mohammed v de rabat faculte de medecine et de pharmacie
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MOHAMMED V DE RABAT
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ
1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK
1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI
1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI
2003 - 2013 : Professeur Najia HAJJAJ – HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen
Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice-Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Brahim LEKEHAL
Vice-Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Toufiq DAKKA
Vice-Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général
Mr. Mohamed KARRA
1 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS
PROFESSEURS :
DECEMBRE 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation Pr. SETTAF Abdellatif Pathologie Chirurgicale
NOVEMBRE ET DECEMBRE 1985
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale JANVIER, FEVRIER ET DECEMBRE 1987 Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
DECEMBRE 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
JANVIER ET NOVEMBRE 1990
Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation FEVRIER AVRIL JUILLET ET DECEMBRE 1991 Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation- Doyen de FMPO Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZAD Rachid Gynécologie Obstétrique Méd. Chef Maternité des Orangers
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie- Dir. du Centre National PV Rabat Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir. du CEDOC + Directeur du Médicament
DECEMBRE 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale Doyen de FMPT Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie MARS 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la FMPA
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale – Directeur du CHIS-Rabat Pr. ESSAKALI Malika Immunologie Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique Pr. HASSAM Badredine Dermatologie Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique Pr. SENOUCI Karima Dermatologie MARS 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie Directeur Hôpital My Ismail Meknès Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie MARS 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie Inspecteur du Service de Santé des FAR Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale DECEMBRE 1996
Pr. AMIL Touriya* Radiologie Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie DirecteurHôp.Mil. d’Instruction Med V Rabat NOVEMBRE 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie Pr. BIROUK Nazha Neurologie Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie Pr. FELLAT Nadia Cardiologie Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie Pr. TOUFIQ Jallal Psychiatrie Directeur Hôp.Ar-razi Salé Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique NOVEMBRE 1998
Pr. BENOMAR ALI Neurologie Doyen de la FMP Abulcassis Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie JANVIER 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumo-phtisiologie Pr. AIT OUAMAR Hassan Pédiatrie Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Directeur Hôp. My Youssef Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation
Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne
NOVEMBRE 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie - Directeur Hôp.Cheikh Zaid Pr. EL KHADER Khalid Urologie Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie DECEMBRE 2000
Pr.ZOHAIR ABDELLAH * ORL
Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie Pr. BENNANI Rajae Cardiologie Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie Pr. CHAT Latifa Radiologie Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale Pr. ETTAIR Said Pédiatrie - Directeur Hôp. d’EnfantsRabat Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale Pr. NOUINI Yassine Urologie - Directeur Hôpital Ibn Sina Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
DECEMBRE 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique Pr. AMEUR Ahmed * Urologie Pr. AMRI Rachida Cardiologie Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie Pr. EL ALAMI EL Fellous Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie Pr. IKEN Ali Urologie Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie Pr. RHOU Hakima Néphrologie Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation Pr. THIMOU Amal Pédiatrie Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
JANVIER 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre * Ophtalmologie Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique
Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie JANVIER 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie Directeur Hôp. Al Ayachi Salé Pr. BARKAT Amina Pédiatrie Pr. BENYASS Aatif Cardiologie Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina * Microbiologie Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique
AVRIL 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie Pr. AKJOUJ Said* Radiologie Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire. Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie Pr. JROUNDI Laila Radiologie Pr. KARMOUNI Tariq Urologie Pr. KILI Amina Pédiatrie Pr. KISRA Hassan Psychiatrie Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie
Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie Pr. TELLAL Saida* Biochimie Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie DECEMBRE 2006
Pr SAIR Khalid Chirurgie générale Dir. Hôp.Av.Marrakech
OCTOBRE 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale Pr. AIT HOUSSA Mahdi * Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi * Traumatologie orthopédie Pr. AOUFI Sarra Parasitologie Pr. BAITE Abdelouahed * Anesthésie réanimation Directeur ERSSM
Pr. BALOUCH Lhousaine * Biochimie-chimie Pr. BENZIANE Hamid * Pharmacie clinique
Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHERKAOUI Naoual * Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader * Chirurgie générale Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio-vasculaire Pr. EL ABSI Mohamed Chirurgie générale Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice Pr. HADADI Khalid * Radiothérapie Pr. ICHOU Mohamed * Oncologie médicale Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie Pr. LALAOUI SALIM Jaafar * Anesthésie réanimation Pr. LOUZI Lhoussain * Microbiologie Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale Pr. MAHI Mohamed * Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique Pr. MRANI Saad * Virologie Pr. OUZZIF Ez zohra * Biochimie-chimie Pr. RABHI Monsef * Médecine interne Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie Pr. SEKHSOKH Yessine * Microbiologie Pr. SIFAT Hassan * Radiothérapie Pr. TABERKANET Mustafa * Chirurgie vasculaire périphérique Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale Pr. TANANE Mansour * Traumatologie-orthopédie Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
DECEMBRE 2008
Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale MARS 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali * Médecine interne Pr. AGADR Aomar * Pédiatrie Pr. AIT ALI Abdelmounaim * Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El Hachmia Neurologie Pr. AKHADDAR Ali * Neuro-chirurgie Pr. ALLALI Nazik Radiologie Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie Directeur Hôp.des Spécialités Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation Pr. BJIJOU Younes Anatomie Pr. BOUHSAIN Sanae * Biochimie-chimie Pr. BOUI Mohammed * Dermatologie Pr. BOUNAIM Ahmed * Chirurgie Générale Pr. BOUSSOUGA Mostapha * Traumatologie-orthopédie Pr. CHTATA Hassan Toufik * Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. DOGHMI Kamal * Hématologie clinique Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie Pr. ENNIBI Khalid * Médecine interne Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie Pr. LAMSAOURI Jamal * Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale Pr. NASSAR Ittimade Radiologie Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-Phtisiologie OCTOBRE 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine Interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine Aéronautique Pr. DAMI Abdellah* Biochimie- Chimie Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie Plastique et Réparatrice Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie Pr. ERRABIH Ikram Gastro-Entérologie Pr. LAMALMI Najat Anatomie Pathologique Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie Générale Pr. NAZIH Mouna* Hématologie Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie Pathologique
DECEMBRE 2010
Pr.ZNATI Kaoutar Anatomie Pathologique
MAI 2012
Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie pédiatrique
Pr. ABOUELALAA Khalil * Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEBBA Driss * Traumatologie-orthopédie Pr. DRISSI Mohamed * Anesthésie Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek * Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane * Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique Pr. JAHID Ahmed Anatomie Pathologique
Pr. MEHSSANI Jamal * Psychiatrie Pr. RAISSOUNI Maha * Cardiologie
* Enseignants MilitairesFEVRIER 2013
Pr.AHID Samir Pharmacologie Pr.AIT EL CADI Mina Toxicologie Pr.AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie
Pr.AMOR Mourad Anesthésie Réanimation Pr.AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation Pr.BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr.BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr.BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie Pr.BENKIRANE Souad Hématologie Pr.BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique Pr.BENSGHIR Mustapha * Anesthésie Réanimation Pr.BENYAHIA Mohammed * Néphrologie Pr.BOUATIA Mustapha Chimie Analytique et Bromatologie Pr.BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie orthopédie Pr BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie Pr.CHAIB Ali * Cardiologie Pr.DENDANE Tarek Réanimation Médicale Pr.DINI Nouzha * Pédiatrie Pr.ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr.ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie Pr.EL FATEMI NIZARE Neuro-chirurgie Pr.EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire Pr.EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique
Pr.EL JAOUDI Rachid * Toxicologie Pr.EL KABABRI Maria Pédiatrie Pr.EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologique Pr.EL KHLOUFI Samir Anatomie Pr.EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr.EN-NOUALI Hassane * Radiologie Pr.ERRGUIG Laila Physiologie Pr.FIKRI Meryem Radiologie Pr.GHFIR Imade Médecine Nucléaire Pr.IMANE Zineb Pédiatrie Pr.IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques Pr.KABBAJ Hakima Microbiologie Pr.KADIRI Mohamed * Psychiatrie Pr.MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne
Pr.MEDDAH Bouchra Pharmacologie Pr.MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie Pr.MRABTI Hind Oncologie Médicale Pr.NEJJARI Rachid Pharmacognosie Pr.OUBEJJA Houda Chirugie Pédiatrique Pr.OUKABLI Mohamed * Anatomie Pathologique Pr.RAHALI Younes Pharmacie Galénique Pr.RATBI Ilham Génétique Pr.RAHMANI Mounia Neurologie Pr.REDA Karim * Ophtalmologie Pr.REGRAGUI Wafa Neurologie Pr.RKAIN Hanan Physiologie Pr.ROSTOM Samira Rhumatologie Pr.ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique Pr.ROUIBAA Fedoua * Gastro-Entérologie Pr SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie Pr.SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr.SEDDIK Hassan * Gastro-Entérologie Pr.ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique Pr.ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie
AVRIL 2013
Pr.EL KHATIB MOHAMED KARIM * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale MAI 2013
Pr.BOUSLIMAN Yassir Toxicologie
PROFESSEURS AGREGES :
DECEMBRE 2014
Pr. ABILKASSEM Rachid* Pédiatrie Pr. AIT BOUGHIMA Fadila Médecine Légale Pr. BEKKALI Hicham * Anesthésie-Réanimation Pr. BENAZZOU Salma Chirurgie Maxillo-Faciale Pr. BOUABDELLAH Mounya Biochimie-Chimie Pr. BOUCHRIK Mourad* Parasitologie Pr. DERRAJI Soufiane* Pharmacie Clinique Pr. DOBLALI Taoufik* Microbiologie Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali Anatomie Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim* Anesthésie-Réanimation Pr. EL MARJANY Mohammed* Radiothérapie Pr. FEJJAL Nawfal Chirurgie Réparatrice et Plastique
MARS 2014
Pr. ACHIR Abdellah Chirurgie Thoracique Pr.BENCHAKROUN Mohammed * Traumatologie- Orthopédie Pr.BOUCHIKH Mohammed Chirurgie Thoracique Pr. EL KABBAJ Driss * Néphrologie Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie Pr. HARDIZI Houyam Histologie- Embryologie-Cytogénétique Pr. HASSANI Amale * Pédiatrie Pr. HERRAK Laila Pneumologie Pr. JANANE Abdellah * Urologie Pr. JEAIDI Anass * Hématologie Biologique Pr. KOUACH Jaouad* Génycologie-Obstétrique Pr. LEMNOUER Abdelhay* Microbiologie Pr. MAKRAM Sanaa * Pharmacologie Pr. OULAHYANE Rachid* Chirurgie Pédiatrique Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar CCV Pr. SABRY Mohamed* Cardiologie Pr. SEKKACH Youssef* Médecine Interne Pr. TAZI MOUKHA Zakia Génécologie-Obstétrique AVRIL 2014
Pr.ZALAGH Mohammed ORL
Pr. JAHIDI Mohamed* O.R.L Pr. LAKHAL Zouhair* Cardiologie Pr. OUDGHIRI NEZHA Anesthésie-Réanimation Pr. RAMI Mohamed Chirurgie Pédiatrique Pr. SABIR Maria Psychiatrie Pr. SBAI IDRISSI Karim* Médecine préventive, santé publique et Hyg. AOUT 2015
Pr. MEZIANE Meryem Dermatologie Pr. TAHRI Latifa Rhumatologie JANVIER 2016
Pr. BENKABBOU Amine Chirurgie Générale Pr. EL ASRI Fouad* Ophtalmologie Pr. ERRAMI Noureddine* O.R.L
Pr. NITASSI Sophia O.R.L JUIN 2017
Pr. ABI Rachid* Microbiologie Pr. ASFALOU Ilyasse* Cardiologie Pr. BOUAYTI El Arbi* Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. BOUTAYEB Saber Oncologie Médicale Pr. EL GHISSASSI Ibrahim Oncologie Médicale Pr. OURAINI Saloua* O.R.L Pr. RAZINE Rachid Médecine préventive, santé publique et Hyg. Pr. ZRARA Abdelhamid* Immunologie
* Enseignants Militaires
2 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS SCIENTIFIQUES
PROFESSEURS/Prs. HABILITES
Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie-chimie Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique Pr .BARKIYOU Malika Histologie-Embryologie Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie-chimie Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire/Biotechnologie Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique Pr. REDHA Ahlam Chimie Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Mise à jour le 10/10/2018 Khaled Abdellah
Chef du Service des Ressources Humaines
DÉDICACES
A Allah L’Unique,
Le tout puissant, qui m’a donné
La force pour survivre, ainsi que
L’audace pour dépasser toutes les difficultés.
Mon plus grand remerciement revient naturellement à mes
parents : Fouzia et Abdellah
Ma Maman, celle à qui je dois tout, même ma vie. Tu représentes pour
moi le symbole de l’altruisme par excellence, la source de tendresse et
l’exemple du dévouement.
Ton soutien et ta prière ont été pour moi un stimulant tout au long de
mes études.
Sans toi, je ne suis rien, mais grâce à toi je deviens médecin.
Je te dédie cette thèse, en témoignage de ma vive reconnaissance et de
mon amour éternel.
Puisse Dieu, le tout puissant, te préserver et te procurer santé,
bonheur et longue vie afin que je puisse te combler à mon tour et te
rendre un minimum de ce que je te dois.
Mon Papa, celui qui s’est toujours sacrifié pour voir réussir ses
enfants.
Tu as toujours donné l’image du bon exemple, tu es une grande fierté
pour moi.
Tu as su m’inculquer les valeurs nobles de la vie, m’apprendre le sens
de la responsabilité, du travail, de l’honnêteté et de la confiance en
soi face aux difficultés de la vie.
Tes conseils ont toujours guidé mes pas vers la réussite et font de moi
ce que je suis aujourd’hui et ce que je serai demain.
Je te dédie cette thèse, qui grâce à toi a pu voir le jour, en témoignage
de ma gratitude et mon amour.
Que ce travail puisse être le résultat de tes efforts et de tes
sacrifices et Que Dieu le tout puissant t’accorde santé, bonheur,
quiétude de l’esprit et te protège de tout malheur.
A mon très cher petit frère Mohamed Amine
Je te dédie ce travail en témoignage de mon amour et mon
attachement. Je ne pourrais d’aucune manière exprimer ma profonde
affection et mon immense gratitude pour tous les sacrifices consentis ;
Ton aide et ta générosité extrêmes ont été pour moi une source de
courage et de patience.
Sans toi ma vie n’aurait pas eu le même goût.
Je te souhaite de tout mon cœur une vie pleine de succès, de bonheur,
de santé et que dieu te protège et consolide les liens sacrés qui nous
unissent.
A La mémoire de mes grand-parents maternels et de mon
grand-père paternel
Que Dieu, le miséricordieux, vous accueille dans son éternel paradis.
J'aurais bien voulu que vous soyez parmi nous en ce jour mémorable.
Que la clémence de dieu règne sur vous
et que sa miséricorde apaise vos âmes.
A ma grand-mère paternelle
Aicha Asermouh
Ces quelques lignes ne sauraient exprimer toute l'affection et tout
l'amour que je te dois.
Que dieu te préserve et t’accorde santé et prospérité.
A Mes chers oncles et tantes
À mes adorables cousins et cousines
Je ne saurais exprimer mon affection et mon fidèle attachement.
Même si on ne se voit pas souvent, sachez que vous êtes toujours
dans mes pensées.
Trouvez en ce travail l’expression de mon profond amour et mon
grand respect.
Que Dieu vous préserve santé et longue vie.
A ma très chère amie intime : Chaimae Ait Khabba
Nous avons vécu tellement d'aventures, depuis 14 ans déjà, des plus
belles aux plus folles. Aujourd'hui je souhaiterais te remercier d'être une
amie si merveilleuse. Je suis très fière de notre fidélité en amitié tant
enviée par certains! Je suis aussi impatiente de partager encore
beaucoup d'autres moments fantastiques avec toi.
Tu es non seulement ma collègue préférée, mon archiviste et celle qui me
comprend au clin d’oeil, mais également une véritable épaule sur
laquelle je peux toujours compter.
Merci d’épicer ma vie avec ton drôle de démarrage au quart de tour et
tes singularités (pour ne pas dire folies).
