Post on 07-Apr-2016
description
HEMOSTASISOleh: Toni,dr.
HEMOSTASIS1
Hemostasis:
Definisi: proses berhentinya perdrhan
Faktor yang mempengaruhi faal hemostasis: 1. vasculer
2. trombosit 3. koagulasi 4. sist. Fibrinolisis
2
Fungsi Mekanisme Hemostasis:
1. mencegah keluarnya drh dr pembuluh darah yg utuh
2. menghentikan perdrhan dr p. drh yg luka.
3. memperthnkan drh tetap cair dlm pembuluh darah.
3
Pembuluh drh luka:
Adhesi trombositRx. Secresi trombosit*tromboxan –A2 & * ADP Rx. Agregasi trombosit PF3
sumbat trombosit fibrin sumbat hemostatik
4
Faktor faktor prmbekuan darah:1] F.I: Fibrinogen Dibtk di hati Meningkat keadaan yg perlu hemostasis,
inflamasi, hamil, peny. Autoimun I, E2] F.II: PROTROMBINE * dibtk di hati- vit.K * I,E
5
3] F. III: Tissue Tromboplastin
Sifat produksi jar ini kaitannya dg aktivitas pembekuan belum banyak diket.
Jar yg paling aktif : otak, paru, placenta tapi semua jar mempunyai aktifitas u/ meningkatkan pembekuan.
6
4] F.IV: Calcium
u/ mengaktivasi: F.IX, F.X membantu perubahan protrombine
trombineu/ pembekuan invitro/ invivo perlu 2,5
mg/dlEDTA, sitrat, oksalat merupakan
anticoagulant yg mengikat Ca.
7
5] F.V : Proacelerine/ F. labil
Dibtk di hatiI, E
6] F.VII: Proconvertine ^ dibtk di hati vit. K ^ E
8
7] F. VIII: Anti hemophilic factor
Tdk dibtk di hatiT4 & cara pembtkan blm diket.Kadar meningkat: radang , hamil, oral
kontrasepsi.IMerup molekul yg komplex 2 molekul
terikat sec.non kovalen: (i) F. VIII:C (F.VIII procoagulant: F.VIII
coagulant)9
(ii) F.VIII:R Ag/ WF (F.VIII:R Ag= F.VIII related Ag) (F.VIII/WF= Von Willebrand Factor)
8] F.IX: Christmas factor * dibtk di: hati * I * defisiensi F.IX Kx. congenital
10
9] F.X: Stuart Factor
I, EDibtk di hati vit K
10] F.XI: PTA {plasma tromboplastin} antecedent}
* dibtk: di hati * I
11
11] F.XII: Hageman Factor/ contact factor
Sumber blm diket.I
12] F.XIII: fibrin stabilizing Factor * I, E * dibtk: Hati & megakaryosit
12
13
Proses pembekuan darah/cascade phenomena:
Terjadi krn aktivasi sist intrinsik & extrinsikF. pembekuan ditulis dg angka romawi.
Didlm darah dlm keadaan inaktif. Stlh teraktivasi penulisan ditambah dg huruf “a”
Misal: F.XII F.XIIa
14
*sistim Intrinsik:
Semua bhn F. intrinsik ada dlm drh (dlm keadaan in-aktif) menjadi aktif stlh bersentuhan dg permukaan asing.
*Sistim Extrinsik: - menjadi aktif :perlu tissue tromboplastin
yg berasal dari p. drh yg rusak.
15
Interaksi Jalur intrinsik & extrinsik
Keduanya diperlukan dlm hemostasis Trombine yg dihslkan jalur extrinsik lbh
mudah mengaktivasi jalur intrinsik melalui aktivasi pd F.V & F.VIII.
Trombine yg dihasilkan juga merangsang agregasi trombosit.
16
FIBRINOLISISMerupakan proses degradasi bekuan
fibrin sec. enzimatis.Yg berperan : sistim plasminogen-
plasmin.Fungsi: 1.membatasi pembtkan fibrin di
daerah luka. 2. penghancuran fibrin dlm
sumbat hemostasis. 17
18
Tujuan px. Hemosatasis:
Utk mengetahui adanya kx. Pembekuan drh.
