Artiikel tentang Hirscprung disease
5
Blog mengenai artikel kedokteran Artikel KedokteranBlog Rabu, 05 Maret 2008 HIRSCHSPRUNG'S DISEASE PENDAHULUAN Aganglionik megacolon kongenital, atau Hirschsprung's disease, merupakan penyebab tersering dari obstruksi usus pada neonatus. Sejak dikenal pertama kali pada tahun 1886 dan sejak operasi untuk penyembuhannya diperkenalkan pada tahun 1948, kemajuan yang stabil telah didapatkan dalam hal etiologi dan patofisiologi daripenyakit ini. Penyakit tersebut saat ini hampir selalu dapat didiagnosa pada awal masa bayi yang memungkinkan intervensi lebih awal dan hasil akhirnya lebih baik, dimana tingkat mortalitasnya saat ini adalah 1 3%. SEJARAH Meskipun pertama kali disebutkan oleh Ruysch pada tahun 1691, seorang dokter anak Denmark bernama Harald Hirschsprung yang dianggap berjasa dalam penyakit ini yang selanjutnya menggunakan namanya, sejak laporannya pada Society of Paediatrics di Berlin pada tahun 1886. dia menjelaskan dua bayi dengan distensi kolon yang sangat besar yang akhirnya mneninggal dengan yang disebut sebagai enterokolitis terkait Hirschsprung's. Hirschsprung mempostulasikan bahwa penyakit tersebut merupakan bawaan dan mempengaruhi keseluruhan colon. Selanjutnya bermunculan berbagai teori unutk menjelaskan penyakit tersebut termasuk bahwa hal ini disebabkan karena kelainan kongenital dari kolon yang berdilatasi, suatu obstruksi mekanis di bagian distal menyebabkan dilatasi di bagian proksimal, infeksi, dan ketidak seimbangan neurologis. Swenson mengajukan suatu hubungan antara aganglionosis pada usus dan kegagalan relaksasi usus, dan memperhatikan fakta bahwa bagian distal dari usus, bukan baguan proksimal yang berdilatasi, merupakantempat terjadinya defek. Swenson dan Bill menjelaskan mengenai tehnik mereka unutk mereseksi rectum dan rectosigmoid dengan pemeliharaan sphincter ani pada 15 hewan percobaan dan 3 anakanak pada tahun 1948. Swenson dan Neuhauser menjelaskan pentingnya penggunaan barium enema dalam penegakkan diagnosis. Duhamel memodifikasi prsedurasli tadi untuk menghindari diseksi bagian anterior. Prosedur Duhamel selanjutnya dimodifikasi oleh Martin untuk menghilangkan masalah terbentuknya fecaloma yang menyebabkan sumbatan pada segmen rektum yang tertahan. Soave mendeskripsikan suatu endorectal pullthrough (penarikan langsung endorektal) tanpa anastomosis pada tahun 1964. pada tahun yang sama, Boley mengajukan prosedur yang sama namun dengan suatu anastomosis coloanal primer. Ravitch dan Sabiston sebelumnya telah melakukan prosedur operasi ini pada hewan percobaan anjing pada tahun 1947 dan, tanpa diketahui oleh Soave dan Boley, Yancey sudah pernah melakukannya pada seorang dewasa dengan Hirschsprung's disease pada tahun 1952. Diagnosis dari Hirschsprung's disease berdasarkan pada ditemukannya aganglionosis pada buopsi rektum. Noblett memperkenalkan forcep biosi sedot pada tahun 1968 yang membuat biopsi rektum menjadi sutu prosedur yang aman. Suatu tehnik pewarnaan histokimiawi untuk mendeteksi acetylcholinesterase pada jaringan biopsi diperkenalkan oleh MeierRuge pada tahun 1972. Martin memperkenalkan prosedur ‘extended Duhamel' untuk penatalaksanaan total colon Hirschsprung's disease pada tahun 1972. suatu sidetoside anastomosis yang panjang antara colon sebelah kiri dan usus kecil dilakukan setelah usus sudah di pulledthrough menggunakan tehnik Duhamel. Karena colon sebelah kanan dihatrapkan dapar