BAB I

PENDAHULUAN

Di seluruh dunia penyakit jantung pada anak terus menjadi masalah

kesehatan utama pada masyarakat. Baik itu penyakit jantung bawaan maupun

yang didapat. Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan

pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang

terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung

pada fase awal perkembangan janin. Terjadinya PJB masih belum jelas namun

dipengaruhi oleh berbagai faktor. Terdapat kecenderungan timbulnya beberapa

PJB dalam satu keluarga. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada

akhir trimester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan jantung.1

Secara garis besar PJB dibagi dalam 2 kelompok: PJB non-sianotik dan

PJB sianotik.. Empat hal paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB

adalah sianosis, takipnea, frekuensi jantung abnormal dan bising jantung.1,2

Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung

sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang

mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik.

Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat percampuran darah balik

vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta

kuku jari tangan–kaki dalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan

terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %.1,2

Salah satu bentuk PJB sianotik yang paling banyak ditemukan adalah

Tetralogi Fallot. Angka kejadiannya sekitar 5-7% dari seluruh penyakit jantung

bawaan. Kelainan Tetralogi Fallot mula-mula dilaporkan pada tahun 1672, tetapi

Fallot pada tahun 1888 menguraikan sekelompok penderita dengan stenosis

pulmonal; dekstro-posisi pangkal aorta; defek septum ventrikel; hipertrofi

ventrikel kanan. Kecuali selama umur minggu-minggu pertama, Tetralogi Fallot

merupakan bentuk penyakit jantung utama yang menyebabkan sianosis. Sembilan

persen bayi yang ditemukan dengan penyakit jantung berat pada umur tahun

pertama menderita Tetralogi Fallot (0,196-0,258/1000 kelahiran hidup).1,2

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II. 1. Anatomi Jantung

Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu atrium kanan dan kiri, serta ventrikel

kanan dan kiri. Belahan kanan dan kiri dipisahkan oleh septum. 1

Atrium kanan

Darah vena mengalir ke dalam jantung melalui vena kava superior dan

inferior masuk ke dalam atrium kanan, yang tertampung selama fase sistol

ventrikel. Kemudian selama fase diastol, darah dalam atrium kanan akan mengalir

ke dalam ventrikel kanan melewati katup trikuspid. Secara anatomis atrium kanan

terletak agak ke depan dibanding ventrikel kanan atau atrium kiri. Pada bagian

antero-superior atrium kanan terdapat lekukan ruang atau kantung berbentuk daun

telinga disebut aurikel. Tebal rata-rata dinding atrium kanan adalah 2 mm. 1

Kedua vena kava bermuara pada tempat yang berbeda, vena kava superior

bermuara pada dinding supero-posterior, sedangkan vena kava inferior pada

dinding infero-latero posterior.1

Sinus koronarius, yang menampung darah vena dari dinding jantung dan

bermuara pada atrium kanan, terletak antara muara vena kava inferior dan katup

tricuspid. Pada dinding atrium kanan terdapat nodus sumber listrik jantung, yaitu

nodus sino-atrial terletak pada pinggir lateral pertemuan muara vena kava superior

dan aurikel, tepat dibawah sulkus terminalis. Sedangkan nodus atrio-ventrikuler

terletak pada antero medial muara sinus koroner, dibawah katup tricuspid.1

Ventrikel kanan

Letak ruang ini paling depan di dalam rongga dada, yaitu tepat dibawah

manubrium sterni. Sebagian besar ventrikel kanan berada di kanan depan ventrikel

kiri. Perbedaan bentuk kedua ventrikel dapat dilihat pada potongan melintang.

2

Ventrikel kanan berbentuk bulan sabit atau setengah bulatan, berdinding tipis

dengan tebal 4-5mm. Bentuk ventrikel kanan seperti ini disebabkan oleh tekanan

di ventrikel kiri yang lebih besar. Secara fungsional septum lebih berperan pada

ventrikel kiri, sehingga sinkronisasi gerakan lebih mengikuti gerakan ventrikel

kiri.1

Secara fungsional ventrikel kanan dapat dibagi dalam alur masuk dan alur

keluar. Ruang alur masuk ventrikel kanan(right ventricular inflow tract) dibatasi

oleh katup tricuspid, trabekel anterior dan dinding inferior ventrikel kanan.

