REFERAT

HEMIFACIAL SPASM

Diajukan Oleh:

INOVAN HASAN INDRYAN

0618011019

Pembimbing:

dr. Roezwir Azhary, Sp.S

KEPANITERAAN KLINIK SMF SARAF

RSUD dr. H. ABDUL MOELOEK PROVINSI LAMPUNG

BANDAR LAMPUNG

2012

HEMIFACIAL SPASM

PENDAHULUAN

Hemifacial Spasm termasuk dalam golongan movement disorders yang secara karakteristik

ditandai dengan adanya kontraksi involunter otot wajah yang dipersarafi oleh saraf VII

( N.facialis), bersifat paroksismal, timbul secara sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah.

Kontraksi bersifat tonik klonik dengan variasi derajat keparahannya.Umumnya kontraksi

dimulai pada daerah sekitar mata ( m. orbicularis oculi), menjalar secara bertahap ke otot

daerah pipi dan akhirnya ke daerah mulut.

Prevalensi spasme hemifasial dilaporkan oleh Auger dan Whisnat ( 1990 ) adalah 14,5 per

100.000 populasi wanita dan 7,4 per 100.000 populasi pria. Spasme hemifasial ini timbul

pada usia dekade limapuluhan dan lebih banyak dijumpai pada wanita.Di Indonesia belum

ada data yang pasti tentang penderita spasme hiemifasial. Pada penelitian oleh Jusuf Misbach

( agt 1999 – 31 jan 2001) tentang penggunaan injeksi toksin botulinum pada spasme

hemifasial dari 20 pasien yang ada terdapat 19 pasien laki-laki ( 95%) dan 1 pasien wanita

( 5% )

DEFINISI

Kejang hemifacial (Hemifacial Spasm) adalah kejang tidak disadari yang tidak terasa sakit

pada salah satu bagian wajah disebabkan kerusakan syaraf cranial VII (N. Facialis). Saraf ini

menggerakkan otot wajah, merangsang kelenjar ludah dan air mata, dan memungkinkan

bagian depan lidah untuk mengetahui rasa.

Kejang hemifacial (Hemifacial spasm) mempengaruhi pria dan wanita tetapi lebih sering

terjadi pada usia pertengahan dan wanita yang lebih tua.

Kejang tersebut kemungkinan disebabkan oleh kelainan posisi arteri atau simpul pada arteri

yang menekan syaraf cranial VII dimana terdapat batang otak.

ANATOMI

Nukelus fasialis menerima serabut-serabut yang menyilang dan tidak menyilang melalui

traktus kortikobulbaris. Otot-otot wajah dibawah dahi menerima persarafan korteks

kontralateral (hanya serabut kortikobulbaris yang menyilang). Apabila terdapat suatu lesi

rostral dari nukleus fasialis akan menimbulkan paralisis dari otot-otot fasialis kontralateral

kecuali otot frontalis dan orbikularis okuli. Karena otot frontalis dan orbikularis okuli

menerima persarafan dari kortikal bilateral, maka otot-otot tersebut tidak akan dilumpuhkan

oleh lesi yang mengenai satu korteks motorik atau jaras kortikobulbarisnya.

Saraf kranial N. VII (fasialis) mengandung 4 macam serabut, yaitu :

1. Serabut somato-motorik, yang mensarafi otot-otot wajah (kecuali M. Levator

palpebra (N. III)), M. Platisma, M. Digastrikus bagian posterior, M. Stilohioid dan M.

Stapedius di telinga tengah.

2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus salivatorius

superior. Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa faring, palatum, rongga

hidung, sinus paranasal, dan glandula submaksilar serta sublingual dan lakrimalis.

3. Serabut visero-sensorik yang menghantar impuls dari alat pengecap di 2/3 bagian

depan lidah.

