Gangguan keseimbangan ion

Gangguan pompa Na - K

Gangguan membran sel

Depolarisasi

Potensial aksi

Pelepasan neurotransmiter di ujung akson

Reseptor GABA & As. Glutamat di pre sinap

Eksitasi > Inhibisi

Depolarisasi post sinap KEJANG

Kejang adalah manifestasi klinis khas yang berlangsung secara intermitten dapat

berupa gangguan kesadaran, tingkah laku, emosi, motorik, sensorik, dan atau otonom yang

disebabkan oleh lepasnya muatan listrik yang berlebihan di neuron otak. 1,3apabila kejang

yang terjadi lebih dari 30 menit atu kejang berulang lebih dari 30 menit tanpa disertai

pemulihan kesadaran maka dinamakan status konvulsifus.2 Mekanisme dasar terjadinya

kejang adalah peningkatan aktifitas listrik yang berlebihan pada neuron-neuron dan mampu

secara berurutan merangsang sel neuron lain secara bersama-sama melepaskan muatan

listriknya. Hal tersebut diduga disebabkan oleh; 1] kemampuan membran sel sebagai

pacemaker neuron untuk melepaskan muatan listrik yang berlebihan; 2] berkurangnya

inhibisi oleh neurotransmitter asam gama amino butirat [GABA]; atau 3] meningkatnya

eksitasi sinaptik oleh transmiter asam glutamat dan aspartat melalui jalur eksitasi yang

berulang. 3,4,5 Status epileptikus terjadi oleh karena proses eksitasi yang berlebihan

berlangsung terus menerus, di samping akibat ilnhibisi yang tidak sempurna. 6

Saat ini klasifikasi kejang yang umum digunakan adalah berdasarkan Klasifikasi

International League Against Epilepsy of Epileptic Seizure [ILAE] 1981, yaitu dapat dilihat

pada tabel

Kejang dapat disebabkan oleh karena beberapa hal, antara lain seperti yang terdapat pada tabel dibawah ini:

Pada pasien ini, keluhan kejang timbul pada hari pertama perawatan. Kejang terjadi

fokal terutama pada mulut saja kemudian kejang juga terjadi pada jari tangan. Kejang terjadi

sebanyak 4 kali dalam sehari, lama kejang ± 5 menit, sebelum kejang anak terlihat sadar,

saat kejang anak tidak sadar, dan setelah kejang anak mengalami penurunan kesadaran.

Sesuai dengan prosedur tetap mengenai tatalaksana kejang, anak mendapatkan pemberian

diazepam sebagai obat putus kejang.

Selain tatalaksana tersebut, mencari etiologi merupakan hal terpenting dalam

penanganan masalah kejang. Pada pasien mengalami suatu kejang fokal yang biasanya

sebagian besar disebabkan oleh karena adanya trauma fokal atau gangguan metabolik. Hasil

pemeriksaan darah pada pasien ini didapatkan kesan tidak adanya suatu gangguan metabolik.

Sedangkan dari pemeriksaan penunjang, hasil MSCT kepala didapatkan kesan adanya suatu

gambaran Retinoblastoma pada kedua mata diserai dengan penyebaran keluar mata hingga ke

. selain itu juga ditemukan adanya gambaran hidrocephalus non komunikans pada hasil

MSCT tersebut yang kemungkinan menjadi penyebab lain timbulnya kejang pada pasien ini.

Hydrocephalus telah dikenal sajak zaman Hipocrates, saat itu hydrocephalus dikenal

sebagai penyebab penyakit epilepsi. Hidrocephalus berasal dari kata hidro yang berarti air

dan cephalon yang berarti kepala. Hidrocephalus menggambarkan kelompok keadaan yang

beragam yang merupakan akibat dari terganggunya sirkulasi dan absorbsi CSS atau pada

keadaan yang jarang, akibat dari meningkatnya produksi papilloma pleksus koroid. Menurut

Mumenthaler (1995) definisi hydrocephalus yaitu timbul bila ruang cairan serebro spinallis

internal atau eksternal melebar. Hydrocephalus dapat terjadi pada semua umur tetapi paling

banyak pada anak usia dibawah 6 tahun. Insidennya dilaporkan sebesar tiga kasus per seribu

kehamilan hidup menderita hydrocephalus. Secara keseluruhan, insiden dari hidrosefalus

diperkirakan mendekati 1 : 1000. Di Indonesia terdapat 101 kasus hydrocephalus dari 6233

kasus penyakit saraf yang ada.     

