Post on 22-Nov-2015
description
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN (PJB)
dr.Taswin Timbung, SpJP,FIHA
Tabel. KLASIFIKASI KLINIS PENYAKIT JANTUNG ANAK
Penyakit Jantung Kongenital (Bawaan)
NON-SIANOTIK
A. Hipertrofi ventrikel kanan
Vaskularisasi paru meningkat
1. Defek septum atrium sekunder
2. Stenosis mitral
Vaskularisasi paru normal atau berkurang
1. Stenosis pulmonal
B. Hipertrofi ventrikel kiri atau hipertrofi biventrikuler
Vaskularisasi paru meningkat
1. Defek septum atrium primer
2. Defek septum ventrikel
3. Duktus anteriosus persisten
Vaskularisasi paru normal
1. Insufisiensi mitral
2. Insufisiensi aorta
3. Stenosis aorta
4. Koartasio aorta
SIANOTIK
A. Hipertrofi ventrikel kanan
Vaskularisasi paru meningkat
1. Anomali total muara vena pulmonal
2. Outlet ganda ventrikel kanan
3. Ventrikel kiri hipoplastik
Vaskularisasi paru normal atau berkurang
1. Tetralogi Fallot
2. Atresia pulmonal
3. Anomali Ebstein
B. Hipertrofi ventrikel kiri atau hipertrofi biventrikuler
Vaskularisasi paru meningkat
1. Trunkus arteriosus
2. Transposisi pembuluh darah besar
3. Ventrikel tunggal
Vaskularisasi paru normal atau berkurang
1. Atresia trikuspid
2. Ventrikel kanan hipoplastik
Penyakit Jantung Dapatan
Demam rematik
Penyakit jantung katub
Endokarditis infektif
Hipertensi pulmonal
Gagal jantung pada anak
Patofisiologi Lesi pirau kiri ke kanan
Masalah aliran pirau kiri ke kanan via defek atau lubang sekat jantung aliran paru berlebihan. Darah mengandung O2 mengalir jantung kiri ke kanan tekanan dan resistensi jantung kanan rendah.Defek / lubang darah vena pulmonalis yang banyak oksigen masuk kembali ke a.pulmonalis (sirkulasi paru) dan tidak mengalir ke sirkulasi sistemik.Efek fisiologis pirau kiri ke kanan tergantung 3 faktor utama :T A T A L A K S A N A
Gambar. Tatalaksana Algoritmik pada Defek Septum
Atrium Sekunder
DEFEK SEPTUM ATRIUM SEKUNDER (DSAS)
PirauKiri ke Kanan
PirauKanan ke Kiri
DSAS KecilAsimptomatikEKG normalRontgen normal
DSAS BesarSimptomatikEKG abnormalRontgen abnormal
KonserfatifPrevensiendokarditis
Usia < 5 th
Usia > 5 th
Usia < / > 1 th
KonservatifPrevensiendokarditis
Low flowLow resistance
High flow Low resistance
KonservatifPrevensiendokarditis
Operasi
Low flowHigh resistance
KonsevatifPrevensiendokarditis
ATRIAL SEPTAL DEFEK (ASD)
ASD 5 10% PJB. Perempuan lebih banyak dari pada laki-laki 2:130 50% PJB ditemukan ASD3 tipe ASD :Presentasi Klinis
Umumnya tidak ada keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar. Keluhan timbul usia dewasa sekitar dekade 3 4, terjadi pulmonal hipertensi dan obstruktif vaskuler paru. Sekitar 10% bayi atau anak dengan ASD besar Simptomatik gejala CHF. Usia anak ASD sering tidak terdiagnose.Pemeriksaan Fisik
Pada bayi mungkin fisik normalPemeriksaan Diagnostik