Je te dédie ce travail en gage de mon amour et mon respect les plus
profonds.
Puisse le tout puissant t’accorder une longue vie et un avenir souriant
Je t’aime ma Chichi…
A ma très chère amie intime : Merieme Amimar
A travers ce modeste travail je voudrais te remercier d'être toujours là
pour moi, de croire en moi et de supporter chaque jour mon impulsivité
et mes petites folies !
Grâce à ton omniprésence dans ma vie je ne me suis jamais sentie
seule, même dans les moments les plus difficiles. Tu as toujours su
trouver les mots qu’il fallait quand rien n’allait.
Ma chère Mimi, sache que tu es précieuse dans mon cœur et que ton
amitié est inestimable pour moi.
Tu as un cœur en or, tu es une amie en or !
J’implore dieu pour qu’il t’accorde une bonne santé et une vie
heureuse avec beaucoup de succès.
Je t’aime Mimouchati…
A mes chers amis : Zineb, Othmane, Saad et Ennmer
Cette médecine nous l’avons vécue ensemble, une expérience
inoubliable grâce à vous. Nous avons partagé nos joies, nos malheurs,
nos inquiétudes et nos espoirs.
Sans vous, toutes ces années d’études auraient eu une toute autre
saveur.
En témoignage de l’amitié et des liens solides qui nous unissent, je
vous dédie ce travail et vous souhaite beaucoup de réussite et de
bonheur, autant dans votre vie professionnelle que familiale.
A mes amis Soukaina, Zoubida, Ibtissam, Safae,
Ghita, Badr, Walid, Kenza…
Au souvenir des moments qu’on a passés ensemble. Vous m’avez
offert ce qu’il y a de plus cher : l’amitié.
Votre présence a rendu l’apprentissage plus facile et les gardes moins
pénibles.
Je vous dédie ce travail et vous souhaite beaucoup de succès, de
réussite & de bonheur.
A tous mes enseignants tout au long de mes études.
A tous les collègues de classe,
d’amphithéâtre et de stage hospitalier.
A tous les médecins et le cadre médical
A tous les patients qui font de moi le médecin
que je suis, j’espère ne jamais vous décevoir, ni trahir votre confiance
A tous ceux ou celles qui me sont chers
et que j’ai omis involontairement de citer.
A la famille du Service de Dermatologie
du CHU Avicenne de Rabat
A tous les membres de l'AMIR et en particulier
à mes collègues de la promotion 2016 « The Maafrins » :
Vive l’internat vive L’AMIR
REMERCIEMENTS
A notre maître et Président de thèse
Madame le Professeur Latifa CHAT
Professeur de Radiologie pédiatrique
CHU Ibn Sina-Rabat
Qui nous a fait l'honneur en acceptant de présider le jury de cette
thèse.
J'ai eu le privilège de profiter de votre enseignement,
et j'espère être digne de votre confiance.
Que ces lignes puissent témoigner de mon grand respect,
ma très haute considération et ma profonde reconnaissance.
A notre maître et Rapporteur de thèse
Madame le Professeur Nazik ALLALI
Professeur de Radiologie pédiatrique
CHU Ibn Sina-Rabat
Je vous remercie pour la gentillesse et la spontanéité
avec lesquelles vous avez bien voulu diriger ce travail.
J’ai eu un grand plaisir à travailler sous votre direction. J’ai eu
auprès de vous le conseiller et le guide qui m’a reçu en toute
circonstance avec sympathie, sourire et bienveillance.
Votre amabilité, votre compétence pratique, vos qualités humaines
et professionnelles nous inspirent une admiration et un grand
respect.
Je voudrais être digne de la confiance que vous m’avez accordée
et je vous prie, cher Maître, de trouver ici le témoignage de ma
sincère reconnaissance et profonde gratitude.
A notre maître et juge de thèse
Madame Laila HESSISSEN
Professeur d’hémato-oncologie pédiatrique
CHU Ibn Sina de Rabat
Nous vous remercions pour le privilège
que vous nous avez accordé en siégeant parmi ce jury.
Veuillez trouver dans ce travail, l’expression
de notre profond respect.
A notre maître et Juge de thèse
Madame Najat LAMALMI
Professeur et chef de service du laboratoire d’anatomie
pathologique de l’Hôpital d’enfants de Rabat
Votre présence parmi le jury de cette thèse nous a honorés.
Nous vous remercions pour votre disponibilité,
votre modestie et votre gentillesse,
qui sont de grands atouts ainsi que votre rigueur scientifique.
On vous dédie ce travail en témoignage de notre profonde
reconnaissance et de nos respectueux sentiments.
A notre maître et Membre du jury,
Monsieur Mohammed Anouar DENDANE
Professeur en orthopédie- traumatologie infantile
CHU Ibn Sina-Rabat
C’est pour nous un honneur et un grand privilège
de vous avoir dans notre jury de thèse. Merci pour la simplicité
que vous avez témoignée en acceptant de siéger parmi notre jury
de thèse.
Veuillez trouver dans ce travail, l’expression
de notre gratitude et de notre grande estime.
LISTE DES
ABREVIATIONS
ATCD F : Antécédents familiaux.
ATCD P : Antécédents personnels.
ERG : Ets Telated Gene
ETS : Erythroblast Transformation-Specific
ETV1 : ETS-Translocation Variant 1
EWSR : Ewing Sarcoma breakpoint Region.
FLI1 : Friend Leukemia virus Integration 1.
IRM : Imagerie par Résonance Magnétique.
NR4A3 : Nuclear Receptor subfamily 4, group A, member 3.
PDC : Produit de contraste.
PEC : Prise en charge.
Radioth : Radiothérapie
S.Cl : Signes cliniques
TAP : Thoraco-abdomino-pelvien.
TDM : Tomodensitométrie
TO : Tumeurs osseuses
TO P : Tumeurs osseuses primitives.
TOMP : Tumeurs osseuses malignes primitives.
LISTE DES ILLUSTRATIONS
Liste des figures
Figure 1: Répartition de nos patients en fonction du type histologique .................................. 12
Figure 2: Répartition de nos patients en fonction du type histologique par année étudiée. .... 13
Figure 3: La fréquence des T.O.P.M en fonction de l’âge de nos patients. ............................ 13
Figure 4: Répartition des T.O.M.P en fonction du sexe .......................................................... 14
Figure 5: Répartition des T.O.M.P en fonction du sexe .......................................................... 15
Figure 6: Origine des patients de notre série indépendamment du type de la TOMP. ............ 16
Figure 7: Origine de nos patients en fonction du type de la tumeur. ...................................... 16
Figure 8: ATCD F. et P. en fonction du type de la tumeur ..................................................... 18
Figure 9: Délai de prise en charge de nos patients. ................................................................. 19
Figure 10: Délai de P.E.C en fonction du type de la tumeur. .................................................. 20
Figure 11: L’incidence de la douleur dans le tableau clinique des malades de notre série. .... 20
Figure 12: Siège des douleurs retrouvées chez nos patients ................................................... 21
Figure 13: Tuméfaction en fonction du type de tumeur. ......................................................... 22
Figure 14: Les autres symptômes présentés par les patients atteints de TOMP dans notre
série. ......................................................................................................................................... 23
Figure 15: Réalisation des radiographies standards pour le diagnostic des TOMP de notre
série. ......................................................................................................................................... 26
Figure 16: Siège des tumeurs dans notre série ...................................................................... 27
Figure 17: Siège de l’atteinte tumorale au niveau des os longs de nos malades. .................... 28
Figure 18: Ost. Métaphysaire de l'extrémité inférieure du fémur d’une fillette ...................... 28
Figure 19: Les contours des TOMP dans notre série. ............................................................. 29
Figure 20: Lésions d'ostéolyse / ostéocondensation au niveau des radiographies de nos
patients. .................................................................................................................................... 30
Figure 21: Aspect de la corticale au niveau des radiographies de nos patients. ...................... 31
Figure 22: SE du péroné d'un garçon de 4 ans: Aspect mixte avec rupture corticale et réaction
périostée ................................................................................................................................... 31
Figure 23: Les différents types de réactions périostées rencontrés dans notre série. .............. 32
Figure 24: Les extensions tumorales objectivées sur les radiographies de nos patients. ........ 35
Figure 25: IRM d’un ostéosarcome du fémur chez une fillette de 12 ans ............................... 36
Figure 26: Ostéosarcome de la partie inférieure du fémur de la même fillette. ...................... 38
Figure 27: Résultats de la TDM thoracique dans le bilan d'extension des T.O.M.P de notre
série. ......................................................................................................................................... 39
Figure 28: Type anatomopathologique de l'ostéosarcome de nos patients ............................. 42
Figure 29: L’évolution sous traitement des TOMP de notre série. ......................................... 44
Figure 30: Résultats des Rx standards de contrôle de nos patients. ........................................ 45
Figure 31: Résultats des TDM locales de contrôle de notre série. .......................................... 45
Figure 32: Résultats des IRM locales de contrôle de notre série. ........................................... 46
Figure 33: Fréquence des différentes localisations de l’ostéosarcome ................................... 48
Figure 34: Ostéosarcome du fémur chez un jeune péruvien datant de 1100 après JC ............ 49
Figure 35: Fréquence de l’atteinte de chaque os par le S.E .................................................... 50
Figure 36: Les zones de prédilection des 2 tumeurs lorsqu'elles siègent au niveau des os
longs. ........................................................................................................................................ 51
Figure 37: Ostéosarcome du genou avec atteinte des parties molles ...................................... 59
Figure 38: Rx de la cuisse gauche F/P montrant un OST du 1/3 inférieur du fémur (lésion
diaphyso-métaphyso-épiphysaire) ............................................................................................ 64
Figure 39:Radiographie de l’humérus montrant un S.E de siège diaphysaire ........................ 65
Figure 40: Rx du bassin montrant un S.E ................................................................................ 65
Figure 41: Rx de profil de la jambe montrant une matrice ostéoïde au cours d’un
ostéosarcome juxta-cortical ...................................................................................................... 67
Figure 42: Aspect de la matrice cartilagineuse : calcifications ponctuées, floconneuses et en
anneaux ..................................................................................................................................... 68
Figure 43: Classification de LODWICK ................................................................................. 69
Figure 44: Rx de l’épaule montrant une ostéolyse géographique type 1A ............................. 70
Figure 45: Rx objectivant une ostéolyse type 1B et 1C de LODWICK ..................... 70
Figure 46: Rx d’un S.E montrant une ostéolyse mitée de l'extrémité supérieure du péroné
gauche ....................................................................................................................................... 71
Figure 47: Aspect strié de la corticale: ostéolyse perméative (type III) d’un S.E compliqué de
fracture ..................................................................................................................................... 72
Figure 48: Rx de profil du genou montrant une ostéocondensation juxtacorticale à contours
lobulés, rattachée à la corticale par une base d’implantation: ostéosarcome para-ostéal......... 73
Figure 49: Rx standard de face du bras droit montrant un S.E de la diaphyse humérale
d'aspect mixte avec une réaction périostée en feu d’herbe ....................................................... 73
Figure 50: Réaction périostée uni-lamellaire .......................................................................... 76
Figure 51: Réaction pluri-lamellaire ....................................................................................... 76
Figure 52: Réaction périostée spiculée .................................................................................... 77
Figure 53: Eperon de Codman ................................................................................................. 77
Figure 54: OST. de l'extrémité inférieure du fémur avec envahissement des PM .................. 78
Figure 55: OST. de l'humérus avec aspect en « feu d’herbe » ................................................ 80
Figure 56: Rx de l’épaule gauche de face montrant un SE de la diaphyse humérale ............. 81
Figure 57: IRM d'un OST. de l'extrémité inférieure du fémur avec infiltration du cartilage de
conjugaison ............................................................................................................................... 87
Figure 58: IRM d'une TOMP .................................................................................................. 87
Figure 59: IRM d'un SE. métaphyso-diaphysaire de l'extrémité supérieure de la fibula avec
envahissement endomédullaire chez un garçon de 4 ans ......................................................... 88
Figure 60: OST. métaphyso-épiphysaire du fémur droit: extension transphysaire en
hyposignal T1 à contours nets avec œdème intraosseux périlésionnel de signal intermédiaire
et de limites floues .................................................................................................................... 88
Figure 61: Coupes d’IRM d’un OST. du fémur proximal ....................................................... 89
Figure 62: Ostéosarcome de la métaphyse fémorale distale ................................................... 90
Figure 63: S.E chez un enfant de 8 ans : confrontation radiographique (a) et ........................ 92
Figure 64: Coupe scannographique transversale d’un OST. de l'extrémité proximale du fémur
.................................................................................................................................................. 92
Figure 65: S.E du tibia droit avec ostéolyse agressive de la diaphyse .................................... 93
Figure 66: Radiographie thoracique montrant des macronodules ........................................... 95
Figure 67: TDM thoracique injectée en coupe axiale montrant de multiples nodules
parenchymateux liquéfiés (flèche rouge) et d’autres calcifiés (flèche marron), et sous pleuraux
réalisant un aspect en lâcher de ballon ..................................................................................... 95
Figure 68: Images scannographiques de l’aspect typique des nodules pulmonaires
(métastases) .............................................................................................................................. 96
Figure 69: Pleurésie de grande abondance responsable d’un hémithorax blanc ( ) à droite
avec opacités nodulaires diffuses ( ) d’allure métastatique dans l’hémichamp gauche chez un
enfant de 15 ans porteur d’un ostéosarcome du fémur droit .................................................... 96
Figure 70: Atteinte tumorale de l'avant-bras ........................................................................... 99
Figure 71: IRM corps entier chez une patiente présentant une tumeur localisée du fémur
Gauche .................................................................................................................................... 100
Figure 72: Scintigraphie osseuse chez un adolescent présentant un ostéosarcome tibial
supérieur gauche ..................................................................................................................... 102
Figure 74: Exemple de défaut de sensibilité de la scintigraphie osseuse planaire qui ne
montre aucune anomalie de fixation par rapport à la TEMP/TDM qui met en évidence une
hyperfixation en miroir de L4-L5 chez le même patient ........................................................ 105
Figure 75: Exemple de défaut de spécificité de la scintigraphie osseuse planaire montrant une
hyperfixation de L2 chez un patient adressé pour bilan d’extension d’une néoplasie
pulmonaire par rapport à la TEMP/ TDM qui précise la présence d’une métastase
ostéolytique ............................................................................................................................ 105
Figure 76: S.E du bassin d'une fillette de 8 ans ..................................................................... 109
Liste des tableaux Tableau 1: La répartition des T.O.P.M en fonction de l’âge de nos patients dans chacun des 2
sexes ......................................................................................................................................... 15
Tableau 2: ATCD de nos patients ........................................................................................... 18
Tableau 3: Résultats de la radiographie du thorax dans notre série. ....................................... 39
Tableau 4: Les différentes prises en charge adoptées par l’équipe soignante ......................... 43
Tableau 5: Les types histologiques d'ostéosarcome ................................................................ 55
Tableau 6: Les différents états de la corticale et les types de réactions périostées. ................ 75
Tableau 7: Comparaison des valeurs moyennes de sensibilité et de spécificité entre les
modalités planaires et TEMP/TDM ....................................................................................... 103
SOMMAIRE
INTRODUCTION ............................................................................................... 1
MATERIEL ET METHODES ........................................................................... 4
I. MATERIEL .................................................................................................... 5
1. Type d’étude ............................................................................................... 5
2. Population ................................................................................................... 5
II. METHODES ................................................................................................. 6
RESULTATS ..................................................................................................... 11
I. CARACTERISTIQUES EPIDEMIOLOGIQUES ....................................... 12
1. Type histologique ...................................................................................... 12
2. Âge ............................................................................................................ 13
3. Sexe ........................................................................................................... 14
4. Origine ...................................................................................................... 15
II. ANTECEDENTS ........................................................................................ 17
III. ETUDE CLINIQUE ................................................................................... 19
1. Délai de prise en charge ............................................................................ 19
2. Douleur ...................................................................................................... 20
3. Tuméfaction .............................................................................................. 21
4. Fièvre et altération de l’état général ......................................................... 22
5. Syndrome inflammatoire .......................................................................... 22
6. Fracture ..................................................................................................... 22
7. Découverte fortuite ................................................................................... 23
8. Signes neurologiques ................................................................................ 23
9. Autres ........................................................................................................ 23
IV. IMAGERIE ................................................................................................ 25
1. Imagerie à visée diagnostique ................................................................... 25
1.1. Radiographies standards ..................................................................... 25
1.2. IRM ..................................................................................................... 34
1.3. TDM .................................................................................................... 37
2. Bilan radiologique d’extension ................................................................. 39
2.1. Radiographie du thorax ....................................................................... 39
2.2. TDM Thoracique ................................................................................ 39
2.3. TDM abdomino-pelvienne .................................................................. 40
2.4. Scintigraphie ....................................................................................... 40
2.5. PET-SCAN ......................................................................................... 40
V. ANATOMIE PATHOLOGIQUE ............................................................... 42
VI. TRAITEMENT .......................................................................................... 43
VII. EVOLUTION ........................................................................................... 44
1. Clinique à court terme ............................................................................... 44
2. Imagerie de contrôle ................................................................................. 44
2.1. Radiographies standards ..................................................................... 44
2.2. TDM locale ......................................................................................... 45
2.3. IRM locale de contrôle ....................................................................... 46
2.4. Radiographie du thorax ....................................................................... 46
3. Evolution à long terme .............................................................................. 46
DISCUSSION ..................................................................................................... 47
I. DEFINITIONS .............................................................................................. 48
1. Ostéosarcome ........................................................................................... 48
2. Sarcome d’Ewing ..................................................................................... 50
II. EPIDEMIOLOGIE ..................................................................................... 52
1. Âge ............................................................................................................ 52
2. Race ........................................................................................................... 52
3. Sexe ........................................................................................................... 53
4. Type histologique ...................................................................................... 53
III. ÉTIOLOGIES ............................................................................................ 53
1. Ostéosarcome ............................................................................................ 53
2. Sarcome d'Ewing ...................................................................................... 54
IV. CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE .................................................... 55
V. DIAGNOSTIC DES T.O.M.P ..................................................................... 57
1. Tableau clinique ........................................................................................ 57
1.1. Délai de diagnostic ............................................................................. 57
1.2. Les douleurs osseuses ........................................................................ 58
1.3. La tuméfaction .................................................................................... 58
1.4. Les signes généraux ........................................................................... 59
1.5. Autres signes ...................................................................................... 60
2. Examens radiologiques ............................................................................. 62
2.1. Radiographie standard ........................................................................ 62
2.2. IRM ..................................................................................................... 82
2.3. TDM ................................................................................................... 90
2.4. Echographie tumorale ........................................................................ 93
2.5. Bilan d’extension à distance ............................................................... 94
3. Anatomie pathologique .......................................................................... 111
VI. TRAITEMENT ....................................................................................... 114
VII. PRONOSTIC .......................................................................................... 115
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS ............................................. 116
RESUMES ........................................................................................................ 119
BIBLIOGRAPHIE .......................................................................................... 123
1
INTRODUCTION
2
Seulement 6 à 10% des tumeurs de l’enfant et de l’adolescent sont des
tumeurs osseuses primitives. Il en existe 2 types : les bénignes, les plus
fréquentes et les malignes, assez rares. Ces dernières sont représentées
essentiellement par l’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing [1].
