3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Anatomi

Cerebellopontine angle (CPA) adalah ruang potensial berbentuk irregular pada fosa

posterior otak. Batas anteriornya adalah permukaan posterior tulang temporal dan batas

posteriornya adalah permukaan anterior serebelum.Batas medial dibentuk oleh inferior olive

dan batas superior adalah pinggir inferior pons dan pedunkel serebelar. Serebelar tonsil

membentuk batas inferior. Saraf kranial ke tujuh dan ke delapan mengarah ke superior dan ke

lateral menuju kanalis auditori internus, dibungkus oleh jaringan arachnoid. Di bagian

superior saraf ke lima dapat dilihat, dengan saraf ke sembilan, sepuluh dan sebelas berada di

bagian inferior. Struktur penting lainnya adalah flokulus, celah lateral dari ventrikel empat

(foramen Luschka) dan arteri serebelar anterior inferior. Lengkungan arteriserebelar anterior

inferior meluas ke dalam kanalis auditori internus pada 40% spesimen. Arteri labirintin

biasanya merupakan cabang dari arteri serebelar anterior inferior. End arteri ini mensuplai

koklea dan labirin.

Saraf ke tujuh dan kedelapan terbungkusoleh jaringan glial di intrakranial.Sel

Schwann di sekitar saraf ini bermula pada kanalis auditori internus, dekat porus. Glial-

schwann junction disebut juga Obersteiner-Redlich zone. Ganglion Vestibularis (Ganglion

Scarpa) berada dekat midportion kanalis auditori internus.

Gambar 1. Potongan aksial tengkorak melalui level kanalis auditori internus dan cerebellopontine angle. 5=

saraf trigeminus, 7=saraf fasialis, 8=saraf vestibulokoklear, PA=apeks petrosa, IAC= kanalis auditori internus,

CO=koklea, GG=Ganglion Genikulatum saraf fasialis, ME=telinga tengah, EAC=kanalis auditori eksternus, M=

4

sel udara mastoid, SCC=kanalis semisirkularis, CPA=cerebellopontine angle, SS=sinus sigmoid, 4V=ventrikel

keempat, Cl=klivus, P=pons, Cb=serebelum3

Gambar 2. Potongan koronal regio foramen jugularis. VII=saraf fasialis,

VIII= saraf vestibulokoklear, IX= saraf glossofaringeus, X= saraf vagus,

Xic= cranial root saraf spinal aksesori, CA= akuaduktus koklearis,

HC= kanalis hipoglosus. 3

Pembagian saraf ke delapan menjadi segmen-segmen vestibularis dan koklearis

bervariasi dan dapat muncul ke dalam ruang subarachnoid atau dalam segmen medial dari

kanalis auditori internus. Segmen vestibularis kemudian terbagi menjadi saraf vestibularis

superior dan inferior, menempati setengah bagian belakang kanalis auditori internus. Saraf

koklearis berada pada posisi anteroinferior dalam kanalis auditori internus. Saraf fasialis

mengarah kebagian anterosuperior kanalis auditori internus dan dipisahkan dari saraf

vestibularis superior oleh Bill bar (puncak vertikal). Saraf yang menempati setengah bagian

superiorkanalis auditori internus (saraf fasialis dan saraf vestibularis superior) terpisah dari

saraf koklearis dan saraf vestibularis inferior yang menempati setengah bagian inferior dari

kanalis auditori internus oleh transverse crest.

Patologi Anatomi

Neuroma akustik merupakan tumor dengan permukaan yang agak rata, berkapsul dan

noduler berwarna abu-kemerahan atau abu-kekuningan. Konsistensinya bervariasi mulai dari

keras dan fibrosa sampai kenyal-lunak, tergantung oleh perubahan regresif yang ada terutama

degenerasi lemak.

5

Histologi

Histologis menampilkan dua jenis arsitektur yang berbeda yaitu tipe A/fibriler dan tipe

B/rektikuler.

Tipe A tersusun oleh sel-sel dengan densitas moderat dalam corak susunan yang khas berupa

alur, lengkungan atau palisade.

