Neuroma Akustik Referat Edit

of 29

  • date post

    04-Feb-2018
  • Category

    Documents

  • view

    269
  • download

    16

Embed Size (px)

Transcript of Neuroma Akustik Referat Edit

  • 7/21/2019 Neuroma Akustik Referat Edit

    1/29

    1

    BAB I

    PENDAHULUAN

    Neuroma Akustik yang sekarang disebut Vestibular Schwannoma, 1,2 adalah

    tumor jinak dari nervus vestibulokoklearis yang muncul di bagian medial kanalis

    auditori internus atau lateral cerebellopontine angle (CA!"1,2asien dengan tumor ini

    biasanya mengalami gejala gangguan #endengaran, tinnitus, vertigo dan gangguan

    keseimbangan"1

    $ejala klinis tumor ini sangat bervariasi dan untuk menegakkan diagnosis serta

    #engobatannya biasanya memakan waktu yang lama"%

    &emajuan teknik radiologi membuat tumor yang lebih kecil dan asim#tomatik

    da#at didiagnosa dengan ') sehingga insiden Neuroma Akustik meningkat"*,+

    1.1 DEFINISI

    Vestibular Schwannoma atau neuroma akustik, adalah tumor jinak dari sel Schwann

    #embentuk mielin dari sara vestibulokoklearis yang umumnya muncul dari

    cerebellopontineangle.1,2

    1.2 EPIDEMIOLOGI

    Neuroma Akustik meru#akan -. dari seluruh tumor intrakranial dan lebih dari

    /0. dari semua lesi di cerebellopontine angle.

    )nsidens #asti dari Neuroma Akustik sulit ditentukan secara akurat"*)nsidens

    Neuroma Akustikyang dila#orkan 1 #er 100"000 orang #er tahun dan khas terjadi

    #ada dekade + atau - kehidu#andan tidak dijum#ai #redileksi ras atau jenis kelamin

    yang bermakna"1,+

    ari #emeriksaan serial auto#si tahun 1/%- di#erkirakan #revalensinya sekitar

    2,+. dari seluruh #o#ulasi"%enelitian selanjutnya membuktikan estimasi tersebut

    terlalu tinggi, dimana dida#ati insiden aktualnya adalah 0,."%,*

    ada era ') kurang dari 2. #asien Vestibular Schwannoma asim#tomatik dan

    #ada studi retros#ekti dari *-"*1* #asien hanya sembilan #asien yang ditemukan

  • 7/21/2019 Neuroma Akustik Referat Edit

    2/29

    2

    secara insidental" revalensi tumor yang tersembunyi adalah kira3kira 2 dari 10"000

    orang dewasa"

    4ila dilihat dari #o#ulasi yang terkena, ada dua macam Vestibular Schwannoma

    yaitu5 (a! s#oradik6 dan(b! Vestibular Schwannoma yang berhubungan dengan

    neuroibromatosis ti#e 2 (N72!" 8umor s#oradikmeru#akan /+. dari semua Vestibular

    Schwannoma, biasanya unilateral dan khas muncul #ada dekade lima sam#ai enam

    kehidu#an" Neuroibromatosis adalah #enyakit yang jarang dengan #revalensi 1 di

    antara %0"0003+0"000, #asien dengan N72 meru#akan +. Vestibular Schwannoma2,

    kadang3kadang berkembang menjadi tumor bilateral2,-dan muncul #ada umur muda"%

  • 7/21/2019 Neuroma Akustik Referat Edit

    3/29

    3

    BAB II

    ANATOMI

    Cerebellopontine angle (CA! adalah ruang #otensial berbentuk irregular #ada

    osa #osterior otak" 4atas anteriornya adalah #ermukaan #osterior tulang tem#oral dan

    batas #osteriornya adalah #ermukaan anterior serebelum"4atas medial dibentuk oleh

    inferior olivedan batas su#erior adalah #inggir inerior #ons dan #edunkel serebelar"

