HIrschrpung disease
-
Upload
febriyani-laurus -
Category
Documents
-
view
13 -
download
0
description
Transcript of HIrschrpung disease
-
17/6/2015 AsramaMedicaFakultasKedokteranUNHAS
http://asramamedicafkunhas.blogspot.com/2009/04/tatalaksanapenyakithirschsprung.html 1/11
AsramaMedicamerupakansebuahkeluargadengancirikhas"kumpul"adalahanakFakultasKedokteranUNHASyangasalanyadariluarMakassar,dengansemangatkekeluargaanyangterbinamendedikasikandirisebagaipengabdipanduilmusejati,semogakelakmenjadidokteryangbermartabat,bergunabagiseluruhlapisanmasyarakat,dantentunyabagiagamaAllah
AsramaMedicaFakultasKedokteranUNHAS
RABU,01APRIL2009
TatalaksanaPenyakitHirschsprung
DarmawanKartono
DivisiBedahAnakDepartemenIlmuBedahFKUIRSUPNDr.CiptoMangunkusumoJakartaAbstrak
DaripengalamanpenanganansehariharisebagiankasuspasienpenyakitHirschsprung(PH)rujukantidakterdiagnosisataudatangdalamkeadaanterlambat.Sebagianpasienmembawafotoyangtidakinformatifsehinggaterdapatdiagnosisfalsepositiveataufalsenegative.KeterlambatanatautidakterdiagnosisnyaPHdisebabkanolehpengetahuantentangetiologi,patologidanpatofisiologipenyakitinitidakataukurangdikuasai.Khususmengenaifotoyangtidakinformatif,biasanyadisebabkanolehprosedurpembuatanfotoyangdilakukantidaksesuaidenganprosedurbaku.SebagianpasienpenyakitHirschsprungdatangsetelahditangani,baikpenangananbedahsementaramaupunbedahdefinitifyangdikerjakantidaksesuaidenganprosedursehinggahasilnyatidakmemadaidantimbulmasalahbaruyangjustruakanmempersulittindakankoreksi.Olehsebabitu,diagnosis,pemeriksaanfisik,diagnosisdiferensial,patologidanpatofisiologisertateknikpembuatanfotoyangbenarsangatdiperlukanuntukpenangananPHyangtepatdimanahalhaltersebutakandiuraikandalammakalahinisecaralebihrinci.
Katakunci:Hirschsprung,diagnosa,penanganan
PENDAHULUANDaripengalamanpenanganansehariharisebagiankasuspasienpenyakitHirschsprung(PH)rujukantidakterdiagnosisataudatangdalamkeadaanterlambat.Sebagianpasienmembawafotoyangtidakinformatifsehinggaterdapatdiagnosisfalsepositiveataufalsenegative.KeterlambatanatautidakterdiagnosisnyaPHdisebabkanolehpengetahuantentangetiologi,patologidanpatofisiologipenyakitinitidakataukurangdikuasai.Khususmengenaifotoyangtidakinformatif,biasanyadisebabkanolehprosedurpembuatanfotoyangdilakukantidaksesuaidenganprosedurbaku.SebagianpasienpenyakitHirschsprungdatangsetelahditangani,baikpenangananbedahsementaramaupunbedahdefinitifyangdikerjakantidaksesuaidenganprosedursehinggahasilnyatidakmemadaidantimbulmasalahbaruyangjustruakanmempersulittindakankoreksi.Olehsebabitu,diagnosis,pemeriksaanfisik,diagnosisdiferensial,patologidanpatofisiologisertateknikpembuatanfotoyangbenarsangatdiperlukanuntukpenangananPHyangtepat.SEJARAHPadatahun1886HaroldHirschsprungmelaporkanperjalananklinissampaisaatkematianduaorangpasiendengangangguanfungsiususyangberat,masingmasingberusia7dan11bulandimanadidapatipenampilanmakroskopiskolonyangdilatasidanhipertrofi,yangolehHirschsprungdinilaisebagaipenyebabprimergangguanfungsiusus.PenyakitdengankelainankolonsepertidiuraikantersebutdiatasolehHirschsprungdisebutsebagaicongenitaldilatationofthecolon.Sampaitahun1930anetiologiPHbelumjelasdiketahui.PenyebabsindromtersebutbarujelassetelahRobertsondanKernohanpadatahun1938sertaTiffin,ChandlerdanFaberpadatahun1940mengemukakanbahwamegakolonpadaPHdisebabkanprimerolehgangguanperistalsisususdengandefisiensigangliondiususbagiandistal.EMBRIOLOGIDANETIOLOGIDalamperkembanganembriologiknormalselselneuroenterikbermigrasidarikristaneural
YOUARENOTALONE
AnastesiBEDAHHumorINFOJKWINForPresidentMotivasiRahasiaRefaratSportTHTTimeScheduleMCUWarnaMedica
REFARAT
SitusAsramaMedica
KumpulanOrangoranggagahFKUNHAS
Lihatprofillengkapku
MENGENAISAYA
khazanahmedicaStetoskopTuabulqisastaqauliyahfathulirgalikhahalik
MEDICALINKS
2010(4)
2009(142)Agustus(9)
Juli(1)
Juni(43)
Mei(35)
April(39)
ARSIPBLOG
0 Lainnya BlogBerikut BuatBlog Masuk
-
17/6/2015 AsramaMedicaFakultasKedokteranUNHAS
http://asramamedicafkunhas.blogspot.com/2009/04/tatalaksanapenyakithirschsprung.html 2/11
