LAPORAN KASUSSINDROMA NEFROTIK

Oleh: Retno Suci Fadhillah,S.KedPembimbing: Dr. Heka

Mayasari,Sp.A

IDENTITAS PASIEN

Nama : An. IUsia : 13 tahunJenis Kelamin : laki-laki Agama : IslamAlamat : Gg. Panglayungan RT.01/05, Bojong Herang, Cianjur Tangal msk RS : 11 maret 2013

ANAMNESIS (alloanamnesis)

KU

• Bengkak seluruh badan sejak 1 minggu SMRS

RPS

• Bengkak dimulai dari kelopak mata, pipi dan kemudian menjalar pada kedua lengan dan tungkai dan kemudian ke seluruh badan. Anak mengeluh jarang kencing dan kencingnya sedikit, berwarna kuning bening dan pernah berwarna merah 3 hari yang lalu namun sekarang sudah tidak lagi . Sesak di sangkal, Tidak ada riwayat sakit kulit, batuk-batuk disangkal, trauma(-) sakit pinggang maupun sakit perut (-). cepat letih bila beraktivitas(-), Sesak saat berbaring (-), kebiruan pada wajah dan ujung jari (-), tidur masih dapat menggunakan 1 bantal, lemas (+), demam (-), sakit kepala (-), kejang (-), mual dan muntah (-), nyeri perut (-) ,riwayat sakit kuning (-). Nafsu makan baik, buang air besar tidak ada kelainan, anak juga tidak sering demam, riwayat kemerahan pada wajah (-) riwayat nyeri sendi (-).

RPD

• Enam bulan sebelum masuk rumah sakit anak menderita bengkak juga pada seluruh tubuh dan kencing berwarna merah-coklat namun menolak di rawat dan berobat jalan ke dokter umum tetapi tidak tuntas, karena sudah baikan ibu tidak kontrol lagi.

RPK

• Di keluarganya tidak ada yang mengeluh keluhan yang serupa

•Berobat ke puskesmas lalu berhenti ketika bengkak sudah hilang

R.Pengobatan

•Ibu rutin memeriksakan kehamilan ke bidan Puskesmas, selama kehamilan ibu tidak pernah menderita sakit yang berat,tidak mengkonsumsi obat-obatan terlarang dan merokok atau konsumsi alkohol.

R.Kehamilan Ibu

•Spontan berat badan lahir: 2900 gram panjang badan ibu tidak tahu di tolong bidan di rumah sendiri setelah lahir anak langsung menangis, kulit kemerahan, gerak aktif.

R.Kelahiran

R.Makanan

R.Imunisasi

Anak mendapatkan ASI sejak lahir sampai usia 2 tahun. Saat usia 1 tahun anak mulai makan bubur SUN sampai usia 1,5 tahun. Pada usia 1,5-2 tahun anak makan nasi tim. Usia 2 tahun sampai sekarang anak makan nasi biasa, dengan frekuensi 3 kali sehari.

• Tiarap: 3,5 bulan Merangkak: 8 bulan Duduk: 8 bulan Berdiri: 1 tahun Berjalan: 1 tahun 1 bulan Saat ini: Anak duduk di kelas I SMP tidak pernah tidak naik kelas dan perkembangan anak dirasakan ibu sama seperti teman sebayanya. kesan tumbuh kembang sesuai usia

• Motorik halus : • Bisa merangkak dan mengambil benda usia 4 bulan• Bisa memindahkan benda dari satu tangan ke tangan lain

usia 6 bulan• Bicara : Mengoceh/ berteriak usia 3 bulan dan tumbuh gigi usia

4 bulan• Social : Mengenal ibunya, dan bayi dapat ditenangkan dan

dibujuk ketika rewel usia 3 bulan

R.Tumbuh Kembang

• :ibu mengatakan, pasien tidak memiliki alergi terhadap obat, makanan, ataupun cuaca. R.Alergi

• pasien merupakan anak ke 2 dari 3 bersaudara, ibu pasien tidak bekerja dan ayah pasien bekerja sebagai pedagang sayur

R.Psikososial

PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umumKeadaan umum : Tampak sakit sedangKesadaran : Kompos mentis

Tanda VitalTensi : 110/70 mmHgNadi : 94 x/menitSuhu : 36,7o CRespirasi : 24 x/menit

