Kelainan Bawaan Dinding Perut Dan Umbilikus

5
 Bambang Sugeng: Pengantar K uliah Bedah Anak  _______ __ III. KELAINAN BAWAAN DINDING PERUT DAN UMBILIKUS  _______ __ Dinding perut secara em-  br io lo gi s di be n t u k ol e h 4 embryologic  fo ld yaitu  cephalic, caudal d a n  lateral kanan  serta  lateral kiri.  Tiap lipatan akan berkembang ke arah te-ngah ( pusat) dan membentuk cincin um-  bil ik al is ya n g b er is i 2 arteri umbilikalis, vena umbilikalis d a n  duktus omfalomesen terikus.  Arteri, vena dan duktus yang diliputi lapisan l uar amnion membentuk tali pusat !elain itu pada masa embri o terdapat hubungan antar a umbilikus dengan atap buli-buli melalui saluran yang dinamakan urachus Antara minggu ke " dan ke #$  p er - ke m b a n g a n %e t u s , tr ak t u s intestinalis yang berkemba ng di luar abdomen secara ber-tahap a ka n masuk ke rongga abdomen &incin umbilikus kemudian berkontraksi dan menutup 'egagalan % usi keempat li patan embriologis ke arah pusat dapat meng- akibatkan kelainan umbilikus dan dinding perut 'egagalan lipatan cephalic me nutup me nyebabkan tidak terbentuknya sternum  Aki bat kegagalan l i patan kaudal menut up akan ter adi kelainan yang dinamakan bladder extrophy.  !edangkan lipatan lateral yang gagal ber%usi bisa mengakibatkan omfalokel   atau   ga s tr o s k i si s .  'egagalan cincin umbilikus me nutup dengan se mpur na me- nyebabkan ter adinya hernia umbilikalis  ______ ___ 1. Hernia Umbil ikalis  ______ ___ 'egagalan menut upnya cincin umbil ikalis mengakibatkan adanya de%ek  pa d a lin e a alb a Did a p a t i te r u t a m a  pa d a b a yi pr e m a tu r , te t a p i tid a k  a ra n g ba yi cu k u p bu l a n pu n mengalaminya Akibat de%ek %asia, isi r ongga abdomen seperti usus dan omentum menon ol dar i umbili kus dan ditutupi oleh kulit dan aringan subkutis 'elainan ini banyak didapati  pa d a or a n g ku li t b er a r n a , ya it u 4# *+ bayi-bayi kulit hitam menderita hernia umbilikalis, dibandingkan dengan bayi kulit putih yang hanya 4 #+-nya sa a iasanya disertai de- ngan kelainan metabolisme yang diba a la-hir ernia umbilikalis akan menut up dan sembuh deng an sendirinya pada ."+ kasus se aktu anak berumur kurang dari * tahun, terutama bila cincin hernianya kec il ernia yang cincinnya kurang dari # c m bi-asanya a ka n menutup secara spontan sete-lah bayi berumur # atau 2 tahun, sedangkan antara # - 2 cm memerlukan akt u yang l e-bih lama ila diamete r cincin lebih dari 2 cm,  bi a s a n y a tid a k bi s a men u tup s e n di ri dan memer lukan operasi penut upan de%ek ( hernioplasti ) secara elekti% /ang masih men adi bahan kontrover si adalah kapan se-benarnya operasi hernioplasti ini sebaiknya dilakukan0 Dan apakah indikasi untuk me-lakukan intervensi operasi segera0 A113 menyat aka n bah a  bil a di a m e t e r ku ra n g d ar i # cm ma k a lebih bi ak-sana untuk tidak melakukan oper asi karena a ka n dapat menutup spontan ila diameter ci ncin sama atau l ebih dar i # " cm maka ##

Transcript of Kelainan Bawaan Dinding Perut Dan Umbilikus

7/22/2019 Kelainan Bawaan Dinding Perut Dan Umbilikus

http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-bawaan-dinding-perut-dan-umbilikus 1/5

