Ana Hendriana

08-107

*SLE Dalam Kehamilan

* Lupus Eritematosus Sistemik

Lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit autoimun yang ditandai oleh produksi antibodi terhadap komponen komponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas

*Etiologi

Etiologi sebenarnya belum diketahui meskipun demikian terdapat banyak bukti, ini mencakup pengaruh faktor genetik, lingkungan dan hormonal terhadap respon imun.

*Klasifikasi

*Secara klinis ditemukan 2 bentuk lupus eritematosus, yaitu :

*A. Bentuk diskoid yang tidak berbahaya dan terbatas pada kulit, jarang mengenai organ lain, tidak mempunyai pengaruh timbal balik dengan kehamilan

*B. Bentuk tersebar luas (sistemik) yang selain mengenai kulit juga mengenai organ lain dalam tubuh; berbahaya dan mempunyai pengaruh timbal balik dengan kehamilan

*Patofisiologi

*Pada LES ini sel tubuh sendiri dikenali sebagai antigen

*Target antibodi pada LES ini adalah sel beserta komponennya yaitu inti sel, dinding sel, sitoplasma dan partikel nukleoprotein

*Kriteria diagnosis

diagnosis LES dapat ditegakan jika ditemukan 4 atau lebih kriteria.10

Kriteria revisi untuk klasifikasi LES (1982) dikutiplah Lahita 10

1. Malar rash, ruam berupa eritema terbatas, rata atau meninggi, letaknya di daerah malar, biasanya tidak mengenai lipat nasolabialis.

2. Diskoid rash, lesi ini berupa bercak eritematosa yang meninggi dengan sisik keratin yang melekat disertai penyumbatan folikel. Pada lesi yang lama mungkin terbentuk sikatrik.

3. Fotosensitif, terjadi lesi kulit sebagai akibat reaksi abnormal terhadap cahaya matahari. Hal ini diketahui melalui anamnesis atau melalui pengamatan dokter

*Kriteria diagnosis

* 4. Ulcer mulut, ulserasi di mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri, diketahui melalui pemeriksaan dokter

* 5. Arthritis, artritis non-erosif yang mengenai 2 sendi perifer ditandai oleh nyeri, bengkak atau efusi

* 6. Serositis

* a. Pleuritis : adanya riwayat nyeri pleural atau terdengarnya bunyi gesekan pleura oleh dokter atau adanya efusi pleura

* b. Perikarditis : diperoleh dari gambaran EKG atau terdengarnya bunyi gesekan perikardium atau adanya efusi perikardium.

* 7. Gangguan ginjal :

* a.Proteinuria yang selalu > 0,5g/hari atau >3+

* b.Ditemukan sel silinder, mungkin eritrosit, hemoglobin, granular, tubular atau campuran

8. Gangguan neurologis

a. Kejang yang timbul spontan tanpa adanya obat-obat yang dapat menyebabkan kelainan metabolik seperti uremia, ketoasidosis dan gangguan keseimbangan elektrolit

b. Psikosis yang timbul spontan tanpa adanya obat-obat yang dapat menyebabkan kelainan metabolik seperti uremia, ketoasidosis dan gangguan keseimbangan elektrolit.

9. Gangguan Hematologi

a. Anemia hemolitik dengan retikulositosis

b. Leukopenia, kurang dari 4000/mm3 pada 2x pemeriksaan atau lebih

c. Limfopenia, kurang dari 1500/mm3 pada 2x pemeriksaan atau lebih

d.Trombositopenia, kurang dari 100.000/mm3 tanpa adanya obat yang mungkin menyebabkannya.

10. Gangguan Imunologi

a. Adanya sel LE

b. Anti DNA : antibodi terhadap native DNA dengan titer abnormal

c. Anti Sm : adanya antibodi terhadap antigen inti atau otot polos

d. Uji serologis untuk sifilis yang positif palsu selama paling sedikit 6 bulan dan diperkuat oleh uji imobilisasi Treponema pallidum atau uji fluoresensi absorbsi antibodi treponema.

11. Antinuclear antibodi

Titer abnormal antibodi antinuclear yang diukur dengan cara imuno fluoresensi atau cara lain yang setara pada waktu yang sama dan dengan tidak adanya obat-obat yang berkaitan dengan sindroma lupus karena obat.

