KELAINAN METABOLISME

Dr AGUS KUSNANDANG.SpS

PENDAHULUAN

METABOLISME ADALAH KESELURUHAN DARI SEGALA MACAM PROSES FISIK DAN KIMIA DIMANA SUBTAN SUBTAN ORGANIK DIBUAT DAN DIPERIHARA SERTA MENGHASILAKN ENERGI DEMI KELANGSUNGAN KEHIDUPAN.

BAHAN BAKU : - GLUKOSA - PROTEIN - ELEKTROLIT

SUSUNAN SARAF PUSAT (SSP) : TIDAK SEMUA SUBSTAN YANG

DIGUNAKAN DAN DIHASILKAN OLEH PROSES METABOLISME DAPAT DI TRANSPOR KE SSP KARENA ADANYA SAWAR OTAK (BBB).

GANGGUAN METABOLISME SSP MERUPAKAN GANGGUAN METABOLISME UMUM.

HOMEOSTATIS

KEADAAN DIMANA LINGKUNGAN DI DALAM DAN DI LUAR TERPELIHARA.

SEBUAH SEL DI LIPUTI OLEH MEMBRAN PLASMA YANG TERDIRI LIPOPROTEIN.

MEMBRAN LIPOPROTEIN :

- HIDROFOBIK

- HIDROFILIK

GAMBAR LAPISAN MEMBRAN

SAWAR OTAK

HOMEOSTATIS SSP DAN JARINGAN NON SARAF DIATUR OLEH SAWAR DARAH OTAK.

SAWAR OTAK MEMISAHKAN OTAK DARI LCS DAN DARAH.

OTAK DAN MEDULA SPINALIS DILIPUTI OLEH : - MENINGEN

- DURAMATTER - ARAKHNOID - PIAMATTER

Lapisan otak

JARINGAN OTAK TERDIRI DARI CAIRAN EKTRA SELULER OTAK (ECF).

ECF BERJUMLAH 15-16% DARI TOTAL VOLUME OTAK.

SUMBER ECF :

- 50-60% : PLEKSUS CHOROID

- 30-40% : KAPILER

- < 10% : METABOLIK AIR

SAWAR DARAH OTAK (BLOOD-BRAIN BARRIER ) TERDIRI

DARI:

- SAWAR KAPILER CHOROIDAL DAN CSF. - SAWAR KAPILER OTAK DAN ECF

SAWAR DARAH - OTAK

PLEKSUS CHOROID MENGSEKRESI 500 ml CSF PER HARI DI DALAM VENTRIKEL.

CSF BERJALAN DARI VENTRIKEL LATERAL MENGELILINGI OTAK DAN MEDULA SPINALIS KEMUDIAN MASUK KE SINUS SAGITALIS SUPERIOR.

DI RUANG SUBARAKHNOID DIBATASI OLEH LAPISAN TIGHT JUNCTION ARAKHNOID .

CSF VENTRIKEL DIFUSI KE ECF OTAK ECF OTAK DIFUSI KE DALAM RUANG

SUBARAKHNOID.

GAMBAR ECF DAN SIRKULASI CSF

GAMBAR ELEMEN BBB

SAWAR DARAH – CSF KHUSUNYA PADA LAPISAN EPENDIM

EPITEL KAPILER KHOROIDAL.

EPITEL KHOROIDAL TERDIRI DARI : - CILIA DAN PERMUKAAN MICROVILI - SEL BERIKATAN TIGHT JUNCTION. - HISTOKHEMICAL : ENZIM ION TRANSFORT

SAWAR DARAH-ECF

DIBATASI BATASI OLEH KAPILER ENDOTEL OTAK.

TERDIRI DARI : - LAPISAN SEL DENGAN TIGHT JUNCTIONS. - VESIKEL PINOCYTOTIC - SEL DENGAN ENZYM SPESIFIK - SEL-SEL TIDAK KONTRAKTIL

Lapisan sawar otak dan darah

GAMBAR TIPE JARINGAN KAPILER

METABOLIK AIR

METABOLISME AIR DAN ELEKTROLIT MELALUI DIFUSI MEMBRAN GLIA DAN PIA MASUK KE RUANG SUBARAKHNOID.

