Neuroma akustikus

39
BAB I PENDAHULUAN Neuroma Akustik yang sekarang disebut Vestibular Schwannoma, 1,2 adalah tumor jinak dari nervus vestibulokoklearis yang muncul di bagian medial kanalis auditori internus atau lateral cerebellopontine angle (CPA). 1,2 Pasien dengan tumor ini biasanya mengalami gejala gangguan pendengaran, tinnitus, vertigo dan gangguan keseimbangan. 1 Gejala klinis tumor ini sangat bervariasi dan untuk menegakkan diagnosis serta pengobatannya biasanya memakan waktu yang lama. 3 Kemajuan teknik radiologi membuat tumor yang lebih kecil dan asimptomatik dapat didiagnosa dengan MRI sehingga insiden Neuroma Akustik meningkat. 4,5 1.1 DEFINISI Vestibular Schwannoma atau neuroma akustik, adalah tumor jinak dari sel Schwann pembentuk mielin dari saraf vestibulokoklearis yang umumnya muncul dari cerebellopontineangle. 1,2 1.2 EPIDEMIOLOGI Neuroma Akustik merupakan 6% dari seluruh tumor intrakranial dan lebih dari 90% dari semua lesi di cerebellopontine angle. 1

description

asdasdasd

Transcript of Neuroma akustikus

Page 1: Neuroma akustikus

BAB IPENDAHULUAN

Neuroma Akustik yang sekarang disebut Vestibular Schwannoma, 1,2 adalah

tumor jinak dari nervus vestibulokoklearis yang muncul di bagian medial kanalis

auditori internus atau lateral cerebellopontine angle (CPA).1,2 Pasien dengan tumor ini

biasanya mengalami gejala gangguan pendengaran, tinnitus, vertigo dan gangguan

keseimbangan.1

Gejala klinis tumor ini sangat bervariasi dan untuk menegakkan diagnosis serta

pengobatannya biasanya memakan waktu yang lama.3

Kemajuan teknik radiologi membuat tumor yang lebih kecil dan asimptomatik

dapat didiagnosa dengan MRI sehingga insiden Neuroma Akustik meningkat.4,5

1.1 DEFINISI

Vestibular Schwannoma atau neuroma akustik, adalah tumor jinak dari sel Schwann

pembentuk mielin dari saraf vestibulokoklearis yang umumnya muncul dari

cerebellopontineangle.1,2

1.2 EPIDEMIOLOGI

Neuroma Akustik merupakan 6% dari seluruh tumor intrakranial dan lebih dari

90% dari semua lesi di cerebellopontine angle.

Insidens pasti dari Neuroma Akustik sulit ditentukan secara akurat.4Insidens

Neuroma Akustikyang dilaporkan 1 per 100.000 orang per tahun dan khas terjadi

pada dekade 5 atau 6 kehidupandan tidak dijumpai predileksi ras atau jenis kelamin

yang bermakna.1,5

Dari pemeriksaan serial autopsi tahun 1936 diperkirakan prevalensinya sekitar

2,5% dari seluruh populasi.3Penelitian selanjutnya membuktikan estimasi tersebut

terlalu tinggi, dimana didapati insiden aktualnya adalah 0,8%.3,4

Pada era MRI kurang dari 2% pasien Vestibular Schwannoma asimptomatik dan

pada studi retrospektif dari 46.414 pasien hanya sembilan pasien yang ditemukan

1

Page 2: Neuroma akustikus

secara insidental. Prevalensi tumor yang tersembunyi adalah kira-kira 2 dari 10.000

orang dewasa.

Bila dilihat dari populasi yang terkena, ada dua macam Vestibular Schwannoma

yaitu: (a) sporadik; dan (b) Vestibular Schwannoma yang berhubungan dengan

neurofibromatosis tipe 2 (NF2). Tumor sporadik merupakan 95% dari semua Vestibular

Schwannoma, biasanya unilateral dan khas muncul pada dekade lima sampai enam

kehidupan. Neurofibromatosis adalah penyakit yang jarang dengan prevalensi 1 di

antara 30.000-50.000, pasien dengan NF2 merupakan 5% Vestibular Schwannoma2,

kadang-kadang berkembang menjadi tumor bilateral2,6 dan muncul pada umur muda.3

2

Page 3: Neuroma akustikus

BAB II ISI

ANATOMI

Cerebellopontine angle (CPA) adalah ruang potensial berbentuk irregular pada

fosa posterior otak. Batas anteriornya adalah permukaan posterior tulang temporal dan

batas posteriornya adalah permukaan anterior serebelum.Batas medial dibentuk oleh

inferior olive dan batas superior adalah pinggir inferior pons dan pedunkel serebelar.

Serebelar tonsil membentuk batas inferior. Saraf kranial ke tujuh dan ke delapan

mengarah ke superior dan ke lateral menuju kanalis auditori internus, dibungkus oleh

jaringan arachnoid. Di bagian superior saraf ke lima dapat dilihat, dengan saraf ke

sembilan, sepuluh dan sebelas berada di bagian inferior. Struktur penting lainnya

adalah flokulus, celah lateral dari ventrikel empat (foramen Luschka) dan arteri

serebelar anterior inferior. Lengkungan arteri serebelar anterior inferior meluas ke

dalam kanalis auditori internus pada 40% spesimen. Arteri labirintin biasanya

merupakan cabang dari arteri serebelar anterior inferior. End arteri ini mensuplai koklea

dan labirin.

