Download - HIrschrpung disease

17/6/2015 AsramaMedicaFakultasKedokteranUNHAS

http://asramamedicafkunhas.blogspot.com/2009/04/tatalaksanapenyakithirschsprung.html 1/11

AsramaMedicamerupakansebuahkeluargadengancirikhas"kumpul"adalahanakFakultasKedokteranUNHASyangasalanyadariluarMakassar,dengansemangatkekeluargaanyangterbinamendedikasikandirisebagaipengabdipanduilmusejati,semogakelakmenjadidokteryangbermartabat,bergunabagiseluruhlapisanmasyarakat,dantentunyabagiagamaAllah

AsramaMedicaFakultasKedokteranUNHAS

RABU,01APRIL2009

TatalaksanaPenyakitHirschsprung

DarmawanKartono

DivisiBedahAnakDepartemenIlmuBedahFKUIRSUPNDr.CiptoMangunkusumoJakartaAbstrak

DaripengalamanpenanganansehariharisebagiankasuspasienpenyakitHirschsprung(PH)rujukantidakterdiagnosisataudatangdalamkeadaanterlambat.Sebagianpasienmembawafotoyangtidakinformatifsehinggaterdapatdiagnosisfalsepositiveataufalsenegative.KeterlambatanatautidakterdiagnosisnyaPHdisebabkanolehpengetahuantentangetiologi,patologidanpatofisiologipenyakitinitidakataukurangdikuasai.Khususmengenaifotoyangtidakinformatif,biasanyadisebabkanolehprosedurpembuatanfotoyangdilakukantidaksesuaidenganprosedurbaku.SebagianpasienpenyakitHirschsprungdatangsetelahditangani,baikpenangananbedahsementaramaupunbedahdefinitifyangdikerjakantidaksesuaidenganprosedursehinggahasilnyatidakmemadaidantimbulmasalahbaruyangjustruakanmempersulittindakankoreksi.Olehsebabitu,diagnosis,pemeriksaanfisik,diagnosisdiferensial,patologidanpatofisiologisertateknikpembuatanfotoyangbenarsangatdiperlukanuntukpenangananPHyangtepatdimanahalhaltersebutakandiuraikandalammakalahinisecaralebihrinci.

Katakunci:Hirschsprung,diagnosa,penanganan

PENDAHULUANDaripengalamanpenanganansehariharisebagiankasuspasienpenyakitHirschsprung(PH)rujukantidakterdiagnosisataudatangdalamkeadaanterlambat.Sebagianpasienmembawafotoyangtidakinformatifsehinggaterdapatdiagnosisfalsepositiveataufalsenegative.KeterlambatanatautidakterdiagnosisnyaPHdisebabkanolehpengetahuantentangetiologi,patologidanpatofisiologipenyakitinitidakataukurangdikuasai.Khususmengenaifotoyangtidakinformatif,biasanyadisebabkanolehprosedurpembuatanfotoyangdilakukantidaksesuaidenganprosedurbaku.SebagianpasienpenyakitHirschsprungdatangsetelahditangani,baikpenangananbedahsementaramaupunbedahdefinitifyangdikerjakantidaksesuaidenganprosedursehinggahasilnyatidakmemadaidantimbulmasalahbaruyangjustruakanmempersulittindakankoreksi.Olehsebabitu,diagnosis,pemeriksaanfisik,diagnosisdiferensial,patologidanpatofisiologisertateknikpembuatanfotoyangbenarsangatdiperlukanuntukpenangananPHyangtepat.SEJARAHPadatahun1886HaroldHirschsprungmelaporkanperjalananklinissampaisaatkematianduaorangpasiendengangangguanfungsiususyangberat,masingmasingberusia7dan11bulandimanadidapatipenampilanmakroskopiskolonyangdilatasidanhipertrofi,yangolehHirschsprungdinilaisebagaipenyebabprimergangguanfungsiusus.PenyakitdengankelainankolonsepertidiuraikantersebutdiatasolehHirschsprungdisebutsebagaicongenitaldilatationofthecolon.Sampaitahun1930anetiologiPHbelumjelasdiketahui.PenyebabsindromtersebutbarujelassetelahRobertsondanKernohanpadatahun1938sertaTiffin,ChandlerdanFaberpadatahun1940mengemukakanbahwamegakolonpadaPHdisebabkanprimerolehgangguanperistalsisususdengandefisiensigangliondiususbagiandistal.EMBRIOLOGIDANETIOLOGIDalamperkembanganembriologiknormalselselneuroenterikbermigrasidarikristaneural

YOUARENOTALONE

AnastesiBEDAHHumorINFOJKWINForPresidentMotivasiRahasiaRefaratSportTHTTimeScheduleMCUWarnaMedica

REFARAT

SitusAsramaMedica

KumpulanOrangoranggagahFKUNHAS

Lihatprofillengkapku

MENGENAISAYA

khazanahmedicaStetoskopTuabulqisastaqauliyahfathulirgalikhahalik

MEDICALINKS

2010(4)

2009(142)Agustus(9)

Juli(1)

Juni(43)

Mei(35)

April(39)

