CASE I an.nanang Tyo
36
PENGESAHAN Dengan hormat , Presentasi kasus pada kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi periode 16 Junil 2012 - 4 Agustus 2012 dengan judul “ Leukemia Limfoblastik Akut” yang disusun oleh : Nama : Setio Leksono NIM : 0761050160 Telah disetujui dan diterima hasil penyusunannya oleh : Yth. Dr.Mas Wisnuwardhana, SpA 1
-
Upload
yosua-nugraha-pratama -
Category
Documents
-
view
115 -
download
9
Transcript of CASE I an.nanang Tyo
PENGESAHAN
Dengan hormat ,
Presentasi kasus pada kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi
periode 16 Junil 2012 - 4 Agustus 2012 dengan judul “ Leukemia Limfoblastik
Akut” yang disusun oleh :
Nama : Setio Leksono
NIM : 0761050160
Telah disetujui dan diterima hasil penyusunannya oleh :
Yth. Dr.Mas Wisnuwardhana, SpA
Pembimbing,
Dr. Mas Wisnuwhardhana, Sp.A
1
BAB I
STATUS PASIEN
I. Identitas Pasien
Nama Pasien : An. Nn
Jenis Kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Alamat : Kp. Bulak Sana Jaya Sakti Muara Genteng
Tempat Lahir : Bekasi
Tanggal Lahir : 28 Oktober 2010
Pendidikan : -
Identitas Orang Tua
Ayah Ibu
Nama : Tn. E Ny.E
Umur : 26 tahun 23 tahun
Pendidikan : SLTA SD
Agama : Islam Islam
Pekerjaan : Wiraswasta Ibu Rumah tangga
Suku : Sunda Sunda
Hubungan dengan orang tua : Anak kandung
II. Anamnesa
Alloanamnesa dilakukan pada ibu kandung pasien pada hari jumat, 14 Juni 2012, jam
10.00 WIB.
Keluhan Utama :
Lemas sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit
Keluhan tambahan :
Pucat, tidak nafsu makan, BAB mencret dan berwarna hitam
2
Riwayat Penyakit Sekarang :
± 7 hari SMRS menurut ibu pasien, pasien terlihat lemas, lemas dirasakan setiap saat
walaupun tidak beraktivitas. Keluhan lemas dirasakan diseluruh tubuh. Karena lemas
pasien tidak dapat melakukan aktivitas seperti biasanya bermain dengan teman dan
keluargannya. Selain itu pasien juga merasakan sesak napas, tidak nafsu makan, dan
terlihat pucat yang dirasakan bersamaan dengan keluhan lemas. Untuk mengurangi
keluhan orang tua pasien sudah memberikan multivitamin namun keluahan tidak
berkurang. 1 hari SMRS pasien mngeluh BAB mencret berwarna hitam, BAK normal,
batuk (-), sesak (-).
Pasien memiliki riwayat kejang sebelumnnya sebanyak 2x pada saat umur 8 bulan dan
18 bulan. Menurut orang tua pasien keluhan ini muncul pada saat pasien panas tinggi.
Pasien dirawat di rumah sakit selama 7 hari untuk keluhan ini.
Riwayat kebiasaan pribadi pasien sehari-hari bermain dengan teman sebayanya di
lingkungan tempat tinggalnya, riwayat makan-makanan jajanan disangkal, riwayat
alergi disangkal..
Riwayat Kehamilan / Kelahiran :
Kehamilan Morbiditas kehamilan Ibu pasien ketika hamil
tidak menderita penyakit
apapun.
Perawatan antenatal Ibu pasien jarang kontrol
ke dokter selama masa
kehamilan
Kelahiran Tempat kelahiran Bidan Praktek Swasta
Penolong kelahiran Bidan
Cara persalinan Normal
Masa Gestasi 36 minggu
Keadaan bayi BB : 2600 gram
PB : 47 cm
Bayi langsung menangis
dan tidak ada kelainan
bawaan.
