13/6/2015 ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE

http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html 1/5

Blogmengenaiartikelkedokteran

ArtikelKedokteranBlog

Rabu,05Maret2008

HIRSCHSPRUNG'SDISEASEPENDAHULUAN

Aganglionikmegacolonkongenital,atauHirschsprung'sdisease,merupakanpenyebabterseringdariobstruksiususpadaneonatus.Sejakdikenalpertamakalipadatahun1886dansejakoperasiuntukpenyembuhannyadiperkenalkanpadatahun1948,kemajuanyangstabiltelahdidapatkandalamhaletiologidanpatofisiologidaripenyakitini.Penyakittersebutsaatinihampirselaludapatdidiagnosapadaawalmasabayiyangmemungkinkanintervensilebihawaldanhasilakhirnyalebihbaik,dimanatingkatmortalitasnyasaatiniadalah13%.

SEJARAH

MeskipunpertamakalidisebutkanolehRuyschpadatahun1691,seorangdokteranakDenmarkbernamaHaraldHirschsprungyangdianggapberjasadalampenyakitiniyangselanjutnyamenggunakannamanya,sejaklaporannyapadaSocietyofPaediatricsdiBerlinpadatahun1886.diamenjelaskanduabayidengandistensikolonyangsangatbesaryangakhirnyamneninggaldenganyangdisebutsebagaienterokolitisterkaitHirschsprung's.Hirschsprungmempostulasikanbahwapenyakittersebutmerupakanbawaandanmempengaruhikeseluruhancolon.Selanjutnyabermunculanberbagaiteoriunutkmenjelaskanpenyakittersebuttermasukbahwahalinidisebabkankarenakelainankongenitaldarikolonyangberdilatasi,suatuobstruksimekanisdibagiandistalmenyebabkandilatasidibagianproksimal,infeksi,danketidakseimbanganneurologis.

Swensonmengajukansuatuhubunganantaraaganglionosispadaususdankegagalanrelaksasiusus,danmemperhatikanfaktabahwabagiandistaldariusus,bukanbaguanproksimalyangberdilatasi,merupakantempatterjadinyadefek.SwensondanBillmenjelaskanmengenaitehnikmerekaunutkmereseksirectumdanrectosigmoiddenganpemeliharaansphincteranipada15hewanpercobaandan3anakanakpadatahun1948.SwensondanNeuhausermenjelaskanpentingnyapenggunaanbariumenemadalampenegakkandiagnosis.Duhamelmemodifikasiprseduraslitadiuntukmenghindaridiseksibagiananterior.ProsedurDuhamelselanjutnyadimodifikasiolehMartinuntukmenghilangkanmasalahterbentuknyafecalomayangmenyebabkansumbatanpadasegmenrektumyangtertahan.Soavemendeskripsikansuatuendorectalpullthrough(penarikanlangsungendorektal)tanpaanastomosispadatahun1964.padatahunyangsama,Boleymengajukanproseduryangsamanamundengansuatuanastomosiscoloanalprimer.RavitchdanSabistonsebelumnyatelahmelakukanproseduroperasiinipadahewanpercobaananjingpadatahun1947dan,tanpadiketahuiolehSoavedanBoley,YanceysudahpernahmelakukannyapadaseorangdewasadenganHirschsprung'sdiseasepadatahun1952.

DiagnosisdariHirschsprung'sdiseaseberdasarkanpadaditemukannyaaganglionosispadabuopsirektum.Noblettmemperkenalkanforcepbiosisedotpadatahun1968yangmembuatbiopsirektummenjadisutuproseduryangaman.SuatutehnikpewarnaanhistokimiawiuntukmendeteksiacetylcholinesterasepadajaringanbiopsidiperkenalkanolehMeierRugepadatahun1972.