Sedangkan alur keluar ventrikel kanan (right ventricular outflow tract)berbentuk

tabung atau corong, berdinding licin terletak dibagian superior ventrikel kanan

yang disebut infundibulum atau konus arteriosus. Alur masuk dan alur keluar

ventrikel kanan dipisahkan oleh krista supraventrikuler yang terletak tepat diatas

daun anterior katup tricuspid.1

Atrium kiri

Atrium kiri menerima darah dari empat vena pulmonal yang bermuara

pada dinding postero-superior atau postero-lateral, masing-masing sepasang vena

kanan dan kiri. Letak atrium kiri adalah di postero-superior dari ruang jantung

lain, sehingga pada foto sinar tembus dada tidak tampak. Tebal dindingnya 3 mm,

sedikit lebih tebal daripada dinding atrium kanan. Endokardiumnya licin dan otot

pektinatus hanya ada pada aurikelnya.1

Ventrikel kiri

Ventrikel kiri berbentuk lonjong seperti telur, dimana bagian ujungnya

mengarah ke antero-inferior kiri menjadi apeks kordis. Bagian dasar ventrikel

tersebut adalah annulus mitral. Tebal dinding ventrikel kiri adalah 2-3 kali lipat

dinding ventrikel kanan, sehingga menempati 75% massa otot jantung seluruhnya.

Tebal dinding ventrikel kiri saat diastol adalah 8-12 mm. batas dinding medialnya

berupa septum interventrikuler yang memisahkannya dari ventrikel kanan.

Rentangan septum ini berbentuk segitiga, dimana dasar segitiga tersebut adalah

3

pada daerah katup aorta. Sekat inter-ventrikuler terdiri dari 2 bagian yaitu bagian

muskuler menempati hamper seluruh bagian septum dan bagian membranus. Pada

duapertiga dari dinding septum terdapat serabut otot trabekel karne dan sepertiga

bagian endokardiumnya licin.1

Katup jantung

Antara atrium, ventrikel dan pembuluh darah besar yang keluar dari

jantung terdapat katup-katup jantung, yaitu katup atrio-ventrikuler dan katup

semiluner.1

Katup semiluner

Bentuk katup semiluner aorta dan pulmonal adalah sama, tetapi katup

aorta lebih tebal. Kedua katup ini terletak pada alur keluar dari masing-masing

ventrikel dengan katup pulmonal yang terletak lebih antero-superior dan agak ke

kiri.1

Setiap katup terdiri dari 3 lembar jaringan ikat daun katup atau daun katup

yang berbentuk huruf U. pinggir bawah tiap daun katup melekat dan bergantung

pada annulus aorta dan annulus pulmonal, dimana pinggir atas mengarah ke

lumen. Ketiga daun katup aorta dikenal sebagai daun katup koroner kanan, kiri

dan daun katup non-koroner. Katup pulmonal terdiri dari daun katup anterior,

daun katup kanan dan kiri.1

Katup atrio-ventrikuler

Katup mitral terdiri dari daun katup mitral anterior dan daun katup mitral

posterior. Daun katup anterior lebih lebar dan mudah bergerak, melekat seperti

tirai dari basal ventrikel kiri, dan meluas secara diagonal sehingga membagi ruang

aliran menjadi alur masuk dan alur keluar. Daun katup posterior mitral melekat

pada otot papilaris melalui korda tendinea. Daun katup posterior terdiri dari 3

4

lengkungan yang tidak terpisah satu sama lain, yaitu skalop lateral, intermedial,

dan medial.1

Katup tricuspid terdiri dari 3 daun katup utama yang ukurannya tidak

sama, yaitu daun katup anterior, septal dan posterior. Daun ketup anterior

berukuran paling lebar, melekat dari daerah infundibuler kea rah kaudal menuju

infero-lateral dinding ventrikel kanan. Daun katup septal melekat pada kedua

bagian septum muskuler maupun membranous, yang sering menutupi VSD kecil

tipe alur keluar. Daun katup posterior merupakan yang terkecil, melekat pada

cincin tricuspid pada sisi postero-inferior.1

Secara keseluruhan terdapat perbedaan bermakna antara anatomi katup

mitral dan tricuspid. Katup tricuspid lebih tipis, lebih bening dan pertautan antara

ketiga daun katup itu dihubungkan oleh komisura.1

Gbr. 1. Anatomi normal jantung.

