GAWAT DARURAT KULIT• Sindroma Steven Johsons

• TEN (toxic epidermal necrolysis)

• PEMPHIGUS

• ERITRODERMA

Sindrom Steven Johsons

• Bentuk severe (berat) dari

Erythema Multiforme (EM): * kelainan kulit akut, lesi eritematous,

polimorfik sebagai reaksi intoleran, dg gamb klinis khas sbg. target lesion (=eritema sirkuler atau plak urtika dg. bag. tengahnya berlepuh). Terutama pd ekstrimitas & simitrik

dan tak mengenai mukosa * gejala ringan, biasanya sbg lesi kambuhan

oleh karena infeksi HSV (10% ok obat)

EM =Erythema Multiforme:- patogenesis: ?/ belum jelas benar

- reaksi thd Stimuli/infeksi berdasar Mek Imun (reaksi hipersensitiv tipe II)

EM: 80% sbg EM Minor dan 20% EM major (> berat dan dpt mengenai mukosa)

Etiol : diduga HSV -PCR: DNA dari HSV di epid. pada 90% pend.EM

-Imunositokimia: Ag spes. HSV pada lesi kulit -Serologi: Anti HSV antibodi sering positip pada EM yang rekuren.

STEVENS JOHNSON SYNDROMESinonim:• ERITEMA EXUDATIVUM MULTIFORME MAJOR• ECTO DERMOSIS EROSIVA PLURIORIFICIALIS

SSJ: kelainan kulit & mukosa yang berat (erosive stomatitis,severe ocular lesion), akut, sering oleh krn reaksi thd obat, kadang kadang dpt ok infeksi.

* ETIOLOGI :-1. ALERGI OBAT (50% berhub dg agen terapeutik)

-2. INFEKSI : mycoplasma, herpes simplex virus & streptococcal species)

* INSIDENS : 2-3 kasus / 1 juta populasi /thn (USA & Eropa) Wanita : laki2 = 1 : 2

GEJALA/GAMBARAN KLINIK :

• KHAS

*LESI KULIT : - blister (vesikel/bula) diatas makula purple,atau flat atypical target,ireguler pd. 83% kasus

-rash morbiliform, mula2 pd muka, leher, bag. tengah badan menyebar ke ekstrim. dan seluruh tubuh

-nikolsky’s sign +

*LESI MUKOSA (vesikula dan bula) : mulut, konjungtiva, anogenital pada 100%

Gejala konsitusi/umum– PRODROMAL MENDADAK SUHU 39-400C– SAKIT KEPALA, MALAISE, BATUK, PILEK, MULUT

DAN TENGGOROK KERING/SAKIT– NADI LEMAH & CEPAT, PERNAFASAN CEPAT

MULUT : STOMATITIS , VESIKEL, PSEUDO MEMBRAN (+), EKSUDASI, ULCERASI, FISURA PERDARAHAN dan SULIT MENELAN, bila mengering - KRUSTA HEMORAGIK pada bibir, dan HIPERSALIVASI.

MATA, HIDUNG DAN ANOGENITAL :– KONJUNGTIVITIS , ULKUS-KORNEA 91%– RHINITIS &EPISTAKSIS,KRUSTA PD NARES– BALANITIS & VULVOVAGINITIS

PREDILEKSI LESI : MUKA, LEHER, PUNGGUNG,TANGAN & KAKI SELURUH TUBUH

• Perjalanan: progresif 4-5 hari,- fase statis/plateau sampai 2 minggu, reepiteliasasi: beberapa minggu.