3
Riwayat Perkembangan :
Pertumbuhan gigi I : 7 bulan
Psikomotor :
Tengkurap : 2,5 bulan
Duduk : 7 bulan
Berdiri : 12 bulan
Berjalan : 15 bulan
Bicara : 12 bulan
Riwayat makanan
Umur
(bulan)
ASI/PASI Buah/biscuit Bubur susu Nasi Tim
0-2 *
2-4 * *
4-6 * * *
6-8 * * * *
8-10 *
10-12 *
Riwayat imunisasi
Ibu pasien lupa kapan tepatnya dan imunisasi apa saja yang diberi, ia hanya merasa
imunisasi yang diberikan pada pasien dimulai pertama kali setelah pasien lahir dan
imunisasi DPT + polio sebanyak 3 kali.
a. BCG : 1 bulan
b. DPT : 2 bulan, 3 bulan, 6 bulan
c. Polio : 0 bulan, 1 bulan, 4 bulan
d. Campak : -
e. Hepatitis B : 0 bulan, 3 bulan
Kesan : Imunisasi dasar PPI tidak lengkap
4
Riwayat Penyakit yang pernah diderita
Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur
Alergi - Difteri - Peny. Jantung -
Cacingan - Diare Sering Peny. Ginjal -
Deman
berdarah
- Kejang 2x
(8 bln
&18
bln)
Peny. Darah -
Deman
tifoid
- Kecelakaan - Radang Paru -
Otitis - Morbili - Tuberculosis -
Parotitis - Operasi - Asma -
III. Pemeriksaan Fisik
Tanggal 14 Juni 2012, jam 10.00 WIB.
Keadaan Umum : Tampak Sakit Berat
Tanda Vital
√ Kesadaran : Composmentis
√ Frekuensi Nadi : 120 x/ menit
√ Tekanan Darah : tidak diukur
√ Frekuensi Pernafasan : 34 x/ menit
√ Suhu Tubuh : 370 C
Data Antropoemetri
√ Berat Badan : 9 kg
√ Panjang Badan : 76 cm
Kepala
√ Bentuk : Normocephali
√ Rambut : Rambut hitam, tidak mudah dicabut, distribusi merata
√ Mata : Pupil isokor, RCL (+)/(+), RCTL (+)/(+), sklera tidak ikterik,
konjungtiva anemis
√ Telinga : Normotia, liang telinga lapang/lapang, serumen -/-
√ Hidung : bentuk normal, deviasi septum (-), sekret (-), nafas cuping
5
hidung (-/-)
√ Mulut : mukosa bibir lembab,mukosa faring tidak hiperemis, tonsil
T2-T2
Leher : KGB teraba membesar
Thoraks
√ Inspeksi : Pergerakan dinding dada simetris, retraksi supraclavicula (-),
Retraksi intercostal (+), retraksi subcostal (-)
√ Palpasi : vocal fremitus kanan = kiri
√ Perkusi : sonor di kedua lapangan paru
√ Auskultasi : Pulmo: BND eksperium memanjang, rhonki +/+, whezing +/+
Cor : BJ I & II normal, mumur -, gallop –
Abdomen
√ Inspeksi : Perut tampak datar
√ Auskultasi : Bising Usus (+) N
√ Palpasi : Supel, hepar BH 1 1/3, BH 2 1/3, lien teraba membesar s
schuffner 2, NT (+)
√ Perkusi : Timpani, NK (-)
Kulit : Ikterik (-), ekimosis (+) ekstrimitas superior dan inferior.
Ekstremitas : Akral hangat, sianosis (-), capillary refil >2 detik,
tugor cukup
IV. Pemeriksaan Penunjang
JENIS PEMERIKSAAN HASIL SATUAN NILAI NORMAL
14 Juni 2012
HEMATOLOGI LENGKAP
LED
Jumlah leukosit
Darah Tepi :
Blast
Promielosit
Mielosit
-
400 ribu
4 %
0
0
mm
ribu/ml
<15
5 - 10
6
Metamielosit
Basofil
Eosinofil
Batang
Segment
Limfosit