5

Apeks jantung dibentuk oleh ventrikel kiri. Permukaan sternocostal

jantung dibentuk oleh, dari kanan ke kiri, atrium kanan, ventrikel kanan, lalu

ventrikel kiri. Permukaan diafragmatik jantung dibentuk oleh ventrikel kanan dan

kiri. Dasar jantung sebagian besar dibentuk oleh atrium kiri. Batas kanan jantung

dibentuk oleh atrium kanan. Batas kiri jantung utamanya dibentuk oleh ventrikel

kiri. Batas atas kiri jantung dibentuk oleh aurikel atrium kiri.1

Pada tetralogi fallot ditemukan adanya obstruksi aliran keluar ventrikel kanan

yang disebabkan oleh stenosis infundibulum ataupun stenosis katup pulmonal;

adanya hipertropi ventrikel kanan akibat dari obstruksi aliran keluar ventrikel

kanan; adanya defek septum ventricular; adanya “overriding aorta” atau malposisi

aorta, yang letaknya di septum intraventrikuler.1

2.2 Definisi

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung bawaan tipe sianotik.

didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :

Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua

rongga ventrikel

6

Gbr. 2. Gambaran skematis batas kanan dan kiri kardiovaskuler pada foto thorax PA.

Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang

keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga

menebal dan menimbulkan penyempitan

Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel

kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta  keluar

dari bilik kanan

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena

peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.1-8

.

Gambar 3. Gambaran kelainan jantung pada tetralogi Fallot

2.3 Epidemiologi

Tetralogi Fallot timbul pada 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati

urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum

ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang

10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan. Diantara penyakit jantung bawaan

sianotik, Tetralogi Fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi Fallot merupakan penyakit

7

jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis

sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Angka kejadian antara bayi laki-laki

dan perempuan sama.1-2

2.4 Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui

secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor–faktor

tersebut antara lain2-4 :

Faktor endogen

Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogen

Riwayat kehamilan ibu : minum obat-obatan tanpa resep

dokter, (thalidomide, dextroamphetamine, aminopterin,

amethopterin, jamu), saat hamil mengkonsumsi alkohol (alkoholik),

menderita diabetes.

Ibu menderita penyakit infeksi : rubella.

Pajanan terhadap sinar –X.

Kelainan ini sering ditemukan pada bayi dengan kehamilan

ibunya diatas usia 40 tahun.3

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut

jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari

90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap

8

faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena

pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma

Down.2-4

2.5 Patofisiologi

Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterin,

trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan A. Pulmonalis. Pembagian

berlangsung sedemikian, sehingga terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya

aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal A. Pulmonalis terletak

antero-medial.2,4

Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang

abnormal (overriding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar

ventrikel kanan, serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari

trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel.

Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat 4 kelainan, yaitu

defek septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular, dekstroposisi pangkal

aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Kelainan anatomi ini bervariasi luas,

sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit.2-6

Secara anatomis Tetralogi Fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik

yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta

dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat

hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis

pulmonal.2-6

Overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior

mengarah ke septum. Derajat overriding ini lebih mudah ditentukan secara

angiografis daripada waktu pembedahan atau otopsi. Klasifikasi overriding

menurut Kjellberg: (1) Tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden

mengarah ke belakang ventrikel kiri; (2) Pada overriding 25% sumbu aorta

ascenden ke arah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap

9

ke ventrikel kanan; (3) Pada overriding 50% sumbu aorta mengarah ke septum

sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan; (4) Pada overriding

75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan, septum sering

berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri, aorta sangat melebar, sedangkan

ventrikel kanan berongga sempit. Derajat overriding ini bersama dengan defek

septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri.2-6

Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan

berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis

pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati cacat septum ventrikel

tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi ketidak-jenuhan darah arteri dan

sianosis menetap. Aliran darah paru-paru, jika dibatasi hebat oleh obstruksi aliran

keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari sirkulasi kolateral

bronkus dan kadang dari duktus arteriosus menetap.2-6

2.6 Gambaran Hemodinamik

Pada, Tetralogi Fallot perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya

defek septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu

sistole, tekanan ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel

kiri diatur oleh baroreseptor karotis, maka tekanan ventrikel kanan tidak pernah

melampaui tekanan sistemik. Inilah sebabnya mengapa pada Tetralogi Fallot

jarang terjadi gagal jantung pada masa anak. Karena tidak terdapat beban volume

tambahan maka jantung hanya sedikit membesar.2,5

Aliran darah paru ditentukan oleh: (1) obstruksi akibat stenosis pulmonal

yang relatif menetap, (2) tingginya tekanan ventrikel kanan yang relatif tetap pula,

