Kelainan Jantung Bawaan1. Stenosis pulmonalStenosis pulmonal untuk sebagian besar merupakan kelainan congenital. Sebagian lainnya disebabkan oleh pengisutan katup akibat radang reuma.Penyempitan pada arteri pulmonalis dapat terjadi di beberapa tempat, yang penting adalah:1) Penyempitan pada infundibular, mengakibatkan stenosis infundibular.2) Penyempitan di katup pulmonal sendiri, stenosis valvular.3) Penyempitan di cabang-cabang arteri pulmonalis, stenosis supravalvular. Misalnya di cabang utama pulmonalis kiri atau kanan.Stenosis dapat terjadi pada dua tempat, misalnya stenosis infundibular dan stenosis valvular atau stenosis supravalvular.Stenosis valvularLubang katup menjadi kecil karena tidak berkembang. Arus darah yang kecil dan deras dari ventrikel kanan manyebabkan arus bergolak di belakang katup dan menekan dinding. Arus yang bergolak ini menyebabkan dilatasi dari bagian arteri pulmonalis dibelakang katup. Pelebaran ini disebut dilatasi pascastenotik. Pada foto, dilatasi ini nampak sebagian penonjolan pada arteri pulmonalis (tonjolan II). Stenosis infundibular juga menyebabkan pelebaran ruang antara indubulum dan katup. Disupravalvular, valvular, dan infundibular, dapat dilihat lebih jelas dengan pemeriksaan angiografi. Arus darah ke dalam paru karena stenosis menjadi kecil. Oleh karena itu pembuluh darah paru kecil-kecil, hilus kecil dan corakan vascular pada paru menjadi berkurang. Untuk menegakkan diagnosis yang tepat, maka perlu dilakukan pemeriksaan dengan angiografi. Pada angiografi dapat dilihat jenis stenosis dan kualitas pembuluh darah paru.2. Atrial Septal Defect (ASD)Defek pada sekat atrium dapat terjadi pada septum primum yang tidak menutup. Atau terjadi pada septum sekundum (foramen ovale), karena voramen ini terlalu lebar atau kurang sempurna.Pada kebocoran jantung dengan arah arus dari kiri ke kanan ini (L-R shunt) hilus membesar, tebal, dan tampak pulsasi hilus. Pulsasi ini disebut hilar dance. Hilar dance ini terjadi karena arteri pulmonalis penuh darah dan melebar, sehingga pulsasi ventrikel kanan merambat sampai ke hilus. Hilar dance dapat dilihat pada kedua hilus dan fluoroskopi.Darah dari atrium kiti mengalih ke dalam atrium kanan (L-R shunt atau kebocoran dari kiri ke kanan). Bersama dengan darah dari atrium kanan, darah tersebut masuk di dalam ventrikel kanan lalu ke arteri pulmonalis. Jumlah darah dalam ventrikel kanan dan arteri pulmonalis menjadi besar dan terjadi dilatasi ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Darah yang masuk ke ventrikel kiri berkurang.Makin besar defeknya, makin kecil jumlah darah yang mengalir ke ventrikel kiri, karena sebagian besar darah dari atrium kiri mengalir ke atrium kanan melalui defek. Aorta menjadi kecil, hamper sukar dilihat, sedangkan arteri pulmonalis menjadi 3-5 kali lebih besar. Pembuluh darah hilus melebar demikian juga cabang-cabangnya. Lambat laun pembuluh darah paru bagian tepi menyempit dan tinggal pembuluh dari sentral (hilus) saja yang melebar. Bentuk hilus lebar, meruncing kebawah berbentuk sebagai tanda koma terbalik.Gambar ini menunjukkan adanya tekanan yang meninggi dari pembuluh darah paru: hipertensi pulmonal (arterial). Tingginya hipertensi pulmonal ini akan membawa perubahan pada arah kebocoran. Tekanan di ventrikel kanan dan atrium kanan berangsur