Monosit
Jumlah eritrosit
Hemoglobin
Hematokrit
Jumlah Trombosit
GDS
Na
K
Cl
15 Juni 2012
Na
K
Cl
Ca
Leukosit
0
0
1
1
8
84
2
1,4
5,3
14,5
68
104
128
5
88
155
3
112
8,2Tak terhitung
%
%
%
%
%
%
juta/ml
gr/dl
%
ribu/ml
mg/dl
mmol/L
mmol/L
mmol/L
mmol/L
mmol/L
mmol/L
mg/dL
ribu/ml
<1
1 – 3
2 – 6
50 – 70
20 – 40
2 – 8
4 – 5
12 – 14
37 – 47
150 – 400
60 – 110
135 - 145
3,5 – 5,0
94 – 111
135 - 145
3,5 – 5,0
94 – 111
8,9-10,1
5 - 10
V. Diagnosa Kerja
Suspek Leukemia Akut
VI. Diagnosa Banding
ALL
AML
VIII. Penatalaksanaan
- Rawat Inap
- O2 : 2 Lpm/menit
7
- Diet : Puasa
- IVFD : - Transfusi PRC 170 cc dalam serial, + Bicnat 25 Meq
`` - RL 8 tetes/menit
- MM/ : - Meropenem 2 x 400 mg (IV)
- Bicnat 2 x 2,5 Tab (PO)
- Ranitidin 2 x 0,5 cc (IV)
- Allopurinol 2 x 100 mg (PO)
IX. PROGNOSIS
Ad Vitam : ad Malam
Ad Fungsionam : ad Malam
Ad Sanationam : ad Malam
X. FOLLOW UP
Tanggal S O A P
14 Juni
2012
Jam
08.00
Lemas, sesak
napas, pucat,
BAB hitam
KU : TSB
KS : CM
N : 100 x/mnt
S : 36,50C
P : 34x/mnt
Mata : RCL +/+,RCTL
+/+, CA+/+, SI-/-
Mulut : mukosa bibir
lembab,mukosa
faring tidak
hiperemis, tonsil
T1-T1
Leher : KGB teraba
membesar
Cor : SIS2 reg, m -, g -
Paru : Sn ves, rh-/-, wh
Leukemia
limfositik
kronik
eksaserbasi
akut.
- Rawat Inap
- O2 : 2 Lpm/menit
- Diet : Puasa
-IVFD : 2 line
Transfusi PRC 170 cc
dalam serial, + Bicnat
25 Meq + Na 3 %
20cc
KA EN 3A
20 tetes/menit
MM/ :
Meropenem 2x400 mg (IV)
Bicnat 2 x 2,5 Tab (PO)
Ranitidin 2 x 0,5 cc (IV)
Allopurinol 2x100 mg (PO)
8
-/-
Abd : Perut tampak datar
BU (+) N,
Supel, hepar Bh I
1/3, BH II 1/3 dan
lien teraba
schuffner 3, NT
(+),Timpani, NK(-)
Eks : Akral hangat, cap
refil > 2 detik
15 Juni
2012
08.00
Lemas, sesak
napas, BAB
masih hitam
KU : TSB
KS : CM
N : 126x/mnt
S : 37,60C
P : 36x/mnt
Mata : RCL +/+,RCTL
+/+, CA+/+, SI-/-
Mulut : mukosa bibir
Kering, mukosa
faring
hiperemis, tonsil
T2-T2
Leher : KGB teraba
membesar
Cor : SIS2 reg, m -, g -
Paru : Sn ves, rh-/-, wh
-/-
Abd : Perut tampak datar
BU (+) N,
Supel, hepar Bh I
1/3, BH II 1/3 dan
lien teraba
schuffner 3, NT
Leukemia
limfositik
kronik
eksaserbasi
akut.
- Rawat Inap
- O2 : 2 Lpm/menit
- Diet : Puasa
-IVFD : 2 line
Transfusi PRC 170 cc
dalam serial, + Bicnat
25 Meq
RL 8 tetes/menit
MM/ :
Meropenem 2x400 mg (IV)
Bicnat 2 x 2,5 Tab (PO)
Ranitidin 2 x 0,5 cc (IV)
Allopurinol 2x100 mg (PO)
9
(+),Timpani, NK(-)
Eks : Akral hangat, cap
refil > 2 detik
sianosis (-)
15 Juni
2012
17.20
15 Juni
2012
Kejang
Kejang
KU : TSB
KS : Somnolen
N : 140 x/mnt
S : 370C
P : 38x/mnt
Mata : RCL +/+,RCTL
+/+, CA-/-, SI-/-
Mulut : mukosa bibir
lembab,mukosa
faring tidak
hiperemis, tonsil
T2-T2
Leher : KGB teraba
membesar
Cor : SIS2 reg, m -, g -
Paru : Sn ves, rh +/+, wh
+/+.