4. Serabut somato-sensorik rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan rasa raba) dari

sebagian daerah kulit dan mukosa yang disarafi oleh nervus trigeminus. Daerah

overlapping (disarafi oleh lebih dari satu saraf (tumpang tindih)) ini terdapat di lidah,

palatum, meatus akustikus elsterna dan bagian luar gendang telinga.

Nervus fasialis terutama merupakan saraf motorik yang menginervasi otot-otot ekspresi

wajah. Disamping itu saraf ini membawa serabut parasimpatis ke kelenjar ludah, kelenjar air

mata dan ke selaput mukosa rongga mulut dan hidung. Dan ia juga menghantarkan berbagai

jenis sensasi eksteroseptif dari daerah gendang telinga, sensasi 2/3 depan lidah, dan sensasi

viseral umum dari kelenjar ludah, mukosa hidung, dan faring. Dan sensasi proprioseptif dari

otot-otot yang disarafinya.

Sel sensorik terletak di ganglion genikulatum, pada lekukan saraf fasialis di kanal fasialis.

Sensasi pengecapan dari 2/3 depan lidah dihantar melalui saraf lingual ke korda timpani dan

kemudian ke ganglion genikulatum. Serabut yang menghantar sensasi eksteroseptif

mempunyai badan selnya di ganglion genikulatum dan berakhir pada akar desenden dan inti-

inti akar desenden dari saraf trigeminus.

Inti motorik N. VII terletak di pons. Serabutnya mengitari inti N. IV dan keluar di bagian

lateral pons. N. VII bersama N. Intermedius dan N. VIII kemudian memasuki meatus

akustikus internus. Disini N. VII bersatu dengan N. Intermedius dan menjadi satu berkas

saraf yang berjalan dalam kanalis fasialis dan kemudian masuk ke dalam Os mastoid. Ia

keluar dari tulang tengkorak melalui foramen stilomastoid dan bercabang untuk mensarafi

otot-otot wajah.

Gambar 1. Anatomi nervus facialis

ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO

Beberapa penyebab yang dapat menimbulkan hemifacial spasm adalah :

• Idiopatik

• Vascular compression

• Facial nerve compression by mass

• Brainstem lesion such as stroke or multiple sclerosis plaque

• Secondary to trauma or Bell palsy

Usia setengah baya atau lebih tua adalah faktor resiko pada hemifacial spasm. Jika orang

yang lebih muda dari 40 tahun terkena penyakit ini, mungkin ada penyakit neurologis yang

mendasarinya (misalnya multiple sclerosis).

Hemifacial spasm bisa disebabkan cedera pada saraf kranial ketujuh (N. Facialis). Sebuah

tumor atau pembuluh darah yang menekan saraf atau Bell’s Palsy. Penyebabnya mungkin

juga tidak diketahui. Salah satu pemicu yang paling umum adalah pembuluh darah menekan

nervus facialis, yang menyebabkan otot-otot sekitarnya untuk kedutan atau kejang.

PATOFISIOLOGI

Pertama dijelaskan oleh Gowers pada tahun 1884 , Hemifacial Spasme (HFS) merupakan

suatu mioklonus otot segmental yang diinervasi oleh nervus facialis. Gangguan ini terjadi

dalam dekade kelima atau keenam dari kehidupan, hampir selalu unilateral, meskipun

gangguan bilateral dapat terjadi jarang pada kasus yang berat. Hemifacial spasm biasanya

dimulai dengan gerakan klonik singkat dari otot orbicularis oculi dan menyebar dalam

beberapa tahun ke otot wajah lainnya (corrugator, frontalis, orbicularis

oris, platysma,zygomaticus).

Gerakan klonik berlangsung untuk kontraksi tonik berkelanjutan dari otot yang terlibat. Iritasi

kronis pada nervus facialis atau nukleus facialis merupakan penyebab yang mungkin dari

Hemifacial Spasm, mungkin timbul dari kondisi dari penyakit dasar yang dimiliki.

