Hirschsprung Fix
-
Upload
fano-fahad-taihuttu -
Category
Documents
-
view
111 -
download
11
Transcript of Hirschsprung Fix
Dwi Renti Astuti
Giena Tiara Werdhianti
Junior Clerkship
Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman
• Hirschprung : kelainan kongenital berupa aganglionik kolon tidak mengembang defekasi terganggu kolon proksimal melebar karena tinja megacolon
• Dikenal dengan megacolon kongenital• Penyebab obstruksi usus pada neonatus• Sering dijumpai pada laki-laki• Sering disertai Syndrom Down
EmbriologiNormal sel-sel neuroenterik bermigrasi dr krista neural
ke sal. GI bag. atas kemudian ke arah distal
1. Sel-sel pertama sampai ke esofagus gestasi minggu k-6
2. Sel-sel saraf sampai ke midgut dan mencapai colon distal minggu k-12
Serabut saraf berkembang ke bawah menuju sal. GI intestine (dimulai dr membran dasar & berakhir di lapisan muskular)
Ada 2 teori etiologi :
1. Teori kegagalan migrasi sel-sel krista neural
2. Teori imunologik dan hostile environment
PATOLOGIPenampilan colon tergantung usia saat ditemukan
Sel ganglion di segmen distal (-)
Lap submukosa:
sel ganglion Meissner (-)
Lap intermuscular :
sel ganglion pleksus Auerbach (-)
Serabut saraf ber(+) & berekstensi ke lap submukosa
Aganglionosis bermula pada anus, yang selalu terkena, dan berlanjut ke arah proximal dengan jarak yang beragam
Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu kolon proksimal melebar megakolon
Pleksus myenterik (Auerbach) dan pleksus submukosal (Meissner) (-) << peristaltik usus dan fungsi lainnya.
Motilitas yang normal utamanya dikendalikan oleh neuron intrinsik
Ganglion kontraksi dan relaksasi otot polos.
Fungsi usus telah adekuat tanpa innervasi ekstrinsik (serat kolinergik dan adrenergik) kolinergik menyebabkan kontraksi, dan serat adrenergik menyebabkan inhibisi.
pasien dengan Hirschsprung, sel ganglion (-) kontrol intrinsik << >> kontrol persarafan ekstrinsik
Innervasi dari sistem kolinergik dan adrenergik meningkat 2-3 kali dibandingkan innervasi normal. Adrenergik mendominasi sistem kolinergik peningkatan tonus otot polos usus
kendali saraf intrinsik (-) peningkatan tonus tidak diimbangi ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik yang tidak terkoordinasi, dan pada akhirnya, obstruksi fugsional
Panjang daerah aganglionik :Ultrashort : 1/3 bawah rektumShort : sampai rektosigmoidLong : mencapai colon descendenSub total : sampai colon transversumTotal : seluruh kolon Universal : seluruh kolon + hampir seluruh
usus halus
• Gejala:Trias Klasik:
1.Mekonium tidak keluar dalam 24 jam
2.Muntah hijau3.Perut menggembung penyulit: enterokolitis
Colok dubur ujung jari terjepit lumen rektum
Radiologik Manometri anusHistokimia : aktivitas kolinesterase
meningkatBiopsi hisap rektum: sel ganglion parasimpatik di lapisan muskularis mukosa (-), serabut saraf menebal
PEMERIKSAAN RADIOLOGIFoto polos abdomen & pemeriksaan enema barium
pemeriksaan terpenting
memasukkan balon kecil dgn kedalaman berbeda dlm rectum & colon
Hasil:1.Dlm segmen dilatasi hiperaktivitas dgn
aktivitas propulsif yg normal2.Dlm segmen aganglion gelombang peristaltik
yg terkoordinasi (-)3.Refleks inhibisi antara rectum & sfingter anal
interna tdk berkembang, refleks relaksasi sfingter stlh distensi rectum (-)
Hambatan pasase usus letak rendah:
1. stenosis anal
2. mekonium plug syndrome
3. atresia setinggi ileum / lbh rendah
Obst. Usus letak rendah
1. prematuritas
2. enterokolitis nekrotikans
3. sepsis
4. hipotiroidisme
5. obstipasi psikogenik
Tindakan bedah sementara
Tindakan bedah definitif1.Prosedur Swenson2.Prosedur Duhamel3.Prosedur Soave4.Prosedur Rehbein
Enterokolitis distensi abdomen dgn diare (feces cair dgn mukus & bau busuk dgn / tanpa darah, warna coklat)
Perforasi usus edem, bercak merah di umbilicus, punggung & sekitar genitalia
Sepsis
Kebocoran anastomosisStenosisGangguan fungsi spinchter pasca operasi
Enterokolitis