endokrin 21 makalah
-
Upload
fitrianimpiit -
Category
Documents
-
view
217 -
download
0
Transcript of endokrin 21 makalah
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
1/19
Sindrom Cushing pada Penggunaan Kortikosteroid Jangka Panjang
Beatrik Melinda Naibaho
102013066
Alamat Korespondesi : Universitas Kristen Krida Wacana !akarta" !l" Ar#$na Utara No"6 !akarta
11%10" &elephone : ' 021 ( %6)*+2061 'h$nthin,(" -a. : '021( %63+1/321"
mail: betri.melindaahoo"com
Abstrak
Kelen#ar adrenal terdiri dari med$la dan korteks" Korteks terdiri atas 4ona ,lomer$losa
5asik$lata dan retik$laris" ona ,lomer$losa mensekresikan aldosteron dan dikendalikan oleh
mekanisme renin+an,iotensin dan tidak ber,ant$n, pada hipo5isis" ona 5asik$lata dan retik$laris
mensekresikan kortisol dan hormon andro,enik dan dikendalikan oleh hipo5isis melal$i A7&8"
9ekresi A7&8 oleh hipo5isis dikendalikan oleh '1( 5aktor pelepas kortikotropin
hipotalam$s dan '2( e5ek $mpan balik kortisol" Ketika ter#adi s$at$ ,an,,$an pada pembent$kan
hormon+hormon terseb$t baik berlebih ma$p$n kek$ran,an akan mempen,ar$hi t$b$h dan
menimb$lkan keabnormalan" 9indrom c$shin, adalah ter#adi akibat kortisol berlebih"
Kata k$nci : sindrom c$shin, A7&8 dan kortisol
Abstract
The adrenal gland consists of a medulla and cortex. The cortex consists of the zone
glomerulosa, fasciculata and reticular. Zona glomerulosa secrete aldosterone and are controlled
by the renin - angiotensin mechanism and does not depend on the pituitary. Zona fasciculata and
reticular secrete cortisol and androgenic hormones and controlled by the pituitary through
ACTH .
ACTH secretion by the pituitary is controlled by ( ! hypothalamic corticotropin
releasing factor, and ( " ! the feedbac# effects of cortisol. $hen there is a disruption in the
formation of these hormones either excess or deficiency, %ill affect the body and cause
abnormality . Cushing&s syndrome is caused by excess cortisol.
'ey%ords Cushing syndrome , ACTH , and cortisol.
1
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
2/19
Pendahuluan
9indrom c$shin, adalah penakit an, disebabkan kelebihan hormon kortisol" Nama
penakit ini diambil dari 8arve 7$shin, seoran, ahli bedah an, pertama kali men,identi5ikasi
penakit ini pada tah$n 1)12" enakit ini disebabkan ketika kelen#ar adrenal pada t$b$h terlal$
banak memprod$ksi hormon kortisol komplikasi an, menebabkan kecacatan pada penderita
bisa menebabkan kecacatan pada penderita men,akibatkan keterbatasan aktivitas bahkan
kematian" Marakna penakit ini semakin menambah tantan,an ba,i tena,a kesehatan dan
semakin meresahkan masarakat"1
Anamnesis
Anamnesis mer$pakan s$at$ bent$k ;a;ancara antara dokter dan pasien den,an
memperhatikan pet$n#$k+pet$n#$k verbal dan non verbal men,enai ri;aat penakit pasien"
Anamnesis bisa dilak$kan pada pasien it$ sendiri an, diseb$t Auto Anamnesa apabila pasien
dalam kondisi sadar dan baik bisa #$,a melal$i kel$ar,a terdekat ata$ oran, an, bersama
pasien selama ia sakit apabila pasien dalam kondisi tidak sadar ata$ kes$litan berbicara diseb$t