METABOLIK AIR HANYA ELEMEN YANG ADA DI CSF.

KONTROL SISTIM SAWAR OTAK

UNTUK MEMASUKI OTAK CSF DARI DARAH HARUS MELEWATI EPITEL KHOROID ATAU ENDOTEL KAPILER

MOLEKUL CAIRAN TERSEBUT HARUS LARUT DALAM AIR (PLASMA) ATAU MEMBRAN LIPID.

MOLEKUL LAIN MELALUI PROTEIN CARRIER

SAWAR OTAK DAN GLUKOSA

TRANFOR AKTIF OLEH CARRIER PROTEIN SPESIFIK.

GLUKOSA CSF : 2/3 DARI GLUKOSA DARAH.

GLUKOSA CSF LEBIH STABILHIPERKLIKEMI : AKUMULASI KETON

BODY DAN ASAM LACTAT.HIPOGLIKEMI : JARINGAN SARAF

OVERAKTIF,SILENCE BRAIN NEURON.

SAWAR OTAK DAN POTASIUM

KONSENTRASI K DI ECF DAN CSF DIPERTAHAN KAN : 3 mmol/l

KONSENTRASI DI EKTRASELULER DIPERTAHANKAN : 4-5.5 mmol/l.

SISTIM TRANFOR AKTIF DI EPITEL KHOROID DAN KAPILER .

SAWAR OTAK DAN NEUROTRASMITER

SAWAR OTAK IMPERMEABEL UNTUK

SIRKULASI, EPINEPRIN, ACETYLKHOLIN DAN DOPAMIN

RUANG PERIVASKULER

RUANG PERIVASKULER (VIRCHOW-ROBIN).

ARTERI PENETRASI PERMUKAAN OTAK DISEKITAR RUANG SUBARAKHNOID.

ALIRAN ECF MASUK KE RUANG SUBARAKHNOID

FUNGSI : AUTOREGULASI ARTERIOL OTAK

Pergerakan cairan di cortek

AUTOREGULASI

KAPASITAS JARINGAN UNTUK MENGATUR KEBUTUHAN DARAHNYA SENDIRI.

EKTERNAL : DIATUR OLEH KONSENTRASI ION H+

INTERNAL : TONUS OTOT ARTERI

autoregulasi

NEUROREGULASI

PEMBELUH DARAH OTAK DI KONTROL OLEH SARAF SENTRAL.

ZAT POTENSIAL : NOREPINEPRIN,CHOLECYSTOKININ,

VASOAKTIVE INTESTINAL POLYPEPTIDE,SEROTONIN,

SUBSTASI P DAN NEUROPEPTIDE Y.

VENTRIKEL

JARINGAN VENTRIKEL III DAN IV DIPENETRASI OLEH KAPILER

TEMPAT PENETRASI KAPILER : - SUBFORNICAL ORGAN - OVLT (ORGANUM VASCULOSUM OF THE LAMINA TERMINALIS) - GLANDULA PINEAL - AREA POSTREMA - HIPOTHALAMUS - CHEMORESEPTOR TRIGGER ZONE : TOXIN DAN OBAT-OBATAN.

Organ sekitar ventrikel

SAWAR DARAH-NERVE

SERABUT SARAF PERIFER MEMPUNYAI PERLINDUNGAN YANG SAMA DENGAN SUSUNAN SARAF PUSAT.

ENDONEURIAL KAPILER DI DILIPUTI OLEH TIGHT JUNCTIONS.

