STANDAR ASUHAN KEPERAWATAN

ANAK DENGAN THALASEMIASri Rahayu Skep Ns

A. Pengertian

Thalasemia atau Anemia Cooley adalah suatu gangguan darah yang diturunkan, ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin.

2 tipe thalasemia utama Thalasemia Mayor ( Thalasemia

homozigot) thalasemia yang menyebabkan seorang anak tidak dapat menghasilkan hemoglobin normal

Thalasemia Minor ( Thalasemia heterozigot) anemia yang menyebabkan anak menghasilkan baik hemoglobin beta defektif maupun hemoglobin normal.

Ciri-ciri thalasemia Thalasemia Mayor

– Gejala tidak tampak sampai hemoglobin janin pada anak sebagian besar diganti oleh hemoglobin dewasa selama setengah tahun pertama.

– Mengakibatkan hipertrofi sumsum tulang, hemosiderosis ( deposit besi yang berlebihan pada jaringan tubuh) , dan dekompensasi jantung yang dapat menyebabkan masalah serius

– Prognosis untuk penyakit tingkat sedang biasanya membaik, tetapi kebanyakan anak dengan penyakit ini meninggal karena gagal jantung pada masa remaja atau masa dewasa muda

Thalasemia Minor – Gangguan ini adalah bentuk anemia minor dan tidak

memerlukan penanganan.

B. Etiologi : faktor genetikC. Tanda gejala

Pucat Lemah Anoreksia Sesak napas Peka rangsang Tebalnya tulang kranial Pembesaran hati dan

limpa / hepatosplenomegali

Menipisnya tulang kartilago, nyeri tulang

Disritmia Epistaksis Sel darah merah

mikrositik dan hipokromik

Kadar Hb kurang dari 5gram/100 ml

Kadar besi serum tinggi Ikterik Peningkatan pertumbuhan

fasial mandibular; mata sipit, dasar hidung lebar dan datar.

Thalasemia mayor

Thalasemia Minor

Pucat Hitung sel darah merah normal Kadar konsentrasi hemoglobin menurun 2

sampai 3 gram/ 100ml di bawah kadar normal

Sel darah merah mikrositik dan hipokromik sedang

D. Patofisiologi

Hemoglobin normal adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpha dan dua rantai beta

Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekull hemoglobin, sehingga ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen

Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpha, tetapi rantai beta memproduksi secara terus-menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defektif. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ni menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis

D. Patofisiologi Kelebihan pada rantai alpha ditemukan pada beta thalasemia dan

kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada alpha thalasemia. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presippitasi dalam sel eritrosit. Globin intra eritrosik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis.

Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC secara terus-menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.

E. Komplikasi

Akibat dari anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung

Transfusi darah yang berulang-ulang dan hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditimbun di berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung, dan lain-lain Limpa yang besar mudah rupture akibat trauma yang ringan.

Thalasemia disertai tanda hipersplenime seperti leukopenia dan trombopenia.

terganggunya pertumbuhan dan pubertas yang lambat Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal

jantung.

F. Pemeriksaan Penunjang

Hitung darah lengkap Angka retikulosit Fe serum dan TIBC (total iron-binding

capacity) Aspirasi bone marrow (BMP)

Pillitery ( 2002)

G. Manajemen Terapi Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 9-10g/dl Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang

berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis.

Hemosiderosis ini dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (Desferal), yang berfungsi untuk mengeluarkan besi dari dalam tubuh (iron chelating agent).

Deferoxamine diberikan secar intravena, namun untuk mencegah hospitalisasi yang lama dapat juga diberikan secara subkutan dalam waktu lebih dari 12 jam – Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan

pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (transfusi

STANDAR ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian

Pengkajian fisik meliputi pemeriksaan keadaan umum, tanda-tanda vital dan pemeriksaan fisik secara menyeluruh

Anamnesa tentang keluhan dan riwayat kesehatan keluarga

Kaji suport sistem pendukung keluarga

B. Diagnosa Keperawatan

1. Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang menghantarkan oksigen/nutrisi

– Definisi: Penurunan kadar oksigen yang berakibat pada kegagalan pemberian nutrisi jaringan pada tingkat kapiler

2. Intoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen

– Definisi : Menurunnya energi psikologis atau fisiologis untuk mempertahankan aktivitas hidup sehari – hari

B. Diagnosa Keperawatan

3. PK: Perdarahan

4. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia

5. Kelelahan b.d malnutrisi, kondisi sakit

6. Nyeri b.d penyakit kronis

C. Discharge Planning

Kolaborasi dengan tim kesehatan untuk merencanakan tindak lanjut perawatan di rumah

Identifikasi pengetahuan klien dan keluarga tentang penyakit dan perawatan klien di rumah

Ajarkan pada keluarga tentang tanda-tanda komplikasi, kondisi yang berat dari penyakit

Ajarkan pada keluarga tentang pemberian nutrisi yang adekuat, stimulasi tumbuh kembang, dan kontrol rutin