Abd : Perut tampak datar
BU (+) N,
Supel, hepar dan
lien tidak teraba
membesar, NT(-),
Timpani, NK (-)
Eks : Akral hangat, cap
refil > 2 detik,
sianosis (-)
KU Memburuk
Dilakukan Resusitasi
Leukemia
limfositik
kronik
eksaserbasi
akut.dengan
komplikasi
ensefalopati
DD/
Imbalance
elektrolit
MM :
Diazepam 4,5 i.v
Konsul dr. Dina , Sp.A :
- Penthal 75 mg i.v
8 Jam kemudian :
- Penthal 2x45 mg i.v
(selama 2 hari)
Selanjutnya :
- Penthal 2x25 mg i.v
10
21.00 selama + 30 mnt
- Pasien Meningga
Dunia Pukul
22.00 WIB
XI. Penatalaksanaan
- Rawat Inap
- O2 : 2 Lpm/menit
- Diet : Puasa
- IVFD : - Transfusi PRC 170 cc dalam serial, + Bicnat 25 Meq
`` - RL 8 tetes/menit
- MM/ : - Meropenem 2 x 400 mg (IV)
- Bicnat 2 x 2,5 Tab (PO)
- Ranitidin 2 x 0,5 cc (IV)
- Allopurinol 2 x 100 mg (PO)
XI. Analisa Kasus
Seorang anak laki-laki umur 1 tahun 8 bulan, BB 9 Kg, PB 76 cm dirawat di RSUD
Bekasi sejak tanggal 15 Juni 2012 dengan diagnosa kerja Leukemia limfositik kronik
eksaserbasi akut..
Anamnesa:
± 7 hari SMRS menurut ibu pasien, pasien terlihat lemas, lemas dirasakan setiap saat
walaupun tidak beraktivitas. Keluhan lemas dirasakan diseluruh tubuh. Karena lemas
pasien tidak dapat melakukan aktivitas seperti biasanya bermain dengan teman dan
keluargannya. Selain itu pasien juga merasakan sesak napas, tidak nafsu makan, dan terlihat
pucat yang dirasakan bersamaan dengan keluhan lemas. Untuk mengurangi keluhan orang
tua pasien sudah memberikan multivitamin namun keluahan tidak berkurang. 1 hari SMRS
pasien mngeluh BAB mencret berwarna hitam, BAK normal, batuk (-), sesak (+).
Pasien memiliki riwayat kejang sebelumnnya sebanyak 2x pada saat umur 8 bulan dan 18
bulan.
11
Pemeriksaan fisik:
Tanda Vital
√ Kesadaran : Composmentis
√ Frekuensi Nadi : 120 x/ menit
√ Tekanan Darah : tidak diukur
√ Frekuensi Pernafasan : 34 x/ menit
√ Suhu Tubuh : 370 C
Mata : Konjungtiva anemis
Abdomen : Hepato splenomegali
KGB : Pembesaran KGB (+)
Kulit : Ekimosis (+)
Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik:
Dari anamnesis dan pemeriksaan fifik pada kasus An. A umur 1 tahun 8 bulan dengan berat 9
kg, ditemukan gejala anemia berupa konjungtiva anemis, lemas dan sesak napas disertai
keadaan lemas, selain itu didapatkan gambaran ekimosis, perdarahan saluran cerna, hepato
splenomegali, pembesaran KGB generalisata sesuai dengan teori gajala ini masuk dalam
kriteria diagnosis Leukemia Akut, tetapi dalam kasus pasien didiagnosa Leukemia
Limfoblastik kronik dengan eksaserbasi akut.
Kesan tidak sesuai dengan teori
Dari laboratorium:
Pada pemeriksaan didapatkan jumlah leukosit 400.000 /ml, blast 4 % , neutropenia pada
apusan darah tepi, eritrosit 1,46 juta, Hb 5,3 gr/dL, Ht 14,5 %, dan trombosit 68 ribu/ml
Berdasarkan teori leukositosis, neutropenia, trombositopenia, penurunan Hb dan eritrosit
dengan blast positif pada apusan darah tepi menggambarkan Diagnosa Leukemia
Dari diagnosa kerja:
Hiperleukositosis
Suspek Leukemia Akut
12
Leukostasis Serebral
Hiponatremia
Hipernatremia
Dari terapi:
Terapi yang diberikan pada kasus mengarah kepada terapi suportif yang dilakukan untuk
memperbaiki keadaan umum pasien seblum masuk ke dalam terapi leukemia sesuai dengan
protokol penanganan leukemia.
Pada teori terapi suportif diberikan untuk memperbaiki keadaan umum sebelum masuk
kedalam kemoterapi dan pada saat terapi dengan kemoterapi gagal remisi
Namun pada terapi dalam alkalisasi dengan Bicnat seharusnya dilakukan pemeriksaan AGD
terlebih dahulu.
