1Laporan Kasus

Mekoneum Ileus

Oleh : dr. Tika Mirantiayu

Pembimbing : Prof.Dr.Rista D.Soetikno,dr.Sp.Rad(K),MKes

Abstrak

Mekoneum ileus adalah kondisi obstruksi usus halus (ileum bagian distal) pada neonatus yang

disebabkan oleh konsistensi mekoneum yang abnormal (lengket dan kental).

Mekoneum ileus sendiri sangat jarang ditemukan pada ras selain ras kulit putih, sedangkan

pada ras kulit putih sendiri angka kejadiannya hingga 30% dari semua kejadian obstruksi

intestinal pada neonatus.

Kami melaporkan seorang bayi wanita Indonesia, usia 2 hari, yang datang ke Rumah Sakit

Hasan Sadikin dengan diagnosis klinis suspek mekoneum ileus, menggunakan foto polos Blass

Nier Overzicht (BNO) dua posisi dan kontras enema sebagai modalitas pemeriksaan. Gambaran

BNO yang di dapatkan adalah ileus obstruksi letak rendah dan gambaran mikrokolon pada

kontras enema. Pasien dilakukan operasi laparatomi eksplorasi, dan sewaktu operasi terlihat

mekoneum abnormal yang berupa pelet berwarna hijau pucat, menyokong adanya suatu

mekoneum ileus sederhana.

Tujuan dari laporan kasus ini adalah untuk memperlihatkan peran dari pencitraan radiologi

(foto polos dan kontras enema) dalam menentukan diagnosis secara dini serta acuan untuk

menentukan terapi selanjutnya pada pasien dengan klinis mekoneum ileus.

Kata kunci: mekoneum ileus, BNO, kontras enema

2Pendahuluan

Mekoneum ileus adalah kondisi obstruksi usus halus (ileum bagian distal) pada neonatus yang

disebabkan oleh adanya konsistensi mekoneum yang abnormal (lengket dan kental).1

Mekoneum dalam keadaan normal ditemukan pada usus neonatus, terdiri dari succus

entericus (garam empedu, asam empedu, dan debris dari mukosa intestinal) dan biasanya

dikeluarkan dalam kurun waktu 6 jam post partum. Mekoneum ileus terjadi ketika mekoneum

menjadi kental dan mengobstruksi ileum bagian distal. Bayi yang lahir dengan mekoneum ileus,

70%nya berhubungan dengan cystic fibrosis, hal ini terjadi lebih banyak terutama di ras kulit

putih dimana rasio wanita dan prianya sama banyak. Cystic fibrosis sangat langka ditemukan

pada ras diluar ras kulit putih, akan tetapi kasus mekoneum ileus masih ditemukan walaupun

jarang dan apabila ditemukan biasanya tidak berhubungan cystic fibrosis.1-4

Kami melaporkan sebuah kasus pada bayi wanita indonesia, usia 2 hari dengan diagnosis

klinis suspek mekoneum ileus dengan menggunakan foto polos BNO 2 posisi, foto thorak tegak

dan kontras enema sebagai modalitas pemeriksaan.

Tujuan dari laporan kasus ini adalah untuk memperlihatkan peran dari pencitraan radiologi

(foto polos dan kontras enema) dalam menentukan diagnosis secara dini dan acuan untuk

menentukan terapi selanjutnya terutama pada pasien neonatus dengan klinis mekoneum ileus.

Laporan Kasus

Seorang bayi wanita baru lahir berusia 2 hari, dirujuk dari rumah sakit daerah ke Unit Gawat

Darurat Rumah Sakit Hasan Sadikin dengan klinis muntah kehijauan sebanyak tiga kali. Keluhan

disertai dengan perut kembung yang disadari oleh orang tua pasien sejak lahir. Keluhan disertai

3dengan penderita menjadi malas menetek sejak 10 jam sebelum masuk rumah sakit. Penderita

sejak lahir belum buang air besar tetapi sudah buang air kecil.

