GAWAT DARURAT KULIT Sindroma Steven Johsons TEN (toxic epidermal necrolysis) PEMPHIGUS ERITRODERMA

Sindrom Steven Johsons Bentuk severe (berat) dari

Erythema Multiforme (EM):* kelainan kulit akut, lesi eritematous, polimorfik sebagai reaksi intoleran, dg gamb klinis khas sbg. target lesion (=eritema sirkuler atau plak urtika dg. bag. tengahnya berlepuh). Terutama pd ekstrimitas & simitrik dan tak mengenai mukosa * gejala ringan, biasanya sbg lesi kambuhan oleh karena infeksi HSV (10% ok obat)

EM =Erythema Multiforme: - patogenesis: ?/ belum jelas benar - reaksi thd Stimuli/infeksi berdasar Mek Imun (reaksi hipersensitiv tipe II) EM: 80% sbg EM Minor dan 20% EM major (> berat dan dpt mengenai mukosa) Etiol : diduga HSV -PCR: DNA dari HSV di epid. pada 90% pend.EM -Imunositokimia: Ag spes. HSV pada lesi kulit -Serologi: Anti HSV antibodi sering positip pada EM yang rekuren.

STEVENS JOHNSON SYNDROMESinonim: ERITEMA EXUDATIVUM MULTIFORME MAJOR ECTO DERMOSIS EROSIVA PLURIORIFICIALIS SSJ: kelainan kulit & mukosa yang berat (erosive stomatitis,severe ocular lesion), akut, sering oleh krn reaksi thd obat, kadang kadang dpt ok infeksi. * ETIOLOGI : -1. ALERGI OBAT (50% berhub dg agen terapeutik) -2. INFEKSI : mycoplasma, herpes simplex virus & streptococcal species) * INSIDENS : 2-3 kasus / 1 juta populasi /thn (USA & Eropa) Wanita : laki2 = 1 : 2

GEJALA/GAMBARAN KLINIK :

KHAS *LESI KULIT : - blister (vesikel/bula) diatas makula purple,atau flat atypical target,ireguler pd. 83% kasus -rash morbiliform, mula2 pd muka, leher, bag. tengah badan menyebar ke ekstrim. dan seluruh tubuh -nikolskys sign + *LESI MUKOSA (vesikula dan bula) : mulut, konjungtiva, anogenital pada 100%

Gejala konsitusi/umum PRODROMAL MENDADAK SUHU 39-400C SAKIT KEPALA, MALAISE, BATUK, PILEK, MULUT DAN TENGGOROK KERING/SAKIT NADI LEMAH & CEPAT, PERNAFASAN CEPAT

MULUT : STOMATITIS , VESIKEL, PSEUDO MEMBRAN (+), EKSUDASI, ULCERASI, FISURA PERDARAHAN dan SULIT MENELAN, bila mengering - KRUSTA HEMORAGIK pada bibir, dan HIPERSALIVASI. MATA, HIDUNG DAN ANOGENITAL : KONJUNGTIVITIS , ULKUS-KORNEA 91% RHINITIS &EPISTAKSIS,KRUSTA PD NARES BALANITIS & VULVOVAGINITIS

PREDILEKSI LESI : MUKA, LEHER, PUNGGUNG,TANGAN & KAKI SELURUH TUBUH Perjalanan: progresif 4-5 hari,- fase statis/plateau sampai 2 minggu, reepiteliasasi: beberapa minggu. KOMPLIKASI : KERUSAKAN PADA BOLA MATA buta OESOFAGITIS BONCHOPNEUMONIA 23% GANGGUAN ELEKTROLIT KARENA KERUSAKAN HEBAT, terutama pada bentuk lebih berat (TOKSIK EPIDERMAL NECROLYSIS) SKAR KONTRAKTUR, ALOPESIA, ANONYCHIA