menyerap air lebih baik daripada sebelah kiri, Kimura dan diikuti oleh Boley, menyususn suatu prosedur pullthrough menggunakan suatu tempelan kolon kanan pada tahun 1981 dan 1984, berturutturut. Saat ini, kemajuan pembedahan ► 2011 (6) ▼ 2008 (28) ▼ Maret (26) Kriteria Diagnosis Praktis ATHETOSIS PAPIL EDEMA MUSCULAR DYSTROPHY DEMENSIA FACIAL PALSY LIMFOMA PENANGANAN DAN TERAPI CAIRAN PASCA PEMBEDAHAN ABORTUS PENYAKIT PAGET PADA MAMAE PENDAHULUAN Tn. Jam... PENYAKIT PAGET PADA TULANG PENDAHULUAN Pen... SINDROMA NEFROTIK Sekitar Etika Kedoktera HIRSCHSPRUNG'S DISEASE AUTISME KERUGIAN PENGGUNAAN SUSU FORMULA PADA BAYI ENSEFALITIS BULIMIA NERVOSA BATUK ANOREKSIA NERVOSA NUTRISI IBU HAMIL KANKER PARU BRONKOPNEUMONIA Arsip Blog 0 Lainnya Blog Berikut» Buat Blog Masuk
-
Upload
febriyani-laurus -
Category
Documents
-
view
227 -
download
1
description
hirscprung disease pada anak
Transcript of Artiikel tentang Hirscprung disease
-
13/6/2015 ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE
http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html 1/5
Blogmengenaiartikelkedokteran
ArtikelKedokteranBlog
Rabu,05Maret2008
HIRSCHSPRUNG'SDISEASEPENDAHULUAN
Aganglionikmegacolonkongenital,atauHirschsprung'sdisease,merupakanpenyebabterseringdariobstruksiususpadaneonatus.Sejakdikenalpertamakalipadatahun1886dansejakoperasiuntukpenyembuhannyadiperkenalkanpadatahun1948,kemajuanyangstabiltelahdidapatkandalamhaletiologidanpatofisiologidaripenyakitini.Penyakittersebutsaatinihampirselaludapatdidiagnosapadaawalmasabayiyangmemungkinkanintervensilebihawaldanhasilakhirnyalebihbaik,dimanatingkatmortalitasnyasaatiniadalah13%.
SEJARAH
MeskipunpertamakalidisebutkanolehRuyschpadatahun1691,seorangdokteranakDenmarkbernamaHaraldHirschsprungyangdianggapberjasadalampenyakitiniyangselanjutnyamenggunakannamanya,sejaklaporannyapadaSocietyofPaediatricsdiBerlinpadatahun1886.diamenjelaskanduabayidengandistensikolonyangsangatbesaryangakhirnyamneninggaldenganyangdisebutsebagaienterokolitisterkaitHirschsprung's.Hirschsprungmempostulasikanbahwapenyakittersebutmerupakanbawaandanmempengaruhikeseluruhancolon.Selanjutnyabermunculanberbagaiteoriunutkmenjelaskanpenyakittersebuttermasukbahwahalinidisebabkankarenakelainankongenitaldarikolonyangberdilatasi,suatuobstruksimekanisdibagiandistalmenyebabkandilatasidibagianproksimal,infeksi,danketidakseimbanganneurologis.
Swensonmengajukansuatuhubunganantaraaganglionosispadaususdankegagalanrelaksasiusus,danmemperhatikanfaktabahwabagiandistaldariusus,bukanbaguanproksimalyangberdilatasi,merupakantempatterjadinyadefek.SwensondanBillmenjelaskanmengenaitehnikmerekaunutkmereseksirectumdanrectosigmoiddenganpemeliharaansphincteranipada15hewanpercobaandan3anakanakpadatahun1948.SwensondanNeuhausermenjelaskanpentingnyapenggunaanbariumenemadalampenegakkandiagnosis.Duhamelmemodifikasiprseduraslitadiuntukmenghindaridiseksibagiananterior.ProsedurDuhamelselanjutnyadimodifikasiolehMartinuntukmenghilangkanmasalahterbentuknyafecalomayangmenyebabkansumbatanpadasegmenrektumyangtertahan.Soavemendeskripsikansuatuendorectalpullthrough(penarikanlangsungendorektal)tanpaanastomosispadatahun1964.padatahunyangsama,Boleymengajukanproseduryangsamanamundengansuatuanastomosiscoloanalprimer.RavitchdanSabistonsebelumnyatelahmelakukanproseduroperasiinipadahewanpercobaananjingpadatahun1947dan,tanpadiketahuiolehSoavedanBoley,YanceysudahpernahmelakukannyapadaseorangdewasadenganHirschsprung'sdiseasepadatahun1952.