Penderita lahir dari ibu P2A0 yang merasa hamil cukup bulan, lahir ditolong bidan dan

langsung menangis. Berat badan lahir 3000 gr. Tidak ada riwayat ketuban pecah sebelum

waktunya maupun ketuban berwarna kehijauan. Ibu selama hamil merasa sehat, kontrol teratur

sebulan sekali ke bidan, hanya minum obat-obatan yang diberikan bidan dan tidak ada riwayat

trauma saat hamil.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan abdomen datar lembut dengan bising usus yang

meningkat. Lubang anus (+). Pemeriksaan laboratorium terdapat leukositosis (15.000).

Dilakukan pemeriksaan foto BNO 2 posisi, didapatkan gambaran ileus obstruksi letak rendah,

tidak tampak udara bebas di subdiafragma, pada foto thorak tidak didapatkan bronkhopneumonia

maupun kardiomegali.

Gambar 1. Pada foto BNO 2 posisi didapatkan distribusi udara dalam usus berlebih disertai gambaranair fluid level minimal menyokong adanya gambaran ileus obstruksi letak rendah.

4Gambar 2. Pada foto thorak tegak tidak ditemukan adanya udara bebas di subdiafragma,bronkhopneumonia maupun kardiomegali.

Keesokan harinya dilakukan pemeriksaan kontras enema menggunakan kontras water soluble

sebanyak 150 cc, didapatkan gambaran mikrokolon oleh karena obstruksi pada daerahileocaecal yang diduga disebabkan atresia ileum dengan diagnosis banding mekoneum ileus.

Gambar 3. Pada pemeriksaan kontras enema water soluble melalui anus, tampak kontras mengisirektum sampai daerah caecum. Kaliber rektum sampai caecum tampak mengecil, dindingregular, tidak tampak filling defek maupun additional shadows. Kontras tampak mengisiappendik. Pada penambahan kontras selanjutnya dan setelah ditunggu selama 15-30menit, kontras tidak dapat melewati daerah ileocaecal.

5Penderita langsung dilakukan operasi laparatomi di hari itu juga, dan didapatkan mekoneum

patologis mengisi ileum proksimal, kurang lebih 50 cm sebelum valvula Bouhinni, lalu dilakukan

enterostomi sepanjang 60 cm dari valvula Bouhinni.

Gambar 4. Post operasi ditemukan mekoneum abnormal yang berupa pelet berwarna hijau pucat.

Diskusi

Ketepatan bayi dalam mengeluarkan mekoneum adalah salah satu tanda dari neonatus yang

sehat. Kegagalan pengeluaran mekoneum dalam 24 jam pertama pada neonatus yang cukup

bulan mengindikasikan adanya obstruksi intestinal. Kegagalan pengeluaran mekoneum disertai

dengan perut kembung dan muntah kehijauan adalah tanda-tanda klasik dari obstruksi intestinal

pada neonatus. Pemeriksaan fisik memperlihatkan distensi dari usus-usus yang terlihat maupun

teraba, inspeksi daerah anal harus dilakukan untuk mengekslusi adanya atresia ani, fistula

perineal dengan atresia ani dan stenosis ani.5

Mekoneum ileus adalah suatu kondisi obstruksi intestinal pada neonatus yang disebabkan

oleh mekoneum dengan konsistensi yang abnormal yaitu lengket dan kental. Angka kejadian

pada ras kulit putih hingga 30% dari semua kejadian obstruksi intestinal pada neonatus. Hampir

50% neonatus dengan mekoneum ileus, mukosa intestinal tidak terganggu, satu-satunya

6gangguan adalah obstruksi dari mekoneum yang berada intraluminal. Mekoneum ileus juga

sering dikaitkan dengan volvulus, atresia ataupun perforasi usus. Cystic fibrosis merupakan

penyakit penyerta pada kebanyakan neonatus dengan mekoneum ileus, bahkan mekoneum ileus

terdapat pada 20% pasien dengan cystic fibrosis. Mekoneum menjadi kental dan lengket pada

cystic fibrosis dikarenakan adanya defisiensi enzym pankreas dan sekresi abnormal dari klorida

pada intestinal.5-6

Patofisiologi mekoneum ileus tanpa cystic fibrosis sendiri masih belum jelas, ada teori yang

menerangkan tentang immaturitas dari pleksus mesenterikus dari ileum dan colon, dimana

ukuran nucleus di dalamnya kecil sesuai dengan ukuran nucleus janin berusia 5-6 bulan in utero.