L’incidence de ces tumeurs augmente avec l’âge, le pic se situe à l’âge de
15 ans, et elle est un peu plus importante chez le garçon que chez la fille [2].
Les signes cliniques non spécifiques et la rareté de cette pathologie sont
souvent à l’origine du retard diagnostique et donc de la prise en charge [3]. La
douleur, qu’elle soit spontanée ou déclenchée par l’examen clinique, reste au
premier plan des signes fonctionnels [3, 4].
Dans ce type de pathologie, l’imagerie occupe une place très importante
dans le diagnostic, le bilan d’extension et le suivi. Ainsi, devant toute suspicion
de tumeur osseuse, les clichés radiographiques simples, faits en première
intention, permettent de conforter cette suspicion et peuvent même être,
d’emblée, très évocateurs de malignité. L’IRM est l'examen de seconde intention
par excellence. En effet, elle occupe actuellement une place primordiale dans
l’évaluation de l’extension locorégionale, de la réponse préopératoire à la
chimiothérapie et la détermination de la zone de biopsie la plus appropriée [5].
La TDM supplantée par l'IRM, peut compléter le bilan radiologique voire même
orienter le diagnostic dans certains cas où celui-ci est difficile.
Néanmoins, l’étude anatomopathologique de la biopsie reste le seul
examen qui permet le diagnostic de certitude.
3
Les progrès et le développement de la radiologie, d’une part, et du
traitement multidisciplinaire, d’autre part, ont considérablement amélioré les
taux de survie avec ces tumeurs. De nos jours, on estime que les chances de
guérison de ces tumeurs sont de l’ordre de 75% [3].
Le but de cette thèse est de mettre en exergue la place et l'importance de
l'imagerie dans le diagnostic et le suivi de ces tumeurs. Sa première partie est
consacrée à l’analyse rétrospective des dossiers d’enfants traités pour
ostéosarcome ou sarcome d’Ewing au service d’hémato-oncologie de l'Hôpital
d'Enfants de Rabat, entre 2015 et 2018. Dans la 2ème partie, on s'est penché sur
l'étude clinique et paraclinique de ces TOMP en insistant sur le rôle fondamental
que joue l’imagerie dans la prise en charge de ces tumeurs.
4
MATERIEL ET METHODES
5
I. MATERIEL
1. Type d’étude
Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée au Service d’Hémato -
Oncologie Pédiatrique (SHOP) à l’Hôpital d’enfant de Rabat, référant pour les
cancers de l’enfant de pratiquement tout le nord du Maroc.
2. Population
Pour réaliser cette étude, on a exploité les dossiers de patients pris en
charge au sein du SHOP pour une tumeur osseuse maligne primitive (TOMP)
entre le 1er janvier 2015 et le 31 Décembre 2018.
Les critères d’inclusion étaient les suivants :
L’âge inférieur à 16 ans ;
Les patients devaient bénéficier au moins d’une imagerie initiale
(Radiographie standard et/ou TDM et /ou IRM) réalisée avant la
biopsie et avant instauration de la chimiothérapie ;
La confirmation anatomopathologique ;
Seuls les ostéosarcomes et les sarcomes d’Ewing, objet de notre
travail, ont été retenus.
Les critères d’exclusion étaient les suivants :
Les autres types de tumeurs osseuses : les tumeurs osseuses bénignes,
les tumeurs malignes primitives des parties molles avec extension vers
l’os, les tumeurs osseuses malignes secondaires, les sarcomes extra-
osseux, les tumeurs hématopoïétiques à localisation osseuse …
6
Bilan radiologique et étude anatomopathologique non faits ou non
retrouvés dans le dossier.
II. METHODES
Nous avons entamé ce travail par l’établissement d’une fiche
d’exploitation sur laquelle nous avons transcrit les données dont nous avons
besoin à partir des dossiers des patients concernés. Les informations ainsi
recueillies nous ont renseigné sur :
L’âge, le sexe et l’origine du malade ;
Ses antécédents aussi bien personnels que familiaux ;
Les circonstances de découverte ou signes d’appel et les signes
cliniques ;
Le bilan radiologique réalisé chez les patients allant des radiographies
standards à la scintigraphie passant par l’IRM et la TDM ;
Les résultats anatomopathologiques de la biopsie ;
Le bilan d’extension ;
Et enfin, un aperçu sur le traitement reçu et sur l’évolution clinico-
radiologique.
7
Fiche d’Exploitation :
I. IDENTITE : N° DOSSIER : \______\___
a. Nom : b. Prénom : c. Sexe: .M □ .F □ d.Age : \___\ mois/ans e. Origine : .Rabat□ .Salé □ .Témara □ .Autre\______\ .NP□
II.ANTECEDENTS
a. Familiaux : .Cas similaire : .Non □ .Oui □ Lien de parenté\________\ .NP □ .Autre : .Non □ .Oui □ Préciser \________ \
b. Personnels: .Néoplasie : .Non : □ .Oui : □ Préciser : \_________\ .NP □ .Traumatisme : .Non : □ .Oui : □ Siège : \__________\ .NP □ .Autres : .Non: □ .Oui : □ \__________\
III.ETUDE CLINIQUE :
1. Délai de prise en charge\__\__\ mois/ans
2. Douleur : Non □ Oui □ .Mécanique □ .Inflammatoire □. .NP : □
.Localisation : \_________\ .NP : □
.Début : .Brutal□ .Progressif □ .Intensité : .Faible□ .Modérée□ .Elevée □
3. Tuméfaction / Masse tumorale: .Non □ .Oui □ .NP□
4. Fièvre : .Non □ .Oui □ .Type \______\ .NP □
5. Altération de l’état général : .Non □ .Oui □ .NP □
6. Signes inflammatoires : .Non □ .Oui □ .NP □
7. Fracture pathologique : .Non □ .Oui □ .NP □
8. Découverte fortuite : .Non □ .Oui □ .NP □
9. Signes de compression : .Non □ .Oui □ .Type \__________\ .NP □
10. Autres : .Non □ .Oui □ Préciser \_______________\
8
IV. IMAGERIE :
a- Radiographie standard : 1. .N.faite □ .Faite □
2. Incidence : .Face □ . Profil□ .NP□
3. Siège : \______\ .Epiphyse □ .Métaphyse □ .Diaphyse □ .Autre \_____\ .NP□
4. Nombre de lésions : .Unique □ .Multiples □ .NP□
5. Contours : .Bien limités : □ .Mal limités : □ .NP□
6. Ostéolyse : .Non □ .Oui □ .NP □
7. Ostéocondensation :.Non □ .Oui □ .NP □
8. Corticale : .Respectée □ .Rompue □ .Soufflée □ .NP □
9. Réaction périostée : Oui □ .Non □ .NP □
.En bulbe d’oignon □ .Poils de brosse □ .Eperon de Codman □ .Spiculée □
.Continue avec coque épaisse □ .Apposition périostée□ .NP □
10. Fracture pathologique : .Non □ .Oui □ .NP □
11. Atteinte de l’os voisin : .Non □ .Oui □ .NP □
12. Atteinte des parties molles : .Non □ .Oui □ .NP □
b- IRM :
1. Faite : .Oui □ .Non □ .NP□
2. Interprétation: .Normale □ .Anormale □ .NP□
3. Siège : .Diaphyse □ . Métaphyse □ .Epiphyse □ .NP□
4. Corticale : .Respectée □ .Soufflée □ .Rompue □ .NP□
5. Nombre de lésions : .Unique □ .Multiples □ .NP□
6. Contours : .Bien limités □ .Mal limités □ .NP□
7. Nécrose: .Oui □ .Non □ .NP□
8. Extension : .Endocanalaire □ .Skip métastases□ .Epiphyse □
.Cartilage de croissance□ .Rupture de la corticale □ .Parties molles □
.Structures vasculaires □ .Structures nerveuses □ .Structure lymphatique □
.Structure osseuse □ .NP□
9
c- TDM :
1. . Non Faite □ . Faite □ .C - □ .C + □
2. Siège : \______\ : .Epiphyse □ .Métaphyse□ .Diaphyse □ .Autre \____\
3. Nombre de lésions : .Unique □ .Multiples □ .NP □
4. Contours : .Bien limités □ .Mal limités □ .NP □
5. Corticale : .Respectée □ .Rompue □ .Soufflée □ .NP □
6. Réaction périostée: .Oui □ .Non □ .NP□
.Bulbe d’oignon □ .Poils de brosse□
.Eperon de Codman□ .Continue avec coque épaisse□
.NP □
7. Calcifications : Oui □ Non □
8. Nécrose : Oui □ Non □
9. Atteinte des parties molles : Oui □ Non □
10. Atteinte locorégionale : Oui □ Non □
d- SCINTIGRAPHIE :
.Non faite □ .Faite □ .Normale □ . Anormale □
.Hypofixation□ .Hyperfixation□ .NP□
V. ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE :
Type histologique : .Ostéosarcome □ \_________\ .Sarcome d’Ewing □
VI. BILAN D'EXTENSION :
a. Examen clinique : Autres localisations : Non □ Oui □ \__________________\
b. Radio thorax : Normale □ Anormale □ \___________________\
c. TDM TAP : Normale □ Anormale □ \____________________\
d. Autre : \______________\
VII -TRAITEMENT :
a. Chimiothérapie: .Non □ .Oui □ .NP□
b. Chirurgical : .Non □ .Oui □ .NP□
c. Radiothérapie : .Non □ .Oui □ .NP□
d. Autre : .Non □ . Oui □ \_______\
10
VIII - EVOLUTION :
a. Clinique : . Amélioration □ .Aggravation □ .NP□
b. Radio standard : .N. faite□ .Faite□ Augmentation de taille □ .Taille stable □
.Diminution de taille□ .NP□
c. TDM : .N. faite □ .Faite □ Augmentation de taille □ .Taille stable □
.Diminution de taille □ .NP□
d. IRM : . N. faite □ .Faite □ Augmentation de taille □ .Stable□
.Diminution de taille □ .NP□
e. Récidive : .Non □ .Oui □ . Locorégionale : □ \______\
. Métastases à distance : □\_____\
. NP□
11
RESULTATS
12
Nous avons colligé 51 dossiers de patients hospitalisés, pour TOMP
(ostéosarcome « OST » et sarcome d’Ewing « SE ») au service d’hémato-
oncologie pédiatrique à l’Hôpital d’enfant de Rabat, de Janvier 2015 au mois de
Décembre 2018. Seul un dossier ne répondait pas aux critères d’inclusion, et
par conséquent, il n’a pas été exploité.
I. CARACTERISTIQUES EPIDEMIOLOGIQUES
1. Type histologique
Sur les 50 dossiers étudiés, 25 sont ceux de patients atteints d’ostéosarcome
et les 25 autres concernaient les enfants ayant un S. d’Ewing.
Figure 1: Répartition de nos patients en fonction du type histologique
En s’intéressant de plus prés au recrutement de ces 2 types de tumeurs par
année étudiée, on remarque que l’égalité constatée ci-dessus n’est plus de mise
et qu’aucune tumeur n’a une prédominance absolue. En effet, en 2015 et en
2018 l’ostéosarcome vient en tête par rapport au sarcome d’Ewing, alors qu’on
constate le contraire en 2016 et en 2017.
13
Figure 2: Répartition de nos patients en fonction du type histologique par année étudiée.
2. Âge
Pour étudier la fréquence des 2 types de T.O.M.P en fonction de l’âge des
patients de notre série, nous avons jugé bon de s’intéresser à 3 tranches d’âge :
les moins de 5ans, les 5 – 10 ans et les 11 - 15 ans.
Figure 3: La fréquence des T.O.P.M en fonction de l’âge de nos patients.
14
L’adolescence reste l’âge de prédilection de ces 2 tumeurs : 84 % dans le
cas de l’ostéosarcome et 60 % pour le S.E. Plus de la moitié des patients
appartenant à cette tranche d'âge (11 - 15 ans), avait 14 ans.
Les âges extrêmes sont 5 ans 5 mois et 15 ans pour l'ostéosarcome et 2 ans
3 mois et 15 ans pour le S.E.
3. Sexe
Si on prend en considération le sexe de nos patients, atteints de l’une ou
l’autre des deux tumeurs, on constate que 3 malades sur 5 sont des garçons.
Figure 4: Répartition des T.O.M.P en fonction du sexe
Indépendamment de l’âge des patients, l’ostéosarcome s’est avéré être
féminin dans notre étude (3F/2G),
15
Figure 5: Répartition des T.O.M.P en fonction du sexe
De l’analyse de la répartition de ces T.O.M.P. dans chacun des 2 sexes, en
fonction de l’âge de nos patients, se dégagent les constats suivants :
L’OST est indifférent au sexe des adolescents atteints alors qu'il est
féminin dans la tranche d’âge 5 - 10 ans ;
Le S.E est masculin par excellence et ce quel que soit l'âge du patient.
