Laporan Kasus Me

LAPORAN KASUS

PANCYTOPENIA ec. ANEMIA APLASTIK

IDENTITAS PASIEN

Nama : Tn. F

Umur : 31tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki

Alamat : Jl. Udang No. 87

Pekerjaan : Tidak bekerja

Masuk : 28 Mei 2014

Bangsal/Ruang : RPK Bawah RSWS

No. Rekam Medik : 658070

SUBJEKTIF

Keluhan Utama: Bengkak pada kelopak mata

Anamnesis Terpimpin: Bengkak pada kelopak mata dialami sejak 3 bulan

yang lalu, bengkak dialami secara perlahan-lahan sampai sekarang dan sempat

dirawat di RSWS pada Maret 2014. Dirawat selama 1 bulan dengan diagnosis

selulitis orbita dari dokter spesialis mata. 1 bulan setelah keluar dari rumah

sakit, pasien mengeluh mata bengkak lagi tetapi bengkak tidak seperti waktu

bulan Maret 2014. Pasien juga mengeluh bengkak di bagian pipi dialami sejak

3 hari yang lalu, muncul secara tiba-tiba.

Demam ada sejak 1 minggu yang lalu, tidak terus menerus, membaik apabila

diberi obat penurun panas dan lebih sering pada malam hari. Pasien tidak

mengeluhkan batuk dan lendir. Pasien tidak mengeluhkan sakit kepala dan

pusing. Pasien tidak sesak napas. Pasien tidak mengeluhkan nyeri dada dan

nyeri ulu hati. Pasien mual terutama bila ada intake oral. Tidak ada muntah.

Nafsu makan berkurang selama pasien sakit, berat badan berkurang tetapi tidak

ketahui sejak kapan. Ada gusi berdarah sejak dirawat di rumah sakit.

BAK: Kesan Lancar, warna seperti teh. BAB: kesan lancar warna hitam

kecoklatan

Riwayat Penyakit Sebelumnya:

- Tidak ada riwayat hipertensi

- Tidak ada riwayat DM

- Riwayat diopname dengan keluhan bengkak pada kelopak mata

Riwayat pengobatan: Riwayat konsumsi obat OAT tidak pernah . Riwayat

transfusi darah tidak pernah.

Riwayat Psikososial: Riwayat minum alkohol ada. Riwayat merokok ada.

Riwayat seks bebas tidak pernah. Riwayat konsumsi narkoba tidak pernah.

Riwayat keluarga: Riwayat keluarga yang menderita penyakit yang sama (-).

OBJEKTIF

a) Keadaan Umum: Kesadaran kompos mentis, keadaan sakit sedang, keadaan

gizi cukup. (Status Presens: SS/GC/CM)

b) Tanda Vital dan Antropometri

Tekanan darah : 110/70mmHg

Nadi : 80 kali/menit

Pernafasan : 20 kali/menit

Suhu : 36.9 oC (pengukuran suhu axilla)

BB : 53 kg

TB : 165 cm

IMT : 22.49 kg/m2

c) Pemeriksaan Fisis

Kepala : Ekspresi: normal Deformitas: tiada Simetris muka: kiri kanan sama

Rambut: hitam

Mata: Konjungtiva: anemis (+), Sklera: ikterus (+), sianosis (-).

Telinga: Nyeri tekan di processus mastoideus (+)

Mulut : lidah : merah kecoklatan , sariawan (+), perdarahan gusi (+)

Leher : MT (-), NT(-), DVS R-2 cmH20, deviasi trakhea (-)

Thorax I : simetris kiri = kanan, spider nevi (-)

Ginekomasti (-)

P : MT (-), NT (-) VF kiri sama dengan kanan

P : pekak setinggi V Th VIII Hemithorax Dextra

Pekak setiggi V Th IX Hemithorax Sinistra

BPH = ICS V Kanan Depan

A : BP : vesikuler

BT: Rh - - Wh - - - - - - - - - -

Jantung I : ictus cordis tidak tampak

P : ictus cordis tidak teraba

P : pekak, batas jantung kanan pada linea parasternalis (D)

Batas jantung kiri pada linea midclavicularis (S)

Kesan normal

A : BJ I/II murni reguler

bising (-)

Abdomen I : Cembung, ikut gerak nafas. Vena Kolateral (-)

A : peristaltik (+) kesan normal

P : NT (-), MT (-) Hepar: hepatomegali (+) 3, 1 cm dari arcus

costa, konsistensi : keras, sudut tumpul. Lien: tidak teraba

P : Undulasi (-) Timpani (+)

Anus dan rektum : Spinkter mencekik, ampulla kosong, mukosa licin.

