Висока здравствено-санитарна школа струковних студија "Висан"

Београд

Предмет: Неурологија

ДеменцијеСЕМИНАРСКИ РАД

МЕНТОР:

СТУДЕНТ

Прим.др.сци.мед. Живорад Савић

Ђокић Снежана, 83-II/2013

Пожаревац, децембар, 2014.

САДРЖАЈ

1.

Увод...........................................................

................................................... 2

1.1

Дефиниција.....................................................

........................................... 2

2. Класификација

деменција......................................................

.................. 4

3. Алцхајмерова

болест.........................................................

......................... 5

3.1 Дијагностички

критеријуми....................................................

............... 5

3.2 Клиничка

слика..........................................................

............................... 6

1

3.3 Фактори ризика за појаву Алцхајмерове

болести.............................. 7

3.4 Поремећај

памћења........................................................

...........................7

3.5 Поремећај језичких

функција.......................................................

......... 8

3.6 Поремећаји визуоспацијалних

функција............................................. 9

3.7 Поремећаји

пажње..........................................................

.......................... 9

3.8 Поремећај

понашања.......................................................

........................ 9

3.9 Терапија алцхајмерове

болести........................................................

..... 10

4. Деменција Левијевих тела

(ДЛТ)..........................................................

.. 11

5. Пикова

болест.........................................................

.................................... 11

6. Деменција здружена са болешћу моторних

неурона .......................... 12

2

7. Примарна прогресивна

афазија .......................................................

...... 12

8. Кортикобазална

дегенерација ..................................................

.............. 13

9. Деменција код Паркинсонове

болести ................................................. 13

10. Деменција код Хантингтонове

болести ............................................. 14

11. Деменција код прогресивне супрануклеарне

парализе .................. 14

12. Васкулне

деменције .....................................................

...........................15

13.

Закључак.......................................................

............................................16

14.

Литература.....................................................

...........................................17

3

1. УВОД

Деменција је прогресивно и неповратно пропадање

интелектуалних способности  и виших менталних функција

(интелигенције, мишљења, говора, памћења, учења, имагинације

итд.) услед одређених органских узрока. То доводи до

поремећаја личности и односа са физичком и социјалном.средином

Деменција је болест популације одраслог животног доба. У

основи ове појаве

стоје морфолошке, хистолошке ибиохемијске промене мозга, као

природне појаве везане за процес старења. Представља поступан

губитак менталних способности који резултује губитком меморије,

променама личности и губитку социјалних способности. Ово

обољењеније нормалан део старења, и код већине људи се никада

не развије.

Деменција је генерички термин који нам мало говори о

болести.Не постоји никакав специфичан лабораторијски тест за

дијагностиковање деменције,тако да се њена дијагноза искључиво

темељи на клиничким критеријумима.Опште прихваћени

критеријуми за дијагнозу деменције су,због своје

сложености,неприхватљиви за рутинску примену,

Због тога,у свакодневној клиничкој пракси, још увек

најпоузданију помоћ у дијагностиковању деменције пружају

неуролошке И психијатријске дијагностичке методе.

4

1.1 Дефиниција

Деменција се дефинише као стечено, постојано стањеглобалног опадања когнитивних функција, заједно са променамаличности које су довољно јаке и израђене да могу пореметитипрофесионалну активност и социјалну релацију болесника.Деменција нарушава способност особе да самостално обављасвакодневне активности. У приручнику DSM -IV  у критеријуме задеменцију спадају поремећаји краткотрајног и дугорочног памћењаи барем један од следећих поремећаја:

1. оштећење апстрактног мишљења,2. оштећење резоновања и планирања,3. поремећаји језичких функција,4. промене личностi

Према DSM-IV(Дијагностички и статистички приручник заменталне поремећаје,објављен од стране Америчке психијатријскеасоцијације) критеријумима, даје се предност утицајимакогнитивних дисфункција на професионално и социјалнофункционисање, а занемарена је неуробиолошка основа деменције.Према болесниковом свакодневном животном функционисањудеменција се може степеновати у три групе:

1. Лако дементне особе у стању су да живесамостално уз очувану способност резоновања

1. Умерено дементне особе нису у потпуности у стању дасе брину самостално о себи. Занемарују неке аспектеосновног функционисања и нису сигурне без присустваособе која брине о њима.2. Тешко дементне особе уопште нису у стању да воде

самосталан живот. Константа нега им је неопходна.

