REFARAT Agustus 2015

“Conjoined twins”

Nama :Sulistyawati

No. Stambuk :N111 14 017

Pembimbing :dr. Suldiah, Sp.A

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TADULAKO

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA

PALU

2015

BAB I

PENDAHULUAN

Kehamilan multifetus adalah kehamilan dengan janin lebih dari satu. Dua

puluh tahun terakhir ini, di Amerika Serikat terjadi peningkatan kejadian

persalinan kembar dua, triplet atau lebih. Antara tahun 1980 sampai 1997 jumlah

persalinan kembar meningkat 77% dan persalinan kembar triplet atau lebih

meningkat 459%. Hal ini diperkirakan berkaitan dengan peningkatan usia ibu

hamil dan peningkatan penggunaan teknologi reproduksi bantuan. Kehamilan

multifetus menyebabkan peningkatan yang nyata dari morbiditas dan mortalitas

perinatal. Wanita dengan kehamilan multifetus memerlukan pengawasan dan

perhatian khusus sehingga digolongkan sebagai kehamilan dengan komplikasi.1

Bila pembelahan terjadi lebih belakangan lagi yaitu sesudah diskus

embrionik terbentuk, pada hari ke 9-12 setelah fertilisasi maka akan timbul 1

korion 1 amnion. Pembelahan berlangsung tidak lengkap dan akan terbentuk

kembar siam. Kembar siam sangat jarang dijumpai, hanya sekitar 1: 70.0000 –

100.0000 persalinan. Kembar siam dapat dibagi atas beberapa jenis sesuai dengan

lokasi anatomis dempetnya, yaitu thoracopagus, sifoomfalopagus, pigopagus,

ischiopagus dan kraniopagus.1

Kembar siam terjadi pada 1 dari 40.000 kelahiran, atau hanya 1: 100.000

sampai 200.000 kelahiran hidup. Dari kembar identik didapatkan 1 dari 200

kehamilan kembar identik, diperkirakan kembar siam hanya 40-60% yang bisa

bertahan hidup, sisanya meninggal dalam kandungan atau setelah lahir.2

Secara umum tidak semua kembar siam mampu bertahan hidup, sebagian

besar meninggal didalam kandungan, lahir meninggal, atau meninggal pada usia

dini atau digugurkan ketika didiagnosa dini didalam kandungan. Kembar

monozigot lebih sering berjenis kelamin laki-laki, kembar siam dapat bertahan

sampai dapat dilakukan operasi pemisahan kebanyakan adalah berjenis kelamin

perempuan dengan rasio 3:1.2

BAB II

2

TINJAUAN PUSTAKA

1.

2.

2.1. Sejarah

Chang dan Eng Bunker lahir di Thailand (disebut Siam pada saat itu)

di tahun 1811, kelahiran mereka begitu mengejutkan Raja Siam dan

memerintahkan mereka dibunuh. Tapi ibu mereka menolak untuk

menyerahkan anak-anaknya, sehingga perintah itu tidak pernah dilakukan.

