ASUHAN KEPERAWATAN CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA

BY :

PRODALIMA, S.Kep, Ners

PENGERTIANCongenital adrenal Hyperplasia (CAH) adalah suatu kelainanbawaan yang disebabkan kelainan kromosom dan gen(autosomal recessive inheritance), menyebabkan kegagalanproduksi hormon oleh kortek kelenjar adrenal yangmengalami penebalan atau pertumbuhan berlebih(hiperplasia) sejak dalam kandungan (kongenital). Kelainanyang terjadi adalah tidak bekerjanya enzim 21-hydroxilasesehingga mempengaruhi produksi kortisol dan aldosteron. Halini menyebabkan terpengaruhnya pengaturan tekanandarah, kadar gula darah, sistim kekebalan tubuh, dan kadargaram dalam tubuh.Kortek (adrenal) adalah lapisan luar dari kelenjar adrenal yang menghasilkan hormon steroid.

Kortisol adalah hormon steroid yang digunakan untuk mengembalikan keseimbangan tubuh selama periode stres. Olehsebab itu, kortisol disebut juga sebagai “hormon stres”.

Epinefrin (adrenalin) bisa digunakan untuk mengobati serangan jantung dan/atau disritmia jantung/ meningkatkan denyut jantung/ melebarkan otot-otot kaki, dan meningkatkan gula darah dengan mendorong penggunaan glukosa.

Peningkatan aliran darah dan energi mempertinggi pengiriman oksigen dan glukosa ke otot dan otak.

KLASIFIKASI

1. CAH tipe kehilangan garam berat

Terjadi karena kekurangan enzim yangberat, menyebabkan kortisol dan aldosteron yangrendah, dan meningkatkan androgen.

2. CAH tipe virilisasi

CAH tipe ini merupakan hasil kegagalan enzimyang lebih ringan, menyebabkan rendahnya kadarkortisol, normal atau sedikit rendah kadaraldosteron, dan tingginya kadar androgen.

NexT...

3. Non-klasikal CAH

Tipe CAH ini ringan dan mungkin tidak adagejala pada waktu anak-anak. Gejalanyaadalah pertumbuhan yang cepat, tumbuhpubis lebih awal, masalah tekanan darah,jerawat, dan mudah terkena infeksi.

PROSES KEPERAWATAN

• PENGKAJIAN• DIAGNOSA

Antara Lain :a. Gangguan keseimbangan elektrolit b.d

hiponatremia.b. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan

tubuh b.d ketidak adekuatan tubuhmenyimpan natrium

c. Koping keluarga inefektif b.d kurangnyapengetahuan tentang proses penyakit anak

INTERVENSI

Dx. I

• Tujuan : menyeimbangkan kadar cairan dan elektrolit tubuh.

• Kriteria hasil: dalam 2×24 jam kadar

natrium normal (135 – 145 mmol/L)

• Kadar kalium normal (3,5 – 5,0 mmol/L)

• Tidak terjadi neusea & vomitus

NexT...Intervensi Rasional

• Kolaborasi pemberian mineral

okortikoid

• Mandiri pemberian makanan

yang mengandung natrium.

• Menjelaskan kepada keluarga

pasien untuk memberikan

asi(untuk balita) dan makanan

serta minuman dan nutrisi yang

cukup.

• Mineral okortikoid dapat

mensuplay elektrolit-elektrolit

yang dibutuhkan oleh tubuh

dengan cepat

• Membantu meningkatkan

kadar natrium dalam tubuh.

• Menyeimbangkan kadar cairan

dan elektrolit

NexT...Dx. II• Tujuan: Memenuhi kebutuhan nutrisi sesuai kebutuhan tubuh.

• Kriteria hasil: dalam 2×24 jam pasien memperlihatkan toleransi terhadap makanan yang diberikan.

• Tidak ada tanda-tanda kelemahan

Intervensi Rasional

• Berikan makanan sedikit tapi sering

• Berikan diet yang lunak dan mudah

dicerna namun tinggi kalori

• Kolaborasi dengan ahli gizi untuk

menentukan diet yang tepat untuk

memperbaiki keadaan pasien.

• Pasien dengan mual akan lebih

toleransi terhadap makanan dalam

jumlah sedikit

• Makanan yang lunak akan lebih

mudah dicerna.

• Memberikan asupan yang tepat dan

sesuai dengan kebutuhan dan

kapasitas tubuh klien.

NexT...

Dx. III• Tujuan : memperbaiki mekanisme koping keluarga• Kriteria hasil:o Dalam 4×24 jam keluarga menyadari dan menerima

keadaan pasieno Keluarga menunjukkan penerimaan terhadap

kondisi yang sedang dialami pasien dan situasi yangkemungkinan akan dihadapi.

o Keluarga mendiskusikan rencana kedepannyamenyangkut kondisi pasien.

NexT...Intervensi Rasional

• Mennjelaskan kepada keluarga

tentang kondisi pasien.

• Konseling kepada keluarga

mengenai permasalahan yang

sedang dialami dan kemungkinan

dihadapi pasien.

• Mendiskusikan tindakan-tindakan

yang dapat dilakukan untuk

menghadapi kondisi pasien.

• Dengan pengetahuan yang cukup

maka akan mengurangi tingkat

kekhawatiran dan persepsi negatif

keluarga pasien.

• Agar keluarga memiliki gambaran

tentang kondisi pasien.

• Membantu keluarga memutuskan

tindakan yang harus dilakukan

nantinya.