caca tm SLE

7/24/2019 caca tm SLE

1/13

LI 1 Memahami dan Menjelaskan Autoimun

LO 1.1 Defnisi

Autoimunitas adalah respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang

disebabkan oleh mekanisme normal yang gagal berperan untuk mempertahankan

self-tolerance sel B, sel T atau keduanya.

(Imunologi dasar Edisi ke-9)

LO 1. Etiologi

Infeksi dan kemiripan molekuler

Sequestered antigenAdalah antigen sendiri yang karena letak anatominya, tidak terpajan dengansistemimun. ada keadaan normal sequestered antigen tidak ditemukansistem imun.erubahan anatomik dalam jaringan seperti in!amasi "sekunderoleh infeksi,kerusakan iskemia atau trauma# dapat memajankan sequesteredantigen dengan sistem imun yang tidak terjadi pada keadaan normal.

$egagalan autoregulasi%egulasi imun berfungsi untuk mempertahankan homeostasis. &angguandapat terjadi pada presentasi antigen, infeksi yang meningkatkan respons'(), kadarsitokin yang rendah"misalnya T&*-beta# dan gangguan responsimun terhadap I+-.engaasan beberapa sel autoreaktif diduga bergantungpada sel Ts atau Tr. Bila terjadi kegagalan sel Ts atau Tr, maka sel Th dapatdirangsang sehingga menimbulkan autoimunitas.

Aktiasi Sel B poliklonalAutoimuitas dapat terjadi oleh karena aktiasi sel B poliklonal oleh irus"/B0#,+S "+ipopolisakarida# dan parasit malaria yang dapat merangsang sel

B secara langsung yang menimbulkan autoimunitas. Antibodi yang terbentukterdiri dari berbagai autoantibodi. 1bat-obatan

Antigen asing dapat diikat oleh permukaan sel dan menimbulkan reaksi kimiadengan antigen permukaan sel tersebut yang dapat mengubahimunogenitasnya.Trombositopenia dan anemia merupakan contoh penyakitumum dari penyakit autoimun yang dicetuskan obat.

*aktor keturunanenyakit autoimun mempunyai persamaan predisposisi genetik. Bagaimanahal tersebut diturunkan, umumnya kompleks dan diduga terjadi ataspengaruh beberapa gen.

(Imunologi Dasar !"#I Edisi ke 9)LO 1.$ "lasifkasi

2. enyakit autoimun menurut organ enyakit autoimun organ spesi3k

)ontoh organ yang terkena penyakit autoimun adalah kelenjartiroid,lambung dan pangkreas.


2/13

enyakit autoimun non organ spesi3k enyakit autoimun non organ spesi3kterjadi karena dibentuknya antiboditerhadap autoantigen yang tersebarluas didalam tubuh msalnya anti 45A.

. enyakit autoimun menurut mekanisme enyakit autoimun melalui antibody

2. Anemia hemolitik autoimun"A(A#.'iastenia grais

Adalah penyakit kronis yang disebabkan gangguan dalamtransmisineuromuskuler.timbulnya miastenia grais berhubungandengantimus,umumnya penderita ini menunjukkan timoma atauhipertro3timus dan bila kelenjar timus diangkat, penyakit kadang-kadangdapatmenghilang.6.Tirotoksikosis"penyakit grae, hipertiroidism#

4itimbulkan oleh produksi hormon tiroid"tiro7in#yangberlebihan.gambaran klinik dan patologinya adalah lemas,gelisah,keringat berlebihan, palpitasi, berat badan menurun dan tidaktahanpanas"heat intolerance#.8.Anemia pernisiosa

4itimbulkan defek pematangan sel darah merah karenagangguanabsorbsi itamin B2.dengan keluhan lemas, pucat, tidak nafsumakandan berat badan menurun.

enyakit autoimun menurut antigen antibody2. +upus eritematosus sistemik"S+/#. Artritis reumatoid

6. Sicca comple7enyakit in!amasi kronis yang menyerang kelenjar eksokrin. 1rgansasaran adalah epitel duktus kelenjar lakrimal dan ludah.ciri daripenyakitini adalah mata kering"keratokonjungtia sicca# dan kulitkering"7erostomia#.

