Anemia Aplastik
3
ANEMIA APLASTIK Menurut The National Organization for Rare Disorders (NORD, 2008), anemia aplastik adalah kelainan yang memiliki karakteristik berupa kegagalan sumsum tulang dalam memproduksi sel-sel darah yang cukup untuk sirkulasi. Anemia aplastik yang didapat seringkali muncul diantara usia 15 sampai 25 tahun, namun insidensi berkurang setelah usia 60 tahun anemia aplastik yang didapat diklasifikasikan menjadi tidak berat, berat dan sangat berat berdasarkan derajat pansitopenia darah perifer. Selularitas sumsum tulang yang kurang dari 25%, dan nilai yang sangat rendah dari paling sedikitnya 2 dari 3 aktivitas hemopoietik (hitung netrofil <0,5x 10 9 /L, hitung trombosit <20x10 9 /L, dan hitung retikulosit absolut <60x10 9 /L) didefinisikan sebagai kategori berat (severe). Anemia aplastik yang sangat berat (very severe) memiliki kriteria yang sama, kecuali hitung netrofil harus dibawah 0,2x10 9 /L. Etiologi anemia aplastik yang pasti tidak diketahui, dan kebanyakan kasus (70-80%) yang dilaporkan di literatur merupakan idiopatik. Obat-obatan termasuk sulfonamid, tiazid, mebendazol, karbamazepin dan NSAID dilaporkan berhubungan dengan penyakit ini. Hubungan kuat dengan status sosioekonomi, agen-agen kimia seperti pajanan pestisida agrikultur dan hubungan positif dengan infeksi seperti hepatitis seropositif juga telah dilaporkan Anemia aplastik dapat bermanifestasi mendadak (dalam beberapa hari) atau perlahan-lahan (berminggu-minggu atau berbulan-bulan). Manifestasi klinis anemia aplastik ditentukan oleh sitopenia darah perifer. Manifestasi tersebut yaitu dispneu saat beraktifitas, cepat lelah, mudah memar, peteki, epistaksis, perdarahan gusi, haid dengan jumlah darah yang banyak, nyeri kepala, dan demam Penegakan diagnosis memerlukan pemeriksaan darah lengkap, hitung jenis leukosit, hitung retikulosit, dan aspirasi sumsum tulang serta biopsi sumsum tulang. Perbedaan antara anemia aplastik dan sindrom mielodisplasia hipoplastik dapat dilihat, khususnya pada pasien yang lebih tua dimana lebih sering terjadi sindrom yang lanjut. Proporsi CD34 dengan sel yang positif pada sumsum tulang dapat menolong pada beberapa kasus. CD34 terekspresi pada stem cell hemopoetik dan progenitor, hal ini merupakan fundamental pada kedua kelainan tersebut (Gambar 1). Pada sindrom mielodisplasia, ekspansi klonal berasal dari stem-cell CD34 yang positif, sedangkan pada anemia aplastik yang didapat, stem-cell CD34 yang positif merupakan
-
Upload
taraalulya -
Category
Documents
-
view
22 -
download
1
description
Anemia Aplastik
Transcript of Anemia Aplastik
ANEMIA APLASTIK Menurut The National Organization for Rare Disorders (NORD, 2008), anemia aplastik adalah kelainan yang memiliki karakteristik berupa kegagalan sumsum tulang dalam memproduksi sel-sel darah yang cukup untuk sirkulasi. Anemia aplastik yang didapat seringkali muncul diantara usia 15 sampai 25 tahun, namun insidensi berkurang setelah usia 60 tahun anemia aplastik yang didapat diklasifikasikan menjadi tidak berat, berat dan sangat berat berdasarkan derajat pansitopenia darah perifer. Selularitas sumsum tulang yang kurang dari 25%, dan nilai yang sangat rendah dari paling sedikitnya 2 dari 3 aktivitas hemopoietik (hitung netrofil
