Malformasi Chiari

DefinisiMalformasi Chiari adalah sebuah anomali kongenital dengan serebellum dan medula oblongata yang memanjang dan mendatar, menonjol ke dalam kanalis spinalis melalui foramen magnum. Terjadinya defek kongenital pada area belakang dari kepala di mana otak dan medula spinalis berhubungan dan terjadi herniasi tonsil serebellum dan vermis melalui foramen magnum ke dalam kanalis spinalis. Malformasi Arnold-Chiari merupakan kelainan genetik yang langka atau jarang terjadi, di mana bagian dari otak terbentuk secara abnormal. Hal ini terjadi pada stadium perkembangan dari sistem saraf pusat (SSP) yaitu pada usia janin 3-4 minggu (masa neurilasi primer). Keadaan ini pertama kali diteliti oleh Cleland (1883) dan di presentasikan pertama kali oleh seorang ahli patologi Jerman Hans Chiari di Praha pada tahun 1891. Pada kelainan ini didapatkan adanya herniasi cerebelar dan batang otak serta protrusio ke dalam foramen magnum dan medulla spinalis cervical.

Epidemiologi

Insidens yang pasti dari malformasi Arnold-Chiari tipe I belum diketahui. Sebelum adanya MRI, malformasi ini jarang terdiagnosis. Saat ini, dilaporkan 0,6% kasus pada semua usia, dan 0,9% kasus dilaporkan pada penelitian pasien anak-anak. Kasus malformasi Arnold-Chiari tipe I lebih banyak ditemukan pada wanita dengan perbandingan pria : wanita = 2 : 3. Tidak terdapat predileksi pada suatu ras tertentu. Terbanyak ditemukan pada usia 10-30 tahun, oleh karena itu malformasi Arnold-Chiari tipe I disebut juga malformasi Arnold-Chiari tipe dewasa.Frekuensi terjadinya malformasi Arnold-Chiari tipe II di Amerika Serikat diperkirakan terdapat 1 kasus dalam 1000 populasi. Malformasi ini mengakibatkan tingkat morbiditas dan mortalitas yang cukup signifikan. Disfungsi otak belakang merupakan penyebab utama terjadinya kematian. Tingkat mortalitas semua pasien malformasi ini pada tahun pertama adalah 15%. Beberapa penulis melaporkan tingkat mortalitas jangka panjang mencapai 50%, tanpa memperdulikan jenis pengobatannya.

EtiologiPenyebab dari malformasi Arnold-Chiari belum diketahui secara pasti, diduga adanya gangguan pada masa perkembangan fetus dapat menyebabkan gangguan pembentukan otak. Malformasi ini bisa disebabkan oleh paparan terhadap bahan-bahan berbahaya pada masa perkembangan fetus atau berhubungan dengan masalah genetik atau sindroma yang cenderung familial.Sebuah hipotesis menyebutkan bahwa dasar dari tulang tengkorak terlalu kecil sehingga mendorong serebellum ke bawah. Teori lain terfokus pada pertumbuhan yang berlebih pada regio serebellar. Pertumbuhan berlebih ini menekan serebellum ke bawah ke dalam kanalis spinalis. Ada juga yang menyebutkan kegagalan penutupan tabung neural dengan drainase cairan serebrospinal melalui tabung neural yang terbuka ke dalam cairan amnion terlibat dalam terjadinya malformasi ini.

Beberapa teori menyebutkan hal-hal yang dapat mengganggu pertumbuhan normal kepala selama kehamilan berupa : Paparan terhadap bahan-bahan berbahaya Kurangnya vitamin dan nutrisi pada makanan Infeksi Konsumsi alkohol dan obat-obat terlarang.

Malformasi Arnold-Chiari tipe II hampir selalu bersamaan dengan myelomeningocele. Penyebab myelomeningocele tidak diketahui secara pasti, tetapi terdapat peranan genetik. Resiko terjadinya rekuren setelah seorang anak terkena, meningkat hingga 3-4% dan meningkat sampai 10% setelah dua kehamilan yang abnormal sebelumnya. Faktor nutrisi dan lingkungan tidak diragukan lagi peranannya dalam terjadinya myelomeningocele. Ada bukti kuat mengenai ibu yang mendapatkan suplemen asam folat selama kehamilan dapat menurunkan resiko terjadinya defek tabung neural hingga 50%. Obat-obatan tertentu yang merupakan antagonis asam folat seperti trimetoprim, dan anti konvulsi karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, dan primidon meningkatkan resiko terjadinya myelomeningocele. Anti konvulsi seperti asam valproat menyebabkan defek tabung neural pada 1-2% kehamilan jika obat ini digunakan selama kehamilan.