    Serebelar tonsil membentuk batas inerior" Sara kranial ke tujuh dan ke dela#an

    mengarahke su#erior dan ke lateral menuju kanalis auditori internus, dibungkus oleh

    jaringan arachnoid" i bagian su#erior sara ke lima da#at dilihat, dengan sara ke

    sembilan, se#uluh dan sebelas berada di bagian inerior" Struktur #enting lainnya adalah

    lokulus, celah lateral dari ventrikel em#at (oramen 9uschka! dan arteri serebelar

    anterior inerior" 9engkungan arteriserebelar anterior inerior meluas ke dalam kanalis

    auditori internus #ada *0. s#esimen" Arteri labirintin biasanya meru#akan cabang dari

    arteri serebelar anterior inerior" :nd arteri ini mensu#lai koklea dan labirin"

    Sara ke tujuh dan kedela#an terbungkusoleh jaringan glial di intrakranial"Sel

    Schwann di sekitar sara ini bermula #ada kanalis auditori internus, dekat #orus" Glial-

    schwann junction disebut juga Obersteiner-Redlich zone" $anglion Vestibularis

    ($anglion Scar#a! berada dekat idportionkanalis auditori internus"

  • 7/21/2019 Neuroma Akustik Referat Edit

    4/29

    4

    $ambar 1" otongan aksial tengkorak melalui level kanalis auditori internus dan

    cerebello#ontine angle" +; sara trigeminus, ; sara glossoaringeus, >; sara vagus,

    >ic; cranial root sara s#inal aksesori, CA; akuaduktus koklearis,

    ?C; kanalis hi#oglosus" %

  • 7/21/2019 Neuroma Akustik Referat Edit

    5/29

    5

    embagian sara kedela#an menjadi segmen3segmen vestibularis dan koklearis

    bervariasi dan da#at muncul ke dalam ruang subarachnoid atau dalam segmen medial

    dari kanalis auditori internus" Segmen vestibularis kemudian terbagi menjadi sara

    vestibularis su#erior dan inerior, menem#ati setengah bagian belakang kanalis auditori

    internus" Sara koklearis berada #ada #osisi anteroinerior dalam kanalis auditori

    internus" Sara asialis mengarah kebagian anterosu#erior kanalis auditori internus dan

    di#isahkan dari sara vestibularis su#erior oleh !ill bar(#uncak vertikal!" Sara yang

    menem#ati setengah bagian su#erior kanalis auditori internus (sara asialisdansara

    vestibularis su#erior! ter#isah dari sara koklearis dan sara vestibularis inerior yang

    menem#ati setengah bagian inerior dari kanalis auditori internus oleh transverse crest.*

    2.1 PATOGENESIS TUMOR

    Neuroma Akustik meru#akan istilah tradisional, dimana sebenarnya tumor ini

    berasal dari divisi vestibularis dari sara kranial kedela#an" ada tahun 1//2

    konerensi"#$ Consensus %evelopentmeneta#kan Vestibular Schwannoma diado#si

    sebagai terminologi standar" 8umor ini muncul dari kanalis auditori internus yang

    berhubungan dengan anatomi sara ke dela#an dan #roduksi mielin" ada waktu keluar

    dari batang otak, bagian #roksimal sara ke dela#an secara histologis lebih miri# dengan

    jaringan sara sentral" i sana mielin di#roduksi oleh sel oligodendroglial" i bagian

    distal, kom#osisinya lebih miri# dengan sara #erier, dimana mielin di#roduksi oleh sel

    Schwann" @ona transisi di antara mielin sentral dan #erier atau glial-&chwannian

    junctiondikenal dengan Obersteiner-Redlich zone. Secara tradisional dikatakan bahwa

    Vestibular Schwannoma berasal dari daerah ini kemungkinan karena tingginya densitas

    sel Schwann #ada lokasi ini"

    2,%,-

    9iteratur terbaru menyatakan bahwa VestibularSchwannoma muncul di bagian lateral dari ona tersebut dan bukan berasal dari sel