Mereka dikenal sebagai "kembar siam" kata siam kasus Chang dan Eng

digunakan hanya untuk menunjukkan tanah air mereka. Pedagang Inggris

Robert Hunter menemui si kembar saat remaja dan membawa mereka ke

Inggris. Mereka melakukan tur Inggris dan Amerika Serikat selama bertahun-

tahun, memamerkan tubuh dan kemampuan mereka. Ketika mereka berusia

21 tahun, Chang dan Eng mulai merintis usaha. Pada tahun 1839, mereka

berhenti berbisnis pertunjukan dan membeli sebuah peternakan di North

Carolina. Mereka menikah dua saudara perempuan dan membesarkan 21 anak

mereka. Chang dan Eng berkeinginan untuk memisahkan tubuh mereka

beberapa kali, tetapi dokter pada waktu itu tidak bisa memprediksi apa yang

akan terjadi. Jadi mereka tetap siam sampai 1874 dan mereka meninggal tiga

jam setelah dilakukan operasi pemisahan.3

2.2. Definisi

Kehamilan multifetus atau ganda atau kembar adalah suatu kehamilan

dengan dua janin atau embrio atau lebih dalam satu gestasi. Kehamilan

dengan dua janin disebut kehamilan kembar, tiga janin disebut triplet, empat

janin disebut kuadriplet dan lima janin disebut quintiplet. Kembar siam

(Conjoined twins) adalah suatu jenis kelainan congenital yang sangat jarang

terjadi. Kembar dempet terjadi akibat pembelahan yang tidak sempurna dari

3

satu jenis ovum menjadi 2 atau lebih fetus yang berdempet pada salah satu

bagian tubuh yang lain.1

Kembar siam adalah kembar yang mengalami penyatuan (fusi) akibat

pembelahan yang tidak lengkap dari blastokista, 13 sampai 16 hari setelah

pembuahan. Bagian lengkap dari zigot manusia dalam waktu tujuh hari

fertilisasi akan terbentuk monozigot identik. Fusi yang terjadi akan

menggabungkan komponen tubuh, komponen visceral dan gangguan

organogenesis.4

2.3. Epidemiologi

Insiden kehamilan kembar monozigotik di USA cenderung konstan

berkisar 4 dari 1000 kelahiran dan sebagian besar tidak berhubungan dengan

usia ibu, ras atau paritas dan terjadi secara random genetik. Hal ini

berlawanan dengan kembar dizigotik yang insidennya bervariasi diantara

berbagi macam ras, dan berpengaruh juga dari usia ibu (peningkatan dari

yang usia >20 tahun insidennya 3 per 1000 sampai 14 per 1000 pada wanita

usia 35-40 tahun) serta jumlah paritas. Angka kelahiran kembar dizigotik

tertinggi pada African Americans (10-40 per 1000 kelahiran), diikuti oleh

Caucasians (7-10 per 1000 kelahiran) and Asian Americans (3 per 1000

kelahiran.1

2.4. Etiologi

Pemisahan anatomi yang tidak lengkap antara kembar monozigot

terjadi secara sporadik, dengan tidak ada peningkatan risiko pada kehamilan

masa depan, tujuh kasus telah dilaporkan bahwa kembar siam terjadi karena

penggunaan clomiphene untuk induksi ovulasi. Dua kasus thoracopagus telah

dilaporkan di mana kembar siam terjadi karena asupan griseofulvin pada ibu

saat periconceptional. Spina bifida berhubungan dengan kembar siam, dan

satu kasus kembar siam setelah paparan ibu pada asam valproik telah

dilaporkan.5

Tidak ada pemetaan gen atau linkage analisis gen saat ini untuk

malformasi tersebut. Beberapa peneliti melibatkan kromosom X inaktivasi

4

abnormal. Penelitian yang terakhir ini berhubungan dengan peningkatan

kejadian pada kembar perempuan. Pada penelitian lain membantah abnormal

kromosom X inaktivasi.5

Etiologi kembar siam tidak diketahui secara pasti, namun fenomena

ini terjadi akibat pembagian zigot yang tidak sempurna, setelah diskus

embrionik terbentuk, pembelahan terjadi 12 hari seteleh pembuahan. Proses

terbentuknya kembar siam, terjadi pada stadium permulaan embriogenesis.

Bila pemisahan zigot terjadi pada empat hari pertama setelah fertilisasi, maka

akan terbentuk kembar monozigot dengan dua korion dan dua amnion. Bila

pemisahan terjadi antara hari keempat sampai hari kedelapan setelah

fertilisasi, maka akan terbentuk kembar monozigot dengan satu korion dan

dua amnion. Bila pemisahan terjadi antara hari kesembilan sampai hari ke-13

setelah fertilisasi, maka akan menghasilkan kembar monozigot dengan hanya

satu korion dan satu amnion. Diskus embrionik mulai berdiferensiasi pada

hari ke-13 setelah fertilisasi. Pemisahan yang terjadi setelah hari ke-13 akan

menghasilkan pemisahan yang tidak sempurna, karena diskus embrionik

sudah terbentuk dan berdiferensiasi. Semakin lama waktu dimulainya

pemisahan embrio, maka akan semakin berat kelainan yang akan terjadi.1,6

Gambar 1. Pembelahan zigot5

5

2.5. Patogenesis

Kehamilan kembar lebih sering terjadi sebagai akibat fertilisasi dua

ovum yang terpisah, yang dikenal dengan kembar dizigot. Walaupun beberapa

ahli mengatakan bahwa kembar dizigot bukanlah kembar sejati oleh karena

berasal dari maturasi dan fertilisasi dua buah ovum selama siklus ovulatoir

tunggal. Sedangkan sekitar sepertiga diantara kehamilan kembar berasal dari

ovum tunggal yang dibuahi, dan selanjutnya membagi diri menjadi dua buah

struktur serupa, masing-masing dengan kemampuan untuk berkembang

menjadi ovum tunggal tersendiri (kehamilan monozigot atau kembar identik).