(3) tahanan vaskular sistemik yang berubah-ubah.2,5

Secara hemodinamik yang memegang peranan adalah VSD dan stenosis

pulmonal. Dan dari kedua kelainan ini yang terpenting adalah stenosis pulmonal.

Misalnya, VSD sedang kombinasi dengan stenosis pulmonal ringan, tekanan pada

ventrikel kanan masih rendah daripada tekanan pada ventrikel kiri. Shunt akan

berjalan dari kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar karena 10

pertumbuhan, defek pada sekat ventrikel relatif lebih kecil, tetapi derajat stenosis

menjadi lebih berat, arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi

tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, meskipun defek pada setum

ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi bila keseimbangan ini terganggu, misalnya

karena melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi obstruksi pada

ventrikel kanan tetap, tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan

pada ventrikel kiri, shunt menjadi kanan ke kiri dan terjadilah sianosis. Jadi gejala

klinis sangat bergantung pada derajat stenosis dan besarnya defek sekat. Sianosis

sendiri tidak akan memberikan banyak keluhan selama konsumsi oksigen total

masih normal.2,5

Kadang-kadang darah dari atrium kanan dapat masuk ke atrium kiri

melalui foramen ovale yang terbuka karena tekanan pada atrium kanan menjadi

lebih besar daripada tekanan pada atrium kiri.2,5

Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa

timbulnya sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. Gejala hipoksia biasanya

mulai timbul pada usia 18 bulan. Untuk pembentukan sirkulasi kolateral

diperlukan waktu bertahun-tahun, sedangkan positemia sudah dapat terjadi sejak

bayi. Sianosis kadang tidak tampak pada bulan-bulan pertama. Pada waktu anak

bangun tidur malam atau tidur siang, atau sesudah makan, atau pada waktu

menangis, sianosis bertambah jelas.2,5

Sebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang

sudah dapat berjalan akan jongkok (squatting), setelah melakukan aktivitas fisis.

Hal ini dimaksudkan untuk mengurangi alur balik dari ekstremitas bawah yang

saturasi oksigennya rendah, dan kadar CO2 serta laktatnya tinggi. Peningkatan

tahanan sistemik dengan jongkok, juga akan memperbaiki oksigenasi paru.5

2.7 Klasifikasi

Secara klinis kelainan ini dibagi menurut derajat beratnya kelainan, yaitu

sebagai berikut2:11

1. Penderita tidak sianosis, kemampuan kerja normal.

2. Sianosis timbul pada waktu kerja, kemampuan kerja kurang.

3. Sianosis timbul pada waktu istirahat, kuku berbentuk gelas arloji, bila kerja

fisik sianosis bertambah, juga ada dispnea.

4. Sianosis dan dispnea sudah ada pada waktu istirahat, ada jari tabuh.

Dalam masa 2 tahun biasanya gejal-gejala lebih memburuk sehingga kasus

dari golongan 1 dapat bergeser sampai golongan 3. Ada juga kemungkinan

perbaikan klinis, tetapi jarang, bila ada pelebaran anastomosis antara pembuluh

darah yang keluar dari aorta dan yang dari a. pulmonalis.5

2.8 Manifestasi Klinik

Cyanotic Spell (serangan sianosis terjadi akibat meningkatnya pirau kanan

ke kiri yang tiba-tiba, maka terjadi penurunan aliran darah ke paru yang berakibat