 Bambang Sugeng: Pengantar Kuliah Bedah Anak 

 _______________________________________________ 

III. KELAINAN BAWAAN DINDING PERUT

DAN UMBILIKUS

 _______________________________________________ 

Dinding perut secara em-

 briolo gi s dibentuk oleh 4 embryologic

 fold yaitu  cephalic, caudal dan  lateral

kanan  serta  lateral kiri.  Tiap l ipatan

a ka n b er ke m b a n g k e ar ah t e- n ga h

(pusa t ) dan membentuk cincin um-

 bilikalis ya ng ber is i 2 arteri

umbilikalis , vena umbilikalis dan  

duk tus omfa lomesen t er i kus.  Arteri,

vena dan duktus yang diliputi l apisan

luar amnion membentuk t ali pusa t ! el ain i tu pada masa embr io t erdapa t

h ub u n ga n a nt a ra u mb ilik us d en g a n

atap bul i-bul i mela lui saluran yang

dinamakan u rachus

Antara minggu ke " dan ke #$

 per - ke mban g a n %etus, trak tus

intes tina li s yang berkemba ng di luar

a bd o m e n s ec ar a b er- t a ha p ak an

masuk ke rongga abdomen &incin

umbil ikus kemudian berkont raks i dan

menutup

'egaga l an %usi keempa t lipat an

embriologi s ke ar ah pusa t dapa tmeng- akibatkan kelainan umbil ikus

dan dind ing peru t 'egaga l an lipat an

c ep h al ic m en u t u p m en y e b a b k a n tid ak

t erben tuknya s te rnum  Akibat

kegaga l an lipat an kauda l menutup

akan t er adi kel ainan yang dinamakan

bladder extrophy.  !edangkan lipat an

lateral yang gagal ber %us i b i sa

m e ng a ki b a tk a n omfalokel   atau  

 ga str oskisi s.  'egagalan cincin

u mb ilik us m en u t up d en g a n s em p u rn a

me- nyebabkan t er ad inya herni a

umbilikalis

 _____________________ 

1. Hernia Umbilikal is

 _____________________ 

'egaga l an menutupnya cincin

umbili ka li s mengakiba tkan adanya

de%ek

 pa da linea alba Didapa ti te ruta m a

 pa da bayi pr emat ur , te tapi tid ak

 ara ng ba yi cukup bulan pu n

mengalaminya Akibat de%ek %as ia , isi

ro ng g a a bd o m e n s ep e rt i u s us d an

omentum menonol dari umbi likus dan

di tutupi oleh kuli t dan ar ingansubkutis

'elainan ini banyak didapat i

 pa da orang kulit ber arna , yait u

4#*+ bayi -bayi kuli t hi tam mender i ta

hernia umbi likali s, d ibandingkan

dengan bayi kuli t pu ti h yang hanya

4#+-nya saa iasanya diserta i de-

n ga n kel ai na n m et a b ol is m e ya ng

dibaa la-hir

ernia umbil ikalis akan

m en u tu p d an s em b uh d en ga n

send ir inya pada ."+ kasus seaktu

anak berumur kurang dar i * t ahun ,terutama bila cincin hernianya kecil

ernia yang cincinnya kurang dari #

cm bi- as a ny a ak an m en u t u p s ec a ra

spon t an set e - l ah bayi be rumur # a tau

2 t ah u n, s ed a n g ka n a nt ar a # - 2 c m

memerlukan ak tu yang le-bih lama

ila diamete r cincin lebih dari 2 cm,

 biasanya tid ak bisa menutup sendi ri

d an m e me rl u ka n op er a si p en u tu p a n

de%ek (hernioplasti ) secara elekt i%

/ang mas ih menadi bahan

kont rove rs i ada l ah kapan se-bena rnya

operas i hernioplas ti ini sebaiknyadilakukan0 Dan apakah indikas i untuk

me- lakukan intervens i operas i segera0

A113 menyat aka n baha

 bila diamete r kura ng dar i # cm maka

lebih biak-sana untuk tidak

m el ak u ka n o pe ra s i k ar en a ak an d ap a t

menutup spon t an ila di amete r cincin

s am a at au le bi h d ari #" c m m a ka

##

7/22/2019 Kelainan Bawaan Dinding Perut Dan Umbilikus

http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-bawaan-dinding-perut-dan-umbilikus 2/5