Persiapan operasi.u/ memantau penderita dg tx anticoagulan
& substitusi dg komponen drh.
19
Pemeriksaan pd kx faal hemostasis:
1. Ax : penderita & keluarga2. Px fisik3. Px. penyaring u/: a] kx. Vascular & trombosit: * RL/ torniquet test * BT * hapusan drh * hit trombosit
20
b] Kx. Koagulasi:
Clotting time/ waktu pembekuanClot retraction testTrombine test [TT]Plasma protrombine time [PPT]Activated partial tromboplastin time
[APTT] / KPTTSerum protrombine time [SPT]
21
4. Px. Khusus:
TGT ( Tromboplastin generation Test)Test SubstitusiAssay Factor pembekuanTest fungsi trombosit [test adhesi & agregasi]Test u/ fibrinolisis: * penentuan FDP * ELT [ euglobulin lysis Time] * penentuan titter fibrinogen
22
Syarat umum px. Faal hemostasis:
Sampling: 1. sec. clean venipuncture. 2. perfusi jar di t4 pengambilan hrs baik. 3. semprit, t4 penampungan kering, bersih,
deterjen (-)!! 4. semprit & pengisap hrs tepat. 5. jarum hrs cukup besar ( no. 1 atau 2 Eropa) -----(no.20 or 21 Amerika)
23
•Anticoagulant:
Na citrat 3,8%
Darah : na.citrat = 9 : 1Suhu optimal : 37˚C
24
Rumple leed test (RL) / torniquet test:
1]lengan atas ditensi - perthnkan tek antara S-D selama 5 menit
2] lengan bwh bag volair dilihat ptechiae (+)??? Ø 5 cm3] N: < 5 ptechiae.
CARA:
25
BLEEDING TIME:
Masa perdrhan meningkat: 1. kx. Konstriksi 2. trombositopeni 3. gg adhesi trombo 4. gg pelepasan ADP o/ trombosit 5. Gg agregasi trombosit 6. Gg PF3
26
Cara Duke Cara Ivy
BLEEDING TIME
27
CLOTTING TIME:
Clotting time meningkat: * defisiensi F.VIII * defisiensi F.IX * adanya anticoagulan dlm drh [terapi
heparin]
Teknik: Lee & White
28
Penyebab Kx. Hemostasis:
I. kx. Vasculer: 1.purpura senilis 2. inf. 3. obat: steroid, aspirin 4. sindr.Henoch schonlein 5. def. vit C
29
II. Kx. Coagulasi:
Hemohilia A def. F.VIIICHemofilia B / Christmas diseaseVon Willebrand’s diseaseDef vit K def. F.II, VII, IX, XPeny. LiverDICFibrinolisis patologis primerCirculating anticoagulants
30
III. Kx Trombosit:
A. Juml trombo menurun: 1.kegagalan produksi: i. obat/ virus/ bhn kimia ii. Kegagalan sutul: * an. Aplastik * leukemia * an. Megaloblastik * infiltrasi tumor ganas * mielosclerosis
31
2. Destruksi trombosit >>:
ITPDICDrug induced trombositopeni
3.Distribusi trombo abN
4. Dilusi: transfusi masif dg darah simpan lama.
32
B.Kx.fs trombosit:
b.1. Herediter: - Glanzmann’s disease - Bernard soulier syndrome - Von Willebrand’s disease
b.2. Didapat: * Tx. Aspirin * uremia * peny. Hepar * Waldenstrom’s disease/ MM
33
HEMOFILIA AHemofilia klasikDiturunkan sec. X-Linked ResesiveWanita: carier ;pria: (+)
pengidapDefisiensi F.VIII: C
34
KADAR F.VIII:C | manifestasi | Gx perdrhan[% dr normal] | klinik |
-----------------------------------------------------------<1% | Berat |*sejak kecil | |* spontan-----------------------------------------------------------1-5% | sedang | post trauma, | | kdg spontan-----------------------------------------------------------5-20% | ringan | post trauma
35
…hemofilia A…..
Gx:* perdrhanotot, sendi>> (hemarthrosis) (siku, lutut, pergelangan tgn) deformitas cacat.
* nyeri daerah yg terkena. * hematuria (micros/macros) * perdrhan GIT dll.