den,an Allo Anamnesa"1
i;aat penakit dah$l$ mer$pakan
ri;aat penakit an, pernah di derita pasien pada masa lampa$ an, m$n,kin berh$b$n,an
den,an penakit an, dialami sekaran," >i;aat kel$ar,a melip$ti se,ala hal an, berh$b$n,an
den,an peranan herediter dan kontak antara an,,ota kel$ar,a men,enai penakit an, dialami"
>i;aat pribadi mer$pakan se,ala hal an, menan,k$t pribadi pasien" >i;aat sosial
2
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
3/19
mencak$p keteran,an men,enai peker#aan aktivitas perka;inan lin,k$n,an tempat tin,,al
dan lain+lain"2
ada skenario ini den,an anamnesis didapati seoran, laki – laki ber$sia ** tah$n an,
men,el$h se#ak 1% b$lan an, lal$ serin, lemas dan pada malam hari terban,$n 3 – * kali $nt$k
BAK" &erdapat ri;aat asma pada pasien terseb$t dan telah men,ons$msi prednison %m, per
tablet $nt$k terapi lan#$tan" &idak terdapat adana ri;aat pen,lihatan ,anda ata$ sakit kepala"
Kel$ar,a pasien #$,a terdapat ri;aat diabetes melit$s tipe 2"
Unt$k kas$s an, dic$ri,ai si pasien menderita sindroma 7$shin, dapat ditanakan hal
– hal an, berh$b$n,an den,an ,e#ala klinis ma$p$n an, dic$ri,ai dapat menebabkan pasien
menderita kel$han terseb$t seperti apakah terdapat per$bahan pada bent$k badan ata$ ;a#ah?
Adakah ri;aat pemakaian obat – obatan kortikosteroid? Apakah terdapat kelemahan pada otot?
Apakah terdapat penin,katan na5s$ makan dan kein,inan $nt$k min$m serta penin,katan
5rek$ensi $nt$k berkemih ter$tama pada malam hari? Apakah terdapat penin,katan berat badan?
Adakah ri;aat tekanan darah tin,,i? Apakah terdapat adana pemben,kakan? Adakah kelainan
pada k$lit seperti adana pi,mentasi ,aris – ,aris $n,$ pada abdomen ata$ m$dah memar?
Apakah terdapat kel$han dalam berh$b$n,an intim seperti ,airah an, men$r$n?2
Pemeriksaan Fisik
@besitas pasien men,alami penin,katan #arin,an adiposa di ;a#ah 'moon face( p$n,,$n,
atas di pan,kal leher 'buffalo hump( dan di atas klavik$la 'bantalan lemak s$praklavik$laris("
@besitas sentral den,an #arin,an adiposa menin,kat di mediastin$m dan peritone$m
penin,katan ratio pin,,an,+pin,,$l akni 1 pada pria dan 0C pada ;anita"3
K$lit adana facial plethora akni pen$mp$kan ata$ kelebihan sel darah pada t$b$h diba,ian
tertent$ ter$tama di pipi" )iolaceous striae 'striae $n,$( 0% cm $m$mna di abdomen pantat
p$n,,$n, ba;ah paha atas len,an atas dan pa$dara" &erdapat ekimosis 'memar ata$ bercak
bir$(" asien dapat memp$nai telangiectasias*spider +ein 'pemb$l$h darah kecil an,
terdilatasi dan terletak di dekat perm$kaan k$lit( dan purpura 'penyakit hemoragik yang
ditandai dengan ekstravasasi darah ke dalam jaringan yang memproduksi ekimosis dan
petechiae spontan). Acanthosis nigricans an, berh$b$n,an den,an resistensi ins$lin dan
hiperins$linisme " Um$mna ditem$kan di a.ila sik$ leher dan di ba;ah pa$dara" 3
3
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
4/19
!ant$n, dan renal terdapat hipertensi dan edema dapat ter#adi karena aktivasi kortisol dari
reseptor mineralokortikoid men$#$ natri$m dan retensi air" Dastroenterolo,i adana $lk$s