Tipe B terdiri dari sel yang tidak begitu padat , rektikuler jarang dan menampilkan hialinisasi

serta degenerasi lemak.

6

(Japardi,iskandar. GAMBARAN CT SCAN PADA TUMOR OTAK BENIGNA. Fakultas Kedokteran

Bagian Bedah. Universitas Sumatera Utara)

II.2 Fisiologi Pendengaran

7

Fisiologi pendengaran

Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga dalam

bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran tersebut

menggetarkan membrane timpani diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang

pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan

perkalian perbandingan luas membrane timpani dan tingkap lonjong. Energi getar yang telah

diamplifiksi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakan tingkap lonjong sehingga

perilimfa pada skala vestibule bergerak. Getaran diteruskan melalui membrane raissner yang

mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak relative antara membrane bassilaris

dan membrane tektoria. Proses ini merupakan rangsangan mekanik yang menyebabkan

terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi pelepasan

ion bermuatan listrik dari badan sel.

keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan

neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf

8

auditorius, lalu dilanjutkan ke nucleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area 39-40)

di lobus temporalis

II.3 Patofisiologi

Sebagian besar neuroma akustik berkembang dari sel Schwann yang berasal di bagian

vestibular dari saraf vestibulocochlear. Kurang dari 5% timbul dari saraf koklea.

Secara keseluruhan, 3 macam pertumbuhan yang terpisah dapat dibedakan dalam tumor

akustik, 1. tidak ada pertumbuhan atau pertumbuhan sangat lambat,

2. pertumbuhan yang lambat dan

3. pertumbuhan cepat .

1. Meskipun tu paling banyak tumbuhnya lambat, beberapa tumbuh cepat dalamwaktu 6 bulan

sampai 1 tahun.

2. Tumor yang telah mengalami degenerasi kistik kadang-kadang mampu berkembang dengan

relative cepat karena pembesaran komponen kistik mereka. Karena tumor akustik timbul dari

sel Schwann, pertumbuhan tumor umumnya memadatkan serat vestibular di permukaan.

Penghancuran atau destruksi serat vestibular itu lambat sehingga mengakibatkan pasien akan

mengalami setidikit ketidak seimbangan (Vertigo). Setelah tumor berkembang cukup besar

untuk mengisi kanalis auditorius internal, selanjutkan akan melakukan pertumbuhan dengan

pengembangan tulang atau dengan pengembangan ke sudut cerebellopontine. Pertumbuhan

dalam sudut cerebellopontine umumnya berbentuk bulat.( emedicine.medscape.com)

symptom dari tumor akustik:

1. kompresi atau distorsi dari spinal fluid spaces,

2. displacement of the brain stem

3. kompresi pembuluh sehingga iskemia dan infark

4. attenuation of nerves.

Karena sudut cerebellopontine relatif kosong,sehingga tumor dapat terus tumbuh sampai

mencapai 3-4 cm. Pertumbuhan seringkali cukup lambat sehingga saraf facialis dapat

mengakomodasi peregangan yang di sebabkan pertumbuhan tumor. Tumor yang timbul dalam

kanalis auditorius internal dapat menghasilkan gejala relatif awal dalam bentuk gangguan

pendengaran atau gangguan vestibular dengan mengompresi saraf koklea, saraf vestibular,

atau arteri dinding labirin tulang kanalis auditorius internal.

9

Pada saat tumor berukuran dengan diameter 2 cm,tumor mulai menekan permukaan lateral

brain steam. Pertumbuhan akan dapat terus berlanjut hanya dengan penekanan brain steam ke

sisi kontralateral. Tumor yang ukuran lebih besar dari 4 cm akan menekan saraf trigeminal

dan menyebabkan hypesthesia wajah. Seperti jika tumor terus tumbuh dan membesar

melebihi 4 cm, akan menyebabkan penipisan yang progresif dari aqueduct otaSeperti tumor

terus tumbuh melampaui 4 cm, penipisan progresif dari cerebral aqueduct dan keempat

ventrikel yang akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus.

II.4 Diagnosis

Gejala khas Vestibular Schwan yang klasik adalah tuli sensorineural asimetris

progresif tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium), klinisi harus waspada sebab

lesi ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau simptom.