Tableau 1: La répartition des T.O.P.M en fonction de l’âge de nos patients dans chacun des 2 sexes
Moins de 5 ans 5 – 10 ans 11 – 15 ans Garçon Fille Garçon Fille Garçon Fille
OST 0 0 0 4 10 11 S.E 0 2 8 0 12 3
Total 0 2 8 4 22 14
4. Origine
Cet élément est influencé par le mode de recrutement du Service
d’Hémato-oncologie de Rabat. En effet, il est le service référant de pratiquement
tout le nord du MAROC, notamment le nord ouest.
16
La majorité des malades de notre série sont originaires des régions de
Rabat – Salé – Kenitra « R.S.K. », et de Tanger - Tétouan – Al Hoceima
« T.T.A. ».
Figure 6: Origine des patients de notre série indépendamment du type de la TOMP.
Les patients atteints d’ostéosarcome viennent essentiellement de la région
R.S.K (56%) suivie de la région Tanger – Tétouan – Al Hoceima (28%).
En ce qui concerne le S.E, les patients habitent plutôt la région T.T.A.
(44%). La région R.S.K. vient en 2ème position à hauteur de 28%.
Les patients de la région RSK habitent plutôt le Gharb quand il s’agit de SE
et les villes de Rabat, Salé ou Témara pour l’ostéosarcome.
Figure 7: Origine de nos patients en fonction du type de la tumeur.
17
II. ANTECEDENTS
Pratiquement les trois quarts des patients de notre série n’ont aucun
antécédent particulier, aussi bien personnel que familial.
Chez le quart restant, on retrouve :
Une notion de consanguinité de premier degré chez 5 malades, soit
10% des patients étudiés ;
Un cancer chez un membre de la famille chez 7 patients, soit 14 %
des malades étudiés ;
Un traumatisme chez 26% des patients (13 cas).
A noter que :
Seule une patiente, âgée de 12ans et originaire de Tétouan,
réunissait 2 des antécédents ci-dessus (néoplasie dans la famille et
traumatisme) ;
Une des patientes, âgée de 14 ans originaire, elle aussi, de Tétouan,
avait un cas similaire dans la famille (tumeur osseuse chez une
cousine : chondrosarcome mixoïde) avec en plus un autre membre de
la famille qui a un cancer cérébral.
Une 2ème adolescente de 12 ans, originaire de Rabat, avait également
deux oncles cancéreux. Il s’agissait pour l’un, d’un cancer de la
thyroïde et du cancer du cavum pour l’autre ;
Les autres cancers qu’on a découverts dans les ATCD F étaient :
- Le cancer digestif (3fois) ; - Le cancer du foie (1fois) ; - Le cancer cérébral (1fois) ; - Le cancer du poumon (1 fois).
18
Tableau 2: ATCD de nos patients
ATCD familiaux ATCD personnels Non Cancer Consanguinité Non Traumatisme Cancer 38 7 5 37 13 0 76% 14% 10% 74% 26% 0%
L’analyse des ATCD de nos malades, en fonction du type de la tumeur
osseuse, montre que :
76% des patients de chaque groupe n’avaient aucun ATCD familial ;
La présence de cancer familial est l’apanage des ostéosarcomes (24%
versus 4% pour le sarcome d’Ewing) ;
La consanguinité était exclusivement présente chez les patients
atteints de S.E. ;
Le traumatisme était retrouvé dans les ATCD personnels des patients
des 2 groupes : OST. 36% versus 16% S.E.
Aucun patient n’avait d’ATCD personnel de néoplasie.
Figure 8: ATCD F. et P. en fonction du type de la tumeur
19
III. ETUDE CLINIQUE
1. Délai de prise en charge
Pratiquement tous nos patients, indépendamment du type de la tumeur, ont
été diagnostiqués avec un retard allant de 20 jours à 8 mois.
Le diagnostic a été porté dans les 3 mois suivant le début des symptômes
chez 62% des malades avec un pic à 2 mois.
Figure 9: Délai de prise en charge de nos patients.
On constate également que le SE est apparemment plus difficile à
diagnostiquer que l’ostéosarcome, puisque seulement 40% des patients atteints
de cette tumeur sont diagnostiqués dans les 3mois à partir du début des
symptômes versus 84% pour l’ostéosarcome. Par ailleurs, on n’a jamais dépassé
6mois pour cette dernière alors qu’on arrive jusqu’à 8 mois pour le SE.
20
Figure 10: Délai de P.E.C en fonction du type de la tumeur.
2. Douleur
Elle constitue le maître symptôme dont ont souffert nos patients et ce dans
les 2 types de TOMP étudiées.
Figure 11: L’incidence de la douleur dans le tableau clinique des malades de notre série.
21
Ces douleurs sont plutôt inflammatoires (12 malades), progressives (22
malades) et modérées (15 malades) et ce quel que soit le type de la TOMP. Elles
sont localisées au siège de la tumeur. Ainsi, leurs sites de prédilection, les 2
tumeurs confondues, étaient le membre inférieur (58.3%), suivi des hanches et
du bassin (16.7%) puis du thorax (8.3%).
En s’intéressant aux résultats de plus près, on remarquera que les parties
des membres inférieurs les plus touchées sont les genoux (29%) et les cuisses
(27%).
Figure 12: Siège des douleurs retrouvées chez nos patients
3. Tuméfaction
Indépendamment de la nature de leur tumeur, plus de trois quarts de nos
patients présentaient une tuméfaction au siège de la lésion. Ce qui signe la
fréquence de ce symptôme dans notre série.
Ce symptôme est plus fréquent dans l’ostéosarcome que dans le SE (80%
versus 68%).
22
Figure 13: Tuméfaction en fonction du type de tumeur.
4. Fièvre et altération de l’état général
Ces 2 symptômes sont très rares chez nos patients. En effet, seuls 3
malades sur 50 (1 OST vs 2 SE) étaient fébriles et 11patients (5OST vs 6SE)
avaient un état général altéré.
5. Syndrome inflammatoire
Dans notre série, on remarque que l’inflammation au siège de la tumeur,
indépendamment du type de celle-ci, existe chez un peu plus de la moitié de nos
patients.
L’analyse plus fine de ce symptôme, montre que ce dernier est plus présent
dans l’ostéosarcome que dans le S.E.
6. Fracture
Ce symptôme reste également très rare dans notre étude. Seuls 5 patients (2
atteints d’OST et 3 de SE), avaient une fracture.
Ainsi, la fracture serait un signe inhabituel des T.O.M.P dans notre série.
23
7. Découverte fortuite
Aucune découverte fortuite n’a été notée chez les patients de notre série. En
effet, ils ont tous présenté au moins des douleurs associées, dans la majorité des
cas, à une tuméfaction au siège de la tumeur.
8. Signes neurologiques
Les signes neurologiques rencontrés chez nos patients sont :
- L’impotence fonctionnelle des 2 membres inférieurs chez 6 malades ;
- Une incontinence anale chez 4 patients.
A noter qu’on a retrouvé ces symptômes de façon égale dans les 2 groupes.
9. Autres
Vu leur rareté, on a jugé bon de les rassembler dans la figure suivante :
Figure 14: Les autres symptômes présentés par les patients atteints de TOMP dans notre série.
24
En résumé :
Le profil du malade atteint de T.O.M.P hospitalisé au SHOP :
« C’est un garçon âgé entre 11 et 15 ans habitant la région de
Rabat- Salé-Kenitra et qui est admis pour un S.E ou un OST
(50/50) après une errance diagnostique de 2 mois.
Sans ATCD pathologique particulier, aussi bien personnel que
familial, notre patient présente des douleurs progressives plutôt
modérée avec tuméfaction au niveau du membre inférieur +/-
Signes inflammatoires »
Le même profil est retrouvé dans les 2 groupes de patients.
Cependant, le sexe et l’origine les distinguent :
- Pour l’OST : « C’est plutôt une adolescente habitant la
région de R.S.K. »
- Pour S.E : « C’est un adolescent originaire de la région de
Tanger – Tétouan – Al Hoceima »
25
IV. IMAGERIE
C’est l’examen clé dans le diagnostic positif des TOMP et dans le suivi de
leur évolution. La radiologie reste aussi incontournable dans la mise en évidence
des métastases.
1. Imagerie à visée diagnostique
Les principaux examens radiologiques, à visée diagnostique, réalisés chez
nos malades sont les radiographies standards (Rx), l’IRM et la TDM :
- 28% de nos patients ont bénéficié des 3 examens à la fois ;
- 54% d'entre eux n'ont eu que 02 des examens radiologiques cités ci-
dessus dont les Rx standards.
- Les 18% restants n’ont fait l’objet que d’un seul examen (l’IRM vient
en tête avec 7 patients sur 9)
1.1. Radiographies standards
Dans notre série, 82% de nos patients ont bénéficié de radiographies
standards en première intention. Elles étaient toutes pathologiques.
On retrouve pratiquement le même pourcentage dans les 2 sous-groupes
des patients étudiés : 80% pour l’OST et 84% pour le SE.
26
Figure 15: Réalisation des radiographies standards pour le diagnostic des TOMP de notre série.
1.1.1. Siège des lésions
Les parties du corps atteintes par ces tumeurs chez nos patients sont réunies
dans la figure ci-dessous. On constate que 58.3% de nos patients avaient une
atteinte du membre inférieur. A ce niveau, les os les plus touchés sont le fémur
et le tibia.
27
Figure 16: Siège des tumeurs dans notre série (MS: membre sup / MI : membre inf /
H + B : hanche et bassin / H.D : hypochondre droit / F.I : fosse iliaque).
Concernant le type et les parties des os touchés chez nos patients, on
constate que :
Les os longs sont plus touchés dans l’ostéosarcome que dans le SE
(84% vs 56.5%) ;
La région métaphyso-diaphysaire s’est avérée être le siège de
prédilection de ces deux types de tumeur : dans 93% des cas
d’ostéosarcome et dans 69% des cas de SE.
L’atteinte des os plats a été retrouvée dans 43.5% des S.E vs 16% des
OST.
28
Figure 17: Siège de l’atteinte tumorale au niveau des os longs de nos malades.
Figure 18: Ost. Métaphysaire de l'extrémité inférieure du fémur d’une fillette [CHOP-HER].
29
1.1.2. Nombre de lésions
Les lésions mises en évidence par les radiographies standards sont
uniques chez pratiquement tous les patients de notre série. Un seul malade
atteint de SE avait des lésions multiples.
1.1.3. Contours tumoraux
On constate qu’indépendamment du type de la tumeur, le nombre des
lésions mal limitées est pratiquement le même que celui des lésions bien
limitées. Ces paramètres gardent les mêmes proportions dans les 2 sous-groupes.
Figure 19: Les contours des TOMP dans notre série.
1.1.4. Aspect d’ostéolyse et d’ostéocondensation
Les radiographies standards ont révélé l'un ou les 2 aspects chez 33
patients (66%) :
30
18 patients avaient des lésions mixtes ;
13 patients ne présentaient que l’ostéolyse ;
02 patients atteints de SE n’avaient que l’ostéocondensation.
En prenant en compte la nature de la tumeur, on remarque que :
L’ostéosarcome se manifeste surtout par des lésions mixtes,
beaucoup moins par l’ostéolyse, mais pas par une
ostéocondensation seule.
La lésion la plus fréquente dans le S.E. est l'ostéolyse suivie des
lésions mixtes puis de l’ostéocondensation.
Figure 20: Lésions d'ostéolyse / ostéocondensation au niveau des radiographies de nos patients.
1.1.5. Etat de la corticale
La corticale est rompue chez la majorité des patients (85%) et ce quelle que
soit la nature de la tumeur.
31
Figure 21: Aspect de la corticale au niveau des radiographies de nos patients.
Figure 22: SE du péroné d'un garçon de 4 ans: Aspect mixte avec rupture corticale et réaction périostée [CHOP - HER].
32
1.1.6. Réaction périostée
Cette réaction existe chez 78% des patients. La réaction périostée type
éperon de Codman a été vue chez 50% de ces malades.
Figure 23: Les différents types de réactions périostées rencontrés dans notre série.
1.1.7. Fracture pathologique
Les radiographies standards n’ont révélé une fracture pathologique que
chez 05 patients (2 OST + 3 SE).
1.1.8. Atteinte des parties molles
L’atteinte des parties molles a été retrouvée 21 fois. Elle était présente chez
10 malades atteints d’ostéosarcome et chez 11 malades ayant un SE.
1.1.9. Atteinte de l’os voisin
Seules les radiographies standards de 2 patients atteints d’ostéosarcome ont
montré une atteinte osseuse de voisinage.
33
En résumé :
On remarque que, dans notre série, les radiographies standards sont
indétrônables comme examen de première intention pour le
diagnostic des TOMP.
En effet, le diagnostic d’une TOM a été fortement évoqué voire
même posé grâce à l’une ou plusieurs des anomalies suivantes
révélées par les radiographies standards réalisées chez nos patients :
- Atteinte métaphyso – diaphysaire ;
- Processus mal limité ;
- Aspect lytique ou condensant voire mixte de la tumeur ;
- Rupture de la corticale ;
- Présence d’une réaction périostée ;
- Atteinte des parties molles.
L’ostéosarcome atteint surtout les os longs. Le siège de prédilection
de cette tumeur est métaphysaire associé ou non à une atteinte
diaphysaire.
Le S.E atteint les deux. Il siège au niveau de la diaphyse avec plus
ou moins une atteinte métaphysaire des os longs. Le bassin et les
côtes sont les os plats les plus touchés par ce type de tumeur.
34
1.2. IRM
Cet examen a été réalisé chez environ trois quarts de nos patients. Il a été
pathologique dans tous les cas :
En 3ème intention chez 37% des patients ;
En 2ème intention chez 45% des patients ;
IRM seule chez 18% des malades.
L’analyse des résultats a montré que l'IRM a révélé les mêmes anomalies
que les radiographies conventionnelles quant au :
Nombre et siège de(s) lésion(s) tumorale(s) au niveau de l’os atteint
(épiphyse, métaphyse et/ou diaphyse) ;
Etat de la corticale et la nature de la réaction périostée au niveau de
la tumeur ;
Contours de la tumeur.
Cependant, d’autres signes non révélés par les radiographies standards ont
été objectivés à l’IRM, notamment :
La nécrose qui a été retrouvée chez 9 patients (1 OST + 8 SE) ;
Les calcifications qui ont été notées chez 3 malades (1OST+ 2SE) ;
L’extension tumorale locorégionale résumée sur la figure suivante
35
Figure 24: Les extensions tumorales objectivées sur les radiographies de nos patients.
Ainsi, on remarque que, dans notre série, l’extension vers les parties molles
et l’extension endocanalaire sont plus les fréquentes.
On note également que l’extension au cartilage de conjugaison n'a été
objectivée que chez les patients atteints d'ostéosarcome.
36
Figure 25: IRM d’un ostéosarcome du fémur chez une fillette de 12 ans [CHOP-HER].
En résumé :
La suprématie de l’IRM dans la mise en évidence de l’envahissement
locorégional avec une précision remarquable, rend cet examen précieux
pour une prise en charge thérapeutique optimale des patients.
37
1.3. TDM
La TDM a été demandée en 2ème intention 27 fois, soit chez 54% de nos
patients. Cet examen a permis de mettre en évidence, en plus des lésions
révélées par les radiographies standards, d'autres anomalies qui ont échappé à
celles-ci à savoir :
Une atteinte vertébrale chez 2 patients atteints d’ostéosarcome ;
Plus de lésions multiples au cours des S.E ;
Des calcifications chez 3 patients (1 OST et 2 S.E) soit 6% ;
Une nécrose tumorale chez 8 patients soit 16% des patients, tous
ayant un S.E.
Par ailleurs, les lésions communes aux 2 examens radiologiques sont :
L'atteinte de la région métaphyso-diaphysaire, siège de prédilection
des 2 tumeurs quand il s'agit des os longs ;
L'atteinte plus fréquente du bassin (10%) et des côtes (10%) par le
S.E ;
La lésion tumorale, les deux tumeurs confondues, est unique chez
la majorité des patients, soit dans 87.5% des cas ;
Le nombre des tumeurs à contours bien limités est pratiquement
égal à celui des tumeurs mal limitées ;
La corticale est rompue chez pratiquement tous les patients ;
38
La réaction périostée est présente chez tous les patients. Cette réaction
est plutôt en éperon de Codman ;
L’atteinte des parties molles est retrouvée chez 89.5% des malades.