DIAGNOSA BANDING :1.DERMATITIS MEDIKAMENTOSA BERAT 2TEN 3 PEMFIGUS VULGARIS 4 BULOUS PEMFIGOID

DIAGNOSIS :1.KELAINAN PADA MUKOSA 2 KELAINAN PADA KULIT 3 TANDA NIKOLSKY POSITIF

PENGOBATAN & PERAWATAN :1. IDENTIFIKASI & ELIMINASI FAKTOR PEMICU 2 TX. MEDIKAMENTAOSA 3. TX. SUPORTIV :RAWAT INAP, INFUS

TERAPI Medikamentosa:1. Imunosupresif : Kortikosteroid dosis tinggi, jangka pendek, TAP PERING OFF (Dosis= 1 2,0 mg/Kg BB/hari) eg METIL PREDNISOLON, iv. = 62.5-125 mg/12jam) atau Korton asetat (Kortison) = 4 X 100 mg/hari i.m

2. Imunoglobulin (IVIG)= 0,2-0,75 g/kg BB 3. Plasmapheresis dan hemodialisis 4. Siklofosfamid : inhibitor cellular mediated cytotoxic 5. Thalidomide: inhibitor TNF6. Antibiotika, antasida

Tx. Suportiv:1. GARAM KCL 1 gr/hari UNTUK DEWASA 2. DIET RENDAH GARAM 3. ANABOLIK /TKT, ROBORANSIA 4. LOKAL : * BASAH KOMPRES/KRIM ANTIBIOTIK * KERING KORTIKOSTEROID KRIM/OINMENT PERBAIKAN : dosis steroid oral - 12 mg/hari (MP) = DOSIS PEMELIHARAAN

PALM

SJS TANGAN

ARM CLOSE

PUNGGUNG

LEGS

LIPS

TOKSIK EPIDERMAL NEKROLISIS (T.E.N) Bentuk yang lebih berat dari SSJ SINDROM KLINIK DENGAN GAMBARAN MIRIP COMBUSTIO, PENGELUPASAN EPIDERMIS BISA SELURUH TUBUH (> 30% BSA, pada SSJ: < 10% BSA) DAN BERSIFAT AKUT, SERING FATAL. PENYEBAB :

NON INFEKSI, BIASANYA O.K ALERGI OBAT SISTEMIK (> 80%)

INSIDENSI.T.E.N- DAPAT TERJADI PADA SEMUA USIA DIAGNOSIS BANDING : - SSSS (=STAPHYCOCOCCAL-SCALDED SKIN SYNDROME), penyebab: toksinemia dari staphylococcus epidermolysis biasanya mengenai anak2 dan lesi pd mukosa (-)- STEVENS JOHSONS SYNDROME - PEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSIS ANAMNESA GEJALA KLINIK PEMERIKSAAN LABORATORIK: - LED , lekositosis, anemia- hipoalbumin, hipoprotein - CD4 T cell , NK cell

PENGOBATANT.E.N : KORTIKOSTEROID DOSIS TINGGI, ANTIBIOTIK UNTUK INFEKSI SEKUNDER KESEIMBANGAN ELEKTROLIT TERAPI SUPORTIV

OBAT-OBAT PENYEBAB A.L -TERUTAMA: DERIVAT SULFA, ANTIKONVULSAN dan NSAID - YANG LAIN: PIRAZOLON, SALISILAT ALLOPURINOL PENISILIN TETRASIKLIN FENIL BUTAZON BARBITURAT

GAMBARAN AKUT -LESI KULIT, MULAI LEHER, MUKA DAN MEJALAR KESELURUH TUBUH BERUPA ERITEM, BULA, PENGELUPASAN KULIT, NIKOLSKY SIGN POSITIP -TAMPAK SAKIT, KESADARAN TURUN- KOMA -KONJUGTIVITIS, RHINORRHOE, STOMATITIS DAN PERDARAHAN

BACK

WAJAH

STD III

Dr. PM

STD IV

Dr. PM