refarat neuroma akustik

of 21

  • date post

    08-Jul-2015
  • Category

    Documents

  • view

    1.465
  • download

    3

Embed Size (px)

Transcript of refarat neuroma akustik

Refarat

NEUROMA AKUSTIK Sara Y. Aruan, Adlin Adnan

PENDAHULUANNeuroma Akustik yang sekarang disebut Vestibular Schwannoma,1,2

adalah

tumor jinak dari nervus vestibulokoklearis yang muncul di bagian medial kanalis auditori internus atau lateral cerebellopontine angle (CPA).1,2 Pasien dengan tumor ini biasanya mengalami gejala gangguan pendengaran, tinnitus, vertigo dan gangguan keseimbangan.1 Gejala klinis tumor ini sangat bervariasi dan untuk menegakkan diagnosis serta pengobatannya biasanya memakan waktu yang lama.3 Kemajuan teknik radiologi membuat tumor yang lebih kecil dan asimptomatik dapat didiagnosa dengan MRI sehingga insiden Neuroma Akustik meningkat.4,5

EPIDEMIOLOGINeuroma Akustik merupakan 6% dari seluruh tumor intrakranial dan lebih dari 90% dari semua lesi di cerebellopontine angle. Insidens pasti dari Neuroma Akustik sulit ditentukan secara akurat.4 Insidens Neuroma Akustik yang dilaporkan yang bermakna.1,5 Dari pemeriksaan serial autopsi tahun 1936 diperkirakan prevalensinya sekitar 2,5% dari seluruh populasi.3 Penelitian selanjutnya membuktikan estimasi tersebut terlalu tinggi, dimana didapati insiden aktualnya adalah 0,8%.3,4 Pada era MRI kurang dari 2% pasien Vestibular Schwannoma asimptomatik dan pada studi retrospektif dari 46.414 pasien hanya sembilan pasien yang ditemukan 1 per 100.000 orang per tahun dan khas terjadi

pada dekade 5 atau 6 kehidupan dan tidak dijumpai predileksi ras atau jenis kelamin

1

secara insidental. Prevalensi tumor yang tersembunyi adalah kira-kira 2 dari 10.000 orang dewasa. Bila dilihat dari populasi yang terkena, ada dua macam Vestibular Schwannoma yaitu: (a) sporadik; dan (b) Vestibular Schwannoma yang berhubungan dengan

neurofibromatosis tipe 2 (NF2). Tumor sporadik merupakan 95% dari semua Vestibular Schwannoma, biasanya unilateral dan khas muncul pada dekade lima sampai enam kehidupan. Neurofibromatosis adalah penyakit yang jarang dengan prevalensi 1 di antara 30.000-50.000, pasien dengan NF2 merupakan 5% Vestibular Schwannoma2, kadang-kadang berkembang menjadi tumor bilateral2,6 dan muncul pada umur muda.3

ANATOMICerebellopontine angle (CPA) adalah ruang potensial berbentuk irregular pada fosa posterior otak. Batas anteriornya adalah permukaan posterior tulang temporal dan batas posteriornya adalah permukaan anterior serebelum. Batas medial dibentuk oleh inferior olive dan batas superior adalah pinggir inferior pons dan pedunkel serebelar. Serebelar tonsil membentuk batas inferior. Saraf kranial ke tujuh dan ke delapan mengarah ke superior dan ke lateral menuju kanalis auditori internus, dibungkus oleh jaringan arachnoid. Di bagian superior saraf ke lima dapat dilihat, dengan saraf ke sembilan, sepuluh dan sebelas berada di bagian inferior. Struktur penting lainnya adalah flokulus, celah lateral dari ventrikel empat (foramen Luschka) dan arteri serebelar anterior inferior. Lengkungan arteri serebelar anterior inferior meluas ke dalam kanalis auditori internus pada 40% spesimen. Arteri labirintin biasanya merupakan cabang dari arteri serebelar anterior inferior. End arteri ini mensuplai koklea dan labirin. Saraf ke tujuh dan ke delapan terbungkus oleh jaringan glial di intrakranial. Sel Schwann di sekitar saraf ini bermula pada kanalis auditori internus, dekat porus. Glialschwann junction disebut juga Obersteiner-Redlich zone. Ganglion Vestibularis (Ganglion Scarpa) berada dekat midportion kanalis auditori internus.