Saraf ke tujuh dan kedelapan terbungkus oleh jaringan glial di intrakranial.Sel

Schwann di sekitar saraf ini bermula pada kanalis auditori internus, dekat porus. Glial-

schwann junction disebut juga Obersteiner-Redlich zone. Ganglion Vestibularis

(Ganglion Scarpa) berada dekat midportion kanalis auditori internus.

3

Page 4: Neuroma akustikus

Gambar 1. Potongan aksial tengkorak melalui level kanalis auditori internus dan

cerebellopontine angle. 5= saraf trigeminus, 7=saraf fasialis, 8=saraf vestibulokoklear,

PA=apeks petrosa, IAC= kanalis auditori internus, CO=koklea, GG=Ganglion Genikulatum

saraf fasialis, ME=telinga tengah, EAC=kanalis auditori eksternus, M= sel udara mastoid,

SCC=kanalis semisirkularis, CPA=cerebellopontine angle, SS=sinus sigmoid, 4V=ventrikel

keempat, Cl=klivus, P=pons, Cb=serebelum3

Gambar 2. Potongan koronal regio foramen jugularis. VII=saraf fasialis,

VIII= saraf vestibulokoklear, IX= saraf glossofaringeus, X= saraf vagus,

Xic= cranial root saraf spinal aksesori, CA= akuaduktus koklearis,

HC= kanalis hipoglosus. 3

4

Page 5: Neuroma akustikus

Pembagian saraf kedelapan menjadi segmen-segmen vestibularis dan koklearis

bervariasi dan dapat muncul ke dalam ruang subarachnoid atau dalam segmen medial

dari kanalis auditori internus. Segmen vestibularis kemudian terbagi menjadi saraf

vestibularis superior dan inferior, menempati setengah bagian belakang kanalis auditori

internus. Saraf koklearis berada pada posisi anteroinferior dalam kanalis auditori

internus. Saraf fasialis mengarah kebagian anterosuperior kanalis auditori internus dan

dipisahkan dari saraf vestibularis superior oleh Bill bar(puncak vertikal). Saraf yang

menempati setengah bagian superior kanalis auditori internus (saraf fasialisdansaraf

vestibularis superior) terpisah dari saraf koklearis dan saraf vestibularis inferior yang

menempati setengah bagian inferior dari kanalis auditori internus oleh transverse crest.4

2.1 PATOGENESIS TUMOR

Neuroma Akustik merupakan istilah tradisional, dimana sebenarnya tumor ini

berasal dari divisi vestibularis dari saraf kranial kedelapan. Pada tahun 1992

konferensi NIH Consensus Development menetapkan Vestibular Schwannoma diadopsi

sebagai terminologi standar. Tumor ini muncul dari kanalis auditori internus yang

berhubungan dengan anatomi saraf ke delapan dan produksi mielin. Pada waktu keluar

dari batang otak, bagian proksimal saraf ke delapan secara histologis lebih mirip dengan

jaringan saraf sentral. Di sana mielin diproduksi oleh sel oligodendroglial. Di bagian

distal, komposisinya lebih mirip dengan saraf perifer, dimana mielin diproduksi oleh sel

Schwann. Zona transisi di antara mielin sentral dan perifer atau glial-Schwannian

junction dikenal dengan Obersteiner-Redlich zone. Secara tradisional dikatakan bahwa

Vestibular Schwannoma berasal dari daerah ini kemungkinan karena tingginya densitas

sel Schwann pada lokasi ini.2,3,6 Literatur terbaru menyatakan bahwa Vestibular

Schwannoma muncul di bagian lateral dari zona tersebut dan bukan berasal dari sel

Schwann pada zona transisi tersebut.3,4

Penelitian terbaru telah meningkatkan pengetahuan molekular Vestibular

Schwannoma. Vestibular Schwannoma muncul sebagai hasil mutasi tumor supressor

protein, merlin, berlokasi pada kromosom 22q12. Merlin adalah protein sitoskeletal dan

dapat mengontrol proliferasi sel dengan mengatur perbanyakan, lokasi, dan pergantian

cell-surface receptor. Terbentuknya Vestibular Schwannoma memerlukan mutasi dari

5

Page 6: Neuroma akustikus

penggandaan gen merlin. Fungsi gen merlin adalah untuk mencegah terbentuknya

Vestibular Schwannoma. Mutasi somatik pada penggandaan gen merlin terdapat pada

Vestibular Schwannoma yang sporadis.

Sebaliknya, Vestibular Schwannoma familial muncul pada NF2 hanya

membutuhkan satu kejadian mutasi somatik. Orang dengan NF2 memiliki satu gen

merlin yang bermutasi dan satu gen merlin normal. Satu mutasi pada alel normal

menyebabkan Vestibular Schwannoma bilateral pada umur 20 tahun. NF2 adalah

bentuk utama dari neurofibromatosis, yang mengenai pasien yang memiliki tumor

sistem saraf pusat, termasuk schwannoma, meningioma dan glioma.7

KLASIFIKASI TUMOR

6

Page 7: Neuroma akustikus

Klasifikasikan tumor adalah berdasarkan ukuran yaitu besar , sedang atau

kecil . Risiko dan komplikasi operasi tumor akustik bervariasi menurut ukuran tumor.

Semakin besar tumor , lebih besar komplikasi yang akan ditimbulkan , dan

kemungkinan terjadi komplikasi juga akan sangat besar. Pengangkatan tumor akustik

baik besar atau kecil , adalah dengan prosedur pembedahan yang berat , dengan

kemungkinan komplikasi yang serius , termasuk kematian . Risiko yang terjadi dalam

pengangkatan tumor ini tidak boleh dianggap sepele.