Organ Sistem Clinical Manifestations Percentase

Sistemic Mudah lelah, lemah, demam,

penurunan berat badan

95

Musculoskeletal Arthalgia, mialgia, miopati 95

Hematological Anemia, hemolisis, leucopenia, dll 85

Cutaneuous Ruam malar, ruam discoid, ruam

kulit, photosensitive, dll

80

Neurological Sindrome otak organic, psikosis,

serangan kejang

60

Kardiopulmoner Pleuritis, perikarditis 60

Renal Proteinuria, sedimentasi 50

Gastrointestinal Anoreksia, nausea, asites,

vaskulitis

45

Trobosis Arterial dan venosa 15

Okuler Konjungtivitis 15

* Pemeriksaan LabTABEL . Beberapa Autoantibodi yang Dihasilkan oleh Pasien dengan Lupus Eritematosus Sistemik (LES)

 

Antibodi

Prevalensi

(persen)

 

Keterkaitan Klinis

Antinukleus (ANA) 84-98 Pemeriksaan penyaring terbaik, antibodi multipel; uji negatif dua kali memperkecil kemungkinan LES

Anti-untai ganda (ds) DNA 62-70 Titer tinggi spesifik LES; mungkin berkorelasi dengan nefritis dan aktivitas vaskulitis

Anti-Sm 30-38 Spesifik untuk LES

Anti-RNP 33-40 Tidak spesifik LES, berkorelasi dengan miositis, dismotilitas esofagus; antibodi penentu untuk penyakit jaringan ikat campuran

Anti-Ro (SS-A) 30-49 Tidak spesifik LES; berkaitan dengan sindrom Sjogren, lupus kulit, lupus negatif-ANA, lupus neonatus dengan blok jantung

Anti-LA (SS-B) 10-35 Terdapat pada LES – mungkin menurunkan risiko neftritis; sindrom Sjogren, lupus neonatus dengan blok jantung

Antihiston 70 Antibodi antikardiolipin dan antikoagulan lupus yang berkatian dengan trombosis, kematian janin, trombositopenia, kelainan katung jantung; hasil positif-palsu pada pemeriksaan serologis sifilis

Antieritrosit 60 Jarang terjadi hemolis yang nyata

Antitrombosit 30 Trombositopenia pada 15%; uji klinis yang kurang baik

Data dari arbuckle, dkk. (2003), Hahn (2008), dan Shmerling (2003)

*PENATALAKSANAAN

A. Masa pra kehamilan

Idealnya wanita dengan LES yang ingin hamil harus terlebih dahulu menjalani konseling pra kehamilan.

B. . Prenatal

Penderita LES yang hamil harus melakukan pemeriksaan ke ahli kebidanan setiap 2 minggu pada trimester satu dan dua an setiap minggu setelahnya

*Pentalaksanaan

1. Kortikosteroid

Kostikosteroid memiliki peran yang sangat penting dalam pengobatan LES pada kehamilan. Tanpa kortikosteroid sebagian besar penderita LES yang hamil akan mengalami eksarsebasi selama kehamilannya sampai pada masa postpartum. Jika penderita LES mengalami eksarsebasi akut selama masa kehamilan, penggunaan kortikosteroid dalam dosis adekuat harus segera diberikan sampai 6 bulan postpartum untuk menekan aktivitas penyakit

*Penatalaksanaan

2. Salisilat dan OAINS

*Penggunaan salisilat seperti yang dilaporkan oleh Lewis dan Schulman (1973) akan menyebabkan postmaturitas, persalinan yang lama dan perdarahan yang relativ yang lebih banyak selama persalinan jika diberikan dalam dosis lebih dari 50 mg selama 6 bulan

*Penatalaksaan

3. Antimalaria

Klorokuin fosfat 250 mg/hari atau hidroksiklorokuin 400 mg/hari dapat digunakan dengan aman selama kehamilan. Jika antimalaria tidak menunjukkan hasil yang baik setelah digunakan selama 6 bulan, maka antimalaria dihentikan penggunaannya. Jika penggunaannya memberikan respon yang baik,penghentian secara mendadak akan menyebabkan terjadinya peningkatan aktivitas LES, yang merupakan suatu keadaan yang harus dihindari pada penderita LES yang mengalami kehamilan.