kesalurangastrointestinalbagianataskemudianmelanjutkankearahdistal.Selselsyarafpertamasampaidiesofagusdalamgestasiminggukelima.Mingguketujuhselselsyarafsampaidimidgutdanmencapaikolondistaldalamminggukeduabelas.MigrasiberlangsungpertamakedalamplexusAuerbach,selanjutnyaselselinimenujukedalamplexussubmukosa.Serabutsyarafberkembangkebawahmenujusalurangastrointestinaldankemudianbergerakmenujuintestinmulaimembrandasardanberakhirdilapisanmuskular.Selselkristaneuralselanjutnyamemakaistrukturyangtelahadauntukbermigrasikedindingintestin.DuateoridasarmengenaidefekembriologikPHadalahkegagalanmigrasiselselkristaneural,teoriimunologikdanhostileenvironment.TeorilaintentanghipotesisadanyaaberasimigrasiselselkristaneuralsehinggaterjadikegagalanneuroblasmencapaimigrasipalingdistalsebagaiPH.PATOLOGI
PenampilankolonPHbervariasibergantungpadausiapasiensewaktuditemukan.Dalamusianeonatalkolonterlihatsepertinormal,segmendilatasiterlihatsedikitsaja,taeniamasihterlihatdandindingkolontidakterlaluhipertrofik,danpadaperabaanterasamasihlembut,tidakkasardantidakkaku.Usiapascaneonatal,lebihnyataterlihatsegmenkolonsempit,zonatransisidansegmendilatasi.Zonatransisiataudisebutsebagaizonaperubahandarisegmenaganglionyangterlihatsempitkesegmenberganglionnormalyangterlihatdilatasi.Absensiselgangliondisegmendistalmerupakancirikhaspenyakitini.SelganglionMeissnerabsendilapisansubmukosaataupunganglionplexusAuerbachdilapisanintermuskular.Serabutserabutsyarafterlihatpadasediaanpewarnaanhematoxilindaneosintetapilebihmudahterlihatdenganpewarnaanasetilkolinesterase.Penemuangangliondibagianproksimalsetelahsegmenaganglionyangdisertaiserabutsyarafyangmenebalmenunjukkanmasihterdapatelementransisi.Penebalanserabutsyarafmenunjukkanadanyadisplasineuronaldidaerahtransisi,mungkinsebagaikausadisfungsiintestinalpascabedahdefinitif.]PATOFISIOLOGISistempersyarafanautonomintrinsiksalurangastrointestinalterdiridariplexusselgangliondenganhubunganneuralmasingmasing.1.PlexusAuerbach,terletakdiantaralapisanototsirkulardanlongitudinal,2.PlexusHenle,ataudeepsubmucosal,plexussepanjangbatasdalammuskularispropriasirkular,dan3.PlexusMeissnerdibawahmuskularismukosa.dimanahilangnyafactorintrinsikakanmenyebabkanhilangnyareflekkontraksidanrelaksasirectum.Absensiselselganglion,sistemsyarafextrinsikmengakibatkankenaikanyangjelasinervasiintestin.Sistemkolinergikdanadrenergikmenunjukkankenaikaninervasiduasampaitigakalidalamkolonaganglionik.Diperkirakanbahwasistemexsitasiadrenergikmendominasifungsiinhibisidalamsegmenaganglionik,sehinggamenciptakankenaikantonusototpolos.Inervasikolinergikbertambahnyatadalamsegmenaganglionikdanmendominasiexsitasi.
KomponenlainyangmenerangkanmekanismekontraksisegmenaganglionadalahhilangnyafungsiselselganglionakanmenyebabkanhilangnyasyarafinhibisienterikintrinsikANATOMIDANFUNGSINORMALREKTUMDANANUS
AnatomiSfingterAnaldanOtotototDasarPanggul
Sfingteranalterdiriatasototpolosdanototlurikyangmembentuksalurananal.Ototpolossfingteranalinternaadalahintrinsikpadadindingusus,menempati2/3bagiandistalsalurananal,sebagianbesarterletakdistaldarilineadentataSfingteranalexternamerupakanlingkaranototmemanjangmengelilingikatupanal(analvalves)sampaiorifisiumanal,tersanggadiantaramuskulusperineumsuperfisialdananococcygealraphe.Disampingototototsfingterterdapatototototdasarpanggulyangterletakpadapintukeluarronggapelvisberupaototototlevatoranalyangterdiridariototpubokoksigeus,ileokoksigeus,danpuborektal(Gb.2).
PersyarafanRektumdanAnus
Persyarafanparasimpatikberasaldaricabanganteriorsyarafsakraliske2,3dan4.Persyarafanpreganglioninimembentuk2syaraferigentesyangmemberikancabanglangsungkerektumdanmelanjutkandirisebagaicabangutamakeplexuspelvisuntukorganorganintrapelvis.Didalamrektum,serabutsyarafiniberhubungandenganplexusganglionAuerbach.Persyarafansimpatikberasaldaridalamganglionlumbalke2,3,dan4danplexsus
TentangAppendisitis
OPIOIDAGONIS
TUGASTERJEMAHANASRULMAPPIWALIKetergantunganOb...
PEMERIKSAANDARAHANTEMORTEM&POSTMORTEMPADAK...
SUATUPENELITIANPROSPEKTIF:PENGARUHOBESITAS...
KedokteranUnhasINFO
NyeriKepalaTipeTegang
APPENDICITISASRULMAPPIWALI
KARAKTERISTIKPENDERITAKATARAKPADAPASIENRAWAT...
HasilPenelitian
KelainanVaskulitisASRULMAPPIWALI
MengelolaKeuanganKeluarga
CheckupFinancial
ApakahBenarSayaBisaMenjadiKaya?
TigaLangkahPraktisUntukMendeteksiPenyakitKe...
MengenalInflasi
PerencanaanKeuangan
TatalaksanaPenyakitHirschsprungDarmawanKarton...
TATALAKSANAHIPOSPADIAPADAANAKBustanulArifin...
TATALAKSANAATRESIABILIERSastionoDivisiBedah...