Kesan : Terapi yang diberikan sesuai dengan teori
Penyebab Kematian :
Hiperleukositosis (400.ribu/ml(kegawatdaruratan hematologic)
Sudah mendapatkan terapai hidrasi, alkalinisasi, pemberian allopurinol
Namun tidak berhasil
Kemungkinan sudah terjadi leukostasis serebral & diperberat dengan
imbalance elektrolit Kejang Meninggal
13
14
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
PEMBAHASAN
A.Definisi
Leukemia adalah neoplasma akut atau kronis dari sel-sel pembentuk darah dalam sumsum
tulang dan limfa (Reeves, 2001). Sifat khas leukemia adalah proliferasi tidak teratur atau
akumulasi sel darah putih dalam sumsum tulang, menggantikan elemen sumsum tulang
normal. Proliferasi juga terjadi di hati, limpa, dan nodus limfatikus. Terjadi invasi organ non
hematologis seperti meninges, traktus gastrointestinal, ginjal, dan kulit.
Leukemia limfositik akut (LLA) sering terjadi pada anak-anak. Leukemia tergolong akut bila
ada proliferasi blastosit (sel darah yang masih muda) dari sumsum tulang. Leukemia akut
merupakan keganasan primer sumsum tulang yang berakibat terdesaknya komponen darah
normal oleh komponen darah abnormal (blastosit) yang disertai dengan penyebaran organ-
organ lain. Leukemia tergolong kronis bila ditemukan ekspansi dan akumulasi dari sel tua
dan sel muda (Tejawinata, 1996).
Selain akut dan kronik, ada juga leukemia kongenital yaitu leukemia yang ditemukan
pada bayi umur 4 minggu atau bayi yang lebih muda.
B.Etiologi
Penyebab LLA sampai sekarang belum jelas, namun kemungkinan besar karena virus (virus
onkogenik).
Faktor lain yang berperan antara lain:
1. Faktor eksogen seperti sinar X, sinar radioaktif, dan bahan kimia (benzol, arsen, preparat
sulfat), infeksi (virus dan bakteri).
2. Faktor endogen seperti ras
3. Faktor konstitusi seperti kelainan kromosom, herediter (kadang-kadang dijumpai kasus
leukemia pada kakak-adik atau kembar satu telur).
Faktor predisposisi:
1. Faktor genetik: virus tertentu menyebabkan terjadinya perubahan struktur gen (T cell
leukimia-lymphoma virus/HTLV)
2.Radiasi ionisasi: lingkungan kerja, prenatal, pengobatan kanker sebelumnya
3. Terpapar zat-zat kimiawi seperti benzen, arsen, kloramfenikol, fenilbutazon, dan agen anti
15
neoplastik.
4.Obat-obat imunosupresif, obat karsinogenik seperti diethylstilbestrol
5. Faktor herediter misalnya pada kembar satu telur
6.Kelainan kromosom (kromosom Philadelphia)
Jika penyebab leukimia disebabkan oleh virus, virus tersebut akan mudah masuk ke dalam
tubuh manusia jika struktur antigen virus tersebut sesuai dengan struktur antigen manusia.
Struktur antigen manusia terbentuk oleh struktur antigen dari berbagai alat tubuh terutama
kulit dan selaput lendir yang terletak di permukaan tubuh(antigen jaringan). Oleh WHO,
antigen jaringan ditetapkan dengan istilah HL-A (human leucocyte locus A). Sistem HL-A
individu ini diturunkan menurut hukum genetika sehingga peranan faktor ras dan keluarga
sebagai penyebab leukemia tidak dapat diabaikan.
C. Patofisiologi
Leukemia merupakan proliferasi dari sel pembuat darah yang bersifat sistemik dan biasanya
berakhir fatal. Leukemia dikatakan penyakit darah yang disebabkan karena terjadinya
kerusakan pada pabrik pembuat sel darah yaitu sumsum tulang. Penyakit ini sering disebut
kanker darah. Keadaan yang sebenarnya sumsum tulang bekerja aktif membuat sel-sel darah
tetapi yang dihasilkan adalah sel darah yang tidak normal dan sel ini mendesak pertumbuhan
sel darah normal.
Terdapat dua mis-konsepsi yang harus diluruskan mengenai leukemia, yaitu:
1. Leukemia merupakan overproduksi dari sel darah putih, tetapi sering ditemukan pada
leukemia akut bahwa jumlah leukosit rendah. Hal ini diakibatkan karena produksi yang
dihasilkan adalah sel yang immatur.