Berat badan : 37 kgKoreksi bb edema : udem palpebra : 5%udem tungkai : 5%udem asites : 10% total : 20% BB aktual : 37- (20%=7,4) : 29,6 kg Tinggi badan : 150 cmLK : 49cmBB/U :29,6/45 = 65 % gizi kurang KEP IITB/U :150/156,5 = 95% baik Luas Permukaan Tubuh : (150x 29,6:3600) :1.10 m2

Status Antropometri

STATUS GENERALIS

Kepala : Bentuk: normosefaliUUB : datar, sudah menutupUUK : datar, sudah menutup

Mata : Palpebra: edemaAlis & bulu mata: tidak mudah dicabutKonjungtiva : anemis +/+Sklera : tidak ikterikPupil : Diameter : 3 mm/3 mm Simetris : isokor, Reflek cahaya : +/+

Leher : retraksi suprasternal -, KGB tidak teraba membesar, Thorak: simetris, retraksi intercosta - Pulmo : Vesikuler (+/+), wheezing (-/-), ronkhi (-/-)

Jantung : BJ I dan II murni, reguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen :Inspeksi :Bentuk : cembungPalpasi :Hati : tidak teraba

Lien : tidak terabaGinjal : tidak terabaMasa : tidak ada

Perkusi :Timpani/pekak : timpani, shifting dullness (+)Asites : ada

Auskultasi: bising usus (+) normalGenitalia : Laki-laki dan tidak ada kelainan ,edem skrotal (-) Ekstremitas :akral hangat, edem ( + + )

( + + )

Pemeriksaan Penunjang

Resume

An . LK 13 tahun dengan gizi kurang (KEP II) bengkak pada seluruh wajah (+)jarang kencing dan kencingnya sedikit, berwarna kuning bening dan pernah berwarna merah 3 hari yng lalu, lemas (+). Dari hasil pemeriksaan fisik : TD: 110/70 mmHg BB aktual : 37- (20%=7,4) : 29,6 kg Tinggi badan : 150 cm ;BB/U :29,6/45 = 65 % gizi kurang KEP II ;TB/U:150/156,5 = 95% baik ;Luas Permukaan Tubuh : (150x 29,6:3600) :1.10 m2 ; edema anasarka (+), konjungtiva anemis (+/+). Pemeriksaan lab : Hb : 10,6 ; leukosit :11,3 ;Kolesterol total: 225 mg/dl ;Protein total: 4,46gr/dl ; Albumin : 1,14 gr/dl;Globulin: 3,32 gr/dl, urinalisa : Eritrosit :250/5+ Leukosit:100/2+ ; Mikroskopik :Leukosit : 7-8 / lpb ; Eritrosit : banyak.

Diagnosa banding :Sindrom Nefrotik Relaps intermitten

Kwasiorkor Sindrom Nefritik Akut

Status gizi : Gizi kurang KEP II

DIAGNOSA

– IVFD D5 ¼ asal netes– Injeksi Furosemid 1 x 30 mg IV– Prednison 3 x 4 tab– Albumin 74 cc– Cefotaxim 2x1gr– Konsul Gizi

• USULAN PEMERIKSAAN– Screening TB

PENATALAKSANAAN

Follow Uptgl s o a p12/3/15

Bengkak (+) kencing bening

S : 36,5’c RR :24x N :90xTD : 110/70Udem anasarkaLAB

SN Relaps intermitten

Kwasiorkor : KEP II

IVFD D5 ¼ asal netesInjeksi Furosemid 1 x 30 mg IVPrednison 3 x 4 tab

Albumin 74 ccCefotaxim 2x1grDiet nasi RG extra putih telurCek kolestrol,ASTO,UL,OT/PT,

13/3/15

Bengkak (+) pada kaki dan perut, kencing bening

S : 36,8’c RR :24x N :96xTD : 110/70Asites (+)Extremitas bawah edema

SN Relaps intermitten

Kwasiorkor : KEP II

IVFD D5 ¼ asal netesInjeksi Furosemid 1 x 30 mg IVPrednison 3 x 4 tab

Albumin 74 ccCefotaxim 2x1grDiet nasi RG extra putih telur

14/3/15

Bengkak <<

S:37 rr : 26x N:92 TD:100/60

SN Relaps intermitten

Kwasiorkor : KEP II

IVFD D5 ¼ asal netesInjeksi Furosemid 1 x 30 mg IVPrednison 3 x 4 tab

Albumin 74 ccCefotaxim 2x1grDiet nasi RG extra putih telur

PrognosisDiagnosa Kerja :Sindrom Nefrotik Relaps IntermittenKEP II

Prognosis • Quo ad vitam : Dubia ad bonam• Quo ad functionam : Dubia ad bonam• Quo ad sanationam : Dubia ad bonam