Деменција као клинички синдром настаје као последицаразних обољења. Та обољења су најчешће болести и инфекције којеутичу на мозак (нпр. менингитис), притисак на мозак

5

(постојање тумора), недостатак крви и кисеоника у мозгу(услед можданог удара).

2. КЛАСИФИКАЦИЈА ДЕМЕНЦИЈА

Етиолошка класификација деменција

Према етиологији, деменције су класификоване

у дегенеративне и недегеративне

Чешћа генетичка детерминисаност у поређењу са

недегенеративним деменцијама

За специфичне когнитивне поремећаје и промене понашања

одговорна је различита топографија дегенеративних промена

мозга. Неки типови дегенеративних деменција удружено је са

хистопатолошким маркерима а за неке друге пак, карактеристична

је селективна, регионална дистрибуција неспецифичних

патохистолошких промена.

6

Неуропсихолошка класификација деменција

У овој класификацији деменције се деле на:

кортикалне

субкортикалне и

кортико–субкортикалне деменције

За кортикалне деменције типичне су комбинације афазичних,

агностичких и апраксичних синдрома. Основне сензорне и моторне

функције су очуване. Субкортикалне деменције се карактеришу

општим успоравањем свих когнитивних функција, поремећајима

пажње, памћења, мишљења.

Лечиве и не лечиве деменције

Према могућности излечења, деменције се деле на лечиве инелечиве. Под утицајем адекватне и правовремене терапије око15 % оболелих има шансу да се у потпуности или дедлимичноопорави и реституише. Потенцијално излечиве деменције могу нитиизазване широким спектром обољења.

3. АЛЦХАЈМЕРОВА БОЛЕСТ

7

Алцхајмерова болест је дегенеративно обољење централног

нервног система са клиничком сликом прогресивне деменције и

хистолошким променама у виду сенилнихплакова и неурофибриларних

клубади. Јавља се после 40-те године а инциденца расте

са старењем.

3.1 Дијагностички критеријуми

Критеријуми Неуролошког института националних института за

здравље (НИНЦДС) и Удружење за Алцхајмерову болест (АДРДА)

омогућују постављање дијагнозе на три нивоа поузданости:

дефинитивне, вероватне и могуће Алзхеимерове болести.

Конзорцијум за учвршћивање регистра Алзхеимерове болести

(ЦЕРАД) предлаже прагматичну адаптацију НИНЦДС/АДРДА

критеријума са следеће три дијагностичке могућности :

8

1. Вероватна Алцхајмерова болест

2. Могућа Алцехајмерова болест

3. Не постоји деменција

3.2 Клиничка слика

Болест пролази кроз три клиничка стадијума :

1. Амнестички стадијум (од 1 – 4 године болести)

карактеришу поремећаји епизодичког и семантичког памћења,

са тешкоћама у присећању речи. У овом стадијуму могућа је

појава и секундарних знакова болести, као што су:

раздражљивост, депресивност, наглашеност преморбидних

црта личности;

9

2. У другом дементном стадијуму (од 2 – 9 године

болести), поремећаји памћења се погоршавају, развија се

афазија-агнозија-апраксија синдром. Степен

дезоријентације је веома изражен, амнезија може бити

толико изражена да се не препознају ни најближи сродници.

3. У трећем стадијуму (од 7 – 14 године болести)

болесник је трајног вегетативног стања, без могућности

самосталног храњења, контроле сфинктера и комуникације са

другим особама. Секундарни поремећаји су:

агитација, халуцинације, сумануте идеје, поремећаји

спавања и депресивност.

3.3 Фактори ризика за појаву Алцхајмерове болести

Старост је водећи фактор за појаву Алцхајмерова болести.

Ова болест је проглашена четвртим водећим узроком смртности у

развијеним земљама, послекардиоваскуларних обољења, рака и

можданих удара. Алзхеимерове болест се јавља раније код

аутосомно-доминантно наследних облика болести. Идентификована

10

су до сада четири гена са могућом улогом у етиопатогенези АБ.

Наводи се да жене обољевају нешто чешће од мушкараца. О

протективном утицају вишег нивоа едукације, алкохола, и пушења;

подаци су контрадикторни.