hipoksemia berat).2-6

Pada serangan sianosis yang khas, bayi atau anak menjadi distres, paling

sering pada waktu pagi, tidak perlu rangsangan dari luar. Dengan menangis anak

menjadi tidak dapat didiamkan, hiperneu dan semakin biru. Pada bayi, keterangan

tentang adanya sianosis sangat bergantung pada pengamatan ibunya. Ada orang

tua penderita yang tidak terlalu menaruh perhatian pada anaknya sehingga adanya

sianosis ringan tidak diperhatikan. Pada bayi memang keluhan sianosis sangat

ringan. Bila bayi ada sianosis berat, ada kecenderungan bahwa ada atresi jalan

keluar pada ventrikel kanan (infundibulum dan atresi arteri pulmonalis). Akan

tetapi, ketika sianosis mulai tampak, sianosis ini makin lama makin kelihatan

jelas. Pada anak ini disamping keluhan sianosis, orang tuanya juga melaporkan

adanya dispneu, kelelahan dan pertumbuhan terlambat. Serangan sianosis

ditemukan paling sering pada bayi yang baru mulai berjalan. Sesudah 4 sampai 5

tahun, serangan tidak sering lagi tetapi bukan tidak diketahui. Serangan yang

12

paling mengherankan terjadi pada bayi yang karena hemoglobinnya rendah atau

kadar oksigen arteri istirahat yang tinggi, atau keduanya, tidak tampak sianosis.2-6

Gejala hipoksia biasanya mulai timbul pada umur 18 bulan. Pada waktu

anak bangun tidur malam atau bangun tidur siang atau sesudah makan atau pada

waktu menangis, sianosis bertambah jelas. Anak menjadi dispneu dan pucat,

hilang kesadaran dan apnea, kadang-kadang menjadi kaku. Kehilangan kesadaran

dapat agak lama sehingga anak seperti dalam keadaan meninggal. Sebab-sebab

terjadinya serangan hipoksia diduga karena otot infundibulum ventrikel kanan

berkontraksi, sehingga aliran darah ke dalam paru berkurang. Untuk mengatasi

keadaan ini, biasanya lutut anak ditekuk pada dada, dan ini dimaksudkan untuk

memperbesar tahanan pada sirkulasi besar, dan mengurangi jumlah darah vena

yang kembali ke jantung dari ekstremitas inferior. Dengan demikian, dapat

diharapkan mengurangi tahanan pada infundibulum.2-6

Anak yang sudah dapat berjalan sering menunjukkan gejala sering

jongkok (squatting = hocken (Jerman)). Bila berjalan sekitar 20-50 m, anak ini

lalu jongkok, kegiatan ini selalu dikerjakan berulang-ulang. Jongkok ini

maksudnya sama dengan usaha kita menekuk lutut seperti diatas, dan ternyata

mengurangi gejala seperti dispnea.2-6

Pada pemeriksaan, biasanya sianosis terlihat terutama pada kulit dan

mukosa. Jari-jari berbentuk, seperti trommel (jari tabuh), kuku seperti gelas arloji,

dan ginggiva hiperplasi. Takipnea pada saat istirahat dan bertambah berat pada

saat kerja fisik sedikit saja. Vena jugularis biasanya terisi penuh sehingga

kelihatan sedikit menonjol, dan gelombang A (gelombang Atrium) jelas kelihatan.

Sering dapat terdengar suara ke-2, yaitu suara penutupan katub aorta, suara

pertama normal. Getaran kadang-kadang dapat diraba sepanjang linea parasternal

kiri, tetapi jarang teraba pada fosa suprasternalis. 2-6

Pada auskultasi sangat khas. Bisingnya ada 2 macam, yaitu bising sistolik

keras dengan nada rendah terdengar terkeras pada sela iga 4 linea parasternalis

kiri (bising VSD) dan bising sistolik ejeksi dengan nada sedang, berbentuk

13

fusiform dengan amplitudo maksimum pada akhir sistol dan berakhir dekat

dengan suara ke-2. Bising ke-2 ini adalah bisisng stenosis pulmonal. Pada stenosis

ringan, bising ke-2 ini akan lebih keras dengan ampitudo maksimum pada akhir

sistole, suara ke-2 masih membelah. Sedang bila stenosisnya berat, bisingnya

lemah dan terdengar pada permulaan sistole. Suara ke-2 keras dan biasanya

tunggal (A2), P2 tidak terdengar. Bising diastolik tidak ada. Bila terjadi

pertumbuhan pembuluh darah kolateral, dapat terdengar bising kontinu pada

punggung.2-6

Pada beberapa penderita, hepar sedikit membesar. Bila hepar ditekan, vena

jugularis akan tampak lebih berisi. Fenomena ini disebut juga dengan fenomena

Hepato-jugular reflux merupakan petunjuk bahwa atrium kanan dan vena-vena

penuh darah.2-6

2.9 Pemeriksaan Penunjang

a. Elektrokardiografi (EKG)