Gejala klinis Vestibular Schwannoma tergantung pertumbuhan dan ukuran tumor.

Tumor intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran, tinitus, disfungsi vestibular

(termasuk vertigo). Bila tumor tumbuh di CPA, gangguan pendengaran memburuk dan

muncul disequilibrium. Bila tumor menekan batang otak, saraf kranial kelima akan terlibat

(midface hypesthesia). Bila kompresi lebih luas lagi, muncul hydrocephalus, menyebabkan

sakit kepala dan gangguan penglihatan.

(A) (B)

10

Gambar3. Vestibular Schwannoma (A) Stadium Intrakanalikular, (B) Stadium Cisternal. Tumor memiliki

komponen CPA tanpa kompresi batang otak yang signifikan atau displacement saraf trigeminus. (C) Stadium

kompresi batang otak, tampak kompresi aspek lateral pons, indentasi pedunkulus serebelum dan displacement

saraf trigeminus. (D) Stadium hydrocephalus.

Gangguan pendengaran

Gangguan pendengaran merupakan gejala klasik Vestibular Schwannoma, muncul

pada 85% kasus, dan merupakan simptom awal pasien mencari pengobatan. Gangguan

pendengaran biasanya unilateral dan pada stadium awal pada frekuensi tinggi.Lebih dari 26%

pasien Vestibular Schwannoma mengalami tuli mendadak Tetapi, sekitar 3-5% pasien

Vestibular Schwannoma pendengarannya normal.

Tinitus

Tinitus adalah simptom Vestibular Schwannoma kedua yang paling sering

didapati,yaitu pada 65%-70% pasien Vestibular Schwannoma. Tinitus khasnya konstan, nada

tinggi, dan terlokalisir pada telinga yang terkena. Beberapa pasien mengalami tinitus tanpa

ganggguan pendengaran subjektif.Klinisi harus waspada terhadap kemungkinan Vestibular

Schwannoma bila pasien Vestibular Schwannoma mengalami tinitus unilateral.

Vertigo, Disequilibrium atau Dismetria

Vestibular Schwannoma dapat mengenai sistem vestibular perifer maupun sentral,

sehingga pasien mengeluh mengenai masalah mengenai keseimbangan. Vertigo jarang pada

Vestibular Schwannoma, hal ini disebabkan oleh destruksi perlahan dari fungsi vestibular,

yang menyebabkan adaptasi sentral.

Pasien dengan tumor yang sudah menyebar ke labirin dapat memiliki simptom yang

identik dengan penyakit Meniere, yang disebabkan oleh gangguan dinamika cairan telinga

dalam.

Disequilibrium adalah sensasi instabilitas yang kontinu, yang sering disebabkan oleh

gangguan vestibular perifer tidak terkompensasi atau kompresi serebelum. Gejala ini agak

umum pada Vestibular Schwannoma, sering progresif dan berhubungan dengan tumor yang

(C) (D)

11

besar (> 3cm) pada stadium kompresi batang otak. Tumor yang besar dapat muncul dengan

dismetria dan truncal ataxia dari kompresi serebelum yang signifikan.

Disfungsi Saraf Trigeminus

Hal ini ditandai oleh midface hypesthesiaatau parathesia dan akhirnya menyebar ke

sebelahnya. Bila tumor membesar, akan muncul anestesia. Gejala trigeminal khas muncul

pada kompresi batang otak sewaktu saraf trigeminus teregang dan tertekan di bagian superior.

Refleks kornea hampir selalu menurun atau tidak didapati dan tanda ini biasanya mendahului

gangguan sensori fasialis.

Disfungsi Saraf Fasialis

Saraffasialisresistan terhadap tekanan yang gradual dan peregangan oleh Vestibular

Schwannoma, sehingga disfungsi saraf ini agak jarang. Disfungsi saraf fasialis terbagi atas

hipofungsi (lemah atau paralisis) atau hiperfungsi (kejang atau spasme).3Kelemahan fasialis

jarang terjadi pada Vestibular Schwannoma dan klinisi harus waspada terhadap kemungkinan

tumor lain di CPA.