8. Sindrom good pasturedAdalah penyakit paru dan ginjal yang jarang tetapi progresif.

9. 4emam reumaAdalah gejala sisa nonsupuratif dari penyakit streptokok A,

biasanyaberupa faringitis yang bermanifestasi -8 minggu pascainfeksiakut.gambaran klinis yaitu artritis, karditis, chorea" gerakantidak terkontrol, tidak teratur dari otot muka, lengan dan tungkai#.

:. Sindrom pasca perikardiotomi dan sindrom pasca infarkmiokard"penyakitdressler#Berupa in!amasi akut yang terjadi sesudah terjadi kerusakan

pada jaringan jantung.;. Skleroderma

enyakit yang kronis, proresif, menimbulkan cacat. )irinyaialahpeningkatan endapan kolagen dikulit dan kadang diorgan internal.


3/13

4itimbulkan oleh antibodi yang merusak trombosit.gambaranklinisadalah perdarahan pada gusi dan saluran gastrointestinal dankencing.

=. enyakit bulosa" esikuler#enyakit kulit kronis yang terjadi karena dekstruksi jembatan-jembatan

intraseluler "dermosom# yang mengganggu kohesi epidermis.

6. enyakit autoimun menurur reaksi selular

2. Sklerosis multipel adalah penyakit neuromuskuler yang seringmenunjukkanrelaps dengan periode eksaserbasi dan remisi yang terjadilebih sering padaanita dibanding pria.

. /nsefalomielitis diseminasi akut"/'4A#,dapat terjadi setelahdiberikanaksinasi" rabies, campak dan in!uen>a#

6. Sindrom gullian barre" polineuritis idiopatik akut#8. &oiter "pembesaran kelenjar tiroid#

8. enyakit autoimun melalui mekanisme selular dan humoral

2. 4iabetes melitus tipe I" insulin dependent diabetes

melitus?I44',juenile4'#, terjadi akibat detruksi imunologik sel beta darisel langerhans pangkreasyang memproduksi insulin.

. Tiroiditis kronis" tiroiditis hashimoto# adalah penyakit tiroid yangterutamamengenai anita pada usia 6@-9@ tahun.

6. olimiositis-dermatomiositis merupakan penyakit in!amsi akut dankronisdari otot- otot"polimiositis# yang sering mengenaikulit"dermatomiositis#.

(Imunologi dasar Edisi ke 9)LO 1.% &atogenesis

2.sequestered antigenAdalah antigen sendiri yang kkarena letak anatominya tidak terpajan

dengan sel b? sel T dari sistem imun. ada keadaan normal,

sequestered antigen dilindungi dan tidak ditemukan untuk dikenal

sistem imun.erubahan anatomi dalam jaringan seperti in!amasi "sekunder oleh

infeksi, kerusakan iskemia? trauma# dapat memajankan sequestered

antigen dengan sistem imun yang tidak terjadi pada keadaan normal.

)ontohnya protein lensa intraokular, sperma, dan 'B..gangguan presentasi

&angguan dapat terjadi pada presentasi antigen, infeksi yang

meningkatkan respons '(), kadar sitokin yang rendah "misalnya T&*-

B# dan gangguan respons terhadap I+-. engaasan beberapa sel

autoreaktif diduga bergantung pada sel Ts? Tr. Bila terjadi kegagalan sel


4/13

Ts? Tr, maka terjadi rengsangan ke sel Th yang akhirnya menimbulkan

autoimuntas6.ekspresi '()-II yang tidak benar

ada orang sehat, sel B mengekspresikan '()-I yang lebih sedikit dan

tidak mengekspresikan '()-II sama sekali. 5amun pada penderita

dengan I44' ekspresi '()-I dan '()-II denga kadar tinggi. )ontoh

lain pada penderita &rae yang mengekspresikan '()-II pada

membran./kspresi '()-II ng tidak pada tempatnya itu yang biasanya

diekspreskan pada A) dapat mensensitasi sel Th terhadap peptida

yang berasal dari sel B? tiroid dan mengaktifkan sel B ?Tc? Th2 terhadap

self antigen.