Handschoen: tidak ada darah.

Ekstremitas : Edema pretibial -/- . Eritema palmaris (+) flapping tremor(-)

Eritema pada seluruh tubuh

Lain-Lain : -

d) Pemeriksaan Penunjang

- Laboratorium (9-6-2014)

HEMATOLOGI HASIL NILAI RUJUKAN UNIT

WBC 1,29 4.00 – 10.0 [103/uL]

RBC 2,48 4.00 – 6.00 [106/uL]

HGB 7,6 12.0 – 16.0 [g/dL]

HCT 21,9 37.0 – 48.0 [%]

PLT 41 150 – 400 [103/uL]

MCV 92,0 80.0 – 97.0 [fL]

MCH 30,1 26.5 – 33.5 9[pg]

MCHC 32,7 31.5 – 35.0 [g/dL]

Ureum 10-50 mg/dl

Kreatinin <1,3 mg/dl

SGOT 1218 <38 u/L

SGPT 670 <41 u/L

Na 127 136-145 Mmol/L

K 3,8 3,5-5,1 Mmol/L

Cl 102 97-111 Mmol/L

GDS 140 mg/dl

Protein Total 5,0 6,6-8,7 gr/dl

Albumin 2,3 3,5-5 gr/dl

Globulin 1,5-5 gr/dl

Bil. Total 10,85 <1,1 mg/dl

Bil. Direk 9,02 <0,30 mg/dl

PT 20,5 10,6-14,4 Detik

aPTT Tidak terbentuk

koagulasi

22,1-28,1 Detik

INR 1,65 - Detik

Kolestrol Total <200 mg/dl

HDL >65 mg/dl

LDL <130 mg/dl

Trigliserida <200 mg/dl

HBsAg (Rapid) - Negatif

Anti-HCV (Rapid) - Negatif

Anti HAV Tidak ada reagen

D-Dimer 2,70

Fibrinogen No coagulation

- Radiologi

USG Abdomen

- Hepatomegaly

Foto Thorax AP

- Aspek bronchitis

- Efusi pleura dextra minimal

MSCT Whole Abdomen

- soft tissue mass sugestif benign dinding internal anterior abdomen suspek

desmoid tumor

- Hepatosplenomegaly dengan fatty liver

- Ascites dan efusi pleura bilateral

- Meteorismus

e) Diagnosis Kerja

- Pansitopenia e.c susp. Anemia aplastik

- Febril neutropenia

- DIC

- Selulitis orbita

- Peningkatan enzim transaminase

- Acute liver failure belum dapat disingkirkan

- Dispepsia fungsional

- Hiponatremia

f) Penatalaksanaan

1. Diet Hepar

2. IVFD Asering 20 tpm

3. Lansoprazole tab 30mg 1-0-1

4. Maxiliv tab 2x1

5. Metilprednisolone 125mg/24j/iv

6. Ceftazidine 1gr/8j/iv

7. Domperidone 10mg 3x1

8. Leucogen 2x/minggu (1vial/sc)

9. Novalgin 1amp/8j/iv

10. Sucralfat 8mg 3x1c

11. Vit K 1 amp/24j/iv

12. Kenalog in orobase

g) Rencana Pemeriksaan

Fe, TIBC, kultur darah dan sensitivitas AB , aspirasi sumsum tulang

h) Rencana Monitoring

Bil.total, Bil.direk,GOT,GPT, darah rutin

i) Edukasi

- Menjelaskan kepada pasien tentang penyakit pasien

- Komplikasi penyakit yang dialami oleh pasien

- Menjelaskan tindakan yang akan dilakukan

- Diet makanan yang dianjurkan

LEMBAR FOLLOW UP PASIEN

Tanggal Perjalanan Penyakit Instruksi

09/6/2014

T : 110/70

N : 114 x/i

P : 24 x/i

S : 36.7 oC

BB : 53 kg

TB : 165 cm

S: Mual (+), muntah (-), demam (+)

tidak terus menerus. Nafsu

makan berkurang. Riw. Minum

alcohol (+) riwayat merokok (+)