Figure 26: Ostéosarcome de la partie inférieure du fémur de la même fillette [CHOP-HER].
En conclusion, dans notre série, la TDM n’a pas montré de supériorité par rapport aux radiographies standards comme examen de première intention.
39
2. Bilan radiologique d’extension
2.1. Radiographie du thorax
Elle a été réalisée chez 80% de nos patients. Elle était normale chez 77% de
ces malades et a montré des métastases pulmonaires chez les autres.
Tableau 3: Résultats de la radiographie du thorax dans notre série.
OST SE OST + SE
Normale 17 14 31
Anormale 04 05 09
Total 21 19 40
2.2. TDM Thoracique
Elle a été pratiquée chez 27 patients soit 54% de la population étudiée. Elle
était normale chez 15 patients soit 55.5% et montrait la tumeur (S.E) ou des
métastases pulmonaires chez les 12 patients restants, soit 44.5% des patients.
Figure 27: Résultats de la TDM thoracique dans le bilan d'extension des T.O.M.P de notre série.
40
2.3. TDM abdomino-pelvienne
On a eu recours à cet examen 14 fois (10 S.E et 4 OST). Il était
pathologique chez 9 patients atteints tous de S.E.
On constate, par ailleurs, que les TDM-TAP demandées dans le cadre de
l’ostéosarcome sont toutes normales.
2.4. Scintigraphie
Cet examen a été réalisé chez 70% des patients : 54% d'entre eux sont
atteints de S.E et 46% d’OST.
Elle était pathologique dans 94% des cas, révélant une hyperfixation chez
tous les malades. Un seul patient atteint de S.E avait les deux aspects
(hypofixation et hyperfixation).
Par ailleurs, cet examen a révélé, en plus de la tumeur primitive, des
localisations secondaires, au niveau du rachis et/ou du crâne et/ou du bassin et
/ou de la cheville, chez 6 patients (3 atteints d’OST et 3 ayant un S.E).
2.5. PET-SCAN
Cet examen n’a été demandé que chez un seul adolescent atteint de SE.
Il a montré la tumeur qui était localisée au niveau du bras droit et ses
localisations secondaires au niveau du rachis, du bassin et du côlon.
41
En résumé :
En dehors de l'IRM, les autres examens les plus demandés dans notre
série, dans le cadre du bilan d’extension, sont la Rx du thorax, la TDM
thoracique et la scintigraphie osseuse.
La réalisation des autres examens radiologiques (TDM-TAP, PET-
scan...) dans le bilan d'extension a été non systématique.
42
V. ANATOMIE PATHOLOGIQUE
On s’est limité dans notre travail à 2 types de tumeurs : l’ostéosarcome et le
sarcome d’Ewing.
Concernant l’ostéosarcome, l’examen anatomopathologique a conclu à :
L’OST ostéoblastique chez 18 patients ;
L’OST chondroblastique chez 4 patients ;
L’OST télangiectasique chez 2 patients ;
Il était impur chez un malade.
Figure 28: Type anatomopathologique de l'ostéosarcome de nos patients
43
VI. TRAITEMENT
La prise en charge de nos patients a fait appel, en fonction de la nature de la
tumeur et du stade de la maladie, à la chimiothérapie et/ou à la chirurgie et/ou à
la radiothérapie, et ceci selon les protocoles en vigueur.
Indépendamment de la nature de la tumeur, on a eu recours à la
chimiothérapie chez pratiquement 98 % des patients. Parmi ces malades, 36%
n’ont reçu que la chimiothérapie seule, 30% ont subi une chimiothérapie
associée à la chirurgie et 20% la chimiothérapie, la chirurgie et la radiothérapie.
Tableau 4: Les différentes prises en charge adoptées par l’équipe soignante
OST SE OST + SE
Chimio. + Chir.+ Radioth. 00 10 10
Chimio. + Chir. 11 04 15
Chimio.+ Radioth. 02 04 06
Chimio. seule 12 07 19
44
VII. EVOLUTION
1. Clinique à court terme
Indépendamment de la nature de la tumeur, le nombre de patients améliorés
par le traitement est pratiquement le même que celui des patients aggravés.
Cependant, en analysant plus en détails les résultats, on constate que
l’aggravation est plutôt l’apanage de l’ostéosarcome.
Figure 29: L’évolution sous traitement des TOMP de notre série.
2. Imagerie de contrôle
Les examens de contrôle n’ont pas été réalisés chez tous les malades.
2.1. Radiographies standards
On les a contrôlées chez 14 patients. Les résultats obtenus sont calqués sur
l’évolution clinique. Le tableau suivant résume les différentes évolutions
radiologiques sous ou après traitement.
45
Figure 30: Résultats des Rx standards de contrôle de nos patients.
2.2. TDM locale
Elle a été refaite chez 17 patients. On constate les mêmes tendances que
celles observées pour l’évolution clinique et les radiographies standards, à savoir
l’aggravation de l’ostéosarcome et l’amélioration du SE.
Figure 31: Résultats des TDM locales de contrôle de notre série.
46
2.3. IRM locale de contrôle
C’est l’examen radiologique le plus demandé pour le contrôle de
l’évolution tumorale sous traitement, vu sa sensibilité quant aux extensions
locorégionales.
Il a été réalisé chez 50% des patients étudiés. L’amélioration ou la stabilité
de la tumeur sont les résultats dominants (56%).
Figure 32: Résultats des IRM locales de contrôle de notre série.
2.4. Radiographie du thorax
La radiographie du thorax a été réalisée chez 6 patients. Elle a révélé
l’apparition de métastases pulmonaires chez 5 patients.
3. Evolution à long terme
On déplore 9 décès, 5 récidives avec métastases pulmonaires et 3 patients
perdus de vue. Les autres sont toujours suivis en consultation.
47
DISCUSSION
48
I. DEFINITIONS
1. Ostéosarcome : [2, 6, 7]
Les ostéosarcomes sont les T.O.M.P les plus fréquentes chez l’enfant et
l’adolescent. Ce sont des néoplasies hautement agressives qui se développent
à partir d’un os.
L’OMS définit l’ostéosarcome comme étant une tumeur maligne
caractérisée par l’élaboration, d’os ou de substance ostéoïde par les cellules
tumorales.
La zone de prédilection de ce type de tumeur est la métaphyse des os longs
suivie de la diaphyse (moins de 10 % des cas) puis de l'épiphyse. Les os longs
du membre inférieur, près du genou, sont les plus touchés. D’autres localisations
sont possibles (humérus, fibula, etc...).
Figure 33: Fréquence des différentes localisations de l’ostéosarcome [8].
49
Les poumons, et à un degré moindre les autres os, constituent le site
préférentiel des métastases.
Figure 34: Ostéosarcome du fémur chez un jeune péruvien datant de 1100 après JC [9].
Dans notre série, l'ostéosarcome de nos malades présente les mêmes
caractéristiques, notamment concernant le siège et la gravité. En effet, le siège
de prédilection de l'ostéosarcome était le membre inférieur chez pratiquement
tous nos patients (21 Cas/25). Le genou vient en tête de ces localisations suivi
de la cuisse.
50
2. Sarcome d’Ewing : [2, 3, 10]
Décrit en 1921 par James Ewing, c’est une tumeur qui correspond à la
forme indifférenciée des tumeurs neuro-ectodermiques primitives périphériques.
Elle constitue la seconde tumeur osseuse maligne la plus fréquente derrière
l’OST chez l’enfant et l’adulte jeune.
D’autres formes de SE peuvent se voir, notamment les S.E des parties
molles sans atteinte osseuse et les S.E de la peau.
Les S.E peuvent atteindre tous les os du squelette, aussi bien les os longs,
avec le fémur en tête suivi du tibia, que les os plats. Dans ces derniers cas, le
bassin est le plus atteint, suivi des côtes.
Quand il s'agit d'une atteinte du crâne, c'est la mandibule qui est la plus
fréquemment touchée.
Figure 35: Fréquence de l’atteinte de chaque os par le S.E [11].
51
Figure 36: Les zones de prédilection des 2 tumeurs lorsqu'elles siègent au niveau des os longs.
Par ailleurs, les métastases peuvent être pulmonaires, osseuses ou siéger au
niveau de la moelle osseuse.
On constate qu'à l'instar de l'ostéosarcome, le sarcome d'Ewing
diagnostiqué chez nos malades présente des particularités pratiquement
similaires à celles publiées dans la littérature : Il atteint aussi bien les os longs
que les os plats avec respectivement 56.5% et 43.5%. Le fémur et le bassin
constituent les principaux os touchés par ce type de tumeur.
Diaphyse
52
II. EPIDEMIOLOGIE : [2, 6, 12, 13, 14, 15]
Sixième cancer de l’enfant de par leur fréquence, les T.O.M.P
représentent 5% des tumeurs malignes pédiatriques pour certains auteurs et 6 à
10 % pour d'autres.
L’incidence de ces tumeurs est très variable à travers le monde. Elle
serait plus faible dans les populations asiatiques et latino-américaines que dans
les populations européennes et nord-américaines :
8.7 cas / 1 Million d'habitants aux États-Unis avec 650 à 700
nouveaux cas par an ;
7.3 cas/ 1 Million d'habitants en France ;
La fréquence moyenne est de 13 malades par an dans notre série.
1. Âge
Selon les données de la littérature, les TOMP sont l’apanage du sujet
jeune entre 8 et 30 ans avec un pic à la puberté.
On remarque que pour ce paramètre, aussi, notre série ne fait pas
dérogation à ces constatations. En effet, ce sont nos adolescents et adolescentes
qui sont les plus touchés par ce type de tumeurs : 80% de nos patients ont plus
de 11 ans. Plus de la moitié de ces derniers a 14 ans.
2. Race
Concernant la race, le sarcome d’Ewing survient exceptionnellement chez
les noirs et rarement chez les asiatiques et ce contrairement à l'ostéosarcome qui
semble être indifférent à la race du patient.
53
3. Sexe
Le sexe, quant à lui, n’influence que peu l’incidence de ce type de
tumeurs. En effet, le nombre annuel de nouveaux patients par million
d’habitants est un peu plus élevé chez le garçon probablement à cause d’une
période de croissance osseuse plus prolongée.
Notre étude retrouve la même tendance, à savoir que 3 de nos malades
sur 5 sont de sexe masculin.
4. Type histologique
Sur le plan anatomopathologique, les deux principales T.O.M.P sont
représentées, à hauteur de 90%, par l'ostéosarcome et le sarcome d'Ewing. Dans
notre travail, on s'est contenté d'étudier uniquement ces 2 tumeurs.
III. ÉTIOLOGIES [8, 10, 11, 16, 17, 18]
1. Ostéosarcome
La plupart des ostéosarcomes sont primitifs. Leur pic de fréquence à
l'adolescence permet d'émettre l'hypothèse d'une relation entre la croissance et
ce type de tumeur.
Par ailleurs, il existe de rares cas d’ostéosarcomes radio-induits et
d’ostéosarcomes sur lésions bénignes préexistantes comme la maladie de Paget,
la dysplasie fibreuse ou les tumeurs à cellules géantes.
54
D’autres maladies très rares sont associées à la possibilité de développer
un ostéosarcome. Ces affections qui constituent par conséquent un facteur de
risque sont :
- Rétinoblastome bilatéral, dans sa forme familiale (mutation
germinale du gène du rétinoblastome) ;
- Syndrome de Li-Fraumeni (mutation du gène p53) ;
- Syndrome de Beckwith-Wiedemann ;
- Syndrome de Bloom ;
- Syndrome de Rothmund- Thomson ;
- La maladie des exostoses multiples.
- Anomalies touchant le chromosome 13q ;
Le sujet de notre travail porte sur les tumeurs osseuses malignes
primitives, par conséquent, on a éliminé les autres types.
2. Sarcome d'Ewing
Concernant ce type de tumeur aucune cause n’est reconnue. Cependant, on
retrouve une translocation chromosomique 11- 22 spécifique impliquant le gène
EWSR1 (22q12.2) dans 88 à 95% de ces tumeurs. D’autres variantes de cette
translocation ont été rapportées impliquant les gènes ERG, ETV1, FLI1 et
NR4A3.
Aucun de nos patients n'a fait l'objet d'une étude génétique.
55
IV. CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE : [6, 17]
La classification des tumeurs osseuses primitives bénignes et malignes est
basée sur la nature des tissus habituels d’un os qu’elles produisent :
Tumeurs fabriquant de la moelle osseuse : Dans cette catégorie on
trouve le sarcome d’Ewing.
Tumeurs fabriquant du tissu osseux : L’ostéosarcome fait partie de
ce groupe. On en distingue de nombreuses allures histologiques :
ostéosarcome ostéoblastique, chondroblastique, fibroblastique à petites
cellules ou à cellules géantes. Il existe également des ostéosarcomes
très différenciés et des ostéosarcomes télangiectasiques.
Dans le tableau ci-dessous, on compte 4 groupes d'ostéosarcome, en
fonction de la tendance destructrice ou constructrice de la tumeur. On décrit,
ainsi, des sarcomes ostéolytiques ou ossifiants:
Tableau 5: Les types histologiques d'ostéosarcome
GROUPE Type de sarcome
Le groupe 1 Le sarcome ostéoblastique.
Le groupe 2
Le sarcome à tendance ostéoïde. Sa structure est composée également de tissu chondroïde ou anaplasique. D’évolution plus péjorative.
Le groupe 3 Les formes anaplasiques dont l’évolution est sévère
Le groupe 4 Les ostéosarcomes ostéoblastiques particulièrement différenciés
56
Résumé de la littérature :
Ostéosarcome S. d’Ewing
Fréquence ++++++ ++++
Localisation -Métaphyse des os longs : Surtout genou +++
-Os plats: bassin, côtes +++++ -Diaphyse des os longs
Age -Adolescent / adulte jeune Puberté ++++
Enfant/ adolescent /adulte jeune Puberté ++++
Sexe ratio 1.4 garçons/ 1 fille 1.2 à 1.5 garçons/1 fille
Race Rare voire exceptionnel chez les noirs et les asiatiques
Etiologies
-Primitif ++++ -Secondaire rare : radio-induit / lésions bénignes / associé à une maladie génétique..
Translocation 11-22 caractéristique (88-95%)
57
V. DIAGNOSTIC DES T.O.M.P
1. Tableau clinique
1.1. Délai de diagnostic : [3, 6, 19, 20, 21]
Les signes d’appel des T.O.M.P n’ont aucun caractère spécifique, ce qui
explique le retard diagnostique.
Ainsi, le délai moyen entre le début de la symptomatologie clinique et le
diagnostic final et donc de la prise en charge varie, selon les auteurs, en fonction
du type de la tumeur et le pays où réside le patient :
Au Bénin, il est de 3 mois en moyenne pour un ostéosarcome et 7
mois pour un sarcome d’Ewing ;
A LOME au TOGO, ce délai est d’au moins 12 mois chez 84,37%
des patients ;
A Dakar, il est en moyenne de 16 mois avec des extrêmes de 2 mois
et 4 ans ;
En Tunisie, il s'écoule en moyenne 78 jours avant de poser le
diagnostic. Les délais extrêmes sont 5 jours et 6 mois ;
Dans notre série, le diagnostic a été posé en moins de 3mois du début
de la symptomatologie chez 62% des patients étudiés. Les délais
extrêmes sont 20j et 8 mois.
58
1.2. Les douleurs osseuses : [3, 6, 11, 18, 22, 23]
Elles restent le signe d’appel le plus fréquent, (>95% des T.O.M.P). Leur
physiopathologie est complexe et mal connue. Ces douleurs peuvent revêtir les
caractéristiques suivantes :
Elles ne sont pas spécifiques d'un type de tumeur ;
Elles sont souvent améliorées par le repos au début et deviennent
intenses, lancinantes et rebelles aux antalgiques par la suite ;
Elles ne sont pas corrélées au nombre et à la taille des lésions ;
Elles siègent à la zone tumorale comme elles peuvent être projetées
ailleurs ;
Leur évolution vers des douleurs chroniques séquellaires est possible.