MartinmemperkenalkanprosedurextendedDuhamel'untukpenatalaksanaantotalcolonHirschsprung'sdiseasepadatahun1972.suatusidetosideanastomosisyangpanjangantaracolonsebelahkiridanususkecildilakukansetelahusussudahdipulledthroughmenggunakantehnikDuhamel.Karenacolonsebelahkanandihatrapkandaparmenyerapairlebihbaikdaripadasebelahkiri,KimuradandiikutiolehBoley,menyususnsuatuprosedurpullthroughmenggunakansuatutempelankolonkananpadatahun1981dan1984,berturutturut.Saatini,kemajuanpembedahan

2011(6)

2008(28)Maret(26)

KriteriaDiagnosisPraktis

ATHETOSIS

PAPILEDEMA

MUSCULARDYSTROPHY

DEMENSIA

FACIALPALSY

LIMFOMA

PENANGANANDANTERAPICAIRANPASCAPEMBEDAHAN

ABORTUS

PENYAKITPAGETPADAMAMAEPENDAHULUANTn.Jam...

PENYAKITPAGETPADATULANGPENDAHULUANPen...

SINDROMANEFROTIK

SekitarEtikaKedoktera

HIRSCHSPRUNG'SDISEASE

AUTISME

KERUGIANPENGGUNAANSUSUFORMULAPADABAYI

ENSEFALITIS

BULIMIANERVOSA

BATUK

ANOREKSIANERVOSA

NUTRISIIBUHAMIL

KANKERPARU

BRONKOPNEUMONIA

ArsipBlog

0 Lainnya BlogBerikut BuatBlog Masuk

13/6/2015 ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE

http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html 2/5

termasukprosedursatutahapdilakukanpadabayibarulahirdantehnikdenganinfasifseminimalmungkinterusdikembangkan.

ETIOLOGI

Ketiadaanselselganglionpadalapisansubmukosa(Meissner)danpleksusmyenteric(Auerbach)padaususbagiandistalmerupakantandapatognomonisuntukHirschsprung'sdisease.OkamotodanUedamempostulasikanbahwahalinidisebabkanolehkarenakegagalanmigrasidariselselneuralcrestvagalservikaldariesofaguskeanuspadamingguke5smpai12kehamilan.Teoriterbarumengajukanbahwaneuroblastsmungkinbisaadanamungagalunutkberkembangmenjadigangliadewasayangberfungsiataubahwamerekamengalamihambatansewaktubermigrasiataumengalamikerusakankarenaelemenelemendidalamlingkungnmikrodalamdindingusus.Faktorfaktoryangdapatmengganggumigrasi,proliferasi,differensiasi,dankolonisasidariselselinimingkinterletakpadagenetik,immunologis,vascular,ataumekanismelainnya.

Peningkatanresikopadasaudarakandungdananggotakeluargalainnnyadalamperkembanganpenyakitini(4sampai8%)dibandingkandenganinsidensidalampopulasiumum(0.02%),penignkatanfrekuensiHirschsprung'sdiseasepadapsienpasiendengankelainankromosomsepertitrisomy21,danhubunganantaraHirschsprung'sdenganpenyakitpenyakitgenetislainnyasepertiWaardenburgsyndrome,semuamengimpliksaikanketerlibatangenetikpadapenyakitini.Badnermempelajarigenetiska487pasiendankeluarganya.Diamenemukanbahwapasiendenganaganglionosisterbentangdarifissurasplenikus(peyakitlongsegment'),modelpewarisannyacocokdengansuatugendominandenganpenetrasiyangtidaksempurna.Untukpenyakitdengansegmenyanglebihpendek,pewarisannyasecarasamacenderungbaikdenganmultifactorialataukarenasuatugenresesifdenganpenetrasiyangsangatrendah,atausebagaisuatusifatterkaitXresesif.Resikosaudarakandungmendapatkanpenyakitiniberkisarantara1sampai5%untukpenyakitsegmenpendeksampaidengan9sampi33%untukpenyakitsegmenpanjangresikotertinggiadalahuntuksaudarakandunglakilakiatauperempuandenganpenyakitsegmenpanjang(33%).Sekitar4sampai8%pasienmemilikifamilial'Hirschsprung'sdiseasedimanalebihdarisatuanggotakeluaragayangterkena.Padakeluaragasepertiini,penyakitsegmenpanjanglebihseringditemukan(61berbandingdengan27%),Hirschsprung'skolontotallebihsering(39berbandingdengan5.6%),danberesikountukditeruskanpadaanggotakeluargayanglebihbesarjkadibandingkandengannonfamilialHirschsprung'sdisease.