BAB : belum pagi ini

BAK : lancar, warna seperti teh

O: SS/GC/CM

Kepala: anemis (+), ikterus (+),

sianosis (-)

Lidah: merah kecoklatan

Mulut: sariawan (+) perdarahan

gusi (+)

Telinga: Nyeri tekan di processus

mastoideus (+)

Thorax: BP: bronkovesikuler

BT: Rh -/- Wh -/-

Abdomen : cembung,MT (-) NT (-)

Ascites (-) hepar: hepatomegali (+)

pembesaran 3,1 cm dari arkus

costa, konsistensi : keras, sudut

tumpul

Lien: tidak teraba

Anus dan rektum: Spinkter

mencekik, ampulla kurang, mukosa

licin, handschoen tidak ada darah.

Extremitas : Edema Pretibial -/-

Eritema palmaris (+)

Eritema diseluruh badan

- Diet Hepar

- IVFD Asering 20 tpm

- Lansoprazole tab 30mg 1-0-1

- Maxiliv tab 2x1

- Sistenol 3x1 (bila suhu diatas

37 °C)

- Metilprednisolone

125mg/24j/iv

- Ceftazidine 1gr/8j/iv

- Lactulosa 8mg 3x1c

- Domperidone 10mg 3x1

- Clinimix + evelip 1 bag/hari

-IgM anti HAV, D-Dimer,

Fibrinogen

- USG abdomen, VCT

- GOT,GPT,PT,APTT

-ADT, kultur darah dan

sensitivitas AB

- sputum BTA 3x gram jamur

-balance cairan

A:

-Pansitopenia e.c susp. Anemia

aplastik + febril neutropenia

- DIC

- Selulitis orbita


-Acute liver failure belum dapat

disingkirkan


- Hiponatremia

10/6/2014

T : 110/70

N : 84

P : 20

S : 36,6

BB : 53 kg

TB : 165 cm







O: SS/GC/CM


sianosis (-)



gusi (+)


mastoideus (+)


BT: Rh -/- Wh -/-





tumpul

- Diet Hepar



- Maxiliv tab 2x1

- Sistenol 3x1 (bila suhu diatas

37 °C)

- Metilprednisolone

125mg/24j/iv


- Lactulosa 8mg 3x1c


- Leucogen 2x/minggu

- Novalgin 1amp/8j/iv

Usul:

Vit K

Transfusi FFP

Transfusi trombosit

Lien: tidak teraba



licin,handschoen tidak ada darah.




Balance cairan:

I: 1500

O: 600+500=1100

-400

A:



- DIC

- Selulitis orbita


- Acute liver failure belum dapat

disingkirkan


- Hiponatremia

11/06/2014

T : 100/70

N : 84 x/i

P : 21x/i

S : 36.5 oC

BB : 53 kg

TB : 165 cm







O: SS/GC/CM


sianosis (-)

- Diet Hepar



- Maxiliv tab 2x1

- Metilprednisolone

125mg/24j/iv






gusi (+)


mastoideus (+)


BT: Rh -/- Wh -/-





tumpul

Lien: tidak teraba

Anus dan rektum: Spnikter


licin, handschoen tidak ada darah.