Ce symptôme est souvent rattaché à un traumatisme antérieur. Aussi, faut-il
toujours explorer toute douleur osseuse inexpliquée ou post traumatique
persistante chez l’enfant.
Dans notre étude, la douleur constitue aussi le maître symptôme. En effet,
96% de nos patients en souffraient. De plus, elle épouse les mêmes
caractéristiques que celles décrites dans la littérature.
1.3. La tuméfaction : [3, 6, 18, 19, 23, 24]
Elle n'est ni constante ni spécifique. Elle constitue la deuxième
circonstance de découverte dans 75% des cas. Elle se localise au niveau de la
tumeur et est de type inflammatoire.
Le sarcome d'Ewing s'accompagne d’une atteinte des parties molles,
souvent volumineuse, en particulier lorsqu'il se localise au niveau des os plats.
59
A l'instar des autres études publiées dans la littérature, la tuméfaction
occupe, chez nous, la 2ème place derrière les douleurs. On l'a rencontrée chez
74% de nos patients. Elle est plus fréquente dans l'ostéosarcome (80%) que
dans le S. E (68%).
Figure 37: Ostéosarcome du genou avec atteinte des parties molles [6].
1.4. Les signes généraux : [6, 18, 19, 25]
La fièvre, l'altération de l'état général et le syndrome inflammatoire sont
rarement rencontrés et signent volontiers la présence de métastases. A l’instar
des autres signes, ils peuvent orienter faussement vers une lésion osseuse
infectieuse ou inflammatoire retardant ainsi le diagnostic et donc la prise en
charge. Cependant, associés à une hyperleucocytose et/ou à des hémocultures
positives, ces signes plaident en faveur d'une infection.
60
Dans notre série, aussi, on constate que ces signes sont rares et n'ont été
vus que chez 28 % de nos malades (6% avaient une fièvre et 22% avaient un état
général altéré)
1.5. Autres signes : [18, 19, 26]
D’autres signes, beaucoup plus rares, en rapport avec la localisation
tumorale peuvent se voir :
Syndrome de queue de cheval pour les tumeurs du sacrum et/ou du
bassin ;
Compression médullaire ou radiculaire pour les tumeurs vertébrales ;
Pleurésie ou troubles respiratoires en cas de tumeur costale ;
Les fractures pathologiques secondaires à un traumatisme mineur ne
sont pas exceptionnelles.
Notre étude a montré que ces signes sont très rares. Sur 50 patients, 5
avaient une fracture pathologique, 6 des signes neurologiques et 2 des signes
respiratoires (1 pleurésie + 1 syndrome de condensation).
61
En résumé :
Les S. cliniques sont dominés par les douleurs dans 95% des cas, suivies par la tuméfaction et la boiterie.
Mais ces S. sont non spécifiques RETARD AU DIAGNOSTIC Délai moyen entre le début des S.Cl et le diagnostic final = 3 mois pour
l’OST / 7 mois pour le S.E. Les S. généraux signent volontiers la présence de métastases
Si + S. locaux peuvent évoquer faussement une infection ou une maladie inflammatoire.
D’autres S. en rapport avec le siège et l’extension peuvent se voir :
troubles sphinctériens // S. de compression //pleurésie // Troubles respiratoires.
62
2. Examens radiologiques
Ils jouent un rôle primordial à chaque étape de la prise en charge :
Au diagnostic, ils orientent vers la nature de la tumeur et permettent
de préciser l’extension locale et générale ;
Au cours du traitement, ils permettent le suivi de la réponse
thérapeutique ;
En fin de traitement, ils détectent les récidives.
2.1. Radiographie standard : [2, 6, 17, 18, 21, 24, 25, 27, 28, 29, 30, 31, 32,
33]
Malgré l’avènement d’autres types d’imagerie plus performants, les
radiographies standards, conservent leur indication en première intention dans
les tumeurs osseuses. Ce type de radiographie permet le diagnostic positif, le
diagnostic d'évolutivité et le diagnostic de nature dans les cas typiques.
2.1.1. Technique
Clichés de radiographie face/profil centrés sur la zone suspecte associés à des
clichés prenant la totalité du membre.
En cas de besoin, d’autres incidences peuvent être demandées en sus :
- Des clichés comparatifs s’il s’agit d’un os pair et en particulier d’une
région articulaire ;
- Des clichés en incidence oblique pour mieux visualiser la lésion,
évitant ainsi les superpositions ;
- Des clichés en incidence tangentielle afin de situer la lésion (corticale
ou médullaire).
63
2.1.2. Interprétation
Il est important de noter que la normalité de ces radiographies n’élimine
pas le diagnostic.
On précisera sur ces clichés :
Le siège (os long / os plat, atteinte épi/méta/diaphysaire, atteinte
endomédullaire /corticale/ juxtacorticale) et le nombre de
lésions ;
La Taille ;
La matrice ;
L’aspect ostéolytique et/ou condensant ;
Une réaction corticale et/ou périostée ;
L’envahissement ou non des parties molles ;
L’état de l’os voisin ;
Les autres lésions associées : fracture pathologique, seconde
localisation…
2.1.2.1. Siège
On doit préciser non seulement l'os atteint (os long, os plat..), mais aussi la
partie atteinte de cet os: l’épiphyse et/ou métaphyse et/ou diaphyse dans le plan
longitudinal et l’atteinte de la corticale et/ou intra spongieuse et/ou médullaire
et/ou juxta corticale dans le plan axial.
64
Ainsi, dans les résultats des études publiées dans la littérature, on trouve
que :
Les os longs sont les os les plus touchés dans les 2 types de tumeurs
et plus particulièrement le fémur et le tibia. Quand c'est l'os plat qui
est atteint, la localisation tumorale la plus fréquente est le bassin
suivi des côtes.
La région métaphyso-diaphysaire est le siège de prédilection de ces
tumeurs.
Les résultats de notre série ne diffèrent en rien de ces constatations,
puisque 68,5% de nos patients ont une atteinte des os longs ; 84% de ces
atteintes sont localisées au niveau de la région métaphyso-diaphysaire. Par
ailleurs, la lésion est unique dans la majorité des cas.
Figure 38: Rx de la cuisse gauche F/P montrant un OST du 1/3 inférieur du fémur (lésion diaphyso-métaphyso-épiphysaire)
Réaction périostée spiculée en feu d’herbe et éperon de Codman Lyse de la corticale et envahissement des PM et du cartilage de conjugaison [34].
65
Figure 39:Radiographie de l’humérus montrant un S.E de siège diaphysaire [35].
Figure 40: Rx du bassin montrant un S.E:
Lésion lytique Lésion ostéocondensante Réaction périostée pluri-lamellaire discontinue + envahissement des PM pelviennes et inguinales [34].
66
2.1.2.2. Taille
Une taille supérieure à 6 cm est en faveur d'une tumeur maligne.
Selon certains auteurs, elle paraît être un facteur de mauvais pronostic
lorsqu’elle est supérieure à 10cm.
2.1.2.3. Matrice
Une matrice est un matériau intercellulaire qui peut être produit par les TO.
Elle est fabriquée par des cellules mésenchymateuses, telles que des ostéoblastes
(matrice ostéoïde), des cellules cartilagineuses (matrice chondroïde) et des
fibroblastes (matrice fibreuse). Les TO productrices de matrices portent le nom
du type de matrice produit (Exemple : ostéosarcome ostéoïde).
Les différents aspects de ces matrices sur les radiographies
conventionnelles sont comme suit :
La matrice osseuse allant d'un aspect en verre dépoli à un aspect très
dense ou des calcifications. La matrice est dite ostéoïde quand celle-ci
apparaît sous forme de plages denses, homogènes, à bords plus ou
moins nets, uniques ou multiples.
A noter qu'il n'y a pas de matrice ossifiante pour le sarcome d'Ewing.
67
Figure 41: Rx de profil de la jambe montrant une matrice ostéoïde au cours d’un ostéosarcome juxta-cortical [24].
Les matrices cartilagineuses lobulées associées à des calcifications
ponctuées, de type granuleux ou floconneux. Elles peuvent être
arciformes ou annulaires ;
68
Figure 42: Aspect de la matrice cartilagineuse : calcifications ponctuées, floconneuses et en anneaux [24].
Par ailleurs, d’autres types de matrices existent : Les matrices
kystiques très radiotransparentes, les matrices graisseuses et les
matrices hétérogènes qui traduisent des hémorragies intra-tumorales
ou de la nécrose.
69
2.1.2.4. Aspect d'ostéolyse et d'ostéocondensation
L’os est une structure vivante en remaniement perpétuel. A l'état normal,
on a un équilibre entre les ostéoclastes et les ostéoblastes. Toute agression
osseuse déséquilibre cet équilibre. Ainsi l’os répond, en fonction des cellules
stimulées, par une ostéolyse, une ostéocondensation ou les 2 à la fois
L’analyse des limites de la lésion et de la réaction de l'os adjacent nous
permet de deviner son agressivité et donc sa malignité.
Figure 43: Classification de LODWICK [36].
Type I : Ostéolyse géographique (O.G)
- Type IA : O.G limitée par une ostéocondensation
périphérique ⇒ lésion lentement évolutive.
- Type IB : O.G à limites nettes sans ostéocondensation périphérique
(os indifférent). Lésion à l’emporte-pièce ⇒ lésion d’évolutivité
intermédiaire..
- Type IC : O.G à limites floues (réaction osseuse insuffisante)
⇒ lésion agressive.
70
Figure 44: Rx de l’épaule montrant une ostéolyse géographique type 1A [37].
Figure 45: Rx objectivant une ostéolyse type 1B et 1C de LODWICK [37].
71
Type II : Ostéolyse mitée
Nombreuses petites lacunes rondes, ovalaires ou à bords déchiquetés,
parfois confluentes en plages à bords flous ⇒ lésion agressive.
Figure 46: Rx d’un S.E montrant une ostéolyse mitée de l'extrémité supérieure du péroné gauche [34].
72
Type III : Ostéolyse perméative ou ponctuée
Très petites images lacunaires rondes ou ovalaires à bords flous
ou multiples petites fentes ostéolytiques qui confèrent à la corticale un aspect
«feuilleté».
Extension aux parties molles ⇒ lésion très agressive.
Figure 47: Aspect strié de la corticale: ostéolyse perméative (type III) d’un S.E compliqué de fracture [38].
Les TOMP peuvent également se manifester radiologiquement par une
ostéocondensation ou prendre un aspect mixte. Cette ostéocondensation traduit
une reaction de défense de l'os atteint afin de limiter son extension. Le caractère
homogène de cette condensation plaide généralement en faveur d’une origine
bénigne. Alors que son caractère hétérogène fait fortement suspecter la
malignité de la lésion. A noter qu’une condensation périphérique hétérogène est
typique de l’ostéosarcome.
73
Figure 48: Rx de profil du genou montrant une ostéocondensation juxtacorticale à contours lobulés, rattachée à la corticale par une base d’implantation: ostéosarcome
para-ostéal [38].
Figure 49: Rx standard de face du bras droit montrant un S.E de la diaphyse humérale d'aspect mixte avec une réaction périostée en feu d’herbe [35].
74
Aussi bien les résultats de notre série que les données de la littérature ont
montré que :
* L'ostéosarcome se manifeste le plus souvent par un aspect mixte fait d’une
alternance de zones d’ostéolyse, due à une déminéralisation osseuse, et
d’ostéocondensation due à des dépositions d’os néoformé.
* Le S.E se présente surtout sous forme lytique bien que certaines lésions, en
particulier métaphysaires, peuvent aussi avoir un aspect plutôt condensant.
75
2.1.2.5. Aspect de la corticale et réactions périostées
Tableau 6: Les différents états de la corticale et les types de réactions périostées.
OS LONG
ETAT DE LA CORTICALE ET TYPES DE REACTIONS PERIOSTEES
- Corticale normale
- Corticale normale, - Réaction périostée compacte - Cavité médullaire normale
- Corticale normale, - Réaction périostée compacte, - Erosions endostées et élargissement de la cavité médullaire
- Corticale normale, - Réaction périostée unilamellaire continue
- Corticale normale, - Réaction périostée plurilamellaire continue
- Corticale normale, - Réaction périostée spiculée parallèle (à droite) et
divergente (à gauche)
- Soufflure corticale continue et épaisse
- Soufflure corticale discontinue et fine
76
Figure 50: Réaction périostée uni-lamellaire : A [40] // B [34] (lésion moyennement évolutive et péjorative).
Figure 51: Réaction pluri-lamellaire : A [40] et B [34] (lésion rapidement évolutive).
A B
A B
77
Figure 52: Réaction périostée spiculée: A [40] et B [24] (Lésion très rapidement évolutive).
Figure 53: Eperon de Codman : A [40] et B [41] (Lésion très péjorative).
A B
A B
78
La revue de la littérature révèle que ces 2 types de tumeurs ne tardent pas à
rompre la corticale et par conséquent à déclencher une réaction périostée, qui va
tenter de s'opposer à la progression tumorale.
Cependant, cette dernière prend le dessus rapidement en détruisant l'os
néoformé et en s'attaquant à la réaction périostée laissant persister l'aspect
lamellaire à la périphérie. Cette réaction périostée périphérique se soulève en
s'amincissant vers le centre, ce qui constitue l'éperon ou le triangle de Codman.
Les résultats de notre série concordent parfaitement avec ces
constatations. En effet, la corticale est rompue chez plus de 80% des patients et
une réaction périostée, surtout de type lamellaire ou en feu d’herbe, est
retrouvée chez pratiquement le même nombre de malades. La moitié de ces
réactions s'accompagnent d'un éperon de Codman.
2.1.2.6. Envahissement des parties molles
Ce paramètre constitue un élément en faveur de la malignité de la tumeur.
Figure 54: OST. de l'extrémité inférieure du fémur avec envahissement des PM [42].
79
Au total, les signes radiologiques en faveur de la malignité d'une tumeur
osseuse sont :
- Grande taille (plus de 6 cm);
- Limites floues ;
- Absence de liseré de condensation périphérique ;
- Erosion ou rupture de la corticale ;
- Envahissement des parties molles ;
- Présence d’une réaction périostée (Eperon de Codman, feu d’herbe)
Par ailleurs, l'association de plusieurs de ces signes, dits de malignité, peut
orienter, sans qu'elle soit spécifique, vers un type de tumeur ou un autre :
Le profil radiologique de l’ostéosarcome, sur les radiographies
standards, est une lésion plutôt métaphysaire, mixte, associée, selon le
degré d’évolutivité, à une réaction périostée lamellaire ou spiculée
(éperon de Codman) et à une rupture de la corticale avec envahissement
des parties molles.
Le sarcome d’Ewing, quant à lui, se manifeste sur les radiographies
standards par une ostéolyse mitée intéressant la diaphyse des os longs
avec, ici aussi selon le stade de la tumeur, une rupture corticale, une
réaction périostée lamellaire (en bulbe d’oignon) ou spiculée en « feu
d’herbe » et un envahissement des parties molles.
80
Figure 55: OST. de l'humérus avec aspect en « feu d’herbe » [42].
81
Figure 56: Rx de l’épaule gauche de face montrant un SE de la diaphyse humérale avec extension métaphysaire d'aspect mixte(a), une rupture de la corticale, une réaction
périostée en feu d’herbe (b) et éperon de Codman (c) [35].
En comparant les résultats de notre série avec ceux rapportés dans la
littérature nationale et internationale, on remarque que pratiquement tous nos
malades (plus de 8 malades sur 10) ont bénéficié des radiographies standards
en première intention, respectant ainsi les recommandations qui ressortent de la
littérature. Ces radiographies sont toutes pathologiques montrant des signes
fortement évocateurs de malignité.
Bien qu’incontournable, ce type d’imagerie présente quelques
insuffisances dans la surveillance des T.O.M.P. sous traitement, la détection des
récidives, l’analyse de certaines parties du squelette telles que les ceintures
pelvienne et scapulaire, les os du crâne et du rachis ainsi que les extensions
locorégionales dont l’envahissement endocanalaire. Aussi a- t- on recours à un
ou plusieurs autres examens radiologiques dont le chef de fil est l'IRM.
