Abstrak

Tumor retrobulbar adalah tumor yang terletak dibelakang bola mata.Tumor retrobulbar dapat

dibagi menjadi intrakonal dan ekstrakonal tergantung letaknya di dalam atau di luar konus otot.

Intrakonal: glioma, meningioma, haemangioma cavernous dan kapiler, haemangio pericytoma,

lymphangioma and neurofibroma. Extraconal: tumour glandula lacrimal (pleomorphic adenoma,

adenoid cystic cancer), dermoid, lymphoma, pseudotumour, rhabdomyosarkoma dan metastasis.

Pada umumnya, kebanyakan jenis tumor nervus optic retrobulbar adalah gliomas dan

meningiomas. Tanda dan gejalanya yang paling khas adalah penurunan penglihatan disertai

exophtalmus. Pada pemeriksaan fundoskopi ditemukan adanya atrofi dari nervus optic.

Abstract

Retrobulbar tumor is a tumor that is located behind the eyeball. Thesetumorscan be divided into

intrakonal and depending ekstrakonal located inside or outside the Conus muscle.The most

common retrobulbar optic nerve tumors are gliomas and meningiomas. Symptoms include a

usually slow loss of visual acuity with exophthalmos. Ophthalmoscopy will reveal descending

primary atrophy of the opticnerve. Meningioma of the sheath of the optic nerve is typically

accompanied bythe formation of opticociliary shunt vessels with compression of the central

retinal vessels.

1

BAB I

PENDAHULUAN

Orbita secara anatomis merupakan struktur yang kompleks terdiri dari bola mata, otot-

otot ekstraokuler, jaringan limfe dan pembuluh darah, saraf, glandula, dan jaringan pengikat.

Orbita merupakan kavitas yang terdiri dari struktur-struktur yang penting dalam fungsi ocular

dan struktur tulang yang melindunginya. Orbita merupakan area yang kecil dengan sedikit ruang

kosong sehingga jika terdapat massa (space occupying lesion) yang meningkatkan volume orbita

akan bermanifestasi klinis sebagai proptosis dan terganggunya fungsi penglihatan dan fungsi otot

ekstraokuler.1,2

Angka kejadian tumor mata terhitung kecil yaitu hanya 1% diantara penyakit keganasan

lainnya. Angka kejadian tumor rendah, hemangioma dan limfoma yang paling sering terjadi.

Tumor sekunder dari penyebaran serius lebih sering terjadidaripada tumor primer.Namun

dampak yang ditimbulkannya dapat sangat mengerikan. Hal ini disebabkan letak yang tidak

menguntungkan sehingga mudah menyebar ke otak dan kematian tidak dapat dihindari lagi.3

2

BAB 2

LAPORAN KASUS

2.1 IDENTITAS PENDERITA

Nama : Ny. YBB

Umur : 47 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

Alamat : Semau- Kabupaten Kupang

Agama : Protestan

Pekerjaan : IRT

Pendidikan terakhir : SLA

Tanggal masuk : 19 September 2013

Tanggal Pemeriksaan : 19 September 2013

2.2 ANAMNESA

a. Keluhan Utama : Nyeri dan bengkak pada mata kiri

b. Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien datang ke poli mata dengan keluhan mata kiri terasa nyeri dan bengkak yang

sudah dialami sejak 10 tahun.Nyeri dirasakan menjalar sampai ke kepala terutama

sebelah kiri.Pasien juga mengalami penurunan penglihatan secara perlahan.Pasien

mengatakan penurunan penglihatan didahului oleh pembengkakan pada mata

pasien.Pembengkakan pada mata pasien terjadi secara perlahan-lahan seiring dengan

penurunan penglihatan dari pasien.

c. Riwayat penyakit dahulu

Pasien baru pertama kali mengalami keluhan seperti ini. Riwayat hipertensi (-), diabetes

mellitus (-), asma (-), trauma (-)

3

d. Riwayat pengobatan

pasien pernah di CT-Scan 3 tahun yang lalu, dengan diagnose tumor mata dan

direncanakan untuk dirujuk.