TINJAUAN PUSTAKA

SINDROMA NEFROTIK

Definisi •Sindrom yang mengenai glomerulus, sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh : Proteinuria masif (lebih dari 3,5 g/1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl), edema, hiperlipidemia, lipiduria, hiperkoagulabilitas, kadang-kadang didapati hipertensi, hematuri dan penurunan perfusi ginjal.

Batasan

Rela

ps. :

pr

otei

nuria ≥

2+ (

pr

otei

nuria >

40

mg/

m2 L

PB/ja

m)

3

hari

bert

ur

ut-t

ur

ut

dala

m

1

mi

ngg

u

Rela

ps jara

ng. : rela

ps k

ura

ng

dari

2 x

dala

m

6

bula

n

perta

ma setela

h res

pons a

wal ata

u k

ura

ng

dari

4 x

per ta

hun

pe

nga

mata

n

Resisten steroid. : tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.

Epidemiologi

Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar (74%) dijumpai pada usia 2-7 tahun. Rasio laki-laki ;

perempuan= 2:1 sedangkan pada masa remaja dan dewasa rasio ini berkisar

1:1.2

Etiologi

SN primer umumnya idiopatik, diduga ada

hubungan dengan genetik, imunologik,

dan alergi

SN sekunder berasal dari luar ginjal, jarang

ditemui pada anak, yang paling sering adalah SLE dan Henouch Schonelein

Purpura.

patogenesis

Patogenesis edema

Kriteria diagnosis

Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50

mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada

urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+)

Hipoalbuminemia < 2,5

g/dL

Edema

Dapat disertai

hiperkolesterolemia > 200 mg/dL

Gejala Klinis

Edema periorbital

Asites/hidrotoraks/anasarka

Diuresis menurun, keruh dan kental

Normotensi (15% dengan hipertensi)

Hematuria mikroskopis :Kadang-kadang disertai oliguria dan gejala infeksi, nafsu makan berkurang, dan diare. Bila disertai sakit perut, hati-hati terhadap kemungkinan terjadinya peritonitis atau hipovolemia

- Kadar albumin turun merangsang sintesa protein disertai peningkatan sintesa lipid, lipoprotein.

Proteinuria- Urin : +2 (kualitatif), Esbach : > 2 g/hr (kuantitatif)Hipoalbuminemia- Albumin plasma < 2,5 g/dlHiperkolesterolemia- Kadar kolesterol meningkatBiopsi Ginjal- Menentukan jenis kelainan PA- Indikasi ^ Tdk remisi dg induksi prednison ^ sering relaps ^ Hipertensi/hematuri

Diagnosa Banding

Edema ok alergi

Kwashiork

or

SNA

Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan berikut:

Pengukuran berat badan dan tinggi badan1.

Pengukuran tekanan darah2.

Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit 3. sistemik, seperti lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schonlein.

Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacingan. 4. Setiap infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai.

Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis 5. INH selama 6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis (OAT).

Penatalaksanaan

• Perawatan di rumah sakit pada SN relaps hanya dilakukan bila terdapat edema anasarka yang berat atau disertai komplikasi muntah, infeksi berat, gagal ginjal, atau syok. Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas fisik disesuaikan dengan kemampuan pasien. Bila edema tidak berat, anak boleh sekolah.

Terapi- Diet gizi seimbang sesuai umur, rendah garam 1-2 g/hr selama edema,

cairan dibatasi- Tirah baring pada saat sembab, bila ada hipertensi- Albumin dan diuretik diberikan bila volume darah turun hebat dengan

gejala hipotensi & edema hebat. Human Albumin 0,5-1 g/kgBB/IV, 2-4 x/hr

Diet untuk pasien SN adalah 35 kal/kgBB/hari, sebagian besar terdiri dari karbohidrat,diberikan diit protein normal sesuai dengan RDA (recommended daily allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari.

