Putu Ianta Parama Siwi (08700234)

Diah Nofita (08700247)

Jurnal Radiologi

GAMBARAN RADIOLOGI

TUMOR PLEURAMary C. Dynes, MD

E. Maureen White, MD

WillardA. Fry, MD

Gaty G. Ghahremani, MD

Radiographics Vol. 12 No. 6, page 1191-1201, Nov 1992

eskipun penilaian radiologis tumor pleura dapat dicapai dengan

beberapa modalitas imaging, teknik non-invasif standar adalah

radiografi dada dan computed tomography (CT). Pemeriksaan ini

dapat dilengkapi dengan MRI dan kadang-kadang dengan USG. Tergantung pada

lokasi, ukuran, dan fitur histologis yang mendasari, tumor pleura dapat

menghasilkan temuan yang beragam. CT sangat berguna dalam menentukan lokasi

dan luasnya massa. Para penulis menyajikan review anatomi dan fitur imaging

pleura dasar dari neoplasma pleura jinak dan ganas. Ada kemungkinan bahwa

pleura terlibat dengan salah satu dari beberapa tumor primer atau metastasis. Yang

spesifik adalah mesothelioma ganas difus (temuan yang paling umum pada foto

radiografi polos adalah efusi pleura unilateral dan penebalan pleura), lokal tumor

fibrous lokal (bulat atau bulat telur, timbul lesi non kalsifikasi di permukaan

M

pleura), penyakit metastase (gambaran radiografi mirip mesothelioma ganas), dan

neoplasma yang jarang seperti thymoma dan limfoma. Di antara berbagai tumor

pleura, penyakit metastase merupakan neoplasma yang paling umum.

Pendahuluan

Gambaran radiologis tumor pleura dapat dilihat dengan beberapa teknik pencitraan.

Evaluasi noninvasif standar termasuk radiografi dada dan computed tomography (CT), serta

dapat dilengkapi dengan MRI dan kadang-kadang dengan USG (Amerika Serikat) (1). Gambaran

kelainan pleura, termasuk kalsifikasi, biasanya ditunjukkan dengan baik pada CT scan. CT scan

sangat berguna dalam membedakannya dari lesi paru perifer dan dalam mendefinisikan lokasi

dan luasnya massa pleura

.

Gambar 1. Tumor pleura difus dan soliter. (a) diagram Coronal menunjukkan penyakit pleura difus di sisi kiri dada

dan massa pleura soliter di hemithoraks kanan (b) diagram Transverse Menunjukkan tumor pleura nodular yang

meluas dengan efusi di hemitoraks kiri dan massa fokal pleura kanan.

Tumor pleura biasanya muncul sebagai massa jaringan lunak, dengan sudut tumpul pada

dinding dada (2). Neoplasma tersebut bisa berupa fokal atau difus dan mungkin berhubungan

dengan efusi pleura. Meskipun terdapat tumpang tindih dalam gambaran radiologis tumor jinak

dan ganas, beberapa ciri tertentu membantu dalam perbedaan ini. Sebagai contoh, pada penyakit

pleura ganas difus, temuan dari proses neoplastik adalah penebalan pleura yang melingkar, nodul

pleura yang meluas, ketebalan pleura parietal yang melebihi 1 cm, dan keterlibatan mediastinum

pleura (3). Berbeda dengan lesi rongga dada ganas, tumor fibrous lokal biasanya muncul sebagai

tumor soliter, berbatas tegas, berupa massa jaringan lunak berlobus yang timbul di permukaan

pleura (Gambar 1). Meskipun ciri-ciri ini menggambarkan neoplasma pleura jinak dan ganas,

diagnosis pasti hampir selalu memerlukan biopsi. Di antara berbagai tumor pleura, penyakit

metastasis merupakan neoplasma yang paling umum. Tumor primer mencapai kurang dari 5 %

dari neoplasma pleura. Jenis histopatologi spesifik tumor yang berasal dari pleura adalah

mesothelioma ganas difus, tumor fibrous lokal, dan neoplasma yang jarang seperti limfoma

pleura primer. Artikel ini menyajikan review anatomi pleura dasar dan pencitraan radiologi dari

neoplasma pleura jinak dan ganas.