2. Sel immatur tersebut tidak menyerang dan menghancurkan sel darah normal atau jaringan
vaskuler. Destruksi seluler diakibatkan proses infiltrasi dan sebagai bagian dari konsekuensi
kompetisi untuk mendapatkan elemen makanan metabolik.
D.Klasifikasi Leukimia
1.Leukemia Mielogenus Akut (LMA)
LMA mengenai sel stem hematopoetik yang kelak berdiferensiasi ke semua sel mieloid;
monosit, granulosit (basofil, netrofil, eosinofil), eritrosit, dan trombosit. Semua kelompok
usia dapat terkena. Insidensi meningkat sesuai dengan bertambahnya usia. Merupakan
16
leukemia nonlimfositik yang paling sering terjadi.
2.Leukemia Mielogenus Kronis (LMK)
LMK juga dimasukkan dalam sistem keganasan sel stem mieloid. Namu lebih banyak sel
normal dibanding bentuk akut, sehingga penyakit ini lebih ringan. LMK jarang menyerang
individu dibawah 20 tahun. Manifestasi mirip dengan gambaran LMA tetapi dengan tanda
dan gejala yang lebih ringan. Pasien menunjukkan tanpa gejala selama bertahun-tahun,
peningkatan leukosit kadang sampai jumlah yang luar biasa, limpa membesar.
3.Leukemia Limfositik Kronis (LLK)
LLK merupakan kelainan ringan mengenai individu usia 50 – 70 tahun. Manifestasi klinis
pasien tidak menunjukkan gejala. Penyakit baru terdiagnosa saat pemeriksaan fisik atau
penanganan penyakit.
4.Leukemia Limfositik Akut (LLA)
LLA dianggap sebagai proliferasi ganas limfoblast. Sering terjadi pada anak-anak, laki-laki
lebih banyak dibandingkan perempuan. Puncak insiden usia 4 tahun, setelah usia 15tahun.
LLA jarang terjadi. Limfosit immatur berproliferasi dalam sumsum tulang dan jaringan
perifer sehingga mengganggu perkembangan sel normal.
Staging ALL Menurut FAB (French-American-British)
1. ALL-L1: sel seragam (homogenous), dengan ukuran kecil, basofil sedikit sampai sedang.
2. ALL-L2: sel bervariasi (hetrogenous), berukuran besar, berinti 1 atau lebih dan jumlah basofil yang bervariasi
3. ALL-L3: sel seragam (homogenous) besar, inti reguler dengan vakuola (gelembung-seperti fitur)
Staging ALL Menurut WHO
WHO merekomendasikan bahwa klasifikasi FAB ditinggalkan, karena
klasifikasi morfologis tidak memiliki relevansi klinis atau prognostik. Itu bukan
pendukung penggunaan klasifikasi immunophenotypic disebutkan di bawah ini.
1 - Akut lymphoblastic leukemia / limfoma Sinonim: Mantan Fab L1/L2
i. Prekursor B akut lymphoblastic leukemia / limfoma. Cytogenetic subtipe:
o t (12; 21) (p12, Q22) TEL/AML-1
17
o t (1; 19) (Q23; p13) PBX/E2A
o t (9; 22) (q34; Q11) ABL / BCR
o T (V, 11) (V; Q23) V / MLL
ii. Prekursor T leukemia lymphoblastic akut / limfoma
2 - leukemia Burkitt / limfoma Sinonim: Mantan FAB L3
3 - leukemia akut Biphenotypic
Gambar 1.
Proses Pembentukan sel darah
(Hematopoesis)
E.Tanda dan Gejala
1.Anemia
Disebabkan karena produksi sel darah merah kurang akibat dari kegagalan sumsum tulang
memproduksi sel darah merah. Ditandai dengan berkurangnya konsentrasi hemoglobin,
turunnya hematokrit, jumlah sel darah merah kurang. Anak yang menderita leukemia
mengalami pucat, mudah lelah, kadang-kadang sesak nafas.
2. Suhu tubuh tinggi dan mudah infeksi
Disebabkan karena adanya penurunan leukosit, secara otomatis akan menurunkan daya tahan
tubuh karena leukosit yang berfungsi untuk mempertahankan daya tahan tubuh tidak dapat
bekerja secara optimal.
