Rekontruksi Cacat BawaanDiars Ramawan A

12100110115

Pengertian

• Kelainan bawaan adalah suatu kelainan struktur, fungsi maupun metabolism tubuh yang di temukan pada bayi ketika dia dilahirkan

• Epidemiologi nya 3-4 % bayi baru lahir mendapatkan kelainan bawaan yang berat. 7,5 % terdiagnosis ketika anak berumur 5 tahun

• Etiologi nya 60 % tidak diketahui bisa karena genetic atau lingkungan atau kombinasi dari genetic dan lingkungan

• Faktor risiko kelainan bawaan yang pertama teratogenik, gizi, factor risiko pada Rahim, factor genetik dan kromosom

Kelainan bawaan pada anak yang bisa dilakuan plastic surgery antara lain:

Cleft lip and palate

Craaniofacial

AnomaliesVascular

AnomaliesCongenital Melanocyt

ic Nevi

Craniofacial Anomalies

Facial cleft dapat didefinisikan sebagai kegagalan pembentukan jaringanwajah baik parsial, maupun lengkap, sehingga dapat berupa true facial cleft atau pseudo cleft. True facial cleft adalah sebuah pembukaan atau celah di wajahkarena kegagalan penyatuan atau fusi bagian dari wajah. Sedangkan pseudocleft terjadi karena kegagalan diferensiasi jaringan setelah terjadi fusi.

TATA LAKSANAPRINSIP• Operasi melibatkan ahli bedah plastik, bedah saraf, dan bedah maksilofasial. • Sangat membutuhkan prosedur bedah plastik karena beragam teknik flap dan/

atau ekspansi jaringan diperlukan untuk rekonstruksi lipatan mata, kelopak mata, bibir, sebuah hidung fungsional, dan telinga estetik.

• Waktu operasitergantung pada urgensi dari kondisi yang mendasarinya. Jika operasi diperlukan agar fungsi menjadi baik, hal ini harus dilakukan pada usia dini

• Perlakuan terhadap facial cleft dapat dibagi di berbagai wilayah wajah: anomali tengkorak, anomali orbit dan mata, anomaly hidung dan anomali midface mulut.

1.Terapi pada Anomali Orbital/Mata

Anomali pada orbital/mata yang paling umum terlihat pada anak dengan sumbing adalah coloboma dan distopia vertikal.a.Coloboma• Coloboma yang sering terjadi di sumbing adalah celah yang terdapat pada kelopak mata bawah

atau atas. Ini harus ditutup sesegera mungkin,untuk mencegah kekeringan mata dan hilangnya penglihatan berturut-turuT.

b.Distopia Orbit Vertikal• Distopia orbital vertikal dapat terjadi di sumbing pada lantai orbital dan/atau rahang atas.

Distopia orbit vertikal berarti bahwa mata tidak terletak pada garis horizontal yang sama di wajah (satu mata lebih rendahdari yang lain). Pengobatan ini didasarkan pada rekonstruksi lantai orbital,dengan menutup celah Boney atau merekonstruksi lantai orbitalmenggunakangraft tulang.

c.Hypertelorism• Jenis operasi yang dilakukan untuk mengobati hypertelorism adalah: osteotomy dan bipartition

wajah (juga disebut sebagai fasiotomi median). Tujuan dari box osteotomy adalah untuk membawa orbita lebih dekat bersama-sama dengan menghapus sebagian dari tulang antara orbit, untuk melepaskan kedua orbit dari struktur tulang di sekitarnya dan menggerakkan orbita lebih ketengah wajah. Tujuan dari bipartition wajah tidak hanya untuk membawa orbita lebih dekat bersama-sama, tetapi juga untuk menciptakan lebih banyak ruang di rahang atas.

2.Terapi pada Anomali HidungAnomali hidung yang ditemukan pada kelainan sumbing bervariasi. Tujuan utama perawatan ini adalah: • untuk merekonstruksi hidung untuk mendapatkan hasil yang diterima secara fungsional dan

estetika. • Rekonstruksi hidung dengan flap dahi didasarkan pada reposisi penutup kulit dari dahi ke

hidung. Kelemahan rekonstruksi: • Setelah dilakukan pada usia yang lebih muda, flap tidak dapat diperpanjang pada tahap

berikutnya. Operasi kedua sering diperlukan jika operasi dilakukan pada usia dini, karena hidung memiliki pertumbuhan yang terbatas di daerah celah. Perbaikan alae(sayap hidung) sering membutuhkan inset cangkok tulang rawan, biasanya diambil dari telinga. Selain itu, cleft pada nasal juga dapat direkonstruksi dengan menggantikan kartilago lateral bawah yang tidak ada dengan kartilago konka melalui pendekatan endonasal