2.2 TUMOR UKURAN KECIL

Tumor akustik kecil (<1 cm) masih terbatas dalam kanal tulang yang

memanjang dari telinga bagian dalam ke otak. Kanal ini masih terbuka, sehingga system

keseimbangan dan saraf wajah biasanya masih tidak terganggu, pembuluh darah yang

memasok berasal dari telinga bagian dalam.

Operasi untuk menghilangkan tumor kecil dilakukan di bawah anestesi umum

menggunakan mikroskop operasi. Pendekatan bedah mungkin melalui sayatan di depan

dan di atas telinga (pendekatan fossa tengah) atau di belakang telinga (suboksipital atau

retrosigmoid, atau translabyrinthine). Tumor dilepaskan secara hati-hati dari system

pendengaran dan saraf wajah.

Pengangkatan tumor secara lengkap banyak berhasil dalam banyak kasus .

Segala upaya dilakukan untuk mengamankan kanalis. Pada sekitar 50% kasus tumor

melibatkan saraf pendengaran atau arteri yang mengarah ke telinga bagian dalam dan

gangguan mendengar pasti akan terjadi post operasi, tidak memungkinkan untuk

pendengaran dipertahankan. Dan lebih dari 95% kasus melibatkan saraf facialis.

7

Page 8: Neuroma akustikus

2.3 TUMOR UKURAN SEDANG

Tumor akustik sedang (1-3 cm) memanjang dari kanal tulang ke dalam rongga otak,

tetapi belum menghasilkan tekanan pada otak itu sendiri.

Operasi untuk tumor berukuran sedang dilakukan di bawah anestesi umum

menggunakan mikroskop operasi. Pendekatan bedah (suboksipital atau

translabyrinthine) dilakukan melalui sayatan di belakang telinga. The mastoid dan

struktur telinga bagian dalam dapat diangkat untuk mengekspos tumor

(translabyrinthine). Otak kecil (bagian bawah dasar tulang ditarik untuk memperluas

eksposur ke tingkat yang lebih internal tumor. Tumor ini kemudian diangkat seluruhnya

Tetapi lebih sering hanya sebagian yang dapat diangkat. Cacat tulang ditutup dengan

lemak yang diambil dari perut atau paha bone wax dapat membantu untuk menutupi

lubang di tulang.

Pendekatan translabyrinthine mengorbankan pendengaran dan keseimbangan

mekanisme telinga bagian dalam. mempertahankan saraf pendengaran sulit dengan

pendekatan suboksipital untuk tumor yang lebih besar dari 1 ½ cm. Akibatnya, telinga

biasanya menjadi tuli permanen. Sistem keseimbangan menjadi stabil kembali dalam 1-

8

Page 9: Neuroma akustikus

4 bulan. Perbaikan saraf wajah dan fungsi wajah normal atau mendekati normal dicapai

(jangka panjang) pada sekitar 95% kasus. Kelemahan sementara wajah biasanya ringan

dan sembuh selama beberpa minggu sampai beberapa bulan.

2.4 TUMOR UKURAN BESAR

Tumor ukuran >3 cm adalah tumor yang sudah memenuhi dari kanal tulang ke dalam

rongga otak dan cukup besar untuk menghasilkan tekanan pada otak dan mengganggu

system pusat otak yang berat.

Operasi untuk tumor akustik besar mungkin memerlukan pengangkatan lebih luas

tulang untuk benar-benar dapat mengekspos tumor dan resiko besar terjadi ruptur

pembuluh darah yang menghalangi akses ke tumor. Untuk alasan ini studi khusus

mungkin diperlukan bersama dengan prosedur lain yang diperlukan untuk

mempersiapkan pengangkatan tumor.

Operasi untuk tumor besar dilakukan di bawah anestesi umum menggunakan mikroskop

operasi. Pendekatan bedah (translabyrinthine atau suboksipital) adalah melalui sayatan

di belakang telinga yang melapisi tulang mastoid. Mastoid, struktur telinga bagian

dalam dan bagian tengkorak diangkat untuk mengekspos tumor (translabyrinthine).

9

Page 10: Neuroma akustikus

Atau, tulang bagian superior suboksipital. Tumor ini kemudian benar-benar diangkat

kecuali bila terjadi kerusakan yang sangat berat dari system saraf pusat, maka tidak

harus diangkat secara keseluruhan. Jika ada perubahan dalam tekanan darah, denyut

nadi atau laju respirasi operasi harus dihentikan walaupun tumor belum dapat diangkat

secara menyeluruh. (Dalam hal ini operasi kedua untuk menyelesaikan pengangkatan

tumor biasanya diperlukan). Cacat tulang ditutup dengan lemak yang diambil dari perut

atau paha. Plat dan nail titanium dapat digunakan untuk memperbaiki lubang di tulang.

Pengangkatan tumor yang lebih besar mengorbankan pendengaran dan keseimbangan

saraf dan struktur telinga bagian dalam. Akibatnya, telinga menjadi tuli permanen. Dan

system keseimbangan akan perbaikan dalam 1-4 bulan. Perbaikan saraf wajah dan

fungsi wajah normal atau mendekati normal dicapai (jangka panjang) di 85 - 90% kasus.

Kelemahan sementara wajah biasanya ringan dan sembuh selama beberapa minggu

sampai beberapa bulan.

