Laporan Kasus

EXTRASKELETAL MESENCHYMAL

CHONDROSARCOMA PADA SINONASAL

Oleh:

Christina Kurniasih, I Ketut Suanda, Agus Rudi Asthuta

Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok – Kepala Leher Fakultas

Kedokteran Universitas Udayana / RSUP Sanglah Denpasar

I. PENDAHULUAN

Chondrosarcoma pada daerah kepala leher merupakan kasus yang jarang

terjadi dan terhitung hanya sebesar 0,1% dari seluruh kanker kepala leher.

Chondrosarcoma dapat berasal dari tulang dan jaringan lunak, tetapi sebanyak

kurang dari 1% tumor ini berasal dari ekstraskeletal.1,2

Chondrosarcoma memiliki gambaran peningkatan selularitas, nukleus

atipikal termasuk binuklei dan multinuklei, dan kecenderungan menginvasi dan

menghancurkan struktur di sekitarnya. Dibagi menjadi beberapa subtipe yaitu

myxoid, dedifferentiated, clear cell dan mesenchymal. Mesenchymal

chondrosarcoma terjadi sebanyak 2% dari seluruh chondrosarcoma.1,2

Mesenchymal chondrosarcoma merupakan neoplasma jenis baru yang

pertama kali dideskripsikan pada tahun 1959 oleh Lichtenstein dan Bernstein.

Mesenchymal chondrosarcoma merupakan tumor kartilago maligna yang

termasuk kasus jarang. Mesenchymal chondrosarcoma termasuk dalam subtipe

chondrosarcoma dengan jumlah mencapai hingga 8% dari seluruh kasus

chondrosarcoma terlepas dari lokasinya.1,3

Mesenchymal chondrosarcoma merupakan neoplasma yang sifatnya

agresif pada tulang dengan tendensi tinggi untuk kambuh dan metastase jauh.

Mesenchymal chondrosarcoma pada sinonasal merupakan tumor yang jarang,

dimana hanya terdapat tujuh kasus yang didokumentasikan dengan baik dan

dikonfirmasi secara histopatologi dalam literatur berbahasa Inggris.1

1

Tumor ini berasal dari primitive cartilage-forming mesenchyme dan sebanyak 65-

80% kasus dapat timbul pada tulang atau jaringan lunak sebanyak 20-35% kasus. Tumor

ini dapat tumbuh secara multifokal dan mengenai beberapa tulang dan jaringan lunak

yaitu sebanyak kurang dari 1% pada seluruh kasus.

Mesenchymal chondrosarcoma jarang mengenai tubular bone atau tulang panjang.

Tulang pendek atau tulang pipih lebih umum terutama pada tulang kosta dan rahang.

Meningen, ekstrimitas bawah, dan jaringan lunak orbita merupakan daerah ekstraskeletal

yang sering terkena.3

Kasus ini menarik untuk dilaporkan oleh karena insiden yang sangat jarang dan

masih sedikitnya literatur yang membahas tentang kasus ini.

II. TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi hidung dan sinus paranasal

Hidung luar berbentuk piramida yang terdiri dari enam bagian yaitu pangkal

hidung, batang hidung, puncak hidung, ala nasi, kolumela dan nares anterior. Hidung luar

dibentuk oleh kerangka tulang dan tulang rawan. Rongga hidung berbentuk terowongan

dari depan ke belakang dipisahkan oleh septum nasi di bagian tengah menjadi kavum nasi

kanan dan kiri. Septum terdiri dari tulang dan tulang rawan yang dilapisi oleh mukosa.4

Pada dinding lateral terdapat konka nasi. Konka nasi inferior adalah yang

terbesar dan letaknya paling bawah. Kemudian yang lebih kecil adalah konka media,

lebih kecil lagi konka superior, yang terkecil adalah konka suprema. Konka suprema

biasanya rudimenter. Konka inferior merupakan tulang tersendiri yang melekat pada os

maksila dan labirin etmoid sedangkan konka lainnya merupakan bagian dari labirin

etmoid.4

Diantara konka dan dinding lateral hidung terdapat rongga sempit yang disebut

meatus. Meatus inferior terletak diantara konka inferior dan dasar hidung, terdapat

muara dari duktus nasolakrimalis. Meatus medius terletak diantara konka inferior dan

media. Pada meatus medius terdapat muara dari

sinus frontalis, maksilaris dan etmoidalis anterior. Meatus superior merupakan

ruang diantara konka media dan superior. Pada meatus ini bermuara sinus

2

etmoidalis posterior dan sfenoidalis.4

Hidung dibatasi di bagian inferior oleh dasar rongga hidung yang dibentuk oleh

os maksila dan os palatum, bagian superior oleh lamina kribriformis dan bagian

posterior oleh os sfenoid.4

Gambar 1. Anatomi dinding lateral rongga hidung5

Secara histologi dan fungsional, terdapat dua mukosa rongga hidung yaitu

mukosa pernafasan dan penghidu. Mukosa pernafasan terdapat pada sebagian besar

rongga hidung dan permukaannya dilapisi oleh epitel torak berlapis semu bersilia dan