$erusakan pada penyakit autoimun terjadi melalui antibodi "tipe II dan

III#, tipe I0 yang mengaktifkan sel )48 ?sel )4


5/13

4e3nite Cltraiolet B light

robable(ormon se7

rasio penderita anita D pria E =D2F rasio penderita menarche D menopause E6D2

ossible- *aktor diet

Alfalfa sprouts dan sprouting foods yang mengandung +-canaanineFristane atau bahan

ang samaF 4iet tinggi saturated fats- *aktor Infeksi

45A bakteriF (uman retroirusesF /ndotoksin, lipopolisakarida bakteri- *aktor paparan dengan obat tertentu D

(idrala>inF rokainamidF Isonia>idF (idantoinF $lorproma>inF 'ethyldopaF4-enicillamineF'inoksiklinF Antibodi anti-T5*GF Interferon-G

(erfndalet al .* +++).

LO .$ "lasifkasi

enyakit +upus dapat diklasi3kasikan menjadi 6 macam yaitu discoid lupus,systemic lupus erythematosus, dan lupus yang diinduksi oleh obat.

Discoid Lupus

+esi berbentuk lingkaran atau cakram dan ditandai oleh batas eritema yang

meninggi, skuama, sumbatan folikuler, dan telangiektasia. +esi ini timbul di kulitkepala, telinga, ajah, lengan, punggung, dan dada. enyakit ini dapatmenimbulkan kecacatan karena lesi ini memperlihatkan atro3 dan jaringan parut dibagian tengahnya serta hilangnya apendiks kulit secara menetap.

Systemic Lupus Erythematosus

S+/ merupakan penyakit radang atau in!amasi multisistem yang disebabkan olehbanyak faktor "Isenberg and (orsfall,2==


6/13

untuk berikatan dengan protein tubuh. (al ini direspon sebagai benda asingoleh tubuh sehingga tubuh membentuk kompleks antibodi antinuklear "A5A# untukmenyerang benda asing tersebut

(erfndal et al.* +++).

LO .% &atogenesis

*aktor pemicu akan memicu sel T autoreaktif yang akan menyebabkan induksi dan

ekspansi sel B. +alu, akan muncul antibodi terhadap antigen nukleoplasma, meliputi

45A, nukleoprotein, dan lain- lain yang akan membentuk kompleks imun.$ompleks

imun dalam keadaan normal, dalam sirkulasi diangkut oleh eritrosit ke hati dan

limpa lalu dimusnahkan oleh fagosit. Tetapi dalam +/S, akan terdapat gangguan

fungsi fagosit, yang akan menyebabkan kompleks imun sulit dimusnahkan dan

mengendap di jaringan. +alu, kompleks imun tersebut akan mengalami reaksi

hipersensitiitas tipe I0.

(htt,.s/ri0d./omdo/11+$12&atogenesis-'LE)

LO . Mani3estasi

$ulitSebesar sampai 6H lupus discoid terjadi pada usia dibaah 29 tahun.

Sekitar ;H +upus diskoid akan menjadi +/S dalam aktu 9 tahun, sehinggaperlu dimonitor secara rutin (asil pemeriksan laboratorium menunjukkanadanya antibodi antinuclear "A5A# yang disertai peningkatan kadar Ig& yangtinggi dan lekopeni ringan.

Serositis "pleuritis dan perikarditis#&ejala klinisnya berupa nyeri aktu inspirasi dan pemeriksaan 3sik danradiologis menunjukkan efusi pleura atau efusi parikardial.

