Acoustic Neuroma
-
Upload
marisha-christin-tarihoran -
Category
Documents
-
view
249 -
download
3
description
Transcript of Acoustic Neuroma
ACOUSTIC NEUROMA (VESTIBULAR SCHWANNOMA)
BAB I
PENDAHULUAN
Akustik neuroma merupakan tumor jinak dari saraf kranial VIII(vestibulocochlearis).
Insidensi akustik neuroma diperkirakan antara 1 dalam 75.000 dan 1 dalam 100.000 orang per tahun.
Pertumbuhannya lama dan bersifat unilateral dan biasanya menimbulkan gejala setelah umur 30
tahun. Tumor ini tumbuh dari selubung yang meliputi saraf vestibulokoklearis. Dalam
pertumbuhannya, tumor ini meluas dari tempat asalnya yaitu kanal auditori interna ke dalam ruang
antara batang otak dan tulang temporal yang dikenal sebagai susut cerebellopontine. Semakin lama
tumor akan membesar,menekan saraf trigeminus yang bertanggung jawab terhadap sensasi diwajah.
Pada akhirnya tumor akan menekan batang otak.
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
Tumor telinga dalam yang paling sering menyebabkan ketulian adalah suatu neuroma akustik.
Neuroma akustik adalah tumor jinak sel schwannoma yang membungkus saraf kedelapan. Perjalanan
penyakit yang lazim pada neuroma akustika adalah pasien mangalami ketulian sensori neural
unilateral. Mula mula ringan,namun dengan perkembangannya,tumor perlahan-lahan akan
menghancurkan saraf-saraf saluran telinga dalam. Jarang sekali,pasien mengeluhkan gejala-gejala
vestibular
2
ANATOMI TELINGA
Telinga merupakan organ pendengaran dan keseimbangan. Telinga dibagi menjadi tiga bagian
yaitu telinga luar,telinga tengah,dan telinga dalam. Lokasi telinga tengah dan telinga dalam terletak
didalam tulang temporal. Saraf vestibulokoklearis bertanggung jawab terhadap pendengaran dan
keseimbangan dari dalam telinga ke otak. Suara dari telinga luar masuk melalui saluran kedalam
telinga ke gendang telinga,yang akan menggetarkan tulang pendengaran(malleus,incus,stapes) di
telinga tengah.kemudian stapes akan menggetarkan ovale window dari koklea di telinga dalam.
Didalam bentuk spiral koklea berisi cairan,yang akan berpindah karena getaran. Sementara cairan
berpindah,beribu sel rambut terstimulasi mengirim sinyal disepanjang saraf koklearis yang akan
memproses pendengaran di otak. Melekat pada koklea 3 kanal semisirkularis di sudut kanan ke sisi
lain. 3 kanal tersebut dapat merasakan posisi kepala dan postur tubuh. Sinyal elektrik dari kanal
semisirkularis dibawa ke otak oleh saraf vestibular superior dan inferior. Saraf vestibular dan
koklearis membentuk bundel didalam tulang kanal auditori eksterna sebelum keluar untuk mencapai
batang otak. Memasuki kanal,saraf vestibulokoklearis berada disamping saraf fasialis.
3
ETIOLOGI
Secara garis besar etiologi akustik neuroma tidak diketahui. Tidak ada faktor
lingkungan,biasanya telpon seluler atau diet terbukti secara ilmiah sebagai penyebab terjadinya
neuroma akustik. Tumor dapat secara sporadis atau dikarenakan oleh keadaan diturunkan yang
dissebut dengan neurofibromatosis tipe 2(NF-2).
Neurofibromatosis merupakan penyakit yang jarang terjadi dalam 2 bentuk. Tipe 1 karena
pertumbuhan tumor saraf diseluruh tubuh. Tipe 2 dapat dikarenakan pertumbuhan tumor dikedua sisi
kanan dan kiri,yang menyebabkan kemungkinan tuli jika pertumbuhan tumor tidak di periksa. Adanya
tumor akustik bilateral mempengaruhi pilihan pengobatan,pemeliharaan pendengaran merupakan
objek utama.
4
MANIFESTASI KLINIS
Gejala dari neuroma akustik tergantung pada ukuran dan pertumbuhan tumor. Gejala yang
paling banyak adalah kehilangan pendengaran. Tumor yang kecil yang terbatas pada kanal tulang
menyebabkan hilangnya pendengaran di salah satu sisi pendengaran,tinitus(telinga berdering) dan
ketidakstabilan dan pusing. Sebagai tumor yang meluas ke sudut serebelopontin,kehilangan
pendengaran akan memburuk,kelemahan wajah juga bisa terjadi,dan gangguan keseimbangan. Tumor
yang besar dapat menekan batang otak menyebabkan ketidakseimbangan dan pada saraf trigeminus
akan menyebabkan mati rasa pada wajah. Karena kompresi batang otak semakin parah,ventrikel 4
menjadi kolaps dan bisa terjadi hidrosepalus,yang menyebabkan sakit kepala yang persisten dan
gangguan penglihatan.