ARSIPBLOG

0 Lainnya BlogBerikut BuatBlog Masuk



kesalurangastrointestinalbagianataskemudianmelanjutkankearahdistal.Selselsyarafpertamasampaidiesofagusdalamgestasiminggukelima.Mingguketujuhselselsyarafsampaidimidgutdanmencapaikolondistaldalamminggukeduabelas.MigrasiberlangsungpertamakedalamplexusAuerbach,selanjutnyaselselinimenujukedalamplexussubmukosa.Serabutsyarafberkembangkebawahmenujusalurangastrointestinaldankemudianbergerakmenujuintestinmulaimembrandasardanberakhirdilapisanmuskular.Selselkristaneuralselanjutnyamemakaistrukturyangtelahadauntukbermigrasikedindingintestin.DuateoridasarmengenaidefekembriologikPHadalahkegagalanmigrasiselselkristaneural,teoriimunologikdanhostileenvironment.TeorilaintentanghipotesisadanyaaberasimigrasiselselkristaneuralsehinggaterjadikegagalanneuroblasmencapaimigrasipalingdistalsebagaiPH.PATOLOGI

PenampilankolonPHbervariasibergantungpadausiapasiensewaktuditemukan.Dalamusianeonatalkolonterlihatsepertinormal,segmendilatasiterlihatsedikitsaja,taeniamasihterlihatdandindingkolontidakterlaluhipertrofik,danpadaperabaanterasamasihlembut,tidakkasardantidakkaku.Usiapascaneonatal,lebihnyataterlihatsegmenkolonsempit,zonatransisidansegmendilatasi.Zonatransisiataudisebutsebagaizonaperubahandarisegmenaganglionyangterlihatsempitkesegmenberganglionnormalyangterlihatdilatasi.Absensiselgangliondisegmendistalmerupakancirikhaspenyakitini.SelganglionMeissnerabsendilapisansubmukosaataupunganglionplexusAuerbachdilapisanintermuskular.Serabutserabutsyarafterlihatpadasediaanpewarnaanhematoxilindaneosintetapilebihmudahterlihatdenganpewarnaanasetilkolinesterase.Penemuangangliondibagianproksimalsetelahsegmenaganglionyangdisertaiserabutsyarafyangmenebalmenunjukkanmasihterdapatelementransisi.Penebalanserabutsyarafmenunjukkanadanyadisplasineuronaldidaerahtransisi,mungkinsebagaikausadisfungsiintestinalpascabedahdefinitif.]PATOFISIOLOGISistempersyarafanautonomintrinsiksalurangastrointestinalterdiridariplexusselgangliondenganhubunganneuralmasingmasing.1.PlexusAuerbach,terletakdiantaralapisanototsirkulardanlongitudinal,2.PlexusHenle,ataudeepsubmucosal,plexussepanjangbatasdalammuskularispropriasirkular,dan3.PlexusMeissnerdibawahmuskularismukosa.dimanahilangnyafactorintrinsikakanmenyebabkanhilangnyareflekkontraksidanrelaksasirectum.Absensiselselganglion,sistemsyarafextrinsikmengakibatkankenaikanyangjelasinervasiintestin.Sistemkolinergikdanadrenergikmenunjukkankenaikaninervasiduasampaitigakalidalamkolonaganglionik.Diperkirakanbahwasistemexsitasiadrenergikmendominasifungsiinhibisidalamsegmenaganglionik,sehinggamenciptakankenaikantonusototpolos.Inervasikolinergikbertambahnyatadalamsegmenaganglionikdanmendominasiexsitasi.

KomponenlainyangmenerangkanmekanismekontraksisegmenaganglionadalahhilangnyafungsiselselganglionakanmenyebabkanhilangnyasyarafinhibisienterikintrinsikANATOMIDANFUNGSINORMALREKTUMDANANUS

AnatomiSfingterAnaldanOtotototDasarPanggul

Sfingteranalterdiriatasototpolosdanototlurikyangmembentuksalurananal.Ototpolossfingteranalinternaadalahintrinsikpadadindingusus,menempati2/3bagiandistalsalurananal,sebagianbesarterletakdistaldarilineadentataSfingteranalexternamerupakanlingkaranototmemanjangmengelilingikatupanal(analvalves)sampaiorifisiumanal,tersanggadiantaramuskulusperineumsuperfisialdananococcygealraphe.Disampingototototsfingterterdapatototototdasarpanggulyangterletakpadapintukeluarronggapelvisberupaototototlevatoranalyangterdiridariototpubokoksigeus,ileokoksigeus,danpuborektal(Gb.2).

PersyarafanRektumdanAnus

Persyarafanparasimpatikberasaldaricabanganteriorsyarafsakraliske2,3dan4.Persyarafanpreganglioninimembentuk2syaraferigentesyangmemberikancabanglangsungkerektumdanmelanjutkandirisebagaicabangutamakeplexuspelvisuntukorganorganintrapelvis.Didalamrektum,serabutsyarafiniberhubungandenganplexusganglionAuerbach.Persyarafansimpatikberasaldaridalamganglionlumbalke2,3,dan4danplexsus

TentangAppendisitis

OPIOIDAGONIS

TUGASTERJEMAHANASRULMAPPIWALIKetergantunganOb...

PEMERIKSAANDARAHANTEMORTEM&POSTMORTEMPADAK...

SUATUPENELITIANPROSPEKTIF:PENGARUHOBESITAS...

KedokteranUnhasINFO

NyeriKepalaTipeTegang

APPENDICITISASRULMAPPIWALI

KARAKTERISTIKPENDERITAKATARAKPADAPASIENRAWAT...

HasilPenelitian

KelainanVaskulitisASRULMAPPIWALI

MengelolaKeuanganKeluarga

CheckupFinancial

ApakahBenarSayaBisaMenjadiKaya?

TigaLangkahPraktisUntukMendeteksiPenyakitKe...

MengenalInflasi

PerencanaanKeuangan

TatalaksanaPenyakitHirschsprungDarmawanKarton...