Anatomi Normal Pleura

Pleura viseral dan parietal adalah membran serosa dari mesoderm asal yang melapisi

ruang pleura. Pleura viseral melapisi paru-paru dan celah intenlobaris, sedangkan pleura parietal

melapisi rusuk, diafragma, dan mediastinum. Kedua lapisan pleura bergabung pada hilus paru

dan berrefleksi terhadap diafragma sebagai lipatan ganda untuk membentuk ligamentum paru

inferior. Garis persimpangan anterior dan posterior mewakili aposisi dari permukaan pleura dari

hemitoraks kanan dan kiri (4). Membran pleura melapisi baik mesothelium dan lapisan tipis

jaringan ikat mesenkim. Sel mesothelial umumnya datar atau berbentuk kuboid. Di bawah

lapisan seluler tipis, terdapat zona tebal dari jaringan ikat yang mengandung saluran limfatik dan

pembuluh darah (5). Pasokan darah ke pleura parietal disediakan oleh pembuluh darah sistemik,

sedangkan pleura visceral didominasi oleh sirkulasi paru-paru, dengan beberapa kontribusi

bronkus (6). Drainase limfatik pleura parietal mengalir secara perifer ke bagian dalam mammae

dan kelenjar getah bening interkostalis, serta ke mediastinum kelenjar getah bening. Saluran

getah bening pleura viseral mengalir secara sentripetal ke arah hilus (4).

Neoplasma Pleural

Mesothelioma Ganas Difus

Mesothelioma Ganas Difus pleura adalah tumor langka, dengan prevalensi sekitar 2000-

3000 kasus per tahun di Amerika Serikat (7). Ada hubungan yang kuat antara perkembangan

neoplasma ini dan paparan asbes, yaitu sekitar 5%-7% dari pekerja asbes menderita

mesothelioma ganas difus. Periode laten antara paparan awal dan timbulnya gejala klinis

biasanya berkisar antara 30 dan 45 tahun. Sekitar dua pertiga pasien dengan diagnosis

mesothelioma ganas berusia 50-70 tahun, dengan prevalensi dua sampai enam kali lebih tinggi

pada laki-laki dibandingkan wanita (8). Gambaran radiografi polos yang paling umum di

mesothelioma ganas difus adalah efusi pleura unilateral (30% -95%) dan penebalan pleura (8) .

Lesi pleura bervariasi dari massa lokal sampai penebalan yang luas dan menutupi seluruh

permukaan paru. Adanya perluasan ke dalam celah intenlobaris umum terjadi pada 40% -86 %

penderita (9). Massa pleura tanpa efusi teridentifikasi pada 25% penderita pada foto toraks awal

mereka (8). Bisa juga terdapat plak kalsifikasi atau non kalsifikasi. Destruksi tulang iga

merupakan komplikasi dari penyakit yang sudah parah.

Gambar 2. Mesothelioma ganas difus. (a) radiografi dada posteroanterior menunjukkan penebalan nodul pleura

yang meluas dan melingkar (panah), dengan perluasan ke mediastinum pleura, membungkus paru kanan. (b) CT

scan menunjukkan penebalan pleura tidak teratur (panah utih) sepanjang permukaan pleura pesisir dan

mediastinum, dengan perluasan ke dalam fisura mayor (panah transparan).

CT scan lebih unggul daripada radiografi konvensional dalam mengevaluasi tingkat difus

dari mesothelioma pleura ganas. Tumor ini sering muncul dengan penebalan nodular luas

(Gambar 2). Secara karakteristik, pleura viseral dan parietal ikut terlibat (5). Sebuah

“mediastinum beku“ dari hemitoraks yang terlibat telah dianggap sebagai ciri diagnostik

mesothelioma ganas difus. Namun dapat terjadi pergeseran baik ipsilateral atau kontralateral,

sebagai akibat dari efusi pleura berat atau massa yang besar (Gambar 3). Sekitar 20 % kasus

menunjukkan kalsifikasi pleura (Gambar 4). CT scan sangat membantu dalam menunjukkan

metastase tak terduga ke abdomen mengidentifikasi penyakit metastasis. MRI, khususnya di

bidang koronal, mungkin juga berguna dalam menilai keterlibatan mediastinum, serta dinding

dada dan infiltrasi tumor ke abdomen.