peptik$m dapat ter#adi den,an ata$ tanpa ,e#ala" Kh$s$sna pada risiko pasien an, diberi dosis
tin,,i ,l$kokortikoid" ndokrin asien den,an t$mor pit$itari an, men,hasilkan A7&8
'penakit 7$shin,( dapat men,el$h sakit kepala poli$ria dan nokt$ria masalah pen,lihatan
ata$ ,alaktorea" >an,ka E otot dapat ter#adi kelemahan otot proksimal" &er#adina osteoporosis
dapat menebabkan patah t$lan, kphosis kehilan,an tin,,i dan neri t$lan, ran,ka aksial"3
ada pemeriksaan 5isik kas$s ini didapati pasien an, memiliki bent$k badan an,
endomorph" endomorph 'kondisi t$b$h ,em$k dan pendek( den,an berat badan C0 k, dan tin,,i
badan 1%0 cm serta lin,kar per$t 110 cm dan lin,kar pan,,$l C% cm"
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
5/19
den,an penakit 7$shin, men$n#$kan penin,katan A7&8 dan kortisol an, hebat seba,ai
respons terhadap corticotropin relaesing hormone '7>8( sedan,kan pasien den,an sekresi
A7&8 ektopik ata$ adenoma adrenal #aran, memberikan respons"*
emeriksaan kadar A7&8 plasma dapat di,$nakan $nt$k membedakan berba,ai
penebab 9indrom 7$shin, ter$tama memisahkan penebab dependen A7&8 dan independen
A7&8" ada sindrom A7&8 ektopik kadar A7&8 bisa #adi menin,kat 110 pmolEG
'%00p,EmG( dan pada kebanakan pasien kadar A7&8 berada di atas *0 pmolEG '200p,EmG("
ada sindrom 7$shin, seba,ai akibat mikroadenoma ata$ dis5$n,si hopotalamik pit$itari kadar
A7&8 berkisar 6+ 30pmolEG '30+1%0p,EmG( Jnormal: I 1* pmolEG 'I 60p,EmG( "
C" S#an
Unt$k memeriksa adrenal adalah pencitraan tomo,ra5i komp$ter (CT can! abdomen" 7&
9can bernilai $nt$k menent$kan lokalisasi t$mor adrenal dan $nt$k mendia,nosis hiperplasia
bilateral" 7& scan resol$si tin,,i pada kelen#ar hipo5isis dapat men$n#$kkan daerah+daerah
den,an pen$r$nan ata$ penin,katan densitas an, konsisten den,an mikroadenoma pada sekitar
30= dari penderita+penderita ini" 7& scan kelen#ar adrenal biasana men$n#$kkan pembesaran
adrenal pada pasien den,an sindrom 7$shin, dependen A7&8 dan massa adrenal pada pasien
den,an adenoma ata$ karsinoma adrenal"*
$%&
Unt$k sem$a pasien an, men,alami hipersekresi A7&8 hipo5isis men,,$nakan kontras
,adolini$m" Bisa ditem$kan mikroadenoma kecil"*
'ormon Adrenokortikal
Kelen#ar adrenal terletak di k$t$b s$perior ked$a ,in#al" 9etiap kelen#ar terdiri dari d$a
ba,ian an, berbeda ait$ korteks dan med$la den,an korteks seba,ai ba,ian terbesar" Med$la
adrenal mensekresikan hormon epine5rin dan norepine5rin an, berkaitan den,an sistem sara5
simpatis sedan,kan korteks adrenal mensekresikan hormon kortikosteroid"%
Korteks adrenal memp$nai 3 4ona akni 4ona ,lomer$losa: sekresi mineralokortikoid+
aldosteron" 9ekresi aldostern diat$r oleh konsentrasi an,iotensin FF dan kali$m ekstrasel" ona
5asik$lata: lapisan ten,ah dan terlebar sekresi ,l$kokortikoid+kortisol kortikosteron dan
se#$mlah kecil andro,en dan estero,en adrenal" 9ekresi diat$r oleh s$mb$ hipotalam$s+hipo5isis
(
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
6/19
oleh hormon adrenokortikotropik 'A7&8(" ona retik$laris: sekresi andro,en adrenal