Kompresi Batang Otak dan Serebellum

Ataksia dari tungkai atas dan bawah ipsilateral bermanifestasi sebagai kekakuan oleh

karena dismetria, dissinergia dan disdiadokokinesia, dan dengan gangguan gaya berjalan,

pasien cenderung miring dan sempoyongan ke arah lesi. Tremor dapat terjadi dan harus

dibedakan dengan penyakit Parkinson yang berkurang selama gerakan volunter.

Manifestasi optalmologik

Yang paling sering terjadi adalah nistagmus horizontal dari hipofungsi vestibular dan

penurunan refleks kornea dari disfungsi trigeminal. Nistagmus pada bidang vertikal dapat

terlihat oleh kompresi batang otak. Hydrocephalus jarang terlihat saat ini, walaupun hal ini

dapat menyebabkan papiledema dan visual loss sekunder. Peningkatan tekanan intrakranial

kronis juga dapat menyebabkan atrofi optik yang ditandai kehilangan pandangan perifer dan

kadang-kadang kebutaan.

Lower Cranial Nerves

Disfungsi Lower Cranial Nerves (IX sampai XII) secara klinis ditandai dengan serak, aspirasi,

disfagia, dan kelemahan pundak dan lidah.

II.5 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan neuroma akustik tergantung pada beberapa faktor: ukuran tumor,

gejala, umur pasien dan harapan hidup. Tujuan utamanya adalah kontrol tumor, yaitu untuk

mencegah pertumbuhan tumor. Pengobatan sekunder bertujuan untuk mengurangi gejala dan

12

meminimalkan komplikasi. Secara tradisional outcome yang diinginkan adalah

menyelamatkan fungsi pendengaran dan saraf fasialis.

Vestibular Schwannoma adalah tumor yang tumbuh lambat; sehingga manajemen

konservatif dengan MRI secara periodik dapat diterima. Pada penelitian meta analisis,

didapatkan mean pertumbuhan tumor 1,9 mm per tahun. Sayangnya kebiasaan tumor secara

individual sulit diprediksi. Beberapa mungkin menyusut secara spontan, sedangkan yang lain

mungkin tumbuh 10 kali lipat.

Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien Vestibular Schwannoma:

1. Observasi dengan pencitraan serial

2. Bedah mikro

3. Stereotactic radiosurgery danradioterapi

Observasi

Pertumbuhan Vestibular Schwannoma sangat bervariasi, beberapa pasien diobservasi

sampai lebih dari 10 tahun tanpa perubahan gejala. Weit at al mempromosikan “wait and

scan” untuk tumor kecil pada orang tua. Rata-rata pertumbuhan bervariasi 1 atau 2 mm per

tahun.

Karena tingkat pertumbuhan tumor tidak dapat ditentukan pada pemeriksaan

pencitraan pertama, maka diulang pada 6 bulan dan setahun jika tidak terlihat adanya

pertumbuhan yang berarti.

Pasien Vestibular Schwannoma akhirnya akan jatuh pada dua pilihan tergantung pada

tingkat pertumbuhan tumor. Pasien dengan tingkat pertumbuhan >0,2 cm/tahun atau dengan

gejala klinis progresif memerlukan terapi tambahan dengan Stereotactic radiosurgery atau

bedah mikro. Pasien dengan pertumbuhan tumor yang lambat selama 3 tahun sering tidak

memerlukan penanganan dan dapat diikuti lebih lama dengan pencitraan serial.

Penanganan Bedah Mikro

Ada 3 pendekatan bedah mikro:

1. Translabirintin (TL)

2. Retrosigmoid (RS)

3. Middle fossa (MF)

Pendekatan bedah yang sesuai untuk pasien tergantung status pendengaran, ukuran tumor,luas

kanalis auditori internus yang terlibat, dan pengalaman ahli bedah.