Hubungan sawar otak dan saraf

GAMBAR ENDONEURIUM KAPILER

METABOLIK ENCEPHALOPATI

PENDAHULUAN

PROSES BIOKHEMICAL DAN PHYSIOLOGI DENGAN PENYAKIT YANG MULTIFOKAL DAN DIFUS YANG MENGINTERVENSI OTAK MENYEBABKAN SOPOR DAN KOMA.

PENYEBAB GANGGUAN KESADARAN - GANGGUAN OKSIKEN DAN METABOLIK - PENYAKIT SISTEMIK - PENYAKIT PRIMER DARI FUNGSI SISTIM SARAF. - PENYAKIT YANG TIDAK DIKETAHUI PENYEBABNYA.

PENYEBAB

A. GANGGUAN OKSIGEN DAN METABOLIK. - HYPOKSIA - ISKEMIA - HIPOGLIKEMIA - DEFISIENSI COFAKTOR. B. PENYAKIT ORGAN SELAIN OTAK - PENYAKIT ORGAN NONENDOKRIN - HIPER ATU HIPOFUNGSI ORGAN ENDOKRIN. - PENYAKIT SISTEMIK LAIN.

C.RACUN EKSOGEN - OBAT SEDATIF - RACUN ASAM - OBAT PSIKOTROPIKA - OBAT-OBAT LAIN D. GANGGUAN IONIK ATAU ASAM BASA E. GANGUAN REGULASI TEMPERATUR F. INFEKSI SSP G. PENYAKIT PRIMER NEURON DAN GLIA H. PENYAKIT YANG TIDAK DIKETAHUI

GAMBARAN KLINIK

MEMPUNYAI GAMBARAN KLINIS YANG KHUSUS TERGANTUNG PENYEBAB PENYAKIT.KEDALAMAN KOMA,KOMPLIKASI PENYAKIT LAIN,PENGOBATAN

EVALUASI KESADARAN, RESPIRASI REAKSI PUPIL ,GERAK BOLA MATA, FUNGSI MOTORIK DAN EEG

GEJALA AWAL : PERUBAHAN MENTAL DAN KESADARAN.

PERUBAHAN MENTAL : - ATENSI - KEWASPADAAN - ORIENTASI DAN GENGGAMAN - KOGNITIF - MEMORI - APEK - PERSEPSI

PATOGENESIS

PENYAKIT METABOLIK OTAK DAPAT MENIMBULKAN GANGGUA FUNGSI SEREBRAL SECARA GLOBAL DAN FOKAL.

GANGGUAN GLOBAL :

- GANGGUAN KEWASPADAAN

- ATENSI

- KOMPREHENSIF

- KOGNITIF

GANGGUAN FOKAL

- GANGGUA BERBAHASA

- MEMORI BARU DAN RECALL

- GNOSIS DAN PRAXIS

- HALUSINASI

HEPATIK ENCHEPALOPATHI

KEADAAN AKUT,PERUBAHAN MENTAL REVERSIBLE.

TERJADI PORTOSSISTEMIK SHUNTING GEJALA : PENURUAN STATUS MENTAL

ASTERIXIS

PERLAMBATAN EEG PENINGKATAN AMONIAK DARAH DAN

NITREOGEN

UREMIKUM ENCEPHALOPHTI

TIDAK SPESIFIKGANGGUAN FUNGSI OTAK GLOBALKESULITAN KONSENTRASIPERUBAHAN KEPRIBADIANBINGUNGGANGGUAN KESADARANKEJANG

HIPONATREMIA

HIPONTREMI DAN HPOOSMOLAR SALING BRERKAITAN

GEJALA : - BINGUNG DAN AGITASI - LETRARGI - KEJANG - KOMA - BISA TERJADI : HALUSINASI DAN ASTERIXIS - GEJALA TIMBUL : < 125 mEq/L , - KEJANG < 115mEq/L

GANGGUAN ENDOKRIN

SEMUA PENYAKIT HORMONAL MENIMBULKAN GEJALA DAN TANDA KARDINAL GANGGUAN NEUROLOGI

TERAPI : KOREKSI PENYAKIT DASARNYA.