 Bambang Sugeng: Pengantar Kuliah Bedah Anak 

operasi dil akukan bil a s esudah

 ber umur 2 ta hun tid ak menutup

spon t an, l eb ih - l eb ih pada anak

 per emp u a n ada an ak ya ng ber - umur

lebih dari 4 tahun, bila didapat i her-

nia umbi likali s yang belum menutup,

dila- kukan operasi hernioplast i !edang ka n 3A556!373 tidak

mengan u rkan ope rasi bil a anak

 bel um be ru mur 2 ta hun Tetapi bil a

cincin lebih dari # ," cm dan ibu-nya

mendesak , maka herniopl as ti dapa t

di-per timbangkan ! atu- satunya

indikasi ope- ras i segera adalah bila

ter adi inkarseras i , yang menurut

1A!!A1TTA kemun gkin- annya "#+,

t eru tama bil a d i amete r ci ncin kurang

dar i # " cm erbeda dengan herni a

inguinal pada anak, hernia umbi likali s

in-karsera ta tidak dianurkan untuktindakan konservat i% dulu, adi harus

sege ra dil aku- kan ope rasi emergens i

3asa nye ri dan kos-me t ik bukan

merupakan indikasi mendesak untuk

int ervensi bedah

8peras i dilakukan dengan insi si

melengkung in% raumbi likal is dan de%ek

%a sc ia dit ut u p d en g a n b en a n g ya ng

tidak di se r ap di ga ri s t engah ada

 bayi dan an ak biasanya tid ak

diperlukan  flap  %ascia a tau imbrikasi

sepe r ti yang dil akukan pada ope - r asi  

 ayo  u nt uk m en u t up h er ni aumbilikal is orang deasa 9mbilikus

t idak boleh dibuang

Tidak ada pengoba t an non-

opera t i% yang dianurkan seper ti

 st ra pping   pada her- nia umbilkalis

 _____________________________________ 

. P a! e n Ura "# $ s _____________________________________ 

!e a kt u p er ke m b a n g a n %e tu s,

t er-dapa t hubungan ant a r a bul i-bul i

dan din-d ing abdomen melalui

u ra ch u s ya ng a ka n

menghi lang:berobl i teras i Tidak

m e nu t u p- ny a ur ac h us s ec a ra

s em p u r na ak an m e ng - a ki ba tk a n p at e n

urachus , si nus a tau kis ta u rachus

aten urachus ter adi bila obl iterasi

ti dak t er adi , s eh ingga masih ada

h ub u n ga n a nt ar a u mb ilik us d en g a n

 buli-bu li, akib atnya urin bisa keluar

mela lui pusat 7ealanya dapat timbul

 pa da masa bayi at au mu ngkin bil a

 pe nderita su dah deas a be rupa

keluhan umbi li kus sel alu basah karenaadanya urin yang kelua r mela lu inya

t erut ama aktu ti dur, s edangkan bil a

sedang buang ai r kecil :menge an

umbi likus tidak basah karena ;klep<-

nya menutup Diagnosi s dipas ti kan

dengan %o to s is togram a tau

memasukkan kon tr a s dari umbi li kus

s eh in g ga ak an ta m p ak s al ur a n ya ng

meng- hubungkan buli-buli dengan

umbilikus

!inus timbul bila saluran ke

arah buli -buli t elah menutup, t etapi

saluran ke a r ah umbilikus masihterbuka Dan kista akan terbentuk bila

cair an t er ta h a n p ad a s al ur a n ya n g

ke du a uu ng n ya t el ah m en u - tu p, d an

te ra b a s eb a g ai m as s a di ba a h

umbilikus

  Terap i kel ainan u rachus berupa

koreksi bedah dengan mengeksi s i

s al ur a n d an m en u t u p lu ba n g p ad a

 buli-bu li ro gnosisnya baik

 _____________________________________ 

%. Pa !e n D$k !$ s