PROTOKOLPENANGANANANOMALIANOREKTALM.AmirTha...
PERANANPEMERIKSAANPATOLOGIANATOMIKPADAPENYAKI...
PENDEKATANDIAGNOSISTUMORABDOMENPADAANAKDjaj...
NYERIPERUTPADAANAKBadriulHegarSyarifDivis...
BEDAHANAK:SUATUMANAJEMENTERPADUMULTIDISIPLIN...
BEDAHANAK:SUATUMANAJEMENTERPADUMULTIDISIPLIN...
ASPEKBEDAHTATALAKSANASAKITPERUTYuliantoSuw...
EPIDURALHEMATOM
PATOFISIOLOGIDANBLOKADENYERI
HUBUNGANKARAKTERISTIKIBUHAMILDENGANKEJADIANA...
KULIAHIMUNOLOGIFKUNHAS(DSN)
ASPEKIMUNOLOGIIMUNISASIBAHANKULIAH
LAPORANKEDOKTERANKELUARGAPOLIIBNUSINA,ASRUL...
LAPORANKEDOKTERANKELUARGAPOLIUNHAS,ASRULMAPP...
TRANSKRIPNILAIKU
-
17/6/2015 AsramaMedicaFakultasKedokteranUNHAS
http://asramamedicafkunhas.blogspot.com/2009/04/tatalaksanapenyakithirschsprung.html 3/11
paraaorta.Persyarafaninimenyatupadakeduasisimembentukplexushipogastrikusdidepanvertebralumbal5danmelanjutkandirikearahposterolateralsebagaipersyarafanpresakralyangbersatudenganganglionpelvispadakeduasisi.
Gambar2.Anatomianusdanrektumbesertaototototnya.LA=ototlevatoranalPR=ototpuborektalSE=sfingteranalexterna:SI=sfingteranalinternalTK=tulangkoksigeusMM=muskularismukosa.
PersyarafansimpatikdanparasimpatikkerektumdansalurananalberperanmelaluiganglionplexusAuerbachdanMeissneruntukmengaturperistalsisdantonussfingteranalinternal.Serabutsyarafsimpatikdikatakansebagaiinhibitordindingususdanmotorsfingteranalinternalsedangparasimpatiksebagaimotordindingususdaninhibitorsfingter.Sistemsyarafparasimpatikjugamerupakanpersyarafansensorikuntukrasaatausensasidistensirektum.INSIDENSInsidensPHsekitar1diantara4400sampai1diantara7000kelahiranhidup.RatiopriaterhadapwanitapasienPHdilaporkan4:1lebihbanyakpadapria.Penulismenemukanperbandinganpasienpria:wanita,3:1.DIAGNOSISDiagnosisPHharusditegakkandini.Keterlambatandiagnosismenyebabkankomplikasisepertienterokolitis,perforasiusus,dansepsis,yangmerupakanpenyebabkematiantersering.BerbagaitekniktersediauntukpenegakandiagnosisPH.Namundemikiandenganmelakukananamnesisyangcermat,pemeriksaanfisikyangteliti,pemeriksaanradiografik,sertapemeriksaanpatologianatomikbiopsiisaprektum,diagnosisPHpadasebagianbesarkasusdapatditegakkan.
GambaranKlinis1.keterlambatanevakuasimekoniumpertama,selanjutnyadiikutidengandistensiabdomendanmuntahhijauataufekal,miriptandatandaobstruksiusussetinggiileumataulebihdistallagi2.Distensiabdomenmerupakangejalapentinglainnya.Distensiabdomenmerupakanmanifestasiobstruksiususletakrendahdandapatdisebabkanolehkelainanlain,sepertiatresiaileumdanlainlainnya.3.PemeriksaanColokdubur:tidakdidapatiadanyahambatanmekanik,Fesesdapatmenyemprotdapattidaksaatjaridilepasdarianus4.Tandatandaedema,bercakbercakkemerahankhususnyadisekitarumbilikus,punggung,dandisekitargenitaliaditemukanbilatelahterdapatkomplikasiperitonitis.5.Muntahyangberwarnahijauakibatobstruksiusus,yangdapatpulaterjadipadakelainanlaindengangangguanpasaseusus,sepertipadaatresiaileum,enterokolitisnekrotikansneonatal,atauperitonitisintrauterin.6.PHdengankomplikasienterokolitismenampilkandistensiabdomendengandisertaidiareberupafesescairbercampurmukusdanberbaubusuk,denganatautanpadarahdanumumnyaberwarnakecoklatanatautengguli.
PemeriksaanRadiologisPemeriksaanfotopolosabdomendankhususnyapemeriksaanenemabarium,merupakanpemeriksaandiagnostikterpentinguntukmendeteksiPHsecaradinipadaneonatus.Keberhasilanpemeriksaanradiologipasienneonatussangatbergantungpadakesadarandanpengalamanspesialisradiologipadapenyakitini,disampingteknikyangbaikdalammemperlihatkantandatandayangdiperlukanuntukpenegakandiagnosis.
FotoPolosAbdomenPHpadaneonatuscenderungmenampilkangambaranobstuksiususletakrendah.
DEMAMTIFOIDDefinisiDemamtifoidadalahpenyaki...
DaftarObatSirkumsisi
NormalTensionGlaukoma,dr.L.M.Awaluddin
HipertensiPulmonal,drRapiuddin
Maret(15)
ShoutMixchatwidget
JEJAKPETUALANGAN
Adakesalahandidalamgadgetini
Cari
CARIBLOGINI
JointhissitewithGoogleFriendConnect
Members(14)
Alreadyamember?Signin
PENGIKUT
-
17/6/2015 AsramaMedicaFakultasKedokteranUNHAS
http://asramamedicafkunhas.blogspot.com/2009/04/tatalaksanapenyakithirschsprung.html 4/11
Daerahpelvisterlihatkosongtanpaudara.Fotopolosabdomendapatmenyingkirkandiagnosislain,sepertiperitonitisintrauterinatauperforasigaster.Padafotopolosabdomenneonatus,distensiusushalusdandistensiususbesartidakselalumudahdibedakan.Padapasienbayidananakgambarandistensikolondangambaranmassafeseslebihjelasdapatterlihat.