diantaranya terdapat sel goblet. Mukosa penghidu terdapat pada atap rongga hidung,

konka superior dan sepertiga atas septum. Mukosa ini dilapisi oleh epitel torak

berlapis semu tidak bersilia dan dibentuk oleh tiga macam sel yaitu sel penunjang, sel

basal dan sel reseptor penghidu.4

Sinus paranasal merupakan hasil pneumatisasi tulang-tulang kepala sehingga

terbentuk rongga di dalam tulang. Pada orang sehat, rongga terutama berisi udara.

Ada 4 pasang sinus paranasal yaitu sinus maksila, sinus frontal, sinus etmoid dan

sinus sfenoid.4,6,7 Secara embriologik, sinus paranasal berasal dari invaginasi mukosa

rongga hidung dan perkembangannya dimulai pada fetus usia 3-4 bulan, kecuali sinus

sfenoid dan sinus frontal.6,7 Sinus maksila dan etmoid sudah ada saat anak lahir

sedangkan sinus frontal mulai berkembang pada anak berusia 8 tahun sebagai

perluasan dari sinus etmoid

3

anterior dan sinus sfenoid mulai berkembang pada usia 8-10 tahun dari bagian postero-

superior rongga hidung.4,8,9 Sinus-sinus ini umumnya mencapai besar maksimal pada

usia antara 15-18 tahun. Seluruh sinus dilapisi oleh epitel saluran pernapasan yang

mengalami modifikasi, bersilia dan mampu menghasilkan mukus yang disalurkan ke

dalam rongga hidung.9

Gambar 2. Anatomi sinus paranasal10

Sinus maksila merupakan sinus paranasal yang terbesar.4,6,7 Dinding anterior

sinus ialah permukaan fasial os maksila yang disebut fosa kanina, dinding posteriornya

adalah permukaan infratemporal maksilaris, dinding medialnya ialah dinding lateral

rongga hidung, dinding superiornya ialah dasar orbita dan dinding inferiornya ialah

prosesus alveolaris dan palatum.4 Ostium sinus maksila berada di sebelah superior

dinding medial sinus dan bermuara ke hiatus semilunaris melalui infundibulum etmoid.7

Pada orang dewasa sinus etmoid seperti piramid dengan dasarnya di bagian

posterior.4,8 Berdasarkan letaknya, sinus etmoid dibagi menjadi sinus etmoid anterior

yang bermuara di meatus medius dan sinus etmoid posterior yang bermuara di meatus

superior.8 Sel-sel sinus etmoid anterior biasanya kecil-kecil dan banyak, letaknya di

bawah perlekatan konka media, sedangkan sel-sel sinus etmoid posterior biasanya lebih

besar dan lebih sedikit jumlahnya dan terletak di posterosuperior dari perlekatan konka

media.4,8 Di bagian

4

terdepan sinus etmoid anterior ada bagian yang sempit, disebut resesus frontal, yang

berhubungan dengan sinus frontal.4

Sinus sfenoid terletak dalam os sfenoid di belakang sinus etmoid posterior.8,9

Sinus sfenoid dibagi dua oleh sekat yang disebut septum intersfenoid.9 Batas-batasnya

adalah sebelah superior terdapat fosa serebri media dan kelenjar hipofisa, sebelah

inferiornya atap nasofaring, sebelah lateral berbatasan dengan sinus kavernosus dan

arteri karotis interna serta di sebelah posteriornya berbatasan dengan fosa serebri

posterior di daerah pons.9

Sinus frontal terletak pada tulang frontal mulai terbentuk sejak fetus bulan

keempat yang berasal dari sel-sel resessus frontal atau dari sel-sel infundibulum

etmoid.6,7 Pneumatisasi tulang frontal bagian atas dan bawah membentuk sinus frontal

dimulai sejak tahun pertama kehidupan dan mulai berkembang pada usia 8 tahun dan

akan mencapai ukuran maksimal sebelum usia 20 tahun.6

2.2. Epidemiologi

Secara umum chondrosarcoma jarang terjadi pada daerah tulang wajah. Sejumlah

kurang dari 16% dari seluruh kasus sarcoma terdapat pada kavum nasi, sinus paranasal,