EKG RAD dan gambaran incomplete RBBB volume berlebihan di RV.RA dan RV hipertrofi. Pada SVD disfungsi nodus SA dan pada ASD primum LAD atau superiorPhoto thorak kardiomegali RA dan RV membesar. Segment a.pulmonalis menonjol gambaran vaskularisasi paru meningkatEkokardiography 2 dimensi dan doppler berwarna lokasi ASD jelas terlihatKateterisasi jantung untuk penutupan ASD dengan alatVENTRICULAR SEPTAL DEFECT
Adalah yang terbanyak ditemukan yaituPresentasi Klinis
VSD kecil asimtomatisPemeriksaan Fisik
Bayi dengan VSD kecil tidak biru, tumbuh kembang baik. Bayi dengan VSD besar usia 2 3 bulan, resistensi vaskular paru turun gagal tumbuh kembang dan gagal jantung takipnea, takikardia dan hepatomegali.Palpasi dada LV meningkatVSD kecil thrill sistolik teraba. Aoskultasi bising pansistolikDiagnostik
VSD kecil EKG normalT A T A L A K S A N A
Gambar. Tatalaksana Algoritmik pada Defek Septum
Ventrikel
DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV)
PirauKiri ke Kanan
PirauKanan ke Kiri
DSV KecilAsimptomatikEKG normalRontgen normal
DSV BesarSimptomatikEKG abnormalRontgen abnormal
KonserfatifPrevensiendokarditis
Usia < 5 th
Usia > 5 th
Usia < / > 1 th
KonservatifPrevensiendokarditis
Menutup spontan
Low flowLow resistance
High flow Low resistance
KonservatifPrevensiendokarditis
Operasi
Low flowHigh resistance
KonsevatifPrevensiendokarditis
Patent Ductus Arteriosus (PDA)
PDA 5 10% PJB terutama pada bayi prematurPresentasi Klinis
PDA = VSDPemeriksaan Fisik
Hiper aktifitas precordium Thrill sistolik terabaNadi teraba jelas dan kerasDiagnostik
PDA kecil EKG normalT A T A L A K S A N A
Gambar. Tatalaksana Algoritmik pada Duktus
Arteriosus Persisten
ATRIO-VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (AVSD)
AVSD = Endocardial Cushion Defect (ECD) atau Atrio Ventricular Canal Defect (AVCD) 2% PJBPresentasi Klinis
AVSD komplit defek di septumatrium dan ventrikel yang besar = VSD besarUsia neonatus AsimptomatikPemeriksaan Fisik
Pada neonatus dan bayi kecil bising jantung (-) oleh karena resistensi paru masih dan pirau kiri ke kanan sedikit. AVSD komplit dengan regurgitasi AV kurus, kurang gizi, takipnea, takikardia.AVS Kultasi
Prekordium HiperaktifDiagnostik
EKG LAD (-30 sp -120)Photo torakEchoKateterisasiT A T A L A K S A N A
Gambar. Tatalaksana Algoritmik pada Defek Septum
Atrium Primer
DEFEK SEPTUM ATRIUM PRIMER (DSAP)
PirauKiri ke Kanan
PirauKanan ke Kiri
DSAP KecilAsimptomatikEKG normalRontgen normal
DSAP BesarSimptomatikEKG abnormalRontgen abnormal
KonserfatifPrevensiendokarditis
Usia < 5 th
Usia > 5 th
Usia < / > 1 th
KonservatifPrevensiendokarditis
Low flowLow resistance
High flow Low resistance
KonservatifPrevensiendokarditis
Operasi
Low flowHigh resistance
KonsevatifPrevensiendokarditis
TETRALOGI FALLOT (TOF)
TOF PJB Biru (Sianotik)Fisik
Biru mucosa mulut dan kukuJari tabuhS1 normal, S2 terpisah dengan pulmonal melemah (+)Bising sistolik ejeksi, SIC II LSBEKG
RADRVHRAHPhoto Thorax
Gambaran pembuluh darah Paru (oligemma)Konfigursi jantung seperti sepatu (boot shape)Ekokardiografi
