KLASIFIKASI

Whaley dan Wong (1999 : 1385) membagi tipe-tipe sindrom nefrotik:

a. Sindrom Nefrotik Lesi Minimal ( MCNS : minimal change nephrotic syndrome).

Kondisi yang sering menyebabkan sindrom nefrotik pada anak usia sekolah.

Anak dengan sindrom nefrotik ini, pada biopsi ginjalnya terlihat hampir normal

bila dilihat dengan mikroskop cahaya.

b. Sindrom Nefrotik Sekunder

Terjadi selama perjalanan penyakit vaskuler seperti lupus eritematosus

sistemik, purpura anafilaktik, glomerulonefritis, infeksi system endokarditis,

bakterialis dan neoplasma limfoproliferatif.

c. Sindrom Nefrotik Kongenital

Faktor herediter sindrom nefrotik disebabkan oleh gen resesif autosomal.

Bayi yang terkena sindrom nefrotik, usia gestasinya pendek dan gejala awalnya

adalah edema dan proteinuria. Penyakit ini resisten terhadap semua pengobatan

dan kematian dapat terjadi pada tahun-yahun pertama kehidupan bayi jika tidak

dilakukan dialysis.

Dari segi usia, sindrom nefrotik yang menyerang anak dibagi menjadi sindrom

nefrotik infantile dan sindrom nefrotik congenital.

Sindrom nefrotik infantil diartikan sebagai sindrom nefrotik yang terjadi setelah

umur 3 bulan sampai 12 bulan

Sindrom nefrotik infantil yang berhubungan dengan sindrom malformasi:

o Sindrom Denys-Drash (SDD)

o Sindrom Galloway-Mowat

o Sindrom Lowe

sindrom nefrotik congenital (SNK) adalah sindrom nefrotik yang terjadi dalam 3

bulan pertama kehidupan yang didasari kelainan genetik.

Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :

1. Sindrom nefrotik primer (Idiopatik)

Dikatakan sindrom nefrotik primer karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi

akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini

paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah

sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan

sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.

Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan

menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study of Kidney Disease in

Children). Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan

mikroskop cahaya, dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan

mikroskop elektron dan imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan

klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan

terminologi menurut rekomendasi ISKDC (International Study of Kidney Diseases in

Children)

Klasifikasi Kelainan Glomerulus pada Sindrom Nefrotik Primer :

Kelainan minimal (KM)

Glomerulosklerosis (GS)

Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)

Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)

Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)

Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif

Glomerulonefritis kresentik (GNK)

Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)

GNMP tipe I dengan deposit subendotelial

GNMP tipe II dengan deposit intramembran

GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial

Glomerulopati membranosa (GM)

Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom

nefrotik tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe kelainan

minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak.

Selain itu, International Collaboratif Study of Kidney Disease in Children

(ISKDC) juga telah menyusun klasifikasi histopatologik Sindrom Nefrotik Idiopatik

atau disebut juga SN Primer sebagai berikut:

a. Minimal Change = Sindrom nefrotik minimal (SNKM)

b. Glomeroluklerosis fokal

c. Glomerulonefrit is floriferatif yang dapat bersifat

Difus eksudatif

Fokal

Pembentukan crescent (bulan sabit)

Mesangial

Membranoproliferatif

d. Nefropati membranosa

e. Glomerulonefritis kronik

2. Sindrom Nefrotik Sekunder

Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai

sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat.

Donna L, Wong. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Anak, alih bahasa: Monica Ester.

Jakarta: EGC.