Balance cairan:

I: 600+3000+500+400=4500

O: 1600

+2900

A:



- DIC

- Selulitis orbita



disingkirkan

(1vial/sc)


- Sucralfat 8mg 3x1c

- Vit K 1 amp/24j/iv

- Kenalog in orobase

- Bil.total, Bil.direk,GOT,GPT.Fe,

TIBC

-IgM anti HAV, VCT

- Kultur darah dan sensitivitas AB

- Balance cairan

-Cek control DR,PT,APTT,D-

Dimer, Fibrinogen (Post transfuse

FFP)

Usul: konsul infeksi tropis


- Hiponatremia

12/06/2014

T : 120/80

N : 84 x/i

P : 24x/i

S : 36.7 oC

BB : 53 kg

TB : 165 cm


1 kali tadi malam. Nafsu makan

berkurang. Riw. Minum alcohol

(+) riwayat merokok (+)

BAB : belum 1 hari terakhir


O: SS/GC/CM


sianosis (-)



gusi (+)


mastoideus (+)


BT: Rh -/- Wh -/-





tumpul

Lien: tidak teraba

Anus dan rektum: ampulla kurang,

mukosa licin,handschoen tidak ada

darah




Hasil Lab :

- Diet Hepar



- Maxiliv tab 2x1

- Metilprednisolone

125mg/24j/iv




(1vial/sc)





D-Dimer : 2,70

INR : 1,25

PT : 15,2 ctrl 13,3

Fibrinogen: 52,7

DR :

WBC : 11,1 x 103/µl

RBC : 3,59 x 106/ µl

Hb : 10,8 g/dL (L)

HCT : 30,6 % (L)

PLT : 532 x 103/ µl

IgM anti HAV: tidak ada reagen

Skor DIC: 4

ADT: pancytopenia

Balance cairan:

I: 1700

O: 200+500

+1000

A:



- DIC

- Selulitis orbita



disingkirkan


- Hiponatremia

13/06/2014 S: Mual (+), muntah (-), demam (-)

Nafsu makan berkurang. Riw.

- Diet Hepar


T : 120/70

N : 84 x/i

P : 24x/i

S : 36.7 oC

BB : 53 kg

TB : 165 cm

Minum alcohol (+) riwayat

merokok (+)

BAB : belum 1 hari terakhir


O: SS/GC/CM


sianosis (-)



gusi (+)


mastoideus (+)


BT: Rh -/- Wh -/-





tumpul

Lien: tidak teraba



licin,handschoen tidak ada darah




Balance cairan:

I: 1800

O: 200+500

+1100


- Maxiliv tab 2x1

- Metilprednisolone

125mg/24j/iv




(1vial/sc)





A:



- DIC

- Selulitis orbita



disingkirkan


- Hiponatremia

RESUME

Seorang pria berumur 31 tahun masuk rumah sakit dengan keluhan bengkak pada

kelopak mata dialami sejak 3 bulan, bengkak dialami secara perlahan-lahan sampai

sekarang dan sempat dirawat di RSWS pada Maret 2014. Dirawat selama 1 bulan

dengan diagnosis selulitis orbita dari dokter spesialis mata. 1 bulan setelah keluar

dari rumah sakit, pasien mengeluh mata bengkak lagi tetapi bengkak tidak seperti

waktu bulan Maret 2014. Pasien juga mengeluh bengkak di bagian pipi dialami sejak

3 hari yang lalu, muncul secara tiba-tiba.

Demam ada sejak 1 minggu yang lalu, tidak terus menerus, membaik apabila diberi

obat penurun panas dan lebih sering pada malam hari. Pasien tidak mengeluhkan

batuk dan lendir. Pasien tidak mengeluhkan sakit kepala dan pusing.Pasien tidak

sesak napas. Pasien tidak mengeluhkan nyeri dada dan nyeri ulu hati. Pasien mual

terutama bila ada intake oral. Tidak ada muntah. Nafsu makan berkurang selama

pasien sakit, berat badan berkurang tetapi tidak ketahui sejak kapan. Ada gusi

berdarah sejak dirawat di rumah sakit. BAK: Kesan Lancar, warna seperti teh. BAB:

kesan lancar warna hitam kecoklatan. Tidak ada riwayat hipertensi.Tidak ada riwayat

DM. Riwayat diopname dengan keluhan bengkak pada kelopak mata. Riwayat

konsumsi obat OAT tidak pernah . Riwayat transfusi darah tidak pernah. Riwayat

minum alkohol ada. Riwayat merokok ada. Riwayat seks bebas tidak pernah.