dehidroepiandrosteron '
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
7/19
lemak di beberapa #arin,an t$b$h an, berlan,s$n, lebih cepat daripada mobilisasi dan
oksidasina"%
9elain e5ek dan 5$n,si an, terkait metabolisme kortisol pentin, dalam men,atasi stres
dan peradan,an karena dapat menekan proses in5lamasi bila diberikan dalam kadar tin,,i
den,an mekanisme menstabilkan membran lisosom men$r$nkan permeabilitas kapiler
men$r$nkan mi,rasi le$kosit ke daerah in5lamasi dan 5a,ositosis sel an, r$sak menekan sistem
im$n sehin,,a menekan prod$ksi lim5osit serta men$r$nkan demam ter$tama karena kortisol
men,$ran,i pelepasan interle$kin+1 dari sel darah p$tih" Kortisol #$,a dapat men,$ran,i dan
mempercepat proses in5lamasi men,hambat respons in5lamasi pada reaksi aler,i men,$ran,i
#$mlah eosino5il dan lim5osit darah serta menin,katkan prod$ksi eritrosit ;ala$p$n
mekanismena an, bel$m #elas"%
8ormon ,l$kokortikoid memp$nai mekanisme ker#a sel$ler seba,ai berik$t hormon
mas$k ke dalam sel melal$i membran sel" 8ormon berikatan den,an reseptor protein di dalam
sitoplasma" Kompleks hormon+reseptor kem$dian berinteraksi den,na $r$tan e,$lasi kortisol dipen,ar$hi oleh hormon A7&8 an, disekresi oleh hipo5isis" A7&8
ini meran,san, sekresi kortisol" 9edan,kan sekresi A7&8 sendiri diat$r oleh 7>-E7>8
'Corticotropin eleasing actor*Hormone( dari hipotalam$s" A7&8 ini men,akti5kan sel
adrenokortikal $nt$k memprod$ksi steroid melal$i penin,katan siklik adenosin mono5os5at
'cAM(" Kortisol ini apabila berlebih memp$nai $mpan balik ne,ati5 terhadap sekresi A7&8
dan 7>- an, masin,+masin, men,arah pada hipo5isis dan hipotalam$s a,ar sekresi 7>-
A7&8 dan kortisol kembali men#adi normal"%
Berla;anan den,an aldosteron kortisol pada keadaan tertent$ dapat menebabkan retensi
NaL dan menin,katkan ekskresi K L tetapi e5ek ini #a$h lebih kecil daripada aldosteron" 8al ini
disebabkan karena kortisol dapat menambah kecepatan 5iltrasi ,lomer$li selain it$ kortisol #$,a
dapat menin,katkan sekresi t$b$li ,in#al"%
Adenoma 'ipo-sis
.
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
8/19
&$mor hipo5isis mer$pakan 10+1%= dari sel$r$h neoplasma intrakranial"
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
9/19
t$mor hipo5isis" ada penakit 7$shin, biasana ditem$kan t$mor an, san,at kecil
'microadenoma(" !ika tidak terdapat t$mor maka nilai inferior petrosal sinus sampling 'F99(
akan rendah" F ,a,al $nt$k men,identi5ikasi kelainan den,an
demikian dian#$rkan $nt$k dilak$kan pemeriksaan F99" F99 har$s dilak$kan oleh
ne$roradiolo,ist an, berpen,alaman karena memiliki resiko dan #ika dilak$kan tidak tepat
dapat memberikan hasil an, menesatkan" !ika tin,kat A7&8 pada F99 sama den,an vena di
ba;ah #ant$n, maka dapat men$n#$kan adana t$mor di ba,ian t$b$h an, lain 't$mor ektopik(
an, memprod$ksi A7&8" ada penakit 7$shin, tin,kat A7&8 dalam F99 #a$h lebih tin,,i
dibandin,kan den,an vena di ba;ah #ant$n,"6
Unt$k penatalaksanaan an, perl$ dilak$kan adalah operasi $nt$k men,hilan,kan t$mor