3.4 Поремећај памћења

Најчешћи симптом на самом почетку оболевања су проблеми са

епизодичким памћењем. Прво слаби памћење недавних догађаја а

напредовање обољења узрокује и то да сећања на догађаје из

давне прошлости бледе. Претпоставља се да болесници са АБ имају

велике тешкоће у иницијалној обради учених информација на

нивоусемантичког кодирања. На клиничком плану ови поремећаји

постепено напредују до слике антероградне амнезије, са

симптомима сличним амнестичком чистом синдрому.

11

3.5 Поремећај језичких функција

Јављају се већ у првом стадијуму болести у виду отежаног

налажења речи и дисномије. У другом дементном стадијуму,

комплекс симптома подсећа на класични синдром транскортикалне

сензорне афазије. Ретка је појава парафазија и ехолаличног

говора. Репетиција говорних стимулуса и читање наглас су

релативно поштеђени. Разумевање говора и семантичка

организација говора постепено (током времена) се разграђују,

тако да профил језичког поремећаја бива готово идентичан

клиничкој слици Верникеове афазије. У складу са тим,

репетитивни говор постаје отежан. Језички поремећаји у АБ су

специфичног карактера. Постоји јасна дисоцијација између

очуваности синтаксе и ниских постигнућа на семантичким

задацима. Једна од хипотеза о механизму настанка језичких

поремећаја заступа гледиште о губитку приступа семантичком

знању (знања о значењу појмова). Ови болесници губе

дистинктивне семантичке атрибуте појмова, као што су физичке

особине и функције. У трећем стадијуму Алцхајмерове болести,

разумевање говора и вербална продукција бивају све више

нарушени, са израженим тешкоћама проналажења речи, немогућношћу

понављања говорних стимулуса, губитком способности читања и

писања... Са узнапредовалом клиничком сликом деменције,

говорно-језичке способности постају изразито редуковане - до

степена глобалне афазије, или пак мутизма.

3.6 Поремећаји визуоспацијалних функција

12

Односи се на способност визуоперцептивне дискриминације и

организације сложене визелне фигуре. Многи болесници, већ у

првом стадијуму болести нису у стању да се користе географском

картом. Болесници се губе у добро познатим просторним

релацијама.

3.7 Поремећаји пажње

Болесници са АБ испољавају теже поремећаје у расподели

пажње на већи број стимулуса, него у фокусирању пажње на један

стимулус. Овај проблем настаје због немогућности ослобађања

пажње већ усмерене на неки стимулус. Неки аутори сматрају да је

суштински поремећај код болесника са АБ сужен капацитет пажње.

Према једној хипотези, поремећај пажње код болесника са АБ

наступају због немогућности инхибиције нетачних информација.

Ови болесници испољавају тешкоће и у инхибицији значења

двосмислених речи; одражава се и на разумевање реченица.

3.8 Поремећај понашања

У секундарне симптоме се сврставају измене личности и

понашања. Овде спадају психотичне појаве(сумануте идеје и

халуцинације), емоционални поремећаји (депресивност), измене

личности (импулсивност, апатија), анксиозност, агресивност,

стереотипија... Секундарни симптоми угрожавају и узнемиравају

13

чланове породице више од когнитивних дисфункција. Први знаци

измењеног понашања су: збуњеност, губитак интересовања,

пасивност, промене расположења, запуштањеличне хигијене и

облачења. Неки болесници испољавају симптоме повишене

психомоторне активности, бесциљног лутања. Већина болесника је

анксиозна већ од самог почетка болести. У каснијој фази,

појављују се и агитирана стања. У одмаклој фази јављају се се

халуцинациони доживљаји.

3.9 Терапија алцхајмерове болести

Когнитивне дисфункције АБ су отпорне на терапију и до

данас није пронађен лек који би спречио, зауставио или уклонио

примарне симптоме. Помак је постигнут на корекцији

неуротрансмисије неурофармацима. У клиничкој пракси користи се

терапија такрином. Посебно место у терапијској пракси припада и

нефармаколошко збрињавање болесника.

14

4. ДЕМЕНЦИЈА ЛЕВИЈЕВИХ ТЕЛА (ДЛТ)

У спектру болести Левијевих тела убраја се примарна

дегенеративна деменција. Деменција Левијевих тела (ДЛТ) по

учесталости је други или трећи тип деменције дегенеративног

типа са заступљеношћу од 15-20%. Однос између оболелих

мушкараца и жена је 2:1. Болест обично почиње између 62. и 74.

