Pembimbing :Kol.(Purn)dr.Dasril Dahar, Sp.M

Dr.Rita Kusumawatie,Sp.M

Oleh :Putri Pratiwi Ramadhianti

1102005199

PENDAHULUAN

Kekurangan vitamin A adalah kondisi yang sangat

langka di negara maju dan dapat menyebabkan

berbagai perubahan okular mulai dari

xerosis,xerophthalmia sampai ulkus kornea dan

perforasi.

Tujuan dari laporan kasus ini adalah untuk

mengingatkan dokter tentang efek dari kekurangan

vitamin A yang berpotensi merusak mata dan untuk

menunjukkan hasil setelah pemberian vitamin A

MetodeObservasi laporan kasus tunggal

Laporan Kasus

Seorang pria 29 tahun dirujuk ke unit kornea kami dengan ulkus

kornea kiri sejak 6 minggu. Pasien sebelumnya didiagnosis

dengan eosinophilic gastroenteropathy (biopsi terbukti), atopi

kulit dan keratokonjungtivitis atopik. Pasien telah diobati

dengan steroid peroral 15 mg / hari dan metotreksat 6 mg /

minggu sejak usia 11 tahun untuk gastroenteropathy nya. Dia

menjalani operasi untuk steroid-induced katarak dengan

implantasi lensa intraokuler toric pada usia 27 tahun. Selain itu,

ia memiliki sejumlah intoleransi makanan dan sebagian besar

menggantungkan hidupnya pada diet kentang.

Pada saat pemeriksaan pasien mengatakan mengalami iritasi, gatal-gatal, dan penurunan penglihatan mata kirinya selama 6 minggu dan diobati dengan anti-alergi serta topikal tetes steroid topikal, namun tidak ada perbaikan. Hasil uji Polymerase chain reaction untuk virus herpes simpleks hasilnya negatif.Ketajaman tanpa koreksi adalah 20/80 OD, ditingkatkan dengan lubang jarum sampai 20/50, dan 20/150 dengan OS refraksi nyata dari -0.25/-2.5/5, tidak diperbaiki oleh lubang jarum. Tekanan intraokular adalah 19 mm Hg dan OD 21 mm Hg OS oleh tonopen.

Pemeriksaan celah-lampu menunjukkan kerutan temporal konjungtiva di kedua mata, dengan pola granular kering dan hilangnya transparansi.Kornea muncul dengan keratopathy belang-belang dangkal. Kornea temporal kiri menunjukkan cacat epitel yang melapisi ulkus parsial-ketebalan dengan sekitar 50% menipis dan limbitis berdekatan. Dalam kedua mata, bilik-bilik anterior yang tenang dan ada juga yang berpusat IOLs ruang posterior. Pemeriksaan fundus tidak dilakukan

gambar 1a :keratin konjungtiva sebelum terapi vitamin Agambar 1b :keratinisasi pada konjungtiva setelah terapi vitamin A.

HasilPasien kami awalnya pada mata kiri didiagnosis dengan keratitis ulseratif perifer menujukan tanda-tanda keratokonjungtivitis atopik. Steroid Nya meningkat menjadi 50 mg / hari dan meruncing setiap 3 hari sebesar 10 mg / hari. Pasien memakai air mata buatan bebas pengawet. Sebuah pemeriksaan vaskulitis (protein C-reaktif, tingkat sedimentasi eritrosit,antibodi antinuclear, antibodi sitoplasmik antineutrofil, faktor rheumatoid, serologi sifilis) dalam batas normal. Serum dikirim untuk menanalisa tingkatan vitamin A dan protein pengikat retinol (RBP) , dengan waktu prosesnya selama beberapa minggu.

 

Selama 2 minggu Ulkus di mata kiri mengalami epitelisasi serta perdarahan dari konjungtiva temporal. Dua minggu kemudian, pasien datang lagi ke klinik kami dengan nyeri mata kanan yang signifikan. Pasien memiliki ulkus kornea pada mata kanannya, diakibatkan oleh perforasi kecil pada kornea dan gambara iris yang terluka.

pada hasil tingakatan level serum vitamin A nya, mengungkapkan bahwa tingkatan menurun secara signifikan menjadi 0,2 umol / l (kisaran normal 0,9-2,5). Tingkat RBP juga berkurang menjadi 12 mg / l (normal 30-92). Diagnosis ulserasi kornea dengan kekurangan vitamin A ditegakan. Pasien diberi pengobatan dengan IV Multivitamin (mengandung 10.000 IU vitamin A, C, D, E, dan B kompleks) selama 5 hari berturut-turut di rumah sakit, dan kemudian dengan vitamin A oral 200.000 IU 1 kali seminggu selama 2 minggu.ulkus kornea pada mata kanannya sembuh dan keratinisasi kornea pada kedua mata diselesaikan selama 6 minggu berikutnya.demikian pula,vitamin A dan tingkat RBP normal setelah 6 minggu pengobatan

a Right cornea with temporal perforation, old scar and opacified stroma.

b Right cornea after vitamin A therapy.