Gambaran MRI dari mesotelioma ganas telah menunjukkan adanya intensitas sinyal

menengah dalam tumor gambar T1 dan intensitas sinyal yang sedikit meningkat pada gambar T2

(10). Setelah mesothelioma ganas didiagnosis, penyakit ini biasanya akan mengalami

progresifitas cepat hingga kematian. Rata-rata kelangsungan hidup setelah diagnosis adalah

sekitar 11 bulan (8) Dua terapi pembedahan saat ini sedang dikembangkan. Pneumonektomi

extrapleural dilakukan pada pasien dengan tumor yang terbatas pada hemitoraks yang terkena,

dengan reseksi pleura ipsilateral, paru-paru, perikardium, dan diafragma. Ini adalah operasi

teknis yang sulit dengan morbiditas dan mortalitas yang cukup besar dan dilakukan pada pasien

dengan kapasitas paru yang memadai dan tidak ada kontraindikasi untuk pembedahan (11).

Pleurektomi parietal dapat dilakukan sebagai prosedur paliatif pada pasien stadium lanjut (7).

Radiasi sinar eksternal dan kemoterapi juga telah digunakan dengan kesuksesan yang minimal.

Meskipun terdapat beberapa pilihan terapi, masih belum jelas apakah pengobatan secara

substansial dapat mengubah prognosis buruk (8).

Gambar 3, 4. Mesothelioma difus ganas rongga dada. (3a) Rontgen dada frontal menunjukkan kekeruhan dari

hemithorax kanan bawah. (3b) CT Scan dengan kontras yang telah disempurnakan menunjukkan massa homogen

besar menempati sisi kanan dada bagian bawah, dengan sedikit pergeseran struktur mediastinum ke kontralateral. (

4a ) CT scan seorang pasien lain yang diperoleh dari dada bagian tengah menunjukkan penebalan jaringan lunak

( panah ) berlobus dan tidak teratur yang meluas ke kosta kanan dan pleura mediastinum. (4b) CT scan yang

didapatkan dari dada bagian bawah menunjukkan adanya efusi pleura pada hemithoraks kanan bawah,

memperluas ke sebuah fisura, dengan kalsifikasi plak peura kecil (panah) .

Tumor Fibrous Lokal

Sebelumnya dikenal sebagai mesotelioma lokal. Tumor fibrous lokal pleura jarang

terjadi. Meskipun ditemukan di semua kelompok usia, lebih dari 50% kasus ditemui pada pasien

pada dekade 6 dan 7 kehidupan (12). Tidak ada predileksi jenis kelamin. Tumor sering

ditemukan secara kebetulan pada radiografi dada. Sekitar 80% tumor fibrous lokal berasal dari

pleura viseral dan 20% sisanya pada pleura parietal (13). Peningkatan prevalensi hipoglikemia

(4%) dan osteoarthropathy paru (35%) telah dilaporkan pada pasien dengan tumor ini (14).

Tumor ini juga berhubungan dengan paparan asbes.

Gambar 5. Tumor Fibrous Lokal (a) Rontgen dada posteroanterior menunjukkan massa jaringan lunak (panah)

terletak lebih superior dari arkus aorta, mensimulasikan adanya massa mediastinum. (b) MRI Ti potongan coronal

(spin echo 600/20 [waktu pengulangan msec / waktu echo msec]) dada posterior menunjukkan massa dengan

intensitas sinyal menengah (panah) pada pleura. (c) Pada ambar transaxial T2 (spin echo 2.000 / 80), 2 cm di atas

arkus aorta, menunjukkan sinyal intensitas tinggi di dalam massa pleura (panah). (d) tumor bertangkai (panah)

yang timbul dari permukaan pleura viseeral terlihat secara intraoperatif.