DiagnosisdariHirschsprung'sdiseaseberdasarkanpadaditemukannyaaganglionosispadabuopsirektum.Noblettmemperkenalkanforcepbiosisedotpadatahun1968yangmembuatbiopsirektummenjadisutuproseduryangaman.SuatutehnikpewarnaanhistokimiawiuntukmendeteksiacetylcholinesterasepadajaringanbiopsidiperkenalkanolehMeierRugepadatahun1972.
MartinmemperkenalkanprosedurextendedDuhamel'untukpenatalaksanaantotalcolonHirschsprung'sdiseasepadatahun1972.suatusidetosideanastomosisyangpanjangantaracolonsebelahkiridanususkecildilakukansetelahusussudahdipulledthroughmenggunakantehnikDuhamel.Karenacolonsebelahkanandihatrapkandaparmenyerapairlebihbaikdaripadasebelahkiri,KimuradandiikutiolehBoley,menyususnsuatuprosedurpullthroughmenggunakansuatutempelankolonkananpadatahun1981dan1984,berturutturut.Saatini,kemajuanpembedahan
2011(6)
2008(28)Maret(26)
KriteriaDiagnosisPraktis
ATHETOSIS
PAPILEDEMA
MUSCULARDYSTROPHY
DEMENSIA
FACIALPALSY
LIMFOMA
PENANGANANDANTERAPICAIRANPASCAPEMBEDAHAN
ABORTUS
PENYAKITPAGETPADAMAMAEPENDAHULUANTn.Jam...
PENYAKITPAGETPADATULANGPENDAHULUANPen...
SINDROMANEFROTIK
SekitarEtikaKedoktera
HIRSCHSPRUNG'SDISEASE
AUTISME
KERUGIANPENGGUNAANSUSUFORMULAPADABAYI
ENSEFALITIS
BULIMIANERVOSA
BATUK
ANOREKSIANERVOSA
NUTRISIIBUHAMIL
KANKERPARU
BRONKOPNEUMONIA
ArsipBlog
0 Lainnya BlogBerikut BuatBlog Masuk
-
13/6/2015 ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE
http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html 2/5
termasukprosedursatutahapdilakukanpadabayibarulahirdantehnikdenganinfasifseminimalmungkinterusdikembangkan.
ETIOLOGI
Ketiadaanselselganglionpadalapisansubmukosa(Meissner)danpleksusmyenteric(Auerbach)padaususbagiandistalmerupakantandapatognomonisuntukHirschsprung'sdisease.OkamotodanUedamempostulasikanbahwahalinidisebabkanolehkarenakegagalanmigrasidariselselneuralcrestvagalservikaldariesofaguskeanuspadamingguke5smpai12kehamilan.Teoriterbarumengajukanbahwaneuroblastsmungkinbisaadanamungagalunutkberkembangmenjadigangliadewasayangberfungsiataubahwamerekamengalamihambatansewaktubermigrasiataumengalamikerusakankarenaelemenelemendidalamlingkungnmikrodalamdindingusus.Faktorfaktoryangdapatmengganggumigrasi,proliferasi,differensiasi,dankolonisasidariselselinimingkinterletakpadagenetik,immunologis,vascular,ataumekanismelainnya.
Peningkatanresikopadasaudarakandungdananggotakeluargalainnnyadalamperkembanganpenyakitini(4sampai8%)dibandingkandenganinsidensidalampopulasiumum(0.02%),penignkatanfrekuensiHirschsprung'sdiseasepadapsienpasiendengankelainankromosomsepertitrisomy21,danhubunganantaraHirschsprung'sdenganpenyakitpenyakitgenetislainnyasepertiWaardenburgsyndrome,semuamengimpliksaikanketerlibatangenetikpadapenyakitini.Badnermempelajarigenetiska487pasiendankeluarganya.Diamenemukanbahwapasiendenganaganglionosisterbentangdarifissurasplenikus(peyakitlongsegment'),modelpewarisannyacocokdengansuatugendominandenganpenetrasiyangtidaksempurna.Untukpenyakitdengansegmenyanglebihpendek,pewarisannyasecarasamacenderungbaikdenganmultifactorialataukarenasuatugenresesifdenganpenetrasiyangsangatrendah,atausebagaisuatusifatterkaitXresesif.Resikosaudarakandungmendapatkanpenyakitiniberkisarantara1sampai5%untukpenyakitsegmenpendeksampaidengan9sampi33%untukpenyakitsegmenpanjangresikotertinggiadalahuntuksaudarakandunglakilakiatauperempuandenganpenyakitsegmenpanjang(33%).Sekitar4sampai8%pasienmemilikifamilial'Hirschsprung'sdiseasedimanalebihdarisatuanggotakeluaragayangterkena.Padakeluaragasepertiini,penyakitsegmenpanjanglebihseringditemukan(61berbandingdengan27%),Hirschsprung'skolontotallebihsering(39berbandingdengan5.6%),danberesikountukditeruskanpadaanggotakeluargayanglebihbesarjkadibandingkandengannonfamilialHirschsprung'sdisease.