&m 'a l( m e s e n ! e ) rik$ s _____________________________________ 

ada %etus d uk tu s

omfalomesenter ikus  atau  d uk tu s

vittelinus  menghubungkan um- bilikus

dan traktus in tes t ina l is !eharusnya

saluran ini berobl iteras i:meng hi lang,

te ta pi p ad a be be ra p a ke ad a a n m as ih

te rti ng g al , m en y eb a b k a n b eb e ra p a

anomali ila saluran ini tetap

 pa ten:intak menye b a bk a n hu bung a n

u su s d en g a n u m- bilik us t et a p a da d an

din a m ak a n  fis tu la om!

 falo mes e n t erikus ya ng ak an

mengak iba tkan cai ran isi usus dapa t

keluar melalui um bi- likus ila

obl iterasi hanya ter adi pada uung

#2

7/22/2019 Kelainan Bawaan Dinding Perut Dan Umbilikus

http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-bawaan-dinding-perut-dan-umbilikus 3/5

 Bambang Sugeng: Pengantar Kuliah Bedah Anak 

ya ng m en u u ke u su s, s eh in g g a ya ng

t er bu k a h an ya p ad a uu ng ya ng

menuu ke umbi likus dinamai  sinus

umbilikalis ya ng g e al an y a a da la h

adanya cai ran mukoid a tau purul en

melalui umbil ikus 'emungkinan lain

k ed u a uu ng n ya te rt ut u p, s ed a n gk a ndit en g a h n y a m as ih t er bu k a

mengakiba tkan t erben tuknya kis ta di

seki tar umbil ikus "enterocystoma#.  

ada ki st a s epe r ti ini akan t er aba

massa t umor di baah umbi li kus

'adang- kadang si sa ductus om%alo-

m es e n t e ri k us d ap a t b er up a pit a : 

band  y an g m en g hu b u n gk a n us us

dengan umbil ikus Adanya pi ta seper ti

ini sering mengakibat - kan komplikas i

obs t ruksi usus karena mudah

menyebabka n volvulus: t erpun t ir a tau

mencek ik usus 'emungkinan si saduktus vi te linus menadi pi ta didapat i

 pada #$ + kasus, %istul a pa da *+

kasus dan kis ta :s inus pada 2+ kasus

! edangkan anomali lai n yang

 pal in g se ri ng didapa ti dar i sisa du kt us

om%alo- mesenter ikus ini adalah

a da n ya to n ol an u su s p ad a u su s h al us

(hampir sela lu pada ileum dista l) yang

di sebu t  $iver ti kulum eck el.  

Divertikulum ini yang terletak ante-

mesenter ia l , ber is i a ringan

het e rotop ik , bi- a sanya mukosa gas t e r

dan pankreas , sehingga komplikasi  yang ser ing t er ad i adal ah perda rahan

m uk os a d an p er ad a n g a n

(divert ikul it is) yang geala- gealanya

menyerupa i apend i si ti s 'adang

 per darah a n akibat ad anya

divert ikulum ini sangat hebat

'eberadaan diver tikulum =eckel

tanpa komplikas i sul it dideteks i

dengan pemer ik - saan %isi k at au

 pemeriksaa n pemb an tu sederh an a

yang lain, t etapi dengan 3>A %c&&m  

a da n ya m uk o sa g as t er bis a

diident i% ikas i di usus halus 9mumnyaadanya diver tikulum =eckel baru

disadar i b ila sudah timbul komplikas i

Te rap inya adal ah dengan eks is i a tau

reseksi usus

 _____________________________________ 

* . &m'al(ke l  d an

Gas!r(skis is _____________________________________ 

Dahulu 2 kelainan ini

dip an d a n g s eb a g a i 2 a n om a li ya ng be rbed a, te tapi ak hi r- ak hi r ini