MutasipadaRETprotooncogene,yangberlokasipadakromosom10q11.2,telahditemukandalamkaitannyadenganHirschsprung'sdiseasesegmenpanjangdanfamilial.MutasiRETdapatmenyebabkanhilangnyasinyalpadatingkatmolekularyangdiperlukandalampertubuhanseldandiferensiasigangliaenterik.GenlainnyayangrentanuntukHirschsprung'sdiseaseadalahendothelinBreceptorgene(EDNRB)yangberlokasipadakromososm13q22.sinyaldarigeninidiperlukanuntukperkembangandanpematanganselselneuralcrestyangmempersaraficolon.Mutasipadageninipalingseringditemukanpadapenyakitnonfamilialdanshortsegment.Endothelian3genebarubaruinitelahdiajukansebagaigenyangrentanjuga.Defekdarimutasigenetikiniadalahmenggangguataumenghambatpensinyalanyangpentinguntukperklembangannormaldarisistemsarafenterik.MutasipadaprotooncogeneRETadalahdiwariskandenganpoladominanautosomdengan50sampai70%penetrasidanditemukandalamsekitar50%kasusfamilialdanpadahanya15sampai20%kasusspordis.MutasipadagenEDNRBdiwariskandenganpolapseudodominandanditemukanhanyapada5%darikasus,biasanyayangsporadis.

MutasipadaprotoonkogenRETjugatelahditemukanpadalebihdari90%keluargandegnansindromaMEN2danpadapasiendenganfamilialmedullarythyroidcarcinoma.HubunganantaraHirschsprung'sdiseasedenganMEN2ate3lahdilaporkan.DeckermerekomendasikanbahwapsaiendenganMEN2amendapatkankonselingmengenaipotensiresikodariHirschsprung'sdiseasepadamasaremaja,danbahwaskreeninggenetikMEN2adipertimbangkanpadamasakanakkanandenganHirschsprung'sdiseasefamilialuntuktujuanmengidentifikasipotensikeganansanyangtersembunyi.ResikodariMEN2auntukpasienpasiendenganHirschsprung'sdiseasepalingtidak250kalilebihbesardaripadapopulasiumum.

Kelainandalamlingkunganmikropadadindingususdapatmencegahmigrasiselselneuralcrestnormalataupundiferensiasinya.Suatupeningkatanbermaknadariantigenmajorhistocompatibilitycomplex(MHC)kelas2telahterbuktiterdapatpadasegmenaganglionikdariususpasiendenganHirschsprung'sdisease,namuntidakditemukanpadaususdenganganglioniknormalpadakontrol,mengajukansuatumekanismeautoimunpadaperkembanganpenyakitini.

Matriksproteinekstraseluleradalahhalpentingdalamperlekatanseldanpergerkandalamperkembangantahapawal.KadarglycoproteinslaminindankolagentipeIVyangtinggialammatrikstelahditemukandalamsegmenususaganglionik.PerubahandalamlingkunganmikroinididalamususdapatmencegahmigrasiselselnormalneuralcrestdanmemilikiperanandalametiologidariHirschsprung'sdisease.

PATOLOGIDANPATOFISIOLOGI

Hirschsprung'sdiseaseditandaidenganaganglionosispadalapisansubmukosadanpleksusmyenterikusdanhipertrofiserabutsarafpadadindingususyangaganglionik.NeuropatofisiologidariHirschsprung'sdiseaseadalahrumitdanbelumsepenuhnyadipahami.Ususnormalmenerimapersarafanintrinsikdarisistempersarafanparasimpatis(kholinergis)dansimpatis(adrenergis).Serabutsarafkolinergikmenyebabkanperangsanganpadakolon(kontrasi)danmenginhibisisphincterani,sedangkanserabutserabutadrenergikmenginhibisikolon(relaksasi)danmengeksitasisphincter.Sebagitambahan,terdapatsuatusistemsarafintrinsikenterikyangluasdidadalmdindingusussendiriyangtersusunatanberbagaimacamserabutinhibisinonadrenergicnoncholinergic(NANC)'yangberfungsidalampengaturansekresiintestinal,motilitas,pertahananmukosa,dan

KorioretionopatiSerosaSentral

MARASMUS

STURGEWEBERSYNDROME

Februari(2)

