Post on 30-Jun-2015
GAWAT DARURAT KULIT• Sindroma Steven Johsons
• TEN (toxic epidermal necrolysis)
• PEMPHIGUS
• ERITRODERMA
Sindrom Steven Johsons
• Bentuk severe (berat) dari
Erythema Multiforme (EM): * kelainan kulit akut, lesi eritematous,
polimorfik sebagai reaksi intoleran, dg gamb klinis khas sbg. target lesion (=eritema sirkuler atau plak urtika dg. bag. tengahnya berlepuh). Terutama pd ekstrimitas & simitrik
dan tak mengenai mukosa * gejala ringan, biasanya sbg lesi kambuhan
oleh karena infeksi HSV (10% ok obat)
EM =Erythema Multiforme:- patogenesis: ?/ belum jelas benar
- reaksi thd Stimuli/infeksi berdasar Mek Imun (reaksi hipersensitiv tipe II)
EM: 80% sbg EM Minor dan 20% EM major (> berat dan dpt mengenai mukosa)
Etiol : diduga HSV -PCR: DNA dari HSV di epid. pada 90% pend.EM
-Imunositokimia: Ag spes. HSV pada lesi kulit -Serologi: Anti HSV antibodi sering positip pada EM yang rekuren.
STEVENS JOHNSON SYNDROMESinonim:• ERITEMA EXUDATIVUM MULTIFORME MAJOR• ECTO DERMOSIS EROSIVA PLURIORIFICIALIS
SSJ: kelainan kulit & mukosa yang berat (erosive stomatitis,severe ocular lesion), akut, sering oleh krn reaksi thd obat, kadang kadang dpt ok infeksi.
* ETIOLOGI :-1. ALERGI OBAT (50% berhub dg agen terapeutik)
-2. INFEKSI : mycoplasma, herpes simplex virus & streptococcal species)
* INSIDENS : 2-3 kasus / 1 juta populasi /thn (USA & Eropa) Wanita : laki2 = 1 : 2
GEJALA/GAMBARAN KLINIK :
• KHAS
*LESI KULIT : - blister (vesikel/bula) diatas makula purple,atau flat atypical target,ireguler pd. 83% kasus
-rash morbiliform, mula2 pd muka, leher, bag. tengah badan menyebar ke ekstrim. dan seluruh tubuh
-nikolsky’s sign +
*LESI MUKOSA (vesikula dan bula) : mulut, konjungtiva, anogenital pada 100%
Gejala konsitusi/umum– PRODROMAL MENDADAK SUHU 39-400C– SAKIT KEPALA, MALAISE, BATUK, PILEK, MULUT
DAN TENGGOROK KERING/SAKIT– NADI LEMAH & CEPAT, PERNAFASAN CEPAT
MULUT : STOMATITIS , VESIKEL, PSEUDO MEMBRAN (+), EKSUDASI, ULCERASI, FISURA PERDARAHAN dan SULIT MENELAN, bila mengering - KRUSTA HEMORAGIK pada bibir, dan HIPERSALIVASI.
MATA, HIDUNG DAN ANOGENITAL :– KONJUNGTIVITIS , ULKUS-KORNEA 91%– RHINITIS &EPISTAKSIS,KRUSTA PD NARES– BALANITIS & VULVOVAGINITIS
PREDILEKSI LESI : MUKA, LEHER, PUNGGUNG,TANGAN & KAKI SELURUH TUBUH
• Perjalanan: progresif 4-5 hari,- fase statis/plateau sampai 2 minggu, reepiteliasasi: beberapa minggu.