Elektrokardiografi menunjukkan deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel

kanan. Tanpa penemuan ini diagnosa tetralogi Fallot, dengan atau tanpa atresia

pulmonalis, meragukan. Bila ada stenosis pulmonal minimal dengan dengan shunt

dari kiri ke kanan yang besar. Elektrokardiogram dapat menunjukkan hipertrofi

biventrikular. Sumbu superior ke kiri memberi kesan tetralogi fallot dengan defek

kanal atrioventrikular.5,6

b. Rontgen thorax

Secara klasik sinar x dada menunjukkan ukuran jantung normal dengan

pengurangan vaskularisasi paru. Biasanya segmen batang atresia pulmonalis

adalah defisien. Karena shunt dari kiri ke kanan yang berlebihan vaskularisasi

pulmonal mungkin bertambah dan jantung membesar dan tidak dapat dibedakan

dari tanda-tanda yang ditemukan pada bayi dengan sekat ventrikel. Pada atresia 14

pulmonal dan sirkulasi kolateral berlebihan, jantung mungkin agak lebih besar

daripada normal tetapi segmen batang arteri pulmonalis biasanya tidak ada. Tidak

ada segmen batang arteri pulmonalis menjadikan jantung tampak seperti sepatu,

diberi nama Coeur en sabot. Biasanya, bila arkus aorta ke kanan, ia dengan

mudah terlihat pada foto dada biasa. Kadang-kadang gambaran vaskularisasi yang

tidak tampak biasa pada foto dada dikenali sebagai sirkulasi kolateral.5,6

Gambar 4. Foto AP pasien tetralogi fallot. Didapatkan gambaran khas coer en sabot

(sepatu kayu), serta corakan vaskular paru yang berkurang

c. Ekokardiografi

Pada ekokardiografi adalah mungkin memperagakan sekat ventrikel, khas

konoventrikular dengan deviasi anterior sekat infundibulum. Akar aorta besar dan

mengarah ke kanan bervariasi overriding. Saluran keluar pulmonal yang

menyempit biasanya dengan mudah ditampakkan dan obstruksi dapat dengan

mudah didokumentasikan dengan teknik Doppler. Sekarang dimungkinkan bagi

15

ekokardiografer mengenali defek sekat ventrikel tambahan pada bagian lain sekat

ventrikel dengan teknik doppler berwarna dan anatomi arteria koronaria sering

dapat dilihat dengan cukup baik untuk mengenali kelainan cabang-cabang konus

di dalam saluran air keluar ventrikel kanan pada titik dimana irisan bedah

mungkin diperlukan. Stenosis pulmonal perifer proksimal dan hipoplasia relatif

pembuluh darah pulmonal sentral dapat ditampakkan. Belum ada data yang cukup

untuk merekomendasikan bahwa koreksi bedah Tetralogi Fallot yang dilakukan

dengan informasi diagnostik anatomik yang didasarkan seluruhnya atas

ekokardiografi, tetapi sangat mungkin bahwa hal ini akan terjadi tidak lama lagi.5,6

Pandangan subsifoid dan parasternal paling jelas menampakkan defek

sekat ventrikel, aorta yang menggeser ke kanan (overriding), dan obstruksi

saluran aliran ke luar ventrikel kanan. Cabang arteria pulmonalis biasanya terlihat

pada pandangan sumbu pendek parasternal dan suprasternal. Anatomi arteria

koronaria kiri dapat terlihat pada pandangan sumbu pendek parasternal atau

pandangan sumbu-panjang yang ditujukan ke arah bahu kiri.5,6

Sayangnya, ketika penderita menjadi lebih tua dan lebih besar, ketajaman

ekokardiografi menghilang dan angiokardiografi menjadi keharusan.