Iritasi dari nucleus nervus facialis diyakini menyebabkan hipereksitabilitas dari nucleus

nervus facialis, sementara iritasi pada segmen proksimal saraf dapat menyebabkan ephatic

transmisi dalam nervus facialis. Mekanisme lain menjelaskan involunter ritmik kontraksi

mioclonic diobservasi pada hemifacial spasm.

Lesi kompresi (misalnya tumor, arteriovenous malformation, paget disease) dan lesi non

kompresi (misalnya stroke, multiple sclerosis plaque, basilar meningitis) mungkin dapat

timbul sebagai hemifacial spasm. Sebagian besar kasus hemifacial spasm sebelumnya yang

dianggap idiopatik itu mungkin disebabkan oleh pembuluh darah yang menyimpang

( misalnya cabang distal dari arteri anterior inferior cerebellar atau arteri vertebralis)

mengompresi nervus facialis dalam cerebellopontine angle.

GEJALA KLINIS

Gerakan involunter pada wajah hanya sebuah gejala. Lelah, anxietas, dan membaca mungkin

merangsang gerakan tersebut. Otot pada salah satu bagian wajah tidak sengaja kejang,

biasanya diawali dengan kelopak mata, kemudian menyebar menuju pipi dan mulut. Kejang

kemungkinan sementara pada awalnya tetapi bisa jadi hampir berlanjut. Gangguan tersebut

pada hakekatnya tidak menyakitkan tetapi bisa memalukan.

Gejala dari hemifacial spasm, yaitu :

• Berkedut intermitten dari otot kelopak mata

• Penutupan mata secara paksa

• Spasme otot-otot wajah bagian bawah

• Mulut menarik ke satu sisi

• Kejang terus menerus yang melibatkan semua otot di satu sisi wajah

Gambar 2. Hemifacial spasm

DIAGNOSIS

Hemifasial spasme secara karakteristik ditandai adanya kontraksi involunter otot wajah yang

dipersarafi N.VII ( N. facialis ) , bersifat paroksismal, timbil secara sinkron dan intermitten

pada satu sisi wajah.Biasanya timbul pada usia dekade limapuluhan dan banyak dijumpai

pada wanita.

Pada spasme hemifasial typical kontraksi dimulai pada musculus orbicularis oculi dan

menjalat secara bertahap ke otot daerah pipi dan menyebar ke daerah mulut, meliputi

musculus orbicularis oris,buccinator dan platysma. Spasme hemifasial atypical lebih jarang

ditemukan. Pada spasme hemifasial typikal kontraksi dimulai pada musculus orbicularis oris

dan buccinator, dan menyebar ke musculus orbicularis oculi. Madjid Samii dkk menemukan

dari 143 pasien spasme hemifasial , kasus typical ditemukan pada 95,9% dan atypical 4,1%.

Beberapa hal yang dapat mencetuskan timbulnya spasme hemifasial antara lain :

stress,kelelahan fisik,kecemasan dan cahaya yang terang.1

Pola timbulnya spasme hemifasial pada pasien ini sesuai dengan typical hemifasial spasm,

dimana mula-mula pasien merasakan kedutan pada bagian bawah mata kanan yang kemudian

secara bertahap menjalar ke daerah pipi dan mulut. Serangan makin sering saat pasien stress

dan kelelahan.

Spasme hemifasial harus dibedakan dengan tics, blepharospasm dan facial myokimia. Secara

klinis karakteristik facial myokimia berupa suatu gerakan menyerupai getaran otot muka

yang menetap dan berlanjut. Gambaran EMG berupa salah satu cetusan (discharge)

Spontan yang asinkron dari motor unit yang berdekatan.

Pada tic”s gerakan biasanya bersifat tiba-tiba, sesaat,stereotipik dan terkoordinasi serta

berulang dengan interval yang tidak teratur. Penderita biasanya merasakan keinginan untuk

melakukan gerakan-gerakan tersebut. Dengan demikian penderita merasa lega. Penderita

tic”s biasanya berhubungan dengan penyakit obsesive compulsive.