hipo5isis bila mem$n,kinkan" 9etelah operasi hipo5isis akan perlahan+lahan kembali ke arah
normal" 9elama proses ini m$n,kin diperl$kan penambahan kortisol sementara" 9elain
pembedahan radiasi hipo5isis #$,a m$n,kin di,$nakan" Bila ked$a cara diatas ,a,al maka
pemberian obat an, memb$at t$b$h berhenti men,el$arkan kortisol #$,a bisa diberikan" Bila
,a,al #$,a adrenelektomi adalah #alan lain $nt$k men,$ran,i sekresi kortisol" ro,nosis bila
tidak diobati adalah b$r$k operasi bisa men,obati tetapi t$mor m$n,kin sa#a t$mb$h kembali"6
/iabetes $elitus "ipe 2
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
10/19
ter$tama sel otot dan adiposa memperlihatkan resistensi terhadap ins$lin an, bersik$lasi dalam
darah"/
&anda dan ,e#ala diabetes melit$s seperti serin, kencin,Emiksi ata$ menin,katna
5rek$ensi b$an, air kecil 'poli$ria(" Adana hiper,likemia menebabkan seba,ian ,l$kosa
dikel$arkan oleh ,in#al bersama $rin karena keterbatasan kemamp$an 5iltrasi ,in#al dan
kemamp$an reabsorpsi dari t$b$l$s ,in#al" Unt$k memperm$dah pen,el$aran ,l$kosa maka
diperl$kan banak air sehin,,a 5rek$ensi miksi men#adi menin,kat"/
Menin,katna rasa ha$s 'polidipsia(" banakna miksi menebabkan t$b$h kek$ran,an
cairan 'dehidrasi( hal ini meran,san, p$sat ha$s an, men,akibatkan penin,katan rasa ha$s"/
Menin,katna rasa lapar 'polipa,ia( karena menin,katna katabolisme pemecahan
,liko,en $nt$k ener,i menebabkan cadan,an ener,i berk$ran, keadaan ini menstim$lasi p$sat
lapar"/
en$r$nan berat badan hal ini disebabkan karena t$b$h kehilan,an banak cairan
,liko,en dan cadan,an tri,liserida serta massa otot"/
Kelainan pada mata pen,lihatan kab$r" ada kondisi kronis keadaan hiper,likemia
menebabkan aliran darah men#adi lambat sirk$lasi ke vask$ler tidak lancar termas$k pada
mata an, dapat mer$sak retina serta keker$han pada lensa"/
K$lit ,atal in5eksi k$lit ,atal+,atal disekitar penis dan va,ina" enin,katan ,l$kosa
darah men,akibatkan pen$mp$kan p$la pada k$lit sehin,,a men#adi ,atal #am$r dan bekteri
m$dah meneran, k$lit"/
Keton$ria ketika ,l$kosa tidak la,i di,$nakan $nt$k ener,i maka akan di,$nakan asam
lemak $nt$k ener,i asam lemak akan dipecah men#adi keton an, kem$dian berada apad darah
dan dikel$arkan melal$i ,in#al"/
Kelemahan dan keletihan karena k$ran,na cadan,an ener,i adana kelaparan sel
kehilan,an potassi$m men#adi akibat pasien m$dah lelah dan letih" /
&erkadan, dan tanpa ,e#ala" ada keadaan tertent$ t$b$h s$dah dapat beradaptasi den,an
penin,katan ,l$kosa darah"/
$4edema
Dan,,$an ini ter#adi karena tin,kat+tin,kat tiroksin rendah 'sekresi tiroksin k$ran,( dan
m$n,kin akan menebabkan cretinisme pada masa kanak+kanak dan m.edema pada masa
15
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
11/19
de;asa" 'M.edema terdiri dari kata mi. ata$ m$.a an, berarti lendir ata$ cairan dan oedeem
Joedema oideoo an, berarti pemben,kakan"
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
12/19
dapat dilak$kan pen,$k$ran kadar A7&8 'adrenocorticotropic hormone(" &etapi #ika sindroma