Kembar monozigot terjadi saat 1 telur yang dibuahi membelah selama 2

minggu pertama setelah konsepsi yang akan menghasilkan bayi dengan rupa

yang sama atau bayangan cermin dimana mata, kuping, gigi, rambut, kulit dan

ukuran antropologik pun sama. Satu bayi kembar mungkin kidal dan yang

lainnya kanan karena lokasi daerah motorik di korteks serebri pada kedua bayi

berlawanan. Jenis kembar monozigotik berhubungan dengan waktu terjadinya

faktor penghambat dalam segmentasi atau pembelahan, misalnya hambatan

dalam tingkat segmentasi (2-4 hari), hambatan dalam tingkat blastula (4-7

hari)serta hambatan setelah amnion dibentuk tapi sebelum primitif streak.

Kembar monozigot timbul dari pembelahan ovum yang sudah dibuahi pada

berbagai tahap perkembangan awal sebagai berikut:1,6,8

1. Bila pembelahan terjadi sebelum inner cell mass terbentuk. dan lapisan

luar blastokist belum berubah menjadi korion, yaitu dalam 72 jam pertama

setelah fertilisasi, maka akan terbentuk dua embrio dengan dua amnion

dan dua korion. Keadaan ini monozigot dengan diamnion dan dikorion.

Bisa terdapat dua plasenta yang berbeda atau satu plasenta. Sekitar

sepertiga dari kembar monozigotik memiliki 2 amnion 2 korion dan 2

plasenta yang kadang-kadang 2 plasenta tersebut menjadi satu. Keadaan

ini tidak dapat dibedakan dengan kembar dizigotik.

2. Jika pembelahan terjadi antara hari keempat dan kedelapan yaitu setelah

inner cell mass dibentuk dan sel-sel yang akan menjadi korion sudah

mengalami diferensiasi namun sel-sel yang akan menjadi amnion belum,

6

maka akan terbentuk dua buah embrio, masing-masing dalam kantong

ketuban yang terpisah. Kedua kantong ketuban akhirnya akan diselubungi

oleh satu korion bersama, sehingga terjadi kehamilan kembar monozigot

diamnion, monokorion. Sekitar 70 persen kembar monozigotik adalah

seperti ini.

3. Namun, jika amnion sudah terbentuk, yang terjadi sekitar hari ke-8

sesudah fertilisasi, pembelahan akan menghasilkan dua embrio di dalam

satu kantong ketuban bersama atau mengakibatkan kehamilan kembar

monozigot monoamnion, monokorion.

4. Bila pembelahan terjadi lebih belakangan lagi yaitu sesudah diskus

embrionik terbentuk, pada hari ke 9-12 setelah fertilisasi maka akan timbul

1 korion 1 amnion. Pembelahan berlangsung tidak lengkap dan akan

terbentuk kembar siam. Kembar siam sangat jarang dijumpai, hanya

sekitar 1:100.000 persalinan. Kembar siam dapat dibagi atas beberapa

jenis sesuai dengan lokasi anatomis menjadi satu bagian tubuh, yaitu

torakopagus (40%), sifoomfalopagus (34%), pigopagus (18%),

iskiopagus(6%) dan kraniopagus (2%).

Gambar 2 . Struktur plasenta kembar dalam hubungannya dengan perbedaan pada waktu

embrionik.7

7

2.6. Klasifikasi

Kembar siam biasanya diklasifikasikan berdasarkan pada bagian tubuh

yang menyatu dengan penambahan akhiran pagus. Berdasarkan dari sisi tubuh

dimana penyatuan terjadi:1,7

1. Penyatuan dari bagian ventral, misalnya thoracopagus (menyatu dibagian

dada).

2. Penyatuan dari bagian lateral, misalnya parapagus (menyatu dibagian

pelvis).