2.5 GEJALA KLINIS

10

Page 11: Neuroma akustikus

Gejala khas Vestibular Schwannoma yang klasik adalah tuli sensorineural

asimetris progresif3,5 tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium), klinisi harus

waspada sebab lesi ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau simptom.2,3,7

Gejala klinis Vestibular Schwannoma tergantung pertumbuhan dan ukuran

tumor. Tumor intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran, tinitus, disfungsi

vestibular (termasuk vertigo). Bila tumor tumbuh di CPA, gangguan pendengaran

memburuk dan muncul disequilibrium. Bila tumor menekan batang otak, saraf kranial

kelima akan terlibat (midface hypesthesia). Bila kompresi lebih luas lagi, muncul

hydrocephalus, menyebabkan sakit kepala dan gangguan penglihatan.2,4

(A)

(C)

Gambar3. Vestibular Schwannoma (A) Stadium Intrakanalikular, (B) Stadium Cisternal. Tumor memiliki

komponen CPA tanpa kompresi batang otak yang signifikan atau displacement saraf trigeminus. (C)

11

(B)

(D)

Page 12: Neuroma akustikus

Stadium kompresi batang otak, tampak kompresi aspek lateral pons, indentasi pedunkulus serebelum dan

displacement saraf trigeminus. (D) Stadium hydrocephalus.3

Fase dari pertumbuhan tumor

Fase dari pertumbuhan tumor akan memberikan gambaran klinis yang berbeda-beda

Intrakanalikula : Gangguan pendengaran, tinnitus, vertigo

Cisterna : gangguan pendengaran yang berat dan mulai terjadi gangguan keseimbangan

Kompresif : nyeri kepala pada bagian oksipital yang hilang timbul, mulai terjadi

gangguan saraf trigeminal

Hydrosefalus : terjadi karena kompresi pada ventrikel keempat dan terjadi obstruksi

cairan serebrospinal, terjadi gangguan penglihatan, dan penurunan kesadaran.

Gangguan pendengaran

12

Page 13: Neuroma akustikus

Gangguan pendengaran merupakan gejala klasik Vestibular Schwannoma,

muncul pada 85% kasus, dan merupakan simptom awal pasien mencari pengobatan.

Gangguan pendengaran biasanya unilateral dan pada stadium awal pada frekuensi

tinggi.Lebih dari 26% pasien Vestibular Schwannoma mengalami tuli

mendadak3,4Tetapi, sekitar 3-5% pasien Vestibular Schwannoma pendengarannya

normal.2,7

Tinitus

Tinitus adalah simptom Vestibular Schwannoma kedua yang paling sering

didapati,yaitu pada 65%-70% pasien Vestibular Schwannoma. Tinitus khasnya

konstan, nada tinggi, dan terlokalisir pada telinga yang terkena.1,2,4,7Beberapa pasien

mengalami tinitus tanpa ganggguan pendengaran subjektif.Klinisi harus waspada

terhadap kemungkinan Vestibular Schwannoma bila pasien Vestibular Schwannoma

mengalami tinitus unilateral.4

Vertigo, Disequilibrium atau Dismetria

Vestibular Schwannoma dapat mengenai sistem vestibular perifer maupun

sentral, sehingga pasien mengeluh mengenai masalah mengenai keseimbangan. Vertigo

jarang pada Vestibular Schwannoma, hal ini disebabkan oleh destruksi perlahan dari

fungsi vestibular, yang menyebabkan adaptasi sentral.3,7

Pasien dengan tumor yang sudah menyebar ke labirin dapat memiliki simptom

yang identik dengan penyakit Meniere, yang disebabkan oleh gangguan dinamika cairan

telinga dalam.4

Disequilibrium adalah sensasi instabilitas yang kontinu, yang sering disebabkan

oleh gangguan vestibular perifer tidak terkompensasi atau kompresi serebelum. Gejala

ini agak umum pada Vestibular Schwannoma, sering progresif dan berhubungan dengan

tumor yang besar (> 3cm) pada stadium kompresi batang otak. Tumor yang besar

dapat muncul dengan dismetria dan truncal ataxia dari kompresi serebelum yang

signifikan.3

Disfungsi Saraf Trigeminus

13

Page 14: Neuroma akustikus

Hal ini ditandai oleh midface hypesthesia atau parathesia dan akhirnya

menyebar ke sebelahnya. Bila tumor membesar, akan muncul anestesia. Gejala

trigeminal khas muncul pada kompresi batang otak sewaktu saraf trigeminus teregang

dan tertekan di bagian superior. Refleks kornea hampir selalu menurun atau tidak

didapati dan tanda ini biasanya mendahului gangguan sensori fasialis.2,3,4,7

Disfungsi Saraf Fasialis

Saraffasialisresistan terhadap tekanan yang gradual dan peregangan oleh

Vestibular Schwannoma, sehingga disfungsi saraf ini agak jarang.3,4 Disfungsi saraf

fasialis terbagi atas hipofungsi (lemah atau paralisis) atau hiperfungsi (kejang atau

spasme).3Kelemahan fasialis jarang terjadi pada Vestibular Schwannoma dan klinisi

harus waspada terhadap kemungkinan tumor lain di CPA.4

Kompresi Batang Otak dan Serebellum

Ataksia dari tungkai atas dan bawah ipsilateral bermanifestasi sebagai kekakuan

oleh karena dismetria, dissinergia dan disdiadokokinesia, dan dengan gangguan gaya

berjalan, pasien cenderung miring dan sempoyongan ke arah lesi.4,8 Tremor dapat terjadi