Albumin diberikan bila vol. Darah menurun hebat dengan gejala hipotensi postural, sesak, edema hebat.

TERAPI INSIAL

Terapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi steroid sesuai dengan anjuran ISKDC adalahdiberikan prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi, untuk menginduksi remisi. Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat badan terhadap tinggi badan). Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu. Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama, dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah makan pagi. Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten steroid

Skema pengobatan kortikosteroid

Pengobatan SN Relaps

• Skema pengobatan relaps dapat dilihat pada Gambar 3, yaitu diberikan prednison dosis penuh sampai remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan dosis alternating selama 4 minggu. Pada pasien SN remisi yang mengalami proteinuria kembali ≥ ++ tetapi tanpa edema, sebelum pemberian prednison, dicari lebih dahulu pemicunya, biasanya infeksi saluran nafas atas. Bila terdapat infeksi diberikan antibiotik 5-7 hari, dan bila kemudian proteinuria menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps. Bila sejak awal ditemukan proteinuria ≥ ++ disertai edema, maka diagnosis relaps dapat ditegakkan, dan prednison mulai diberikan

Skema pengobatan SN Relaps

PENGOBATAN SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID

• Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid:• Pemberian steroid jangka panjang : setelah remisi dengan prednison dosis penuh,

diteruskan dengan steroid dosis 1,5 mg/kgbb secara alternating. Dosis ini kemudian diturunkan perlahan/bertahap 0,2 mg/kgbb setiap 2 minggu. Penurunan dosis tersebut dilakukan sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,1 – 0,5 mg/kgbb alternating

• Pemberian levamisol :dosis 2,5 mg/kgbb dosis tunggal, selang sehari, selama 4-12 bulan.

• Pengobatan dengan sitostatik : siklofospamid dengan dosis 2-3 mg/kgbb/hari dalam dosis tunggal

• Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil (opsi 4. terakhir)• Selain itu, perlu dicari fokus infeksi seperti tuberkulosis, infeksi di gigi, radang

telinga tengah, atau kecacingan.

Imunisasi

• Pasien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid >2 mg/kgbb/ hari atau total >20 mg/hari, selama lebih dari 14 hari, merupakan pasien imunokompromais.11 Pasien SN dalam keadaan ini dan dalam 6 minggu setelah obat dihentikan hanya boleh diberikan vaksin virus mati, seperti IPV (inactivated polio vaccine). Setelah penghentian prednison selama 6 minggu dapat diberikan vaksin virus hidup, seperti polio oral, campak, MMR, varisela. Semua anak dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat imunisasi terhadap infeksi pneumokokus dan varisela.12

Komplikasi

• Hiperkoagulasi (Komplikasi Tromboembolik) Kelainan koagulasi dan timbulnya thrombosis• Gangguan Fungsi Ginjal• Perubahan hormone dan mineral• Kelainan ini timbul karena protein pengikat hormone hilang dalam urin. Hilangnya globulin

pengikat tiroid (TBG) dalam urin pada beberapa pasien SN dan laju ekskresi globulin umumnya berkaitan dengan beratnya proteinuria

• Pertumbuhan abnormal dan nutrisi• Infeksi

Penyebab meningkatnya kerentanan terhadap infeksi adalah :Kadar immunoglobulin yang rendahDefisiensi protein secara umumGangguan opsonisasi terhadap bakteriHipofungsi limfaAkibat pengobatan imunosupresif

• Peritonitis• Infeksi Kulit• Anemia• Gangguan tubulus renal

Prognosis

• Sebagian besar anak-anak dengan sindrom nefrotik yang berespon terhadap steroid akan sembuh pada dekade kedua kehidupan.

• Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan:– Menderita untuk pertama kalinya pada umur dibawah 2 tahun atau diatas 6

tahun– Disertai hipertensi– Disertai hematuria– Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder– Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

Analisa kasus

Anaklaki-laki 13 tahun

Udem anasarka,lema

s,riw udem sebelumnya (=)

riwayat kencing merah

(+)

SNKwasiorkor

SNA

Lab : anemia,leukosit

11,3, proteinuria,hematuria,glikosuria,hiperkolestrolnemia,hipoalbumine

mia, ASTO (-)

Udem anasarka, KA(+/+) status

gizi : KEP II

Sesuai kriteria diagnosis SN Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+)2. Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL3. Edema4. Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dL

Score Mc laren : 14 Kwasiorkor