MutasipadaRETprotooncogene,yangberlokasipadakromosom10q11.2,telahditemukandalamkaitannyadenganHirschsprung'sdiseasesegmenpanjangdanfamilial.MutasiRETdapatmenyebabkanhilangnyasinyalpadatingkatmolekularyangdiperlukandalampertubuhanseldandiferensiasigangliaenterik.GenlainnyayangrentanuntukHirschsprung'sdiseaseadalahendothelinBreceptorgene(EDNRB)yangberlokasipadakromososm13q22.sinyaldarigeninidiperlukanuntukperkembangandanpematanganselselneuralcrestyangmempersaraficolon.Mutasipadageninipalingseringditemukanpadapenyakitnonfamilialdanshortsegment.Endothelian3genebarubaruinitelahdiajukansebagaigenyangrentanjuga.Defekdarimutasigenetikiniadalahmenggangguataumenghambatpensinyalanyangpentinguntukperklembangannormaldarisistemsarafenterik.MutasipadaprotooncogeneRETadalahdiwariskandenganpoladominanautosomdengan50sampai70%penetrasidanditemukandalamsekitar50%kasusfamilialdanpadahanya15sampai20%kasusspordis.MutasipadagenEDNRBdiwariskandenganpolapseudodominandanditemukanhanyapada5%darikasus,biasanyayangsporadis.
MutasipadaprotoonkogenRETjugatelahditemukanpadalebihdari90%keluargandegnansindromaMEN2danpadapasiendenganfamilialmedullarythyroidcarcinoma.HubunganantaraHirschsprung'sdiseasedenganMEN2ate3lahdilaporkan.DeckermerekomendasikanbahwapsaiendenganMEN2amendapatkankonselingmengenaipotensiresikodariHirschsprung'sdiseasepadamasaremaja,danbahwaskreeninggenetikMEN2adipertimbangkanpadamasakanakkanandenganHirschsprung'sdiseasefamilialuntuktujuanmengidentifikasipotensikeganansanyangtersembunyi.ResikodariMEN2auntukpasienpasiendenganHirschsprung'sdiseasepalingtidak250kalilebihbesardaripadapopulasiumum.
Kelainandalamlingkunganmikropadadindingususdapatmencegahmigrasiselselneuralcrestnormalataupundiferensiasinya.Suatupeningkatanbermaknadariantigenmajorhistocompatibilitycomplex(MHC)kelas2telahterbuktiterdapatpadasegmenaganglionikdariususpasiendenganHirschsprung'sdisease,namuntidakditemukanpadaususdenganganglioniknormalpadakontrol,mengajukansuatumekanismeautoimunpadaperkembanganpenyakitini.
Matriksproteinekstraseluleradalahhalpentingdalamperlekatanseldanpergerkandalamperkembangantahapawal.KadarglycoproteinslaminindankolagentipeIVyangtinggialammatrikstelahditemukandalamsegmenususaganglionik.PerubahandalamlingkunganmikroinididalamususdapatmencegahmigrasiselselnormalneuralcrestdanmemilikiperanandalametiologidariHirschsprung'sdisease.