dan nasofaring.11

Mesenchymal chondrosarcoma merupakan kasus yang sangat jarang. Biasa terjadi

pada dewasa muda, umumnya usia 15 sampai 35 tahun. Insiden pada perempuan lebih

tinggi dibandingkan laki-laki.1,3,11,12

Mesenchymal chondrosarcoma pada sinonasal memiliki presentase yang sangat

kecil dari seluruh neoplasma primer yang terjadi pada sinonasal, baik jinak ataupun

ganas, yaitu hanya sebesar 0,07%.1

2.3. Etiopatogenesis

Chondrosarcoma dapat dibagi menjadi lesi primer dan sekunder

berdasarkan asalnya. Chondrosarcoma primer timbul secara de novo, sedangkan

chondrosarcoma sekunder muncul dari lesi tulang rawan yang telah ada

5

sebelumnya.13

Chondrosarcoma sekunder terjadi pada individu dengan penyakit Ollier, sindrom

Maffucci, multiple hereditary exostosis (diaphyseal aclasis), solitary osteochondroma,

solitary enchondroma, solitary periosteal enchondroma, penyakit Paget, atau cedera

akibat radiasi.13

Chondrosarcoma dapat diklasifikasikan dalam 3 derajat histologi, berdasarkan

temuan selularitas, atipia dan pleomorfisme. Klasifikasinya yaitu: Derajat 1 (low grade),

secara sitologi mirip dengan enchondroma. Selularitasnya lebih tinggi dengan nukleus

besar dan struktur kromatin terbuka. Derajat 2 (intermediate grade), ditandai dengan

peningkatan selularitas, nukleoli yang berbeda tampak pada sebagian besar sel, dan

tampak perubahan fokus myxoid. Derajat 3 (high grade), ditandai dengan selularitas yang

tinggi, nukleus atipikal yang besar, dan adanya mitosis.2,13

Semakin tinggi derajatnya maka semakin besar kemungkinan tumor untuk

menyebar dan bermetastasis. Dimana metastasis jarang terjadi pada derajat 1, sedangkan

10-15% metastasis terjadi pada derajat 2 dan lebih dari 50% terjadi pada derajat 3.13

Mesenchymal chondrosarcoma diduga berasal dari sel-sel tulang rawan prekursor

atau kondroblas yang telah gagal untuk berkembang menjadi kondrosit yang matang.

Kondrosit adalah sel yang ditemukan pada tulang rawan normal. Penamaan mesenchymal

merujuk pada penampilan sel tumor sebagai sel jaringan ikat primitif.12

Kanker muncul pada sel-sel yang telah mengalami beberapa mutasi genetik yang

menyebabkan pertumbuhannya menjadi abnormal. Pada sel sehat, mekanisme molekuler

yang kompleks mencegah sel-sel agar tidak tumbuh ketika mereka tidak seharusnya

tumbuh. Diperkirakan bahwa serangkaian peristiwa genetik terjadi sehingga mekanisme

molekular ini tidak terjadi.12

Perubahan genetik awal mungkin tidak langsung menimbulkan kanker, tetapi

menghilangkan pertahanan sel sehingga menimbulkan mutasi genetik tertentu yang

akhirnya berubah menjadi tumor ganas. Seluruh urutan perubahan genetik pada sel masih

belum diketahui secara jelas termasuk pada sarcoma. Pada

6

beberapa jenis tumor, translokasi merupakan hal yang penting dalam fase awal

perkembangan tumor.12

Pada kebanyakan kasus mesenchymal chondrosarcoma, tidak ada translokasi

spesifik yang ditemukan. Ada beberapa kasus yang ditemukan dengan perubahan tertentu.

Perubahan ini dapat menyebabkan disregulasi gen tertentu, dimana perubahan ini terkait

dengan ketidakmampuan sel untuk tumbuh menjadi sel tulang rawan khusus dan

berproliferasi tanpa kontrol.12

Peneliti menemukan sepotong kromosom 13 melekat pada sepotong kromosom

21 dalam dua kasus mesenchymal chondrosarcoma. Rearrangement ini ditemukan dalam

kasus tumor skeletal dan ekstraskeletal, menunjukkan dua entitas yang sama. Hal ini

menunjukkan bahwa pengembangan kedua jenis sarcoma ini mungkin melibatkan

setidaknya beberapa perubahan genetik, termasuk translokasi yang sama yang mampu

menimbulkan dua jenis kanker yang berbeda.12

Pada kebanyakan kasus mesenchymal chondrosarcoma, dimana belum ditemukan

adanya translokasi atau mutasi genetik, para peneliti menganggap bahwa ada sesuatu

yang bermutasi pada tumor ini yang masih belum ditemukan.12

2.4. Diagnosis

Mesenchymal chondrosarcoma cenderung timbul dengan keluhan bengkak

atau nyeri pada bagian tubuh yang terkena, dan gejala yang muncul biasanya

berhubungan dengan lokasi tempat tumor ini berada.11,12 Pada pasien dengan

mesenchymal chondrosarcoma di daerah sinonasal, keluhan yang paling sering muncul