Gambar1.Fotopolosabdomen,terlihattandatandaobstruksiususletakrendah.Bayanganudaradalamkolonpadaneonatusjarangdapatdibedakandaribayanganudaradalamusushalus.Daerahrektosigmoidtidakterisiudara.PadafotoposisitengkurapkadangkadangterlihatjelasbayanganudaradalamrektosigmoiddengantandatandaklasikpenyakitHirrschsprung,walaupunpasienberumur21hari.
FotoEnemaBariumPemeriksaanenemabariumharusdikerjakanpadaneonatusdenganketerlambatanevakuasimekoniumyangdisertaidistensiabdomendanmuntahhijau,meskipundenganpemeriksaancolokduburgejaladantandatandaobstruksiusustelahmeredaataumenghilang.TandatandaklasikradiografikyangkhasuntukPHadalah:1.Segmensempitdarisfingteranaldenganpanjangtertentu2.Zonatransisi,daerahperubahandarisegmensempitkesegmendilatasi3.Segmendilatasi
Gambar2.Terdapattigajenisgambaranzonatransisipadafotoenemabarium:1.Abrupt,perubahantampakmendadakdarisegmensempitkesegmendilatasi2.Cone,bentukseperticerobongataukerucut3.Funnel.Bentukcerobong,perubahandarisegmensempitkesegmendilatasiterlihatsangatgradual.
Terdapat3jenisgambaranzonatransisiyangdijumpaipadafotoenemabarium(Gb.2)1.Abrupt,perubahanmendadak2.Cone,bentukseperticorongataukerucut3.Funnel,bentukseperticerobong.
Selaintandatandaklasikradiografiksepertitersebutdiatas,mungkindapatjugaterlihatgambarpermukaanmukosayangtidakteraturmenunjukkanprosesenterokolitis(Gb.3).Jugadapatterlihatgambargarisgarislipatanmelintang(transversefold),khususnyabilalarutanbariummengisilumenkolondilatasiyangdalamkeadaankosong.Larutanbariummengisilipatanlipatandindingkolon(Gb.3).Padakasusaganglionosisseluruhkolonlebihseringkaliberkolontampaknormal.
-
17/6/2015 AsramaMedicaFakultasKedokteranUNHAS
http://asramamedicafkunhas.blogspot.com/2009/04/tatalaksanapenyakithirschsprung.html 5/11
Gambar3.A.Fotoenemabariumpadapasienberusia14bulan,disampingterlihattandatandaklasikpenyakitHirschsprungjugaterlihatiregularitaspermukaanmukosayangmerupakantandaenterokolitisberat.Jugaterlihatgarisgarislipatanmelintang(transversefolds).B&Cfotoenemabariumpasienberusia1bulan,tampaksegmensempit,zonatransisi,dandilatasi.Tampakpulalipatanlipatanmelintangdalamkolonterdilatasisepertihaustrayeyunum.Padafotopascaevakuasiterlihatketidakteraturanpermukaanmukosa,tandaadanyaprosesenterokolitis(tandapanah).
FotoRetensiBariumRetensibarium24sampai48jamsetelahenemamerupakantandapentingPH,khususnyapadamasaneonatal.Gambaranbariumtampakmembaurdenganfeseskearahproksimaldidalamkolonberganglionnorma1.RetensibariumpadapasiendenganobstipasikronikyangbukandisebabkanPHterlihatmakinkedistal,menggumpaldidaerahrektumdansigmoid(Gb.4)FotoretensibariumdilakukanapabilapadafotoyangdibuatpadawaktuenemabariumataupunyangdibuatpascaevakuasibariumtidakterlihattandatandakhasPH.
Gambar4.Fotoretensibarium.Terlihatbayanganmembaurkearahproksimal.
ProsedurPemeriksaanFotoEnemaBariumPemeriksaanenemabariumsebaiknyadikerjakanolehspesialisradiologianakyangberpengalamanpadaneonatus.HasilpemeriksaanenemabariumdalammembantupenegakandiagnosisPHsangatbergantungpadatehnikpengerjaannya.