82
2.2. IRM [25, 35, 44, 45, 46, 47, 48, 49, 50, 51]
L’IRM constitue actuellement l’examen radiologique de référence dans le
bilan d'extension locorégionale des T.O.M.P et dans le suivi de la réponse de la
tumeur au traitement. C'est un examen qui permet aussi de guider la biopsie par
la mise en évidence de la zone la plus active de la tumeur.
Il est à rappeler que cet examen ne doit pas remplacer les clichés standards
à la phase du diagnostic ; Il doit rester un examen de 2ème intention.
Par ailleurs, l'IRM initiale doit être réalisée avant toute biopsie afin que
son interprétation ne soit pas biaisée par les signes post chirurgicaux (S.
inflammatoires, hématomes....).
2.2.1. Technique
Afin d'éviter tout artéfact de mouvement, il est préférable de faire appel à
une analgésie efficace si le malade ne peut pas rester immobile à cause des
douleurs;
Il faut choisir l'antenne et l'adapter à la région à étudier :
- Les antennes de formes adaptées à différents organes pour les examens
des extrémités ;
- Les antennes de surface plane pour le rachis,
- L’antenne corps entier pour l’examen des deux hanches.
L’examen doit prendre la totalité de l'os atteint y compris les articulations
sus et sous-jacentes ;
Pour une bonne interprétation du signal médullaire, une analyse bilatérale
comparative dans le plan coronal est nécessaire ;
83
L’épaisseur de coupe préconisée est de 4 à 7 mm et la taille de pixel autour
de 0.8 à 1 mm² (2 mm² pour les dynamiques) ;
Il est recommandé de pratiquer les coupes suivantes :
- Des séquences pondérées T1 spin-écho (SE), TSE, ou fast-spin écho
(FSE) ;
- Des séquences pondérées T2 FAT SAT (TSE, FSE) ou STIR (Short
Inversion Time Imaging) avant injection ;
- Des séquences dynamiques pondérées T1 (EG-3D), avec une résolution
temporelle de 5 à 15 sec maximum, avec injection en bolus de chélates
de gadolinium (0,2 ml/kg - 0,1 mmol/kg), soustractions et étude
cinétique sur 5 minutes minimum, dans un plan longitudinal ;
- Des séquences pondérées T1 FAT SAT tardives après injection (SE,
TSE, FSE).
Pour chaque séquence, on choisit l’orientation des plans de coupe, axiale,
sagittale, frontale ou oblique.
2.2.2. Interprétation
Afin de juger de l'évolution ultérieure de la tumeur, sous et après
traitement, le compte rendu devra systématiquement préciser :
La morphologie de la lésion, en mettant en évidence les zones actives, les
zones nécrotiques et l'œdème péri-tumoral :
- Les zones ossifiées sont en hypo signal sur toutes les séquences ;
- Les zones nécrotiques sont en hypo signal T1, hyper signal T2 sans prise
de contraste ;
84
Le volume tumoral : mensurations de la tumeur, sur les séquences T1 avant
injection dans les 3 axes avec si possible calcul d’un volume (L x l x e x F,
avec F=0,52 dans le cas des tumeurs sphériques et 0,785 dans les tumeurs
cylindriques) ;
L’extension osseuse en mesurant les distances entre le pôle tumoral le plus
proche et la physe adjacente, d’une part, et entre ce même pôle et
l’interligne articulaire correspondante d'autre part. Ainsi, on aura à mesurer
deux distances au pôle tumoral supérieur et deux au pôle tumoral inférieur.
La nature de la matrice ;
Les rapports avec les structures vasculo-nerveuses ainsi que la
vascularisation tumorale propre grâce à la séquence TRICKS ;
L’extension loco-régionale des T.O.M. (intra-médullaire, épiphysaire, aux
parties molles, en intra-articulaire, etc…) :
- L'atteinte épiphysaire et l'extension intra-médullaire se traduisent par
un hypo signal en T1 ;
- L'atteinte des parties molles se traduit par un hyper signal sur la
séquence STIR et par une prise de contraste hétérogène sur la
séquence T1 GadoFS.
- L'extension intra articulaire prend, elle aussi, une prise de contraste
hétérogène sur la séquence T1 gadoFS.
Skip métastases qui sont des micrométastases locales qui se développent
au sein du même os que la tumeur primitive mais avec un intervalle d'os
sain. Elles sont dues à une embolisation de cellules tumorales à travers des
vaisseaux sinusoïdes de la moelle osseuse. Elles ne diffusent pas par la
85
circulation systémique mais peuvent être à l'origine de récidives locales, si
elles ne sont pas recherchées avec soin. A noter qu’il peut y avoir une ou
plusieurs skip métastases et que ces Skip métastases apparaissent en hypo
signal sur la séquence T1 ;
L'IRM dynamique TRICKS, en mettant en évidence, en 3D, les rapports
vasculaires de la tumeur et de la vascularisation tumorale propre, permet
de:
- Mieux cibler la biopsie en permettant d'éviter la nécrose ;
- Mieux analyser l'extension locorégionale en différenciant
l'inflammation de la lésion tumorale ;
- Suivre des tumeurs inopérables quant à la réponse au traitement et à
l'apparition de récidives ;
- Fournir, en préopératoire; les éléments nécessaires pour le geste
chirurgical.
L’analyse quasi-anatomique de tous ces éléments constitue une aide
précieuse à l'équipe multidisciplinaire qui prendra en charge ces tumeurs en
adaptant au mieux ses choix thérapeutiques.
Par ailleurs, l'IRM reste aussi un outil précieux pour la surveillance des
TOMP et en cas de suspicion de récidive locale ou locorégionale. En effet, une
seconde IRM devra être demandée à mi-parcours de la chimiothérapie, en
respectant le même protocole que pour l'IRM initiale, afin d’évaluer le volume
tumoral, la nécrose tumorale, l’œdème périlésionnel et de dépister précocement
les mauvais répondeurs. Une troisième IRM sera réalisée en préopératoire
immédiat en vue de préparer l'acte opératoire.
86
Des résultats des séries publiées, concernant les caractéristiques des TOMP
sur l'IRM, se dégage le profil suivant :
En séquence pondérée T1, le processus tumoral se présente en hyposignal,
associé ou non à une atteinte intramédullaire souvent plus importante que
ce que laisseraient suggérer les radiographies simples ;
En séquence pondérée T2, il y a un renforcement hétérogène du signal de la
masse tumorale permettant de bien montrer l’atteinte des parties molles ;
Les séquences en T1, en haut contraste à saturation de graisse, donnent des
images encore plus précises de l’atteinte des parties molles. D'ailleurs, le
contraste entre l’atteinte importante des parties molles détectée en IRM et
une atteinte radiologique parfois discrète, plaide en faveur d'un S.E.
En séquence pondérée T1 après injection de PDC, la prise de contraste est
variable : globale ou partielle, intense ou hétérogène, avec une séquence de
suppression de graisse couplée à une injection de PDC, la tumeur paraît
hyperintense.
Vu qu'on a reçu des patients déjà opéré ou ayant débuté la chimiothérapie,
seulement environ les trois quarts de nos patients ont bénéficié de cet examen. Il
a été pathologique dans tous les cas en mettant en évidence et la tumeur et ses
extensions. Notre série concorde parfaitement avec les données de la littérature
sur le fait que l'IRM occupe une place primordiale dans le bilan d'extension
locorégionale des TOMP et que cet examen n'a aucune supériorité par rapport
aux radiographies standards quant au diagnostic positif de ces tumeurs.
87
Figure 57: IRM d'un OST. de l'extrémité inférieure du fémur avec infiltration du cartilage de conjugaison [35].
Figure 58: IRM d'une TOMP [52] :
A: Coupe sagittale, T1+gadolinium+saturation de graisse, montrant une lésion évolutive du tiers inférieur du fémur s'étendant à la diaphyse et à l'épiphyse. B: Coupe coronale du reste du fémur (pondération STIR), montrant la présence de skip-métastases dans la médullaire. C: Coupe axiale, T1+gadolinium+ saturation de graisse, montrant une atteinte des tissus mous.
88
Figure 59: IRM d'un SE. métaphyso-diaphysaire de l'extrémité supérieure de la fibula avec envahissement endomédullaire chez un garçon de 4 ans [53].
Figure 60: OST. métaphyso-épiphysaire du fémur droit: extension transphysaire en hyposignal T1 à contours nets avec œdème intraosseux périlésionnel de signal
intermédiaire et de limites floues [54].
89
Figure 61: Coupes d’IRM d’un OST. du fémur proximal [55]:
a : coupe frontale en T2 : lésion hyper-intense prenant le PDC ; b : coupe frontale en T1 : lésion hypo-intense ; c : coupe axiale en T2 : lésion hyper-intense prenant le PDC ; d : coupe axiale en T1 : lésion hypo-intense ; e : coupe sagittale en T1 : lésion hypo-intense.
90
Figure 62: Ostéosarcome de la métaphyse fémorale distale [56]:
A: IRM avant de débuter la chimiothérapie B: IRM en fin de chimiothérapie néoadjuvante
2.3. TDM : [29, 35, 32, 44, 46, 57, 58, 59]
Le scanner de la région atteinte n’est plus recommandé ni dans le bilan à
visée diagnostique ni dans la recherche d'extension locorégionale. En effet, les
radiographies standards sont suffisantes pour poser le diagnostic des TOMP,
d'une part, et l'IRM, examen non irradiant, est beaucoup plus performante quant
à la mise en évidence des métastases locorégionales d'autre part. Cependant, la
TDM locale, peut être demandée si l'IRM est non disponible ou si problème
diagnostique.
2.3.1. Technique
On pratiquera des coupes axiales avec injection de produit de contraste iodé
et reconstructions sagittales et frontales.
91
2.3.2. Interprétation
Elle explore surtout les régions difficilement accessibles (os court et plat),
et permet de préciser le degré de destruction de l’os spongieux et une meilleure
analyse de la corticale et de la réaction périostée.
Cependant, la TDM locale connait des limites :
Elle ne permet pas de bien explorer les petits os tels que les côtes et le
péroné et l’extension aux articulations, en intra médullaire et
vasculaire ;
La recherche des skips métastases est longue et fastidieuse et devrait
plutôt être confiée à l’IRM qui est plus performante et non irradiante ;
L'appréciation de la réponse à la chimiothérapie;
De distinguer entre une tumeur, un hématome ou un tissu cicatriciel si
une biopsie a été faite au préalable.
Dans notre série, on constate qu'on continue à demander la TDM de la
zone atteinte en 2ème intention. En effet, 54% de nos patients ont bénéficié de
cet examen en complément des radiographies standards. Ceci peut être expliqué
par le fait que certains patients ont débuté leur bilan voire leur traitement dans
un hôpital régional où il n'y a pas d'IRM et par la facilité d'accès à cet examen
pour d'autres.
92
Figure 63: S.E chez un enfant de 8 ans : confrontation radiographique (a) et
scannographique (b,c) précisant l’ostéolyse, la réaction périostée et l’atteinte des PM [50].
Figure 64: Coupe scannographique transversale d’un OST. de l'extrémité proximale du fémur [55].
93
Figure 65: S.E du tibia droit avec ostéolyse agressive de la diaphyse [45].
2.4. Echographie tumorale : [23, 35]
Bien qu'elle soit de réalisation facile, accessible et non irradiante, l’intérêt
de ce type d’imagerie est limité en matière de pathologie tumorale surtout
osseuse. Elle est en effet supplanter par les autres examens qui sont beaucoup
plus performants, à savoir les radiographies standards (examen de première
intention) et l’IRM (analyse fine de la tumeur et des tissus avoisinants).
Cependant l'échographie peut être demandée en première intention devant
une tuméfaction. Dans ce cas, elle mettra en évidence la nature hydrique ou
tissulaire de la masse et cherchera d'éventuelles calcifications précoces intra
tumorales non visualisées à la radiographie. Elle est réalisée à l’aide d’une sonde
superficielle 7 à 12 Mhz.
94
Le doppler couleur permet d’apprécier la néovascularisation éventuelle
d’une lésion des parties molles.
Aucun de nos patients n'a bénéficié de l'échographie de la région atteinte.
2.5. Bilan d’extension à distance
D’autres examens radiologiques sont préconisés en quête de localisation(s)
secondaire(s) des T.O.M.P.
2.5.1. Imagerie pulmonaire : [2, 3, 18, 29, 30, 31, 52, 60]
Étant donné que les poumons reçoivent la totalité du drainage veineux du
corps, ils sont fréquemment le siège de métastases de plusieurs cancers. Les
métastases des tumeurs osseuses malignes sont présentes au moment du
diagnostic dans 10-20% des cas. 90% de ces métastases sont pulmonaires vu que
les tumeurs osseuses métastasent presque exclusivement par voie hématogène à
cause de l’absence de système lymphatique au sein de l’os. Aussi, doit-on
impérativement inclure une radiographie standard et une TDM thoracique dans
le bilan d'extension des TOMP. Le scanner thoracique reste l’examen
radiologique le plus performant pour le diagnostic et le suivi post-thérapeutique
des métastases pulmonaires. Celles-ci prennent plusieurs aspects :
Nodules pulmonaires à type de macromolécules réalisant un aspect en
lâcher de ballon au niveau d’un ou des 2 poumons (l'aspect le plus
fréquent) ou au contraire à type de micromolécules disséminés ;
95
Figure 66: Radiographie thoracique montrant des macronodules [34].
Figure 67: TDM thoracique injectée en coupe axiale montrant de multiples nodules parenchymateux liquéfiés (flèche rouge) et d’autres calcifiés (flèche marron), et sous
pleuraux réalisant un aspect en lâcher de ballon [34].
96
Epanchement pleural associé ou non à des nodules.
Figure 68: Images scannographiques de l’aspect typique des nodules pulmonaires (métastases) [61].
Figure 69: Pleurésie de grande abondance responsable d’un hémithorax blanc ( ) à droite avec opacités nodulaires diffuses ( ) d’allure métastatique dans l’hémichamp
gauche chez un enfant de 15 ans porteur d’un ostéosarcome du fémur droit [34].
97
Dans notre série, la radiographie pulmonaire a été réalisée chez 80% des
patients. Elle a objectivé des métastases pulmonaires chez environ 20 % de ces
patients, ce qui correspond aux pourcentages rapportés dans la littérature, à
savoir : 10 à 20 % pour l’ostéosarcome et 25 à 30% pour le S.E.
La TDM thoracique, quant à elle, a été demandée chez moins de malades
(54%) que la radiographie simple. Cependant, sa positivité était plus importante
(environ 45%). Ce qui confirme les données de la littérature concernant la
sensibilité de la TDM thoracique par rapport au cliché pulmonaire quant à la
détection des métastases pulmonaires.
2.5.2. Imagerie abdomino-pelvienne : [24, 25]
Pour rechercher une localisation secondaire abdomino-pelvienne (A.P.) des
TOMP, on fait appel à la TDM abdominopélvienne.
Généralement, on a plutôt recours au scanner thoraco-abdomino-pelvien
(T.A.P.) qui nous permet de détecter, en un seul temps, des localisations
secondaires thoraco-abdomino-pelviennes.
Seulement 28% de nos patients (40% SE. 16% OST.) ont bénéficié d’une
TDM TAP. Elles étaient pratiquement toutes pathologiques lorsqu’il s’agissait
d’un SE et toutes normales quand il s’agissait de patients ayant un OST.
2.5.3. IRM corps entier et IRM de diffusion [5, 48, 63, 64] :
L'IRM de diffusion permet d'apprécier in vivo les mouvements browniens
des molécules d'eau, essentiellement extra-cellulaires. En ostéo-articulaire, les
applications potentielles concernent en premier lieu le domaine oncologique, le
principe étant que dans les lésions malignes primitives ou secondaires, très
cellulaires, l'eau intra-tumorale diffuse peu et apparaît en hypersignal.
98
L'IRM de diffusion corps entier a prouvé sa réalisation en un temps
raisonnable pour la détection des métastases, notamment osseuses. Sa sensibilité
et sa valeur prédictive positive sont égales ou supérieures à celles de la
scintigraphie osseuse et l'utilisation de la diffusion augmente les performances
des séquences standards (STIR, T2, T1, injection de gadolinium). Ces résultats
font entrer l'IRM de diffusion corps entier en compétition avec le PET-scan dans
le bilan d'extension métastatique des cancers en général et des TOMP en
particulier.