7$shin, disebabkan oleh penakit lain kadar kortisol akan tetap tin,,i pada tes penekanan
den,an deksametason" emeriksaan radiolo,i seperti 7& scan ata$ M>F dapat dilak$kan $nt$k
mendeteksi adana abnormalitas pada kelen#ar hipo5ise ata$ kelen#ar adrenal misalna t$mor"/
7tiologi
7$shin, mel$kiskan s$at$ sindrom an, ditandai den,an obesitas badan 'truncal
obesity( hipertensi m$dah lelah amenorea hirs$tisme striae abdomen ber;arna $n,$ edema
,l$kos$ria osteoporosis dan t$mor baso5ilik hipo5isis"/
9indrom c$shin, disebabkan oleh pemberian ,l$kortikoid #an,ka pan#an, dalam dosis
5armakolo,ik ata$ oleh sekresi kortisol an, berlebihan akibat ,an,,$an aksis hipotalam$s+
hipo5isis+adrenal 'spontan(" 9indrom c$shin, ter#adi ketika #arin,an t$b$h an, terkena tin,kat
tin,,i kortisol terlal$ lama"/
enebab palin, $m$m dari sindrom 7$shin, adalah pemberian ,l$kokortikoid ekso,en
ditent$kan oleh seoran, praktisi kesehatan $nt$k men,obati penakit lain 'diseb$t sindrom
c$shin, iatro,enik 8s(" 8al ini dapat men#adi e5ek pen,obatan steroid dari berba,ai ,an,,$an
seperti asma dan rhe$matoid arthritis ata$ dalam im$nos$presi setelah transplantasi or,an"
ada sindrom 7$shin, spontan hiper5$n,si korteks adrenal ter#adi seba,ai akibat
ran,san,an berlebihan oleh A7&8 ata$ seba,ai akibat patolo,i adrenal an, men,akibatkan
prod$ksi kortisol abnormal" enambahan A7&8 sintetik #$,a m$n,kin tapi A7&8 k$ran, serin,
diresepkan karena biaa dan ke,$naan an, lebih rendah"/
9indrom 7$shin, dapat diba,i men#adi d$a #enis dependent A7&8 dan independent
A7&8"
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
13/19
7pidemiologi
9indrom 7$shin, relati5 lan,ka dan palin, serin, ter#adi pada $sia 20 tah$n hin,,a %0
tah$n" @ran, an, menderita obesitas dan
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
14/19
ada kas$s lain den,an dependen A7&8 sindrom 7$shin, hana mer$#$k kepada
hiperkortisolisme sek$nder akibat prod$ksi berlebihan A7&8 dari corticotrophic pituitary
adenoma" 8al ini menebabkan kadar A7&8 dalam darah menin,kat bersamaan den,an kortisol
dari kelen#ar adrenal" Kadar A7&8 tetap tin,,i karena t$mor menebabkan hipo5isis men#adi
tidak responsi5 terhadap $mpan balik ne,ati5 dari kadar kortisol an, tin,,i" A7&8 #$,a dapat
disekresi berlebihan pada pasien+pasien den,an neoplasma an, memiliki kapasitas $nt$k
menintesis dan melepaskan peptida mirip A7&8 baik secara kimia ma$p$n 5isiolo,ik" A7&8
berlebihan an, dihasilkan dalam keadaan ini menebabkan ran,san,an an, berlebihan
terhadap sekresi kortisol oleh korteks adrenal dan disebabkan oleh penekanan pelepasan A7&8
hipo5isis" !adi kadar A7&8 an, tin,,i pada penderita ini berasal dari neoplasma dan b$kan dari
kelen#ar hipo5isisna"/
9e#$mlah besar neoplasma dapat menebabkan sekresi ektopik A7&8" Neoplasma –
neoplasma ini biasana berkemban, dari #arin,an – #arin,an an, berasal dari lapisan
ne$roektodermal selama perkemban,an embrional" Karsinoma sel oat par$ karsinoid bronk$s
timoma dan t$mor sel – sel p$la$ di pankreas mer$pakan contoh – contoh an, palin, serin,