Tumor fibrous lokal berbatas jelas, berbentuk tidak bulat atau bulat telur, dan merupakan

lesi yang tidak terkalsifikasi di permukaan pleura. Ukurannya berkisar kurang dari 2 cm sampai

30 cm. Tumor fibrous terlokalisir biasanya merupakan massa soliter dan pedunculated (Gambar

5). Akibatnya, lesi ini dapat menunjukkan perubahan posisi dan bentuk selama fluoroskopi (15).

Temuan radiografi klasik dari massa pleura atau ekstra pleura dapat diidentifikasi, termasuk

visualisasi lengkap dari batas tumor dan gambaran tajam massa pada gambar tangensial

( Gambar 6a, 6b). Temuan lain yang khas dari lesi pleura adalah terdapat sudut tumpul antara

massa dengan dinding dada, namun hal ini tidak selalu diamati pada tumor fibrous lokal. Sebuah

ciri yang lebih umum dari neoplasma ini adalah tepi runcing yang halus antara massa dan pleura

(15). Pada CT scan, tumor fibrous lokal biasanya dapat ditegakkan dengan baik sebagai massa

pleura yang berlobus. CT sangat berguna dalam mengidentifikasi massa yang timbul dalam di

celah interlobaris, yang dapat mensimulasikan lesi parenkim (Gambar 6c) (16). Ciri-ciri tumor

fibrous lokal pada gambaran MRI meliputi sinyal intensitas rendah pada gambar T1 dan sinyal

intensitas tinggi pada T2, hal ini mencerminkan bahwa tumor ini memiliki tingkat selularitas

yang tinggi. (Gambar 5c).

Tumor fibrous lokal pleura diyakini berasal dari sel-sel mesenkim submesothelial, bukan

dari lapisan sel mesenkimnya. Tiga puluh tujuh persen dari semua tumor fibrous lokal secara

histologis ganas. Namun, sekitar setengah dari tumor ganas menurut histologi dan semua lesi

jinak berhasil dikelola dengan eksisi bedah. Resektif operatif adalah faktor yang paling penting

dari hasil klinis (12).

Gambar 6. Tumor Fibrous Lokal (a) radiografi dada Posteroanterior menunjukkan abnormalitas, opasitas jaringan

lunak (panah) di sebelah kanan sudut cardiophrenik. (b) Rontgen dada lateral menunjukkan opasitas jaringan lunak

(panah) dalam fisura utama. Perhatikan batas tajam massa yang tampak kontras dengan tampilan postenoanterior

yang tidak jelas. Ini merupakan karakteristik dari massa pleura. (c) CT scan yang diperoleh dengan pengaturan

lung window menunjukkan massa bulat telur yang elongasi (panah penuh), dengan membentuk paruh di kedua

ujungnya di dalam fisura mayor (panah transparan).

Metastase Pleura Penyakit metastase menyumbang sebagian besar neoplasma pleura. Sekitar

40% dari metastase pleura timbul dari karsinoma paru-paru, 20% dari kanker payudara, 10% dari

limfoma, dan 30% sisanya dari situs primer lainnya (4).

Gambar 7. Thymoma invasif yang sudah diterapi dengan kekambuhan pada kedua ruang pleura. (a) Rontgen dada

posteroanterior menunjukkan penebalan pleura difus bilateral (panah). Pada hemithoraks kanan, penebalan lebih

luas dan berlobus, membungkus paru-paru kanan. (b) CT scan dengan kontras disempurnakan menunjukkan massa

pleura berlobus bilateral (panah) dengan komponen baik padat dan cairan. (c) CT section yang diperoleh melalui

dada bagian bawah menunjukkan adanya massa kompleks berukuran besar sepanjang pleura diafragma sisi kanan.