dan harus dibedakan dengan penyakit Parkinson yang berkurang selama gerakan

volunter.8

Manifestasi optalmologik

Yang paling sering terjadi adalah nistagmus horizontal dari hipofungsi vestibular

dan penurunan refleks kornea dari disfungsi trigeminal. Nistagmus pada bidang vertikal

dapat terlihat oleh kompresi batang otak. Hydrocephalus jarang terlihat saat ini,

walaupun hal ini dapat menyebabkan papiledema dan visual loss sekunder. Peningkatan

tekanan intrakranial kronis juga dapat menyebabkan atrofi optik yang ditandai

kehilangan pandangan perifer dan kadang-kadang kebutaan.3,4

Lower Cranial Nerves

Disfungsi Lower Cranial Nerves (IX sampai XII) secara klinis ditandai dengan serak,

aspirasi, disfagia, dan kelemahan pundak dan lidah.3,

PEMERIKSAAN

14

Page 15: Neuroma akustikus

2.6 Audiometri

Audiometri nada murni konvensional dan audiometri tutur merupakan

pemeriksaan yang efektif untuk menentukan pasien mana yang harus menjalani

pemeriksaan lanjutan seperti ABR atau pencitraan. Audiometri khas asimetris, frekuensi

tinggi, down sloping hearing loss dengan word recognition score (WRS) di bawah dari

yang diharapkan.3,7

Audiometri dapat membantu menentukan kegunaan dan prognosis konservasi

pendengaran dengan pendekatan bedah mikro.3

Audiometri pada pasien Vestibular Schwannoma menunjukkan SNHL

(sensorineural hearing loss), walaupun 5% pasien mempunyai pendengaran normal.2-4

Auditory Brainstem Responses (ABR)3

ABR pada pasien Vestibular Schwannoma bervariasi, yang paling sering semua

gelombang muncul, tetapi dari penelitian Selters dan Brackmann tahun 1977

didapatkan interaural latency difference (ILD) gelombang V≥ 0,3 msec pada telinga

yang terlibat.

15

Page 16: Neuroma akustikus

Sebelum kemajuan teknik MRI, tes ABR digunakan sebagai kunci diagnosis

dan efisiensinya telah dipelajari secara luas.Pemeriksaan dengan ABR kurang sensitif

mendeteksi tumor yang kecil, Schmidt et al melaporkan sensitivitas tes ABR hanya

58% untuk mendeteksi lesi ≤ 1cm. Karena keterbatasannya dan biaya yang tidak begitu

berbeda antara ABR dan MRI, maka pemeriksaan ABR sebagai bagian dari diagnosis

Vestibular Schwannoma berkurang secara signifikan.3,7,9

Tes ABR diperlukan untuk memberikan informasi prognostik untuk pelestarian

pendengaran setelah tindakan bedah mikro.3

Pemeriksaan Vestibular

Pemeriksaan ENG pada pasien Vestibular Schwannoma adalah untuk

menentukan prognosis dalam memprediksi vertigo posca operasi dan kemungkinan

konservasi pendengaran. Tes ENG (elektronystagmography) abnormal pada 70%

sampai 90% pasien Vestibular Schwannoma dan respon ipsilateral menurun dengan

nistagmus horizontal.3,4

2.7 Pencitraan

Computed Tomography (CT)

CT scanning dapat menunjukkan erosi tulang pada kanalis auditori internus.2,4

Pasien yang tidak dapat diperiksa dengan MRI (claustrophobia, pacemaker jantung)

dapat di scan dengan CT.2,7

Dengan penambahan Iodine intravena, terjadi enhancement Vestibular

Schwannoma 90%, sehingga lebih meningkatkan keakuratan diagnostik dengan CT.4,7

16

Page 17: Neuroma akustikus

Vestibular Schwannoma terlihat sebagai massa oval yang berada di tengah kanalis

auditori internus dengan nonhomogeneous enhancement.7

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

MRI adalah gold standard dalam diagnosis Vestibular Schwannoma 4,7,10

Karakteristik MRI adalah massa globular yang hipointens di tengah kanalis auditori

internus.Penambahan gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid meningkatkan

akurasi diagnostik scanning MRI. Gadolinium lebih baik penyerapannya oleh Vestibular

Schwannoma, sehingga dapat memvisualisasikan tumor yang sangat kecil.4, 7

Dengan MRI jarang terjadi false negatif, kecuali bila dipakai irisan tebal(> 10

mm). False positif juga jarang, dan paling sering berhubungan dengan neuritis viral

saraf ke tujuh atau ke delapan.4

(A)

17

Page 18: Neuroma akustikus

(B)

(C)

Gambar 4. Vestibular Schwannoma. Lesi yang besar menembus kanalis auditori internus, mengerosi

porus akustikus dan menyebar ke CPA dengan kompresi batang otak moderate (panah putih) . (A) gambar

T1-weighted. Tumor isointense dengan otak dan hyperintense dengan CSF. (B) gambar T2-weighted.

Tumor sedikit hyperintense dengan otak dan hypointense ke sekitar CSF. (C) Gadoliniun enhanced3

PENATALAKSANAAN

18

Page 19: Neuroma akustikus

Penatalaksanaan neuroma akustik tergantung pada beberapa faktor: ukuran

tumor, gejala, umur pasien dan harapan hidup. Tujuan utamanya adalah kontrol tumor,

yaitu untuk mencegah pertumbuhan tumor. Pengobatan sekunder bertujuan untuk

mengurangi gejala dan meminimalkan komplikasi. Secara tradisional outcome yang

diinginkan adalah menyelamatkan fungsi pendengaran dan saraf fasialis.