2.3 PEMERIKSAAN FISIK

1. Status Present

Kesadaran : Compos Mentis

Tekanan Darah : tidak diukur

Nadi : 84x/menit

Frekuensi Pernafasan : 18x/menit

Temperatur : Afebris

2. Status Internus

Kulit : Sawo matang

Mata : Lihat status Ophtalmicus

Telinga : Dalam batas normal

Leher : JVP (N), pembesaran kelenjar (-)

Sistem pernafasan : tidak dilakukan pemeriksaan

Sistem Kardiovaskuler : tidak dilakukan pemeriksaan

Sistem gastrointestinal : tidak dilakukan pemeriksaan

Sistem Urogenital : tidak dilakukan pemeriksaan

4

3. STATUS OFTALMIKUS

OD OS

5/5 Visus Nol (0)

Edema (-) Palpebra Edema (+)

Jernih Kornea Jernih

Hiperemis (-) Konjungtiva Hiperemis

Dalam C.O.A. Dalam

Bulat, Central Iris Bulat, sentral

Reflex cahaya + Pupil Rfleks cahaya -

Jernih Lensa Sulit dinilai

Tidak dilakukan Tonometri Tidak dilakukan

Tidak dilakukan Funduskopi Papil bulat, batas tegas, pucat

CD 0,3

Pergerakan bola mata: pasien mempunyai pergerakan bola mata terbatas pada homolateral

OS OD

T T

Pemeriksaan fundoskopi OS: papil bulat, batas tegas, CD 0,3, papil pucat (atrofi papil OS)

5

Diagnosa: eksoftalmus ec. Tumor retrobulbar

Terapi: pro rujuk

Cendo lyters 4 x OS

6

BAB 3

PEMBAHASAN

3.1 Anatomi

a. Rongga Orbita

Rongga orbita yang berbentuk piramid ini terletak pada kedua sisi rongga hidung.Dinding

lateral orbita membentuk sudut 45 derajat dengan dinding medialnya.Dinding orbita terdiri atas

tulang :1

1. Atap atau superior : os.frontal

2. Lateral : os.frontal. os. zigomatik, ala magna os. fenoid

3. Inferior : os. zigomatik, os. maksila, os. palatina

4. Nasal : os. maksila, os. lakrimal, os. Etmoid

Tulang-tulang yang membentuk orbita berjumlah 7 buah, yaitu tulang frontal, tulang

zigoma, tulang sphenoid, tulang maksila, tulang etmoid, tulang nasal, dan tulang lakrimal. Antara

7

dinding lateral (dinding temporal) dengan atap orbita terdapat fissura orbitalis superior. Antara

dinding lateral dengan dasar orbita terdapat fissura orbitalis inferior. Antara dinding medial

dengan atap orbita terdapat foramen ethmoidalis anterius dan posterius. Antara dinding medial

dengan dasar orbita terdapat fossa sacci lacrimalis.1,3

Di dalam orbita, selain bola mata, juga terdapat otot-otot ekstraokuler, syaraf, pembuluh

darah, jaringan ikat, dan jaringan lemak, yang kesemuanya ini berguna untuk menyokong fungsi

mata. Orbita merupakan pelindung bola mata terhadap pengaruh dari dalam dan belakang,

sedangkan dari depan bola mata dilindungi oleh palpebra. Di sekitar orbita terdapat rongga-

rongga di dalam tulang-tulang tengkorak dan wajah, yang disebut sinus paranasalis.1,2,3

Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas, sinus maksilaris di bawah, dan sinus

ethmoidalis dan sphenoidalis di medial. Dasar orbita yang tipis mudah rusak oleh trauma

langsung terhadap bola mata, berakibat timbulnya fraktur “blow out” dengan herniasi isi orbita

ke dalam antrum maksilaris.1

b. Otot-otot penggerak bola mata1,3,5

1. Otot Oblik Inferior

Oblik inferior mempunyai origo pada foss lakrimal tulang lakrimal, berinsersi padasklera

posterior 2 mm dari kedudukan makula, dipersarafi saraf okulomotor, bekerja

untukmenggerakkan mata keatas, abduksi dan eksiklotorsi.