13/6/2015 ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE

http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html 3/5

responimun.Selselganglionmengkoordinasikanaktivitasmuskularususdenganmenyeimbangkansinyalsinyalyangditerimadariserabutserabutadrenergikdankolinergik,dandariserabutinhibisiintrinsik(enterik)NANC.PadaHirschsprung'sdisease,selselinitidakditemukansehinggakoordinasikontraksidanrelaksasipadausustidakterjadi.Kholinergikyangberlebihanmungkinbertanggungjawabpadaspastisitasdarisegmenaganglionik.Asetilkholinyangberlebihanakanmenyebabkanproduksiberlebihandariacetylcholinesterase,yangdapatdideteksisecarahistokimiawidandigunakandalampenegakkandiagnosisHirschsprung'sdisease.

KemungkinanyanglebihpentingdarikelainanadrenergikataupunkolinergikdalammenyebabkanspasmeususadalahketiadaandariserabutsarafinhibisiNANCdarisistemsarafenterikdantransmitterneuropeptidanya.PeptidaVasoaktifintestinal(VIP)adalahrelaksanutamapadasphincteraniinternusVIPmengandungserabutserabutsarafyangtidakadapadaususaganglionikpasiendenganHirschsprung'sdisease.Nitricoxide(NO)adalahsuatuneurotransmitteryangkuatlainnyadalamsarafpenghambatNANC,memediasirelaksasipadausus.SintesisNOsnormalnyaterdapatpadaplexusenterikdalamusus.SintaseNOdanolehkarenanyaaktivitasNOtidakterdapatpadaususaganglionikpasiendenganHirschsprung'sdisease.KurangnyaNOdanserabutsarafyangmengandungVIPpadaususaganglionikpasiendenganHirschsprung'sdiseasemungkinmerupakanfaktorutamadalampatofisiologipenyakitini.

INSIDENSI

Hirschsprung'sdiseaseterjadipadasekitar1tiap5000kelahiranhidup.Sekitar7%pasienlahirsecaraprematur.Perbandinganmenurutjeniskelaminsecarakeseluruhanlebihbesarpadapria3.4:1.namundemikianpadapenyakitsegmenpendek,rasionyamenjadi4:1,sedangkanpadapenyakitsegmenpanjangrasionyamenurunmenjadi1:1,danuntukHirschsprung'sdiseasetotalkolonrasionyalebihbesarpadawanita1.6:1.Aganglionosismeluaspadadaerahrectosigmoidpada75%pasien,sampaikekolonasenden17%,danyangmelibatkankeseluruhancolonsertaileumterminalpada8%pasien.Aganglionosiskeseluruhanusussangatjarangdilaporkan.Daerahaganglionikterbatasdiantaraduasegmenususyangterganglionisasi,amatsangatjarang.Sekitar8%pasienmemilikifamilial'Hirschsprung'sdisease.Ryanmenemukanbahwa20%bayidenganlongsegmentdiseasememilikikeluargayangterkenadibandingkandenganhanya3%padamerekayangdenganshortsegmentdisease.

Kelainanlainnyayangterkaitterjadipadasekitar20%pasien,yangterseringadalahDownsyndrome,terjadiantara8dan16%pasien.PasiendenganDownsyndromememilikiprognosisyanglebihburuksetelahpengobatankarenaadanyapeningkatanenterokolitisterkaitHirschsprung's(padasekitar50%),hasilfingsionalyanglebihburukdenganberlanjutnyakontinensiafeces,danpeningkatanmortalitas(sampaidengan38%).

Kelainanlainnyayangterkaittermasukdefekjantungkongenitalpada7,8%,kelainangenitourinariapada5.6%,dankelainangastrointestinallainnyapada3.9%pasien.Salahsatukondisilainnyayangjarangterjadi,disebutdenganneurocristopathy',adalahhubunganantaraHirschsprung'sdisease(biasanyadenganketerlibatankeseluruhankolon)dengansindromahipoventilasisentral(Ondine'scurse)danneuroblastoma.