Gejala khas dimulai pada usi 35-40 tahun berupa tuli progresif dan menghilangnya reaksi pada
tes kalorik,kadang-kadang disertai tinnitus dan vertigo ringan. Tekanan pada saraf lain dan batang
otak disisi yang sama pada angulus serebelo-pontin menyebabkan
1. N. VII : kelumpuhan wajah
2. N. V : kelemahan saat mengunyah,hilangnya reflek korneal,hilangnya sensoris wajah
3. N. VI : kelumpuhan n.rektus lateralis
4. Sindrom serebelum(ipsilateral)
Staging tumor menurut Jackler
Stage Ukuran tumor
Intrakanalikular Tumor terbatas pasa Kanal auditori interna
I(kecil) < 10 mm
II(sedang) 11-25 mm
III(besar) 25-40 mm
IV(raksasa) > 40 mm
5
DIAGNOSIS
1. Anamnesis
Pada anamnesis biasanya ditemukan :
- Kehilangan pendengaran
- Vertigo
- Disekuilibrum
- Tinnitus
- Sakit kepala
- Nistagmus
- Neuropati kranial
- Kelamahan wajah
- Gangguan penglihatan
2. Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik biasanya memeriksa keadaan mental dan memori,fungsi saraf
kranial,kekuatan otot,refleks koordinasi dan respon nyeri.
3. Pemeriksaan penunjang
- Audiogram
Merupakan tes pendengaran yang dilakukan oleh audiologis. Selama tes,pasien akan
memakai earphone dan mendengarkan berbagai suara pada nada yang berbeda langsung
diarahkan pada satu telinga. Perbedaan bicara juga akan dinilai. Tes ini dapat mendeteksi
apakah pasien mengalami tuli konduktif ataupun tuli sensorineural
- Electronystagmography
Merupakan tes yang mengevaluasi keseimbangan dengan mendeteksi pergerakan bola
mata. Selama tas ini,pergerakan mata akan di rekam dengan elektroda kecil yang
ditempatkan dikulit disekitar mata. Secara alternatif,pergerakan mata akan direkam oleh
Videonystagmography(VNG), menggunakan infra merah.
6
- Magnetic resonance imaging(MRI)
Merupakan tes noninvasif yang menggunakan daya magnet dan radiofrekuensi untuk
memperlihatkan secara detail jaringan lunak otak. Agen kontras disebut gadolinium yang
disuntikkan kedalam pembuluh darah selama pemeriksaan dan membuat tumor menjadi
terlihat. MRI sangat berguna untuk mengevaluasi lesi dan kerusakan struktur batang otak.
- Computed tomography(CT)
Merupakan tes noninvasif yang menggunakan sinar-X dan komputer untuk melihat struktur
anatomi dari otak. Sangat berguna untuk meluhat perubahan struktur tulang contohnya seperti
pelebaran dari kanal auditori interna.
7
TATALAKSANA
Keberhasilan pengobatan tumor tergantung pada umur,kesehatan umum,status pendengaran,dan
ukuran tumor. Semakin besar tumor,semakin kompleks pengobatannya. Oleh karena itu,penting
mengenali lebih awal diagnosa. Karena pasien dengan neuroma akustik yang satu dengan yang
lainnya berbeda.
1. Observasi(memantau pertumbuhan)
Tumor akustik yang kecil dan mempunya beberapa gejala dapdat diamati dengan MRI setiap
tahun sampai tumor membesar dan menimbulkan perubahan gejala. Rata-rata pertumbuhan neuroma
1,15-2,4 mm per tahun. Pada 10-20% pasien yang diobservasi perubahan tumor membutuhkan
tindakan bedah dan radiasi. Observasi merupakan pilihan terbaik pada pasien usia tua atau dengan
pasien dengan kondisi kesehatan yang lain .
2. Tindakan bedah
Tindakan bedah merupakan tindakan yang paling banyak dilakukan pada neuroma
akustik,terutama neuroma yang sudah besar. Pada tindakan pembedahan yang diutamakan adalah
menjaga fungsi daraf fasial,mempertahankan kerusakan pada telinga yang terkena,melengkapi
pembuangan tumor. Ketika tumor diangkat seluruhnya,mempunyai resiko tinggi pada kerusakan
saraf dan pendengaran. Selama pengambilan tumor,penyelidikan dilakukan untuk memonitor saraf
kranial dan fungsi batang otak.
Beberapa pendekatan tindakan bedah :
- Suboccipital ( retrosigmoid)
Kraniotomi dibuat dibelakang telinga di tulang occipital. Tulang diatas kanal auditori interna
di buang untuk melihat dan membuang tumor. Pendekatan ini digunakan untuk semua ukuran
tumor,terutama yang berukuran besar.