Klasifikasi dan Gambaran KlinisBerdasarkan derajat herniasi kelainan ini diklasifikasikan kedalam 4 bentukyaitu Malformasi Chiari (MC) tipe I-IV, pembagian ini didasarkan kepadakelainan letak batang otak, cerebelum terhadap foramen magnum dan kanalis cervicalis. Pada tipe I ditemukan kelainan berupa herniasi tonsil serebelum kedalam foramen magnum dan kanalis cervicalis tanpa herniasi batang otak. Tipe II yang dikenal sebagai Malformasi Arnold Chiari merupakan suatu disgenesishind brainyang paling sering ditemukan pada kasus-kasus gangguan perkembangan fosa posterior pada anak dan sering juga ditemukan adanya mielomeningokel. Ditemukan keadaan dimana vermis dan tonsil cerebellum, medulla berada di kanalis cervicalis.Ventrikel IV biasanya menjadi sempit dan mengalami elongasi. Pada > 90% kasusakan ditemukan adanya hydrocephalus dan 50-90% kasus ditemukan adanya hidromyelia dan siringomyelia. Pada tipe iniditemukan juga adanya anomali perkembangan otak yang lain. Tipe III ditemukan keadaan dimana seluruh cerebellum dan batang otak turun kedalam foramen magnum dan hampir selalu disertai adanya encephalocele. Hidrocephalus ditemukan pada semua kasus disebabkan atresia dari ventrikel IV, stenosis aquaduktus, atau impaksi dari foramen magnum.Cerebelum dapat juga masuk kedalam encephalocele yang ada. Sedang pada Chiari tipe IV didapatkan keadaan hipoplasia cerebellum. TipeIII dan IV merupakan kasus Chiari yang paling jarang ditemukan.NeuropatologiGejala klinis

CHIARI TIPE I

a. Caudal displacement tonsil serebelum ke kanalis cervicalisa. Secara tipikal gejala klinis dijumpai pada usia remaja

b. Terdapat syringomyelia pada 65% kasus. Tersering di cervi-hingga pertengahan.Wanita labih banyak dari pria.

cal cord, kadang-kadangmeluas ke distal atau ke batang otakb. Gejala yang paling sering adalah nyeri (63%), terutama

c. Hydrosefalus dijumpai pada < 10% kasusnyeri kepala yang bertambah berat bila batuk, peregang-

d. Tidak berhubungan dengan anomali otak yang lainan,dan mengedan

c. Terdapat tiga pola gejala utama:

1. Syndrom kompresi batang otak: ataxia, defisit kortikospinal dan

sensorik, paresis saraf kranialis bawah

2. Syndrom medula spinalis bagian sentral (Syringomyelia):

disosiasi sensorik (loss of heat dan pain) biasanya di dada atau

ekstremitas atas.

3. Syndrom serebellar: Ataksia trunkal dan tungkai, nistagmus.

kelemahan anggota gerak (lengan > tungkai), gangguan sensasi

nyeri dan suhu biasanya di dermatom cervical.

CHIARI TIPE II

a. Herniasi vermis, medulla, dan ventrikel IV ke dalamkanalisa. Gejala klinis muncul pada masa bayi dan kanak-kanak.

servikalisb. pada bayi, gejala yang munculsering disertai dengan deteriorasi

b.Terdapat meningomyelocle pada 100% kasussehubungan dengan kompresi batang otak : disfagia, hilangnya

c. Sebagian besar dengan hidrodefalusrefleks menelan stridor, dan paresis pita suara.

d. berhubungan dengan kelainan fossa posterior dan otakc. Sindrom kista medula spinalis: spastisitas ekstremitas atas,

multipelgangguan sensorik (nyeri dan suhu)

d. kelemahan(lengan > tungkai). Gangguan sensorikbiasanya di

dermatom servikal.