3. Penyatuan dari bagian dorsal, misalnya pygopagus (menyatu dibagian

bokong).

4. Penyatuan dari bagian cephalic, misalnya craniopagus

5. Penyatuan di bagian caudal, misalnya ischiopagus

Klasifikasi kembar siam didasarkan atas diskripsi dari bagian tubuh

yang bersatu, atau struktur embrionik yang diperkirakan menyatu atau gagal

berpisah. Klasifikasi ini akan memudahkan komunikasi, dan membantu dalam

menggambarkan anatomi. Penyatuan tubuh dapat terjadi didaerah ventral,

lateral maupun dorsal. Kelompok lateral union atau tipe parapagus terdiri

dari:2

1. Dibrachius, memiliki 2 lengan ( sekitar 10 % dari dicephalus).

2. Tribrachius memiliki 3 lengan.

3. Tetrabrachius mempunyai 4 lengan.

8

Gambar 3. (1) thoracopagus, (2) omphalopagus, (3) pygopagus, (4) ischiopagus tetrapus (four

legs), (5) craniopagus, (6) paragagus dipus (two legs), (7) cephalopagus, (8) rachipagus.9

Gambar 4. a. thoracopagus; b. craniopagus,

2.7. Diagnostik

Diagnosa dini kembar siam sering tidak diperoleh, jika perawatan

antenatal dilakukan secara teratur, kecurigaan adanya kehamilan ganda akan

dapat terdeteksi lebih dini. Pemeriksaan penunjang ultrasonografi dan

radiografi dapat membantu diagnosa dini ketika bayi masih didalam

kandungan. Sehingga dapat diputuskan adanya kehamilan dengan kembar

siam perlu diteruskan atau tidak, kembar siam dengan berbagai cacat bawaan

akan menjadi pertimbangan untuk tidak meneruskan kehamilan.2

Pemeriksaan USG adalah pemeriksaan penunjang yang paling baik

untuk mendiagnosis kembar siam sebelum persalinan. Diagnosis kembar siam

9

sudah harus dicurigai, bila pada kehamilan kembar hanya terlihat satu

plasenta dan satu amnion. Apabila tanda penyatuan dari bayi kembar siam

tidak jelas terlihat pada USG, maka diagnosis kembar siam dapat ditunjang

oleh adanya hal-hal sebagai berikut:1,6,7

Tidak adanya membran korion atau amnion yang memisahkan kedua janin

Tubuh janin ada bagian yang tidak terpisahkan

Terdapat kelainan bawaan pada salah satu janin

Terdapat lebih dari tiga pembuluh darah didalam talipusat

Kedua kepala selalu dalam posisi level yang sama

Ekstensi pada servikal dan vertebra torakal bagian atas

Posisi kedua janin selalu sama (tidak dapat berubah), walaupun sudah

dicoba dimanipulasi secara manual.

Kesalahan diagnosis pada pemeriksaan USG, mungkin pula

disebabkan bila posisi kedua kepala bayi berada dibawah, dimana kepala salah

satu bayi sudah masuk kedalam pintu atas panggul, dan karena keterbatasan

rongga panggul, maka kepala bayi kedua tidak dapat masuk ke rongga

panggul, sehingga tetap berada diatas pintu atas. Pemeriksa USG yang

pertama pada umur kehamilan 9- 10 minggu, tidak mencermati adanya tanda

kehamilan ganda, dikarena hanya tamapk 1 fetal pole, dan tidak tampak

gambaran chorion dan amnion, karena kasus kembar siam merupakan

monozigote dengan monochorion dan monoamnion.1,6

USG prenatal bisa dilakukan pada keaadan apapun, walau tidak

sepenuhnya layak dalam menegakkan diagnosis, minimal setelah 20 minggu

masa gestasi. Bahkan sekarang kita menggunakan USG 3-dimensi (3D) dan 4-

dimensi (4D).1,6

Saat ini pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging) fetus

intrauterine mulai dilakukan di Negara maju, dikarenakan MRI tidak

memberikan radiasi sinar X. MRI memberikan gambaran imaging radiologis

yang lebih jelas secara anatomis dibandingkan USG tetapi untuk pemeriksaan

saat ini masih mahal.1

10

2.8. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan bayi kembar siam pada fase perinatologi, diawali