DISKUSI

sindrom kekurangan gizi yaitu kekurangan vitamin A yang mengarah ke xerosis kornea bilateral dan ulserasi

eosinophilic gastroenteropathy dapat menyebabkan malabsorpsi atau kehilangan protein enteropati

Tujuan terapi adalah penambahan vitamin A. regimen dosis oral vitamin a dalam minyak adalah 200.000 IU, diikuti hari berikutnya dengan dosis tambahan 200.000 IU .Jika pasien memiliki penyakit kornea parah atau malabsorpsi,dosis yang lebih sering dipakai adalah 10.000IU vitamin larut air yang diberikaan secara intramuscular.

TINJAUAN PUSTAKA

DefinisiUlkus kornea adalah hilangnya sebagian permukaan kornea akibat kematian jaringan kornea, yang ditandai dengan adanya infiltrat supuratif disertai defek kornea bergaung, dan diskontinuitas jaringan kornea yang dapat terjadi dari epitel sampai stroma dapat disebabkan oleh infeksi bakteri, jamur, virus atau suatu proses alergi-imunologi.

ANATOMI

Kornea dewasa rata-rata mempunyai tebal 0,54 mm di tengah, sekitar 0,65 di tepi, dan diameternya sekitar 11,5 mm dari anterior ke posterior

kornea mempunyai lima lapisan yang berbeda-beda:1. lapisan epitel (yang bersambung dengan epitel konjungtiva bulbaris)2.membrana Bowman3. stroma4.membran Descement5.lapisan endotelSumber nutrisi kornea adalah pembuluh-pembuluh darah limbus, humour aquous, dan air mata.

ETIOLOGI 

1. Kelainan pada bulu mata (trikiasis) dan sistem air mata,berupa : Insufisiensi air mata ,Sumbatan saluran lakrimal

 

2. Oleh faktor-faktor eksternal yaitu :

luka pada kornea (erosi kornea) karena trauma

penggunaan lensa kontak, luka bakar pada muka

 

3. Kelainan lokal pada kornea, meliputi :

edema kornea kronik, keratitis exposure (pada lagoftalmos, anestesi umum, koma), keratitis karena defisiensi vitamin A,keratitis neuroparalitik, keratitis superficialis virus

4. Kelainan sistemik, meliputi :

malnutrisi, alkoholisme, sindrom Steven-Johnson, sindrom defisiensi imun (AIDS, SLE)

 

5. Obat-obatan penurun sistem imun, seperti :

kortikosteroid, obat anestesi lokal

PATOFISIOLOGI ULKUS KORNEA Karena kornea avaskuler, maka pertahanan pada

waktu peradangan tidak segera datang, seperti pada jaringan lain yang mengandung banyak vaskularisasi. Maka badan kornea, wandering cell dan sel-sel lain yang terdapat dalam stroma kornea, segera bekerja sebagai makrofag, baru kemudian disusul dengan dilatasi pembuluh darah yang terdapat dilimbus dan tampak sebagai injeksi perikornea. Sesudahnya baru terjadi infiltrasi dari sel-sel mononuclear, sel plasma, leukosit polimorfonuklear (PMN), yang mengakibatkan timbulnya infiltrat, yang tampak sebagai bercak berwarna kelabu, keruh dengan batas-batas tak jelas dan permukaan tidak licin, kemudian dapat terjadi kerusakan epitel dan timbullah ulkus kornea.

KLASIFIKASI

Berdasarkan lokasinya, dikenal ada 2 bentuk ulkus kornea, yaitu:1. Ulkus kornea sentral

Ulkus kornea bakteriUlkus kornea fungiUlkus kornea virus

Ulkus kornea acanthamoeba 

2. Ulkus kornea perifer Ulkus marginalUlkus mooren (ulkus serpinginosa

kronik/ulkus roden) Ulkus cincin (ring ulcer)

GEJALA KLINIS» gejala subjektif

eritema kelopak mata dan konjungtiva sekret mukopurulen, merasa ada benda asing di mata, bintik putih pada kornea pada lokasi ulkus mata berairsilau, nyeri.