Sebuah defek rendah (panah) di atrium kanan merupakan trombus tumor. (d) CT scan menunjukkan perpanjangan

subdiaphragmatic dari thymoma ganas, dengan thrombus umor (panah) di vena cava inferior.

Thymoma invasif adalah neoplasma primer toraks biasa dengan kecenderungan untuk

perluasan leura. Implantasi pleura ini menghasilkan baik perluasan penebalan pleura dan

beberapa massa diskrit. Secara radiologi, thymoma invasif dapat dibedakan dari mesothelioma,

terutama ketika ukuran tumor mediastinum anterior thymoma relatif kecil. Metastase

ekstrathoraks dari thymoma invasif jarang terjadi. Namun, perluasan infradiaphragmatic dapat

menyebabkan invasi dari hepar, rongga abdomen, dan retroperitoneum (Gambar 7) (17).

Beberapa tumor primer extrathoraks dapat bermetastasis ke pleura, termasuk ovarium, rahim,

saluran pencernaan, dan karsinoma pankreas, serta kadang-kadang sarkoma. Ketika tidak ada

tumor primer yang terlihat, metastasis adenokarsinoma ke pleura mungkin sulit untuk

didiagnosis karena terdapat kesamaan histologi dengan mesothelioma ganas.

Histokimia, mikroskop imunohistokimia, dan mikroskop elektron mungkin diperlukan

untuk diferensiasi (5). Temuan radiografi pada metastasis pleura juga dapat meniru gambaran

dari mesothelioma ganas. Efusi ganas adalah manifestasi yang paling sering dari penyakit

metastasis pleura dan sering disertai dengan deposit tumor padat ukuran bervariasi (Gambar 8)

(4). Lesi metastatik pleura juga dapat muncul sebagai implan soliter di kosta, diafragma, atau

mediastinum pleura atau dalam celah interlobaris (Gambar 9).

Limfoma Pleura

Keterlibatan pleura dengan limfoma Hodgkin terjadi pada penyakit Hodgkin dan non-

Hodgkin. Deposit limfomatous timbul dari saluran limfatik dan limfoid agregat dalam jaringan

ikat subpleural di bawah pleura viseral (18). Invasi pleura viseral yang asli jarang terjadi. Secara

radiografi, limfoma pleura solid muncul baik sebagai nodul soliter atau infiltrasi tumor difus

(Gambar 10) (18). Efusi pleura pada kasus ini disebabkan oleh obstruksi saluran limfatik oleh

limfadenopati mediastinum (19). Meskipun limfoma pleura primer sebagai satu-satunya tempat

awal keganasan merupakan kasus yang jarang, keterlibatan pleura limfomatous tidak jarang

terjadi secara sekunder. Hal ini tampaknya terkait dengan limfadenopati mediastinum atau

limfoma parenkim paru atau berkembang sebagai manifestasi dari penyakit yang kambuh (18).

Gambar 8, 9. (8) metastasis pleura dari karsinoma bronkogenik primer. CT scan menunjukkan efusi pleura kiri

sebagian dan beberapa nodul tumor berbasis pleura (panah). (9) metastasis pleura ke fisura mayor di sisi kiri dari

fibrosarcoma ekstremitas bawah primer. (a) Rontgen dada posteroanterior menunjukkan adanya massa jaringan

lunak dengan ikatan supralateral yang tidak tampak jelas di hemitoraks kiri tengah. (b) Rontgen dada lateral

menunjukkan massa bulat seperti telur yang tepi meruncing sepanjang fisura mayor. (c) CT scan yang diperoleh

setinggi arkus aorta menunjukkan adanya massa (panah penuh) di sepanjang fisura mayor superior (panah

terbuka) di sisi kiri.

Gambar 10. Limfoma Pleura. (a) Rontgen dada depan menunjukkan penebalan pleura kiri tidak teratur

(panah). (b) Concurrent CT scan menunjukkan penebalan pleura difus (panah) lebih besar dari 1 cm

dengan penebalan yang melibatkan mediastinum kiri dan pleura kostalis. (c) CT scan yang diperoleh

setelah kemoterapi menunjukkan resolusi hampir lengkap dari tumor pleura.