dengan life support dan pemeriksaan penunjang untuk mencari kelainan

anatomis dan kelainan patologis. Usaha untuk membantu tumbuh kembang

dilakukan dengan memberi kecukupan nutrisi. Diagnosa dan pembedahan

merupakan tantangan untuk memperbaiki kecacatan yang ada, memperbaiki

harapan hidup dan kualitas hidup.2

Kelahiran pada kembar siam biasanya tidak dapat diprediksi,

kelahiran yang sulit dengan transvaginal dapat dilakukan dengan sectio

caesaria. Komplikasi dapat dihindari dengan merencanakan sectio caesaria

pada gestasi 36-38 minggu, dengan maturitas paru yang baik. Bayi dengan

dystosia bahu juga lebih memungkinkan untuk dilakukan sectio caesaria.

Bayi dengan berat kurang dari 3 kg, termasuk thoracopagus dan ischiopagus

dapat dilahirkan secara vagina.9

Pembedahan emergensi di indikasikan ketika terdapat kerusakkan

pada jaringan penghubung atau anomaly yang terdapat pada bayi tidak dapat

mempertahankan salah satu kembaran. 9

Management post natal terdiri atas resusitasi dan stabilisasi dari bayi

kembar. Jika akan dilakukan pembedahan emergensi, bayi harus dilakukan

echocardiography dan beberapa pemeriksaan terlebih dahulu untuk

mendapatkan informasi mengenai waktu yang tepat untuk operasi pemisahan,

alokasi organ dan struktur dan prognosis kedepan. Struktur penting yang

harus di identifikasi adalah jantung, hepatobiliar, intestinal, urogenital, dan

system spinal.9

- Pemeriksaan Pre-Operatif

Berbagai macam teknik pencitraan dirancang untuk mendapatkan

operasi sistem organ apa saja yang terlibat antara si kedua kembar. Setiap

sistem organ harus diinvestigasi bertujuan karena tingginya frekuensi

abnormalitas organ lain pada pasien ini.9

Tabel 1. pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan postnatal

11

Pemeriksaan diagnostik sederhana seperti X-Ray bisa dilakukan

segera setelah lahir, tetapi prosedur invasif ini harus dibatasi tergantung

kondisi bayi dan kemampuannya menghadapi stress.6

Evaluasi pra operasi dari sistem kardiovaskular sangat penting

dalam semua kembar siam, apakah jantung disatukan atau tidak

sebagaimana ditentukan dari studi prenatal. Ekokardiografi (USG jantung)

dan elektrokardiografi (EKG) dilakukan untuk menentukan adanya

anomali dalam kasus jantung terpisah dan untuk menentukan bagian mana

jantung bergabung dan adanya kelainan dalam kasus kembar siam

jantung.6

Pembedahan untuk pemisahan pada bayi kembar siam mortalitas

yang dapat terjadi diatas 70%, sehinggga sangat diperlukan pemeriksaan

12

lengkap terlebih dahulu. Hal ini untuk mengetahui adanya intestinal

obstruksi, nekrotik enterocolitis, menangani rupture exomphalos, keadaan

cardiac-respiratory untuk kedua bayi.9

- Waktu Pemisahan dan Perencanaan

Pada saat itu tidak dapat dihindari untuk melakukan pemisahan

dengan cepat karena dapat menyebabkan kerusakan progresif dari bayi.