3.Terapi pada Anomali Midface

Perlakuan bagian jaringan lunak dari anomali midface sering merupakan rekonstruksi dari skin flap pipi. Metode yang paling umum untuk merekonstruksi midface adalah dengan menggunakan garis fraktur sayatan atau yang seperti dijelaskanoleh René Le Fort. Bila sumbing melibatkan rahang atas, kemungkinan bahwa terhambatnya pertumbuhan akan menghasilkan tulang rahang yang lebih kecil di seluruh 3 dimensi (tinggi, proyeksi, lebar)

4.Terapi pada Anomali Mulut• Ada beberapa pilihan untuk pengobatan anomali mulut

seperti • sumbing Tessier 2-3-7. Celah ini juga terlihat dalam

berbagai gejala seperti• sindrom Treacher Collins dan microsomia hemifacial, yang

membuat perawatan jauh lebih rumit. Dalam hal ini, perlakuan terhadap anomali mulut merupakan bagian dari pengobatan sindrom.

Hemangioma

• Tumor vascular pada bayi yang muncul segera setelah lahir (umumnya saat masa neonatus) dengan pertumbuhan yang cepat dan kemudian beregresi lambat pada masa anak.

• Hemangioma terdiri dari pembuluh darah abnormal pada kulit dan atau jaringan subkutan

Epidemiologi

Lebih sering ditemukan pada perempuan di banding pada pria (3-5:1)Beberapa keadaan yang dipikirkan berkaitan dengan kejadian hemangioma diantaranya usia ibu hamil (tua), plasenta previa, dan pre-eklampsia

Tatalaksana

• Observasi• Berikan tata laksana suportif untuk perdarahan dan ulkus• Tatalaksana definitive dilakukan dengan merujuk ke

dokter spesialis bedah plastic ( kortikosteroid, propranolol, interferon α- 2a, laser, pembedahan )

Congenital Melanocytic Nevi• CMN memiliki karakteristik berupa sel nevus tersusun secara berlapis atau

bersarang dalam epidermis atau dermis. Selnya sering menunjukkan adanya diferensiasi neuralis yang mirip dengan neurofibroma atau schannomas.

• Tumor-tumor yang biasanya terjadi bersamaan dengan CMN antara lain:

A. Schwannomas B. Neurofibromas C. Hemangiomas D. Wilms’ tumors E. Melanoma

PenatalaksanaanA. Eksisi lebih baik dipertimbangkan sedini mungkin dengan turut mempertimbangkan sisi

fungsional dan kosmetiknya.

B. Risiko yang dilaporkan bagi pasien CMN untuk menderita melanoma berkisar antara 0-40% .

namun, studi baru melaporkan bahwa risiko terjadinya melanoma pada pasien CMN

berdiameter sangat besar berkisar antara 3-5% pada populasi anak. Dengan usia, risiko usia

hidup meningkat hingga 5-10%.

• C. Indikasi spesifik dilakukannya eksisi ialah:

• • Lokasi pada midline belakang

• • Ulserasi

• • Pruritis

• • Infeksi

•D. Prinsip dari penatalaksanaannya ialah sebagai berikut:• Semua lesi haruslah difoto dan diukur pada saat kelahiran. • Riwayat keluarga akan keturunan CMN harus didapatkan. • Lesi yang tampak kecil dan jinak tidak perlu dieksisi pada masa bayi apabila dibutuhkan anesthesia general. • Lesi atipikal memerlukan tindakan eksisi segera.• Semua lesi kecil harus dipertimbangkan untuk penggunaan eksisi profilaksis sebelum usia 12 tahun (ketika resiko terjadinya melanoma meningkat dengan cepat)• Nodul dominan dapat menyerupai varian sarcoma, yang memerlukan tatalaksana segera. • Eksisi inkomplit seringkali berujung pada kejadian rekurensi.

• E. Tehnik operasi meliputi :

• • Penutupan langsung setelah insisi

• • Eksisi dan split thickness skin grafts

• • Serial staged excisions

• • Tissue expansion

• • Eksisi dan free flap closure

• • Kombinasi dari tehnik-tehnik di atas

TERIMA KASIH

LAMPIRANA. CRANIOFACIAL ANOMALIES