12/2/2010

1

Departemen Bedah

12/2/2010

2

� Malformasi Anorektal merupakan anomali padaanus dan / rektum yang disebabkan oleh gangguan perkembangan kloaka pada masa embrio

� Secara embriologis merupakan kegagalan pertumbuhan ke kaudal dan pelipatan ke dalam dari septum urorektal (uroenterik) yang membagi kloaka menjadi sinus urogenital dan rektum

12/2/2010

3

Minggu ke – 7 masa embrio :

Septum urorektal membagi� Kloaka → Sinus urogenitalis dan Rektum� Membrana kloaka → Membrana analis dan Membrana

urogenitalis

Proliferasi ektoderm pd membrana anal

→ Proctodeum

Pertumbuhan proctodeum ke kranial dan

hindgut ke kaudal → Menyatu menjadi Linea Dentata ( Pectinate line )

Embriologi

12/2/2010

4

� Insidensi

1 dari 5000 kelahiran

� Riwayat keluarga

Faktor keturunan tidak signifikan

5% diperkirakan autosomal dominan.

� Anomali penyerta

Sering disertai anomali lain → “VACTERL”

12/2/2010

5

9

VACTERL

Vertebrae anomaly

Anorectal malformation

Cardiac anomaly

TracheoEsophageal fistula

Renal anomaly

Limb anomaly

12/2/2010

6

� Invertogram yang dapat dibuat setelah udara yangditelan oleh bayi sudah mencapai rektum.

� Biasanya dipakai klasifikasi wingspread (1984) sebagaipenggolongan anatomi .

� Klasifikasi

(Wingspread , 1984 ):

12/2/2010

7

13

14

12/2/2010

8

� Malformasi Anorektal ( MAR ):

→ letak tinggi dan letak rendah

� Ditentukan dengan

1. Adanya fistula

Rektovesikal, Rektourethral ( pada bayi laki-laki ) → letak tinggi

Rektovaginal, kloaka ( pada bayi wanita )

→ letak rendah

2. Tanpa fistula → X-Ray

- Pubococcygeal Line ( PC Line )

* Ujung distal rektum tdk melewati PC Line

→ letak tinggi

* Ujung distal rektum melewati PC Line

→ letak rendah

- Jarak marker antara kulit dan ujung rektum

* Jarak < 1 cm → letak rendah

* Jarak > 1 cm → letak tinggi

12/2/2010

9

Interpretation of Invertogram

Invertogram: high anorectal anomaly

12/2/2010

10

Invertogram: low anorectal anomaly

1. Anamnesis

2. Pemeriksaan fisik

- Status generalis

Vital sign, Head to Toe

- Status lokalis

Perineal Inspection :

Fistula (perineal, midline raphe), Bucket handle, Anal stenosis / membran, Flat bottom.

12/2/2010

11

• Pemeriksaan rutin dilakukan utk mencari kelainan

lain.

• � 50 % mempunyai kelainan kongenital lain.

• Yang sering ditemukan adalah:

• kelainan saluran genito-urinal (30 %)

• kelainan jantung (75 %)

• kelainan saluran cerna mis aterasia esofagus atau atresia

duodenum

• kelainan tulang.

� Neonatus perempuan mempunyai pemeriksaan

khusus, karena seringnya ditemukan fistel ke

vestibulum atau ke vagina (80-90%)

Rectovesibular fistel

12/2/2010

12

3. Pemeriksaan tambahan

Urinalisa ( mekoneum dalam urine )

Foto X-Ray:-Invertogram / Wangenstein Rice

- Lateral crosstable / knee chest

Tanda klinis� Tidak ada anus

� Perut kembung, tidak bisa defekasi

� Ileus obstruksi – muntah

23

� Penanganan atresia anus dilakukan sesuai dgn letak ujung atresia terhadap otot dasar panggul. Untuk itu dibuat pembagian anomali tersebut menjadi:� supralevator

� translevator.

� Kelaianan rendah (atau distal) rektum menembus m.levator anus sehingga jarak antara kulit dan ujung rektum paling jauh 1 cm.

12/2/2010

13

� Kelainan intermedia merupakan kelainan

menengah ujung rektum mencapai tingkat

m.levator anus tetapi tidak menembusnya.

� Kelainan supralevator yang disebut kelainan tinggi

(atau proksimal) tidak mencapai tingkat m.levator

anus, dengan jarak antara ujung buntu rektum

sampai kulit perineum lebih dari 1 cm.

� Kelainan rendah dapat merupakan stenosis anusyang hanya membutuhkan dilatasi membran ataumerupakan membran anus tipis yang mudahdibuka segera setelah anak lahir.

� Kelainan letak tinggi biasanya disertai denganfistel kesaluran kencing atau ke saluran genital.

12/2/2010

14

12/2/2010

15

� Infus – stop makan/minum

� Letak rendah : fistelektomi di tempat yg lunak / anus

� Letak tinggi : colostomy

29

12/2/2010

16

Kolostomi

Posterosagital Anorectoplasty ( PSARP )

12/2/2010

17

Post Posterosagital Anorectoplasty ( PSARP )