2

Gambar 1. Potongan aksial tengkorak melalui level kanalis auditori internus dan cerebellopontine angle. 5= saraf trigeminus, 7=saraf fasialis, 8=saraf vestibulokoklear, PA=apeks petrosa, IAC= kanalis auditori internus, CO=koklea, GG=Ganglion Genikulatum saraf fasialis, ME=telinga tengah, EAC=kanalis auditori eksternus, M= sel udara mastoid, SCC=kanalis semisirkularis, CPA=cerebellopontine angle, SS=sinus sigmoid, 4V=ventrikel keempat, Cl=klivus, P=pons, Cb=serebelum3

Gambar 2. Potongan koronal regio foramen jugularis. VII=saraf fasialis, VIII= saraf vestibulokoklear, IX= saraf glossofaringeus, X= saraf vagus, Xic= cranial root saraf spinal aksesori, CA= akuaduktus koklearis, HC= kanalis hipoglosus. 3

3

Pembagian saraf ke delapan menjadi segmen-segmen vestibularis dan koklearis bervariasi dan dapat muncul ke dalam ruang subarachnoid atau dalam segmen medial dari kanalis auditori internus. Segmen vestibularis kemudian terbagi menjadi saraf vestibularis superior dan inferior, menempati setengah bagian belakang kanalis auditori internus. Saraf koklearis berada pada posisi anteroinferior dalam kanalis auditori internus. Saraf fasialis mengarah ke bagian anterosuperior kanalis auditori internus dan dipisahkan dari saraf vestibularis superior oleh Bill bar (puncak vertikal). Saraf yang menempati setengah bagian superior kanalis auditori internus (saraf fasialis dan saraf vestibularis superior) terpisah dari saraf koklearis dan saraf vestibularis inferior yang menempati setengah bagian inferior dari kanalis auditori internus oleh transverse crest.4

DEFINISIVestibular Schwannoma atau neuroma akustik, adalah tumor cerebellopontine angle.1,2 jinak dari sel

Schwann pembentuk mielin dari saraf vestibulokoklearis yang umumnya muncul dari

PATOGENESIS TUMORNeuroma Akustik merupakan istilah tradisional, dimana sebenarnya tumor ini berasal dari divisi vestibularis dari saraf kranial ke delapan. Pada tahun 1992

konferensi NIH Consensus Development menetapkan Vestibular Schwannoma diadopsi sebagai terminologi standar. Tumor ini muncul dari kanalis auditori internus yang berhubungan dengan anatomi saraf ke delapan dan produksi mielin. Pada waktu keluar dari batang otak, bagian proksimal saraf ke delapan secara histologis lebih mirip dengan jaringan saraf sentral. Di sana mielin diproduksi oleh sel oligodendroglial. Di bagian distal, komposisinya lebih mirip dengan saraf perifer, dimana mielin diproduksi oleh sel Schwann. Zona transisi di antara mielin sentral dan perifer atau glial-Schwannian junction dikenal dengan Obersteiner-Redlich zone. Secara tradisional dikatakan bahwa Vestibular Schwannoma berasal dari daerah ini kemungkinan karena tingginya densitas sel Schwann pada lokasi ini.2,3,6 Literatur terbaru menyatakan bahwa Vestibular

4

Schwannoma muncul di bagian lateral dari zona tersebut dan bukan berasal dari sel Schwann pada zona transisi tersebut.3,4 Penelitian terbaru telah meningkatkan pengetahuan molekular Vestibular