CHIARI TIPEIII

a. Jarang dan paling paraha. Dijumpai pada bayi, dengan deteriorasi neurologi berat

b. Herniasi seluruh struktur fossa posteriorb. Tidak bertahan hidup

c. sering dengan encephalocele

CHIARI TIPE IV

a. Sebagian ahli tidak mengklasifikasikannya sebagaiGejala klinis berupa defisit neurologi ringan hingga sedang

malformasi Chiari

b. kelainan yang sangat jarang berupa hipoplasiaserebellar dengan fossa posterior yang kecil

c. jarang dengan hidrosefalus

Tabel 1: Gambaran Neuropatologi dan Gejala klinis pada Malformasi ChiariGejala dan tanda klinis pada MC I biasanya disebabkan oleh kompresi serebelum dan atau batang otak dan siringohidromielia. Gejala yang paling sering muncul pada MC I adalah nyeri (69%) terutama sakit kepala yang biasanya dirasakan didaerah suboccipital. Sakit kepala biasanya dicetuskan oleh ekstensi dari leher dan tindakan valsava. Kelemahan juga bisa timbul dan biasanya unilateral. Tanda Lhermitte biasanya ada. (Tabel 1)Pada MC I didapatkan 3 gambaran utama yang sering muncul :1. Sindrom kompresi foramen magnum (22%)Ataksia, defisit sensorik dan motorik, tanda gangguan serebelum, kelumpuhan saraf kranial bawah, dan sakit kepala berat pada 37% kasus2. Sindrom medulla sentralis (65%)Disosiasi sensorik (baal, suhu, dan posisi), kelemahan segmental, gejala long tract ( sindrom siringomielia) dan kelumpuhan saraf kranial bawah pada 11% kasus3. Sindrom serebelar (11%)Ataksia trunkal dan limb, nistagmus, disartriaPada 10 % kasus tidak didapatkan kelainan neurologis, hanya keluhan sakit kepala sebagai keluhannya.Dan bahkan pada beberapa kasus hanya keluhan spastisitas. Siringomielia sering dikaitkan dengan timbulnya gejala klinis sakit kepala dan gangguan otoneurologiTabel 2. Gejala yang didapatkan pada MC IGejala%

Nyeri :Sakit kepalaLeher (suboccipital, cervical)BahuLenganTungkai69%34%13%11%8%3%

Kelemahan (1 atau lebih ekstremitas)56%

Baal (1 atau lebih ekstremitas)52%

Hilang sensasi suhu40%

Nyeri terbakar15%

Gangguan keseimbangan40%

Diplopia13%

Disfasia8%

Tinitus7%

Mual-muntah5%

Disartria4%

Lain-lain:Bergoyang (dizziness)TuliPingsanBaal pada wajahCegukanBerkeringat pada wajah (hiperhidrosis)3%3%3%3%1%1%

Tabel 3 :Tanda yang timbul pada MC ITanda%

Peningkatan refleks ektremitas bawah52%

Nistagmus47%

Gangguan gait43%

Atrofi lengan35%

Kelemahan ekstremitas atas33%

Gangguan sensorik31%

Tanda serebelar27%

Peningkatan refleks ektremitas atas26%

Disfungsi nervi kraniales bawah26%

Tanda Babinski24%

Kelemahan ekstremitas bawah17%

Disestesia17%

Fasikulasi11%

Tanda Horners6%

Nyeri kepala terutama dibagian belakang kepala yang semakin memberat bila batuk atau mengedan merupakan gejala yang didapatkan pada 90% pasien MC dan 34% pada MC I. Nyeri timbul karena tonsil menekan meningen dimana penekanan semakin memberat bila batuk dan mengedan.Adanya gangguan kordinasi dan keseimbangan disebabkan oleh beberapa faktor yaitu keterlibatan jaras vestibuloserebelaris dan efek dari nistagmus. Adanya keterlibatan dari jaras vestibuloserebelaris juga ditunjukkan dengan adanya hipotonia. Nistagmus merupakan gejala yang paling sering muncul pada MC I akibat penekanan pada batang otak di dorsal medulla atau lesi di flokulus serebelum (47%). Lesi yang melibatkan medulla dapat secara selektif merusak lintasan informasi dari kanalis semisirkularis posterior, sedangkan di lesi flokulus serebelum merusak proyeksi inhibisi terhadap jaras kanalis semisirkularis anterior.