» gejala objektifinjeksi siliarhilangnya sebagian jaringan korneainfiltrathipopion

PEMERIKSAAN FISIK

Palpebra : normalKonjungtiva tarsal : hiperemis -/+Konjungtiva bulbi : inj.siliar + ,

kemotikKornea :

infiltrat+ ,edema+,defek+Coa : Hipopion+Iris : Peradangan+Pupil : normalLensa : normal

PENATALAKSAN

Pengobatan konstitusi

makanan yang bergizi,lingkungan yang sehat,pemberian robonsia yang mengandung vitamin a

• Pengobatan lokal

siklopegik

skopolamin

Analgetik

Antibiotik

antijamur

antivirus

•Untuk menghindari penjalaran ulkus dapat dilakukan :

kauterisasi

parasentesa

keratoplasti

DEFISIENSI VITAMIN A

Kekurangan vitamin A (KVA) adalah suatu keadaan yang ditandai dengan rendahnya kadar vitamin A dalam jaringan penyimpanan (hati) dan melemahnya kemampuan adaptasi terhadap kondisi gelap dan sangat rendahnya konsumsi vitamin A

Pada kekurangan vitamin A, kadar vitamin A dalam darah menurun sampai kurang dari 15 mikrogram/100 mL (kadar normal 20-50 mikrogram/100 mL).

Vitamin A berfungsi sebagai kekebalan tubuh pada manusia, bentuk vitamin A yaitu retinol dapat berpengaruh dalam pembentukan limfosit B (leukosit yang berperan dalam kekebalan humoral).Kekurangan vitamin A dapat menurunkan respon antibodi yang bergantung pada sel T (limfosit yang berperan pada kekebalan selular).

Karena fungsi yang unik dari kelompok retinil adalah penyerapan cahaya dalam protein retinylidene, salah satu manifestasi awal dan spesifik defisiensi vitamin A adalah :1. Buta senja : penglihatan menurun pada senja hari2.xerosis konjungtiva : selaput lendir atau bagian putih bola mata tampak kering,berkeriput,dan berubah warna menjadi kecoklatan

3.Bercak Bitot : bercak putih seperti busa sabun atau keju yang di daerah celah mata sisi luar.

4.xerosis kornea : kornea akam tampak suram dan kering dengan permukaan tampak kasar

5.ulkus kornea : perforasi kornea(kornea pecah),prolaps jaringan bola mata

Untuk menghindari kesalahan penentuan status vitamin A tubuh karena adanya kemampuan kompensasi dari cadangan dihati maka diperlukan suatu metode disebut Relative Dose Response (RDR) dan akan lebih baik lagi bila penentuan kadar vitamin A serum disertai dengan penentuan kadar Retinol Binding Protein (RBP) sehingga status vitamin A dan status protein tubuh dapat diketahui.

Pada anak normal  kadar RBP plasma 20-30 µg/dl dan dewasa 40-50 µg/dl

pada KVA kadar tersebut dapat turun sampai 50%.

Gejala klinis KVA pada mata akan timbul bila tubuh mengalami KVA yang  telah berlangsung lama. Gejala tersebut akan lebih cepat timbul bila anak menderita penyakit campak, diare, ISPA dan penyakit infeksi lainnya

Penatalaksanaan KVA

cara pencegahan dan penanggulangan KVA dilakukan dengan dua pendekatan.:1.food based intervention 2.non food based intervention

Intervensi KVA berbasis makananJenis pangan yang mengandung vitamin A antara lain sayuran berwarna hijau, kuning atau merah, buah berwarna kuning atau merah, serta sumber makanan hewani.

•Intervensi KVA berbasis bukan makananKapsul Vitamin A biru (100.000 IU) diberikan kepada bayi (6-11 bulan) satu kali dalam setahun yaitu pada bulan Februari atau Agustus, sedangkan kapsul Vitamin A merah (200.000 IU) diberikan kepada anak balita (1-5 tahun) setiap bulan Februari dan Agustus, serta kepada ibu nifas paling lambat 30 hari setelah melahirkan

Orang-Orang yang Terkena KVA kelompok bayi usia 6-11 bulan dan kelompok

anak balita usia 12-59 bulan (1-5 tahun).

• bayi berat lahir rendah kurang dari 2,5 kg, anak yang tidak mendapat ASI eksklusif dan tidak diberi ASI sampai usia 2 tahun, anak yang tidak mendapat makanan pendamping ASI yang cukup, baik mutu maupun jumlahnya

• anak kurang gizi atau di bawah garis merah pada KMS

• anak yang menderita penyakit infeksi (campak, diare, TBC, pneumonia)

GASTROENTEROPATHY EOSINOFILIC Eosinofilik gastroenteropathies

adalah gastrointestinal (GI) penyakit (enteropathies) di mana satu atau lebih lapisan saluran pencernaan (paling sering perut dan kecil usus) secara selektif disusupi dengan jenis sel darah putih yang disebut eosinofil, sebagai bagian dari reaksi alergi

GEJALA KLINIS

mual, kesulitan menelan nyeri perut muntah dan diare kehilangan berlebihan protein dalam

saluran pencernaan gagal tumbuh

penatalaksanaan

Kortikosteroid. Berbagai agen hemat steroid misalnya :

natrium cromoglycate (stabilisator sel mast membran ), ketotifen (suatu antihistamin ), dan montelukast (selektif, kompetitif antagonis reseptor leukotrien )