menjadi tinggi. Bila tekanan atrium kanan lebih tinggi dari atrium kiri, kebocoran menjadi terbalik arahnya yaitu kebocoran dari kanan ke kiri(R to L shunt). Pada awalnya penderita tidak sianotik, sekarang dengan pembalikan arah arus darah penderita menjadi sianosis. Keadaan ini disebut sindrom Eisenmenger.3. Ventricular septal defect)Kelainan congenital ini paling serig di jumpai pada anak-anak. Kebocoran ini terjadi diseptum interventrikular. Kebocoran ini terjadi karena kelambatan dalam pertumbuhannya. Biasanya terjadi di pars membranasea dari septum. Besarnya kebocoran bervariasi, mulai dari ukuran kecil sampai besar. Darah dari ventrikel kiri mengalir melalui defek ke dalam ventrikel kanan (L-R shunt).Bersama-sama darah yang datang dari atrium kanan, darah di ventrikel kanan jumlahnya menjadi bertambah besar. Seluruh pembuluh darah arteri pulmonalis beserta pembuluh-pembuluh di paru melebar. Hilus melebar.Arteri pulmonalis menonjol. Aorta menjadi kecil, karena darah yang seharusnya mengalir ke aorta, sebagian mengalir kembali ke ventrikel kanan. Atrium kiri yang menampung darah dari vena pulmonalis yang jumlahnya banyak, akan melebar dari biasa dan dapat mengalami dilatasi. Ventrikel kiri otot-ototnya mengalami hipertrofi. Hipertrofi ini agak sukar di lihat pada foto polos. Arah arus dari kiri kekanan dapat berbalik menjadi dari kanan ke kiri bila terjadi kelainan pada pembuluh darah paru-paru, yaitu pembuluh darah paru lumennya menjadi sempit terutama dibagian perifer. Hal ini berakibat tekanan mdiarteri pulmonalis menjadi tinggi. Tekanan diventrikel kanan juga meninggi. Bila tekanan di ventrikel kanan menjadi lebih tinggi daripada tekanan di ventrikel kiri, maka terjadilah pembalikan arah kebocoran menjadi R-L shunt.Perubahan arah kebocoran ini menyebabkan penderita menjadi sianosis, sesuai dengan gejala-gejala Eisenmenger.4. Patent Ductus Arteriosus(PDA)Pada kelainan congenital ini, terdapat hubungan antara aorta dengan arteri pulmonalis. Penghubungnya adalah duktus arteriosus Botali. Pada kehidupan intra-uterin duktus itu berfungsi untuk sirkulasi darah dari arteri pulmonalis ke aorta. Pada waktu lahir duktus ini menutup. Bila duktus ini besar, maka ia akan tetap merupakan hubungan antara aorta dan arteri pulmonalis. Darah dari aorta mengalir ke arteri pulmonalis (kebocoran dengan arah kiri-kanan, L-R shunt). Kelainan ini disebut PDA. Aorta asenden terisi normal dengan darah dari ventrikel kiri. Kaliber arkus nampak normal. Setelah sampai duktus, sebagian darah mengalir ke arteri pulmonalios. Arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi lebar, sedangkan aorta desendens mengecil. Pembuluh darah paru melebar, hilus melebar, dan pada fluoroskopi sering nampak hilar dance.Bila kemudian terjadi penyempitan pembuluh darah paru bagian tepi, maka tekanan di arteri pulmonalis akan meninggi. Keadaan ini memungkinkan arah arus kebocoran berbalik menjadi dari kanan-ke kiri (R-L shunt), dari arteri pulmonalis ke aorta. Pada saat itu orang menjadi biru. Keadaan ini sama dengan sindrom Eissenmenger yang sering terjadi pada VSD dan ASD.5. Tetralogi Fallot (TF)Pada kelainan bawaan tetralogi Fallot terdapat empat kelainan pokok, yaitu:1) Hipertrofi ventrikel kanan2) VSD dengan arah kebocoran kanan ke kiri3) Stenosis pulmonal4) Semitransposisi letak aorta