    Schwann #ada ona transisi tersebut"%,*

    enelitian terbaru telah meningkatkan #engetahuan molekular Vestibular

    Schwannoma" Vestibular Schwannoma muncul sebagai hasil mutasi tumor su#ressor

    #rotein, merlin, berlokasi #ada kromosom 22B12" 'erlin adalah #rotein sitoskeletal dan

    da#at mengontrol #rolierasi sel dengan mengatur #erbanyakan, lokasi, dan #ergantian

    cell-surface receptor. 8erbentuknya Vestibular Schwannoma memerlukan mutasi dari

  • 7/21/2019 Neuroma Akustik Referat Edit

    6/29

    6

    #enggandaan gen merlin" 7ungsi gen merlin adalah untuk mencegah terbentuknya

    Vestibular Schwannoma" 'utasi somatik #ada #enggandaan gen merlin terda#at #ada

    Vestibular Schwannoma yang s#oradis"

    Sebaliknya, Vestibular Schwannoma amilial muncul #ada N72 hanya

    membutuhkan satu kejadian mutasi somatik" =rang dengan N72 memiliki satu gen

    merlin yang bermutasi dan satu gen merlin normal" Satu mutasi #ada alel

    normalmenyebabkan Vestibular Schwannoma bilateral #ada umur 20 tahun" N72 adalah

    bentuk utama dari neuroibromatosis, yang mengenai #asien yang memiliki tumor

    sistem sara #usat, termasuk schwannoma, meningioma dan glioma"

  • 7/21/2019 Neuroma Akustik Referat Edit

    7/29

    7

    BAB III

    KLASIFIKASI TUMOR

    &lasiikasikan tumor adalah berdasarkan ukuran yaitu besar , sedang atau

    kecil " isiko dan kom#likasi o#erasi tumor akustik bervariasi menurut ukuran tumor"

    Semakin besar tumor , lebih besar kom#likasi yang akan ditimbulkan , dan

    kemungkinan terjadi kom#likasi juga akan sangat besar" engangkatan tumor akustik

    baik besar atau kecil , adalah dengan #rosedur #embedahan yang berat , dengan

    kemungkinan kom#likasi yang serius , termasuk kematian " isiko yang terjadi dalam

    #engangkatan tumor ini tidak boleh diangga# se#ele"

    3.1 TUMOR UKURAN KECIL

    8umor akustik kecil (1 cm! masih terbatas dalam kanal tulang yang memanjang dari

    telinga bagian dalam ke otak" &anal ini masih terbuka, sehingga system keseimbangan

    dan sara wajah biasanya masih tidak terganggu, #embuluh darah yang memasok

    berasal dari telinga bagian dalam"

    =#erasi untuk menghilangkan tumor kecil dilakukan di bawah anestesi umum

    menggunakan mikrosko# o#erasi" endekatan bedah mungkin melalui sayatan di de#an

    dan di atas telinga (#endekatan ossa tengah! atau di belakang telinga (suboksi#ital atau

    retrosigmoid, atau translabyrinthine!" 8umor dile#askan secara hati3hati dari system

    #endengaran dan sara wajah"

    engangkatan tumor secara lengka# banyak berhasil dalam banyak kasus " Segala u#aya

    dilakukan untuk mengamankan kanalis" ada sekitar +0. kasus tumor melibatkan sara

    #endengaran atau arteri yang mengarah ke telinga bagian dalam dan gangguan

  • 7/21/2019 Neuroma Akustik Referat Edit

    8/29

    8

    mendengar #asti akan terjadi #ost o#erasi, tidak memungkinkan untuk #endengaran

    di#ertahankan" an lebih dari /+. kasus melibatkan sara acialis"

    3.2 TUMOR UKURAN SEDANG

    8umor akustik sedang (13% cm! memanjang dari kanal tulang ke dalam rongga otak,

    teta#i belum menghasilkan tekanan #ada otak itu sendiri"

    =#erasi untuk tumor berukuran sedang dilakukan di bawah anestesi umum

    menggunakan mikrosko# o#erasi" en