2. Otot Oblik Superior

Oblik superior berorigo pada anulus Zinn dan ala parva tulang sfenodi di atas foramenoptik,

berjalan menuju troklea dan dikatrol batik dan kemudian berjalan di atas ototrektussuperior, yang

kemudian berinsersi pada sklera dibagian temporal belakang bola mata. Obliksuperior dipersarafi

saraf ke IV atau saraf troklear yang keluar dari bagian dorsal susunansaraf pusat.

3.Otot Rektus Inferior

Rektus inferior mempunyai origo pada anulus Zinn, berjalan antara oblik inferior danbola mata

atau sklera dan insersi 6 mm di belakang limbus yang pada persilangandenganoblik inferior

diikat kuat oleh ligamen Lockwood.Rektus inferior dipersarafi oleh n. III

Fungsi menggerakkan mata - depresi (gerak primer)

- eksoklotorsi (gerak sekunder)

8

- aduksi (gerak sekunder)

Rektus inferior membentuk sudut 23 derajat dengan sumbu penglihatan.

3. Otot Rektus Lateral

Rektus lateral mempunyai origo pada anulus Zinn di atas dan di bawah foramen optik.Rektus

lateral dipersarafi oleh N. VI. Dengan pekerjaan menggerakkan mata terutamaabduksi.

4. Otot Rektus Medius

Rektus medius mempunyai origo pada anulus Zinn dan pembungkus dura saraf optikyang sering

memberikan dan rasa sakit pada pergerakkan mata bila terdapat neuritisretrobulbar, dan

berinsersi 5 mm di belakang limbus. Rektus medius merupakan otot matayang paling tebal

dengan tendon terpendek.Menggerakkan mata untuk aduksi (gerak primer).

5. Otot Rektus Superior

Rektus superior mempunyai origo pada anulus Zinn dekat fisura orbita superiorbeserta lapisan

dura saraf optik yang akan memberikan rasa sakit pada pergerakkan bola matabila terdapat

neuritis retrobulbar. Otot ini berinsersi 7 mm di belakang limbus dan

dipersarafi cabang superior N.III.

Fungsinya menggerakkan mata-elevasi, terutama bila mata melihat ke lateral :

- aduksi, terutama bila tidak melihat ke lateral

- insiklotorsi

3.2 Defenisi

Tumor retrobulbar merupakan salah satu tumor orbital yang berlokasi di belakang bola mata.6

3.3 Klasifikasi

Tumor retrobulbar dapat dibagi menjadi intrakonal dan ekstrakonal tergantung letaknya

di dalam atau di luar konus otot. Intrakonal: glioma, meningioma, haemangioma cavernous dan

kapiler, haemangiopericytoma, lymphangioma and neurofibroma. Extraconal: tumour glandula

lacrimal (pleomorphic adenoma, adenoid cystic cancer), dermoid, lymphoma, pseudotumour,

rhabdomyosarkoma dan metastasis.6,7

9

1. Hemangioma cavernous, Merupakan tumor jinak intraorbita yang tersering pada orang

dewasa. Biasanya tumor terletak dalam konus otot-otot retrobulbar. Sehingga bermanifestasi

sebagai proptosis unilateral yang lambat pada dekade kedua sampai keeempat. Kadangkala

dapat menekan nervus optikus tanpa proptosis.6,7

2. Glioma, merupakan tumor jinak yang berkembang dari astrosit. Biasanya muncul pada

dekade pertama kehidupan. Dapat hadir sebagai tumor yang soliter atau sebagai bagian dari

von recklinghausen’s neurofibromatosis. Gambaran klinis ditandai dengan hilangnya

penglihatan, ditandai dengan axial proptosis unilateral yang bertahap dan tidak disertai

nyeri. Pemeriksaan fundus dapat memperlihatkan adanya atropi dan edema papil saraf optik

dan pembesaran vena. Perluasan intracranial dari glioma melalui canalis optik jarang