adalah epistaksis dan obstruksi nasi.1

Secara umum mesenchymal chondrosarcoma dapat terjadi di seluruh bagian tubuh.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan gambaran berupa massa, pembengkakan, dan dapat pula

menimbulkan nyeri maupun paralisis apabila terdapat kompresi pada sistem saraf. Beratnya

gejala dan nyeri yang terjadi berkaitan dengan besar tumor serta lokasi dan keterlibatan

struktur di sekitarnya.12

Pemeriksaan radiologi secara umum menunjukkan gambaran massa dengan

densitas bervariasi mengisi sinus dan kavum nasi, dengan gambaran

7

kalsifikasi di dalam tumor yang halus dengan punctat berbintik hingga kasar. Hampir

seluruh tumor memiliki bentukan kalsifikasi. Tumor digambarkan dengan massa

radiolusen yang menginvasi ke dalam dan merusak tulang kavum nasi dan sinus.1

Walaupun bukan tanda patognomonis, pemeriksaan dengan pencitraan yang menemukan

kalsifikasi matriks, peningkatan neovaskularisasi, lobulasi dan osteolisis dan destruksi

tulang mengarah kepada proses sarcoma.1

Pada foto polos tumor menunjukkan gambaran osteolitik dengan stippled

calcification, destruksi korteks dan kemungkinan perluasan ke jaringan lunak. CT scan

dan MRI bermanfaat dalam mengevaluasi perluasan tumor.11,14

Pemeriksaan diagnostik berupa biopsi, dimana jaringan awal diambil kemudian

diperiksa akan membantu dalam menegakkan diagnosis.14 Mesenchymal

chondrosarcoma memiliki gambaran histologi yang bimorfik, yaitu tampak daerah seluler

yang sebagian besar terdiri dari sel-sel kanker dan gambaran tulang rawan yang

berdiferensiasi baik.12,14 Secara histopatologi mesenchymal chondrosarcoma

menunjukkan gambaran berupa gabungan hyaline cartilage dan small round to oval cells

dengan nuklei hiperkromatik, biasanya tersusun dalam pericytomatous vascular

pattern.11

Untuk membantu menegakkan diagnosis dapat dilakukan pemeriksaan

imunohistokimia berupa Vimentin, S100 protein dan CD99 serta Ki-67. Vimentin,

merupakan protein dengan ukuran 57-kDa, memberikan reaksi positif untuk pemeriksaan

sel mesenchymal. S-100 protein adalah protein kalsium mengikat asam berukuran 20-

kDa, dinamakan demikian karena kelarutannya 100% dalam amonium sulfat.

Pemeriksaan bagian tulang rawan dari tumor biasanya menunjukkan hasil pemeriksaan S-

100 protein positif kuat, termasuk sel-sel yang terisolasi di daerah berdiferensiasi baik.

Sedangkan imunohistokimia CD99 adalah produk dari gen pseudoautosomal MIC2 yang

merupakan glikoprotein transmembran dengan ukuran 30-32 kDa. Ekspresi CD99 terlihat

sekitar 50% dari seluruh kejadian mesenchymal chondrosarcoma. Sedangkan Ki-67

merupakan sebuah antigen nuklear dengan ukuran 395-kDa, yang menentukan indeks

prognosis dan metastasis pada sarkoma jaringan lunak.11,15-19

8

2.5. Diagnosis Banding

Diagnosis banding dari extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma

adalah sinonasal hemangiopericytoma, synovial sarcoma, Ewing’s sarcoma / peripheral

neuroectodermal tumor (ES/PNET), olfactory neuroblastoma, rhabdomyosarcoma, small

cell carcinoma, sinonasal undifferentiated carcinoma, dan malignant lymphoma.11,15-19

2.6. Penatalaksanaan

Pembedahan merupakan modalitas terapi utama, walaupun prosedur

spesifik bervariasi tergantung lokasi dan luasnya tumor. Karena anatomi yang kompleks

dari traktus sinonasal, sulit untuk mencapai reseksi onkologi yang sempurna sambil

menjaga kosmetik dan fungsi.1,2

Kemoterapi umumnya diberikan setelah operasi, hal ini dikenal sebagai

kemoterapi adjuvan. Keuntungan dari pendekatan ini adalah bahwa kemoterapi dapat

bekerja untuk membunuh sel tumor ketika sel-sel tumor dalam jumlah terendah.

