HYPOSPADIA& EPISPADIA

BAGIAN BEDAH DIVISI BEDAH PLASTIK

FK UNSRAT

Dr. JAN T. NGANTUNG, SpB, Sp.BP(K).

EPISPADIA

H

Y

P

O

S

P

A

D

I

A

PENDAHULUAN

Adalah suatu kelainan kongenital pd laki2, dimana muara urethranya terletak abnormal yaitu pd bgn ventral & lebih proximal dari posisi normalnya dimana muara urethra ini sebenarnya terletak diujung dari Glans Penis.

Kelainan ini disebabkan oleh karena fluktuasi hormonal dimana pro-duksi testosteron yg kurang dari Testis Foetal, shg muara urethranya tumbuh abnormal dan terjadi pertumbuhan involusi yg premature dp sell2 interstitiel-nya, yg membentuk Chordee dari muara urethra ke Corona Glans Penis, shg batang penisnya jadi bengkok dan bila hendak BAK harus jongkok

Muara urethra yg abnormal ini bisa terdpt pd ttk2 yg terletak antara perineum sampai corona glans Penis.

Insidens 1 dari 900 kelahiran.

HYPOSPADIA

EMBRYOLOGYMgg VI, muncul suatu prominens antara Umbilical Cord dan bagian

Ekor yg disebut sebagai Genital Tubercle.Pada bgn kaudalnya akan membentuk Median Groove sbg Urethral

Groove, dan bgn lateralnya membentuk 2 buah lipatan /Genital fold, yg akan melengkapi terjadinya urethra, sedang disampingnya lagi akan muncul Genital Swelling (sbg Premordial Scrotum).

Mgg VII, Genital Tubercle memanjang membentuk Phallus, yg kmd akan menjadi Glans Penis.

Jika Genital Tubercle dengan uretral Groove / Fold-nya gagal dlm pertumbuhannya utk membentuk Premordial Penis, krn Mesenchymal Agenesis / Dysgenesis, sehingga terjadilah Chordee yang pathogno-monis dari suatu Hypospadia.

EMBRYOLOGY

TYPE dr HYPOSPADIA

ANATOMY

Before After

PATHOLOGY ANATOMY

Meatus urethra externa terletak dibgn ventral, bukan diujung penis dgn urethra yg pendek. Preputium bgn Ventral yg kurang, sedangkan bgn Dorsalnya yg berlebih. Glans Penis pipih berbtk Spatula, bgn dorsal bengkok. Kulit ventral Penis bgn distal dari Meatus sampai Corona Glans Penis itu tipis, dgn str. Subcutaneus bgn ventralnya (T.Dartos, F.Buck dan C. Spo- ngiosum-nya) tak terbentuk, kmd digantikan oleh Chordee (suatu jar. Fib- rous congenital yg keras) yg menyebabkan penis bengkok kebawah). Hypospadia bisa terjadi tanpa chordee, dan chordee bisa juga terjadi tan- pa hypospadia. Scrotum Bifide (bila MUE terletak dibgn Scrotum / Perineal).

HYPOSPADIA

ASSACIATED ANOMALIES

● Biasanya kelainan yg berhubungan dgn Hypospadia adalah Undescend-ed Testicle dan Hernia.

● Micropenis (Microphallus) diatasi dgn stimulasi Hormonal dgn Pemberian Terapi Preoperativ dgn Androgen sebelum Rekonstruksi Penis.

● Ambiguous Genitalia, suatu severe Hypospadia, dimana kita ragu utk menentukan Laki atau Perempuan.

● Cryptorchidismus dgn Hypospadia :● Hypospadia dgn Impalpable Gonads.● Hypospadia dgn micropenis dan tidak ada Gonad yg palpable.● Bayi dgn Genitalia externa Wanita, dgn adanya Massa Gonad di

Labia serta adanya pembesaran Clitorius.

PENANGANAN Timing Operation : 1½ Tahun. Staging of Hypospadic repair :

One stage Hypospadic repair. Two stage Hypospadic repair (interval 6 bulan).

Tindakan Two stage Hypospadic repair : Chordectomi (first stage). Urethroplasty (second stage).

A. DISTAL GLANULAR : MAGPI. (MEATAL ADVANCEMENT GLANOPLASTY)

B. SUB CORONAL AND PROXI-MAL GLANS : URETHRAL ADVANCEMENT FLAP.

C. DISTAL SHAFT (WITHOUT CHORDEE) : FLIP FLAP.

SURGICAL TEHNIQUEHYPOSPADIAS REPAIR

D. DISTAL SHAFT (WITH CHORDEE) : MODI- FIED FLIP FLAP.E. PROXIMAL SHAFT : VASCULARIZED PRE- PUTIAL ISLAND FLAP.F. PERINEAL : SCROTOPERINEAL MODIFICA- TION.

SURGICAL TEHNIQUEHYPOSPADIAS REPAIR

EPISPADIADr. Jan Tumatar Ngantung, SpB, SpBP(K).

BAGIAN BEDAH DIVISI BEDAH PLASTIK FK UNSRAT MANADO

EMBRYOLOGYPada minggu V kehamilan terjadi Kegaga-

lan fusi dari bgn Abdominal dan bagian Pelvis.

Defective migration of the Genital Tubercle premordial to the Cloacal Membrane

EPISPADIA

EPISPADIA WITHEXTROPHY BLADDER

PROXIMAL PENILEEPISPADIA DISTAL PENILE

EPISPADIA

EPISPADIA

● Adalah kelainan kongenital dari Genitalia externa laki2 karena adanya kegagalan dalam pertumbuhan. Sehingga muara urethra external berada pada permukaan dorsal Penis.

● Bisa juga menyangkut dinding depan Buli-buli serta dinding abdomen bagian bawah, sesuai gradasinya.

● Insidens 1 : 10.000 - 40.000 kelahiran

EPISPADIA REPAIR

● REKONSTRUKSI SETELAH UMUR 7 THN

● COMPLETE PENILE DISASSEMBLY

● REKONSTRUKSI URETHRA

● MOBILISASI KORPORA

● REKONSTRUKSI GLAN PENIS

● PENUTUPAN BATANG PENIS

EPISPADIA REPAIR

KOMPLIKASI

● Walaupun operasi dapat berhasil deng-

an baik, penderita dapat mengalami

masalah2 selanjutnya, seperti :● INCONTINENCE

● DEPRESSION

● SEXUAL DISFUNTION

TERIMA KASIH

MEGAPENISTRANSEXUAL