Diagnosis Jika malformasi Arnold-Chiari terjadi dengan kelainan kongenital lain (tampak sejak lahir), diagnosis bisa didapat sejak lahir. Kadang kala diagnosis ditegakkan setelah onset dari tanda dan gejala yang spesifik dan setelah tes diagnostik. Tes diagnostik yang bisa digunakan untuk mendiagnosis adalah: Sinar XSebuah tes diagnostik yang menggunakan pancaran energi elektromagnetik untuk menghasilkan gambaran dari jaringan dalam, tulang, dan organ ke film. Pemeriksaan ini dapat dengan mudah terlihat anomali tulang. Anomali tulang dasar tengkorak dapat terlihat pada 25 50% pasien malformasi ini. Pemeriksaan ini juga dapat memperlihatkan skoliosis, malfungsi shunt ventrikuloperitoneal, pembesaran dari kanalis spinalis servikal, defek penyatuan midline posterior, juga abnormalitas tulang anterior seperti dislokasi C1 dan C2. Tingkat kehandalan: pemeriksaan ini penting dalam mengevaluasi abnormalitas tulang kranial dan vertebra. CT-scanSebuah tes diagnostik yang menggunakan kombinasi dari sinar X dan teknologi komputer untuk menghasilkan gambaran cross-sectional (disebut slices), baik horizontal maupun vertikal dari tubuh. CT-scan menampilkan gambaran yang lebih detail bagian dari tubuh, termasuk tulang, otot , lemak, dan organ. Banyak digunakan untuk melihat adanya hidrosefalus, ektopia tonsillar, tonsil serebellar yang tertancap, serta kecurigaan adanya malfungsi shunt. CT-scan dapat memperlihatkan foramen magnum yang abnormal, dasar fossa posterior yang mendatar. CT-scan dapat sangat membantu pada pasien yang memiliki kontraindikasi untuk dilakukan pemeriksaan MRI. CT-scan penting juga untuk mendeteksi abnormalitas tulang. MRI (Magnetic Resonance Imaging)Sebuah tes diagnostik yang menggunakan gabungan dari magnet besar, gelombang radio, dan komputer untuk menghasilkan gambaran detail dari organ, dan struktur dalam tubuh.Dengan adanya MRI, evaluasi diagnostik malformasi Arnold-Chiari mengalami perubahan. MRI ini dapat mendeteksi malformasi Arnold-Chiari yang sebelumnya tidak dikenali atau salah diagnosis. Posisi tonsillar, konfigurasi tonsillar, dan abnormalitas lainnya tampak pada potongan sagital dan aksial. Pada pemeriksaan MRI dapat ditemukan:- Kesalahan posisi tonsil serebellar di bawah level foramen magnum- Penyempitan fossa kranialis posterior- Elongasi otak belakang- Hidrosefalus obstruktif-Abnormalitas lainnya yang menyertai seperti syringomyelia dan abnormalitas tulang.Salah satu hal yang dapat dinilai pada MRI adalah ektopia tonsillar. Tingkat ektopia tonsillat diketahui dengan menghitung jarak ujung tonsillar di bawah garis yang menghubungkan basion dan opisthion dalam satuan milimeter. Pengukuran dilakukan pada potongan sagital T1. Ujung tonsillar yang memanjang kurang dari 3 mm di bawah garis tersebut dikatakan normal.Untuk dapat memenuhi kriteria malformasi Arnold-Chiari kongenital, herniasi tonsillar harus primer, bukan merupakan sebab dari adanya lesi massa seperti tumor otak, atau udem serebri. Kriteria yang dapat digunakan adalah herniasi dari salah satu tonsil serebellar yang berjarak 5 mm atau lebih dari garis penghubung basion dan opisthion. Herniasi tonsillar yang kurang dari 5 mm tidak menyingkirkan diagnosis. Herniasi kedua tonsillar 3 5 mm di bawah foramen magnum disertai keadaan-keadaan lain bisa saja merupakan malformasi Arnold-Chiari. Keadaan lain tersebut dapat berupa cervicomedullary kinking, elongasi ventrikel keempat.

Pada MRI juga dapat dinilai adanya hidrosefalus obstruktif. Beberapa peneliti telah mempelajari abnormalitas aliran cairan serebrospinal pada malformasi Arnold-Chiari. Semua pasien menunjukkan adanya penyempitan jalur cairan serebrospinal pada foramen magnum setinggi level servikal 2-3, dan ruang subarahnoid posterior di bawah ujung tonsil serebellar. Tingkat kehandalan MRI: 100% spesifik pada ektopia tonsillar 5 mm dan 92% sensitif untuk malformasi Arnold-Chiari.