TATALAKSANAHIPOSPADIAPADAANAKBustanulArifin...

TATALAKSANAATRESIABILIERSastionoDivisiBedah...

PROTOKOLPENANGANANANOMALIANOREKTALM.AmirTha...

PERANANPEMERIKSAANPATOLOGIANATOMIKPADAPENYAKI...

PENDEKATANDIAGNOSISTUMORABDOMENPADAANAKDjaj...

NYERIPERUTPADAANAKBadriulHegarSyarifDivis...

BEDAHANAK:SUATUMANAJEMENTERPADUMULTIDISIPLIN...

BEDAHANAK:SUATUMANAJEMENTERPADUMULTIDISIPLIN...

ASPEKBEDAHTATALAKSANASAKITPERUTYuliantoSuw...

EPIDURALHEMATOM

PATOFISIOLOGIDANBLOKADENYERI

HUBUNGANKARAKTERISTIKIBUHAMILDENGANKEJADIANA...

KULIAHIMUNOLOGIFKUNHAS(DSN)

ASPEKIMUNOLOGIIMUNISASIBAHANKULIAH

LAPORANKEDOKTERANKELUARGAPOLIIBNUSINA,ASRUL...

LAPORANKEDOKTERANKELUARGAPOLIUNHAS,ASRULMAPP...

TRANSKRIPNILAIKU



paraaorta.Persyarafaninimenyatupadakeduasisimembentukplexushipogastrikusdidepanvertebralumbal5danmelanjutkandirikearahposterolateralsebagaipersyarafanpresakralyangbersatudenganganglionpelvispadakeduasisi.

Gambar2.Anatomianusdanrektumbesertaototototnya.LA=ototlevatoranalPR=ototpuborektalSE=sfingteranalexterna:SI=sfingteranalinternalTK=tulangkoksigeusMM=muskularismukosa.

PersyarafansimpatikdanparasimpatikkerektumdansalurananalberperanmelaluiganglionplexusAuerbachdanMeissneruntukmengaturperistalsisdantonussfingteranalinternal.Serabutsyarafsimpatikdikatakansebagaiinhibitordindingususdanmotorsfingteranalinternalsedangparasimpatiksebagaimotordindingususdaninhibitorsfingter.Sistemsyarafparasimpatikjugamerupakanpersyarafansensorikuntukrasaatausensasidistensirektum.INSIDENSInsidensPHsekitar1diantara4400sampai1diantara7000kelahiranhidup.RatiopriaterhadapwanitapasienPHdilaporkan4:1lebihbanyakpadapria.Penulismenemukanperbandinganpasienpria:wanita,3:1.DIAGNOSISDiagnosisPHharusditegakkandini.Keterlambatandiagnosismenyebabkankomplikasisepertienterokolitis,perforasiusus,dansepsis,yangmerupakanpenyebabkematiantersering.BerbagaitekniktersediauntukpenegakandiagnosisPH.Namundemikiandenganmelakukananamnesisyangcermat,pemeriksaanfisikyangteliti,pemeriksaanradiografik,sertapemeriksaanpatologianatomikbiopsiisaprektum,diagnosisPHpadasebagianbesarkasusdapatditegakkan.

GambaranKlinis1.keterlambatanevakuasimekoniumpertama,selanjutnyadiikutidengandistensiabdomendanmuntahhijauataufekal,miriptandatandaobstruksiusussetinggiileumataulebihdistallagi2.Distensiabdomenmerupakangejalapentinglainnya.Distensiabdomenmerupakanmanifestasiobstruksiususletakrendahdandapatdisebabkanolehkelainanlain,sepertiatresiaileumdanlainlainnya.3.PemeriksaanColokdubur:tidakdidapatiadanyahambatanmekanik,Fesesdapatmenyemprotdapattidaksaatjaridilepasdarianus4.Tandatandaedema,bercakbercakkemerahankhususnyadisekitarumbilikus,punggung,dandisekitargenitaliaditemukanbilatelahterdapatkomplikasiperitonitis.5.Muntahyangberwarnahijauakibatobstruksiusus,yangdapatpulaterjadipadakelainanlaindengangangguanpasaseusus,sepertipadaatresiaileum,enterokolitisnekrotikansneonatal,atauperitonitisintrauterin.6.PHdengankomplikasienterokolitismenampilkandistensiabdomendengandisertaidiareberupafesescairbercampurmukusdanberbaubusuk,denganatautanpadarahdanumumnyaberwarnakecoklatanatautengguli.

PemeriksaanRadiologisPemeriksaanfotopolosabdomendankhususnyapemeriksaanenemabarium,merupakanpemeriksaandiagnostikterpentinguntukmendeteksiPHsecaradinipadaneonatus.Keberhasilanpemeriksaanradiologipasienneonatussangatbergantungpadakesadarandanpengalamanspesialisradiologipadapenyakitini,disampingteknikyangbaikdalammemperlihatkantandatandayangdiperlukanuntukpenegakandiagnosis.

FotoPolosAbdomenPHpadaneonatuscenderungmenampilkangambaranobstuksiususletakrendah.

DEMAMTIFOIDDefinisiDemamtifoidadalahpenyaki...

