ASKEP HEMOFILIAOleh :Muhammad Yahya

PengertianHemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII dan (antihemophilic globulin) dan faktor IX dalam plasma (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran).Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal)

Faktor Pembekuan DarahI fibrinogen II protombin III bahan prokoagulasi jaringan IV ion kalsium V akselerator globulin VI tidak dinamai VII akselerator konversi protrombin serum VIII globulin/faktor anti hemolitik IX komponen tromboplastin plasma; faktor cristmas X faktor stuart-power XI antesenden tromboplastin plasma XII faktor hegeman XIII faktor stabilisasi fibrin XIV protein C

EtiologiHerediterHemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG)Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)

KlasifikasiHemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis: 1. Hemofilia A Hemofilia disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan VIII, biasanya jug disebut dengan hemofilia klasik. Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang. a) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%) b) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan c) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).

2. Hemofilia B Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX . dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A. Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama, namun yang membedakan tipe A / B adalah dari pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial. Dapat dilihat dalam tabel: PTT diferensial:

PatofisiologiHemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif x-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera. Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %. Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % 5 %. Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % 25 % dari kadar normal.

PatofisiologiPerdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, Tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia 3 bulan atau saat saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal.

Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) ---- darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil ---- Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh----Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna ---- darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh ---- perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

Manifestasi KlinisPerdarahan hebat setelah suatu trauma ringanHematom pada jaringan lunakHemartrosis dan kontraktur sendiHematuriaPerdarahan serebralKematian

KomplikasiArtropati progresif, melumpuhkanKontrakfur ototParalisisPerdarahan intra kranialHipertensiKerusakan ginjalSplenomegaliHepatitisAIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi.Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IXReaksi transfusi alergi terhadap produk darahAnemia hemolitikTrombosis atau tromboembolisme

DiagnosaJika seorang bayi / anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa, maka diduga dia menderita hemofilia. Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya perlambatan dalam proses pembekuan. Jika terjadi perlambatan, maka untuk memperkuat diagnosis serta menentukan jenis dan beratnya, dilakukan pemeriksan atas aktivitas faktor VII dan faktor IX.

Pemeriksaan KhususRiwayat keluarga dan riwayat perdarahan setelah trauma ringanKadar faktor VIII dan faktor IXPTT diferensial

PenatalaksanaanTranfusi untuk perdarahan dan gunakan kriopresipitat faktor VIII dan IX, tranfusi di lakukan dengan teknik virisidal yang di ketahui efektif membunuh virus-virus yang dapat menyebabkan infeksi lain akibat tranfusi, dan di sebut sebagai standar terbaru tatalaksana hemofilia yaitu FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan resiko tertular virus.Aspirasi hemartosis dan hindari imobilitas sendiKonsultasi genetik

PengkajianAktivitas Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas. Tanda :Kelemahan otot, somnolenSirkulasi Gejala :Palpitasi Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebralEliminasi Gejala :HematuriaIntegritas ego Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya Tanda :Depresi, menarik diri, ansietas, marahNutrisi Gajala :Anoreksia, penurunan berat badanNyeri Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot Tanda :Perilaku berhati-hati, gelisah, rewelKeamanan Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan. Tanda :Hematom

Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan nyeriKaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan meluasnya kerusakan sensoris, saraf dan motoris.Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal : menyikat gigi)Kaji tingkat perkembangan anakKaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan menatalaksanakan program pengobatan di rumah.

Diagnosa KeperawatanPerubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktifKekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahanResiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofiliaPerubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit serius

IntervensiKriteria hasil: Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik, perdarahan dapat teratasiKriteria hasil: Menunjukan perbaikan keseimbangan cairanKriteria hasil: Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak terjadi

ImplementasiDx 1Kaji penyebab perdarahanKaji warna kulit, hematom, sianosisKolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat iv. Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darahDx 2Awasi TTVAwasi haluaran dan pemasukanPerkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampakKolaborasi dalam pemberian cairan adekuat

Dx 3Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidurHindarkan dari cedera, ringan beratAwasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cederaAnjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuriJelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera.

EvaluasiMengacu pada Kriteria Hasil