18
3. Perdarahan
Tanda-tanda perdarahan dapat dilihat dan dikaji dari adanya perdarahan mukosa seperti gusi,
hidung (epistaxis) atau perdarahan bawah kulit yang sering disebut petekia.Perdarahan ini
dapat terjadi secara spontan atau karena trauma. Apabila kadar trombosit sangat rendah,
perdarahan dapat terjadi secara spontan.
4. Penurunan kesadaran
Disebabkan karena adanya infiltrasi sel-sel abnormal ke otak dapat menyebabkan berbagai
gangguan seperti kejang sampai koma.
5. Penurunan nafsu makan
6.Kelemahan dan kelelahan fisik
Gambar 2
Patogenesis Leukemia
F.Gambaran Klinis
1. Anak kelihatan pucat.
2. Demam.
3. Anemia.
19
4. Perdarahan: ptekia, ekimosis, epistaksis, perdarahan gusi.
5. Kelemahan.
6. Nyeri tulang atau sendi dengan atau tanpa pembengkakan.
7. Purpura.
8. Pembesaran hepar dan lien.
9. Gejala tidak khas: sakit sendi atau tulang karena infiltrasi sel-sel ganas.
10. Jika terdapat infiltrasi ke dalam susunan saraf pusat, dapat ditemukan tanda meningitis.
11. Peningkatan cairan cerebrospinal mengandung protein.
12. Penurunan glukosa.
G. Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan darah tepi, gejala yang terlihat adalah adanya pansitopenia, limfositosis yang
kadang-kadang menyebabkan gambaran darah tepi monoton dan terdapat sel blast
(menunjukkan gejala patogonomik untuk leukemia).
Pemeriksaan sumsum tulang ditemukan gambaran monoton yaitu hanya terdiri dari
sel limfopoetik patologis sedangkan sistem lain terdesak (aplasia sekunder).
Pemeriksaan biopsi limfa memperlihatkan proliferasi sel leukemia dan sel yang berasal dari
jaringan limfa yang terdesak seperti: limfosit normal, RES, granulosit, pulp cell.70 – 90%
dari kasus leukemia Mielogenus Kronis (LMK) menunjukkan kelainan kromosom yaitu
kromosom 21 (kromosom Philadelphia atau Ph 1).
50 – 70% dari pasien Leukemia Limfositik Akut (LLA), Leukemia Mielogenus Akut (LMA)
mempunyai kelainan berupa:
- Kelainan jumlah kromosom seperti diploid (2n), haploid (2n-a), hiperploid
- Kariotip yang pseudodiploid pada kasus dengan jumlah kromosom yang diploid
(2n+a)
- Bertambah atau hilangnya bagian kromosom (partial depletion)
- Terdapat marker kromosom yaitu elemen yang secara morfologis bukan merupakan
kromosom normal, dari bentuk yang sangat besar sampai yang sangat kecil.
Untuk menentukan pengobatannya harus diketahui jenis kelainan yang
ditemukan. Pada leukemia biasanya didapatkan dari hasil darah tepi berupa
limfositosis lebih dari 80% atau terdapat sel blast. Juga diperlukan pemeriksaan
dari sumsum tulang dengan menggunakan mikroskop elektron akan terlihat
adanya sel patologis.
20
H. Penatalaksanaan
Program terapi
Pengobatan terutama ditunjukkan untuk 2 hal yaitu:
1.Memperbaiki keadaan umum (suportif) dengan tindakan:
- Tranfusi sel darah merah padat (Pocket Red Cell-PRC) untuk mengatasi anemi.
- Apabila terjadi perdarahan hebat dan jumlah trombosit kurang dari 10.000/mm³,
maka diperlukan transfusi trombosit.
- Pemberian antibiotik profilaksis untuk mencegah infeksi.
2. Pengobatan spesifik
Terutama ditunjukkan untuk mengatasi sel-sel yang abnormal. Pelaksanaannya
tergantung pada kebijaksanaan masing-masing rumah sakit, tetapi prinsip dasar
pelaksanaannya adalah sebagai berikut:
Induksi untuk mencapai remisi, obat yang diberikan untuk mengatasi kanker sering
disebut sitostatika (kemoterapi). Obat diberikan secara kombinasi dengan maksud
untuk mengurangi sel-sel blastosit sampai 5% baik secara sistemik maupun intratekal
sehingga dapat mengurangi gejala-gajala yang tampak.
Intensifikasi dilakukan selama 8 minggu segera setelah penderita mengalami
pemuliah baik klinis maupun laboratories dan mencapai remisi komplit, yaitu dengan
cara pengobatan secara intensif agar sel-sel yang tersisa tidak memperbanyak diri lagi
dan mengurangi sel pokok (stem cell) leukemia.