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang

menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak ( 2 )dimana terjadi akumulasi CSS yang

berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. ( 3 ) Keadaan ini

disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. (

4 )Bila akumulasi CSS yang berlebihan terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut

higroma subdural atau koleksi cairan subdural. Pada kasus akumulasi cairan yang berlebihan

terjadi pada sistem ventrikuler, keadaan ini disebut sebagai hidrosefalus internal. Selain itu

beberapa lesi intrakranial menyebabkan peninggian TIK, namun tidak sampai menyebabkan

hidrosefalus. Peninggian volume CSS tidak ekivalen dengan hidrosefalus; ini juga terjadi

pada atrofi serebral. Hidrosefalus sebagai kesatuan klinik dibedakan oleh tiga faktor:

a).peninggian tekanan intraventrikuler,

b).penambahan volume CSS,

c).dilatasi rongga CSS. ( 3 )

Hershey BL mengatakan kebanyakan hidrosefalus pada anak-anak adalah kongenital

yang biasanya sudah tampak pada masa bayi. Jika hidrosefalus tampak setelah umur 6 bulan

biasanya bukan oleh karena kongenital. Beberapa type hydrocephalus berhubungan dengan

kenaikan tekanan intrakranial. 

Patofisiologi

( 4 )CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke dalam

ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di sana cairan ini

memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis

dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi

arachnoidea, yang menonjol ke dalam sinus venosus atau ke dalam lacuna laterales; dan

sebagian lagi pada tempat keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam

plexus venosus yang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus

lymphaticus).

( 3 )Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2- 0,5% volume total per

menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS dalam 24 jam adalah

sekitar 500-600cc, sedangkan jumblah total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi

pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumblah total

CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang

dewasa. ( 6 )Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan

absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS. Selain itu akibat gangguan pada produksi, absorpsi dan

sirkulasi hidrocephalus juga dapat timbul akibat suatu disgenesis serebri dan atrofi serebri.

Hidrocephalus dapat dibagi berdasarkan beberapa klasifikasi, seperti klasifikasi berdasarkan

usia, etilogi dan anatomi. Pada klasifikasi anatomi, hydrocephalus dibagi menjadi tiga

bentuk, yaitu :

a. Hidrosefalus Komunikasi (Kommunicating hidrocepalus)

Jenis ini tidak terdapat obstruksi pada aliran CSF tetapi villus arachnoid untuk mengabsorbsi

CSF terdapat dalam jumlah yang sangat sedikit atau malfungsional. Umumnya terdapat pada

orang dewasa, biasanya disebabkan karena dipenuhinya villus arachnoid dengan darah

sesudah terjadinya hemmorhage subarachnoid. Jenis ini jaramg ditemukan. Dapat ditemukan

pada perdarahan akibat trauma kelahiran yang menyebabkan perlekatan lalu timbul blokade

vili arachnoid, infeksi meningeal, maupun kelainan kongenital lainnya.

b. Hidrocephalus Non – komunikasi (nonkommunicating hydrocephalus) yang akan

dibahas kemudian.

c. Hidrosefalus Bertekan Normal (Normal Pressure Hidrocephalus)

Di tandai pembesaran sister basilar dan fentrikel disertai dengan kompresi jaringan serebral,

dapat terjadi atrofi serebral. Tekanan intrakranial biasanya normal, gejala – gejala dan tanda –

tanda lainnya meliputi ; dimentia, ataxic gait, incontinentia urine. Kelainan ini berhubungan

dengan cedera kepala, hemmorhage serebral atau thrombosis, mengitis; pada beberapa kasus

(Kelompok umur 60 – 70 tahun) ada kemungkinan ditemukan hubungan tersebut.

Hidrocephalus Non Kommunikans (obstruktif)

Jenis ini merupakan penyebab yang sering ditemukan pada hidrocephalus. Hidrosefalus

obstruktif adalah akumulasi berlebihan CSS di dalam ventrikel disebabkan obstruksi terhadap

aliran CSS yang melalui sistem ventrikel.(Kaye, 2005). Pada hydrocephalus obstruktif, cairan

cerebrospinal dari ventrikel tidak dapat mencapai rongga subarachnoid karena terdapat

obstruksi pada salah satu atau kedua foramen interventricular, aquaductus cerebrum atau pada

muara keluar dari ventrikel keempat. Hambatan pada setiap tempat ini dengan cepat

menimbulkan dilatasi pada satu atau lebih ventrikel. Produksi cairan cerebrospinal terus

berlanjut dan pada tahap obstruksi yang akut, mungkin terdapat aliran cerebrospinal

transependim. Girus-girus memipih pada bagian dalam tengkorak. Jika tengkorak masih

lentur, seperti pada kebanyakan anak di bawah usia 2 tahun, maka kepala dapat membesar.

Patofisiologi Dan Etiologi

Hidrosefalus obstruktif atau tidak berkomunikasi berkembang paling lazim pada anak karena

kelainan akueduktus atau lesi ventrikel keempat. Pada hydrocephalus obstruktif, cairan

cerebrospinal dari ventrikel tidak dapat mencapai rongga subarachnoid karena terdapat

obstruksi pada salah satu atau kedua foramen interventricular, aquaductus cerebrum atau pada

muara keluar dari ventrikel keempat. Hambatan pada setiap tempat ini dengan cepat

menimbulkan dilatasi pada satu atau lebih ventrikel. Produksi cairan cerebrospinal terus

berlanjut dan pada tahap obstruksi yang akut, mungkin terdapat aliran cerebrospinal

transependim. Girus-girus memipih pada bagian dalam tengkorak. Jika tengkorak masih

lentur, seperti pada kebanyakan anak di bawah usia 2 tahun, maka kepala dapat membesar.