Hal ini terjadi terutama pada ras diluar ras kulit putih, dimana angka kejadian cystic fibrosis

sangat langka akan tetapi kasus mekoneum ileus masih dapat ditemukan walaupun jarang.2,7

Mekoneum ileus terbagi menjadi dua yaitu sederhana dan komplikata. Mekoneum ileus yang

sederhana pada bagian distal dari usus halusnya berisi mekoneum yang lengket dan kental.

Illeum bagian medial bisa terdistensi hingga diameter 7 cm dan colon yang tidak terpakai akan

menjadi kecil (mikrokolon) dengan sedikit bagian dari mekoneum yang kental. Mekoneum ileus

komplikata dapat berhubungan dengan volvulus, atresia, perforasi usus ataupun peritonitis

mekoneum. Volvulus terjadi dikarenakan terpuntirnya bagian ileum yang terdistensi. Perforasi

usus yang terjadi dapat menyebabkan peritonitis mekoneum. 5

Distensi abdominal kebanyakan terlihat sejak lahir, selama perjalanan waktu, udara semakin

banyak tertelan oleh neonatus, distensi akan semakin memberat dan neonatus muntah hijau.

Distensi dari usus halus kadang terlihat dan teraba lewat dinding abdomen.5

Penegakkan diagnosis secara klinis yaitu adanya distensi abdomen, mekoneum yang pucat

dan kental, muntah hijau dan tidak buang air besar sejak lahir.5

7Pemeriksaan radiologi memegang peranan yang penting untuk diagnosis dan penatalaksanaan

neonatus dengan muntah. Hasilnya bisa beragam dari yang tidak berbahaya dan paling sering

ditemukan seperti gastroesofageal refluks hingga yang mengancam nyawa seperti midgut

volvulus. Oleh karena itu pemeriksaan radiologi harus mengenal pola-pola khas yang dapat

membantu menegakkan diagnosis dan menentukan terapi selanjutnya, apakah dengan medis,

operasi elektif atau operasi emergensi. Pola yang khas pada foto polos dapat dilihat dari gambar

dibawah.6

Gambar 5. Delapan pola gambaran radiologi pada BNO neonatus dengan muntah .a. Normal, udaraterdistribusi secara merata diantara usus dan gaster yang tidak terdistensi.b.double bubble,tanpa udara di bagian distalnya. c. Single bubble, udara terbatas hanya mengisi gaster yangukurannya dapat terdistensi atau telah dikompresi melalui enteric tube, hal yang penting adalahketiadaaan udara distal dari gaster. d.Triple bubble, untuk dapat mendiagnosa ini dengan pasti,bubble ketiga harus berkesinambungan dengan bubble diatasnya. e.Single bubble denganudara di bagian distalnya. f.Double bubble dengan udara di bagian distalnya. g.Untaian ususyang terdistensi secara difus, pada pola ini untaian usus yang terdistensi menyatu mengisiabdomen dan meluas hingga ke rongga pelvis. h.Untaian usus yang terdilatasi menyebar, polaini ditandai dengan adanya untaian usus yang dilatasi ringan, tersebar merata, tidak menyatu dantidak jelas gambarannya.Dikutip dari : Maxfield C.6

8Dari gambaran tersebut, dapat diikuti algoritmanya

Gambar 6.Algoritma untuk neonatus dengan obstruksi intestinal.Dikutip dari: Maxfield C6

Gambaran BNO pada kasus ini adalah gambaran untaian usus yang terdistensi secara difus,

sehingga sesuai dengan algoritma maka pencitraan yang selanjutnya digunakan adalah kontras

enema. Gambaran kontras enema yang mungkin didapatkan pada pasien dengan distensi untaian

usus secara difus adalah mikrokolon, mikrokolon yang pendek, perubahan ukuran diameter

kolon ataupun kolon yang normal. 6

BNO

Doublebubble

singlebubble

Double Bubbledengan gas dibagian distal

Single BubbleDengan gas dibagian distal

normal Untaian ususTerdilatasimenyebar

Untaian ususTerdilatasidiffusa

triple

bubble

NGT UGI Kontras enemaDengan gasdi bagiandistal

Tetapsinglebubble

Menjadidoublebubble

MalposisiDuodenojejunalJunction

(DJJ)