Riwayat konsumsi narkoba tidak pernah. Riwayat Keluarga yang menderita penyakit

yang sama disangkal.

Tanda-tanda vital pada pasien adalah tekanan darah 110/70 mmHg, nadi 84

kali per menit, pernapasan 24 kali per menit, dan suhu 36.6 °C. Pada pemeriksaan

kepala didapatkan anemis dan ikterus . Pada pemeriksaan mulut didapatkan lidah

merah kecoklatan, sariawan ada dan perdarahan gusi. Pada pemeriksaan telinga

didapatkan nyeri tekan pada processus mastoideus. Pada pemeriksaan abdomen

didapatkan bentuk cembung, hepatomegali dengan pembesaran 3,1 cm dari arkus

costa, konsistensi keras, sudut tumpul. Pada pemeriksaan anus dan rektum: spinkter

mencekik, ampulla kurang, mukosa licin,handschoen tidak ada darah. Pada

ekstremitas didapatkan eritema Palmaris dan eritema pada seluruh badan. Hasil USG

Abdomen : kesan hepatomegaly. Pada pemeriksaan MSCT Whole Abdomen kesan

soft tissue mass sugestif benign dinding internal anterior abdomen suspek desmoid

tumor, hepatosplenomegaly dengan fatty liver, ascites dan efusi pleura bilateral,

meteorismus. Pada pemeriksaan foto thoraks kesan : aspek bronchitis, efusi pleura

dextra minimal. Pada pemeriksaan Laboratorium didapatkan peningkatan enzim hati,

serta pancytopenia. Dari anamnesis, pemeriksaan fisis, dan laboratorium serta USG

Abdomen. Maka pasien ini sesuai dengan diagnosis Pancytopenia ec Anemia

Aplastik.

OBJEKTIF

j) Keadaan Umum: Kesadaran kompos mentis, keadaan sakit sedang, keadaan

gizi cukup. (Status Presens: SS/GC/CM)

DISKUSI STATUS

Secara keseluruhan pemberian terapi pasien pada laporan kasus masih mencakup

penatalaksanaan simptomatis saja, karena mengutamakan perbaikan masalah anemia

serta perbaikan kondisi umum pasien. Sedangkan permasalahan yang belum manjadi

perhatian adalah terapi definitif dari anemia aplastik.

Dalam problem oriented medical record pasien ini, tercantum 3 masalah yang harus

diterapi antara lain : 1). General weakness weakness due to anemia, 2). Leukopenia

3) Thrombocytopenia 4) hiponatremia 5) peningkatan enzim transaminase

General Weakness due to anemia diterapi dengan pemberian cairan parenteral

asering dengan 20 tetes tiap menit. Pemberian asering ditujukan untuk memelihara

keseimbangan cairan dan elektrolit dalam tubuh dan asupan nutrisi tambahan.

Asering merupakan cairan isotonik dan memiliki tekanan osmotik yang mendekati

serum sehingga terus berada di dalam pembuluh darah.

Transfusi Trombosit Concentrate diberikan terhadap pasien ini oleh karena kadar

trombosit dalam tubuh pasien 41x103 mikrolitre serta nampaknya gejala perdarahan.

Pemberian tranfusi trombosit konsentrat berulang dapat mengakibatkan terbentuknya

zat anti terhadap trombosit donor. Batasan dari literatur adalah trombosit yang

kurang dari 20.000 /mm3. Resiko perdarahan meningkat bila trombosit kurang dari

20.000/mm3.

Transfusi Fresh Frozen Plasma (FFP) diberikan terhadap pasien ini oleh karena

kadar PT, aPTT dan INR yang memanjang. Indikasi transfusi Fresh Frozen Plasma

(FFP) adalah untuk mengatasi defisiensi protein yang membantu dalam proses

koagulasi dimana ia mengandungi protein dengan dua faktor koagulasi yang utama

iaitu factor V dan VII.