Kateterisasi jantung dan AngiokardografiT A T A L A K S A N A
Gambar. Tatalaksana Algoritmik pada Tetralogi Fallot
TETRALOGI FALLOT (TF)
Usia < 1 th
Usia > 1 th
TF Ringan
TF Moderat/Berat
Konsevatif Prevensiendokarditis
Koreksi total
Prevensi spell
Paliatif- Waterston Cooley- Potts- Blalock-Tauuig
Koreksi total
Reseksi infundibulum + Menutup DSV/Prosedur Rastelli
Koreksi total
DEMAM REMATIK
Demam Rematik (DR) / Penyakit Jantung Rematik (PRJ) proses radang akut yang didahului infeksi kuman streptokokus beta hemolitikus group A di tenggorokkan dan mempunyai ciri khas yaitu cendrung kambuh.Faktor Pre Disposisi
Usia, genetik, tingkat sosial ekonomi dll, Ras, Etnik geografi, jenis kelamin, iklim, gizi. Usia 5 15 thPatogenesis
Belum jelas teori imunlogiTabel. KRITERIA JONES YANG SUDAH DIREVISI
Gejala Mayor Gejala Minor
1. Karditis1. Riwayat DR atau PJR
2. Poliartritis migrans2. Demam
3. Korea Sydenham3. Artralgia
4. Eritema marginatum4. Tanda infeksi akut
(Laju endap darah, C-reactive
protein, leukositosis)
5. Nodul subkutan5. Interval PR memanjang
Tanda Infeksi
Streptokokus Betahemolitik Grup A
ASTO
Swab tenggorokan
Recent Scarlet Fever
Pengobatan
Tindakan umumT A T A L A K S A N A
Antibiotics used in secondar prophylaxis of RF
AntibioticMode of administrationDoseBenzathine benzylpenicillinPenicillin V.Sulfonamide (e.g.sulfadiazine, sulfadoxine, sulfisoxazole).ErythromycinSingle intramuscular injection every 3-4 weeksOralOralOralFor adults and children 30 kg in weight: 1200000 unitsFor children 5 thUsia < / > 1 thKonservatif
Prevensi
endokarditisLow flow
Low resistance
High flow
Low resistance
Konservatif
Prevensi
endokarditis
Operasi
Low flow
High resistance
Konsevatif
Prevensi
endokarditis
DEFEK SEPTUM ATRIUM SEKUNDER (DSAS)
Pirau
Kiri ke Kanan
Pirau
Kanan ke Kiri
DSAS Kecil
Asimptomatik
EKG normal
Rontgen normal
DSAS Besar
Simptomatik
EKG abnormal
Rontgen abnormal
Konserfatif
Prevensi
endokarditis
Usia < 5 thUsia > 5 thUsia < / > 1 th
Konservatif
Prevensi
endokarditisLow flow
Low resistance
High flow
Low resistance
Konservatif
Prevensi
endokarditis
Operasi
Low flow
High resistance
Konsevatif
Prevensi
endokarditis
DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV)
Pirau
Kiri ke Kanan
Pirau
Kanan ke Kiri
DSV Kecil
Asimptomatik
EKG normal
Rontgen normal
DSV Besar
Simptomatik
EKG abnormal
Rontgen abnormal
Konserfatif
Prevensi
endokarditis
Usia < 5 thUsia > 5 thUsia < / > 1 th
Konservatif
Prevensi
endokarditisLow flow
Low resistance
High flow
Low resistance
Konservatif
Prevensi
endokarditis
Operasi
Low flow
High resistance
Konsevatif
Prevensi
endokarditis
Menutup
spontan
TETRALOGI FALLOT (TF)
Usia < 1 thUsia > 1 th
TF RinganTF Moderat/Berat
Konsevatif
Prevensi
endokarditis
Koreksi total
Prevensi spell
Paliatif
-Waterston Cooley
-Potts
-Blalock-Tauuig
Koreksi total
Reseksi infundibulum +
Menutup DSV/Prosedur
Rastelli
Koreksi total