PENANGANANPengetahuan tentang gejala-gejala yang berpotensi mengancam jiwa membawa kepada penanganan bedah dini khususnya pada bayi. Penanganan yang konservatif bisa menyebabkan perubahan yang ireversibel. Diagnosis dini malformasi ini sangat penting karena merupakan penyebab utama kematian pasien dengan myelomeningocele.Jika manifestasi tidak jelas dan belum pasti, sebaiknya tidak dilakukan apa-apa. Jika manifestasi sudah nyata dan semakin meningkat, bisa diindikasikan laminektomi servikal dan pembesaran dari foramen magnum. Penanganan yang dianjurkan adalah operasi untuk menghilangkan tekanan pada area serebellar. Pada pembedahan, bagian dasar dari tulang tengkorak dihilangkan pada bagian oksiput dan arkus dari beberapa vertebra servikal, hal ini menyebabkan dekompresi pada fossa posterior, aliran cairan serebrospinal kembali menjadi lancar.Penatalaksanaan terhadap pasien dengan MC I meliputi terapi medika mentosa, non medika mentosa dan operatif. Pasien dengan MC I yang asimtomatik tidak memerlukan tatalaksana khusus hanya perlu dilakukan observasi dan kontrol teratur serta evaluasi MRI. Sedangkan untuk pasien yang gejala klinisnya telah muncul dapat dipertimbangkan intervensi operasi, terutama pada anak. Pada pasien yang simtomatik dengan gejala yang menetap selama bertahun-tahun dapat dipertimbangkan untuk diobservasi, kecuali jika gejala memburuk.Tindakan operasi dilakukan bertujuan untuk mengurangi progresifitas. Tindakan yang dilakukan adalah kraniektomi sub occipital dengan atau tanpa laminektomi cervical atas dan duraplasti untuk dekompresi. Beberapa penulis menganjurkan dilakukan reseksi transoral clivus-odontoid pada kasus kompresi batang otak bagian ventral. Setelah tindakan operasi diharapkan terjadi penurunan tekanan di serebelum, batang otak, dan normalisasi aliran LCS.Tindakan operasi juga dapat membuat syrinx kolaps secara spontan karena mekanisme obstruksi telah dihilangkan. Komplikasi dapat timbul setelah tindakan operasi dimana yang paling sering adalah depresi pernapasan dalam 5 hari postoperasi sehingga perlu dilakukan monitoring respirasi yang ketat. Komplikasi lain adalah kebocoran LCS, herniasi hemisfer serebelum, dan trauma vascular.Respon pasca operasi terbaik biasanya didapatkan jika tindakan dilakukan dalam 2 tahun setelah munculnya gejala. Pada kasus dimana timbul gejala hidrosephalus maka ventrikuloperitoneal shunt (VP shunt) merupakan tindakan pertama yang harus dilakukan.Terapi medika mentosa diberikan berupa preventif dan kuratif sesuai dengan keluhan yang muncul. Pemberian obat-obat analgetik untuk sakit kepala, antibatuk dan laksansia.Juga diberikan terapi untuk gejala nistagmus yang timbul. Beberapa obat yang secara primer bekerja padareseptoraminobutyrate atau reseptor muskarinik seperti Baclofen, benzodiazepin, scopolamin, dan trihexyphenidyl telah digunakan selama ini untuk mengobati nistagmus terutama downbeat nistagmus, tetapi efektifitas obat-obat tersebut bersifat terbatas dengan berbagai efel samping. Obat baru 3,4 diaminopyridin yang merupakan penghjambat kanal potasium dinyatakan mempunyai efek yang cukup baik.12Selain terapi medika mentosa dapat juga dilakukan pendekatan oftalmologi dengan menggunakan kacamata plus tinggi tang dikombinasikan dengan lensa kontak minus tinggi untuk menstabilkan bayangan yang jatuh diretina. Cara ini dapat mengurangi keluhan bergoyang-goyang pada saat membaca. Penggunaan lensa prisma juga dapat membantu memfokuskan bayangan pada titik yang paling stabil dari nistagmus.Terapi non medika mentosa yang dapat dilakukan adalah berupa edukasi dan latihan yang bertujuan untuk adaptasi dan antisipasi terhadap kondisi yang membahayakan pasien berkaitan dengan gangguan keseimbangan.Pada Tindakan opeerasi yang dilakukan pada pasien ini adalah kraniektomidengan laminektomi cervical. Pada pasien post operasi perlu diberikan informasi dan dilakukan edukasi untuk terapi medika mentosa dan nonmedika mentosa sehingga kemungkinan gejala tetap ada post operasi.