di anggap sebaga i sua tu kelompok ,

karena gas t roski si s merupakan vari an

saa dari om%alokel Dan kalau dahulu

ada yang membagi om%al ikel menadi

om%alokel mayor  da n minor  a ta s da sa r

 be sarnya lubang dan isi ka ntong,

seka rang uga sudah di ti nggalkan

e mb a g ia n ya ng b an ya k di an u t

ada l ah berdasa rkan kel ainan yang

m em p e n g ar u h i p en a ng a n a n d an

 prognosisnya

8m%alokel teradi bila ususya ng d al am p erk em b a n g a n se m as a

embr io berada di luar rongga

ab do m e n ga ga l m as uk ke d al am

ro ng g a a bd o m e n , s eh in g g a te ta p

 be rad a di luar mel al ui lubang

umbili kus erbeda dengan herni a

umbil ikalis , pada om%alokel isi rongga

abdomen tidak di tu tupi oleh kul it

mela inkan oleh lapisan tipi s t erdir i

dari amnion,  'harton(s )el ly  da n

 pe ri toneu m ada be berap a ka sus

lapisan tipi s ini pun bisa pecah

seh ingga usus t el an ang 'antongya ng p ec ah m en ye b a b - ka n us us d an

isinya mudah terkena in%eks i,

s eh in g ga m em p e r b u r uk pr og no s is d an

memper su li t penangana n 8m%a lokel

didapa t i pada # d ian ta r a *$$$ (?2$$-

#$ $$$) kel ah ir an , dan kebanyakan

 pa da bayi pr emat ur 1ebih dar i

separuhnya diikuti o leh kelainan

kongeni ta l l ain yang lebih

memperburuk lagi prognosi snya

'elainan yang menyer ta i om%alokel

t er ser ing adal ah kel ainan antung

 ba aan, te rut am a te tr al ogy 5al lo t8m%alokel yang diser ta i dengan

makroglosia , gi gan ti sme dan

hipogl ikemia pada bayi dinamakan

 sindr o ma Beck*i th! 'iede m a n n .

ila usus dan i si rongga

abdomen kelua r dari lubang di s eki ta r

umbi likus (bi-asanya di sebelah

kanan), d inamakan  ga str o! sk is is .  al

#?

7/22/2019 Kelainan Bawaan Dinding Perut Dan Umbilikus

http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-bawaan-dinding-perut-dan-umbilikus 4/5

 Bambang Sugeng: Pengantar Kuliah Bedah Anak 

ini kemungkinan di sebabkan ol eh

 pecahnya ka ntong um bil ik al is dal am

uterus !i sa amnion diabsorbs i , kuli t

t et a p tu mb u h p ad a sis a a mn io n

sehingga timbul embatan kuli t di

d ae ra h te rs e b ut 'ar en a t er en d a m

la ma p ad a c air an a mn io n, u su s ya ng ber ad a di luar ta npa ka ntong ta di