Leucogen diberikan terhadap pasien ini oleh karena kadar leukosit yang rendah iaitu

1,29 x103 mikrolitre. Leucogen adalah human granulocyte macrophage colony

stimulating factor yang diproduksi oleh bakteri E.coli melalui teknology DNA

rekombinan. Leucogen mengandungi 127 protein amino acid, non-glycosylated dan

memiliki berat molekular 14,5 kd. Indikasi pemberian leucogen adalah sebagai

profilaksis dan pengobatan lekopeni yang disebabkan oleh kemoterapi atau

radioterapi tumor, pengobatan kerusakan fungsi hematopoietik susmsum tulang dan

sindrom myelodiplastik (MDS), profilaksis untuk komplikasi lekopeni yaitu infeksi

dan mempercepat pembaikan neutropeni disebabkan oleh infeksi.

Diet hepar diberikan terhadap pasien ini oleh karena meningkatnya enzim

transaminase yang merupakan indikasi kerusakan atau necrosis hati. Penurunan

kadar albumin juga merupakan indikasi fungsi hati yang semakin menurun. Diet

yang direncanakan terhadap pasien ini adalah 1000 kkal, via oral berupa makanan

lunak/biasa sesuai toleransi, hepatosol 6 x 172,5 kkal, jus buah 100 liter. Kebutuhan

cairan +/- 2000 cc/ 24 jam. Supplemen yang diberikan berupa zink 200 mg 1x1,

untuk mendukung produksi eritrosit 3-4 kali pada sumsum tulang nomal dan stimulus

eritropoietin yang cukup. Tujuan terapinya selain untuk memperbaiki anemia, juga

menyediakan cadangan besi 0,5-1 gram. Untuk itu diperlukan pemberian suplemen

besi selama 6-12 bulan. Efek samping pemberian preparat besi oral berupa nyeri

perut, mual, muntah, dan konstipasi sehingga menyebabkan kurangnya compliance.

Pemberian Bcomplex 3x1 berguna dalam pembentukan sel darah merah. Asam folat

memiliki mekanisme partisipasi dalam sintesa DNA dan eritropoesis, meskipun

penggunaan vitamin ini tidak efekif secara tunggal pada kondisi anemia pernisiosa,

aplastik atau anemia normositik. Suplemen ini banyak digunakan pada anemia

megaloblastik oleh karena kekurangan asam folat, anemia yang bersumber dari

nutrisi, kehamilan, dan peningkatan serum homocysteine. Pyridoxine (vitamin B6)

adalah suplemen lainnya yang juga bermanfaat dalam memperbaiki kondisi anemia.

Kekurangan zat ini terbukti dapat menyebabkan anemia,confusion, depresi,

kecemasan, inflamasi mulut, bibir, dan lidah, meski sangat jarang namun dapat

mengakibatkan kejang. Defisiensi cyanocobalamin (vitamin B12) dapat

mengakibatkan anemia makrositik, kerusakan saraf, dan demensia. Cyanocobalamin

memiliki fungsi dalam fungsi dan reaksi fisiologis dalam tubuh. Pemakaian

kombinasi antara asam folat / cyanocobalamin (B12) / pyridoxine (B6) sebagai

suplemen nutrisi pada gagal ginjal stadium akhir, dialisis, hiperhomosisteinemia,

homosistinemia, sindrom malabsorbsi, dan defisiensi diet. Pasien juga diberikan

Pujimin 3x 2mg untuk koreksi hipoalbuminea. Albumin pada kapsul Pujimin dapat

memiliki kemampuan memperbaiki jaringan pada hati dengan cara regenerasi sel hati

dan empedu. Karena albumin tersebut memiliki kansungan asam amino esensial

lengkap dan mineral. Selain itu, dengan konsumsi albumin pada kapsul Pujimin juga

akan terhindar dari penumpukan lemak pada organ hati.