TeknikPengerjaanEnemaBarium1.Kateterlunakdimasukkankedalamrektumsampaiujungkateterterletakpersisdiatassfingteranal,tidaklebihdari2,5cm.Katetertidakdiolesdenganpelicindandifixasidenganplester.Kateterdenganbalontidakdapatdipakaiuntukkeperluaninikarenahasilnyaakanmengacaukangambaransegmensempitatauzonatransisi.,Pantatsalingdirapatkandenganplesterlebar.2.Bahankontrasyangdipakaiadalahlarutanbariumdenganpengenceran30%dengancairanpelarutNaCLfisiologik.Untukmemasukkanlarutanbariumdipakaisempritukurankecil,agarvolumelarutanbariumyangdimasukkandapatdikontrol.Ratarata510mlsetiapkalimemasukkankedalamrektum.Untukpasienanaklebihbesarlarutanbariumdapatdimasukkanlebihdari10ml.Larutanbariumlebihdipilihdarilarutangastrografin,karenakemungkinanmasihdiperlukanfotoretensibarium,2448jamsetelahenema.3.Caramelakukanenemabarium:Pasiendalamposisitengkuraplarutanbariumdimasukkandengandikontrolfluoroskopi.Bilakontrastelahmasukkedaerahrektosigmoiddandaerahtransisitelahterlihatmakalarutanbariumtidakperludimasukkanlagi.Larutanbariumakanmengisirektumyangtidakterdilatasi(undilatedrectum)melaluizonatransisi(conedshapedtransitionalzone)masukkedalamkolonterdilatasi(dilatedcolon).Setelahituposisipasiendiubahkeposisilateralatauoblique.Bilakontrastelahmasukkelumenrektosigmoiddandaerahtransisitelahterlihatmakalarutanbariumtidakperludimasukkanlagi.Fotodibuatdenganproyeksilateralatauobliquelebihbaikdaripadafotodenganarahsinaranteroposterior.Kateterdilepasdandibuatfotoulang,disebutsebagaifotopascaevakuasi.Pascaevakuasirektosigmoidkembalikebentuksemula,tidakterpengaruholehtekananlarutanbariumyangdimasukkan.Fotopascaevakuasidikerjakanbilahasilenemabariumpertamatidaklinformatif.4.Halhalyangperludiketahui:Sewaktumemasukkanlarutanbariumharushatihatidanpelanpelanuntukmenghindarisegmensempitaganglionterdilatasi.Pengisianlarutanbariumyangterlalubanyakdandengantekanankuatakanmengakibatkansegmendistalkolonteregangdanmenghilangkangambaranzonatransisiyangharusdiperlihatanpadafoto.Umumnyafotolebihjelaspadafotopascaevakuasi(lihaturaianbutir3)Kalauhasilfotodinilaitidakinformatif,dapatdibuatfotoulang2448jamsesudahenemabariumuntukmelihatbayangansisabariumataulebihseringdisebutretensibarium.PEMERIKSAANPATOLOGIANATOMIKDiagnosispatologianatomikPHdilakukanmelaluiprosedurbiopsiyangdilaporkanoleh
-
17/6/2015 AsramaMedicaFakultasKedokteranUNHAS
http://asramamedicafkunhas.blogspot.com/2009/04/tatalaksanapenyakithirschsprung.html 6/11
Swensonpadatahun1955denganeksisiseluruhtebaldindingmuskulusrektum,sehinggaplexusmienterikdapatdiperiksa.PenemuangangliondalamspesimenbiopsimenyingkirkandiagnosisPHsebaliknyatidakditemukanselganglionmembuktikandiagnosis.Prosedurbiopsiinisecarateknikrelatifsulit,karenamemerlukananestesiumum,jugamenyebabkaninflamasidanpembentukanjaringanfibrosisyangmempersulitpembedahanselanjutnya.SelainitudapatjugadilakukanbiopsiisapmukosadansubmukosarektumdenganmempergunakanalatRubinatauNoblettdapatdikerjakanlebihsederhana,amandandilakukantanpaanestesiumum.DiagnosisditentukandengantidakditemukannyaselganglionMeissnerdanditemukanpenebalanserabutsaraf.Pemeriksaanpatologilainyangdianggapsebagaipemeriksaangoldstandardadalahpemeriksaanilmunohistokimiadenganmemakaireagencholinesterase.
DIAGNOSISDIFERENSIALDiagnosisPHharusselaludipikirkanbilamenghadapineonatusdengangejaladantandatandahambatanpasaseususletakrendah,dapatakibathambatanmekanik,sepertiatresiasetinggiileumataulebihrendahlagi,stenosisanal,ileusmekoniumdanlainlain.ObstruksiususletakrendahakibatgangguanfungsimotilitasususjugadapattampilmenyerupaiPH,sepertiprematuritas,enterokolitisnekrotikans,sepsisdengangangguankeseimbanganelektrolit,hipotiroidisme,obstipasipsikogenik.AtresiaIleumSumbatanMekoniumAtresiaRektalEnterokolitisNekrotikansNeonatalPeritonitisIntrauterinNeonatusdenganSepsisSindromaKolonKiriKecilObstipasiPsikogenik
PROSEDURBEDAHPadadasarnyapenyembuhanPHhanyadapatdicapaidenganpembedahan,berupapengangkatansegmenususaganglion,diikutidenganpengembaliankontinuitasusus.Terapimedikhanyadilakukanuntukpersiapanbedah.ProsedurbedahpadaPHmerupakanbedahsementaradantindakanbedahdefinitif.
TindakanBedahSementaraTindakandekompresidenganpembuatankolostomidikolonberganglionnormalyangpalingdistalmerupakantindakanbedahpertamayangharusdilakukan.Tindakaninimenghilangkanobstruksiusussertamencegahenterokolitisyangdikenalsebagaikausakematianutama.Perludiketahuibahwaenterokolitisyangtimbulsebelumtindakandekompresicenderungtimbulkembalisetelahtindakanbedahdefinitif.Kolostomitidakdikerjakanbiladekompresisecaramedikberhasildandirencanakanbedahdefinitiflangsung.TindakanBedahDefinitifUntukpenangananPHtelahdikembangkanprosedurbedahdefinitifsejaktahun1948,ketikaSwensondanBillmengembangkanprosedurrektosigmoidektomidilanjutkandenganprosedurpullthroughatautarikmelaluiabdominoperineal.Beberapaprosedurlaintelahpuladikembangkan,masingmasingolehDuhamel,SoavedanRehbein,dengantujuanmengurangikomplikasidanmemperbaikikeberhasilanfungsional.
ProsedurSwensonSwensonmemperkenalkanprosedurrektosigmoidektomidenganpreservasisfingteranal.Anastomosisdilakukanlangsungdiluarronggaperitoneal.Pembedahaninidisebutsebagaiprosedurrektosigmoidektomidilanjutkandenganpullthroughabdominoperineal.Puntungrektumditinggalkan23cmdarigarismukokutan.Padamasapascabedahditemukanbeberapakomplikasisepertikebocorananastomosis,stenosis,inkontinensi,enterokolitisdanlainlain.