DaftarObatSirkumsisi

NormalTensionGlaukoma,dr.L.M.Awaluddin

HipertensiPulmonal,drRapiuddin

Maret(15)

ShoutMixchatwidget

JEJAKPETUALANGAN

Adakesalahandidalamgadgetini

Cari

CARIBLOGINI

JointhissitewithGoogleFriendConnect

Members(14)

Alreadyamember?Signin

PENGIKUT



Daerahpelvisterlihatkosongtanpaudara.Fotopolosabdomendapatmenyingkirkandiagnosislain,sepertiperitonitisintrauterinatauperforasigaster.Padafotopolosabdomenneonatus,distensiusushalusdandistensiususbesartidakselalumudahdibedakan.Padapasienbayidananakgambarandistensikolondangambaranmassafeseslebihjelasdapatterlihat.

Gambar1.Fotopolosabdomen,terlihattandatandaobstruksiususletakrendah.Bayanganudaradalamkolonpadaneonatusjarangdapatdibedakandaribayanganudaradalamusushalus.Daerahrektosigmoidtidakterisiudara.PadafotoposisitengkurapkadangkadangterlihatjelasbayanganudaradalamrektosigmoiddengantandatandaklasikpenyakitHirrschsprung,walaupunpasienberumur21hari.

FotoEnemaBariumPemeriksaanenemabariumharusdikerjakanpadaneonatusdenganketerlambatanevakuasimekoniumyangdisertaidistensiabdomendanmuntahhijau,meskipundenganpemeriksaancolokduburgejaladantandatandaobstruksiusustelahmeredaataumenghilang.TandatandaklasikradiografikyangkhasuntukPHadalah:1.Segmensempitdarisfingteranaldenganpanjangtertentu2.Zonatransisi,daerahperubahandarisegmensempitkesegmendilatasi3.Segmendilatasi

Gambar2.Terdapattigajenisgambaranzonatransisipadafotoenemabarium:1.Abrupt,perubahantampakmendadakdarisegmensempitkesegmendilatasi2.Cone,bentukseperticerobongataukerucut3.Funnel.Bentukcerobong,perubahandarisegmensempitkesegmendilatasiterlihatsangatgradual.

Terdapat3jenisgambaranzonatransisiyangdijumpaipadafotoenemabarium(Gb.2)1.Abrupt,perubahanmendadak2.Cone,bentukseperticorongataukerucut3.Funnel,bentukseperticerobong.

Selaintandatandaklasikradiografiksepertitersebutdiatas,mungkindapatjugaterlihatgambarpermukaanmukosayangtidakteraturmenunjukkanprosesenterokolitis(Gb.3).Jugadapatterlihatgambargarisgarislipatanmelintang(transversefold),khususnyabilalarutanbariummengisilumenkolondilatasiyangdalamkeadaankosong.Larutanbariummengisilipatanlipatandindingkolon(Gb.3).Padakasusaganglionosisseluruhkolonlebihseringkaliberkolontampaknormal.



Gambar3.A.Fotoenemabariumpadapasienberusia14bulan,disampingterlihattandatandaklasikpenyakitHirschsprungjugaterlihatiregularitaspermukaanmukosayangmerupakantandaenterokolitisberat.Jugaterlihatgarisgarislipatanmelintang(transversefolds).B&Cfotoenemabariumpasienberusia1bulan,tampaksegmensempit,zonatransisi,dandilatasi.Tampakpulalipatanlipatanmelintangdalamkolonterdilatasisepertihaustrayeyunum.Padafotopascaevakuasiterlihatketidakteraturanpermukaanmukosa,tandaadanyaprosesenterokolitis(tandapanah).

FotoRetensiBariumRetensibarium24sampai48jamsetelahenemamerupakantandapentingPH,khususnyapadamasaneonatal.Gambaranbariumtampakmembaurdenganfeseskearahproksimaldidalamkolonberganglionnorma1.RetensibariumpadapasiendenganobstipasikronikyangbukandisebabkanPHterlihatmakinkedistal,menggumpaldidaerahrektumdansigmoid(Gb.4)FotoretensibariumdilakukanapabilapadafotoyangdibuatpadawaktuenemabariumataupunyangdibuatpascaevakuasibariumtidakterlihattandatandakhasPH.

Gambar4.Fotoretensibarium.Terlihatbayanganmembaurkearahproksimal.

ProsedurPemeriksaanFotoEnemaBariumPemeriksaanenemabariumsebaiknyadikerjakanolehspesialisradiologianakyangberpengalamanpadaneonatus.HasilpemeriksaanenemabariumdalammembantupenegakandiagnosisPHsangatbergantungpadatehnikpengerjaannya.