Pemeriksaan EMG pada hemifasial spasm secara karakteristik ditandai timbulnya irama

gelombang frekuensi tinggi ( 150-400 Hz ), dengan sinkronisasi. Sedangkan pada blink

refleks dengan perekaman elektrofisiologis dapat terlihat sinkinesis dari otot-otot yang

dipersarafi oleh cabang-cabang N.VII secara jelas.

Diagnosa pasti penyebab spasme hemifasial sulit ditegakkan. Ada beberapa penyebab yang

dapat menimbulkan spasme hemifasial, yaitu tumor, malformasi pembuluh darah dan proses

infeksi lokal yang semuanya dapat menimbulkan penekanan pada nervus VII.

Sebagai penyebab terbanyak dan telah dibuktikan yaitu adanya penekanan oleh pembuluh

darah . Dari 143 kasus spasme hemifasial yang dilakukan tindakan mikrovaskular dekompresi

didapatkan copressing vessel yang paling sering adalah Anterior Inferior Cerebellar Artery

( AICA) pada 73 kasus ( Madjid S.dkk,1998).

Terdapat 2 teori yang menerangkan terjadinya kontraksi tonik-klonik involunter pada otot-

otot wajah yang dipersarafi N.VII yaitu eksitasi ektopik dan transmisi epatik.

Gambar 3. Pasien hemifacial spasm saat tidak kejang dan saat kejang.

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

• Tics

Facial tics yang singkat, berulang, terkoordinasi, gerakan semipurposeful dari otot-

otot wajah dan leher yang dikelompokkan. Tics dapat terjadi secara fisiologis atau

dalam hubungan dengan encepalopati difus. Beberapa obat (misalnya antikonvulsan,

kafein, metilpenidate, antiparkinson agent) berhubungan dengan produksi tics.

Tunggal, berulang, gerakan stereotipe (misalnya meringis berulang, throat clearing,

vokalisasi) mendefinisikan gangguan tics sederhana.

• Hemimasticatory spasm

Hemimasticatory spasm hampir sama denga hemifacial spasm dan terjadi dengan

iritasi pada saraf motorik trigeminal.

Kondisi yang jarang adalah myoclonus segmental dan muncul dengan kontraksi

involunter unilateral dari trigeminal yang diinervasi otot pengunyah ( biasanya

masseter). Mirip dengan Hemifacial spasm, Hemimasticatory spasm merespon

pengobatan dengan obat-obatan dan toksin botulinum. Namun, sedikit bukti yang

mengeksplor manfaat pembedahan pada pasien dengan penyakit ini.

• Myoclonic movement

Gerakan myoclonic mempengaruhi otot-otot wajah juga bisa muncul dari lesi pada

level otak atau batang otak. Ini dibedakan dari hemifacial spasm oleh distribusi

gerakan abnormal (lebih umum dan mungkin bilateral) dan mungkin dengan

pemeriksaan electrodiagnostic. Central myoclonus merespon anticonvulsant

management.

• Craniofacial Tremor

Craniofacial tremor mungkin terjadi dalam hubungan dengan tremor esensial,

parkinson disease, thyroid disfunction, atau gangguan elektrolit. Kejang focal motor

harus dibedakan dari gangguan gerakan wajah. Terutama hemifacial spasm.

Kelemahan postictal dan keterlibatan yang lebih besar dari wajah bagian bawah

adalah hal yang membedakan dengan kejang focal motor.

• Facial myokimia

Facial myokimia muncul sebagai vermikular twitching dibawah kulit, sering dengan

penyebaran seperti gelombang. Hal ini dibedakan dari gerakan wajah abnormal

lainnya dengan karakteristik electromyogram. Facial myokimia dapat terjadi dengan

beberapa proses di batang otak. Pada kasus yang berat mungkin bermanfaat jika

diberikan toksin botulinum. Kebanyakan kasus adalah idiopatik dan sembuh tanpa

pengobatan dalam beberapa minggu.