TeknikPembedahanReseksikolonagangliondimulaidenganpemotonganarteridanvenasigmoidalisdanhemoroidalissuperior.Segmensigmoiddibebaskanbeberapasentimeterdaridasarperitoneumsampai12cmproksimalkolostomi.Puntungrektosigmoiddibebaskandarijaringansekitarnyadidalamronggapelvisuntukdapatdiprolapskanmelaluianus.Pembebasankolonproksimaldilakukanuntukmemungkinkankolontersebutdapatditarikkeperineummelaluianustanpategangan.Puntungrektumdiprolapskandengantarikanklemyangdipasangdidalamlumen.Pemotonganrektumdilakukan2cmproksimaldarigarismukokutan,bagianposteriordan
-
17/6/2015 AsramaMedicaFakultasKedokteranUNHAS
http://asramamedicafkunhas.blogspot.com/2009/04/tatalaksanapenyakithirschsprung.html 7/11
bagiananteriorsamatinggi(ProsedurSwensonI).Ataupemotongandilakukandenganarahmiring,2cmdibagiananteriordan0,5cmdibagianposterior(prosedurSwensonII).Selanjutnya,kolonproksimalditarikkeperineummelaluipuntungrektumyangtelahterbuka.Anastomosisdilakukandenganjahitandualapisdenganmenggunakanbenangsuteraataubenangvicryl.Setelahanastomosiskolorektalselesaidilakukan,kemudianrektumdimasukkankembalikeronggapelvis.Reperitonealisasidilakukandenganperhatianpadavaskularisasikolonagartidakterjahit.Penutupandindingabdomendilakukansetelahpencucianronggaperitoneum.Kateterdanpiparektalkecildipertahankanuntuk23hari
ProsedurDuhamelPadatahun1956,Duhamelmemperkenalkanprosedurbedahdefinitifdenganrektumdipertahankan.Kolonberganglionnormaldiproksimalditarikmelaluiretrorektaltransanaldandilakukananastomosiskolorektalujungkesisi.Kemudiankolonproksimalditarikmelaluiretrorektaltransanaldandilakukananastomosiskolorektalujungkesisi.ProsedurDuhamelasli,anastomosiskolonproksimaldilakukanpadasfingteranalinternaldandinilaikurangbaiksebabseringterjadistenosis,inkontinensi,danpembentukanfekalomadalampuntungrektumyangditinggalkanterlalupanjang.Untukmencegahkekurangantersebutdiatasdikembangkanberbagaimodifikasi.
TeknikPembedahanReseksisegmensigmoiddikerjakansepertipadaprosedurSwenson.Puntungrektumdipotongsekitar23cmdiatasdasarperitoneumdanditutupdenganjahitandualapismemakaibenangsuteraatauvicryl.Ruangretrorektaldibukasehinggaseluruhpermukaandindingposteriorrektumbebas.Sayatanendoanalsetengahlingkarandilakukanpadadindingposteriorrektumpadajarak0,5cmdarilineadentata.Selanjutnyakolonproksimalditarikretrorektalmelaluiinsisiendoanalkeluaranus.Mesokolondiletakkandibagianposterior.Anastomosiskolorektaldilakukanuntukmembentukrektumbarudenganmenghilangkanseptum(dindingrektumposteriordandindinganteriorkolonproksimal).Teknikanastomosisdikerjakandenganbermacammacamcara.Beberapateknikanastomosisyangdikenaladalah:1.ProsedurDuhamelAsli(1956).2.ProsedurDuhamelModifikasiGrob(1959).3.ProsedurDuhamelModifikasiTalbertdanRavitch.4.ProsedurDuhamelModifikasiIkeda.5.ProsedurDuhamelModifikasiAdang.ProsedurDuhamelmodifikasidenganpenggunaanstaplerlinear.Prosedurtersebutterakhirinimerupakanproseduryangdilakukansaatini.
Gambar5.SkematahapanbedahdefinitifprosedurDuhamelmodifikasi.(1)gambarkolondanrektumsetelahreseksikolondilatasi(2)pembebasanruangretrorektaldarilantaidasarperitoneum(3)posisikolonsetelahpullthroughretrorektal,kolondibiarkanprolaps(4)dan(5),tahapananastomosis,reseksikolonyangdiprolapskandansetelahreseksiseptum.
Disampingmodifikasiyangtelahdiuraikansepertidiatas,masihbanyaklagitehnikyangdiajukanparaspesialisbedah,yangpadadasarnyamerupakanmodifikasiDuhamel.
ProsedurSoaveSoavemengerjakanprosedurbedahyangberbedadenganduaprosedurbedahsepertidiuraikandiatas.lamelakukanpendekatanabdominoperinealdenganmembuanglapisanmukosarektosigmoiddarilapisanseromuskular.Selanjutnyadilakukanpenarikankolonberganglionnormalkeluaranusmelaluiselubungseromuskularrektosigmoid.Prosedurinidisebutjugasebagaiprosedurpullthroughendorektal.Setelah21hari,sisakolonyangdiprolapskandipotong.BoleypadawaktuyanghampirbersamaanmelakukanprosedurpullthroughendorektalpersissepertiprosedurSoavedengananastomosislangsungtanpakolondiprolapskanlebihdahulu.Tehnikinidilakukanuntukmencegahretraksikolonbilaterjadinekrosisbagiankolonyangdiprolapskan(Gb.6).
-
17/6/2015 AsramaMedicaFakultasKedokteranUNHAS
http://asramamedicafkunhas.blogspot.com/2009/04/tatalaksanapenyakithirschsprung.html 8/11
Gambar6.SkematahapanbedahprosedurSoave(sigmoidektomidengantarikmelaluiendorektal).Reseksikolondisertaidiseksimukosarektum,sehinggatersisaselubungseromuskular.
