KELAINAN ERITROSIT

Kelainan eritrosit dibagi menjadi 2:AnemiaPolisitemia

Anemia eritrositopeniafungsional anemia ditandai dengan konsentrasi Hb yang rendahHipoksia jaringan akibat berkurangnya kemampuan darah membawa oksigen

Polisitemia eritrositosisFungsional ditandai dengan kadar hematokrit diatas normalPeningkatan viskositas dan volume darah

Berdasarkan massa eritrosit, anemia dan polisitemia dibagi menjadi:Relatif Absolut

Anemia dan polisitemia relatif massa eritrosit total normalBiasanya bukan kelainan hematologik tetapi kelainan pengaturan volume plasma

ANEMIADefinisi:Ketidakmampuan darah menyampaikan oksigen ke jaringan secara adekuat guna fungsi metabolik jaringan.

Secara laboratorium (menurut WHO) anemia adalah:

Laki:Hb :< 13 g/dLPerempuan:Hb :< 12 g/dL

Klasifikasi

Berdasarkan kadar Hb:1. Ringan Hb : 10 12 g/dL2. sedang Hb : 7 10 g/dL3. Berat (Gravis) Hb :< 7 g/dL

Berdasarkan onset: 1. Akut 2. Kronik

Berdasarkan massa eritrosit:RelatifAbsolut:Terbagi 2:1. Morfologi2. PatofisiologiRelatif-Makroglobulinemia-Kehamilan-Defisiensi zat gizi-Splenomegali

Berdasarkan morfologi:Anemia makrositikAnemia normositik Anemia mikrositik hipokromik

Berdasarkan patofisiologi

Produksi eritrosit berkurangKehilangan atau destruksi eritrosit meningkat

Produksi eritrosit berkurangGangguan proliferasi dan differensiasi hemopoietic stem cell1.Anemia aplastik2. Anemia pada Leukemia dan MDSGangguan proliferasi dan differensiasi progenitor eritroid1.Anemia pada gagal ginjal kronik2. Anemia pada kelainan endokrin3. Pure red cell aplasia

Gangguan sintesis DNA (Anemia megaloblastik)1. Defisiensi asam folat2. Defisiensi vitamin B123. Defek metabolisme purine dan pirimidine

Gangguan sintesis hemoglobin (Anemia hipokromik)1. Defisiensi besi2. Thallasemia3. atransferrinemia kongenital dan idiopatik pulmonary hemosiderosis

Gangguan pengaturan eritropoitik1. Low oxygen affinity hemoglobinopathies

Berbagai mekanisme yang tidak diketahui1. Anemia pada kelainan kronik2. Anemia akibat infiltrasi SST3. Anemia akibat defisiensi zat gizi4. Anemia sideroblastik

Kehilangan atau destruksi eritrosit meningkatAbnormalitas intrinsik1. Defek membran- Sferositosis , eliptositosis herediter- Akantositosis dan stomatositosis herediter2. Defisiensi enzim- Defisiensi G6PD- Porfiria- Defisiensi pyruvat-kinase3. Hemoglobinopati4. Paroksismal nokturnal hemoglobinuriaAbnormalitas ekstrinsik1. Mekanik6. Kehilangan darah2. Kimia atau fisik3. Infeksi4. Autoimun5. Hipersplenism

Anemia mikrositik hipokromGangguan sintesa heme:- Gangguan metabolisme Fe- Gangguan metabolisme protoporfirinGangguan sintesa globin:- Thallasemia- Hemoglobinopati

ThallasemiaAn. Sideroblastik Deff. FeKel. bentuk eritrosit - Anisositosis ++++++- Poikilositosis +++-++- Sel target +++-- Sel pensil --+- Basofilik stippling ++-+- Polikromasi +++-- Eritrosit berinti ++--SSTHiperseluler, eritropoisis hiperaktifDominasirubrisitrubrisit metarubrisitRing sideroblast-+-Cadangan besimeningkatmeningkat-

Sediaan hapus tepiAnemia mikrositik hipokrom

Cadangan besi SST.tidak adameningkat

ring ring sideroblast + sideroblast

Elektroforesis Hbnormal normal normal Abnormal

Diagnosis An. Deff.Fe An.Peny.menahunAnemia sideroblast - Thallasemia - Hb pathy

Pemeriksaan lain:Saturasi transferin (Kadar Fe/TIBC X 100%)Kadar ferritin serumMencari etiologitest darah samar, analisa makanan dllElektroforesis Hb

Anemia hemolitikDestruksi eritrosit meningkat atau umur eritrosit memendekPenyebab:A.Defek intrakorpuskuler1. Herediter- Kelainan membran eritrosit- Thallasemia- Defek enzim- Hemoglobinopati2. Didapat- Paroksismal nokturnal hemoglobinuria

B.Defek ekstrakospuskuler 1. Kelainan imunologik- AIHA- HDN- Anemia hemolitik karena obat 2. Hipersplenism 3. Infreksi4. Bahan kimia dan toksin5. Anemia hemolitik mikro dan makroangiopati dll