Gambarancorkscrew

Obstruksiduodenumkomplit

Obstruksi duodenumParsial dengan DJJ

normal

normal

Mikrokolon

Mikrokolon pendek

Perubahan Kaliber colon

Normal

Atresia jejunum

Midgutvolvulus/Hirschsprung/

Sepsis

Atresia colon

Mekoneumileus

Atresia ileal

Tanpa operasi

Operasi elektif

Operasi emergensi

Atresia GasterAtresia duodenum

Hirschprung/Smallleft colon syndrome

9Gambar 7. Empat pola kontras enema a.Mikrokolon, semua kolon berdiameter kecil (lebih kecil daritinggi corpus vertebra lumbalis ) dan tidak terdistensi.b.Mikrokolon pendek, diameter kolonkecil, dan pengisian secara retrograde terhenti di suatu titik di daerah kolon. c.Terlihatadanya transisi perbedaan diameter dari kecil atau normal di bagian distal hingga kolon yangterdistensi di bagian proksimal. d. Diameter kolon normal dan seragam ukurannya.Dikutip dari: Maxfield C.6

Setiap pola diatas memiliki diagnosis banding yang relatif sedikit, sehingga memungkinkan

penatalaksanaan terapi yang tepat, apakah operasi atau non operasi. 6

Kasus ini memberikan gambaran mikrokolon pada kontras enema, dimana dua penyebab

terbanyak dari gambaran ini adalah meconium ileus dan atresia ileum. Mekoneum ileus adalah

obstruksi usus halus yang disebabkan penyumbatan dari mekoneum abnormal di ileum bagian

distal, sedangkan atresia ileum disebabkan adanya gangguan vaskular intrauterine. 6

Perkembangan kolon pada fetus pada umumnya distimulasi dengan distensi oleh mekoneum,

sel-sel sloughed dan cairan secret. Obstruksi pada ileum bagian distal akan mencegah isi usus

halus mencapai kolon, menyebabkan kolon menjadi tidak terdistensi (mikrokolon). 6

10

Gambar 8. Mekoneum ileus pada bayi dengan mikrokolon, terlihat diameter kolon lebih kecildibandingkan tinggi dari corpus vertebra lumbalis atas. Terlihat refluks kontras darimikrokolon hingga ileum terminalis (panah) di dalamnya terlihat filling defek multipel yangmenandai adanya mekoneum ileus, terlihat juga kontras masuk ke appendik (mata panah).Dikutip dari : Maxfield C6

Keduanya dapat dibedakan dengan gambaran kontras enema, jika refluks kontras mencapai

ileum dan terisi filling defek multipel, diagnosis mekoneum ileus dapat ditegakkan, jika tidak

ada refluks yang terlihat setelah ileum dan tidak adanya filling defek, maka diagnosis atresia

ileum perlu dipertimbangkan. Ini penting karena mekoneum ileus bisa diterapi menggunakan

kontras enema sedangan atresia ileum membutuhkan operasi. Diagnosis lain yang mungkin

adalah total colonic hiscprung disease dimana keadaan ini juga dapat menyebabkan

mikrokolon, tetapi hal ini jauh lebih jarang terjadi.6

11

Gambar 9. Atresia ileum dengan mikrokolon, terlihat adanya refluks dari kontras ke ileum terminalyang terdekompresi (panah), tidak tampak adanya filling defek multipel. Tidak tampak lagikontras yang refluk ke ileum yang lebih proksimal. Pada operasi terbukti adanya midilealatresia.Dikutip dari: Maxfield C.6

Gambar 10. A. Radiografi BNO datar dari abdomen bayi berusia 9 hari memperlihatkan distensidariuntaian usus yang konsisten dengan obstruksi usus letak rendah. B. Kontras enemayang dilakukan setelah 20 jam dari foto pertama, memperlihatkan gambaran mikrokolondengan untaian usus yang tetap berdilatasi (panah) dengan tonus usus yang irregularterutama di fleksura hepatika (mata panah). Dari pemeriksaan patologi anatomi di daerahfleksura hepatika didapatkan absennya ganglion pada pleksus mesenterika.Dikutip dari : Das Narla8

A B

12

Diagnosis radiologi pada meconeum ileus sendiri biasanya adalah gambaran soap bubble

(Singletons sign), ground glass appearance (Neuhausers sign) ataupun obstruksi usus letak

rendah pada foto BNO polos dan gambaran mikrokolon pada kontras enema.9

Gambar 11. Gambar A menunjukkan adanya gambaran soap bubble .Gambar B menunjukkan gambaranmikrokolon.Dikutip dari : Caty, Michael9

Penatalaksanaan mekoneum ileus dibagi menjadi dua yaitu operatif dan non operatif.