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan pada spasme hemifasial sebaiknya diobati terlebih dulu dengan medika

mentosa dengan pemberian Carbamazepin dengan dosis 600-1200 mg/hr. Jesel dkk (1982)

memberikan carbamazepin pada 46 kasus spasme hemifasial dan ternyata didapatkan

perbaikan pada 16 kasus (35%) dan hilangnya gejala pada 10 pasien (22%).Pada hasil

penelitian lain dikatakan carbamazepin efektif pada lebih dari 50% kasus. Dapat pula

diberikan pelemas otot (baclofen). Bila dengan kedua macam obat tersebut kurang berhasil

maka dapat digunakan Botulinum Toxin injeksi (BOTOX). Toksin botulinum merupakan

neurotoksin hasil produksi Clostridium Botulinum yang menghambat pelepasan asetilkolin di

muscular junction. Cara kerjanya yaitu menimbulkan efek paralisis pada otot yang disuntik

dengan jalan memblokade secara irreversibel transmisi kolinergik pada terminal saraf

presinap. Dosis yang digunakan tergantung dari daerah otot yang akan disuntik. Obat

suntikan ini merupakan hasil pengolahan toksin botulinum serotipe A. Secara klinis

kelemahan akan tampak 1-3 hari setelah pemberian toksin ini dan akan berakhir 3-6 bulan

kemudian tergantung dosis dan kepekaan individu. Adapun aplikasi toksin botulinum dalam

klinik selain untuk spasme hemifasial adalah untuk : blepharospasm, tortikolis, tremor, tics

dan mioklonus palatal.

Operasi dekompresi terhadap pembuluh darah juga merupakan suatu cara pengobatan

terhadap spasme hemifasial. Operasi ini memiliki efek samping yang cukup serius. Menurut

penelitian Janneta dkk dekompresi mikrovaskuler merupakan terapi pilihan bagi spasme

hemifasial disamping botox.

PROGNOSIS

Prognosis dari hemifacial spasme tergantung pada pengobatan dan bagaimana respon pasien

terhadap pengobatan. Beberapa individu akan relatif bebas dari gejala, beberapa mungkin

membutuhkan pembedahan. Lainnya mungkin hanya dapat diobati dengan toksin botulinum

atau obat-obatan dan akan harus hidup pada tingkat yg lebih besar atau kecil dari kejang pada

wajah pada hari-hari dikehidupan mereka.

Hemifacial spasme adalah kondisi progresif dimana lebih dari waktu pasien akan mengalami

gejala yang lebih parah. Kurang dari 10 % pasien mengalami kambuh kembali dari gejala

mereka. Pada kasus yang berat, hemifacial spasme menyebabkan penutupan kelopak mata

secara tiba-tiba yang membuat mata melihat menjadi sangat sulit. Meskipun prognosis buruk,

harus diingat hemifacial spasme adalah kondisi yang dapat diobati.

DAFTAR PUSTAKA

• Carpenter D. O., Hemifacial spasm, HANDBOOK OF PATHOPHYSIOLOGY, 1st

edition, Pennsylvania: Springhouse, 2001

• Lumbantobing S. M., Nervus Fasialis, NEUROLOGI KLINIK PEMERIKSAAN

FISIK DAN MENTAL, ed. 4, Jakarta: FKUI, 2004.

• Mardjono M., Sidharta P., Mekanisme Trauma Susunan Saraf, NEUROLOGI KLINIS

DASAR, ed. 9, Jakarta: Dian Rakyat, 2003

• http://emedicine.medscape.com/article/1170722

• http://www.medlink.com/medlinkcontent.asp

• http://www.mountsinai.org/patient-care/health-library/diseases-and-

conditions/hemifacial-spasm

• http://medicastore.com/penyakit/3160/Kejang_hemifacial_Hemifacial_Spasm.html