• KOMPLIKASI :

– KERUSAKAN PADA BOLA MATA buta– OESOFAGITIS– BONCHOPNEUMONIA 23%– GANGGUAN ELEKTROLIT KARENA KERUSAKAN

HEBAT, terutama pada bentuk lebih berat (TOKSIK EPIDERMAL NECROLYSIS)

– SKAR KONTRAKTUR, ALOPESIA, ANONYCHIA

DIAGNOSA BANDING :1.DERMATITIS MEDIKAMENTOSA BERAT

2 T E N3 PEMFIGUS VULGARIS4 BULOUS PEMFIGOID

DIAGNOSIS :1.KELAINAN PADA MUKOSA2 KELAINAN PADA KULIT3 TANDA NIKOLSKY POSITIF

PENGOBATAN & PERAWATAN :1. IDENTIFIKASI & ELIMINASI FAKTOR PEMICU 2 TX. MEDIKAMENTAOSA

3. TX. SUPORTIV :RAWAT INAP, INFUS

TERAPI Medikamentosa:

1. Imunosupresif : Kortikosteroid dosis tinggi, jangka pendek, TAP PERING OFF(Dosis= 1 – 2,0 mg/Kg BB/hari)

eg METIL PREDNISOLON, iv.= 62.5-125 mg/12jam) atau Korton asetat (Kortison) = 4 X 100 mg/hari i.m

2. Imunoglobulin (IVIG)= 0,2-0,75 g/kg BB3. Plasmapheresis dan hemodialisis4. Siklofosfamid : inhibitor cellular mediated

cytotoxic5. Thalidomide: inhibitor TNF-α6. Antibiotika, antasida

Tx. Suportiv: 1. GARAM KCL 1 gr/hari UNTUK DEWASA 2. DIET RENDAH GARAM 3. ANABOLIK /TKT, ROBORANSIA 4. LOKAL : * BASAH – KOMPRES/KRIM ANTIBIOTIK * KERING – KORTIKOSTEROID KRIM/OINMENT PERBAIKAN : dosis steroid oral -12 mg/hari (MP) = DOSIS PEMELIHARAAN

PALM

SJS TANGAN

ARM CLOSE

PUNGGUNG

LEGS

LIPS

TOKSIK EPIDERMAL NEKROLISIS (T.E.N)

• Bentuk yang lebih berat dari SSJ• SINDROM KLINIK DENGAN GAMBARAN MIRIP

COMBUSTIO, PENGELUPASAN EPIDERMIS BISA SELURUH TUBUH (> 30% BSA, pada SSJ: < 10% BSA) DAN BERSIFAT AKUT, SERING FATAL.

• PENYEBAB :

NON INFEKSI, BIASANYA O.K ALERGI OBAT SISTEMIK (> 80%)

INSIDENSI.

T.E.N- DAPAT TERJADI PADA SEMUA USIA

DIAGNOSIS BANDING :

- SSSS (=STAPHYCOCOCCAL-SCALDED SKIN SYNDROME),

penyebab: toksinemia dari staphylococcus epidermolysis biasanya mengenai anak2 dan lesi pd mukosa (-)

- STEVENS JOHSONS SYNDROME

- PEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSIS

• ANAMNESA

• GEJALA KLINIK

• PEMERIKSAAN LABORATORIK:

- LED , lekositosis, anemia

- hipoalbumin, hipoprotein

- CD4 T cell , NK cell

PENGOBATAN

T.E.N :

• KORTIKOSTEROID DOSIS TINGGI, ANTIBIOTIK UNTUK INFEKSI SEKUNDER

• KESEIMBANGAN ELEKTROLIT

• TERAPI SUPORTIV

OBAT-OBAT PENYEBAB A.L

-TERUTAMA: DERIVAT SULFA, ANTIKONVULSAN dan NSAID- YANG LAIN: PIRAZOLON, SALISILAT ALLOPURINOL PENISILIN TETRASIKLIN FENIL BUTAZON BARBITURAT

GAMBARAN AKUT

• -LESI KULIT, MULAI LEHER, MUKA DAN MEJALAR KESELURUH TUBUH BERUPA ERITEM, BULA, PENGELUPASAN KULIT, NIKOLSKY SIGN POSITIP

• -TAMPAK SAKIT, KESADARAN TURUN- KOMA

• -KONJUGTIVITIS, RHINORRHOE, STOMATITIS DAN PERDARAHAN

BACK

WAJAH

STD III Dr. PM

STD IV Dr. PM