Penatalaksanaan non operatif diindikasikan untuk mekoneum ileus sederhana, dimana dilakukan

irigasi dengan enema hiperosmolaritas menggunakan acetylcystein ataupun gastrografin.

Komplikasi yang dapat terjadi adalah perforasi, diare dan dehidrasi. Kontraindikasi bila ada

peritonitis, distensi progresif, ataupun perburukan klinis. Irigasi cukup dilakukan dua kali saja,

bila tidak berhasil harus melalui jalan operatif. Penatalaksanaan operatif sendiri diindikasikan

untuk mekoneum ileus komplikata dan mekoneum ileus sederhana yang gagal diterapi non

operatif. Penatalaksanaan operatif pada mekoneum ileus yang banyak dilakukan adalah teknik

eseksi, anastomosis dan enterostomi diikuti irigasi postoperasi.9

A B

13

Penatalaksanaan paska operatif meliputi resusitasi cairan terhadap produk stoma dan

insensible fluid loss, irigasi dan pemberian antibiotika massif.9

Prognosis mekoneum ileus sendiri cukup baik di negara maju, dengan angka kelangsungan

hidup pada meconium ileus sederhana 85-100% sedangkan pada meconium ileus komplikata

93%.9-10

Kesimpulan

Mekoneum ileus adalah kondisi obstruksi usus halus (ileum bagian distal) pada neonatus yang

disebabkan oleh konsistensi mekoneum yang abnormal (lengket dan kental). Penegakkan

diagnosis dapat melalui klinis maupun radiologi. Peran pencitraan radiologi sendiri penting

selain untuk menentukan diagnosis dini juga untuk panduan dalam tatalaksana selanjutnya.

Diagnosis secara radiologi didapatkan dari BNO dengan gambaran ileus obstruksi letak rendah

dan gambaran mikrokolon pada pemeriksaan kontras enema. Penatalaksanaannya terbagi

menjadi operatif dan non operatif, hasil akhir tergantung dari ketepatan dalam penangganan,

ketiadaan komplikasi juga penyakit penyerta.

14

Daftar Pustaka

1. Weerakkody Y, etal.Meconeum ileus. Radiopaedia.org; 2002.Hlm. 1111124.

2. Toyosaka A,et al. Immaturity of the myenteric plexus is the aetiology of meconium ileus

without mucoviscidosis: a histopathologic study. Clinical Autonomic Research.

1994;4(4):175-84.

3. Ciprandi G, Rivosecchi M. Meconium Ileus. Dalam: Puri P, editor. Newborn Surgery.

Hodder Arnold; 2011.

4. Chan,KL.Tam,PKH. Meconium ileus-like condition in Hong Kong Chinese neonates. Asian

Journal of Surgery. 2001;24(4): 328-31.

5. Loening-baucke V, Kimura K. Failure to pass meconeum: diagnosing neonatal intestinal

obstruction. Am Fam Physician. 1999;60(7):2043-50.

6. Maxfield C, et al. A pattern-base approach to bowel obstruction in the newborn. Pediatric

Radiology. 2013:318-329.

7. Tawil M I. Pediatric Emergencies: Non-Traumatic Abdominal Emergencies. Dalam: Borutmarincek, Dondelinger, editor. Emergency Radiology. Springer. 2007 :262.

8. Das Narla, Hingsbergen E. Case 22: Total colonic aganglionosis-long segmen hirschsprung

disease. Radiology. 2000;215:391-94.

9. Caty, Michael. Meconium disease. Dalam: Ashcrafts Pediatric Surgery, Elsevier2010.

10. Murshed R, et al. Meconium ileus: a ten-year review of thirty-six patients. Euro Journal

Pediatric Surgery. 1997: 275-7.