Profilaksis SSP selama kurang lebih 12 minggu yaitu, mencegah penyebaran sel-sel
abnormal ke sistem saraf pusat
Terapi rumatan (pemeliharaan) dimaksudkan untuk mempertahankan masa remisi
yang dilakukan selama 2-3 tahun.
3 fase Pelaksanaan Kemoterapi:
1. Fase Induksi
Dimulai 4-6 minggu setelah diagnosa ditegakkan. Pada fase ini diberikan terapi
Cyclophosphamide 1200 mg/m2 i.v pada 1 hari pertama, daunorubicin 45 mg/m2/hari pada
hari 1-3 pertama, vyncristine 2mg i.v, kortikosteroid (prednison) 60mg/m2/hari, L
Asparaginase 6000 IU/m2 SK.. Fase induksi dinyatakan berhasil jika tanda-tanda penyakit
21
berkurang atau tidak ada dan di dalam sumsum tulang ditemukan jumlah sel muda kuurang
dari 5%.
2.Fase Intensifikasi
Pada fase ini diberikan 6- mercaptopurine 60mg/m2/hari PO 1-14 hari, intratekal
methotrexate 15 mg, cyclophosphamide 1000 mg/m2 i.v pada 1 hari pertama. Vyncristin 2mg
i.v , L asparaginase 6000 IU/m2 dimulai hari ke 15
3. Fase profilaksis sistem saraf pusat
Pada fase ini diberikan terapi terapui radiasi intra cranial, methotrexate, cytarabine, dan
hydrocortison melalui intratekal untuk mencegah invasi sel leukemia ke otak.Terapi irradiasi
cranial dilakukan hanya pada pasien leukemia yang mengalami gangguan sistem saraf pusat.
4.Terapi Rumatan
Pada fase ini, kombinasi pengobatan dilakukan untuk mempertahankan remisis dan
mengurangi jumlah sel-sel leukemia yang beredar dalam tubuh. Secara berkala, dilakukan
pemeriksaan darah lengkap untuk menilai respon sumsum tulang terhadap pengobatan. Jika
terjadi supresi sumsum tulang, maka pengobatan dihentikan sementara atau dosis obat
dikurangi.
22
Tabel 2a dan 2b Protokol Penatalaksanaan ALL 2006
Prognosis
Prognosis Leukemia limfoblastik akut, antara lain :
1. Jumlah leukosit awal lebih dari 50.000 /m3
2. Umur pasien saat didiagnosis
3. Jenis Kelamin
4. Respon terapi pada saat pemberian terapi inisial, dilihat melalui BMP jumlah sel Blast
5. Kelainan jumlah kromosom, dilihat dari indeks DNA
6. Fenotipe imunologis
Faktor Prognosis Buruk Prognosis Baik
Usia <1,5 th atau > 10 th 1,5 th -10 th
Jenis Kelamin Laki-laki Perempuan
Jumlah Leukosit awal >50.000 /mm3 <50.000 /mm3
Imunofenotip Pro-B,B,T Common, pre B
23
Ploidi Non hiperploidi Hiperploidi
Sitogenetik t(4;11), t(9;22) T(12;21)
Blast darah tepi hari ke-8 >1000/mm3 <1000/mm3
Remisi Setelah Induksi Tak remisi Tercapai Remisi
DNA Indeks >1.16 ≤1.16
Tabel 1. Dikutip dari Tornqvist M, Ehrenberg L. Estimation of Cancer Risk Caused by
Environmental Chemical Based On In Vivo Dose Measurement. J eviron Pathol Toxocol
Oncol 2001
24
DAFTAR PUSTAKA
1. Permono.B, Ratwita M. Leukemia Limfoblastik Akut. Dikutip dari (http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-xjkr243.html) diakses pada 30 Juni 2012
2. Simon. N, Meadow.R. Lecture Note Pediatrika. Edisi Ke 7. BAB. 21 Penyakit Neoplastik. Hal. 223-225. 2003. Erlangga
3. Thomas W. McLean, Marcia M. Wofford . Essential Of Pediatri. Nelson. Chapter 155 Hal 737-740. 2007. Elsevier
4. Tornqvist M, Ehrenberg L. Estimation of Cancer Risk Caused by Environmental Chemical Based On In Vivo Dose Measurement. J eviron Pathol Toxocol Oncol 2001
25