GAMBARANKLINIS

Pasiendapatdatangpadaperiodeneonataldenganobstruksiusustotalataukemudianharipadamasakanakkanakataupadamasadewasadengankontipasikronis.Saatini,80sampai90%darikeseluruhanpsaiendidiagnosapadamasaneonatal.Petunjukutamauntukdiagnosisadalahwaktupengeluaranmeconiumpertamakalio.Dimanapada94%bayicukupbulanyangnormalmeneksresikanmekoniumnyapertamakalipadausis24jampertama,94%psaiendenganHirschsprung'sdiseasetidak.Neonatusdatangdenganobstipasi,distensiabdomen,danmuntahbiliousdalambeberapaharipertamakehidupan.Pemeriksaaanrektaldapatmeredakanobtruksinyasementara.PemberianASIdapatmenundaonsetterjadinyagejalakarenafesesyangdihasilkannyalunak,gejalaakanlebihcepatmunculjikadiberikanmakanansusuformula.

Sekitar6sampai14%bayiakanterkenaHirschsprung'sassociatedenterocolitis.Temuanklinisyangmengarahkepadadiagnosisinidiantaranyadistensiabdomen,diare,demam,hematochezia,emesis,dantandatandasepsis.Diareyangeksplosif(menyemprot)setelahsuatupemeriksaanrektal.PengenalandanpenangananmengenaikondisiiniadalahhalyangsangatmendesakkarenaHirschsprung'sassociatedenterocolitisadalahpenyebabutamakematianpadapenyakitini,dengantingkatmortalitasmencapai30%.Pengobatannyaterdiriatasdekompresidenganirigasirektal,resusitasicairan,danpemberianantibiotikspektrumluasjikadidapatitandatandasepsis.Dalambeberapakasussuatukolostomidaruratmungkinperludilakukan.

DalampenelitianolehSwensonpada501yangdiobatidenganjangkawaktu26tahun,3.4%pasien,semuanyaneonatus,datangdenganadanyaperforasi.Analisadaripasieninidilaporkansecaraberturutturutmengungkapkanbahwa90%dariperforasiyangterjadididapatkanpadacolonproksimal,cecum,atauileumdanHirschsprung'sdiseasekeseluruhankolonditemukanpada47%.

DIAGNOSIS

DiagnosisdariHirschsprung'sdiseasedapatdilakukandenganbantuanbariumenemaatauanorectalmanometry,namundiagnosispastimemerlukanbiopsirektal.Pemeriksaanawalyangpentingpadaneonatusadalahbariumenemapadarectumdancolonyangbelummendapatkanmodifikasi.Padaumumnyadidapatirektumyangsempitsampainormalyangmenujukolonproksimalyangberdilatasiakanterlihat.Padaindividunormal,diameterdarirektumlenihbesardaripadakolonsigmoidpadaHirschsprung'sdisease,peebandinganinimenjaditerbalik.Penggunaanbariumenemasangatbermanfaatuntukdiagnosispadabayi,balita,dananakanaknamuntingkatkeakuratannyahanya

13/6/2015 ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE

http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html 4/5

80%padaneonatus.Retensibariumdalamcolonpadasuaturadiografi24jamtertundamendukungdiagnosis.BayidenganHirschsprung'sdiseasekeseluruhankolondapatmenunjukkansuatugambarancolonataumicrocolonnormaldenganbariumenema.

Bariumenemadapatjugamenyingkirkankondisilainnyayangmenyebabkanobstruksiususpadaneonatus.Intestinalatresiasandmeconiumileusarecharacterizedbyamicrocolon.Smallleftcolonsyndrome,yangberkaitandengandiabetesmaternal,dansindromasumbatanmeconiumditandaidengansuatusumbatanolehbolusmeconiumyangbiasanyakeluarsetelahenema.MenetapnyagejalaobstruksisetelahbariumenemapadakondisiinimemerlukandilakukannyabiopsirektaluntukmenyingkirkanHirschsprung'sdisease.

AnorectalmanometryjugabergunadalamdiagnosisHirschsprung'sdisease.Padaorangnormal,distensirektummenyebabkanrefleksrelaksasipadasphincteraniinternuspadaHirschsprung'sdisease,relaksasiinitidakterjadi.TemuaninisangatmendukungdiagnosticHirschsprung'sdiseasepadabalitadananakanak(90%),namunkeakuratandiagnosisnyapadaneonatusmasihdipertanyakan.Namundemikian,jikarelaksasidarisphincterinternusdidapatkan,diagnosisHirschsprung'sdiseasedikesampingkan.