ditem$kan" Beberapa t$mor ini mamp$ menekresi 7>8 ektopik" ada keadaan ini 7>8
ektopik meran,san, sekresi A7&8 hipo5isis an, menebabkan ter#adina sekresi kortisol
secara berlebihan oleh korteks adrenal" !enis sindrom 7$shin, an, disebabkan oleh sekresi
A7&8 an, berlebihan ata$ ektopik serin,kali disertai hiperpi,mentasi" 8iperpi,mentasi inidisebabkan oleh sekresi peptida an, berh$b$n,an den,an A7&8 dan ker$sakan ba,ian –
ba,ian A7&8 an, memiliki akti5itas melanotropik" i,mentasi terdapat pada k$lit dan selap$t
lendir"/
8iper5$n,si korteks adrenal dapat ter#adi tanpa ber,ant$n, pada kontrol A7&8 seperti
pada t$mor ata$ hiperplasia korteks adrenal nod$lar bilateral den,an kemamp$anna $nt$k
menekresi kortisol secara a$tonomi dalam korteks adrenal" &$mor korteks adrenal an,
akhirna men#adi sindrom 7$shin, dapat #inak 'adenoma( ata$ ,anas 'karsinoma(" Adenoma
korteks adrenal dapat menebabkan sindrom 7$shin, berat nam$n biasana berkemban, secara
lambat dan ,e#ala dapat timb$l bertah$n – tah$n sebel$m dia,nosis dite,akkan" 9ebalikna
karsinoma adenokortikal berkemban, secara cepat dan menebabkan metastasis serta kematian"/
$ani9estasi Klinis
1!
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
15/19
asien den,an sindrom 7$shin, dapat men,el$hkan berat badanna bertambah ter$tama di
;a#ah daerah s$praclavic$la p$n,,$n, atas dan dada" asien serin, melihat per$bahan di k$lit
mereka termas$k stretch mar# $n,$ m$dah memar dan tanda+tanda lain dari k$lit an,
menipis" Karena kelemahan otot proksimal an, pro,resi5 pasien m$n,kin men,alami kes$litan
naik tan,,a kel$ar dari k$rsi an, rendah dan men,an,kat tan,an mereka" 8aid tidak terat$r
amenore in5ertilitas dan pen$r$nan libido dapat ter#adi pada ;anita karena inhibisi sekresi
berden$t dari luteinizing hormon (/H! dan follicle-stimulating hormone (H! an,
kem$n,kinan disebabkan ,an,,$an luteinizing hormone releasing hormone (/HH!. ada pria
pen,hambatan G8>8 dan -98 E G8 5$n,si dapat menebabkan pen$r$nan libido dan
impotensi"/
Masalah+masalah psikolo,is seperti depresi dis5$n,si ko,niti5 dan emosional"
Memb$r$kna hipertensi dan diabetes mellit$s kes$litan den,an penemb$han l$ka
penin,katan in5eksi osteopenia dan osteoporosis sehin,,a dapat ter#adi 5rakt$r" asien den,an
t$mor pit$itari an, men,hasilkan A7&8 'penakit 7$shin,( dapat men,el$h sakit kepala
poli$ria dan nokt$ria masalah pen,lihatan ata$ ,alaktorea" De#ala kelebihan ,l$kokortikoid
dalam h$b$n,anna den,an virilisasi pada ;anita ata$ 5eminisasi pada pria men$n#$kkan seb$ah
karsinoma adrenal seba,ai penebab dari sindrom 7$shin,"/
Penatalaksanaan
:eoplasma Adrenal
Bila dia,nosis adenoma ata$ karsinoma dite,akkan dilak$kan eksplorasi adrenal den,an
eksisi t$mor" @leh karena kem$n,kinan atro5i adrenal kontralateral pasien diobati pra+ dan
pascaoperati5 #ika akan dilak$kan adrenalektomi total bila >espon kortisol pada hari ke+2
s$presi de.a '2m,E6#am( disan,kakan lesi $nilateral r$tin men#alani tindakan bedah e5ekti5 sama
den,an pasien Addison" @bat $tama $nt$k pen,obatan karsinoma kortikoadrenal adalah mitotan