PROGNOSIS

Prognosis penyakit aplastik anemia dapat berupa:

1. Berakhir dengan remisi sempurna. Hal ini jarang terjadi kecuali bila iatrogenik

akibat kemoterapi atau radiasi. Remisi sempurna biasanya terjadi segera.

2. Meninggal dalam 1 tahun. Hal ini terjadi pada sebagian besar kasus.

3. Bertahan hidup selama 20 tahun atau lebih. Membaik dan bertahan hidup lama

namun kebanyakan kasus mengalami remisi tidak sempurna.

Jadi pada anemia aplastik telah dibuat cara pengelompokan lain untuk membedakan

antara anemia aplastik berat dengan prognosis buruk dengan anemia aplastik lebih

ringan dengan prognosis yang lebih baik.

Perjalanan penyakit pada anemia aplastik yang berat akan berakhir dengan kerusakan

yang semakin memburuk dan pada akhirnya menyebabkan kematian. Persediaan

pertama terhadap sel darah merah dan kemudian dilakukan transfusi platelet serta

pemberian antibiotik yang efektif merupakan antara langkah yang dapat memberikan

keuntungan, namun demikian hanya sedikit saja dari penderita yang menunjukan

perbaikan yang spontan.Prognosis dapat ditentukan terutama dengan melihat hitung

darah. Penyakit yang berat dibuktikan dengan adanya 2-3 parameter tersebut.

Antaranya adalah hitung neutrofil absolut 500/uL, hitung platelet 20,000/uL, dan

hitung retikulosit yang telah dikoreksi 1% (atau hitung retikulosit absolut

60,000/uL). Nilai survival pada pasien yang memenuhi kriteria tersebut di atas

adalah sebanyak 20% dalam jangka waktu 1 tahun setelah terdiagnosa dan dengan

hanya mendapat terapi suportif. Pada pasien dengan penyakit yang sangat berat yang

ditandai dengan nilai neutrofil absolut sebanyak 200/uL memberikan prognosis yang

jauh lebih buruk. Namun demikian, dengan terapi yang efektif angka harapan hidup

menjadi lebih baik.

Pada pemeriksaan darah pasien ini ditemukan jumlah neutrofil absolut

950/uL,trombosit 72.000/mm3, dan retikulosit 4 promil. Hal ini menunjukkan pasien

belum memenuhi kriteria anemia aplastik derajat berat. Namun demikian respon

terapi pasien kurang baik (refrakter) dan memerlukan transfusi darah berulang

sehingga prognosisnya dubia.

RINGKASAN

Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang disebabkan oleh

kegagalan produksi di sumsum tulang sehingga mengakibatkan penurunan

komponen selular pada darah tepi yaitu berupa keadaan pansitopenia (kekurangan

jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit).

Anemia aplastik merupakan penyakit yang jarang ditemukan. Insidensinya

bervariasi di seluruh dunia yaitu berkisar antara 2 sampai 6 kasus persejuta penduduk

pertahun. Frekuensi tertinggi insidensi anemia aplastik adalah pada usia muda.

Anemia aplastik dapat disebabkan oleh bahan kimia, obat-obatan, virus, dan

terkait dengan penyakit-penyakit yang lain. Anemia aplastik juga ada yang

ditururunkan seperti anemia Fanconi. Akan tetapi, kebanyakan kasus anemia aplastik

merupakan idiopatik.

Tanda dan gejala klinis anemia aplastik merupakan manifestasi dari

pansitopenia yang terjadi. Hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan gejala-gejala

anemia antara lain lemah, dyspnoe d’effort, palpitasi cordis, takikardi, pucat dan lain-

lain. Pengurangan elemen lekopoisis (granulositopenia) menyebabkan penderita

menjadi peka terhadap infeksi sehingga mengakibatkan keluhan dan gejala infeksi

baik bersifat lokal maupun bersifat sistemik. Trombositopenia dapat mengakibatkan

pendarahan di kulit, selaput lendir atau pendarahan di organ-organ. Gejala yang

paling menonjol tergantung dari sel mana yang mengalami depresi paling berat.