Namun, hal ini tidak pernah diinginkan karena pemisahan sebelum usia

enam bulan dikaitkan dengan mortalitas yang lebih tinggi dari pemisahan

secara lebih elektif saat kembar sembilan sampai 12 bulan atau bahkan

lebih tua.9

Penundaan operasi pemisahan pada usia anak-anak dapat

meningkatkan deformitas post natal dan masalah psikologi. Jika operasi

pemisahan memungkinkan, pembedahan dapat dilakukan pada usia 6-9

bulan, sebelum bayi sadar akan situasi lingkungan. Kemampuan motor,

integrasi sensorik, dan personalitas dibutuhkan untuk pengembangan

pemisahan bayi kembar siam. Durasi operasi pemisahan thoracopagus dan

ischiopagus berkisar 7-13 jam dan 13-19 jam. 9

Pada kelompok usia yang lebih tua, manajemen anestesi lebih

mudah, dan kehilangan darah dan perubahan tekanan darah dan aspek lain

dari fisiologi ditoleransi lebih baik saat ini dibandingkan pada periode

segera setelah lahir. Jika operasi ditunda lebih jauh pada usia satu tahun,

kembar siam mungkin mengalami kesulitan mengembangkan kepribadian

yang independen untuk beberapa bulan meskipun mereka akhirnya

beradaptasi cukup baik.9

Kondisi yang termasuk melakukan pemisahan darurat seperti

kembar lahir mati, penyumbatan usus (obstruksi), pecahnya membran pada

dinding perut, gagal jantung, sumbatan pada saluran kemih, paru-paru dan

kegagalan. Salah satu keuntungan utama dari melakukan pemisahan pada

sembilan sampai 12 bulan usia adalah bahwa ia menyediakan waktu untuk

13

preoperative penilaian menyeluruh dan keterlibatan dari semua spesialis

yang dibutuhkan untuk hasil yang sukses.9

Kunci keberhasilan pemisahan kembar siam adalah ketika

pemisahan dilakukan oleh tim yang berpengalaman, spesialis bedah anak

dan spesialis anestesi yang tahu bagaimana untuk mengintegrasikan usaha

mereka. Tim konferensi, yaitu yang mengurusi pra operasi dan pasca

operasi; semua spesialis bedah, ahli anestesi, dan spesialis lainnya,

perawat dan lain-lain yang terlibat dalam operasi dan perawatan bayi

diperlukan untuk meninjau semua informasi yang dikumpulkan. Sebuah

simulasi preoperative melibatkan semua anggota tim, membuat prosedur

lebih efisien karena semua yang terlibat tahu apa langkah yang akan

berikutnya.9

Berkenaan dengan prosedur itu sendiri, pertimbangan utama

meliputi manajemen anestesi dan bedah selama masa pemisahan dan

perhatian terhadap kebutuhan rekonstruksi masing-masing induvidu. Oleh

karena itu perlu ada dua tim ahli anestesi, dua tim ahli bedah anak, dan

satu atau dua tim dari spesialis bedah termasuk ahli bedah plastik, ahli

bedah saraf, orthopedists, urolog dan ahli bedah jantung tergantung pada

kebutuhan masing-masing rekonstruktif kembar, dan dua tim dari perawat

dengan dua set up lengkap operasi.9

Karena cairan dan kehilangan darah adalah risiko utama yang tim

anestesiologi harus tangani, pemasangan kanul vena untuk pemberian

cairan lewat arteri dan vena besar dan pemantauan terhadap kedua kembar

biasanya diperlukan. Menempatkan ETT terhadap kembar siamini bisa

sangat sulit tergantung pada daerah yang bergabung.9

Tergantung pada sifat kelahiran kembar dan jumlah sistem organ

yang terlibat, rencana operasi dibuat step by step untuk pemisahan dan

rekonstruksi meskipun hal ini bersifat fleksibel.Sementara mayoritas

prosedur rekonstruksi mengikuti pendekatan standar untuk rekonstruksi

organ, tidak sedikit yang memerlukan teknik baru atau teknik rekonstruksi

14

khusus standar.Ini terutama terjadi berkaitan dengan pengelolaan kulit,

jantung, saluran empedu, usus dan struktur genitourinari.8

2.9. Komplikasi

Kembarsiam sering disertai malformasi berat lainnya. Kadang

malformasi tersebut berkaitan dengan bagian tubuh yang menyatu, tetapi

kadang pula letaknya bukan didaerah tersebut dan tidak berhubungan dengan

proses pemisahan janin. Biasanya kembar siam torakopagus memiliki jantung

yang juga saling menyatu (±90%) dan sering disertai malformasi jantung

lainnya. Kelainan jantung bawaan ditemukan ± 75% dan 90% menyatu pada

perikardium. Kelainan yang paling sering yaitu penyatuan jantung, yang

terdiri dari dua ventrikel disertai jumlah atrium yang bervariasi (1 sampai 4).1

Kelainan lain yng biasanya ditemukan adalah anomali vena pulmonal,

atrioventricular septal defects, hypoplastik pembuluh darah pulmonal,

abnormal vena cava dan abnormal pembuluh darah besar dari arkus aorta.6

2.10. Prognosis

Prognosis tergantung dari tipe kembar siam, luasnya penyatuan,

banyaknya atau beratnya derajat penyatuan organ dalam, dan kelainan

bawaan lainnya. Kebanyakan (60%) kembar siam lahir mati atau abortus dan

hanya 35% lahir hidup, tetapi meninggal dalam 24 jam pertama kehidupan.