PATOLOGIDANPATOFISIOLOGI
Hirschsprung'sdiseaseditandaidenganaganglionosispadalapisansubmukosadanpleksusmyenterikusdanhipertrofiserabutsarafpadadindingususyangaganglionik.NeuropatofisiologidariHirschsprung'sdiseaseadalahrumitdanbelumsepenuhnyadipahami.Ususnormalmenerimapersarafanintrinsikdarisistempersarafanparasimpatis(kholinergis)dansimpatis(adrenergis).Serabutsarafkolinergikmenyebabkanperangsanganpadakolon(kontrasi)danmenginhibisisphincterani,sedangkanserabutserabutadrenergikmenginhibisikolon(relaksasi)danmengeksitasisphincter.Sebagitambahan,terdapatsuatusistemsarafintrinsikenterikyangluasdidadalmdindingusussendiriyangtersusunatanberbagaimacamserabutinhibisinonadrenergicnoncholinergic(NANC)'yangberfungsidalampengaturansekresiintestinal,motilitas,pertahananmukosa,dan
KorioretionopatiSerosaSentral
MARASMUS
STURGEWEBERSYNDROME
Februari(2)
-
13/6/2015 ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE
http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html 3/5
responimun.Selselganglionmengkoordinasikanaktivitasmuskularususdenganmenyeimbangkansinyalsinyalyangditerimadariserabutserabutadrenergikdankolinergik,dandariserabutinhibisiintrinsik(enterik)NANC.PadaHirschsprung'sdisease,selselinitidakditemukansehinggakoordinasikontraksidanrelaksasipadausustidakterjadi.Kholinergikyangberlebihanmungkinbertanggungjawabpadaspastisitasdarisegmenaganglionik.Asetilkholinyangberlebihanakanmenyebabkanproduksiberlebihandariacetylcholinesterase,yangdapatdideteksisecarahistokimiawidandigunakandalampenegakkandiagnosisHirschsprung'sdisease.
KemungkinanyanglebihpentingdarikelainanadrenergikataupunkolinergikdalammenyebabkanspasmeususadalahketiadaandariserabutsarafinhibisiNANCdarisistemsarafenterikdantransmitterneuropeptidanya.PeptidaVasoaktifintestinal(VIP)adalahrelaksanutamapadasphincteraniinternusVIPmengandungserabutserabutsarafyangtidakadapadaususaganglionikpasiendenganHirschsprung'sdisease.Nitricoxide(NO)adalahsuatuneurotransmitteryangkuatlainnyadalamsarafpenghambatNANC,memediasirelaksasipadausus.SintesisNOsnormalnyaterdapatpadaplexusenterikdalamusus.SintaseNOdanolehkarenanyaaktivitasNOtidakterdapatpadaususaganglionikpasiendenganHirschsprung'sdisease.KurangnyaNOdanserabutsarafyangmengandungVIPpadaususaganglionikpasiendenganHirschsprung'sdiseasemungkinmerupakanfaktorutamadalampatofisiologipenyakitini.
INSIDENSI
Hirschsprung'sdiseaseterjadipadasekitar1tiap5000kelahiranhidup.Sekitar7%pasienlahirsecaraprematur.Perbandinganmenurutjeniskelaminsecarakeseluruhanlebihbesarpadapria3.4:1.namundemikianpadapenyakitsegmenpendek,rasionyamenjadi4:1,sedangkanpadapenyakitsegmenpanjangrasionyamenurunmenjadi1:1,danuntukHirschsprung'sdiseasetotalkolonrasionyalebihbesarpadawanita1.6:1.Aganglionosismeluaspadadaerahrectosigmoidpada75%pasien,sampaikekolonasenden17%,danyangmelibatkankeseluruhancolonsertaileumterminalpada8%pasien.Aganglionosiskeseluruhanusussangatjarangdilaporkan.Daerahaganglionikterbatasdiantaraduasegmenususyangterganglionisasi,amatsangatjarang.Sekitar8%pasienmemilikifamilial'Hirschsprung'sdisease.Ryanmenemukanbahwa20%bayidenganlongsegmentdiseasememilikikeluargayangterkenadibandingkandenganhanya3%padamerekayangdenganshortsegmentdisease.
Kelainanlainnyayangterkaitterjadipadasekitar20%pasien,yangterseringadalahDownsyndrome,terjadiantara8dan16%pasien.PasiendenganDownsyndromememilikiprognosisyanglebihburuksetelahpengobatankarenaadanyapeningkatanenterokolitisterkaitHirschsprung's(padasekitar50%),hasilfingsionalyanglebihburukdenganberlanjutnyakontinensiafeces,danpeningkatanmortalitas(sampaidengan38%).
Kelainanlainnyayangterkaittermasukdefekjantungkongenitalpada7,8%,kelainangenitourinariapada5.6%,dankelainangastrointestinallainnyapada3.9%pasien.Salahsatukondisilainnyayangjarangterjadi,disebutdenganneurocristopathy',adalahhubunganantaraHirschsprung'sdisease(biasanyadenganketerlibatankeseluruhankolon)dengansindromahipoventilasisentral(Ondine'scurse)danneuroblastoma.