Kemoterapi cenderung lebih efektif dalam keadaan ini. Kadang-kadang tumor tumbuh

dan melibatkan struktur anatomi penting seperti pembuluh darah, arteri atau saraf

sehingga sulit bagi ahli bedah untuk mengangkat sepenuhnya tanpa menyebabkan

morbiditas yang berlebihan.12

Beberapa tumor dapat berespons baik terhadap kemoterapi dan berkurang

ukurannya sehingga memungkinkan dokter untuk mengangkatnya setelah beberapa seri

pengobatan. Pendekatan ini dikenal sebagai neo-adjuvan kemoterapi.12

Terlepas dari apakah dapat atau tidaknya tumor dapat ditangani dengan operasi,

ahli onkologi umumnya merekomendasikan untuk melibatkan dokter radiologi onkologi

untuk merencanakan radiasi untuk tumor ini. Radiasi dapat digunakan sebagai terapi pada

pasien yang diketahui memiliki tumor yang masih tersisa setelah operasi, misalnya ketika

ahli bedah tidak dapat mengangkat seluruh tumor karena melibatkan struktur anatomi

vital.2,12,14

Untuk pasien lain, radiasi dapat digunakan untuk mengatasi sel-sel tumor yang

dianggap masih berada di daerah asalnya, bahkan ketika reseksi tampaknya

9

telah mengangkat seluruh tumor. Kebanyakan dokter onkologi akan merekomendasikan

operasi, kemoterapi dan terapi radiasi jika memungkinkan bagi semua pasien dengan

mesenchymal chondrosarcoma. Terapi radiasi neoadjuvan juga dapat digunakan untuk

mengurangi ukuran tumor. Standarisasi terapi chondrosarcoma kepala leher sulit

dilakukan karena perbedaan perilaku biologis tumor pada tempat anatomi yang

bervariasi.12

2.7. Prognosis

Dalam studi Kohort pada penelitian Knott dkk. di Amerika Serikat

didapatkan angka harapan hidup dalam 5 tahun sebesar 64% dan dalam 10 tahun sebesar

55%, dengan rata-rata survival 12,1 tahun.1

III. LAPORAN KASUS

Pasien dengan inisial UR, perempuan, usia 19 tahun, suku Jawa, datang ke

poliklinik THT-KL RSUP Sanglah pada tanggal 7 Januari 2015. Pasien mengeluhkan

timbul benjolan pada hidung kiri sejak sekitar 6 bulan yang lalu. Awalnya benjolan

tersebut kecil lalu semakin lama semakin membesar, sehingga hidung menjadi terasa

penuh dan tersumbat. Riwayat alergi dan sering bersin disangkal oleh pasien. Sakit

kepala tidak ada. Pandangan dobel tidak ada. Telinga mendenging tidak ada. Riwayat

mimisan berulang sejak sekitar bulan Agustus 2014 dan setiap keluar darah dari hidung,

darah masih dapat berhenti sendiri. Benjolan pada leher tidak ada.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum baik, kesadaran kompos

mentis, tekanan darah 120/80mmHg, nadi 84x/menit, pernafasan 20x/menit, temperatur

aksila 36,5°C. Status lokalis THT-KL, pada pemeriksaan telinga tidak didapatkan

kelainan. Pemeriksaan hidung didapatkan kavum nasi kanan sempit dan pada kavum nasi

kiri tampak massa penuh menonjol hingga ke nares anterior kiri, berwarna coklat

kehitaman dengan ukuran 2x2 cm . Mukosa hidung kanan merah muda dengan konka

kongesti. Mukosa hidung kiri dan septum sulit dievaluasi. Pemeriksaan tenggorok tidak

didapatkan adanya kelainan. Pada pemeriksaan leher tidak didapatkan adanya

pembesaran kelenjar getah

10

bening. Diagnosis kerja pasien saat itu adalah tumor kavum nasi sinistra.

Gambar 3. Tampak massa penuh menonjol hingga ke nares anterior kiri

Pemeriksaan penunjang yang selanjutnya dilakukan berupa CT scan fokus hidung

dan sinus paranasal irisan axial coronal dengan kesan massa solid densitas heterogen

dengan kalsifikasi di dalam kavum nasi kanan kiri, meluas ke sinus etmoid dan sinus

maksila kiri, massa mendestruksi septum nasi, celulae ethmoidalis dan dinding medial

sinus maksila kiri, curiga malignancy.

Pasien juga menjalani biopsi massa tumor dengan hasil berupa small round

cell tumor with differentiated cartilage component, konsisten untuk extraskeletal

mesenchymal chondrosarcoma.

Gambar 4. CT scan dengan kesan massa solid densitas heterogen dengan kalsifikasi di dalam kavum nasi kanan kiri, meluas ke sinus etmoid dan sinus maksila kiri,massa mendestruksi septum nasi, celulae ethmoidalis dan dinding

medial sinus maksila kiri, curiga malignancy

11

Pasien kemudian didiagnosis dengan extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma

pada sinonasal dan direncanakan untuk tindakan ekstirpasi tumor dengan anestesi umum.