Stenosis akueduktus akibat dari penyempitan akueduktus Sylvius secara abnormal

yang sering sekali disertai percabangan. Pada sebagian kecil kasus, stenosis akueduktus

diwariskan sebagai ciri resesif terkait seks. Penderita ini kadang-kadang mengalami defek

penutupan tuba neuralis minor, termasuk spina bifida okulta. Kadang – kadang stenosis

akueduktus disertai dengan neurofibromatosis. Gliosis akueduktus mungkin juga

menimbulkan hidrosefalus. Sebagai akibat dari meningitis neonatus atau perdarahan

subarachnoid pada bayi premature, lapisan akueduktus epindema terganggu dan respons glia

yang cepat mengakibatkan obstruksi total. Infeksi virus intrauterine dapat juga menimbulkan

stenosis akueduktus yang kemudian diikuti dengan hidrosefalus, dan pada anak,

meningoensefalitis, parotitis epidemika telah dilaporkan sebagai penyebab. Malformasi vena

galen dapat berkembang hingga besar ukurannya dan arena posisinya di garis tengah,

menyumbat aliran CSS, lesi atau malformasi fossa posterior merupakan penyebab utama

hidrosefalus, termasuk tumor fossa posterior otak, malformasi chiari dan sindrom dandy

walker.

Gambaran Klinik

Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi

obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit.1,4 Gejala-gejala yang menonjol merupakan

refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut :1,4

1. Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas. Sering kali

anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi. Anak

kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala

lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai

hidrosefalus.1,4

2.    Anak berumur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan TIK.

Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari. Dapat disertai keluhan

penglihatan ganda (diplopia), mata kearah bawah (sunset phenomena), nistagmus horizontal

dan jarang diikuti penurunan Visus. 1,3,4 Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan

gambaran yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih

akan tampak diatas iris. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara

berjalan. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai

akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan,

sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.1,4

Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila dilakukan

pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal

konseptualisasi. 1,4

Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala karena

sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke

waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu

disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis.1,4 Fontanela anterior

tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.Tidak ditemukannya fontanela yang

menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah

menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan

mengalami dekompresi. 1,4

Perkusi pada kepala anak memberi sensasi yang khas. Pada hidrosefalus akan terdengar suara

yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak lebih tua akan

terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura. 1,4 Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningkatan TIK

akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral. 1,4

Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai

pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. 1,4 Kadang-kadang terlihat nistagmus dan

strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.1,4

3.    Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan visus,

gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa.

Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema

papil yang menyebabkan penurunan fungsi penglihatan dan kebutaan pada tahap lanjut bila

disertai trofi papila N.II dan atau paralisis nervus abdusens. 1,3,4 Tekanan intrakranial meninggi

oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup, nyeri kepala terutama di daerah bifrontal

dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental secara bertahap akan menurun dengan gangguan

mental yang sering dijumpai seperti : respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian

tidak mampu merencanakan aktivitasnya.

Pemeriksaan dan Diagnosis ( 1, 3, 6 )

Gejala klinis

X Foto kepala, didapatkan

Tulang tipis

Disproporsi kraniofasial

Sutura melebar

Dengan prosedur ini dapat diketahui :

a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantil

b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen

kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5 cm,

oksipital 1 cm

Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel / punksi fontanela mayor.

Menentukan :

- Tekanan

- Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi

- Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan

- Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan antibiotik.

Ventrikulografi ;

yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat

tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah

kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang

melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras

dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi

ini sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki

fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

CT scan kepala

Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel

lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada

anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh

karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. Pada hidrosefalus komunikan gambaran

CT scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang

subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

USG

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat

menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG

pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan

sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi

sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan.

Terapi ( 3, 6, 7 )

Terapi medikamentosa

Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan

dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya.

Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana

sarana bedah saraf tidak ada.

Obat yang sering digunakan adalah:

Asetasolamid

Furosemid

Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)

Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas hidrosefalus

belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi penurunan tekanan

CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih

mudah.

Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada hidrosefalus

yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-intraventrikular dan meningitis

TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan

atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation)

Terapi Operasi

Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita gawat

yang menunggu operasi biasanya diberikan : Mannitol per infus 0,5-2 g/kgBB/hari yang

diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

1. “Third Ventrikulostomi”/Ventrikel III

Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan

endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.

2. Operasi pintas/”Shunting”

Ada 2 macam :

Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi

lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.

Internal

a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

~Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)

~Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.

~Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

~Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus

~Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

~Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

b. “Lumbo Peritoneal Shunt”

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka

atau dengan jarum Touhy secara perkutan