menad i t eba l, kasa r, s ali ng menempe l

dan keli ha t annya pendek erbeda

dengan om%alokel, gas tro- skisi s arang

di se rt a i dengan kel ainan kongen it a l

lain enyebab nya, antara lain %aktor

lingkungan , s ementa ra om%aloke l

sua tu kel ainan gene t ika e rbedaan

l ain ada lah pada gas t roski si s yang

k el ua r d ar i ro ng g a a bd o m e n h an ya

usus sa a, s edangkan pada om%aloke l

 bisa organ padat se perti hepar, lien

 bahkan ut erus'lasi% ikasi om%alokel yang

 banyak dianut sa a t ini , ya ng

dih ub un g k an de ng a n p en a ng a n a n d an

 prognosis adalah se bagai ber ik ut@

Tipe >@ om%alok el de ng an

kantong utuh,

Tipe >>@ om%alo kel ya ng

kan tongnya pecah ,

Tipe >>>@ disertai dengan

kelainan kongeni tal ektopia

kordi s, h er ni a dia! frag m at i ka  dan  

bladder extrophy,

 Tipe > @ gast ros kisis

e na n g a n a n p en d e ri ta d en g a n

om-%alokel b i sa dibagi kedalam

 penan g a n a n pendah ulua n dan

 penan g a n a n de% in it i% : op erati%

e na n g a n a n p en d a h ul u a n bi sa di-

l akukan di uskesmas berupa

 pemas a n g a n in%us , pipa lambung

untuk mencegah di s- t ens i l ambung

dan tu tup i usus yang berada di luar

dengan cai ran garam i sotonis ila

k an to n g tid ak p ec a h u sa h ak a n a ga r

 angan samp ai pecah, misal nyad en g a n m en u t u pi - n ya d en g a n

 pel in dung:asko m dan ke mu- dian

ruuk ke rumah saki t untuk penang an-

an selanutnya

Da hu lu or an g m e na n g a n i

om%aloke l cenderung seca ra

konserva t i% :non-operat i% dengan dasa r

 pemik ir an ad anya kela inan kongenit al

lain yang menyuli tkan tindakan,

a da n y a g an g g u a n p er na p a s a n bil a

u su s di- pa ks a m as u k k e r on gg a

a bd o m e n ya n g s em -

 pit dan menurut pengala m a n banyak

 uga kasus ya ng ber hasil de ngan

 pe nan ga n a n konservati% ini  +rob  (# B" C) m en g a n u r ka n p em a k ai a n

merkurokrom:oba tmerah se-

 ba gai a t an ti sept ik dan sek al igus

 pe ran g- sang per tum bu h a n ep it el

kan tong

=erkurokrom diol eskan mera t a pada

kan tong ! eka rang banyak di an u rkan

 pe mak aian betadin Dengan

 pe ngob at a n

konservat i% ini , secara berkala kantong

dipe rkeci l s ehingga seca ra pel ahan

u su s m as u k k e r on gg a a bd o m e n

8peras i pada om%alokel suli t,

kar e- n a ro ng g a a bd o m e n ya n g tid ak

 pe rnah ber is i alat- alat ab do me n tid akcukup luas untuk menampung al at -

al at yang sebe lum- nya berada di luar

8perasi d ilakukan bertahap, yai tu

dengan menutup isi pe ru t dengan kulit

saa dahuluE dan kelak dilanutkan

dengan menutup isi lubang dind ing

 pe rut bil a rongga ab do me n su dah

 be rk em b a n g Ata u de ngan penutup

sintet is sepert i  silastic ya ng

#4

7/22/2019 Kelainan Bawaan Dinding Perut Dan Umbilikus

http://slidepdf.com/reader/full/kelainan-bawaan-dinding-perut-dan-umbilikus 5/5

 Bambang Sugeng: Pengantar Kuliah Bedah Anak 

dipopulerkan oleh !&9!T3 pada

t ah u n # B* C , a ta u s aa t ini de n ga n

m arl ex me s h yang di ah it kan pada

dind ing peru t !ama sepe r ti

 pengob a t a n konserva ti% , secara

 per io di k ka nton g sinteti s ini

dip er s e m pi t d en g a nm e n a hi t: m e m u t a r s eh in g ga s ec ar a

 ber taha p isi rongga per ut masuk ke

tempatnya

 

rognosi snya buruk , t erut ama

yang di se rt a i dengan kel ainan

kongenital lain

#"