TeknikPengerjaanEnemaBarium1.Kateterlunakdimasukkankedalamrektumsampaiujungkateterterletakpersisdiatassfingteranal,tidaklebihdari2,5cm.Katetertidakdiolesdenganpelicindandifixasidenganplester.Kateterdenganbalontidakdapatdipakaiuntukkeperluaninikarenahasilnyaakanmengacaukangambaransegmensempitatauzonatransisi.,Pantatsalingdirapatkandenganplesterlebar.2.Bahankontrasyangdipakaiadalahlarutanbariumdenganpengenceran30%dengancairanpelarutNaCLfisiologik.Untukmemasukkanlarutanbariumdipakaisempritukurankecil,agarvolumelarutanbariumyangdimasukkandapatdikontrol.Ratarata510mlsetiapkalimemasukkankedalamrektum.Untukpasienanaklebihbesarlarutanbariumdapatdimasukkanlebihdari10ml.Larutanbariumlebihdipilihdarilarutangastrografin,karenakemungkinanmasihdiperlukanfotoretensibarium,2448jamsetelahenema.3.Caramelakukanenemabarium:Pasiendalamposisitengkuraplarutanbariumdimasukkandengandikontrolfluoroskopi.Bilakontrastelahmasukkedaerahrektosigmoiddandaerahtransisitelahterlihatmakalarutanbariumtidakperludimasukkanlagi.Larutanbariumakanmengisirektumyangtidakterdilatasi(undilatedrectum)melaluizonatransisi(conedshapedtransitionalzone)masukkedalamkolonterdilatasi(dilatedcolon).Setelahituposisipasiendiubahkeposisilateralatauoblique.Bilakontrastelahmasukkelumenrektosigmoiddandaerahtransisitelahterlihatmakalarutanbariumtidakperludimasukkanlagi.Fotodibuatdenganproyeksilateralatauobliquelebihbaikdaripadafotodenganarahsinaranteroposterior.Kateterdilepasdandibuatfotoulang,disebutsebagaifotopascaevakuasi.Pascaevakuasirektosigmoidkembalikebentuksemula,tidakterpengaruholehtekananlarutanbariumyangdimasukkan.Fotopascaevakuasidikerjakanbilahasilenemabariumpertamatidaklinformatif.4.Halhalyangperludiketahui:Sewaktumemasukkanlarutanbariumharushatihatidanpelanpelanuntukmenghindarisegmensempitaganglionterdilatasi.Pengisianlarutanbariumyangterlalubanyakdandengantekanankuatakanmengakibatkansegmendistalkolonteregangdanmenghilangkangambaranzonatransisiyangharusdiperlihatanpadafoto.Umumnyafotolebihjelaspadafotopascaevakuasi(lihaturaianbutir3)Kalauhasilfotodinilaitidakinformatif,dapatdibuatfotoulang2448jamsesudahenemabariumuntukmelihatbayangansisabariumataulebihseringdisebutretensibarium.PEMERIKSAANPATOLOGIANATOMIKDiagnosispatologianatomikPHdilakukanmelaluiprosedurbiopsiyangdilaporkanoleh



Swensonpadatahun1955denganeksisiseluruhtebaldindingmuskulusrektum,sehinggaplexusmienterikdapatdiperiksa.PenemuangangliondalamspesimenbiopsimenyingkirkandiagnosisPHsebaliknyatidakditemukanselganglionmembuktikandiagnosis.Prosedurbiopsiinisecarateknikrelatifsulit,karenamemerlukananestesiumum,jugamenyebabkaninflamasidanpembentukanjaringanfibrosisyangmempersulitpembedahanselanjutnya.SelainitudapatjugadilakukanbiopsiisapmukosadansubmukosarektumdenganmempergunakanalatRubinatauNoblettdapatdikerjakanlebihsederhana,amandandilakukantanpaanestesiumum.DiagnosisditentukandengantidakditemukannyaselganglionMeissnerdanditemukanpenebalanserabutsaraf.Pemeriksaanpatologilainyangdianggapsebagaipemeriksaangoldstandardadalahpemeriksaanilmunohistokimiadenganmemakaireagencholinesterase.

DIAGNOSISDIFERENSIALDiagnosisPHharusselaludipikirkanbilamenghadapineonatusdengangejaladantandatandahambatanpasaseususletakrendah,dapatakibathambatanmekanik,sepertiatresiasetinggiileumataulebihrendahlagi,stenosisanal,ileusmekoniumdanlainlain.ObstruksiususletakrendahakibatgangguanfungsimotilitasususjugadapattampilmenyerupaiPH,sepertiprematuritas,enterokolitisnekrotikans,sepsisdengangangguankeseimbanganelektrolit,hipotiroidisme,obstipasipsikogenik.AtresiaIleumSumbatanMekoniumAtresiaRektalEnterokolitisNekrotikansNeonatalPeritonitisIntrauterinNeonatusdenganSepsisSindromaKolonKiriKecilObstipasiPsikogenik

PROSEDURBEDAHPadadasarnyapenyembuhanPHhanyadapatdicapaidenganpembedahan,berupapengangkatansegmenususaganglion,diikutidenganpengembaliankontinuitasusus.Terapimedikhanyadilakukanuntukpersiapanbedah.ProsedurbedahpadaPHmerupakanbedahsementaradantindakanbedahdefinitif.

TindakanBedahSementaraTindakandekompresidenganpembuatankolostomidikolonberganglionnormalyangpalingdistalmerupakantindakanbedahpertamayangharusdilakukan.Tindakaninimenghilangkanobstruksiusussertamencegahenterokolitisyangdikenalsebagaikausakematianutama.Perludiketahuibahwaenterokolitisyangtimbulsebelumtindakandekompresicenderungtimbulkembalisetelahtindakanbedahdefinitif.Kolostomitidakdikerjakanbiladekompresisecaramedikberhasildandirencanakanbedahdefinitiflangsung.TindakanBedahDefinitifUntukpenangananPHtelahdikembangkanprosedurbedahdefinitifsejaktahun1948,ketikaSwensondanBillmengembangkanprosedurrektosigmoidektomidilanjutkandenganprosedurpullthroughatautarikmelaluiabdominoperineal.Beberapaprosedurlaintelahpuladikembangkan,masingmasingolehDuhamel,SoavedanRehbein,dengantujuanmengurangikomplikasidanmemperbaikikeberhasilanfungsional.

ProsedurSwensonSwensonmemperkenalkanprosedurrektosigmoidektomidenganpreservasisfingteranal.Anastomosisdilakukanlangsungdiluarronggaperitoneal.Pembedahaninidisebutsebagaiprosedurrektosigmoidektomidilanjutkandenganpullthroughabdominoperineal.Puntungrektumditinggalkan23cmdarigarismukokutan.Padamasapascabedahditemukanbeberapakomplikasisepertikebocorananastomosis,stenosis,inkontinensi,enterokolitisdanlainlain.