terjadi.6,7

3. Limphangioma adalah tumor yang jarang terjadi terlihat sebagai proptosis dengan

progresifitas yang lambat pada remaja muda. Terkadang membesar sebagai akibat

perdarahan spontan di dalam ruang vaskular, yang kemudian membentuk kista coklat yang

dapat sembuh spontan.6,7

10

4. Meningioma adalah tumor invasif yang berasal dari villi arrachnoidal. Meningioma

menginvasi orbita terdapat dua tipe : primer dan sekunder6,7

a. Meningioma intaorbital primer. Dikenal juga sebagai meningioma yang berasal dari

pembungkus nervus saraf optik. Mengakibatkan kehilangan penglihatan yang cepat

disertai keterbatasan pergerakan bola mata atropi atau edema diskus optikus dan proptosis

yang terjadi secara perlahan-lahan. Selama fase intadural, secara klinis sulit dibedakan

dari glioma nervus optik. Adanya opticocilliary shunt merupakan tanda patognomonik

dari meningioma pembungkus nervus saraf optik.

b. Meningioma sekunder. Meningioma intracranial yang secara sekunder menginvasi orbita.

Invasi orbita dapat timbul melalui dasar fossa cranii anterior

5. Rhabdomyosarcoma adalah Tumor ganas dari orbita yang berasal dari otot extraokular.

Merupakan tumor orbita tersering pada anak-anak, biasanya timbul dibawah usia 15 tahun.

Terdapat proptosis yang progresif dan tiba-tiba onsetnya. Proptosis yang paling berat karena

rhabdomyosarcoma yang terletak di kuadran superonasal. Gambaran klinis mirip dengan

proses inflamasi. Tumor biasanya terdapat pada kuadran superionasal tetapi dapat juga

menginvasi bagian-bagian lain dari orbita. (comphrehensive opthm)6,7

6. Tumor juga bisa berasal dari metastasisCa. mammae, karsinoma bronkhial, neuroblastoma

pada anak-anak, sarkoma Ewing, leukemia, tumor testikuler.6,7

Pada pasien berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis, dapat disimpulkan jenis tumor

dari pasien ini yaitu hemangioma cavernosa dengan diagnosis banding glioma. Hal ini

diakarenakan dari anamnesis usia pasien 47 tahun pada tumor hemangioma cavernosa

insiden tertinggi pada usia dewasa. Hemangioma cavernosa juga dapat mengakibatkan

eksopthalmus yang perlahan seperti yang terjadi pada pasien, dan juga dapat terjadi

penekanan pada nevus optikus yang mengakibatkan penurunan visus pada pasien.

3.4 Gejala Klinis

Penonjolan bola mata merupakan manifestasi klinis yang paling penting dan paling

awal muncul pada tumor retrobulbar. Penonjolan bola mata ini dikenal dengan proptosis

atau exopthalmus. Karena letak lesi di dalam orbita, bola mata terdorong ke depan dan

pergerakan bola mata terbatas pada arah yang homolateral. Bola mata juga dapat terdorong

11

ke arah superior, inferior, medial atau lateral tergantung dari posisi lesi dalam orbita. Derajat

exopthalmus bergantung dari derajat tumor.6,8,9

Terdapat juga faktor sekunder yang juga dapat mempengaruhi derajat exopthalmus.

Faktor sekunder tersebut antara lain kongesti orbita akibat penekanan tumor pada vena-vena

atau akibat proses inflamasi yang disebabkan oleh nekrosis tumor. Penekanan tumor pada

sclera juga dapat menyebabkan terjadinya hipermetropi dan mungkin juga dapat terjadi

astigmatisme.Jika tumor menekan nervus optikus (Nervus II) dapat terjadi kehilangan

penglihatan.Nyeri dan diplopia juga dapat menjadi manifestasi klinis awal pada tumor

retrobulbar.6,8,9

Pada pasien ini, ditemukan adanya exophtalmus, bola mata terdorong kedepan dan

sedikit ke arah lateral. hal ini menunjukkan bahwa lesi pada tumor tersebut berada pada

posisi medial sehingga mendorong bola mata ke arah lateral. Pada pasien juga di temukan

lapangan pandang nol hal ini menunjukkan bahwa lesi atau tumor tersebut sudah menekan

nervus optikus. Pergerakan bola mata kiri pada pasien juga terbatas hanya pada sisi yang

sama (homolateral).