Suatubiopsiaspirasiataubiopsirektalfullthicknessmenunjukkanhilangnyaselselganglionpadalapisansubmucosadan/ataupleksusmyentericusdaridindingrektalmenegakkandiagnosisHirschsprung'sdisease.Hipertrofiserabutsarafdalamdindingususjugaditemukan,meskipunpadapenyakitsegmenpanjang,sarafpleksusmyenterikusmengalamihipoplasiaatautidakadasamasekali.Padabiopsiharisdiambilsedikitnya2cmsebelahproksimaldarilineapectinatus,karenasuatuzonahipoganglionosisdanaganglionosisnormalnyaterdapatdisebelahdistaldarititikini,terutamapadapasienyanglebihtua.Adanyaaktivitasasetilkolinesterasepadajaringanbiopsidapatmembantumenegagkkandiagnosis.Pemeriksaanini,walaupundemikian,tidakmemitigasiterhadapperlunyadiagnosishistologis,karenabaikpadaHirschsprung'sdiseasemaupunneuronalintestinaldysplasiaaktivitasasetilkolinesteraseakanmeningkatpadaHirschsprung'sdiseaseselselgangliontidakditemukansedangkanpadaneuronalintestinaldysplasiaakanditemukanhiperganglionosis.Menggunakanpewarnaanasetilkolinesterasedigabungkandenganpemeriksaanhistologisstandarmemberikankeakuratandiagnosishingga99%.

PENATALAKSANAAN

PenatalaksanaanstandardariHirschsprung'sdiseasesegmenpendekberdasarkanpadawaktu.Tujuanawaldaripengobatanpadaneonatusadalahdekompresikolon,bikdengankolostomiyangdilakukanpadabagianususyangmemilikigangliondisebelahproksimaldaridaerahtransisi(leveling'colostomy),ataudenganirigarirektalteratur.Irigasirektalterdiridarimemasukkangaramfisiologisjauhkedalamkolondengandosisof20ml/kgduaatautigakalisehari.Walaupunkeduaprosedurtersebutmemuaskan,kolostomidianggaplebihtepatterutamajikasituasisosialnyasedemikianrupasehinggacaretakerstidakdapatdipercayakanuntukmelakukanirigasirektalsecarateraturatautidakdapatdatangteraturuntukkelanjutannya.Tambahanlagi,neonatusyangjugamengalamienterocolitislebihtepatuntukmelakukankolostomiawal.

Jikadilakukanlevelingcolostomy,prosedurpullthroughdefinitifditundaselama3sampai6bulanatausampaiberatanakmencapai510kg.Jikadilakukanirigasirektal,prosedurdefinitifdapatditundaataudilakukanpadaperiodenonatus.Hasilpengoobatanyya,berkaitandenganmorbiditas,mortalitas,dankeadaanfungsionalakhiradalahsamauntuksemuajenisregimentersebut.

Balitadananakanakawalnyadilakukanirigasirektaldiikutiedngansuatupullthroughprimerdefinitifsetelahkolontelahterdekompresisecaraadekuat.Keberhasilandaripullthroughprimersebagianbesartergantungpadapengalamandariahlipatologi,yangharusmenetukandaerahususyangmemilikiganglionnormaldaripemeriksaaanpotonganbekudaribiopsiseromuscular.

PrinsipawaldariseluruhoperasiyangdigunakanuntukpengobatanHirschsprung'sdiseaseadalahmembawaususdenganganglionnormalkebawahmenujuanus.TigajenisproseduryangpalingseringdigunakanadalahrektosigmoidektomidenganabdominalperinealpullthroughberdasarkanmetodeSwensondanBill,retrorectaltransanalpullthroughberdasarkanmetodeDuhamel,danendorectalpullthroughberdasarkanmetodeSoave.Prosdedurinidinegaramajusudahdilakukansecaralaparoskopi,bahkanpadanonatus.ProsedurlaparoskopidiperkenalkanolehGeorgesonadalahsuatudiseksiekstramuskulartransabdominal(Swenson)dariatasdantransanalmucosectomy(Soave)daribawah.