Vestibular Schwannoma adalah tumor yang tumbuh lambat; sehingga

manajemen konservatif dengan MRI secara periodik dapat diterima. Pada penelitian

meta analisis, didapatkan mean pertumbuhan tumor 1,9 mm per tahun. Sayangnya

kebiasaan tumor secara individual sulit diprediksi. Beberapa mungkin menyusut secara

spontan, sedangkan yang lain mungkintumbuh10kali lipat.

Indikator untuk saat ini adalah pertumbuhan tumor sebelumnya, pertumbuhan

ekstrakanalikular dan usia yang lebih muda. Dari dua penelitian didapatkan perbedaan

yang signifikan antara tingkat pertumbuhan pada tumor yang kecil dan intrakanalikular,

dibandingkan dengan tumor yang lebih besar di CPA. Tumor yang lebih besar lebih

mungkin untuk tumbuh dan juga tumbuh lebih cepat. Kesukaran untuk memprediksi

pertumbuhan Vestibular Schwannoma merupakan hal yang harus dipertimbangkan

terhadap pasien dengan manajemen observasi.1

Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien Vestibular Schwannoma:

1. Observasi dengan pencitraan serial

2. Bedah mikro

3. Stereotactic radiosurgery dan radioterapi 1, 3, 4, 7

2.8 Observasi

Pertumbuhan Vestibular Schwannoma sangat bervariasi, beberapa pasien

diobservasi sampai lebih dari 10 tahun tanpa perubahan gejala. Weit at al

mempromosikan “wait and scan” untuk tumor kecil pada orang tua. Rerata

pertumbuhan bervariasi 1 atau 2 mm per tahun.4,10

Karena tingkat pertumbuhan tumor tidak dapat ditentukan pada pemeriksaan

pencitraan pertama, maka diulang pada 6 bulan dan setahun jika tidak terlihat adanya

pertumbuhan yang berarti. 3,4,6

19

Page 20: Neuroma akustikus

Pasien Vestibular Schwannoma akhirnya akan jatuh pada dua pilihan tergantung

pada tingkat pertumbuhan tumor. Pasien dengan tingkat pertumbuhan >0,2 cm/tahun

atau dengan gejala klinis progresif memerlukan terapi tambahan dengan Stereotactic

radiosurgery atau bedah mikro. Pasien dengan pertumbuhan tumor yang lambat selama

3 tahun sering tidak memerlukan penanganan dan dapat diikuti lebih lama dengan

pencitraan serial.3

2.9 Penanganan Bedah Mikro

Ada 3 pendekatan bedah mikro:

1. Translabirintin (TL)

2. Retrosigmoid (RS)

3. Middle fossa (MF)3,4,7

Pendekatan bedah yang sesuai untuk pasien tergantung status pendengaran, ukuran

tumor,luas kanalis auditori internus yang terlibat, dan pengalaman ahli bedah.7

Pendekatan Translabirintin

Pendekatan utama untuk mengangkat Vestibular Schwannoma adalah

pendekatan translabirintin. Batas-batas dari pendekatan ini adalah saraf fasialis mastoid,

akuaduktus koklearisdi bagian anterior, middle fossa dura di bagian superior, posterior

fossa dura di bagian posterior dan foramen jugularis di bagian inferior. Tindakan

complete canal mastoidectomy dibuat dengan mengidentifikasi inkus, tegmen, sinus

sigmoid dan saraf fasialis. Tindakan complete labyrinthectomy kemudian dilakukan

dengan medial skeletonization dari dura middle fossa dan posterior dan dekompresi

sinus sigmoid ke foramen jugularis. Setelah bony skeletonization dari kanalis auditori

internus, dura dari kanalis auditori internus dibuka dan saraf fasialis diidentifikasi

medial daritransverse crest (Bill`s bar). Bila saraf fasialis sudah diidentifikasi pada

fundus atau aspek lateral dari kanalis auditori internus, pengangkatan tumor mulai dari

arah lateral ke medial sepanjang kanalis auditori internus.7

20

Page 21: Neuroma akustikus

Pendekatan Middle fossa

Pendekatan middle fossa unik dibandingkan dengan kraniotomi fossa posterior

karena seluruh kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu telinga dalam.

Dengan cara ini tumor intrakanalikular dapat diangkat sementara pendengaran juga

dapat diselamatkan. Pendekatan ini terbatas pada pasien dengan ukuran tumor kurang

dari 1,5- 2 cm, termasuk bagian intrakanalikular.3,7

Kekurangan pendekatan ini adalah retraksi lobus temporalis, atau kemungkinan

letak saraf fasialis terhadap tumor yang kurang baik. Retraksi lobus temporalis dapat

menyebabkan gangguan bicara dan memori sementara dan halusinasi auditori.

Manipulasi saraf fasialis yang berlebihan menimbulkan resiko parese saraf fasialis. 7

21

Page 22: Neuroma akustikus

Pendekatan Retrosigmoid-Suboksipital

Pendekatan ini berguna pada pasien dengan pendengaran yang baik pra operasi.

Dua pertiga bagian kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu telinga

dalam sehingga pendengaran dapat diselamatkan.7Keuntungan utama dar ipendekatan

ini hampir mirip dengan pendekatan translabirintin dengan kemampuan menjaga fungsi

pendengaran4,7dan dapat mengangkat semua ukuran tumor.Melaluipendekatan ini

didapatkan visualisasi yang baik dari batang otak dan lower cranial nerve. 4

Kerugian pendekatan adalah sakit kepala persisten pasca operasi, kesulitan untuk

mengatasi kebocoran CSF, perlu retraksi serebelar dan tidak memungkinkan akses

langsung terhadap saraf fasialis.4,7

22

Page 23: Neuroma akustikus

Stereotactic radiosurgery dan radioterapi

Tujuan Stereotactic radiosurgery adalah untuk mencegah perkembangan tumor

lebih lanjut sementara fungsi pendengaran dan saraf fasialis dapat diselamatkan.