GAMBARANKLINIS
Pasiendapatdatangpadaperiodeneonataldenganobstruksiusustotalataukemudianharipadamasakanakkanakataupadamasadewasadengankontipasikronis.Saatini,80sampai90%darikeseluruhanpsaiendidiagnosapadamasaneonatal.Petunjukutamauntukdiagnosisadalahwaktupengeluaranmeconiumpertamakalio.Dimanapada94%bayicukupbulanyangnormalmeneksresikanmekoniumnyapertamakalipadausis24jampertama,94%psaiendenganHirschsprung'sdiseasetidak.Neonatusdatangdenganobstipasi,distensiabdomen,danmuntahbiliousdalambeberapaharipertamakehidupan.Pemeriksaaanrektaldapatmeredakanobtruksinyasementara.PemberianASIdapatmenundaonsetterjadinyagejalakarenafesesyangdihasilkannyalunak,gejalaakanlebihcepatmunculjikadiberikanmakanansusuformula.
Sekitar6sampai14%bayiakanterkenaHirschsprung'sassociatedenterocolitis.Temuanklinisyangmengarahkepadadiagnosisinidiantaranyadistensiabdomen,diare,demam,hematochezia,emesis,dantandatandasepsis.Diareyangeksplosif(menyemprot)setelahsuatupemeriksaanrektal.PengenalandanpenangananmengenaikondisiiniadalahhalyangsangatmendesakkarenaHirschsprung'sassociatedenterocolitisadalahpenyebabutamakematianpadapenyakitini,dengantingkatmortalitasmencapai30%.Pengobatannyaterdiriatasdekompresidenganirigasirektal,resusitasicairan,danpemberianantibiotikspektrumluasjikadidapatitandatandasepsis.Dalambeberapakasussuatukolostomidaruratmungkinperludilakukan.
DalampenelitianolehSwensonpada501yangdiobatidenganjangkawaktu26tahun,3.4%pasien,semuanyaneonatus,datangdenganadanyaperforasi.Analisadaripasieninidilaporkansecaraberturutturutmengungkapkanbahwa90%dariperforasiyangterjadididapatkanpadacolonproksimal,cecum,atauileumdanHirschsprung'sdiseasekeseluruhankolonditemukanpada47%.
DIAGNOSIS
DiagnosisdariHirschsprung'sdiseasedapatdilakukandenganbantuanbariumenemaatauanorectalmanometry,namundiagnosispastimemerlukanbiopsirektal.Pemeriksaanawalyangpentingpadaneonatusadalahbariumenemapadarectumdancolonyangbelummendapatkanmodifikasi.Padaumumnyadidapatirektumyangsempitsampainormalyangmenujukolonproksimalyangberdilatasiakanterlihat.Padaindividunormal,diameterdarirektumlenihbesardaripadakolonsigmoidpadaHirschsprung'sdisease,peebandinganinimenjaditerbalik.Penggunaanbariumenemasangatbermanfaatuntukdiagnosispadabayi,balita,dananakanaknamuntingkatkeakuratannyahanya
-
13/6/2015 ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE
http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html 4/5
80%padaneonatus.Retensibariumdalamcolonpadasuaturadiografi24jamtertundamendukungdiagnosis.BayidenganHirschsprung'sdiseasekeseluruhankolondapatmenunjukkansuatugambarancolonataumicrocolonnormaldenganbariumenema.
Bariumenemadapatjugamenyingkirkankondisilainnyayangmenyebabkanobstruksiususpadaneonatus.Intestinalatresiasandmeconiumileusarecharacterizedbyamicrocolon.Smallleftcolonsyndrome,yangberkaitandengandiabetesmaternal,dansindromasumbatanmeconiumditandaidengansuatusumbatanolehbolusmeconiumyangbiasanyakeluarsetelahenema.MenetapnyagejalaobstruksisetelahbariumenemapadakondisiinimemerlukandilakukannyabiopsirektaluntukmenyingkirkanHirschsprung'sdisease.
AnorectalmanometryjugabergunadalamdiagnosisHirschsprung'sdisease.Padaorangnormal,distensirektummenyebabkanrefleksrelaksasipadasphincteraniinternuspadaHirschsprung'sdisease,relaksasiinitidakterjadi.TemuaninisangatmendukungdiagnosticHirschsprung'sdiseasepadabalitadananakanak(90%),namunkeakuratandiagnosisnyapadaneonatusmasihdipertanyakan.Namundemikian,jikarelaksasidarisphincterinternusdidapatkan,diagnosisHirschsprung'sdiseasedikesampingkan.