Dalam rangka persiapan tindakan, dilakukan pemeriksaan laboratorium lengkap dan foto

Thoraks PA.

Gambar 5. Gambaran histopatologi berupa small round cell tumor with differentiated cartilage component, konsisten untuk extraskeletal mesenchymal

chondrosarcoma.

Pada pemeriksaan darah lengkap didapatkan hasil leukosit 9,47x103/μL,

hemoglobin 14,0 g/dL, hematokrit 43%, trombosit 473x103/μL. Pada pemeriksaan kimia

darah didapatkan SGOT 16,9 U/L, SGPT 8 U/L, albumin 4,75 g/dL, BUN 6 mg/dL,

kreatinin 0,68 g/dL, glukosa acak 95 mg/dL, natrium 138 mmol/L, kalium 4,39 mmol/L.

Pada pemeriksaan faal hemostasis didapatkan BT 1,00 menit, CT 8,00 menit, PPT/APTT

15,1 detik/35,1 detik dan INR 1,29. Foto Thoraks PA didapatkan hasil cor dan pulmo tak

tampak kelainan.

Pasien kemudian dikonsulkan ke bagian Penyakit Dalam dan Anestesi untuk

evaluasi sebelum dilakukan tindakan operasi. Dari hasil konsultasi tidak didapatkan

adanya kontraindikasi untuk dilakukan tindakan.

Pada tanggal 9 Februari 2015 dilakukan tindakan ekstirpasi tumor dengan

anestesi umum, menggunakan pendekatan Maksilektomi Medialis sinistra. Temuan

operasi berupa massa tumor rapuh memenuhi kavum nasi sinistra, kavum sinus maksila

sinistra dan sinus etmoid sinistra. Kemudian dilakukan pemasangan tampon sinus dan

tampon anterior, lalu luka insisi dijahit. Pasca operasi pasien mendapat terapi

medikamentosa berupa IVFD NaCl 0,9% 20 tetes/menit,

12

Ceftriaxon 2x1 gram iv, Asam tranexamat 3 x 500 mg iv, dan drip analgetik sesuai TS

Anestesi.

Gambar 6. Ekstirpasi tumor dengan pendekatan Maksilektomi Medialis

Gambar 7. Massa tumor yang telah diekstirpasi

Tanggal 11 Februari 2015 dilakukan evaluasi dan aff tampon, kemudian pasien

diperbolehkan pulang dari rumah sakit dan selanjutnya kontrol ke poliklinik THT.

Pada tanggal 16 Februari 2015 pasien datang kontrol ke poliklinik THT. Keluhan

nyeri pada luka operasi berkurang. Pasien juga membawa hasil pemeriksaan histopatologi

dengan hasil berupa gambaran potongan jaringan tumor yang sebagian ditutupi oleh

epitel permukaan berupa epitel respiratorius,

13

tersusun atas sel-sel neoplastik yang berbentuk bulat hingga spindle dengan sitoplasma

sempit, inti bulat, kromatin bergranular halus hingga kasar dengan anak inti

inconspicuous, tampak infiltratif diantara stroma. Tampak pula fokus-fokus pulau tulang

rawan dengan diferensiasi baik diantara sel tumor. Stroma tampak mengandung banyak

pembuluh darah dengan membentuk pola hemangiopericytic. Tampak pula nekrosis dan

ekstravasasi eritrosit. Didiagnosis sebagai suatu small round cell with differentiated

cartilage component konsisten untuk extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma.

Gambar 8. Pasca operasi minggu pertama

Kemudian dilanjutkan dengan pemeriksaan imunohistokimia secara panel yaitu

Vimentin, S100 protein, CD99 dan Ki 67 yang terpulas positif sedangkan CD34, Desmin,

Myo D-1 dan AE1/3 memberikan hasil negatif, dengan kesimpulan berdasarkan

gambaran histologik dan profil imunohistokimia menyokong extraskeletal mesenchymal

chondrosarcoma.

Pasien kemudian menjalani kemoterapi sebanyak 6 seri dengan regimen

kemoterapi berupa Paclitaxel dan Carboplatin, sedangkan radioterapi untuk pasien ini

masih belum dapat dilakukan karena masih menunggu jadwal yang rencananya tahun

2017.

