Mekonium ileus

download Mekonium ileus

of 18

description

referat

Transcript of Mekonium ileus

Undescensus Testis

Mekonium IleusWilly Hardy Marpaung

Pembimbing : dr. Nunik Agustriani, SpB, SpBA1PENDAHULUANPenyebab utama obstruksi usus pada neonatusTerjadi 9 33% pada seluruh obstruksi neonatus16 % pada penderita cystic fibrosisTerjadi karena ketidaknormalan mukus eksokrine dan defisiensi enzim pankreas

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.2PENDAHULUANMekonium ileus kandungan air, sukrase, laktase, natrium, kalium, magnesium lebih rendahMekonium ileus kandungan albumin lebih tinggi

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.3PATOFISIOLOGICystic fibrosis kelainan autosomal resesifAngka kejadian 1/90.000Mekonium ileus gejala awal dari cystic fibrosisDitandai dengan sekresi eksokrin yang abnormalGejala : gangguan paru, intestinal, pankreas, saluran kelamin pria (CBAVD)

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.3. Sung, V, Hutson, JM. Meconium Ileus in Journal of Paediatric Child Healt 2003. 4PATOFISIOLOGIMekonium adalah produk usus pada fetusTerdiri dari air (80%), mukopolisakarida, bilirubin, enzim usus, rambut/lanugo, sel skuamousWarna hijau berasal dari akumulasi bilePeristaltik pada fetus padea usia 8 minggu, absorbsi usus pada usia 10 mingguMekonium normal keluar pada 24 48 jam pasca lahir

Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.Poggi, Sarah, Ghidini, Alessandro. Patophysiology of meconium passage into the amniotic fluid. Early Human Development. 20095KLINISMekonium ileus dibagi menjadi simpel dan komplikataMekonium ileus simpel : Tampak distensi abdomenMekonium yang pucat dan kentalMuntah hijauTidak BAB

Gejala akan timbul 1 2 hari setelah lahir

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

6KLINISMekonium ileus komplikata :Gejala intrauterin maupun pasca lahirObstruksi usus disertai perforasi usus atau nekrosis ususTerjadi peritonitis mekonium

Mekonium ileus komplikata memiliki prognosis yang lebih buruk1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

7DIAGNOSISMekonium ileus komplikata :Gejala intrauterin maupun pasca lahirObstruksi usus disertai perforasi usus atau nekrosis ususTerjadi peritonitis mekonium

Mekonium ileus komplikata memiliki prognosis yang lebih buruk1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.8DIAGNOSISRadiologisGambaran Soap Bubble/ Ground Glass AppearanceGambaran mikro colon

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

9DIAGNOSISLaboratorium Sweat testMetode iontophoresis : konsentrasi NaCL > 60 mEq/L nilai diagnostik cystic fibrosisPemeriksaan genetikPemeriksaan kadar albumin mekoniumKonsentrasi albumin > 20 mg nilai diagnostik mekonium ileus1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.10PENATALAKSANAANNon OperatifIndikasi untuk mekonium ileus simpelDilakukan irigasi dengan enema hiperosmolaritasDigunakan acetylcystein, gastrografinKomplikasi : perforasi, diare, dehidrasiKontra indikasi: peritonitis, distensi progresif, perburukan klinisDilakukan 2 kali, bila tidak berhasil: operatif

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.3. Fohl, Alexander. Stability of extemporaneously prepared acetylcystein 1% and 10% solution for treatment of meconium ileus. American Journal Health. 201111PENATALAKSANAAN OPERATIFMekonium ileus simpelDilakukan laparotomi eksplorasiIrigasi dengan kateter karet pada sisi antimesenterik usus proksimal daerah obstruksiDapat juga melalui appendiksIrigasi dengan T-tube dapat dilanjutkan post operasi

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.3. Millar, AJW. Management of uncomplicated mocnium ileus with T Tube ileostomy in Archieve of Disease of Children. 1988.12PENATALAKSANAAN OPERATIFMekonium ileus simpelReseksi anastomose cukup amanMemiliki waktu rawat inap lebih singkat dibandingkan stoma (26 vs 47 hari)Komplikasi utama leakage1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Jhalini, Jawaheer. Primary resection and anastomosis for complicated mecoium ileus: a safe procedure? In Pediatric Surgery International. 2007.13PENATALAKSANAAN OPERATIFMekonium ileus simpelTeknik yang banyak digunakan adalah reseksi, anastomose, dan enterostomi diikuti irigasi postoperasiEnterostomi :1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

14PENATALAKSANAAN OPERATIFMekonium ileus komplikataIndikasi operatifDiagnosis dini, debridement dari jaringan nekrotik, pembuatan stomaTeknik stoma = mekonium ileus simpel1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.15PENATALAKSANAAN PASCA OPERATIFResusitasi cairan terhadap produk stoma dan insensible fluid lossIrigasi Antibiotika masif

1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.

16PROGNOSISTingkat mortalitas 50 -67%Tingkat survival pada mekonium ileus simpel : 85 100%Tingkat survival pada mekonium ileus komplikata : 93%Terjadi perbaikan tingkat survival dibandingkan tahun 1960 (30%), 1970 (80%), dan 1980 (100%)1. Caty, Michael. Meconium Disease in Ashcrafts Pediatric Surgery. 2010.2. Ziegler, Mortiz. Meconium Ileus in Pediatric Surgery 6th Edition. 2006.17TERIMA KASIH18