TeknikPembedahanReseksikolonagangliondimulaidenganpemotonganarteridanvenasigmoidalisdanhemoroidalissuperior.Segmensigmoiddibebaskanbeberapasentimeterdaridasarperitoneumsampai12cmproksimalkolostomi.Puntungrektosigmoiddibebaskandarijaringansekitarnyadidalamronggapelvisuntukdapatdiprolapskanmelaluianus.Pembebasankolonproksimaldilakukanuntukmemungkinkankolontersebutdapatditarikkeperineummelaluianustanpategangan.Puntungrektumdiprolapskandengantarikanklemyangdipasangdidalamlumen.Pemotonganrektumdilakukan2cmproksimaldarigarismukokutan,bagianposteriordan



bagiananteriorsamatinggi(ProsedurSwensonI).Ataupemotongandilakukandenganarahmiring,2cmdibagiananteriordan0,5cmdibagianposterior(prosedurSwensonII).Selanjutnya,kolonproksimalditarikkeperineummelaluipuntungrektumyangtelahterbuka.Anastomosisdilakukandenganjahitandualapisdenganmenggunakanbenangsuteraataubenangvicryl.Setelahanastomosiskolorektalselesaidilakukan,kemudianrektumdimasukkankembalikeronggapelvis.Reperitonealisasidilakukandenganperhatianpadavaskularisasikolonagartidakterjahit.Penutupandindingabdomendilakukansetelahpencucianronggaperitoneum.Kateterdanpiparektalkecildipertahankanuntuk23hari

ProsedurDuhamelPadatahun1956,Duhamelmemperkenalkanprosedurbedahdefinitifdenganrektumdipertahankan.Kolonberganglionnormaldiproksimalditarikmelaluiretrorektaltransanaldandilakukananastomosiskolorektalujungkesisi.Kemudiankolonproksimalditarikmelaluiretrorektaltransanaldandilakukananastomosiskolorektalujungkesisi.ProsedurDuhamelasli,anastomosiskolonproksimaldilakukanpadasfingteranalinternaldandinilaikurangbaiksebabseringterjadistenosis,inkontinensi,danpembentukanfekalomadalampuntungrektumyangditinggalkanterlalupanjang.Untukmencegahkekurangantersebutdiatasdikembangkanberbagaimodifikasi.

TeknikPembedahanReseksisegmensigmoiddikerjakansepertipadaprosedurSwenson.Puntungrektumdipotongsekitar23cmdiatasdasarperitoneumdanditutupdenganjahitandualapismemakaibenangsuteraatauvicryl.Ruangretrorektaldibukasehinggaseluruhpermukaandindingposteriorrektumbebas.Sayatanendoanalsetengahlingkarandilakukanpadadindingposteriorrektumpadajarak0,5cmdarilineadentata.Selanjutnyakolonproksimalditarikretrorektalmelaluiinsisiendoanalkeluaranus.Mesokolondiletakkandibagianposterior.Anastomosiskolorektaldilakukanuntukmembentukrektumbarudenganmenghilangkanseptum(dindingrektumposteriordandindinganteriorkolonproksimal).Teknikanastomosisdikerjakandenganbermacammacamcara.Beberapateknikanastomosisyangdikenaladalah:1.ProsedurDuhamelAsli(1956).2.ProsedurDuhamelModifikasiGrob(1959).3.ProsedurDuhamelModifikasiTalbertdanRavitch.4.ProsedurDuhamelModifikasiIkeda.5.ProsedurDuhamelModifikasiAdang.ProsedurDuhamelmodifikasidenganpenggunaanstaplerlinear.Prosedurtersebutterakhirinimerupakanproseduryangdilakukansaatini.

Gambar5.SkematahapanbedahdefinitifprosedurDuhamelmodifikasi.(1)gambarkolondanrektumsetelahreseksikolondilatasi(2)pembebasanruangretrorektaldarilantaidasarperitoneum(3)posisikolonsetelahpullthroughretrorektal,kolondibiarkanprolaps(4)dan(5),tahapananastomosis,reseksikolonyangdiprolapskandansetelahreseksiseptum.

Disampingmodifikasiyangtelahdiuraikansepertidiatas,masihbanyaklagitehnikyangdiajukanparaspesialisbedah,yangpadadasarnyamerupakanmodifikasiDuhamel.

ProsedurSoaveSoavemengerjakanprosedurbedahyangberbedadenganduaprosedurbedahsepertidiuraikandiatas.lamelakukanpendekatanabdominoperinealdenganmembuanglapisanmukosarektosigmoiddarilapisanseromuskular.Selanjutnyadilakukanpenarikankolonberganglionnormalkeluaranusmelaluiselubungseromuskularrektosigmoid.Prosedurinidisebutjugasebagaiprosedurpullthroughendorektal.Setelah21hari,sisakolonyangdiprolapskandipotong.BoleypadawaktuyanghampirbersamaanmelakukanprosedurpullthroughendorektalpersissepertiprosedurSoavedengananastomosislangsungtanpakolondiprolapskanlebihdahulu.Tehnikinidilakukanuntukmencegahretraksikolonbilaterjadinekrosisbagiankolonyangdiprolapskan(Gb.6).



Gambar6.SkematahapanbedahprosedurSoave(sigmoidektomidengantarikmelaluiendorektal).Reseksikolondisertaidiseksimukosarektum,sehinggatersisaselubungseromuskular.