Suatubiopsiaspirasiataubiopsirektalfullthicknessmenunjukkanhilangnyaselselganglionpadalapisansubmucosadan/ataupleksusmyentericusdaridindingrektalmenegakkandiagnosisHirschsprung'sdisease.Hipertrofiserabutsarafdalamdindingususjugaditemukan,meskipunpadapenyakitsegmenpanjang,sarafpleksusmyenterikusmengalamihipoplasiaatautidakadasamasekali.Padabiopsiharisdiambilsedikitnya2cmsebelahproksimaldarilineapectinatus,karenasuatuzonahipoganglionosisdanaganglionosisnormalnyaterdapatdisebelahdistaldarititikini,terutamapadapasienyanglebihtua.Adanyaaktivitasasetilkolinesterasepadajaringanbiopsidapatmembantumenegagkkandiagnosis.Pemeriksaanini,walaupundemikian,tidakmemitigasiterhadapperlunyadiagnosishistologis,karenabaikpadaHirschsprung'sdiseasemaupunneuronalintestinaldysplasiaaktivitasasetilkolinesteraseakanmeningkatpadaHirschsprung'sdiseaseselselgangliontidakditemukansedangkanpadaneuronalintestinaldysplasiaakanditemukanhiperganglionosis.Menggunakanpewarnaanasetilkolinesterasedigabungkandenganpemeriksaanhistologisstandarmemberikankeakuratandiagnosishingga99%.
PENATALAKSANAAN
PenatalaksanaanstandardariHirschsprung'sdiseasesegmenpendekberdasarkanpadawaktu.Tujuanawaldaripengobatanpadaneonatusadalahdekompresikolon,bikdengankolostomiyangdilakukanpadabagianususyangmemilikigangliondisebelahproksimaldaridaerahtransisi(leveling'colostomy),ataudenganirigarirektalteratur.Irigasirektalterdiridarimemasukkangaramfisiologisjauhkedalamkolondengandosisof20ml/kgduaatautigakalisehari.Walaupunkeduaprosedurtersebutmemuaskan,kolostomidianggaplebihtepatterutamajikasituasisosialnyasedemikianrupasehinggacaretakerstidakdapatdipercayakanuntukmelakukanirigasirektalsecarateraturatautidakdapatdatangteraturuntukkelanjutannya.Tambahanlagi,neonatusyangjugamengalamienterocolitislebihtepatuntukmelakukankolostomiawal.
Jikadilakukanlevelingcolostomy,prosedurpullthroughdefinitifditundaselama3sampai6bulanatausampaiberatanakmencapai510kg.Jikadilakukanirigasirektal,prosedurdefinitifdapatditundaataudilakukanpadaperiodenonatus.Hasilpengoobatanyya,berkaitandenganmorbiditas,mortalitas,dankeadaanfungsionalakhiradalahsamauntuksemuajenisregimentersebut.
Balitadananakanakawalnyadilakukanirigasirektaldiikutiedngansuatupullthroughprimerdefinitifsetelahkolontelahterdekompresisecaraadekuat.Keberhasilandaripullthroughprimersebagianbesartergantungpadapengalamandariahlipatologi,yangharusmenetukandaerahususyangmemilikiganglionnormaldaripemeriksaaanpotonganbekudaribiopsiseromuscular.
PrinsipawaldariseluruhoperasiyangdigunakanuntukpengobatanHirschsprung'sdiseaseadalahmembawaususdenganganglionnormalkebawahmenujuanus.TigajenisproseduryangpalingseringdigunakanadalahrektosigmoidektomidenganabdominalperinealpullthroughberdasarkanmetodeSwensondanBill,retrorectaltransanalpullthroughberdasarkanmetodeDuhamel,danendorectalpullthroughberdasarkanmetodeSoave.Prosdedurinidinegaramajusudahdilakukansecaralaparoskopi,bahkanpadanonatus.ProsedurlaparoskopidiperkenalkanolehGeorgesonadalahsuatudiseksiekstramuskulartransabdominal(Swenson)dariatasdantransanalmucosectomy(Soave)daribawah.
