Malformasi Anorektal

Malformasi AnorektalOleh:Evi Meilisa (2010730132)Hanna Anggitya (2010730138)Dokter Pembimbing: Dr. Rio Purwanto, Sp.BA Anatomi Anorektal

DefinisiMalformasi Anorektal: anomali pada anus dan / rektum yang disebabkan o/ gangguan perkembangan kloaka pada masa embrio.

Secara embriologis: kegagalan pertumbuhan ke kaudal dan pelipatan ke dalam dari septum urorektal (uroenterik) yang membagi kloaka menjadi sinus urogenital dan rektum

Epidemiologi 1 dari 5.000 kelahiranPria > wanitaPria 2x lebih banyak mengalami malformasi anorektal letak tinggi atau intermediet40-70% dari penderita mengalami satu atau lebih defek tambahan sistem organ lainnya.Embriologi Saluran pencernaan berasal Foregut : faring, sistem pernapasan bagian bawah, esofagus, lambung sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas.Midgut : usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon ascenden sampai pertengahan kolon transversum.Hindgut : meluas dari midgut hingga ke membran kloaka, membran ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ektoderm dari protoderm / analpit Minggu ke 7 masa embrio : Septum urorektal membagi:Kloaka Sinus urogenitalis dan RektumMembrana kloaka Membrana analis dan Membrana urogenitalis Proliferasi ektoderm pd membrana anal Proctodeum Pertumbuhan proctodeum ke kranial dan hindgut ke kaudal Menyatu menjadi Linea Dentata ( Pectinate line )

The hindgut gives rise to the distal third of the transverse colon, the descending colon, the sigmoid, the rectum, and the upper part of the anal canal. The endoderm of the hindgut also forms the internal lining of the bladder and urethra (see Chapter 15).The terminal portion of the hindgut enters into the posterior region of the cloaca, the primitive anorectal canal; the allantois enters into the anterior portion, the primitive urogenital sinus (Fig 14.36A). The cloaca itself is an endoderm-lined cavity covered at its ventral boundary by surface ectoderm. This boundary between the endoderm and the ectoderm forms the cloacal membrane (Fig. 14.36). A layer of mesoderm, the urorectal septum, separates the region between the allantois and hindgut. This septum is derived from the merging of mesoderm covering the yolk sac and surrounding the allantois (Figs. 14.1 and 14.36). As the embryo grows and caudal folding continues, the tip of the urorectal septum comes to lie close to the cloacal membrane (Fig. 14.36B,C). At the end of the seventh week, the cloacal membrane ruptures, creating the anal opening for the hindgut and a ventral opening for the urogenital sinus. Between the two, the tip of the urorectal septum forms the perineal body (Fig. 14.36C). The upper part (two-thirds) of the anal canal is derived from endoderm of the hindgut; the lower part (one-third) is derived from ectoderm around the proctodeum (Fig. 14.36B,C). Ectoderm in the region of the proctodeum on the surface of part of the cloaca proliferates and invaginates to create the anal pit (Fig. 13.36D). Subsequently, degeneration of the cloacal membrane (now called the anal membrane) establishes continuity between the upper and lower parts of the anal canal. Since the caudal part of the anal canal originates from ectoderm, it is supplied by the inferior rectal arteries, branches of the internal pudendal arteries. However, the cranial part of the anal canal originates from endoderm and is therefore supplied by the superior rectal artery, a continuation of the inferior mesenteric artery, the artery of the hindgut. The junction between the endodermal and ectodermal regions of the anal canal is delineated by the pectinate line, just below the anal columns. At this line, the epithelium changes from columnar to stratified squamous epithelium.

Minggu ke 6 septum urorektal memisahkan kloaka menjadi sinus urogenital dan kanal anorektalMinggu ke 7 membran membentuk 2 opening: urogenital dan anal openingKegagalan fistula GIT dgn TU / vaginaPerineum membentuk lipatan kloaka untuk membentuk lubang eksternal anus dan genitalKerusakan membran lubang eksternal anus berada di anterior sfingter eksterna

8PatofisiologiTidak sempurnanya perkembangan kolon Faktor kongenitalMasa embrioAnus imperforataFeses tidak keluarFistelObstruksiRektovestibularrektovaginalRektouretralisrektovesika

Distensi abdomenSekuesterasi cairanmuntah

Manifestasi klinis Obstruksi FistelVACTREL SyndromeV: Vertebral anomaliesA: Anal atresiaC: Cardiovascular anomaliesTE: Tracheoesophageal fistulaR: RenalL: Limb defectsBila tidak ada mekonium yang keluar, akan terlihat bayi kembung kemudian muntah antara 4-8 jam setelah lahir.Bila tidak ditemukan anus, kemungkinan adanya Fistel yang ditandai dengan mekonium keluar sedikit pada daerah perineum/ vulva/ uretra/ vesica urinariaStenosis ani: pada pemeriksaan sondase ditemukan anus yang sempit/stenosisMembran anal imperforata: anus tertutup suatu membran menonjol dan berwarna kehijauangelap karena tertutup mekonium.Anorectal agenesis: tidak terdapat anus, melainkan terdapat jaringan yang tebal di daerah anal.Atresia rectal: tidak terdapat anus dan letak rektum beberapa sentimeter di atas anus yang atresia.

Persisten kloaka : Adanya lubang tunggal pada perineum , Genitalia eksterna sering berukuran kecil. Pada pemeriksaan abdomen terkadang dapat ditemukan distensi/ massa pada abdomen, yang mungkin merupakan vagina yang mengalami distensi danpenuhdengansekresi (hidrokolpos). Hydrocolpos dapat menekan trigonum bladder dan mengganggu drainase ureter. Vagina dan uterus mengalami septasi atau bahkan terpisah menjadi dua hemivagina atau dua hemiuterus.