*Penatalaksanaan

4. Golongan imunosupresan

* Pemberian imunosupresan diberikan pada penderita yang tidak respon terhadap terapi glukokortikoid selama 4 minggu. Siklofosfamid diberikan bolus intravena 0,5 gr/m2 dalam 150 cc NaCL 0,9% selama 60 menit diikuti dengan pemberian cairan 2-3 liter/24 jam. Indikasi pemberian siklofosfamid adalah :

* • Penderita LES yang membutuhkan steroid dosis tinggi

* • Penderita LES yang dikontraindikasikan terhadap steroid dosis tinggi

* • Penderita LES yang kambuh setelah terapi steroid jangka panjang/berulang

* • Glomerulonefritis difus awal

* • LES dengan trombositopenia yang resisten terhadap steroid

* • Penurunan laju filtrasi glomerulus atau peningkatan kreatinin tanpa disertai dengan aktor ekstra renal lainnya

* • LES dengan manifestasi susunan saraf pusat.

*Case Report

*I. IDENTITAS

* Pasien Suami

* Nama : Ny. L Tn. Y

* Umur : 25 tahun 27 tahun

* Pendidikan : SMA SMA

* Pekerjaan :Ibu Rumah Tangga Karyawan

* Agama : Islam Islam

* Alamat : Jln. Pintu Air Jln. Pintu Air

* Tgl. Masuk : 14 Maret 2013

*II. ANAMNESA

Autoanamnesa tanggal 14/03/2013 pukul 13.00 WIB

*Keluhan Utama :

*Kontrol kehamilan

*Riwayat Penyakit Sekarang :

*Pasien datang ke poli kebidanan RSUD bekasi dengan G1P0A0 untuk melakukan permeriksaan antenatal care. Pasien mempunyai riwayat SLE yang terdiagnosis sejak tahun 2011 di RSCM dengan pemeriksaan lengkap. Pasien tidak mempunyai keluhan apapun mengenai kehamilannya. Pasien hanya mengeluh ruam kemerahan pada wajah, bercak kemerahan yang bersisik pada daerah punggung, dada, lengan atas, lengan bawah, serta tungkai atas dan bawah, bercak kemerahan bertambah bila terkena sinar matahari. Pasien sudah 2 kali kontrol ke poli kebidanan di RSCM untuk memeriksakan kehamilannya.

*Riwayat Penyakit Dahulu

*Riwayat hipertensi , diabetes,asma,dan alergi obat disangkal

*Riwayat Penyakit Keluarga

*Riwayat hipertensi , diabetes,asma, dan SLE disangkal

*Riwayat Menstruasi

*- Menarche : 13 tahun

*- Siklus : 28 hari, teratur, lama perdarahan 7 hari, banyak 3 pembalut / hari

*- HPHT : 10-11-2008

*- TP : 04-07-2009

*- Saat ini : Hamil 17 minggu

III. Pemeriksaan Fisik

Status Generalis :

*KU / Kesadaran : Baik/compos mentis

*Tekanan darah : 110/70mmHg

*Nadi : 80x/mnt

*RR : 18x/mnt

*Suhu : 36,5oC

*BB : 37 kg

*Tinggi : 150 cm

*Kepala : Normocephali, rambut hitam, distribusi merata

*Mata : conjungtiva anemis (-/-), sclera ikterik (-)

*THT : tidak ada kelainan

*Leher : KGB tidak teraba membesar

Status Ginekologis

*Pemeriksaan luar :

* Inspeksi : Perut tampak buncit.

* Palpasi : Tinggi fundus uteri fundus dapat teraba di antara simpisis dan pusat., balotement (-), massa (-), nyeri tekan (-)

* Auskultasi : denyut jantung janin (+) (124dpm)

*Pemeriksaan inspekulo :

* Portio livide, ostium uteri eksterna tertutp, fluor (-), fluxus (-)

*Pemeriksaan Dalam :

*Tidak dilakukan

IV. Pemeriksaan Penunjang :

*USG:

*Janin tunggal hidup letak kepala.Diameter 38 cm FL 28mm hamil 17-18 minggu.Plasenta dinding belakang meluas ke depan meutupi OUI . Air ketuban cukup.