'op8+
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
16/19
asien den,an hiperplasia bilateral men,alami penin,katan kadar A7&8 absol$t ata$
relati5" &erapi har$s dit$#$kan $nt$k men,$ran,i kadar A7&8 pen,obatan ideal adalah
pen,an,katan" Kadan,+kadan, eksisi tidak mem$n,kinkan oleh karena penakit s$dah lan#$t"
ada keadaan ini medik ata$ adrenalektomi bisa memperbaiki hiperkortisolisme" en,hambatan
steroido,enesis #$,a bisa diindikasikan pada s$b#ek c$shin,oid berat sebel$m intervensi
pembedahan" Adrenalektomi kimia;i m$n,kin lebih $n,,$l den,an pemberian pen,hambat
steroido,enesis ketokona4ol '600+1200 m,Ehari(" Mitotan '2+3 ,Ehari( dan pen,hambat sintesis
steroid amino,l$tetimid '1 ,Ehari( dan metirapon '2+3 ,Ehari( m$n,kin e5ekti5 secara t$n,,al ata$
kombinasi"C
Pen#egahan
Upaa preventi5 $nt$k mence,ah komplikasi berh$b$n,an den,an pen,,$naan
,l$kokortikoid ata$ obat steroid an, ses$ai den,an keb$t$han dan seminimal m$n,kin baik
dosis ma$p$n ;akt$ pen,obatan" !ika terapi ,l$kokortikoid tidak bisa dihentikan pastikan beri
pasien as$pan vitamin < dan 7alsi$m an, adek$at dan did$k$n, den,an olah ra,a an, terat$r"
emberian vaksin li+e attenuated pada anak disekitar penderita sindrom c$shin, karena
penderita m$dah terkena in5eksi" reventi5 dari sindrom c$shin, tidak be,it$ spesi5ik hana #ika
pasien s$ka memin$m obat+obatan an, menimb$lkan penakit maka obat terseb$t har$s di stop
ata$ di taperin, o55"/
Komplikasi
9indrom 7$shin, #ika tidak diobati men,hasilkan morbiditas seri$s dan bahkan
kematian" asien m$n,kin menderita dari salah sat$ komplikasi hipertensi ata$ diabetes"
Kerentanan terhadap in5eksi menin,kat" Kompresi patah t$lan, belakan, osteoporosis dan
nekrosis aseptik kepala 5emoral dapat menebabkan kecacatan"C
Ne5rolisiasis dan psikosis dapat ter#adi" 9etelah adrenalektomi bilateral seoran, den,an
adenoma hipo5isis dapat memperbesar pro,resi5itas menebabkan ker$sakan lokal 'misalna pen$r$nan bidan, vis$al( dan hiperpi,mentasi komplikasi ini dikenal seba,ai sindrom Nelson"C
Prognosis
1,
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
17/19
Adenoma adrenal an, berhasil diobati den,an pembedahan memp$nai pro,nosis baik
dan tidak m$n,kin kekamb$han ter#adi" ro,nosis ber,ant$n, pada e5ek #an,ka lama dari
kelebihan kortisol sebel$m pen,obatan ter$tama aterosklerosis dan osteoporosis"%
ro,nosis karsinoma adrenal adalah amat #elek disampin, pembedahan" Gaporan+laporan
memberi kesan s$rvival % tah$n sebesar 22 = dan ;akt$ ten,ah s$rvival adalah 1* b$lan" Usia
k$ran, *0 tah$n dan #a$hna metastasis berh$b$n,an den,an pro,nosis an, #elek"%
Kesimpulan
ene,akkan dia,nosis dari sindroma 7$hsin, ini dapat dilak$kan den,an anamnesis
men,enai ,e#ala – ,e#ala an, terkait pemeriksaan 5isik dan pemeriksaan pen$n#an, seperti
an, telah di#elaskan di atas" enatalaksanaanna $nt$k sindrom c$shin, ini p$n har$s ses$ai
den,an etiolo,i serta mekanisme pato5isiolo,isna" $benstein
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
18/19
1
-
8/19/2019 endokrin 21 makalah
19/19
1