Exophtalmus pada pasien terjadi karena adanya pendesakan dari tumor tersebut yang

semakin membesar. Penurunan visus secara perlahan-lahan menandakan bahwa tumor

tersebut membesar secara perlahan sehingga menekan nervus optikus dan pada waktu

pemeriksaan didapatkan visus nol menunjukkan bahwa terjadi penekanan total pada nervus

optikus. Pada pasien juga dari anamnesis mengeluhkan nyeri yang menjalar sampai kepala

terutama sebelah kiri, hal ini dikarenakan persarafan dari nervus trigeminus I (n.

optalmikus).

3.5 Pemeriksaan Penunjang

CT scan merupakan pemeriksaan radiologis utama dalam diagnosis tumor

orbita.CT scan dapat memperlihatkan potongan aksial dan koronal dari jaringan lunak dan

struktur-struktur tulang. Penggunaan kontras dapat meperlihatkan adanya proses-proses

inflamasi, tumor vascular dan edema pembuluh darah.6-10

Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat memperlihatkan gambaran 3 dimensi

dapat meperlihatkan gambarran massa orbita dan jaringan-jaringan lunak. MRI dapat

12

memperlihatkan resolusi jaringan lunak yang baik, tetapi CT Scan merupakan pemeriksaan

yang lebih baik dalam memperlihatkan struktur-struktur tulang orbita.6-10

Ultrasonografi ocular dapat digunakan untuk meperlihatkan lesi orbita di bagian

anterior dan tengah. Ultrasonografi Doppler dapat digunakan untuk mengervaluasi

pembuluh darah dan aliran darah orbita.6-10

Pemeriksaan penunjang dalam mendiagnosis lesi orbita adalah biopsiFine Needle

Aspiration. Biopsi FNA dapat membedakan lesi benigna dan maligna dengan akurasi

sebesar 95%. Biopsy FNA beserta dengan penemuan klinis dan radiologis dapat

mendiagnosis 80% kasus dengan tepat.6-10

Open biopsydari tumor orbita merupakan metode yang umum digunakan dalam

memperoleh jaringan dari lesi orbita. Metode ini penting dilakukan jika biopsy FNA tidak

dapat memperoleh jaringan yang cukup untuk pemeriksaan histopatologi.6-10

Pada pasien ini belum dilakukan pemeriksaan penunjang yang pasti. Pasien

mengaku pernah dilakukan CT-Scan 3 tahun yang lalu dan didiagnosa tumor mata. Pada

pasien ini dapat dilakukan pemeriksaan Ct-Scan untuk melihat potongan aksial dan koronal

dari jaringan lunak dan struktur-struktur tulang, selain itu dapat dilakukan pemeriksaan

histopatologi seperti FNA atau open biopsy untuk melihat tumor tersebut tergolong maligna

atau benigna.

3.6 Terapi

Tumor jinak: memerlukan eksisi, namun bila kehilangan penglihatan merupakan hasil yang

tak dapat dihindarkan, dipikirkan pendekatan konservatif.

Tumor ganas: memerlukan biopsi dan radioterapi. Limfoma juga bereaksi baik dengan

khemoterapi. Terkadang lesi terbatas (misal karsinoma kelenjar lakrimal) memerlukan

reseksi radikal.6-10

Pendekatan operatif:

Transkranial-frontal: untuk tumor dengan perluasan intrakranial atau terletak posterior

dan medial dari saraf optik.

Lateral:untuk tumor yang terletak superior, lateral, atau inferior dari saraf optik.6-10

13

Pada pasien ini hanya diberikan terapi Cendo Lyteers 4 kali OS untuk melindungi bola

mata yang terpapar akibat eksofthalmus. Untuk terapi pembedahan tidak dilakukan karena

pasien dirujuk. Jika dilakukan pembedahanpun pasien perlu melakukan beberapa pemeriksaan

penunjang untuk menentukan tumor tersebut jinak atau ganas.