BayidenganHirschsprung'sdiseasekeseluruhankolonharusdimulaipenanganandengansuatulevelingileostomy.Kehilangancairandaelektrolityangparahsertagangguannutrisidapatterjadimengakibatkantingkatkematianmencapai20sampai65%.Penerapansuaturightcolonicpatch(penempelankolonkanan)padaususkecilnormalberganglionsebagaimanadijelaskanolehKimuradanBoleydapatmemperbaikikehilangancairandanelektrolitinidanmeningkatkanhasilakhirfungsionaldankeberlangsunganhidup.
Aganglionosisyangmeluassampaiproksimakkejejunumataubahkanlebihkeproksimallagijarangdilaporkandansecaraseragamterbuktifatalsampaitahun1987ketikaZieglermenjelaskantehniknyayaitumyectomymiotomiyangdiperluaspadabagianususaganglionik.Perosedurunumengambilkeuntungandarifaktabahwaususaganglionikmemilikifungsiabsorbsiyangnormalmeskipunmemilikimotilitasyangnormal.
Hirschsprung'sdiseasesegmenultrapendek,yanglebihtepatuntukdisebutdenganakalasiaanorectal,ditandaidenganadanyaselselganglionpadabiopsirektal,namunkurangditemukanzonatransisipadabariumenemadankurangnyareflekrelaksasisphincterinternusterhadapdistensirektalyangmenetappaapemeriksaananorectalmanometry.Pasiensemacaminisecaraefektif
-
13/6/2015 ArtikelKedokteranBlog:HIRSCHSPRUNG'SDISEASE
http://hsilkma.blogspot.com/2008/03/hirschsprungsdisease.html 5/5
PostingLebihBaru PostingLamaBeranda
Langganan:PoskanKomentar(Atom)
DiposkanolehHSIMDdi3/05/200808.46.00PMLabel:Medicine
diterapidengansuatumiomektomisphincteraniinternus.
PROGNOSIS
Belumadapenelitianprospektifyangmembandingkanmasingmasingjenisoperasi.Dalamkeseluruhanprosedur,hasilfungsionalmengalamiperbaikanseiringdenganwaktu,sehinggadalam10tahunfollowup90%pasienakanmemilikifungsiususyangnormal'.
KOMPLIKASI
KebanyakanpasienHirschsprungsdiseaseyangdiobatitidakmengalamikomplikasi.Namundemikian,sampaidengan10%biasmengalamikonstipasi,dankurangdari1%mungkinmengalamiinkontinensiafeses.EnterokolitisdanruptirkolonadalahkomlikasiyangpalingseriusberkaitandenganpenyakitinidanmerupakanpenyebabterseringdarikematianakibatHirschsprungsdisease.
KomplikasiyangunikdansangatmematikanberkaitandenganHirschsprung'sdisease,baiksebelummaupunsesudahoperasi,adalahenterokolitis.Faktorfaktoryangmeningkatkanresikoterjadinyaenterokolitistermsukpenundaandiagnosis,penyakitsegmenpanjang,riwayatkeluargapositifuntukHirschsprung'sdisease,danadanyakelainanlainyangterkait,terutamaDownsyndrome.Enterokolitisterjadipadasekitar50%pasiendenganDownsyndromedanmungkinberkaitandengandefisiensiimunologisintrinsikyangterdapatpadapasiensemacamini.
SuatusurveiolehanggotadariSurgicalSectionoftheAmericanAcademyofPediatrics,yangditerbitkanpadatahun1979,melaporkansuatutungkatkematian30%berkaitandenganenterokolitis.Sekaranginitingkatmortalitasnyahanya1sampai3%,namunmasihmerupakanpenyebabutamakematianpadapasiendenganHirschsprung'sdisease,yangmerupakan50%dariseluruhkematian.
PoskanKomentar
Tidakadakomentar:
HSIMD
HSIsingkatandariHendyStioIwantono.MD=Medicaldoctor?benersihtapilokalbukanimporaliasdokterumum.Disinisayatuangkanhasiltulisansayaselam2tahunmenjalanikoasistensisekaliguspembuatpaper,dimanapaperpapertersebutdibuatuntukmemenuhipesanantemantemansayadansekaligussebagaiusahauntuktetapbikinperutterisi.karenasebagaikoassyangjatahkirimanortutiapbulanminimalis,sayaharusberusahamemenuhikebutuhanhidupsayasendirisebagaipembuatpaper.
Lihatprofillengkapku
MengenaiSaya
TemplateAwesomeInc..DiberdayakanolehBlogger.