ProsedurRehbeinPadadasarnyaprosedurRehbeinmerupakanprosedurState,berupareseksianterioryangdiextensikedistalsampaidenganpengangkatansebagianbesarrektum.Reseksisegmenagangliontermasuksigmoiddilanjutkandengananastomosisujungkeujungyangdikerjakanintraabdominalextraperitoneal(Gb7).Dalamprosedurinipuntungrektumaganglionyangditinggalkanmasihcukuppanjang,sehinggaseringditemukanobstipasiresidif.

Gambar7.SkematahapanbedahprosedurRehbein,deepanteriorresection(rektosigmoidektomidengananastomosisujungkeujung,dilakukanintraabdominalextraperitoneal).

ProsedurBedahDefinitifMelaluiLaparoskopik1.BeberapatahunterakhirpenangananbedahPHberkembangdariduaatautigatahapanrekonstruksi(multistageprocedure)keprosedursatutahap(singlestageprocedure)padapasienusiadini.Telahdilaporkanolehbanyaksenterbedahmengenaipengalamanmerekamelakukanpullthroughkolonprimersatutahap.Prosedursatutahapdikerjakanjugadengantehniklaparokopik.Keuntunganprosedursatutahapdibandingkandenganprosedurbedahbertahapdikatakanterdapatpenurunanmorbiditas,tidakmemerlukankolostomi,masarawatlebihsingkatdanbiayarumahsakitlebihmurah.

Kesulitanbedahlaparoskopikdiantaranya:1.denganendostaplerpuntungrektumtidakterpotongtuntaspadaprosedurDuhamel,sehinggaterjadipouchitis.2.Anusbayiyangmasihkeciltidakmuatuntukstaplersehinggamenyulitkan.3.Biayamahal.4.Waktuyangdibutuhkanlama,dari17kasusyangditanganidenganprosedurDuhamel,Muraji(2002)memerlukanwaktu5jam.

ProsedurSoaveSatuTahapTransanal.TeitelbaumdkksetelahberhasilmelakukantehnikpullthroughlaparoskopikmerekamengembangkanprosedurSoavesatutahaptransnal.Menurutmerekaprosedurinidapatmenekanbiayarumahsakit,risikokerusakanstrukturpelviskurang,insidensperdarahanintraperitonealdanadhesirendahdantanpajaringanparutbekasinsisidindingabdomen.PERMASALAHANBEDAHDEFINITIFTiapprosedurbedahdefinitifmempunyaitujuanyangsama,yaitumenyelesaikansecaratuntasPHdenganhasilyangbaik,dalamartipasiendapatmenguasaifungsisfingteranalsehinggakontinensiaanaldapattercapai.Komplikaspascabedahyangseriusdapattimbuldiniataulambatsesudahpembedahan.Pengenalankomplikasipascabedahsecaradinidandiikutidengantindakanyangtepatakanmengurangiangkakecacatandankematian.Setiapmasalahyangtimbuldalamwaktu4minggupertamasetelahbedahdefinitifdinilaisebagaikomplikasidinipascabedah.

PENYULITPASCABEDAHBeberapakeadaandapatmerupakanfaktorpredisposisiuntukterjadikomplikasipascabedahdiantaranya:



1.Usiasaatpembedahandefinitif.Lebihmudausiapasienumumnyalebihseringdijumpaikomplikasipascabedah.2.Kondisipasienprabedah.Persiapanperbaikankeadaanumumpasien,termasukpersiapankolon,merupakanhalyangpentingdilakukan.Keadaanumumprabedahyangkurangoptimalcenderungmenimbulkankomplikasipascabedah.3.Prosedurbedahyangdigunakan.Setiapprosedurbedahmempunyaikecenderungantimbulkomplikasiyangspesifikuntukmasingmasingprosedur.4.Keterampilandanpengalamanspesialisbedahyangmelakukanpembedahan.5.Jenisdancarapemberianantibiotikayangdipakai.6.Perawatanpascabedah.

KebocoranAnastomosisKebocorananastomosisdinilaimerupakankomplikasiseriuspascabedahdandapatmenyebabkankenaikanangkakecacatandankematian.Faktorpredisposisi1.Keteganganpadagarisanastomosis2.Vaskularisasipadatepisayatankeduaujungususyangdianastomosiskantidakadekuat.3.Infeksidanabsesdisekitaranastomosis4.Pemasanganpiparektalyangterlalubesardapatmenyebabkannekrosistekanpadaanastomosis.5.Traumaakibatcolokduburataubusinasipascabedahyangdikerjakanterlaludinidankuranghatihati.Colokdubursebaiknyadikerjakan2minggupascabedah.6.Distensiususususpascabedahmenimbulkanteganganpadagarisanastomosisyangberakhirdisrupsianastomosis.7.Lainlain,sepertipasiensindromaDown,pasiendanpasiendenganumuryangterlalumuda.

Kenaikansuhutubuhdengandisertaitandatandaileusharusdicurigaiadanyaprosesinfeksiterkaitdenganpembedahanyangdilakukan.

PencegahandanTindakanPencegahankebocorananastomosisdilakukandenganmemperhatikanfaktorpredisposisidalampengerjaanpembedahan.Deteksidinikebocorananastomosisperludilakukan,danbilaterdapatkebocorananastomosissegeradilakukanpengamanandenganpembuatankolostomidisegmenproksimal.

STENOSISEtiologi

1.Gangguanpenyembuhanlukadidaerahanastomosis.2.Prosedurbedahyangdipakai.

