KATARAK KONGENITAL

BATASAN Kekeruhan lensa yang terjadi sejak lahir

PATOFISIOLOGI Sepertiga katarak congenital disebabkan oleh kelainan herediter, sepertiga yang lain karena gangguan metabolism atau infeksi atau berkaitan dengan bermacam sindrom, sedang sepertiga terakhir tidak dapat dipastikan penyebabnya. Virus rubella yang menyerang kehamilan ibu trimester pertama dikatakan menghambat mitosis sel-sel di beberapa jaringan janin. Pertumbuhan vesikel lensa pada saat itu terjadi pemanjangan sel-sel epitel posterior yang mengakibatkan perkembangan lensa menjadi abnormal.

PEMBAGIAN Katarak congenital sering disertai kelainan congenital lainnya sehingga meupakan sindom, antara lain: Sindrom rubella : disertai kelainan jantung, telinga dan genitor urinary. Galaktosemi : adanya gangguan metabolisme galaktosa. Sering disertai retardasi mental,

hambatan pertumbuhan, dan gangguan fungsi hati. Hipoglikemi : kadar gula darah 20 mg/100 ml atau kurang yang terjadi berulang-ulang

menyebabkan konvulsi, somnolen, diaphoresis dan tidak sadar. Sindrom lowe ( sindrom okuloserebral renal ) : katarak nuclear bilateral dan mikrofakia

bisa disertai retardasi mental, proteinuria, glukosuria dan batu ginjal.

Dismorfi miotonik : suatu penyakit autosomal dominan. Katarak ditandai dengan bintik-

bintik halus tersebar di korteks dan subkapsular. Nukleus jernih. Kelainan sistemik yang menyertai adalah distrofi otot-otot, gangguan kontraksi dan relaksasi, atropi testis. Manifestasi kelainan mata yang bisa menyertai katarak kongenital adalah : Megalokonea Koloboma Ektopia lensa Aniridia Mikroftalmus Dysplasia retina

GEJALA KLINIS Subyektif : Orang tua penderita mengamati bahwa anaknya setelah kelahiran bulan atau tahun

pertama, tajam penglihatan sangat berkurang. Pupil mungkin berwarna putih, tergantung tebalnya kekeruhan lensa.

Obyektif :

Leukokoria: tampak warna putih pada pupil Refleks fundus dilakukan setelah pupil dilebarkan dengan midriatik.

DIAGNOSIS/CARA PEMERIKSAAN

Memeriksa tajam penglihatan untuk memperoleh kesa apakah tajam penglihatan bayi

masih ada atau sudah jelek. Lampu senter: diambil apakah bayi masih ada reaksi terhadap cahaya, yaitu mengikuti

arah cahaya. Dengan pupil yang telah dilebarkan tampak kekeruhan lensa putih keabuan. Oftalmoskopi : mengevaluasi reflex fundus.

DIAGNOSIS BANDING1. Retinoblastoma : tumor ganas yang menyerang retina ditandai dengan gejala mata kucing

(amaurotic cats eye) yang disertai dengan strabismus, glaucoma. 2. Retrolental fibroplasias : timbul sebagai akibat pemberian oksigen yang berlebihan pada bayi prematur.

PENYULIT Ambliopia eks anopsia : tajam penglihatan tidak mencapai 6/6 karena macula lutea tidak

berkembang.

Nistagmus Strabismus

PENATALAKSANAAN 1. Pencegahan : melalui vaksinasi rubella bagi wanita sebelum hamil, diharapkan mengurangi insiden penyakit ini. 2. Pembedahan : apabila didapatkan katarak unilateral yang padat, sentral dengan diameter lebih dari 2 mm atau katarak menyerang kedua mata, dianjurkan ekstraksi katarak pada waktu bayi berusia 2 bulan untuk memungkinkan berkembangnya tajam penglihatan dan

mencegah ambliopia. Apabla operasi ini berhasil dengan baik, operasi mata kedua dapat dilakukan segera. 3. Bila tidak, operasi ditunda 1-2 tahun kemudian sehingga risiko penyulit operasi lebih rendah. 4. Tindakan pembedahan berupa disisi lensa diikuti dengan aspirasi irigasi. Dilakukan kapsulotomi posterior primer dan virektomi anterior untuk mencegah kekeruhan pada kapsul. 5. Koreksi afakia dilakukan dengan pemberian lensa kontak atau kaca mata. Pemasangan lensa intra okuler pada infantil masih merupakan kontroversi.