Pendekatan Translabirintin

13

Pendekatan utama untuk mengangkat Vestibular Schwannoma adalah pendekatan

translabirintin. Batas-batas dari pendekatan ini adalah saraf fasialis mastoid, akuaduktus

koklearisdi bagian anterior, middle fossa dura di bagian superior, posterior fossa dura di

bagian posterior dan foramen jugularis di bagian inferior. Tindakan complete canal

mastoidectomy dibuat dengan mengidentifikasi inkus, tegmen, sinus sigmoid dan saraf

fasialis. Tindakan complete labyrinthectomy kemudian dilakukan dengan medial

skeletonization dari dura middle fossa dan posterior dan dekompresi sinus sigmoid ke

foramen jugularis. Setelah bony skeletonization dari kanalis auditori internus, dura dari

kanalis auditori internus dibuka dan saraf fasialis diidentifikasi medial daritransverse crest

(Bill`s bar). Bila saraf fasialis sudah diidentifikasi pada fundus atau aspek lateral dari kanalis

auditori internus, pengangkatan tumor mulai dari arah lateral ke medial sepanjang kanalis

auditori internus.

PendekatanMiddle fossa

Pendekatan middle fossa unik dibandingkan dengan kraniotomi fossa posterior karena

seluruh kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu telinga dalam. Dengan cara

ini tumor intrakanalikular dapat diangkat sementara pendengaran juga dapat diselamatkan.

Pendekatan ini terbatas pada pasien dengan ukuran tumor kurang dari 1,5- 2 cm, termasuk

bagian intrakanalikular.

Kekurangan pendekatan ini adalah retraksi lobus temporalis, atau kemungkinan letak

saraf fasialis terhadap tumor yang kurang baik. Retraksi lobus temporalis dapat menyebabkan

gangguan bicara dan memori sementara dan halusinasi auditori. Manipulasi saraf fasialis yang

berlebihan menimbulkan resiko parese saraf fasialis.

Pendekatan Retrosigmoid-Suboksipital

Pendekatan ini berguna pada pasien dengan pendengaran yang baik pra operasi.Dua

pertiga bagian kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu telinga dalam

sehingga pendengaran dapat diselamatkan. Keuntungan utama daripendekataninihampir mirip

dengan pendekatan translabirintin dengan kemampuan menjaga fungsi pendengaran dan dapat

mengangkat semua ukuran tumor.Melaluipendekatan ini didapatkan visualisasi yang baik

dari batang otak dan lower cranial nerve.

Kerugian pendekatan adalah sakit kepala persisten pasca operasi, kesulitan untuk

mengatasi kebocoran CSF, perlu retraksi serebelar dan tidak memungkinkan akses langsung

terhadap saraf fasialis.

14

Stereotactic radiosurgery danradioterapi

Tujuan Stereotactic radiosurgery adalah untuk mencegah perkembangan tumor lebih

lanjut sementara fungsi pendengaran dan saraf fasialis dapat diselamatkan. Mekanisme

Stereotactic radiosurgery bergantung pada radiasi yang sampai ke target intrakranial spesifik

dengan memakai ionizing radiation yang tepat. Ionizing radiation menyebabkan nekrosis dan

fibrosis vaskular dan diperlukan waktu selama 1-2 tahun.

Karena tumor ini tumbuh lambat, intervensinya dapat ditunggu sampai pertumbuhan

tumor dapat diperlihatkan dengan serial pencitraan. Secara umum, radioterapi

direkomendasikan untuk tumor yang lebih kecil dan individu yang lebih tua, sedangkan

individu yang lebih muda direkomendasikan untuk bedah mikro tanpa memperhatikan ukuran

tumor. Bedah mikro direkomendasikan untuk pasien dengan tumor yang lebih besar (> 3 cm)

karena radioterapi menyebabkan resiko edema dan gejala kompresi batang otak sekunder.

Tumor yang diterapi dengan radioterapi memerlukan monitoring dengan MRI.

Stereotactic radiosurgery atau radioterapi umumnya digunakan untuk Vestibular

Schwannoma yang rekuren setelah bedah mikro. Rerata angka rekurensi setelah

pengangkatan total hanya 3%, tetapi meningkat menjadi 30% setelah reseksi subtotal. Dari

semua kasus pengangkatan parsial, tumor harus dimonitor secara hati-hati terhadap adanya

rekurensi dengan pencitraan serial.