године. Знаци ове деменције су поремећаји пажње и

визуоспацијалних способности. Израз лица попут маске и

паркинсони ход су саставни део клиничке слике. Могуће је да

постоји више клиничких варијанти ове деменције. Постоје ретке

породичне појаве, али генетички дефект није утврђен. ДЛТ се

разликује од других кортикалних деменција зато што се односи на

све аспекте когнитивног статуса, укључујући оријентацију,

памћење и језичке фунције. Карактеристична је појава суманутих

идеја, делиријума и халуцинација.

5. ПИКОВА БОЛЕСТ

15

Пикова болест, заједно са деменцијом фронталног режња и

примарном прогресивном афазијом се убраја у синдроме изазване

фокалном прогресивном артрофијом. Она чини 2-3% свих деменција.

Подједнако су захваћене особе и женског и мушког пола. Дужина

трајања болести износи од 8 до 11 година. Први симтоми настају

у шестој деценији живота. Измене личности претходе појави

когнитивних дисфункција у виду апатије, дезинхибиције и

импулсивности. Болесници занемарују одржавање личне хигијене и

користе ласцивне коментаре, интимизирају се са непознатим

особама, шетају необучени. Болесници са Пицковом болешћу имају

особину да лутају по околини, имају појачан нагон за исхраном,

посебно повишену жељу за слаткишима.

6. ДЕМЕНЦИЈА ЗДРУЖЕНА СА БОЛЕШЋУ МОТОРНИХ НЕУРОНА

Дегенеративне деменције које не припадају ни Пиковој

болести, ни АБ, могу бити удружене са различитим нозолошким

ентитетима. Ова деменција представља нови клиничко-патолошки

ентитет, а настаје у пресенилном периоду, а дужина болести

износи од 10-72 месеца. Неуролошки симптоми се развијају обично

6-12 месеци после бихејвиоралних поремецаја.

16

7. ПРИМАРНА ПРОГРЕСИВНА АФАЗИЈА

Примарна прогресивна афазија (ППА) је поремећај језичких

функција са постепеним почетком и спором прогресијом, без

присуства других когнитивних дисфункција у прве 2. године

болести. Основне карактеристике ППА су:

1. Први симптоми настају између 40. и 75. године

живота;

2. Мушкарци оболевају чешће од жена са односом 2:1;

3. Дужина језичких поремећаја износи 1до 15 година;

4. Аутопсијским налазом у 14 случајева, доказана

је Пикова болест код четири, Кројцфелд-Јакобова болест,

код три, фокална спонгиформа дегенерација код два и

неспецифичне ћелијске промене код два болесника;

5. Од 47 болесника са ЦТ, код 13 је описан нормалан

налаз;

6. Већина болесника испољава претежно флуентну

или Верникеову афазију, али је описано и 12 болесника са

клиничком сликом типа Брокинове афазије

17

8. КОРТИКОБАЗАЛНА ДЕГЕНЕРАЦИЈА

Односи се на прогресивни дегеративно обољење чији

клиничку слику чини комбинација кортикалних дисфункција у

виду апраксије, губитка кортикалног сензибилитета и феномена

отуђене руке, с једне стране, и поремећаји мотилитета у виду

паркинсонизма, с друге стране. Неуролошки профил деменције

код ЦБД карактерише дусегзекутивни синдром, инсуфицијентна

динамичка контрола моторике, асиметрична апраксија, отежано

слободно присећање ученог материјала. Од других

неуропсихолошких поремећаја, наводе се интелектуална

ефикасност, успореност мишљења, дезоријентација десно-лево.

9. ДЕМЕНЦИЈА КОД ПАРКИНСОНОВЕ БОЛЕСТИ

Главна карактеристика ове деменције је оштећење

планирања, започињања и смене менталне активности. Болесници

са Паркинсоновом болешћу на тесту класификације карата тешко

формирају концепт, испољавају већи број грешака у поређењу

са контролном групом. Компаративне анализе деменције код

Паркинсонове и Алзхеимерове болести, указују на разлике у

поремећају памћења. Када се ради о задацима присећања,

18

болесници са Паркинсоновом болешћу имају нижа постигнућа, у

поређењу са нормативним вредностима.

10. ДЕМЕНЦИЈА КОД ХАТИНГТОНОВЕ БОЛЕСТИ

Хантингтонова болест је аутосомно-доминантно наследно

обољење, а испољава се деменцијом и поремећајима понашања.

Неурофизиолошки профил код ове болести је сличан профилу

деменције код Паркинсонове болести.