Ringkasan

Evaluasi non-invasif tumor pleura umumnya dilakukan dengan radiografi dada dan CT

scan serta dapat dilengkapi dengan MRI dan kadang-kadang dengan USG. Di antara berbagai

tumor pleura, penyakit metastasis merupakan kasus neoplasma yang paling sering. Tipe

histopatologi spesifik dari tumor yang berasal dari pleura adalah mesothelioma ganas difus, lokal

fibrous tumor, dan neoplasma yang jarang seperti limfoma pleura primer.

Daftar Pustaka

1. McCloud TC, Flower CD. Imaging the

pleura: sonography, CT, and MR

imaging. AJR 1991; 156:1145-1153.

2. Williford ME, Hector H, Putman C,

Korobkin M, Ram P. Computerized

tomography of pleural disease. AJR

1983; 140:909-9i4.

3. Leung AN, Mullen NL, Miller BR. CT

in diffenential diagnosis of diffuse

pleural disease. AJR 1990; 154:487-

492.

4. Henschke CI, Yankelevitz DF, Davis

SD. Pleural diseases: multimodality

imaging and clinical management.

Cunr Probl Diagn Radiol 1991;

20:159-179.

5. Roggli VL, KolbeckJ, Sanfilippo F,

Shelbourne J. Pathology of human

mesothelioma. Pathol Ann 1987;

22:91-13 1.

6. Wilson AG. The pleura and pleural

disordens. In: Armstrong P, Wilson

AG, Dee P, eds. Imaging of diseases of

the chest. Chicago: Year Book, 1990;

627-637.

7. Abenle DR, BarnesJR. Computerized

tomognaphy of asbestos-related

pulmonary parenchymal and pleural

disease. Clin Chest Med i99i; 12:115-

131.

8. Pisani RJ, Colby TV, Williams DE.

Malignant mesothelioma of the pleura.

Mayo Clin Proc 1988; 63:i234-i244.

9. Kawashima A, Libshitz HI. Malignant

pleural mesothelioma: CT

manifestations in 50 cases. AJR 1990;

155:965-969.

10. Lonigan JG, Libshitz HI. MR imaging

of malignant pleural mesothelioma. J

Comput Assist Tomogr 1989; 13:617-

620.

11. Butchart EG, Ashcroft T, Barnsley

WC, Hoden MP. The role ofsungery in

diffuse malignant mesothelioma of the

pleura. Semin Oncol 1981; 8:32 1-328.

12. England DM, Hochholzer L, McCarthy

M. Localized benign and malignant

fibrous tumors ofthe pleura. AmJ Sung

Pathol 1989; 13:640-658.

13. Obers VJ, Leiman G, Girdwood RW,

Spiro Fl. Primary malignant pleural

tumors (mesotheliomas) presenting as

localized masses. Acta Cytol 1988;

32:567-575.

14. Bniselli M, Mark EJ, Dickersin GR.

Solitary fibrous tumors of the pleura:

eight new cases and review of 360

cases in the literature. Cancen 198i;

47:2678-2689.

15. Dednick CJ, McCloud TC, ShepardJO,

Shipley RT. Computerized

tomography of localized pleural

mesothelioma. AJR 1985; 144:275-

280.

16. Spizarny DL, Gross BH, ShepardJO.

CT findings in localized fibrous

mesothelioma of the pleural fissure. J

Comput Assist Tomogr 1986; 10:942-

944.

17. Zerhouni EA, Scott WW, Baker RR,

Wharam MD, Siegelman 55. Invasive

thymomas: diagnosis and evaluation

by computerized tomography. J

Comput Assist Tomogr 1982; 6:92-

100.

18. Shuman LS, Libshitz HI. Solid pleural

manifestations oflymphoma. AJR

1984; 142:269-273.

19. Malatskey AM, Fields 5, Libson E. CT

appearance of primary pleural

lymphoma. Cornput Med Imaging

Graph 1989; 13:165-167.