PROGNOSISPasien malformasi Arnold-Chiari memiliki prognosis jangka panjang yang baik. Penyembuhan total setelah operasi memerlukan waktu beberapa bulan. Pada 68% pasien menunjukkan perbaikan gejala sempurna atau hampir sempurna, 12% memiliki gejala sisa yang ringan sampai sedang, dan 20% tidak menunjukkan perubahan (biasanya neonatus memiliki hasil yang lebih buruk dibandingkan anak yang lebih besar).Gagal napas merupakan penyebab terbanyak kematian (8 dari 17 pasien yang meninggal), sisanya meninggal karena meningitis atau ventrikulitis (6 pasien), aspirasi (2 pasien), dan atresia bilier (1 pasien). Status pre-operasi dan tingkat kemunduran neurologis merupakan faktor prognostik yang penting. Paralisis pita suara bilateral merupakan faktor terburuk dalam respon terhadap pembedahan.

DAFTAR PUSTAKAArnett B. Arnold Chiari Malformation. Arch Neurol.Vol 60, 2003. p 898-900Golden JA, Bonnemann CG. Developmental structural Disorders. In : Goetz CG. Textbook of Clinical Neurology. 2nded. Saunders.Philadelphia,2003. p 572-5Gusnardt DA, Zimmermann RA. Craniocerebral anomalies.In Howard LS, Rao KC, Zimmermann RA. Cranial MRI and CT.4thed. Mc Graw Hill Company Inc. USA.1999. p 143-48Menkes JH, Till K, Gabriel RS.Malformation of CNS. In : Menkes JH. Textbook of Child Neurology. 4thed. Mc Graw Hill Co.Pennsylvania, 1991.p 230-31Ashwal S. Congenital Structural Defect. In : Swaiman KF. Pediatric Neurology (Principles and Practice). 2nded. Mosby Year Book.St Louis, 1994. p 430-31Bodensteiner JB. Developmental problem of the Brain, Skull, and Spine. In : Noseworthy JH. Neurological Therapeutics, Principles and Practice. Vol 2. Mc Graw Hill.Pennsylvania, 2004. p 1604-05Strayer A. Chiari I Malformation : Clinical presentation and management. J Neuroscience nursing. Vol 33.No 2Duus P. Diagnosis Topik Neurologi. Editor :Wita JS. Jakrta. EGC.1996Schmidek H. Operative Neurosurgical Techniques. 3rded. WB Saunders.Philadelphia. 1995Loyon AJ, Gabrielli A,FriedmanWA. Pediatric Neurosurgery. In: Shafron DH. Textbook of Neurointensive Care. WB Saunders. Philadelphia.2004. p295-6Strupp et al. treatment of Downbeat nystagmus with 3,4 diaminopyridine. J Neurology. Vol 61. 2003Johnson TR. Current Therapy in Neurologic Disease.6thed. Mosby. St Louis.2002. p196Lazar BR. Principles of Neurologic Rehabilitation. Mc Graw Hill.New York. 1997

Incesu L. Chiari II malformation. Available from: http://www.emedicine.com/radio/byname/chiari-ii-malformation.htm. Accessed on September 2 2007.

Greenberg MS. Chiari malformation. In: Handbook of neurosurgery. 6th ed. New York: Thieme; 2006. p. 103-9.

Fratt LA, Rosalyn CD. Arnold-Chiari malformation health article. Available from: http://www.healthline.com/galecontent/arnold-chiari-malformation-1. Accessed on September 2 2007.

Chiari malformation. Available from: http://www.chw.org/display/PPF/DocID/22501/router.asp. Accessed on September 2 2007.

Townsend CM, et al. Specialties in general surgery. In: Sabiston textbook of surgery the biological basis of modern surgical practice. 17th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2004. p. 2171-6.

Johnston MV, Stephen K. Congenital anomalies of the central nervous system. In: Richard EB, Robert MK, Hal BJ, editors. Nelson textbook of pediatrics. 17th ed. Philadelphia: Saunders; 2004. p. 1983-92.

Siddiqi NH. Chiari I malformation. Available from: http://www.emedicine.com/radio/topic149.htm. Accessed on September 2 2007.

Ropper AH, Robert HB. Developmental disease of the nervous system. In: Adams and victors principles of neurology. 8th ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p. 861-2.

Bale JF. Congenital disorders of the central nervous system. In: Osborn LM, et al, editors. Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2005. p. 1162-73.