KATARAK SENILIS

BATASAN Setiap kekeruhan lensa yang terjadi pada usia lanjut PATOFISIOLGI Penyebab pasti sampai sekarang belum diketahui. Terjadi perubahan kimia pada protein lensa dan agregasi menjadi protein dengan berat molekul tinggi. Agregasi protein ini

mengakibatkan fluktuasi indeks refraksi lensa, pemendaran cahaya dan mengurangi kejernihan lensa. Perubahan kimia pada protein inti lensa mengakibatkan pigmentasi progresif menjadi kuning atau kecoklatan dengan bertambahnya umur, juga terjadi penurunan konsentrasi glutation dan kalium, peningkatan konsentrasi natrium dan kalsium serta peningkatan hidrasi lensa. Faktor yang berperan pada pembentukan katarak antara lain proses oksidasi dari radikal bebas, paparan sinar ultra violet dan malnutrisi.

PEMBAGIAN Menurut tebal tipisnya kekeruhan lensa, katarak senil dibagi menurut 4 stadia : 1. Katarak insipien. Kekeruhan lensa tampak terutama du bagian perifer korteks berupa garis-garis yang melebar makin dan makin ke sentral menyerupai ruji sebuah roda. Biasanya pada stadium ini tidak menimbulkan gangguan tajam penglihatan dan masih bisa dikoreksi mencapai 6/6 2. Katarak imatur atau katarak intumesen. Kekeruhan terutama di bagian posterior nucleus dan belum mengenai seluruh lapisan lensa. Terjadi pencembungan lensa karena lensa menyerap caira, akan mendorong iris ke depan yang menyebabkan bilik mata depan menjadi dangkal dan bisa menimbulkan glaucoma sekunder. Lensa yang menjadi lebih cembung akan meningkatkan daya bias, sehingga kelainan refraksi menjadi lebih miop. 3. Katarak matur. Kekeruhan sudah mengenai seluruh lensa, warna menjadi putih keabu-abuan. Tajam penglihatan menurun tinggal melihat gerakan tangan atau persepsi cahaya. 4. Katarak hipermatur.

Apabila stadium matur dibiarkan akan terjadi pencairan korteks dan nucleus tenggelam ke bawah (KATARAK MORGAGNI), atau lensa akan terus kehilangan cairan dan keriput (SHRUNKEN CATARACT). Operasi stadium ini kurang menguntungkan karena menimbulkan penyulit.

GEJALA KLINIS Subyektif Tajam penglihatan menurun; makin tebal kekeruhan lensa, tajam penglihatan makin

mundur Demikian pula bila kekeruhan terletak di sentral dari lensa penderita merasa lebih kabur dibandingkan kekeruhan diperifer. Penderita merasa lebih enak membaca dekat tanpa kacamata seperti biasanya karena

miopisasi. Kekeruhan di subkapsular posterior menyebabkan penderita mengeluh silau dan

penurunan penglihatan pada keadaan terang. Obyektif Leukokoria : pupil berwarna putih pada katarak matur Tes iris shadows ( bayangan iris pada lensa ) : yang positif pada katarak imatur dan

negative pada katarak matur Reflex fundus yang berwarna jingga akan menjadi gelap (reflex fundus negatif) pada

katarak matur.

DIAGNOSIS/CARA PEMERIKSAAN

Optotip Snellen : untuk mengetahui tajam penglihatan penderita. Pada stadis insipient dan

imatur bisa dicoba koreksi dengan lensa kacamata yang terbaik. Lampu senter : reflex pupil terhadap cahaya pada katarak masih normal. Tampak

kekeruhan pada lensa terutama bila pupil dilebarkan, berwarna putih keabu-abuan yang harus dibedakan dengan reflex senile. Diperiksa proyeksi iluminasi dari segala arah pada katarak matur untuk mengetahui fungsi retina secara garis besar.

Oftalmoskopi: untuk pemeriksaan ini sebaiknya pupil dilebarkan. Pada stadium insipient

dan imatur tampak kehitam-hitaman dengan latar belakang jingga sedangkan pada stadium matur hanya didaptkan warna kehitaman tanpa latar belakang jingga atau reflex fundus negative. Slit lamp biomikroskopi : dengan alat ini dapat dievaluasi luas, tebal dan lokasi

kekeruhan lensa.

DIAGNOSIS BANDING 1. Refrleks senile : pada keadaan orang tua dengan lampu senter tampak pupil keabu-abuan mirip katarak, tetapi pada pemeriksaan reflex fundus positif.2. Katarak komplikata : katarak terjadi sebagai penyulit dari penyakit mata (missal uveitis

anterior) atau penyakit sistemik (missal Diabetes Mellitus). 3. Katarak karena penyebab lain : missal oba-obatan ( kortikosteroid ), radiasi, rudapaksa mata dan lain-lain. 4. Kekeruhan badan kaca. 5. Ablasi retina.

PENYULIT Glaucoma sekunder : terjadi pada katarak intumesen, karena pencembungan lensa.

Uveitis pakotoksik atau glaucoma fakolitik : terjadi pada stadium hipermatur sebagai

akibat massa lensa yang keluar dan masuk ke dalam bilik mata depan.