14

IV. PEMBAHASAN

Pada laporan kasus ini dikemukakan kasus extraskeletal mesenchymal

chondrosarcoma pada sinonasal yang terjadi pada seorang perempuan berusia 19 tahun,

yang datang dengan keluhan utama timbul benjolan pada hidung kiri. Mesenchymal

chondrosarcoma merupakan kasus yang sangat jarang, lebih sering mengenai perempuan

dan umumnya terjadi pada dewasa muda dengan rentang usia 15 sampai 35 tahun.1,3,11,12

Keluhan utama pasien yaitu timbul benjolan pada hidung kiri sejak sekitar 6 bulan

yang lalu. Awalnya benjolan tersebut kecil lalu semakin lama semakin membesar,

sehingga hidung menjadi terasa penuh dan tersumbat. Selain itu pasien juga mempunyai

riwayat mimisan berulang. Pada mesenchymal chondrosarcoma di daerah sinonasal,

keluhan yang paling sering muncul adalah epistaksis dan obstruksi nasi.1 Penelitian Knott

dkk. pada tahun 2003 terhadap 13 orang pasien mesenchymal chondrosarcoma dimana

62% pasien mengeluh hidung tersumbat, 54% epistaksis dan 31% mengeluhkan

timbulnya massa. Gejala lain diantaranya nyeri, sekret hidung, sakit kepala, dan wajah

yang asimetris. Gejala dialami mulai dari 2 minggu hingga 2 tahun dengan rata-rata 7,8

bulan.1

Gambaran klinis yang didapatkan pada pasien berupa massa tumor yang

memenuhi kavum nasi kiri, yang tampak menonjol hingga ke nares anterior kiri berwarna

coklat kehitaman dengan ukuran 2x2 cm.

Pemeriksaan dengan CT scan fokus hidung dan sinus paranasal irisan axial

coronal memberi kesan massa solid densitas heterogen dengan kalsifikasi di dalam

kavum nasi kanan kiri, meluas ke sinus etmoid dan sinus maksila kiri, massa

mendestruksi septum nasi, celulae ethmoidalis dan dinding medial sinus maksila kiri,

curiga malignancy. Hal ini sesuai dengan literatur bahwa pemeriksaan pencitraan yang

menemukan kalsifikasi matriks, peningkatan neovaskularisasi, lobulasi dan osteolisis dan

destruksi tulang mengarah kepada proses sarcoma.1

Pasien juga menjalani biopsi massa tumor dengan hasil berupa small round cell

tumor with differentiated cartilage component, dengan kesimpulan konsisten untuk

extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma. Pemeriksaan diagnostik

15

berupa biopsi ini dilakukan untuk membantu dalam menegakkan diagnosis.12

Penatalaksanaan pada pasien ini adalah tindakan pembedahan berupa

ekstirpasi tumor dengan anestesi umum, kemudian pasien menjalani kemoterapi sebanyak

6 seri. Tindakan pembedahan, kemoterapi dan terapi radiasi direkomendasikan jika

memungkinkan bagi semua pasien dengan mesenchymal chondrosarcoma.12

Hasil pemeriksaan histopatologi dengan hasil berupa gambaran potongan jaringan

tumor yang sebagian ditutupi oleh epitel permukaan berupa epitel respiratorius, tersusun

atas sel-sel neoplastik yang berbentuk bulat hingga spindle dengan sitoplasma sempit, inti

bulat, kromatin bergranular halus hingga kasar dengan anak inti inconspicuous, tampak

infiltratif diantara stroma. Tampak pula fokus-fokus pulau tulang rawan dengan

diferensiasi baik diantara sel tumor. Stroma tampak mengandung banyak pembuluh darah

dengan membentuk pola hemangiopericytic. Tampak pula nekrosis dan ekstravasasi

eritrosit. Didiagnosis sebagai suatu small round cell with differentiated cartilage

component konsisten untuk extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma. Hal ini sesuai

dengan literatur bahwa secara histopatologi mesenchymal chondrosarcoma menunjukkan

gambaran berupa gabungan hyaline cartilage dan small round to oval cells dengan nuklei

hiperkromatik, biasanya tersusun dalam pericytomatous vascular pattern.11 Kemudian

dilanjutkan dengan pemeriksaan imunohistokimia secara panel yaitu Vimentin, S100

protein, CD99 dan Ki 67 yang hasilnya terpulas positif. Pemeriksaan ini dilakukan untuk

membantu menegakkan diagnosis.11,15-19 Kesimpulan berdasarkan gambaran histologik

dan profil imunohistokimia menyokong extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma.

V. KESIMPULAN

Dilaporkan satu kasus extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma

sinonasal pada pasien perempuan berusia 19 tahun. Kasus ini merupakan kasus yang

sangat jarang terjadi. Korelasi gejala klinis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan radiologi,

dan histopatologi merupakan prasyarat keberhasilan penatalaksanaan pasien. Diagnosis

ditegakkan dengan bantuan pemeriksaan histopatologi dan

16

imunohistokimia. Penatalaksanaan yang direkomendasikan antara lain dengan

pembedahan, kemoterapi dan terapi radiasi.