Mekanisme Stereotactic radiosurgery bergantung pada radiasi yang sampai ke target

intrakranial spesifik dengan memakai ionizing radiation yang tepat. Ionizing radiation

menyebabkan nekrosis dan fibrosis vaskular dan diperlukan waktu selama 1-2 tahun.7

Karena tumor ini tumbuh lambat, intervensinya dapat ditunggu sampai

pertumbuhan tumor dapat diperlihatkan dengan serial pencitraan. Secara umum,

radioterapi direkomendasikan untuk tumor yang lebih kecil dan individu yang lebih

tua, sedangkan individu yang lebih muda direkomendasikan untuk bedah mikro tanpa

memperhatikan ukuran tumor. Bedah mikro direkomendasikan untuk pasien dengan

tumor yang lebih besar (> 3 cm) karena radioterapi menyebabkan resiko edema dan

gejala kompresi batang otak sekunder. Tumor yang diterapi dengan radioterapi

memerlukan monitoring dengan MRI.

Stereotactic radiosurgery atau radioterapi umumnya digunakan untuk Vestibular

Schwannoma yang rekuren setelah bedah mikro. Rerata angka rekurensi setelah

pengangkatan total hanya 3%, tetapi meningkat menjadi 30% setelah reseksi subtotal.

Dari semua kasus pengangkatan parsial, tumor harus dimonitor secara hati-hati terhadap

adanya rekurensi dengan pencitraan serial.4

2.10 KOMPLIKASI

Pertumbuhan tumor yang lambat menyebabkan tanda dan gejala yang progresif

bila terjadi displacement, distorsi dan kompresi terhadap struktur kanalis auditori

internus kemudian CPA. Tumor juga dapat menyebabkan ekspansi yang cepat oleh

degenerasi kistik atau pendarahan ke dalam tumor.7,12 Ekspansi yang cepat

menyebabkan gangguan neurologik.

Pertumbuhan intrakanalikular mengenai saraf vestibulokoklearis di dalam

kanalis auditori internus dan menyebabkan tuli unilateral, tinitus, vertigo atau

disequilibrium.

Tumor yang mencapai ukuran 3 cm dapat merusak batas-batas CPA dan

menyebabkan gejala dan tanda yang baru. Kompresi saraf ke lima menyebabkan rasa

kebal atau nyeri di kornea dan midface. Distorsi lebih lanjut terhadap saraf ke delapan

23

Page 24: Neuroma akustikus

dan ke tujuh menyebabkan gangguan pendengaran dan disequilibrium yang lebih buruk,

juga kelemahan fasialis atau spasme. Penyempitan ventrikel ke empat menyebabkan

distorsi batang otak. Pertumbuhan lebih lanjut menyebabkan spektrum klinis sindroma

CPA. Pasien mengalami gejala serebelar oleh karena kompresi flokulus dan pedunkulus

serebelum. Bila ventrikel ke empat tertutup, maka terjadi hydrocephalus obstruktif.

Tekanan intrakranial yang meningkat menyebabkan perubahan okular, sakit kepala,

perubahan status mental, nausea dan muntah. Bila Vestibular Schwannoma terus

tumbuh tanpa adanya intervensi dapat menyebabkan kematian oleh karena gangguan

pernafasan. 7

Komplikasi intraoperasi

Komplikasi intraoperasi pada ketiga pendekatan bedah meliputi kerusakan

vaskular, emboli udara, parenchymal brain injury dan kerusakan saraf kranial.7

Komplikasi pasca operasi

Komplikasi pasca operasi meliputi pendarahan, stroke, tromboembolisme vena,

syndrome of innapropriate antidiuretic hormone (SIADH), kebocoran CSF dan

meningitis.7

2.11 PROGNOSIS OPERASI DAN REHABILITASI

Gangguan pendengaran, imbalans dan kelumpuhan saraf fasialis merupakan

masalah pasien Vestibular Schwannoma. Faktor yang penting untuk pelestarian

pendengaran adalah ukuran tumor dan ambang pendengaran pra operasi. Pelestarian

pendengaran antara 20% sampai 70%. Hampir setengah dari pasien akan mengalami

vertigo atau imbalans pasca operasi, tetapi gejala ini hanya memiliki dampak minimal

pada aktivitas sehari-hari.

Kecepatan kompensasi vestibular ditentukan oleh usaha pasien untuk latihan,

bila disequilibrium berlanjut maka dilakukan terapi rehabilitasi vestibular.

Fungsi saraf fasialis juga bisa diprediksi dengan ukuran tumor. Pada tumor yang

lebih kecil, lebih dari 90% pasien mengalami House Brackmann Grade I atau II.

Rehabilitasi terhadap saraf fasialis tergantung dari prinsip umum yaitu kerusakan saraf,

pemulihan dan rehabilitasi. Jika saraf fasialis ditranseksi intraoperasi, saraf tersebut

harus di repairlebih dulu.Fungsi saraf fasialis pasca operasi dapat diprediksi dengan

menstimulasi saraf intraoperasi. 7

24

Page 25: Neuroma akustikus

2.12 DIAGNOSIS BANDING

Meningioma,7,8

Biasanya berasal dari basis permukaan posterior tulang temporal atau dari

petrous ridgetetapi biasanya bukan ditengah kanalis auditori internus. Pada pemeriksaan

radiologi dapat terjadi hiperostosis atau erosi tulang temporal tetapi ekspansi ke meatus

auditori internus tidak sering terjadi.