ProsedurRehbeinPadadasarnyaprosedurRehbeinmerupakanprosedurState,berupareseksianterioryangdiextensikedistalsampaidenganpengangkatansebagianbesarrektum.Reseksisegmenagangliontermasuksigmoiddilanjutkandengananastomosisujungkeujungyangdikerjakanintraabdominalextraperitoneal(Gb7).Dalamprosedurinipuntungrektumaganglionyangditinggalkanmasihcukuppanjang,sehinggaseringditemukanobstipasiresidif.
Gambar7.SkematahapanbedahprosedurRehbein,deepanteriorresection(rektosigmoidektomidengananastomosisujungkeujung,dilakukanintraabdominalextraperitoneal).
ProsedurBedahDefinitifMelaluiLaparoskopik1.BeberapatahunterakhirpenangananbedahPHberkembangdariduaatautigatahapanrekonstruksi(multistageprocedure)keprosedursatutahap(singlestageprocedure)padapasienusiadini.Telahdilaporkanolehbanyaksenterbedahmengenaipengalamanmerekamelakukanpullthroughkolonprimersatutahap.Prosedursatutahapdikerjakanjugadengantehniklaparokopik.Keuntunganprosedursatutahapdibandingkandenganprosedurbedahbertahapdikatakanterdapatpenurunanmorbiditas,tidakmemerlukankolostomi,masarawatlebihsingkatdanbiayarumahsakitlebihmurah.
Kesulitanbedahlaparoskopikdiantaranya:1.denganendostaplerpuntungrektumtidakterpotongtuntaspadaprosedurDuhamel,sehinggaterjadipouchitis.2.Anusbayiyangmasihkeciltidakmuatuntukstaplersehinggamenyulitkan.3.Biayamahal.4.Waktuyangdibutuhkanlama,dari17kasusyangditanganidenganprosedurDuhamel,Muraji(2002)memerlukanwaktu5jam.
ProsedurSoaveSatuTahapTransanal.TeitelbaumdkksetelahberhasilmelakukantehnikpullthroughlaparoskopikmerekamengembangkanprosedurSoavesatutahaptransnal.Menurutmerekaprosedurinidapatmenekanbiayarumahsakit,risikokerusakanstrukturpelviskurang,insidensperdarahanintraperitonealdanadhesirendahdantanpajaringanparutbekasinsisidindingabdomen.PERMASALAHANBEDAHDEFINITIFTiapprosedurbedahdefinitifmempunyaitujuanyangsama,yaitumenyelesaikansecaratuntasPHdenganhasilyangbaik,dalamartipasiendapatmenguasaifungsisfingteranalsehinggakontinensiaanaldapattercapai.Komplikaspascabedahyangseriusdapattimbuldiniataulambatsesudahpembedahan.Pengenalankomplikasipascabedahsecaradinidandiikutidengantindakanyangtepatakanmengurangiangkakecacatandankematian.Setiapmasalahyangtimbuldalamwaktu4minggupertamasetelahbedahdefinitifdinilaisebagaikomplikasidinipascabedah.
PENYULITPASCABEDAHBeberapakeadaandapatmerupakanfaktorpredisposisiuntukterjadikomplikasipascabedahdiantaranya:
-
17/6/2015 AsramaMedicaFakultasKedokteranUNHAS
http://asramamedicafkunhas.blogspot.com/2009/04/tatalaksanapenyakithirschsprung.html 9/11
1.Usiasaatpembedahandefinitif.Lebihmudausiapasienumumnyalebihseringdijumpaikomplikasipascabedah.2.Kondisipasienprabedah.Persiapanperbaikankeadaanumumpasien,termasukpersiapankolon,merupakanhalyangpentingdilakukan.Keadaanumumprabedahyangkurangoptimalcenderungmenimbulkankomplikasipascabedah.3.Prosedurbedahyangdigunakan.Setiapprosedurbedahmempunyaikecenderungantimbulkomplikasiyangspesifikuntukmasingmasingprosedur.4.Keterampilandanpengalamanspesialisbedahyangmelakukanpembedahan.5.Jenisdancarapemberianantibiotikayangdipakai.6.Perawatanpascabedah.
KebocoranAnastomosisKebocorananastomosisdinilaimerupakankomplikasiseriuspascabedahdandapatmenyebabkankenaikanangkakecacatandankematian.Faktorpredisposisi1.Keteganganpadagarisanastomosis2.Vaskularisasipadatepisayatankeduaujungususyangdianastomosiskantidakadekuat.3.Infeksidanabsesdisekitaranastomosis4.Pemasanganpiparektalyangterlalubesardapatmenyebabkannekrosistekanpadaanastomosis.5.Traumaakibatcolokduburataubusinasipascabedahyangdikerjakanterlaludinidankuranghatihati.Colokdubursebaiknyadikerjakan2minggupascabedah.6.Distensiususususpascabedahmenimbulkanteganganpadagarisanastomosisyangberakhirdisrupsianastomosis.7.Lainlain,sepertipasiensindromaDown,pasiendanpasiendenganumuryangterlalumuda.
Kenaikansuhutubuhdengandisertaitandatandaileusharusdicurigaiadanyaprosesinfeksiterkaitdenganpembedahanyangdilakukan.
PencegahandanTindakanPencegahankebocorananastomosisdilakukandenganmemperhatikanfaktorpredisposisidalampengerjaanpembedahan.Deteksidinikebocorananastomosisperludilakukan,danbilaterdapatkebocorananastomosissegeradilakukanpengamanandenganpembuatankolostomidisegmenproksimal.
STENOSISEtiologi
1.Gangguanpenyembuhanlukadidaerahanastomosis.2.Prosedurbedahyangdipakai.
ManifestasiklinisStenosisdidaerahanastomosismenyebabkangangguandefekasidengansegalaakibatnya.