11. ДЕМЕНЦИЈА КОД ПРОГРЕСИВНЕ СУПРАНУКЛЕАРНЕ ПАРАЛИЗЕ

Клиничка слика прогресивне супрануклеарне парализе (ПСП)обухвата супрануклеарну офталмоплегију, псеудобулбарнупарализу, дизартрију и ригидност аксијалне мускулатуре тела.Болест наступа између 60. и 70. године живота и завршава селеталним исходом у интервалу од пет до седам година. Болеснициимају нижа постигнућа на задацима пажње сложенијег карактера,

19

који захтевају серијску обраду информација, менталнуфлексибилност, апстракцију и способност резоновања. Уколико имсе уклони временско ограничење извођења задатака, ови болесниципостижу боље резултате. Визуоперцептивни поремећаји се доводе увезу са оштећењем покрета очију. У понашању је израженаапатија, инертност, емоционалана дезинхибиција (нагли ступањплача и смеха са очуваним афектом), раздражљивост идепресивност.

12. ВАСКУЛНЕ ДЕМЕНЦИЈЕ

Ове деменције заузимају друго место по учесталости иза АБ,а испред ДЛТ. Око 80% људи, изнад 65 година болује од деменције, а од васкулне деменције креће се од 9% до 89%. Мора се нагласити да је овај синдром, најчешће крајњи исход понављаних исхемичних епизода. У мултиинфарктне деменције инфаркти великих или малих димензија, распоређени у субкотрикалним или кортикалним сруктурама изазивају разноврсне когнитивне и бихејвиоралне поремећаје који се према неуропсихолошком профилу могу категорисати у кортикалне, субкортикалне или глобалне деменције. Неки од фактора удружени са повишеним ризиком за појаву ВД су старост, ниска едукација, хипертензија, лезија беле масе, инфаркт срца, атрофија мозга, кортикални инфаркти и чести падови. Контрола фактора ризика у оквиру примарне деменције је најзначајнија стратегија у

20

спречавању појава и развоје и развоја ВД. Она се односи на лечење хипертензије, дијабетес меллитуса, кардиолошких обољења,системских обољења везивног ткива и генетичко саветовање у случају церебалне аутосомно доминантне артериопатије за 19 хромозома.

13. ЗАКЉУЧАК

Неговати дементну особу може бити веома болно и стресно,

посебно ако се ради о партнеру или члану породице, а особа о

којој се бринете неретко може осећати љутњу због губитка

независности. Много бола и патње може се избећи уколико старије

особе, њихова породица и лекар препознају прве знаке деменције

као болест, а не као нормалан део старења. Тада се може

приступити лечењу и спречавању погоршања. Најважније је не

21

занемарити потребе старијих особа и не гледати све њихове

сметње као старачко џангризавост или нормалан део старења.

Многим особама помажу листе ствари које треба направити, затим

коришћење нотеса, календара и малих папирића за подсетнике.

Такође могу побољшати памћење уколико нове ствари ментално

повезују с већ познатим, као што су позната имена, песме или

стихови. Стрес, тескоба и депресија могу учинити особу

заборавном. Заборавност узрокована на овај начин обично је

пролазна и нестаје кад ти осећаји избледе. Уколико пак, ови

осећаји дуже трају, свакако је потребно обратити се лекару.

Лечење може укључити саветовање, лекове или обојe.

14. ЛИТЕРАТУРА

22

1. Doody RS, Stevens JC, Beck C, et al: Practice parameter: Managment of dementia ( an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommitte of the American Academy of Neurology 2001; 56:1154-1166

2. Growden JH, Rossor MN (eds):The Dementias. Boston, Butterworth Heinemann, 1998.

3. Knopman DS, De Kosky ST, Cummings JL, et al: Practise parameter: Diagnosis of dementia ( an evidence-based review ). Report of the Quality Standards Subcommitte of the American Academy of Neurology. Neurology 2001;56:1143-1153

4. Mendez MF, Cummings JL: Amnesia and aphasia. In Goldman L,Bennett JC ( eds ): Cecil Textbook of Medicine, 21st ed. Philadelphia, WB Saunders, 2000, pp 2038-2042

5. Troster Al ( ed ): Memory in Neurodegenerative Disease: Biological, Cognitive and Clinical Perspectives. Cambridge, UK, Cambridge University Press, 1998.

6. American Psychiatric Association: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th ed. Washington, DC, American Psychiatric Association, 1994.

23