17

DAFTAR PUSTAKA

1. Knott PD, Gannon FH, Thompson LDR. Mesenchymal chondrosarcoma of thesinonasal tract: a clinicopathological study of 13 cases with a review of theliterature. The Laryngoscope. 2003;113:783-90.

2. Lee SY, Lim YC, Song MH, Seok JY, Lee WS, Choi EC. Chondrosarcoma of thehead and neck. Yonsei Med J. 2005;46:228-32.

3. Barnes L. Tumors and tumor-like lesions of the soft tissues. Dalam: Barnes L,penyunting. Surgical pathology of the head and neck. Edisi ke-2. New York: MarcelDekker Inc; 2001. h. 1000-2.

4. Ballenger JJ. Anatomy and physiology of the nose and paranasal sinuses. Dalam:Snow BJ, Ballenger JJ, penyunting. Ballenger’s otorhynolaryngology head and necksurgery. Edisi ke-16. Spanyol: BC Decker Inc; 2003. h. 547-61.

5. Putz R, Pabst R. Sobotta. Atlas anatomi manusia jilid 1. Edisi ke-21. Jakarta: EGC;2000.

6. Duque CS, Casiano RR. Surgical anatomy and embryology of the frontal sinus.Dalam: Kountakis S Senior B, Draf W, penyunting. The frontal sinus. Berlin:Springer; 2005. h. 83-7.

7. Leung RM, Walsh WE, Kern RC. Sinonasal anatomy and physiology. Dalam:Ferguson BJ, Ryan MW. penyunting. Bailey's head and neck surgery-otolaryngology. Edisi ke-5. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2014. h.359- 64.

8. Bolger WE. Anatomy of the paranasal sinuses. Dalam: Kennedy DW, Bolger WE,Zinreich SJ, penyunting. Diseases of the sinuses diagnosis and management.Hamilton: BC Decker; 2001. h. 1-13.

9. Krouse JH, Stachler RJ. Anatomy and physiology of the paranasal sinuses. Dalam:Brook I, penyunting. Sinusitis from microbiology to management. New York: Taylorand Francis; 2006. h. 95-106.

10. Probst R, Grevers G, Iro H. Anatomy, physiology, and immunology of the nose,paranasal sinuses, and face. Dalam: Probst R, Grevers G, Iro H, penyunting. Basicotorhinolaryngology a step-by-step learning guide. Stuttgart: Georg Thieme Verlag;2006. h. 4-6.

11. Saito K, Unni KK. Malignant tumours of bone and cartilage. Dalam: Barnes L,Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, penyunting. World Health Organizationclassification of tumours. Lyon: IARC Press; 2005. h. 51-2.

12. Goldberg JM, Grier H. Mesenchymal chondrosarcoma. 2004 [diakses tanggal 1 Februari 2016]. Tersedia di: http://sarcomahelp.org/mesenchymal-chondrosarcoma.html#tpm1_1

13. Lakshmanan P, Jennings PG, Dharmarajan R. Chondrosarcoma. 2016 Sep 12 [diakses tanggal 14 September 2016]. Tersedia di: http://emedicine.medscape.com/article/1258236-overview#a3

14. Nguyen DV, Muda AS, Yaacob Y. Mesenchymal chondrosarcoma: a case report.Malays J Med Sci. 2013;20:71-7.

18

15. Weiss SW, Goldblum JR. Mesenchymal Chondrosarcoma. Dalam: Weiss SW,Goldblum JR, penyunting. Soft tissue tumors. Edisi ke-5. Mosby: Elsevier; 2008. h.595-665, 766-69, 963-87, 1017-38, 1161-2.

16. Mills SE, Gaffey MJ, Frierson HF. Tumors of the upper aerodigestive tract and ear.Dalam Atlas of tumor pathology. Edisi ke-3. Washington DC: Armed Forces Instituteof Pathology; 2000. h.153-67, 175-81, 334-42.

17. Unni KK, Inward CY, Bridge JA, Kindblom LG, Wold LE. Tumors of the bone andjoints. Dalam Atlas of tumor pathology. Edisi ke-4. Washington DC: Armed ForcesInstitute of Pathology; 2005. h. 99-104.

18. Unni KK, Inward CY. Chondrosarcoma. Dalam: Unni KK, Inward CY, penyunting.Bone tumors. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins; 2010. h. 92-7.

19. Nakashima Y, De Pineux G, Ladanyl M. Mesenchymal chondrosarcoma. Dalam:Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F, penyunting. World HealthOrganization classification of tumour of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press;2012. h. 271-72.

19