PENATALAKSANAAN 1. Pencegahan sampai saat ini belum ada. 2. Pembedahan : dilakukan apabila kemunduran tajam penglihatan penderita telah mengganggu pekerjaan sehari-hari dan tidak dapat dikoreksi dengan kaca mata. 3. Pembedahan berupa ekstraksi katarak yang dapat dikerjakan dengan cara : a. Intra kapsuler : massa lensa dan kapsul dikeluarkan seluruhnya. b. Ekstra kapsuler : massa lens adikeluarkan dengan merobek kapsul bagian anterior dan meninggalkan kapsul bagian posterior. c. Fakoemulsifikasi : inti lensa dihancurkan di dalam kapsul dan sisa massa lensa dibersihkan dengan irigasi dan aspirasi. 4. Koreksi afakia ( mata tanpa lensa ) a. Implantasi intra okuler : lensa intra okuler ditanam setelah lensa mata diangkat. b. Kaca mata. Kekurangannya adalah distorsi yang cukup besar dan lapang pandangan terbatas. Kekuatan lensa yang diberikan sekitar +10D bila sebelumnya emetrop. c. Lensa kontak : diberikan pada afakia monokuler di mana penderita koperatif, trampil dan kebersihan terjamin. Kaca mata dan lensa kontak diberikan apabila pemasangan lensa intra okuler tidak dapat dipasang dengan baik atau merupakan kontra indikasi.

GLAUKOMA SUDUT TERTUTUP PRIMER AKUT

BATASAN Kelainan mata terjadi karena Tekanan Intra Okuler (TIO) meningkat secara cepat sebagai hasil dari tertutupnya sudut Bilik Mata Depan (BMD) secara total dan mendadak akibat blok pupil karena kondisi primer mata dengan segmen anterior yang kecil.

PATOFISIOLOGI Mata dengan segmen anterior yang kecil dan sumbu aksial yang pendek dengan BMD yang dangkal, dengan meningkatnya usia, lensa membesar sehingga kontak irido-lentikular meningkat dan bila tiba-tiba mengalami kondisi yang menyebabkan pupil middilatasi, terjadi

aposisi iris-lensa yang maksimal, blok pupil, kontak iris dengan Trabecular Meshwork (TM), sudut BMD tertutup, akous terbendung, TIO meningkat dengan cepat.

GEJALA KLINIS Keluhan dan gambaran klinis timbul sebagai akibat dari peningkatan TIO yang mendadak dan sangat tinggi. Keluhan : nyeri periokuler, penglihatan sangat menurun dan melihat warna pelangi sekitar sumber cahaya (halo), mual dan muntah. Gambaran klinis : Hiperemia limbal dan konjungtiva, edema kornea, BMD dangkal disertai flare dan cells, TIO sangat tinggi, Papil Saraf Optik (PSO) hyperemia, sudut BMD tertutup.

DIAGNOSIS Hyperemia limbal dan konjungtiva, edema kornea, BMD dangkal dengan flare dan cells, iris bombans tanpa adanya rubeosis iridis, pupil dilatasi bulat lonjong vertical reflex negatip, lensa posisi normal tidak katarak, TIO sangat tinggi, sudut BMD tertutup.

DIAGNOSIS BANDING 1. Glaucoma sudut tertutup sekunder karena kelainan lensa: Glaukoma fakomorfik (lensa yang membesar) Glaucoma ektopia lentis anterior

2. Glaucoma sudut tertutup sekunder karena blok pupil akibat inflamasi intra okuler. 3. Glaucoma sudut tertutup sekunder karena rubeosis iridis (Glaukoma neovaskuler)

4. Glaucoma maligna.

PENATALAKSANAAN A. Segera menurunkan TIO1. Hiperosmotik : Glycerine 1,5 gr/kg BB 50% larutan dapat dicampur dengan sari jeruk;

bila sangat mual dapat diganti dengan Manitol 1-15 gr/kg BB 20% larutan intravena (dalam infuse 3-5 cc/menit = 60-100 tetes/menit). Hati-hati pada orang tua, penderita penyakit jantung, ginjal dan hati.2. Acetazolamide 500 mg intravena (bila TIO sangat tinggi) atau 500 mg oral dilanjutkan

250 mg sehari 4 kali. Hati-hati pada: penderita batu ginjal, obstruksi paru menahun dan gangguan fungsi hati. B. Menekan reaksi radang Steroid topical: Prednisolone 1% atau dexamethasone 0,1% sehari 4 kali. C. Penderita dalam posisi supine untuk memudahkan lensa bergerak ke posterior mengikuti dehidrasi vitreous akibat hiperosmotik agar sudut dapat terbuka. D. Sesudah 1 jam, periksa TIO dan sudut BMD a. Pada umumnya TIO sudah mulai turun dan bila sudah