EnterokolitisEnterokolitisyangterkaitdenganPHatauTeitelbaumdkkmenyebutnyasebagaiHirschsprungsassociatedenterocolitistelahdiketahuisebagaikausamorbiditasdanmortalitas.EnterokolitisdapatterjadimulaipadaawalkehidupanneonataldenganPHdandapatjugatimbulpadasetiapusia,baiksebelumataupunsesudahpembedahan.Komplikasiiniperludiketahuisecaradinikarenadapatmengakibatkankematianpadasetiapsaatbilapengelolaantidakmemadai..
GangguanFungsiSfingterAnalPascabedahPembedahandefinitifdikatakanberhasilbilapasiendapatdefekasispontan,setiaphari,tanpabantuanobatobatlaxansataupunsupositoriaPasiendapatmenguasaifungsisfingteranaldenganbaik.Gangguanfungsisfingteranaldapatdibedakansebagaiberikut:InkontinensiaSoilingObstipasiberulangBENTUKBENTUKKHUSUSPENYAKITHIRSCHSPRUNG1.PenyakitHirschsprungSegmenUltrapendek2.AganglionosisSeluruhKolon
-
17/6/2015 AsramaMedicaFakultasKedokteranUNHAS
http://asramamedicafkunhas.blogspot.com/2009/04/tatalaksanapenyakithirschsprung.html 10/11
3.PenyakitHirschsprungDewasa
ContohcontohpemeriksaanradiologisPH
Gambar8.Fotoenemabariumpadapasientersebutpadagambar1,terlihattandatandaklasikPH,segmensempit,zonatransisidansegmendilatasi(kiri).Fotopasienlaindenganzonatransisiterlihatdikolondesendens.
Gambar910.DiagnosisfalsenegativediagnosispenyakitHirschsprungdanbayanganbariumretensipadafoto24jampascaenemabarium.Lumenrektosigmoidterlihatsangatteregang.
Gambar11.DiagnosisfalsepositivepenyakitHirschsprung.Segmensempityangterlihatdifotoadalahpenyempitanakibatkontraksimuskuluspuborektalisterlihatgambaranperistalsistidakterlihatzonatransisi.
Gambar12.Lipatanlipatanmelintang(transGambar13.Permukaanmukosaversefolds)IrregulersuatutandaprosesenterokolitisRingkasanDiagnosisPHtidaklahsulituntukditegakkandenganpertimbangansebagaiberikut:1.Pasienyangdatangdenganobstipasitidakdimulaisejaklahirdantidakdisertaikembungperutharusdifikirkanpenyakitlainterlebihdahulu.2.Neonatussejaklahirmekoniumtidakkeluarspontanataupundenganbantuan,terdapat2kemungkinan:PenyakitHirschsprungletaktinggiDiagnosisdeferensial:atresiaileumdsbNeonatusdenganketerlambatanevakuasimekonium,walaupunakhirnyamekoniumdapatkeluarspontanataudenganbantuantetapmemerlukanpemeriksaanlebihlanjut,diantaranyapemeriksaanradiologis.DiagnosisPHyangpentingdidasarkanpadariwayatkliniksepertitersebutdiatas,danpemeriksaanradiologisfotopolosabdomendenganterlihattandatandaobstruksiususletakrendah(setinggiileumterminalataulebihrendahlagi).Untukamannya,pembedahandefinitifdilakukansetelahpasienberusia2bulanataulebih,khususnyadirumahsakitdenganfasilitasterbatas.Prosedurbedahdefinitifyang
-
17/6/2015 AsramaMedicaFakultasKedokteranUNHAS
http://asramamedicafkunhas.blogspot.com/2009/04/tatalaksanapenyakithirschsprung.html 11/11
PostingLebihBaru PostingLamaBeranda
Langganan:PoskanKomentar(Atom)
DiposkanolehSitusAsramaMedicadi23.07
digunakan,sebaiknyayangsederhana,komplikasiyangdiperhitungkankecildanhasilakhirnyabaik.ProsedurDuhamelmodifikasiterhitungsebagaiprosedurbedahdefinitifyangsederhana,mudahdikerjakandankomplikasiobstipasiulang,enterokolitis,kebocoran,daninkontinensiakecilataupraktismendekati0%.ProsedurSoavemasihterhitungprosedursederhanadanangkakeberhasilantinggidenganangkakomplikasikecil.ProsedurSwenson,merupakanproseduryangrelatifrumit,sulitdikerjakankecualiolehspesilisbedahyangtrampildanberpengalamansertamampubekerjadenganakurasitinggi.PeranbedahinvasifminimaldalamprosedurbedahdefinitifPHperludipertimbangkanmasakmasaksebelummemulai,khususnyaspesialisbedahyangsudahberhasildenganbedahkonvensionaldantidakmempunyaimasalahdalampenangananpenyakitini.Perubahanprosedurpenanganandaribedahkonvensionalkebedahinvasifminimalmemerlukanwaktulagiuntuksuatukeberhasilan.KeberhasilanpenangananPHsecarakeseluruhanditentukanolehkerjasamayangbaikantaraberbagaidokterspesialisterkait,sepertispesialisanak,radiologi,bedah,anestesi,patologianatomidansebagainya.
DaftarPustaka1.KartonoD.PenyakitHirschsprung.Jakarta:SagungSeto.,20042.KartonoD.PenyakitHirschsprungNeonatal:DiagnostikRadiologik.MajKedoktIndon,volum:54,nomor:8,Agustus20043327
SilahkanKomentar
MasukkankomentarAnda...
Berikomentarsebagai: GoogleAccount
Publikasikan Pratinjau
BuatsebuahLink
Tidakadakomentar:
PoskanKomentar
Linkkepostingini
TemplatePictureWindow.DiberdayakanolehBlogger.