36
•Dx. Hemof.A;
-APTT/ KPTT meningkat - kx.pd assay F.VIII - clotting time meningkatTx: 1. hindari trauma 2. pemberian F.VIII concentrate/
cryoprecipitat 3. DDAVP (desmopresin) 4. Fresh Frozen Plasma
37
HEMOFILIA B/ Christmas Disease
Defisiensi F.IXGx klinis = Hemofilia A, tapi sec umum
peny. Hemof. B lbh ringan.Lab: * APTT/ KPTT meningkat * clotting time meningkat * Kx. Pada assay F.IXTx; 1. F.IX consentrate 2. fresh frozen plasma.
38
HEMOFILIA CDefisiensi F.XIAutosomal resesifBanyak pd org YahudiFrekwensi laki = wanitaGx. Ringan manifestasi op/ cabut gigiLab: APTT/ KPTT meningkat defisiensi F.XI Tx: *fresh frozen plasma * konsentrat F.XI
39
Von Willebrand Disease:
sif: autosomal dominant Aktivitas F.VIII menurun Fungsi trombosit : abN Fs VWF: 1. penunjang adhesi trombosit pd
endotel yg rusak. 2. molekul pembawa u/ F.VIII Saat ini dikenal 3 tipe VWD
40
….VWD….
Gx: -perdrhan selaput lendir [ex: epistaxis, menorhagia]
- perdrhan >> krn luka lecet - keparahan bervariasi
tergantung tipe - hemarthrosis & hematom otot
jarang terjadi [ kecuali tipe 3]41
….VWD…..
lab: * masa perdrhan memanjang * kadar VWF * kadar F.VIII *APTT * adhesi trombosit terganggu * agregasi trombosit thd ristocetin
42
Tx:
1. Obat antifibrinolitik as. Traneksamat utk bleeding ringan.
2. DDAVP infus3. Konsentrat F.VIII
43
F.VIII N: aktivitas, fs
trombo N
Hemofilia A : aktivitas
fs trombo N
VWD: aktivitas Fs trombo abN
VIIIWF VIII R: Ag VIII C
VIII WF VIII R:Ag VIII C
abN
VIII C
44
Defisiensi Vit. K
Vit K (lar. Lemak) sayuran hijau & dari sintesa bakteri (flora normal) dlm usus.
u/ absorpsinya diusus perlu garam empedu & lipase pancreas.
Defisiensi vit k krn: diet rendah vit K malabsorbsi sintesa yg << inhibisi vit k [mis: warfarin]
45
….. Def. Vit K….
Pd keadaan: 1) HDN: krn * hati msh immatur * sintesa vit k o/bakteri usus (-) * kadar vit K dlm ASI
PERDARAHAN tampak pd umur 2-4 hari.
46
2. obstruksi jaundice 3. syndroma malabsorpsi 4. Tx antagonis vit K
PENYAKIT HATI:1. Menyebabkan pe an sintesa prot o/ sel
hati. & menyebabkan defisiensi F. pembekuan yg vit K dependent. (F.II, VII, IX, X)
47
2. Kx. Fungsional fibrinogen (disfibrinogenemia)
3. Penurunan prod. Trombopoetin dr hati trombositopenia.4. hipersplenisme.
48
DIC ( consumption coagulopathy = defibrination syndrom).
Krn: a. msknya bhn tromboplastin jar b. msknya bakteri, virus
merangsang agregasi trombosit. c. kerusakan endotel yg luas (trauma
hebat, combutio yg luas)Mekanisme timbulnya DIC: 1> kerusakan endotel p.drh yg luas
aktifasi jalur intrinsik.49
…..mek. Timbulnya DIC…
2> tromboplastin jar meningkat dlm sirkulasi.Mis; cairan amnion, jar. Necrotik, jar.placenta.3> adanya enz.proteolitik dlm sirkulasi: mis: racun ular, bakteri dllGx: - asimptomatis - perdrhan (>>) - kerusakan organ/ischemic - microangiopathy - an. Hemolitik - shock
50
Lab; 1.masa perdrhan 2.masa pembekuan 3.trombosit 4.PPT 5.APTT 6. trombin Time 7. fibrinogen 8. FDP (+)
51
52