*V. Resume

*Pasien Ny. L 25 tahun datang ke poli kebidanan RSUD bekasi dengan G1P0A0 untuk melakukan permeriksaan antenatal care. Pasien mempunyai riwayat SLE yang terdiagnosis sejak tahun 2011 di RSCM dengan pemeriksaan lengkap. Pasien tidak mempunyai keluhan apapun mengenai kehamilannya. Pasien hanya mengeluh ruam kemerahan pada wajah, bercak kemerahan yang bersisik pada daerah punggung, dada, lengan atas, lengan bawah, serta tungkai atas dan bawah, bercak kemerah bertambah bila terkena sinar matahari. Pasien sudah 2 kali kontrol ke poli kebidanan di RSCM untuk memeriksakan kehamilannya. Pada pemeriksaan fisik didapatkan status generalis dalam batas normal.Pada pemeriksaan ginekologis abdomen knspeksi perut tampak buncit. Palpasi Tinggi fundus uteri fundus dapat teraba di antara simpisis dan pusat, balotement (-), massa (-), nyeri tekan (-) .Auskultasi denyut jantung janin (+) (124dpm). Pemeriksaan inspekulo portio livide, ostium uteri eksterna tertutp, fluor (-), fluxus (-).USG: Janin tunggal hidup letak kepala.Diameter 38 cm FL 28mm hamil 17-18 minggu.Plasenta dinding belakang meluas ke depan meutupi OUI . Air ketuban cukup.

Penatalaksanaan

*Cek laboratorium darah lengkap, urin lengkap

*Kortikosteroid Methylpredniolone 1x8mg

*Folamil 1x400mg

*Menginformasikan kepada pasien untuk rutin melakukan ANC, melakukan pemeriksaan ke ahli kebidanan setiap 2 minggu pada trimester satu dan dua dan setiap minggu setelahnya

*ANALISA KASUS

Pasien G1P0A0 Hamil 17 minggu dengan SLE dalam kehamilan dan plasenta previa, janin tunggal hidup intra uterin berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang

Dari anamnesis Pasien Ny. L 25 tahun datang ke poli kebidanan RSUD bekasi dengan G1P0A0 untuk melakukan permeriksaan antenatal care. Pasien mempunyai riwayat SLE yang terdiagnosis sejak tahun 2011 di RSCM dengan pemeriksaan lengkap. Pasien tidak mempunyai keluhan apapun mengenai kehamilannya. Pasien hanya mengeluh ruam kemerahan pada wajah, bercak kemerahan yang bersisik pada daerah punggung, dada, lengan atas, lengan bawah, serta tungkai atas dan bawah, bercak kemerah bertambah bila terkena sinar matahari. Pasien sudah 2 kali kontrol ke poli kebidanan di RSCM untuk memeriksakan kehamilannya

Pada pemeriksaan fisik didapatkan status generalis dalam batas normal.Pada pemeriksaan ginekologis abdomen knspeksi perut tampak buncit. Palpasi Tinggi fundus uteri fundus dapat teraba di antara simpisis dan pusat, balotement (-), massa (-), nyeri tekan (-) .Auskultasi denyut jantung janin (+) (124dpm). Pemeriksaan inspekulo portio livide, ostium uteri eksterna tertutp, fluor (-), fluxus (-).

Pada pemeriksaan penunjang USG: Janin tunggal hidup letak kepala.Diameter 38 cm FL 28mm hamil 17-18 minggu.Plasenta dinding belakang meluas ke depan meutupi OUI . Air ketuban cukup

*Setelah ditegakkan diagnosis maka dialakuakan pemeriksaan laboratorium darah lengkap dan urin lengkap untu membatu penegakkan diagnosis dan penatalaksanaan yang tepat.Diberikan kortikosteroid dan folamil. Menginformasikan kepada pasien untuk rutin melakukan ANC, melakukan pemeriksaan ke ahli kebidanan setiap 2 minggu pada trimester satu dan dua dan setiap minggu setelahnya.

*Dengan demikian, secara keseluruhan diagnosis dan penatalaksanaan pada pasien ini sudah tepat

Terimakasih