Penyebab kematian bayi kembar siam ini mungkin disebabkan oleh kelainan

sistem respirasi dan atau kelainan system.2

Ronnie dan Donnie Galyon adalah bayi kembar siam tertua di dunia.

Mereka baru saja merayakan ulang tahun ke-63 pada Oktober tahun lalu.

Ronnie dan Donnie mengalahkan rekor sebagai kembar siam tertua yang

dipegang Giacomo dan Giovanni Battista Tocci selama tujuh dekade. Catatan

buku rekor dunia Guinness World Records rekor kembar dempet tertua

sebelumnya dipegang Giacomo dan Giovanni Battista Tocci, kelahiran Italia

tahun 1877 dan meninggal di usia 63 tahun, meski tanggal meninggal

keduanya di tahun 1940 tidak diketahui. Sementara kembar dempet asal

15

Thailand Chang dan Eng Bunker mencapai usia 62 tahun, delapan bulan,

enam hari. 10

BAB III

PENUTUP

1. Kembar siam (Conjoined twins) adalah suatu jenis kelainan congenital

yang sangat jarang terjadi. Kembar dempet terjadi akibat pembelahan yang

tidak sempurna dari satu jenis ovum menjadi 2 atau lebih fetus.

16

2. Penyebab terjadinya Conjoined twins yaitu penggunaan clomiphene untuk

induksi ovulasi, griseofulvin pada ibu saat periconceptional, paparan

asam valproik. Tidak ada pemetaan gen atau linkage analisis gen.

3. Pemeriksaan USG adalah pemeriksaan penunjang yang paling baik untuk

mendiagnosis kembar siam sebelum persalinan.

4. Management post natal terdiri atas resusitasi dan stabilisasi dari bayi

kembar. Jika operasi pemisahan memungkinkan, pembedahan dapat

dilakukan pada usia 6-9 bulan.

5. Kebanyakan (60%) kembar siam lahir mati atau abortus dan hanya 35%

lahir hidup, tetapi meninggal dalam 24 jam pertama kehidupan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Gondo, Harry. Bayi kembar siam Cephalothoraco Omphalophagus.

Bagian Obstetri dan Ginekologi. Fakultas Kedokteran Udayana. Bali. 2009

17

2. Dradjat, Respati. Dicephalus Dipus Tetrabrachius dari Malang Dicephalus

Dipus Tetrabrachius Of Malang. Case report. Fakultas Kedokteran

Universitas Brawijaya. 2007

3. Kennedy, G. The 3000 year history of conjoined twins. Journal PMC.

2001. Diakses dari http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1071535/

pada tanggal 14/08/2015

4. Rochadi. Parapagus dicephalus conjoined twins and evaluation of

ischiopagus tetrapus conjoined twins in Indonesia. Department of Pediatric

Surgery. Faculty of Medicine Universitas Gadjah Mada. Yogyakarta. 2013

5. Kamal, Khalid. Conjoined twins. Emedicine. Medscape. 2014. Diakses

dari http://emedicine.medscape.com/article/934680-workup#showall

6. Athanasiadis, Apostolos. Prenatal diagnosis and Management of

Conjoined Fetus. Journal of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology.

Greece. 2007

7. Cunningham FG, Gant NF, Leveno KJ, Gilstrap III LC, Haunt JC, Wenstrom

KD. Williams obstetrics. 22 edition. New York, McGraw- Hill. 2007. p 766-804.

8. Kosim, Sholeh et al. Buku Ajar Neonatologi, Edisi pertama. Jakarta.

Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2014

9. Millar, Alastair. Conjoined ad Parasitic Twins. . Department of Pediatric

Surgery. pp 751-755. 2010

10. Indah. Kembar dempet tertua di dunia. Harian Tempo. 2014. Diakses dari

http://dunia.tempo.co/read/news/2014/07/05/121590604/kembar-dempet-

tertua-di-dunia pada tanggal 10/09/2015

18