Laboratorium:

Tanda tanda destruksi eritrosit yang meningkat

- Anemia normositik normokrom/makrositik/mikrositik hipokrom- Kadar bilirubin indirek serum meningkat- ekskresi urobilinogen urine dan feses meningkat

Tanda tanda peningkatan produksi eritrosit- Retikulositosis- eritropoisis hiperaktifKelainan eritrosit- Morfologi eritrosit- fragilitas osmotikTanda tanda hemolisis intravaskuler- Hemoglobinemia- Hemoglobinuria- Hemosiderinuria- Methemoglobinuria- Kadar haptoglobin dan hemopeksin serum berkurangPemeriksaan SSThiperseluler, eritropoisis hiperaktif, cadangan besi meningkatPercobaan khususCoombs test, elektroforesis Hb, pengukuran G6PD dll

EritrositSel RetikuloendotelialFe transferinHbGlobinpool aa Hbbilirubin

Hb dimer Met-HbHb-HaptoglobinBilirubin -albumin

Ferri-heme-globin

ginjalHeme-hemopeksinBilirubin konjugatMethem-albumin

HemoglobinuriaurobilinogenHemosiderinuriaUrobilinogenuria

Sediaan hapus tepiAnemia normositik normokrom

Retikulosit..Meningkatmenurun

Perdarahan (+)(-)

Tes coombs (+) (-) (-)

Pem. SST.. Hiperseluler Hiperseluler Hiposeluler Mieloptisik

DiagnosisKehilangan AIHAAn hemolitik radiasi mielofibrosisdarah an.aplasia tumor malnutrisi leukemia p.ginjal

Sediaan hapus tepi..Anemia makrositik

SST MegaloblastikNonmegaloblastik

Hitung retikulositrendah tinggi rendah

Respon pengobatan baik vit B12 baik as.folat

Diagnosis an.deff.vit B12 an.deff.as.folat Peny. hatiAn.hemolitik

Anemia makrositikEtiologi:Gangguan sintesis DNA- Kelainan bawaan- Deff vit. B12 dan as. Folat- Obat obatan- LeukemiaEritropoisis yang cepat- Perdarahan- Eritropoisis yang cepatPeningkatan membran surface area- Eritrosit- Paska splenektomi

LaboratoriumDarah tepimakrositik, ansiositosis, poikilositosis, makroovalosit, howel jlly bodies, trombosit berkurang, lekosit berkurang, giant stabSSTHiperseluler, hemopoisis inefektifKimia darah LDH meningkatPemeriksaan kadar asam folat dan vitamin B12 serum

Anemia normositik normokrom dengan retikulosit berkurangMieloptisik SSTDarah tepi:anemia normositik normokrom, tear drop cell, eritrosit berinti, aniso/poikilositosis, lekosit N/SST:aplastik, sel ganas, leukemia-Anemia apastik : anemia normositik normokrom, pansitopenia dengan limfositosis

PolisitemiaDefinisi:Suatu keadaan dimana terjadi peningkatan kadar hematokrit diatas normal, pria > 51%, wanita > 48%Klasifikasi:Relatif: massa eritrosit normal, volume plasma berkurang misal: dehidrasi2.Absolut: A. Primer: Polisitemia veraB. Sekunder- Hipoksia :Penyakit kardiopulmonerTempat tinggiPeningkatan afinitas Hb terhadap Oksigen- Peningkatan eritropoitin:hepatomaKista ginjal dan tumor dll

Polisitemia veraPenyakit menahun jaringan hemopoitik dengan proliferasi utama seri eritropoitikTermasuk kelainan mieloproliferatif kronikKlinis:- peningkatan viskositas darah muka merah, gangguan aliran darah otak, sianosis, kelainan retina dll- Splenomegali- Hepatomegali- Ulkus peptikum- hiperurisemia

LaboratoriumHb, Ht dan jumlah eritrosit meningkatViskositas darah meningkat

LED rendahDarah tepinormositik normokrom,lekositosis, netrofilia, basofilia, trombositosisSST: PanhiperplasiaNAP meningkatKadar asam urat meningkatLDH meningkatK meningkatKadar vitamin B12 meningkat

Laboratorium polisitemia sekunderHb, eritrosit, Ht meningkatMassa eritrosit meningkatDarah tepi: normositik normokrom, lekosit dan trombosit normalSST: aktivitaqsSST: aktivitas eritropoisis meningkatNAP normal, saturasi O2 normal

normal

Meningkatrendah

Meningkat rendah

N ormaltidakYanormalmeningkatnormal

meningkatHt meningkatUkur massa eritrositDiagnosis: Eritrositosis relatifUkur kadar EPOUkur saturasi O2 arterialDiagnosis:polisitemia veraEvaluasi D/ peny. kardiopulmonerMerokok?Ukur kadar COHbPolisitemia perokokUkur afinitas Hb vs O2Cari tumor yg berhubungan dg EPOD/Hbpati