d. Kateterisasi Jantung dan Angiokardiografi

Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada Tetralogi Fallot, bila dengan

pemeriksaan ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum

tindakan bedah koreksi dengan maksud untuk: 1) mengetahui defek septum

ventrikel yang multiple; 2) mendeteksi kelainan a. koronaria; 3) mendeteksi

stenosis pulmonal perifer.6

16

e. Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan

sianotik, untuk rnenilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit

merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan

hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi

oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18

g/dl, sedangkan hematokrit antara 50-65 % . Bila kadar hemoglobin dan

hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo-

emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia

relatif yang harus diobati.5,6

2.10 Differensial Diagnosis

a. Atresia pulmonal

b. Transposisi arteri besar/Transposition of great artery(TGA)

Atresia pulmonal yaitu berkurangnya kontinuitas antara aliran

keluar ventrikel kanan dengan arteri pulmonal utama, dengan hipoplasia

struktur dengan derajat yang bervariasi. Atresia pulmonal terbagi menjadi

dua yaitu atresia pulmonal yang disertai defek septum ventrikel, dan tanpa

defek septum ventrikel.6

17

Transposisi arteri besar merupakan penyebab tersering kedua

penyakit jantung congenital sianotik, setelah tetralogi fallot. Karena

pemisahan trunkus yang abnormal, maka aorta berpangkal di ventrikel

kanan dan arteri pulmonalis berpangkal di ventrikel kiri.6

Gbr. 5. Gambaran Transposisi arteri besar

18

2.11 Komplikasi

a. Polisitemia

Hal ini merupakan akibat dari keadaan hipoksia sehingga menimbulkan

kompensasi berupa timbulnya sirkulasi kolateral. Akibat yang ditimbulkan

dengan terjadinya polisitemia dapat meningkatkan hematokrit sehingga

viskositas darah meninggi yang dapat menimbulkan trombositopenia sehingga

mempengaruhi mekanisme pembekuan darah. Polisitemia dapat menimbulkan

kelainan pada mata, yaitu retinopati berupa pelebaran pembuluh darah retina.2-4

b. Asidosis metabolik.

Asidosis metabolik sebagai akibat hipoksia hebat akan menyebabkan bertambah

lamanya serangan sianotik ini.2-4

c. Trombosis otak dan abses otak.2-4

Biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada

arteria serebralis, lebih sering bila ada polisitemia berat. Mereka juga dapat

dipercepat oleh dehidrasi. Trombosis paling sering pada penderita diatas usia 2

tahun.

19

2.12 Penatalaksanaan

Tatalaksana Tetralogi Fallot berupa perawatan medis serta tindakan bedah.

Pada penderita yang mengalami serangan sianotik maka terapi ditujukan untuk

memutuskan rantai patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara:

a) Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini diharapkan

aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat

penekukan arteri femoralis.

b) Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat

pernafasan dan mengatasi takipnea.

c) Bikarbonas natrikus 1 meq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis.

d) Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini bukan karena

kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru yang berkurang.

Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis

berkurang dan anak menjadi tenang.

e) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg intravena perlahan-lahan untuk menurunkan

denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. 1 mg IV merupakan dosis

standar pada dewasa. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam

spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi

sisanya diberikan perlahan dalam 5 sampai 10 menit berikutnya,

isoproterenol harus disiapkan untuk mengatasi efek overdosis.

f) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Preparat ini bekerja

dengan meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan juga sebagai

sedatif.

g) Vasokonstriktor seperti phenilephrine 0,02 mg/kg IV meningkatkan

resistensi vaskular sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat.

20

h) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam

penanganan sianosis. Volume darah juga dapat mempengaruhi tingkat

obstruksi. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah

jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik

membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.7-8

Langkah selanjutnya:

1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk mencegah serangan

dan menunda tindakan bedah.

2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi dengan pemberian preparat besi

3. Hindari dehidrasi.7-8

Sedangkan untuk tindakan bedah terdapat 2 pilihan pada Tetralogi Fallot.

Pertama adalah koreksi total (menutup VSD dan reseksi infundibulum), dan kedua

bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian.

Pada Tetralogi Fallot golongan 1 tidak perlu terapi. Operasi pada golongan ini

menimbulkan lebih banyak resiko daripada hasilnya. Pada anak dibawah umur 6

tahun dengan golongan 3 dan 4 (BB < 10 kg) perlu dilakukan operasi paliatif.