Pansitopenia perifer adalah kelainan hematologis yang utama untuk anemia

aplastik. Anemia bersifat normokrom normositer dan tidak disertai tanda-tanda

regenerasi. Leukopenia berupa grnaulositopenia. Trombosit kuantitas berkurang

sedang secara kualitatif normal. Sumsum tulang akan mengandung banyak sel lemak

dan menganduk sedikit sekali sel-sel hemopoisis. Tidak terlihat penambahan sel

primitif.

Anemia aplastik bukan berat memiliki sumsum tulang yang hiposelular dan

dua dari tiga kriteria (netrofil < 1,5x109/l, trombosit < 100x109/l, hemoglobin <10

g/dl). Anemia aplastik berat memiliki seluraritas sumsum tulang <25% atau 25-50%

dengan <30% sel hematopoietik residu, dan dua dari tiga kriteria (netrofil <

0,5x109/l, trombosit <20x109 /l, retikulosit < 20x109 /l). Anemia aplastik sangat berat

sama seperti anemia aplastik berat kecuali netrofil <0,2x109/l.

Pengobatan anemia aplastik dapat bersifat suportif yaitu dengan transfusi

PRC dan trombosit. Penggunaan obat-obat atau agen kimia yang diduga menjadi

penyebab anemia aplastik harus dihentikan. Pemberian antibiotik bila terjadi infeksi

juga harus dilakukan untuk memperbaiki keadaan umum pasien. Terapi standar

untuk anemia aplastik meliputi terapi imunosupresif atau transplantasi sumsum

tulang. Pasien yang lebih muda umumnya mentoleransi transplantasi sumsum tulang

lebih baik dan sedikit mengalamai GVHD (Graft Versus Host Disease). Pasien yang

lebih tua dan yang mempunyai komorbiditas biasanya ditawarkan terapi

imunosupresif.

Prognosis dipengaruhi banyak hal, antara lain derajat anemia aplastik, usia

pasien, ada tidaknya donor dengan HLA yang cocok untuk transplantasi sumsum

tulang allogenik serta apakah pasien telah mendapatkan terapi imunosupresif

sebelum tranplantasi sumsum tulang.

Penatalaksanaan pada pasien ini, masih sejauh penatalaksanaan perbaikan

keadaan umum dan penatalaksanaan kegawatan anemia yang terjadi serta mencegah

terjadinya perdarahan, yaitu dengan pemberian tranfusi FFP dan trombosit.

Kegawatan leukopeni juga dicegah dengan pemberian leucogen. Terapi spesifik

dengan imunosupresan dan terapi transplantasi sum – sum tulang tidak dilakukan.

Prognosis pada pasien ini dubia karena anemia aplastik pada pasien ini belum

memenuhi kriteria derajat berat, dan respon terapi pasien baik setelah diberikan

transfusi berulang.

Daftar pustaka:

1. Kasper,Braunwald, Fauci,Hauser,Longo,Jameson, Cirrhosis Hepatitis,

Harrison’s Manual Of Medicine,16th edition,2005

2. Kasper,Braunwald, Fauci,Hauser,Longo,Jameson, Cirrhosis Hepatitis and

Treatment, Harrison;s Principles of Internal Medicine, 16th edition,2005

3. Finlayson, Sanders, Crash course Internal Medicine,Primary Biliary

Cirrhosis 3rd edition,2007

4. Elaine N. Marieb, Katja Hoehn,Human Anatomy and Physiology, 7th

edition, 2007,page 914

5. Mark, Robert, Thomas, Justin, Michael, Ascites, The Merck Manual, 18th

edition, Volume 1,2006 page 188

6. Stephen J. Mcphee, Maxine A. Papadakis,Hepatology, Current Medical

Diagnosis and Treatment,2008

7. Mark, Robert, Thomas, Justin, Michael, Fibrosis and Cirrhosis, The

Merck Manual, 18th edition, Volume 1,2006 page 214

8. Mark, Robert, Thomas, Justin, Michael, Portal systemic Encephalopathy,

The Merck Manual, 18th edition, Volume 1,2006 page 197

Laporan Kasus Me

Documents

Transcript of Laporan Kasus Me