&injalada sekitar ?6 dari anak dan remaja +/S akan timbul gejala lupus nefritis.+upus nefritis akan diderita sekitar =@H anak dalam tahun pertamaterdiagnosanya +/S. Berdasarkan klasi3kasi (1, urutan jenis lupus nefritisyang terjadi pada anak berdasarkan prealensinya adalah D "2# $las I0, diJuse

proliferatie glomerulonephritis "4&5# sebesar 8@H-9@HF "# $las II,mesangial nephritis "'5# sebesar 29H-@HF "6# $las III, focal proliferatie"*# sebesar 2@H-29HF dan "8# $las 0, membranous pada K @H.

(ematologi$elainan hematologi yang sering terjadi adalah limfopenia, anemia,trombositopenia, dan lekopenia.

neumonitis interstitialis


7/13

'erupakan hasil in3ltrasi limfosit. $elainan ini sulit dikenali dan sering tidakdapat diidenti3kasi. Biasanya terdiagnosa setelah mencapai tahap lanjut.

Susunan Saraf usat "SS#&ejala SS berariasi mulai dari disfungsi serebral global dengan kelumpuhandan kejang sampai gejala fokal seperti nyeri kepala dan kehilangan memori.4iagnosa lupus SS ini membutuhkan ealuasi untuk mengeksklusi ganguanpsikososial reaktif, infeksi, dan metabolik. Trombosis ena serebralis bisanyaterkait dengan antibodi antifosfolipid. Bila diagnosa lupus serebralis sudahdiduga, kon3rmasi dengan )T Scan perlu dilakukan.

Arthritis4apat terjadi pada lebih dari =@H anak dengan +/S. Cmumnya simetris,terjadi pada beberapa sendi besar maupun kecil. Biasanya sangat responsifterhadap terapi dibandingkan dengan kelainan organ yang lain pada +/S.Berbeda dengan L%A, arthritis +/S umumnya sangat nyeri, dan nyeri ini takproporsional dengan hasil pemeriksaan 3sik sendi. emeriksaan radiologismenunjukkan osteopeni tanpa adanya perubahan pada tulang sendi.Anakdengan L%A polyarticular yang beberapa tahun kemudian dapat menjadi +/S.

*enomena %aynaud4itandai oleh keadaan pucat, disusul oleh sianosis, eritema dan kembalihangat. Terjadi karena disposisi kompleks imun di endotelium pembuluhdarah dan aktiasi komplemen lokal.

&ejala yang lainD

2. Sakit pada sendi "arthralgia# =9 H. 4emam di atas 6


8/13

5o "riteria Defnisi

2 Bercak malar

"butter!y rash#

/ritema datar atau menimbul yang menetap di daerah

pipi, cenderung menyebar ke lipatan nasolabial

Bercak diskoid Bercak eritema yang menimbul dengan adherent

keratotic scaling dan follicular plugging, pada lesi lamadapat terjadi parut atro3