Operasi paliatif ini merupakan operasi pertolongan sebelum dilakukan koreksi

total.7-8

Indikasi prosedur operasi paliatif :

- Neonatus dengan TF-PA

- Bayi dengan hipoplastik anulus pulmonal yang memerlukan ‘patch

transanulus’

- Bayi < 3 bulan dengan sianosis berat

- Bayi < 3 bulan dengan spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan

Operasi koreksi total dilakukan pada usia sejak lahir hingga 2 tahun.

Operasi koreksi total pada bayi dan anak dengan berat badan yang masih rendah 21

mengandung banyak resiko. Operasi paliatif umumnya membuat anastomosis

antara aorta dan a. Pulmonalis. Sehingga diharapkan darah dari aorta mengalir ke

dalam a. Pulmonalis. Paru akan mendapat cukup darah sehingga jumlah darah

yang dioksigenasi lebih banyak. Ada beberapa macam teknik bedah paliatif :

a. Anastomosis Blalock-Taussig: menghubungkan salah satu a.

Subklavia dan salah satu a. Pulmonalis. Hubungan ini dapat secara

end to side dapat juga secara end to end.

b. Anastomosis Pott: menghubungkan sisi sama sisi antara a.

Pulmonalis kiri dengan aorta desendendi luar perikardium.

Anastomosis Waterson: menghubungkan sisi sama sisi antara a.

Pulmonalis kanan dengan aorta asendens.

Tatalaksana Tetralogi Fallot yang telah disepakati di Indonesia:

22

Gambar 6. Algoritma tatalaksana Tetralogi Fallot

Keterangan: BTS: Blalock Taussig shunt, PDA stent: patent ductus arteriosus stenting,

Kath: kateterisasi

2.13 Prognosis.

Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun,

tapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF

adalah abses otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan

23

leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Anak dengan TF

cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit

dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.3,4,7,8

24

BAB III

PENUTUP

Kesimpulan

Tetralogi Fallot merupakan salah satu bentuk Penyakit Jantung Bawaan

Sianotik paling banyak ditemukan. Empat komponen pada tetralogi fallot adalah

(1) VSD (Defek septum ventrikel); (2) pangkal aorta yang mengalami

dekstraposisi dan berada di atas VSD; (3) obstruksi aliran keluar ventrikel kanan,

akibat stenosis pulmonal pada infundibular atau pada valvular; dan (4) hipertrofi

ventrikel kanan.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat dan pemeriksaan klinis,

didukung oleh x-ray thorax, EKG,ECG, kateterisasi dan labor.

Kelainan yang dapat menjadi diagnosis banding pada kasus ini antara lain

Atresia pulmonal,dan Transposisi arteri besar/Transposition of great artery(TGA).

Komplikasi yang dapat disebabkan oleh kelainan ini antara lain

polisitemia, asidosis metabolic, thrombosis otak dan abses otak, dan gagal jantung

kongestif.

Penatalaksanaanya yaitu perawatan medis dan tindakan bedah.Sedangkan

Prognosis pada kasus ini tanpa tindakan bedah adalah buruk

25

DAFTAR PUSTAKA

1. Fyler, D. C. 1996. Kardiologi Anak Nadas. Yogyakarta: Gadjah Mada

University Press.

2. Behrman, Kliegman, and Jenson. 2003. Nelson Textbook of Pediatrics 17th

edition. USA: W.B. Saunders.

3. Markum, A. H. 2002. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 Vol. 2.

Jakarta: Balai Penerbit FKUI.

4. Staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985. Buku Kuliah Ilmu

Kesehatan Anak 2. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI

5. Anonymous. 2007. Tetralogy of Fallot. National Heart Lung and Blood

Institute. Cites at: www.nhlbi.nih.gov.

6. Ontoseno, T., Poewodibroto, S., dan Rahman, M. A. 2007. Tetralogi

Fallot dan Serangan Sianosis. Cites at: www.pediatrik.com.

7. Ikatan Dokter Anak Indonesia (IDAI). 2005. Standar Pelayanan Medis

Kesehatan Anak. Jakarta: Balai Penerbit IDAI.

8. Madiyono, Rahayuningsih, dan sukardi. 2005. Penanganan Penyakit

Jantung pada Bayi dan Anak. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia

26