3.7 Prognosis

Tumor retrobulbar mempunyai prognosis

quo ada vitam: dubia ad malam quo ad functionam OS: dubia ad malam Quo ad sanasional: dubia ad malam

Pada pasien ini, prognosis quo ada vitam : dubia, karena pasien ini belum diketahui perkembangan tumornya apakah sudah bermetastasis atau tidak.

Quo ada functionam: dubia ad malam, karena pasien ini memiliki visus nol

Quo ad sanasional: perjalanan penyakit pada pasien ini dubia ad malam, karena apabila tidak ditangani dapat bermetastasis ke intracranial sehingga dapat mengakibatkan kematian.

14

Bab 4

Kesimpulan

Seorang pasien datang dengan keluhan mata kiri terasa nyeri dan bengkak yang

sudah dialami sejak 10 tahun. Nyeri dirasakan menjalar sampai ke kepala terutama sebelah

kiri. Pasien juga mengalami penurunan penglihatan secara perlahan. Pasien mengatakan

penurunan penglihatan didahului oleh pembengkakan pada mata pasien. Pembengkakan pada

mata pasien terjadi secara perlahan-lahan seiring dengan penurunan penglihatan dari pasien.

Pada pemeriksaan didapatkan lapangan pandang pada okuli sinistra nol, bola mata terdorong

kedepan dan sedikit ke arah lateral. Pada pemeriksaan funduskopi didapatkan papil bulat,

batas tegas, CD 0,3, papil pucat (atrofi papil OS). Dari anamnesis dan pemeriksaan fisis

didapatkan diagnosis eksoftalmus ec. Susp Tumor retrobulber. Pasien ini belum dapat

didiagnosis pasti karena butuh pemeriksaan lanjutan lainnya. Pada pasien ini juga

direncanakan untuk dirujuk

15

Daftar Pustaka

1. Forell WSM, Wrichman W. Anatomi.In: Imaging of Orbital and visual Pathway

Pathology.Springer:Germany.2002.p 61

2. Lang KG.Retrobulbar Optic Nerve Tumor.In: Ophtalmology-A short textbook.

Thieme:New York.2000.p 387

3. Lang KG.Retrobulbar Optic Nerve Tumor.In: Ophtalmology-A pocket textbook atlas. Ed

2nd. Thieme:New York.2000.p 387

4. Schwarts URS. Neuro Ophtalmology.In: Imaging of Orbital anda Visual Pathway

Pathology.Springer.p 61

5. Whitcher JP, Riordan P. Vaughan and Asbury’s General Ophtalmology. Ed16 th.Mc

Graw-Hill.2004

6. Sheu SJ, Bee YS, Lin Me. A Supra Sellar meningioma stimulating atypical retrobulbar

optic. In: department of Ophtalmology general Hospital. Europe PubmMed 2003.

Available at: www.europepmc.org

7. Nicholi R.Retrobulbar Tumors. Annual Convention National Medical Association.

Canada.2006. Available at: www.pubmedcentralcanada.org

8. Moeloek NF, AKman SM, Priyanto, Rajmin KT. Retrobulbar Tumors in Indonesia.

Available at: www.informahealthcare.com

9. Fujioka M, Baba H, Toda K, Hirano A. Two cases of retrobulbar meningioma excised by

skull base approaches.2010. Available at: www.pagepress.org

10. Gross P, Votawa G. Bilateral Symmetrical Exophtalmus due to retrobulbar

Lymphosarcoma. Radiological Society of North America.2004. Available at:

www.Radiology.rsna.org

11. Anonym. Tumor Orbita. Universitas Sumatra Utara.2011. Available at:

www.repository.usu.ac.id

12. Peter JK, Mark TJ, Mawn LA. Thyroid Eye Disease Chapter 15. In: Evidence-Based Eye

care. Lippincott Williams and Wilkins. California:2007

16

17