• KOMPLIKASI :
– KERUSAKAN PADA BOLA MATA buta– OESOFAGITIS– BONCHOPNEUMONIA 23%– GANGGUAN ELEKTROLIT KARENA KERUSAKAN
HEBAT, terutama pada bentuk lebih berat (TOKSIK EPIDERMAL NECROLYSIS)
– SKAR KONTRAKTUR, ALOPESIA, ANONYCHIA
DIAGNOSA BANDING :1.DERMATITIS MEDIKAMENTOSA BERAT
2 T E N3 PEMFIGUS VULGARIS4 BULOUS PEMFIGOID
DIAGNOSIS :1.KELAINAN PADA MUKOSA2 KELAINAN PADA KULIT3 TANDA NIKOLSKY POSITIF
PENGOBATAN & PERAWATAN :1. IDENTIFIKASI & ELIMINASI FAKTOR PEMICU 2 TX. MEDIKAMENTAOSA
3. TX. SUPORTIV :RAWAT INAP, INFUS
TERAPI Medikamentosa:
1. Imunosupresif : Kortikosteroid dosis tinggi, jangka pendek, TAP PERING OFF(Dosis= 1 – 2,0 mg/Kg BB/hari)
eg METIL PREDNISOLON, iv.= 62.5-125 mg/12jam) atau Korton asetat (Kortison) = 4 X 100 mg/hari i.m
2. Imunoglobulin (IVIG)= 0,2-0,75 g/kg BB3. Plasmapheresis dan hemodialisis4. Siklofosfamid : inhibitor cellular mediated
cytotoxic5. Thalidomide: inhibitor TNF-α6. Antibiotika, antasida
Tx. Suportiv: 1. GARAM KCL 1 gr/hari UNTUK DEWASA 2. DIET RENDAH GARAM 3. ANABOLIK /TKT, ROBORANSIA 4. LOKAL : * BASAH – KOMPRES/KRIM ANTIBIOTIK * KERING – KORTIKOSTEROID KRIM/OINMENT PERBAIKAN : dosis steroid oral -12 mg/hari (MP) = DOSIS PEMELIHARAAN
PALM
SJS TANGAN
ARM CLOSE
PUNGGUNG
LEGS
LIPS
TOKSIK EPIDERMAL NEKROLISIS (T.E.N)
• Bentuk yang lebih berat dari SSJ• SINDROM KLINIK DENGAN GAMBARAN MIRIP
COMBUSTIO, PENGELUPASAN EPIDERMIS BISA SELURUH TUBUH (> 30% BSA, pada SSJ: < 10% BSA) DAN BERSIFAT AKUT, SERING FATAL.
• PENYEBAB :
NON INFEKSI, BIASANYA O.K ALERGI OBAT SISTEMIK (> 80%)
INSIDENSI.
T.E.N- DAPAT TERJADI PADA SEMUA USIA
DIAGNOSIS BANDING :
- SSSS (=STAPHYCOCOCCAL-SCALDED SKIN SYNDROME),
penyebab: toksinemia dari staphylococcus epidermolysis biasanya mengenai anak2 dan lesi pd mukosa (-)
- STEVENS JOHSONS SYNDROME
- PEMFIGUS VULGARIS
DIAGNOSIS
• ANAMNESA
• GEJALA KLINIK
• PEMERIKSAAN LABORATORIK:
- LED , lekositosis, anemia
- hipoalbumin, hipoprotein
- CD4 T cell , NK cell
PENGOBATAN
T.E.N :
• KORTIKOSTEROID DOSIS TINGGI, ANTIBIOTIK UNTUK INFEKSI SEKUNDER
• KESEIMBANGAN ELEKTROLIT
• TERAPI SUPORTIV
OBAT-OBAT PENYEBAB A.L
-TERUTAMA: DERIVAT SULFA, ANTIKONVULSAN dan NSAID- YANG LAIN: PIRAZOLON, SALISILAT ALLOPURINOL PENISILIN TETRASIKLIN FENIL BUTAZON BARBITURAT
GAMBARAN AKUT
• -LESI KULIT, MULAI LEHER, MUKA DAN MEJALAR KESELURUH TUBUH BERUPA ERITEM, BULA, PENGELUPASAN KULIT, NIKOLSKY SIGN POSITIP
• -TAMPAK SAKIT, KESADARAN TURUN- KOMA
• -KONJUGTIVITIS, RHINORRHOE, STOMATITIS DAN PERDARAHAN
BACK
WAJAH
STD III Dr. PM
STD IV Dr. PM