6 *otosensitif Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar

matahari, pada anamnesis atau pemeriksaan 3sik

8 Clkus mulut Clkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri

9 Artritis Artritis nonerosif pada dua atau lebih persendian

perifer, ditandai dengan nyeri tekan, bengkak atau

efusi

: Serositif a. leuritis

%iayat pleuritic pain atau terdengar pleural friction

rub atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan 3sik

atau

b. erikarditis

4ibuktikan dengan /$& atau terdengar pericardial

friction rub atau terdapat efusi perikardial pada

pemeriksaan 3sik

; &angguan

ginjal

a. roteinuria persisten K @,9 g?hr atau pemeriksaan

6 jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan

atau

b. )ellular cast D eritrosit, (b, granular, tubular atau

campuran

< &angguan

saraf

$ejang

Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik

"uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan

elektrolit#


9/13

atau

sikosis

Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik

"uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan

elektrolit#

= &angguan

darah

Terdapat salah satu kelainan darah

Anemia hemolitik N dengan retikulositosis

+eukopenia N O 8@@@?mm6pada K 2 pemeriksaan

+imfopenia N O 29@@?mm6pada K pemeriksaan

Trombositopenia N O 2@@.@@@?mm6tanpa adanya

interensi obat

2@ &angguan

imunologi

Terdapat salah satu kelainan

Anti ds-45A diatas titer normal

Anti-Sm"Smith# "#

Antibodi fosfolipid "# berdasarkan

kadar serum Ig& atau Ig' antikardiolipin yang

abnormal

antikoagulan lupus "# dengan menggunakan tes

standar

tes si3lis "# palsu, paling sedikit selama : bulan dan

dikon3rmasi dengan ditemukannya Treponema palidum

atau antibodi treponema

22 Antibodi

antinuklear

Tes A5A "#

(5elson 6e7t0ook o3 &ediatri/s 18th edition)


10/13

LO .8 6atalaksana

Terapi nonfarmakologi

2. 4 iet seimbang dengan masukan kalor i yang sesua i. 4enganadanyakenaikan berat badan akibat penggunaan obat glukokortikoid, makaperludihindari makanan Pjunk foodQ atau makanan mengandung tinggisodiumuntuk menghindari kenaikan berat badan berlebih.

. enggunaan tabir surya dengan kadar S* lebih dari 29 perlu diberikan padaanak jika berada di luar rumah, karena dapat melindungi darisinar C0B.

6. encegahan infeksi dilakukan dengan cara imunisasi, karena risikoinfek simeningkat pada anak dengan +/S. emberian antibiotiksebagai p ro 3 l a k s i s d i h i nd a r i d a n h a nya d i b e r i k a n se s ua id e n ga n h as i l ku l t u r. Terdapat beberapa patokan untuk penatalaksanaaninfeksi pada penderitalupus, yaitu F2 # diagnosis dini dan pengobatan segera penyakit infeksi, terutama infeksi

bacterial # sebelum dibuktikan penyebab lain demam, disertai leukositosis "leukositK2@.@@@# harus

dianggap sebagai gejala infeksi,6 # gambaran radiolodi in3ltrate limfositik paru harus dianggap dahulusebagai infeksi bakterial

sebelum dibuktikan sebagai keadaan lain, dan8 # setiap kelainan urin harus dipikirkan dulu kemungkinan pielonefritis

(Diagnosis o3 'stemi/ Luus Eritematosus* Anna M:)

Terapi farmakologi

2.Antimalaria D (idroksiklorokin

6-; mg?kg?hari 1 dalam garam sulfat "maksimal 8@@ mg?hari#.$ortiko-steroid D

rednisondosis harian "2mg?kg?hari#F prednisin dosis alternate yang lebih tinggi"9mg?kg?hari, tak lebih 29@-9@mg#F prednisone dosis rendah harian"@.9mg?kg?hari# yang digunakan bersama.

methylprednisolonedosis tinggi intermitten "6@ mg?kg?dosis, maksimum mg# per minggu.

6.1bat imuno-supresif D Siklofosfamid

9@@-;9@ mg?mI0 6 kali sehari selama 6minggu. maksimal 2 g?m.(arus diberikan I0

dengan infus terpasang, dandi mo ni to r . ' on i t or le kos i t pa da


11/13

men giku t i set iap dos i s " le kos i td imaintenance K @@@-6@@@?mm6#.

A>athioprine2-6 mg?kg?hari 1 8 kalisehari.8.5on-steroidal anti-in!am-

matory drugs"5SAI4s#

5apro7en;-@ mg?kg?hari 1 dibagi -6 dosis maks 9@@-2@@@ mg?hari

Tolmetin29-6@ mg?kg?hari 1 dibagi -6 dosis maks 2@@-2


12/13

4iantaranya adalah yang diriayatkan Abdullah bin 'asRud yang menuturkan

baha rasulullah sa bersabda D

. kesabaran itu separuh Iman, dan keyakinan adalah Iman seluruhnya .

4alam hadist lain %asulullah sa bersabda D

. Sabar dalam hubungannya dengan keimanan adalh ibarat kepala dengan tubuh .