BayidenganHirschsprung'sdiseasekeseluruhankolonharusdimulaipenanganandengansuatulevelingileostomy.Kehilangancairandaelektrolityangparahsertagangguannutrisidapatterjadimengakibatkantingkatkematianmencapai20sampai65%.Penerapansuaturightcolonicpatch(penempelankolonkanan)padaususkecilnormalberganglionsebagaimanadijelaskanolehKimuradanBoleydapatmemperbaikikehilangancairandanelektrolitinidanmeningkatkanhasilakhirfungsionaldankeberlangsunganhidup.

Aganglionosisyangmeluassampaiproksimakkejejunumataubahkanlebihkeproksimallagijarangdilaporkandansecaraseragamterbuktifatalsampaitahun1987ketikaZieglermenjelaskantehniknyayaitumyectomymiotomiyangdiperluaspadabagianususaganglionik.Perosedurunumengambilkeuntungandarifaktabahwaususaganglionikmemilikifungsiabsorbsiyangnormalmeskipunmemilikimotilitasyangnormal.

Hirschsprung'sdiseasesegmenultrapendek,yanglebihtepatuntukdisebutdenganakalasiaanorectal,ditandaidenganadanyaselselganglionpadabiopsirektal,namunkurangditemukanzonatransisipadabariumenemadankurangnyareflekrelaksasisphincterinternusterhadapdistensirektalyangmenetappaapemeriksaananorectalmanometry.Pasiensemacaminisecaraefektif

13/6/2015 ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE

http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html 5/5

PostingLebihBaru PostingLamaBeranda

Langganan:PoskanKomentar(Atom)

DiposkanolehHSIMDdi3/05/200808.46.00PMLabel:Medicine

diterapidengansuatumiomektomisphincteraniinternus.

PROGNOSIS

Belumadapenelitianprospektifyangmembandingkanmasingmasingjenisoperasi.Dalamkeseluruhanprosedur,hasilfungsionalmengalamiperbaikanseiringdenganwaktu,sehinggadalam10tahunfollowup90%pasienakanmemilikifungsiususyangnormal'.

KOMPLIKASI

KebanyakanpasienHirschsprungsdiseaseyangdiobatitidakmengalamikomplikasi.Namundemikian,sampaidengan10%biasmengalamikonstipasi,dankurangdari1%mungkinmengalamiinkontinensiafeses.EnterokolitisdanruptirkolonadalahkomlikasiyangpalingseriusberkaitandenganpenyakitinidanmerupakanpenyebabterseringdarikematianakibatHirschsprungsdisease.

KomplikasiyangunikdansangatmematikanberkaitandenganHirschsprung'sdisease,baiksebelummaupunsesudahoperasi,adalahenterokolitis.Faktorfaktoryangmeningkatkanresikoterjadinyaenterokolitistermsukpenundaandiagnosis,penyakitsegmenpanjang,riwayatkeluargapositifuntukHirschsprung'sdisease,danadanyakelainanlainyangterkait,terutamaDownsyndrome.Enterokolitisterjadipadasekitar50%pasiendenganDownsyndromedanmungkinberkaitandengandefisiensiimunologisintrinsikyangterdapatpadapasiensemacamini.

SuatusurveiolehanggotadariSurgicalSectionoftheAmericanAcademyofPediatrics,yangditerbitkanpadatahun1979,melaporkansuatutungkatkematian30%berkaitandenganenterokolitis.Sekaranginitingkatmortalitasnyahanya1sampai3%,namunmasihmerupakanpenyebabutamakematianpadapasiendenganHirschsprung'sdisease,yangmerupakan50%dariseluruhkematian.

PoskanKomentar

Tidakadakomentar:

HSIMD

HSIsingkatandariHendyStioIwantono.MD=Medicaldoctor?benersihtapilokalbukanimporaliasdokterumum.Disinisayatuangkanhasiltulisansayaselam2tahunmenjalanikoasistensisekaliguspembuatpaper,dimanapaperpapertersebutdibuatuntukmemenuhipesanantemantemansayadansekaligussebagaiusahauntuktetapbikinperutterisi.karenasebagaikoassyangjatahkirimanortutiapbulanminimalis,sayaharusberusahamemenuhikebutuhanhidupsayasendirisebagaipembuatpaper.

Lihatprofillengkapku

MengenaiSaya

TemplateAwesomeInc..DiberdayakanolehBlogger.