Kolesteatoma Primer7

Kolesteatoma primer muncul pada dari sisa epitel kongenital pada tulang

temporal atau fossa kranial posterior. Pada pemeriksaan radiologi sering terdapat

destruksi tulang temporal.Pada CT khas tidak ada enhancement dengan kontras karena

lesinya avaskular.

Kista arachnoid,7 ,8

Kista arachnoid pada fossa posterior dapat muncul pada CPA, berdinding tipis

dan berkembang di antara lapisan arachnoid.

Schwannoma saraf fasialis

Penyakit ini biasanya ditandai dengan gejala dan tanda saraf fasialis. 8

Space occupying lession pada CPA yaitu lipoma, choroid plexus papilloma,

hemangioma,hemangioperisitoma7,8

Tumor basis kranii yang meluas ke CPA yaitu tumor glomus jugulare, karsinoma

telinga luar dan tengah,post nasal space.8

Sindroma CPA yang disebabkan vaskular yaitu basilar artery ectasia, aneurisma dan

kompresi nervus VIII oleh lengkungan arteri serebelar anterior inferior.8

BAB III

KESIMPULAN

Vestibular Schwannoma, atau neuroma akustik adalah tumor jinak dari sel Schwann

pembentuk mielin dari saraf vestibulokoklearis yang umumnya muncul dari

cerebellopontine angle.

Neuroma Akustik merupakan 6% dari seluruh tumor intrakranial dan lebih dari 90%

dari semua lesi di cerebellopontine angle.

25

Page 26: Neuroma akustikus

Gejala khas Vestibular Schwannoma yang klasik adalah tuli sensorineural asimetris

progresif, tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium).

Pemeriksaan yang dapat dipergunakan untuk diagnosis Vestibular Schwannoma adalah:

audiometri, Auditory Brainstem Responses (ABR), Pemeriksaan Vestibular, Computed

Tomography (CT) dan Magnetic Resonance Imaging (MRI).

Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien Vestibular Schwannoma:

1. Observasi dengan pencitraan serial

2. Bedah mikro, terdiri dari:

a. Translabirintin (TL)

b. Retrosigmoid (RS)

c. Middle fossa (MF)

3. Stereotactic radiosurgery atau radioterapi

DAFTAR PUSTAKA

1. Arthurs B J et al. Gamma Knife radiosurgery for Vestibular Schwannoma: case

reportand review of the literature.World Journal of Surgical Oncology 2009, 7:100

2. British Association of Otorhinolaryngologists Head and Neck Surgeon. Clinical

Effectiveness Guidelines Acoustic Neuroma (Vestibular Schwannoma). Spring

2002, 1-21

26

Page 27: Neuroma akustikus

3. Agrawal SK MD, Blevins N H MD, Jackler R K MD.Vestibular Schwannoma and

Other Skull Base Neoplasms In: Otorhinolaryngology 17 Head and Neck Surgery

Centennial Edition. BC Decker Inc.2009: 418-426

4. Matthew L.Bush, D.Bradley Welling. Cerebellopontine Angle Tumors in- Bailey BJ

(Ed) Head and Neck Surgery-Otolaryngology.5th Ed. Volume 2. Philadelphia. JB.

Lippincott Company. 2014: 2558-2573

5. Gimsing S. Vestibular Schwannoma: when to look for it? The Journal of

Laryngology & Otology (2010), 124, 258–264

6. Suryanarayanan R et al.Vestibular Schwannoma: role of conservative management.

The Journal of Laryngology & Otology (2010), 124, 251–257.

7. Johnson J MD, Lalwani Anil K A MD. Vestibular Schwannoma (Acoustic

Neuroma)In : Lalwani AK, ed. Current Diagnosis & Treatment in Otolaryngology -

Head & Neck Surgery. Third Ed. USA: The McGraw-Hill Companies,Inc.

2012:7781-790

8. Ramsden R T.Vestibular Schwannoma In: Scot-Brown`s Otolaryngology.

Volume3. Sixth Ed. Butterworth-Heinemann International Editions; 3/21/1-3/21/38

9. Matthew L Bush; Raleigh O Jones; Jennifer B Shin.Auditory brainstem response

threshold differences in patients with Vestibular Schwannoma: anew diagnostic

index.Ear, Nose & Throat Journal; Aug 2008; 87,

10.Stangerup SE , Thomasen P C, Tos M, Thomsen J.Change in hearing during

‘wait and scan’ management of patients with Vestibular Schwannoma.The Journal

of Laryngology & Otology (2008), 122, 673–681.

11. Hirofumi Nakatomi, MD, PhD, et all. Improved preservation of function during

acoustic neuroma surgery, J. Neurosurg, 2015,122,24-33.

12. Shelfer J, Zapala D, Lundy L. Fall Risk, Vestibular Schwannoma and

Anticoagulation Therapy: J Am Acad Audiol 19:237–245 (2008)

13. Mandl ES, Vandertop WP, Meijer OWM, Peerdeman SM. Imaging-documented

repeated intratumoral hemorrhage in Vestibular Schwannoma: a case report.

Acta Neurochir (2009) 151: 1325-1327

27