Aisyah binti Abu Bakar ash-Shiddiq ra berkata D

. Seandainya sabar itu berupa manusia, niscaya ia pemurah dermaanU .

'aksud pernyataan Aisyah ialah, baha kesabaran itu akan kembali pada orang

yang bersabar dengan membaa kebajikan yang berlimpah. 4emikain pula

keadaan orang demaan pemurahU.

Amirulmukminin Imam Ali bin abi Thalib -$araama al-lah ajhah- mempunyai

beragam pendapat tentang keistimeaan kesabaran dan anjuran untuk bersabar.

Berikut pendapat beliau D

V 'alu adalah perhiasan, taka adalah kemuliaan, dan sebaik-baiknya kendaraan

adalah kesabaran

Sabar itu ada 6 macam D

- Sabar menhadapi musibah

- Sabar dalam menjalankan ketaatan

- 4an sabar untuk tidak melakukan perbuatan maksiat . dan yang terakhir ini lebih

tinggi derajatnya dibanding dua bagian lainnya.

V Sebaik-baiknya perbekalan adalah kesabaran menghadapi percobaan, kesabaran

adalah kunci kelapangan, dan bertaakkal kepada Allah st adalah kesukacitaan,

'enanti kesabaran dengan kesukacitaan adalah ibadah, Singkirkanlah

kedukacitaan darimu dengan A>imat dan keyakinan yang sebaik-baiknya

(asan al Bashriy pernah memuji Imam Ali bin Abi Thalib -karaama al-lah ajhah-

V Ia tidak bodoh, dan kalau dibodoh-bodohin, ia menyantuni, ia tidak >alim, dan

kalau di>alimi ia mengampuni, ia tidak bakhil dan kalau dunia bakhil kepadanya ia

bersabar.

Imam hasan bin Ali al-'ujtaba ra berkata D

V $ami telah mencobanya, demikian pula orang lain mencobanya, ternyata kami

tidak melihat keberadaannya lebih bermanfaat dsn krtidak beradaannya lebih

berbahaya daripada kesabaran .

V 4engan kesabaran, banyak hal bisa diobati , sementara kesabaran tidak bisa


13/13

diobati dengan selainnya.

Ahnaf bin Waisterkenal sebagai lelaki paling penyantun dimasanya. ada suatu hari,

seorang laki-laki bertanya kepadanya Bagaimana anda dapat menjadi orang

penyantun X

Ahnaf menjaab , Aku bukan penyantun, Aku hanyalah orang yang bersabar.$esabaran itu memberikan manfaat terhadap sifatku dengan kesantuan

Seorang sahabatnya bertanya, Apakah yang lebih dekat dengan keka3ran X

Ia menjaab, 1rang yg sangat membutuhkan fakirU tapi tidak memiliki kesabaran

.

Ibnu Sammak, ahli hikmah Arab berkata D

'usibah itu satu. Lika orang yang tertimpa musibah berkeluh kesah dan tidak

bersabar, musibah itu menjadi dua .

Artinya, keluh kesah dan ketidak sabaran justru menambah musibah, pertama yang

menimpanya, yaitu kehilangan pahala dari Allah st yang sejatinya diberikan

kepada orang-orang yang sabar.

Itabi berkata D

Bersabarlah ketika musibah menimpamu, karena bersabar tak membuat putus

harapan. kesabaran lebih utama selama engkau berpegang dengannya, dan akan

lebih baik kesabaran memenuhi dada.

$/SABA%A5 A5& BAI$$etika siberi kabarbaha putranya usuf dimakan srigala dan putra-putranya

membaa bajunya yang dilumuri darah palsu, aRkub as berkata yang disinyalir

dalam 3rman Allah st D

Sebenarnya dirimul sendiri yang menganggap baik perbuatan yang burukU ini,

maka kesabaran yang baik itulah kesabarankuU 4an Allah sajalah yang

dimohonpertolongan-5ya terhadap yang kamu ceritakan . WS usuf D 2

caca tm SLE

Documents

Transcript of caca tm SLE