- Translabyrinthine
Kraniotomi dibuat melalui telinga di tulang mastoid. Kanalis semisirkularis disingkirkan
untuk melihat tumor di kanal auditori interna. Karena kanal disingkirkan maka akan terjadi
kehilangan pendengaran pada telinga yang terdadat tumor. Pendekatan ini dilakukan pada
pasien yang siap untuk kehilangan pendengaran
- Middle fossa
Kraniotomi dibuat diatas telinga di tulang temporal. Tulang yang melewati kanal auditori
interna disingkirkan untuk melihat dan membuang tumor. Pendekatan ini digunakan pada
tumor yang kecil.
8
Komplikasi tindakan bedah bisa terjadi kelemahan wajah atau kelumpuhan,kebocoran cairan
serebrospinal,nyeri kepala persisten,meningitis,stroke. Tumor berulang kurang dari 5% setelah
tindakan bedah.
3. Radiasi
Keberhasilan radiasi jika bisa menghentikan atau mengontrol pertumbuhan tumor. Radiasi tidak dapat
menghilangkan tumor. Radiasi digunakan untuk mengobati neuroma akustik dengan ukuran kecil dan
sedang(2,5 cm). Dengan menggunakan sinar energi tinggi,radiasi bekerja dengan merusak DNA
didalam sel dan membuatnya tidak mampu untuk berkembang. Tujuan radiasi untuk memaksimalkan
dosis abnormal sel dan meminimalkan cahaya pada sel normal.
9
Terdapat 2 cara untuk menghantarkan radiasi
1. Fractioned stereotactic radiotherapy(FSR)
Mengirimkan dosis rendah dari beberapa radiasi. Topeng muka digunakan untuk mengetahui
lokasi tumor dan secara akurat mereposisi pasien dengan akurat untuk perawatan lainnya.
Pasien kembali setia hari setelah 5-7 minggu menerima dosis radiasi lengkap.
2. Stereotactic radiosurgery(SRS)
Mengirim dosis radiasi tinggi selama satu waktu. Meskipun dikatakan tindakan beddah,tapi
tidak ada insisi yang dibuat. Karena satu dosis saja sudah menimbulkan kerusakan lebih
dibanding FSR,maka area target harus benar-benar dipastikan.
10
PEMULIHAN DAN PENCEGAHAN
- Memelihara pendengaran
Merupakan tujuan penting dengan pasien neuroma akustik,walaupun kadang tidak mungkin.
- Gangguan pendengaran
Dapat diatasi dengan sering latihan. Biasanya menggunakan rehabilitasi vestibular
- Latihan wajah
Di sarankan untuk mengembalikan funsi saraf wajah. Skala brackman biasanya digunakan
untuk mengevaluasi saraf wajah sebelum dan sesudah pengobatan.
11
BAB III
PENUTUP
KESIMPULAN
Neuroma akustik merupakan jenis tumor jinak dengan pertumbuhan yang lama. Tumor
iniberlokasi di selubung saraf vestibular. Walaupun pertumbuhannya lama, tetapi jika dibiarkan maka
semakin lama akan semakin membesar dan menekan saraf lainnya, terutama saraf fasial yang akan
meyebabkan kelumpuhan wajah.
12
DAFTAR PUSTAKA
1. Soepardi,Efiaty Arsyad,Prof,Dr.dkk.2007. Buku ajar ilmu kesejatan telinga hidung tenggorok
kepala&leher. Jakarta: FKUI
2. Weinerr, L Howard. 2000. Buku saku neurologi edisi 5. Jakarta: EGC
3. Rubenstein,David.dkk.2007.Lecture notes kedokteran klinis. Jakarta:Erlangga
4. Patel,Pradip R. 2005. Lecture notes radiologi. Jakarta: Erlangga
5. Mayfield clinic & spine institute. Acoustic neuroma. 2009.Cincinnati
6. Bakkouri WE,et al. Conservative management cases of unilateral vestibular schwannoma :
tumor growth and consequences
7. Seol HJ,et al. Optilam extent of resectionin vestibular schwannoma surgery : relationship to
reccurance and facial nerve preservation. Neurol Med chair 46:176-180,2006
8. Andrews DW,et al. Toward dose optimization for fractioned radiotherapy for aciustic
neuromas : comparison of two dose cohorts. Int J radiant oncol Biol phys 74:419-26,2009
9. Pollock BE,et al. Patient outcomes after vestibular schwannoma management : a prospective
comparison of microsurgical resection and stereotactic radiosurgery. Neurosuergery 59:77-
85,2006
10. Tos M,Thomsen J; Epidemiology of acoustic neuromas. J Laryngol Otol 98:685-692
11. Stewart TJ. Et al; occult schwannomas of the vestibular nerve. Arch otolaryngology 101:91-
95, 1975
12. Silverstrain H, McDaniel A, Norrell H, Wazan J;conservative managemen of acoustic
neuroma in the elderly patient 95:766-760, 1985
13