ManifestasiklinisStenosisdidaerahanastomosismenyebabkangangguandefekasidengansegalaakibatnya.

EnterokolitisEnterokolitisyangterkaitdenganPHatauTeitelbaumdkkmenyebutnyasebagaiHirschsprungsassociatedenterocolitistelahdiketahuisebagaikausamorbiditasdanmortalitas.EnterokolitisdapatterjadimulaipadaawalkehidupanneonataldenganPHdandapatjugatimbulpadasetiapusia,baiksebelumataupunsesudahpembedahan.Komplikasiiniperludiketahuisecaradinikarenadapatmengakibatkankematianpadasetiapsaatbilapengelolaantidakmemadai..

GangguanFungsiSfingterAnalPascabedahPembedahandefinitifdikatakanberhasilbilapasiendapatdefekasispontan,setiaphari,tanpabantuanobatobatlaxansataupunsupositoriaPasiendapatmenguasaifungsisfingteranaldenganbaik.Gangguanfungsisfingteranaldapatdibedakansebagaiberikut:InkontinensiaSoilingObstipasiberulangBENTUKBENTUKKHUSUSPENYAKITHIRSCHSPRUNG1.PenyakitHirschsprungSegmenUltrapendek2.AganglionosisSeluruhKolon



3.PenyakitHirschsprungDewasa

ContohcontohpemeriksaanradiologisPH

Gambar8.Fotoenemabariumpadapasientersebutpadagambar1,terlihattandatandaklasikPH,segmensempit,zonatransisidansegmendilatasi(kiri).Fotopasienlaindenganzonatransisiterlihatdikolondesendens.

Gambar910.DiagnosisfalsenegativediagnosispenyakitHirschsprungdanbayanganbariumretensipadafoto24jampascaenemabarium.Lumenrektosigmoidterlihatsangatteregang.

Gambar11.DiagnosisfalsepositivepenyakitHirschsprung.Segmensempityangterlihatdifotoadalahpenyempitanakibatkontraksimuskuluspuborektalisterlihatgambaranperistalsistidakterlihatzonatransisi.

Gambar12.Lipatanlipatanmelintang(transGambar13.Permukaanmukosaversefolds)IrregulersuatutandaprosesenterokolitisRingkasanDiagnosisPHtidaklahsulituntukditegakkandenganpertimbangansebagaiberikut:1.Pasienyangdatangdenganobstipasitidakdimulaisejaklahirdantidakdisertaikembungperutharusdifikirkanpenyakitlainterlebihdahulu.2.Neonatussejaklahirmekoniumtidakkeluarspontanataupundenganbantuan,terdapat2kemungkinan:PenyakitHirschsprungletaktinggiDiagnosisdeferensial:atresiaileumdsbNeonatusdenganketerlambatanevakuasimekonium,walaupunakhirnyamekoniumdapatkeluarspontanataudenganbantuantetapmemerlukanpemeriksaanlebihlanjut,diantaranyapemeriksaanradiologis.DiagnosisPHyangpentingdidasarkanpadariwayatkliniksepertitersebutdiatas,danpemeriksaanradiologisfotopolosabdomendenganterlihattandatandaobstruksiususletakrendah(setinggiileumterminalataulebihrendahlagi).Untukamannya,pembedahandefinitifdilakukansetelahpasienberusia2bulanataulebih,khususnyadirumahsakitdenganfasilitasterbatas.Prosedurbedahdefinitifyang



PostingLebihBaru PostingLamaBeranda

Langganan:PoskanKomentar(Atom)

DiposkanolehSitusAsramaMedicadi23.07

digunakan,sebaiknyayangsederhana,komplikasiyangdiperhitungkankecildanhasilakhirnyabaik.ProsedurDuhamelmodifikasiterhitungsebagaiprosedurbedahdefinitifyangsederhana,mudahdikerjakandankomplikasiobstipasiulang,enterokolitis,kebocoran,daninkontinensiakecilataupraktismendekati0%.ProsedurSoavemasihterhitungprosedursederhanadanangkakeberhasilantinggidenganangkakomplikasikecil.ProsedurSwenson,merupakanproseduryangrelatifrumit,sulitdikerjakankecualiolehspesilisbedahyangtrampildanberpengalamansertamampubekerjadenganakurasitinggi.PeranbedahinvasifminimaldalamprosedurbedahdefinitifPHperludipertimbangkanmasakmasaksebelummemulai,khususnyaspesialisbedahyangsudahberhasildenganbedahkonvensionaldantidakmempunyaimasalahdalampenangananpenyakitini.Perubahanprosedurpenanganandaribedahkonvensionalkebedahinvasifminimalmemerlukanwaktulagiuntuksuatukeberhasilan.KeberhasilanpenangananPHsecarakeseluruhanditentukanolehkerjasamayangbaikantaraberbagaidokterspesialisterkait,sepertispesialisanak,radiologi,bedah,anestesi,patologianatomidansebagainya.

DaftarPustaka1.KartonoD.PenyakitHirschsprung.Jakarta:SagungSeto.,20042.KartonoD.PenyakitHirschsprungNeonatal:DiagnostikRadiologik.MajKedoktIndon,volum:54,nomor:8,Agustus20043327

SilahkanKomentar

MasukkankomentarAnda...

Berikomentarsebagai: GoogleAccount

Publikasikan Pratinjau

BuatsebuahLink

Tidakadakomentar:

PoskanKomentar

Linkkepostingini

TemplatePictureWindow.DiberdayakanolehBlogger.