11Klasfikasi Melbourne Letak intermediet apabila akhiran rektum terletak di m. levator aniLetak rendah apabila akhiran rektum berakhir di bawah m.levator aniRendah Sfingter internal dan eksternal yang berkembang baik dengan fungsi normal dan tidak terdapat hubungan dengan saluran genitourinarius. Rektum berakhir dibawah M.Levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung rectum paling jauh 1 cmIntermediate : Rektum terletak pada M.Levator ani tapi tidak menembusnyaTinggi : Ujung rectum diatas otot puborektalis dan sfingter internal tidak ada. Hal ini biasanya berhubungan dengfan fistula genitourinarius rektouretal (pria) atau rektovaginal (wanita) . Rektum berakhir diatas M.Levator ani (M.Puborektalis) dengan jarak antara ujung buntu rectum dengan kulit perineum > 1 cm

12Malformasi Anorektal ( MAR ): letak tinggi dan letak rendahDitentukan dengan 1. Adanya fistula Rektovesikal, Rektourethral ( pada bayi laki-laki ) letak tinggi Rektovaginal, kelainan kloaka ( pada bayi wanita ) letak rendah

2. Tanpa fistula X-Ray - Pubococcygeal Line ( PC Line ) * Ujung distal rektum tdk melewati PC Line letak tinggi * Ujung distal rektum melewati PC Line letak rendah - Jarak marker antara kulit dan ujung rektum (Invertogram) * Jarak < 1 cm letak rendah * Jarak > 1 cm letak tinggiKlasifikasi Wingspread(laki-laki)Kelainan Fistel urinAtresia rektumPerineum datar

Fistel tidak adaInvertogram: > 1 cm dari kulitTindakan :Kolostomi neonatusoperasi definitif pada usia 4-6 bulanFistel perineumMembran analStenosis anus

Fistel tidak adaInvertogram: < 1 cm dari kulit

Tindakan :Operasi langsung pada neonatus

Kelompok 1 Kelompok 2

Klasifikasi Wingspread(perempuan)Kelainan kloakaFistel vaginaFistel rektovestibulerAtresia rektum

Fistel tidak adaInvertogram: > 1 cm dari kulitTindakan : Kolostomi neonatusKelainan fistel perineumStenosis anus

Fistel tidak adaInvertogram: < 1 cm dari kulit

Tindakan :Operasi langsung pada neonatus

Kelompok 1 Kelompok 2

Male New BornInspeksi perineal + urinalisis (setelah 24 jam)Kelainan (+)Urinalisis : meconium (+)Perineal fistulaBucket handleMidline raptu fistulaAnal stenosisMinimal PSARPCut backIncisiAnoplastiFlat bottomMeconium urine (+)ColostomiPSARP4 8 mggMeragukanFoto lateral posisitelungkupinvertogram> 1 cm < 1 cmMinimal PSARPPSARPDIAGNOSISFistulaNon FistulaCloacaVestibularKutaneus perinealFoto lateral posisi proneColostomiVaginotomiUrine diversiColostomiPSARVUPPSARPMinimal PSARPMinimal PSARPPSARP3 bulan4 8 minggu4 8 minggu< 1 cm invertogram> 1 cmColostomiPerineal inspeksi (24 jam)Urinalisis tak dilakukan !!Female new bornPenatalaksanaan Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaitu: Transversokolostomi (kolostomi di kolon transversum). Sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda (double barrel).

Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de Vries pada tahun 1982. Prosedur ini memberikan beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot pelvis dan sfingter.

PSARP dibagi menjadi tiga yaitu:MinimalLimited Full PSARP

Posterosagital anorectoplasty (PSARP)

Pasca Operasi Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep antibiotik diberikan selama 8- 10 hari. 2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatationBusinasi dihentikan bila busi nomor 13-14 mudah masuk

ReferensiSchwartz.Principles of Surgery,.Mc Graw Hills Companies. 2006. Pg. 2777Grosfeld J, ONeill J, Coran A, Fonkalsrud E. Pediatric Surgery 6th edition. Philadelphia: Mosby elseivier, 2006; 1566-99. Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M. principles and Practice of Pediatric Surgery Vol.2. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005; 1395-1434 4. Boocock G, Donnai D. Anorectal Malformation: Familial Aspects and Associated Anomalies. Archives of Disease in Childhood, 1987, 62, 576-579. http://www.pubmedcentral.nih.gov/picrender.fcgi?artid=1778456&blobtype=pdf [diakses 6 Januari 2015, 08.00] FK UII. Atresia Ani. Fakultas Kedokteran Unversitas Islam Indonesia, 2006. [diakses 6 Januari 2015, 08.00] Levitt M, Pena A. Anorectal Malformation. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:33. http://www.ojrd.com/content/2/1/33 [diakses 6 Januari 2015, 08.00] Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M. principles and Practice of Pediatric Surgery Vol.2. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005; 1395-1434 Anonim. Anorectal Malformation A parents Guide. Departement of Paediatric Surgery Starship Hospital Auckland, 2006. Http://www.starship.org.nz/General%20Surgery%20PDFs/anorect.pdf [diakses 18 Januari 2012] University of Michigan. Imperforate Anus. Departement of Surgery University of Michigan http://www.medcyclopaedia.com/library/topics/volume_vii/a/anorectalmalformation [18 Januari 2012] Kella N, Memon S, Qureshi G. Urogenital Anomalies Associated with Anorectal Malformation in Children. World Journal of Medical Sciences 1 (2) 2006; 151-154 http://www.idosi.org/wjms/1(2)2006/20.pdf [diakses 6 Januari 2015, 08.00]