Schwannoma. Vestibular Schwannoma muncul sebagai hasil mutasi tumor supressor protein, merlin, berlokasi pada kromosom 22q12. Merlin adalah protein sitoskeletal dan dapat mengontrol proliferasi sel dengan mengatur perbanyakan, lokasi, dan pergantian cell-surface receptor. Terbentuknya Vestibular Schwannoma memerlukan mutasi dari penggandaan gen merlin. Fungsi gen merlin adalah untuk mencegah

terbentuknya Vestibular Schwannoma. Mutasi somatik pada penggandaan gen merlin terdapat pada Vestibular Schwannoma yang sporadis. Sebaliknya, Vestibular Schwannoma familial muncul pada NF2 hanya membutuhkan satu kejadian mutasi somatik. Orang dengan NF2 memiliki satu gen merlin yang bermutasi dan satu gen merlin normal. Satu mutasi pada alel normal menyebabkan Vestibular Schwannoma bilateral pada umur 20 tahun. NF2 adalah bentuk utama dari neurofibromatosis, yang mengenai pasien yang memiliki tumor sistem saraf pusat, termasuk schwannoma, meningioma dan glioma.7

GEJALA KLINISGejala khas Vestibular Schwannoma yang klasik adalah tuli sensorineural asimetris progresif3,5 tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium), klinisi harus waspada sebab lesi ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau simptom.2,3,7 Gejala klinis Vestibular Schwannoma tergantung pertumbuhan dan ukuran tumor. Tumor intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran, tinitus, disfungsi vestibular (termasuk vertigo). Bila tumor tumbuh di CPA, gangguan pendengaran memburuk dan muncul disequilibrium. Bila tumor menekan batang otak, saraf kranial kelima akan terlibat (midface hypesthesia). Bila kompresi lebih luas lagi, muncul hydrocephalus, menyebabkan sakit kepala dan gangguan penglihatan.2,4

5

(A)

B1 (B)

(C)

(D)

Gambar 3.

Vestibular Schwannoma (A) Stadium Intrakanalikular, (B) Stadium Cisternal.

Tumor

memiliki komponen CPA tanpa kompresi batang otak yang signifikan atau displacement saraf trigeminus. (C) Stadium kompresi batang otak, tampak kompresi aspek lateral pons, indentasi pedunkulus serebelum dan displacement saraf trigeminus. (D) Stadium hydrocephalus. 3

Gangguan pendengaran

6

Gangguan pendengaran merupakan gejala klasik Vestibular Schwannoma, muncul pada 85% kasus, dan merupakan simptom awal pasien mencari pengobatan. Gangguan pendengaran biasanya unilateral dan pada stadium awal pada frekuensi tinggi. Lebih dari 26% pasien Vestibular Schwannoma mengalami tuli mendadak3,4 Tetapi, sekitar 3-5% pasien Vestibular Schwannoma pendengarannya normal.2,7 Tinitus Tinitus adalah simptom Vestibular Schwannoma kedua yang paling sering didapati, yaitu pada 65%-70% pasien Vestibular Schwannoma. Tinitus khasnya1,2,4,7

konstan, nada tinggi, dan terlokalisir pada telinga yang terkena.

Beberapa pasien

mengalami tinitus tanpa ganggguan pendengaran subjektif. Klinisi harus waspada terhadap kemungkinan Vestibular Schwannoma bila pasien Vestibular Schwannoma mengalami tinitus unilateral.4 Vertigo, Disequilibrium atau Dismetria Vestibular Schwannoma dapat mengenai sistem vestibular perifer maupun sentral, sehingga pasien mengeluh mengenai masalah mengenai keseimbangan. Vertigo jarang pada Vestibular Schwannoma, hal ini disebabkan oleh destruksi perlahan dari fungsi vestibular, yang menyebabkan adaptasi sentral.3,7 Pasien dengan tumor yang sudah menyebar ke labirin dapat memilik