Concernant la différenciation des lésions bénignes et malignes, la mesure
du coefficient de diffusion apparent (ADC) donne un reflet quantitatif de la
cellularité de la lésion, qui serait donc d'autant plus probablement maligne que
son ADC est bas. Ce qui n'est pas valable pour tous les types de tumeurs. Par
contre, l'évolution de ce paramètre semble bien corrélée à la réponse tumorale à
la chimiothérapie. En effet, les remaniements nécrotiques entrainés par la
chimiothérapie majorent le phénomène de diffusion et donc la valeur de l'ADC.
Ces modifications sont précoces et précèdent souvent la variation volumétrique
et les modifications morphologiques de la tumeur (diminution de la prise de
contraste, apparition de zones kystiques/nécrotiques…), qui sont les critères
principaux d'efficacité thérapeutique mais qui sont parfois peu sensibles, par
exemple dans les ostéosarcomes.
On réalise des coupes coronales T1 et STIR sur l’ensemble du corps par
paliers, puis des séquences sagittales STIR et éventuellement T1 sur l’ensemble
du rachis.
99
Selon les dernières recommandations, l’IRM corps entier aurait une
moindre sensibilité (82%) que la tomographie par émission de positrons (TEP)
(90%) chez l’enfant.
Figure 70: Atteinte tumorale de l'avant-bras (a); IRM coupe axiale T1 après injection de gadolinium et avec saturation du signal de la graisse (b) // IRM de diffusion : ADC =
1.10-⊃; mm⊃;/s (valeur basse) (c) [48].
a
c
b
100
Figure 71: IRM corps entier chez une patiente présentant une tumeur localisée du fémur Gauche (reconstructions en coupes coronales STIR (a) et T1 (b)) [50].
2.5.4. Médecine nucléaire
2.5.4.1. Scintigraphie : [21, 63, 65, 66, 67]
La scintigraphie osseuse peut être utile. Elle est surtout intéressante dans la
recherche de lésions osseuses multiples. C’est un examen qui permet l’étude du
squelette dans sa totalité, rapidement et sans aucune contre-indication. Sa
sensibilité avoisine les 95%, permettant, ainsi, un diagnostic très précoce avant
la traduction radiologique. Sa spécificité est, en revanche, limitée surtout en cas
de foyer isolé. En effet, une hyperfixation peut traduire aussi bien une lésion
bénigne qu'une tumeur maligne. Cependant, une normofixation écarte le
101
diagnostic d'une lésion maligne. A noter que pour une bonne appréciation de
l'évolution de la tumeur ou de ses métastases osseuses sous traitement sur 2
scintigraphies successives, il faut prendre en compte le *Flare phenomenon *
qui correspond à l'aggravation transitoire de la scintigraphie suite à la
recalcification de la partie atteinte et non à une aggravation de la maladie.
Par ailleurs, cet examen n’est pas performant pour :
Les métastases purement lytiques vu que seules les lésions en
activité ostéoblastique exagérée sont visualisées ;
La détection d'un envahissement intertrabéculaire pur, vu que cet
examen réalise une image du squelette cortical. Sa sensibilité,
n’excédant pas 15 % en prenant en compte les résultats
d'anatomopathologie.
Notre étude confirme la sensibilité de cet examen à détecter des
métastases osseuses. En effet, pratiquement toutes les scintigraphies (94%)
réalisées chez nos patients étaient anormales montrant une hyperfixation. Ces
résultats sont retrouvés dans les 2 types de tumeurs (94% de scintigraphies
positives dans l’OST VS 82% pour le S.E)
102
Figure 72: Scintigraphie osseuse chez un adolescent présentant un ostéosarcome tibial supérieur gauche [66].
2.5.4.2. La Tomographie par Émission MonoPhotonique – TDM
(TEMP-SCAN) : [66, 67, 69, 70]
La TEMP-SCAN est la combinaison de 2 modalités, l’imagerie
fonctionnelle et morphologique, constituant ainsi une véritable évolution de la
médecine nucléaire surtout dans les affections ostéoarticulaires.
103
Cet examen permet la confirmation d’un diagnostic présumé en
scintigraphie planaire et une meilleure localisation des hyperfixations.
Tableau 7: Comparaison des valeurs moyennes de sensibilité et de spécificité entre les modalités planaires et TEMP/TDM
Modalités Planaires (%) TEMP/TDM (%)
Sensibilité 80 95
Spécificité 70 95
Sur le plan technique, la réalisation de cet examen nécessite les éléments
suivants:
Pour la tomographie par émission monophotonique (TEMP), les
éléments clés sont:
Le temps de pause / pas : de 20 à 30 secondes par pas
habituellement. On peut descendre à dix secondes par pas quand
l’état clinique du patient le nécessite (hyperalgie, agitation. . .) et
que l’intensité de fixation de l’anomalie scintigraphique,
indéterminée en planaire, le permet ;
Le nombre de champs de vue : le champ tomographique couvre une
région de 50 cm. Une acquisition d'un, de deux, voire de trois
champs de vue est actuellement possible.
Pour la tomodensitométrie (TDM), les éléments clés sont:
L'épaisseur de coupe : elle varie en fonction des indications avec
préférentiellement des coupes jointives de l’ordre de 1,25 mm pour
les extrémités et de 2 à 3 mm pour le rachis ;
104
La charge (mAs) : la charge varie de 20 à 90 mAs. Cette charge est
modulable en fonction de l’anatomie du patient et de la présence ou
non de matériel prothétique;
La largeur du champ : le champ de vue des acquisitions,
contrairement au champ de la TEMP, peut être « diaphragmé » à
l’étude de l’anomalie scintigraphique. Cette limitation du champ de
la TDM diminue l’irradiation du patient, mais peut exposer au
risque de perdre des informations utiles et ne doit être réalisée que
sur décision du médecin nucléaire ;
L'injection du PDC : la question fait actuellement encore débat.
L’injection de produit de contraste intra veineux est réservée à
certaines indications en pathologie ostéoarticulaire (ex :
arthroscanner pour l’exploration d’arthropathies).
Les différentes études qui se sont intéressées à la TEMP/TDM ont montré
que celle-ci contribue à diminuer la proportion de résultats indéterminés de la
scintigraphie osseuse (de 60 à 70 %) et réduit, ainsi, la nécessité de recourir à
des explorations radiologiques complémentaires.
Dans notre série aucun patient n'a bénéficié de ce type d’imagerie hybride.
105
Figure 73: Exemple de défaut de sensibilité de la scintigraphie osseuse planaire qui ne montre aucune anomalie de fixation par rapport à la TEMP/TDM qui met en évidence
une hyperfixation en miroir de L4-L5 chez le même patient[69].
Figure 74: Exemple de défaut de spécificité de la scintigraphie osseuse planaire montrant une hyperfixation de L2 chez un patient adressé pour bilan d’extension d’une néoplasie
pulmonaire par rapport à la TEMP/ TDM qui précise la présence d’une métastase ostéolytique [69].
106
2.5.4.3. PET- TDM [45,63, 66, 71, 72, 73, 75, 76]
Le PET scan, aussi appelé tomoscintigraphie par émission de positrons est
un examen isotopique couplé à un scanner de repérage anatomique. Il consiste à
injecter au patient un produit légèrement radioactif, le 18FDG (18-
FluoroDésoxyGlucose), analogue du glucose marqué au fluor 18. Ce dernier
émet un rayonnement ß+ de 0,65 MeV par transformation d’un proton en
neutron. Cet isotope a une durée de vie qui n'excède pas 2 heures. Il se fixe sur
les tumeurs et/ou métastases où il va rester à l’intérieur de la cellule vu que son
métabolisme est partiel, à l’inverse du glucose. La fixation du 18FDG se trouve
donc augmentée dans les conditions pathologiques comportant une
augmentation de la glycolyse. Ainsi, cette méthode d’imagerie permet
l’identification in vivo d’un hypermétabolisme des cellules cancéreuses et la
quantification des modifications de la glycolyse tumorale, pendant et après
traitement.
Protocole
La réalisation de cet examen de 18FDG nécessite :
- Un jeûne prolongé d'au moins 6 heures ; il est possible d’alimenter
l’enfant 20 à 30 minutes après l’injection du traceur, mais il faudra
éviter une intense activité de succion ou de mastication qui pourrait
entraîner des artéfacts de fixation musculaire;
- Un repos durant les 24heures qui précèdent l'examen (éviter toute
activité physique intense)
- Une durée assez longue : 3 heures en moyenne, temps de préparation
compris ;
107
- Un environnement tranquille (lumière basse, bruits limités) suffit pour
que les enfants en bas âge s’endorment, sinon il est possible de
recourir à l’utilisation de sédatifs et de matelas de contention dans les
cas difficiles.
On note qu'en pratique ces conditions sont très difficiles à observer en
pédiatrie. L'examen débutera par une administration de prémédication :
Propanolol (0,5 mg/kg) +/- Hydroxyzine (1 - 5 ans) 1 heure avant l'injection
du traceur. Puis l'enfant passera caméra 1h30 à 2h après avoir reçu le 18FDG.
Pendant cette étape, le patient ne doit ni lire ni parler ni bouger.
Pièges diagnostiques
La distribution normale du 18FDG chez l’enfant diffère de celle de
l’adulte, en particulier au niveau du thorax et du cou :
- Le thymus est visible, comme un « V » renversé, physiologiquement
chez la plupart des enfants, mais également chez de jeunes adultes
(rebond thymique) en cas de traitement chimiothérapique.
- Les végétations adénoïdes de l’anneau de Waldeyer prennent une
fixation physiologique entrainant ainsi une activité cervicale intense
sur le PET- Scan.
Les conclusions et recommandations
Une méta-analyse, publiée en 2019, s'est intéressée à 54 références sur
l'apport du PET-Scanner dans la recherche de métastases de plusieurs néoplasies
dont les TOMP, sujet de notre travail, en le comparant aux autres investigations
"classiques".
108
- La TEP au FDG est plus performante que la scintigraphie osseuse ou
l’imagerie conventionnelle (TDM et IRM) pour la détection de
métastases osseuses ou des tissus mous lors du bilan d’extension
initial, en particulier pour les S.E. Cette conclusion a permis la
recommandation du PET-Scanner pour le bilan d’extension initial des
sarcomes osseux.
- Le PET- Scanner n'est pas recommandé, mais peut être proposé, dans
la détection des récidives. En effet, plusieurs études ont montré que
ses performances sont très limitées dans cette indication (faux positifs
liés à d’éventuels remaniements inflammatoires postopératoires entre
autres).
- La TEP au FDG n’est actuellement pas recommandée pour
l’évaluation pronostique dans le but d’adapter la chimiothérapie
ultérieure des sarcomes osseux.
Par ailleurs, la comparaison, par certains auteurs, des 3 types d'imagerie
corps entier dans la cancérologie osseuse, a conclu à :
Des valeurs de sensibilité pour la TEP, l’IRM et la Scintigraphie plane
respectivement de 90, 82 et 71 % ;
Des valeurs de spécificité pour la TEP, l’IRM et la Scintigraphie plane
respectivement de 40, 60 et 60 %
Un seul de nos patients avait bénéficié du TEP-SCAN. Ce dernier a montré
la tumeur (SE) déjà mise en évidence par les radiographies standards et a
révélé en sus des métastases au niveau du rachis, du bassin et du côlon.
109
Figure 75: S.E du bassin d'une fillette de 8 ans sur IRM (A) / Scintigraphie plane (B) / PET-Scan (C) [63].
110
En résumé:
Le duo radiographie standard / IRM constitue la pierre angulaire dans le diagnostic des tumeurs osseuses, dans l’évaluation de leurs extensions, aussi bien endocanalaires qu’extraosseuses et dans le suivi post opératoire.
Rx standard ++ IRM ++ TDM + Technique
Clichés de radiographie face/profil centrés sur la zone suspecte Clichés prenant la totalité du membre.
Séquences pondérées T1 et T2, coupes axiales et sagittales, avec injection de produit de contraste (gadolinium), IRM dynamique.
Coupes axiales avec reconstructions sagittales et frontales, sans et avec injection de produit de contraste iodé.
Avantages
Peu coûteuse Facile à réaliser Rapide et simple Disponible partout Reproductible
Examen sensible et spécifique ++++ Analyse précise :
- de la tumeur - de ses rapports avec les vaisseaux+ nerfs - L’extension endocanalaire et/ou envahissement des parties molles,
Elimine l’ostéomyélite +++, objective des « skip métastases» et précise le volume tumoral, Aide à la stratégie thérapeutique (réponse à la chimiothérapie), Surveillance évolutive.
Analyse : Fine de la matrice osseuse et tumorale Le nombre des lésions Le siège et le centrage de la lésion La corticale et réaction périostée Orientation d’une ponction-biopsie ++
Indications
1ère INTENTION = Visée
diagnostique
2ème INTENTION = Extension locorégionale
Pas d'indication sauf si diagnostic difficile
Bilan d’extension à la recherche d’une métastase à distance : Rx thoracique + TDM Thoracique (plus performante que la Rx) +TDM T.A.P
++++
Scintigtraphie osseuse : Très sensible +++ mais peu spécifique OU PET- SCAN ou TEMP-Scan OU IRM corps entier.
111
3. Anatomie pathologique : [2, 6, 15, 18, 21, 68, 77]
Vu l'urgence thérapeutique des T.O.M.P, la biopsie doit être réalisée dans
les plus brefs délais, dès suspicion du diagnostic. Elle constitue l'étape clé de la
prise en charge, aussi faut-il respecter certaines conditions bien précises :
Il ne faut l'envisager qu'après avoir terminé le bilan complet, en
particulier local, afin que l'interprétation des examens radiologiques ne
soit pas biaisée par les phénomènes inflammatoires postopératoires ;
Elle doit être de préférence chirurgicale car ces tumeurs sont souvent
hétérogènes ;
Elle doit être réalisée, dans la mesure du possible, dans un centre
spécialisé par le chirurgien qui prendra éventuellement en charge le
patient pour le traitement chirurgical ultérieur.
Afin d'éviter des erreurs diagnostiques, il faut communiquer à
l'anatomopathologiste les renseignements cliniques nécessaires et les
résultats de l'imagerie car un cal de fracture peut être pris pour un
ostéosarcome de haut grade sur une biopsie.
L’analyse des prélèvements, ainsi obtenus, comprendra
systématiquement :
Une analyse bactériologique (germes banals et mycobactéries) à visée
diagnostique différentielle ;
Une analyse histologique incluant un immunomarquage.
112
Figure 77: Aspect macroscopique d’un ostéosarcome (A) et d'un Sarcome d'Ewing (B) [68].
Dans notre étude rétrospective, toutes les analyses anatomopathologiques
étaient positives : 25 patients avaient un SE. et 25 autres un ostéosarcome. C'est
l'ostéosarcome ostéoblastique qui vient en tête chez ce dernier groupe.
A B
113
La biopsie osseuse avec examen anatomopathologique doit être
réalisée:
Le plus rapidement possible, +++
Après un bilan complet, en particulier local +++++ (les
phénomènes inflammatoires postopératoires perturbent
l'interprétation des examens d'imagerie).
Chirurgicalement, dans un centre spécialisé de préférence,
par la même équipe chirurgicale qui prendra en charge le
patient. ++++
A plusieurs intérêts :
o Intérêt diagnostique :
Diagnostic positif : confirmation diagnostique histologique +++
Diagnostic différentiel : examen bactériologique (ostéomyélite)
o Intérêt pronostique : grade histopathologique, réponse
au traitement
o Intérêt thérapeutique : traitement adjuvant
114
VI. TRAITEMENT : [3, 8, 16, 29, 78]
Le pronostic des T.O.M.P. dépend aussi bien de la nature de leur prise en
charge que de l’équipe soignante qui doit être multidisciplinaire , allant du
radiologue à l'oncologue, en passant par le chirurgien, l'anatomo-pathologiste et
tout autre spécialiste dont la compétence peut s'avérer nécessaire.
La prise en charge débute par une chimiothérapie néo-adjuvante dans le but
de réduire le volume tumoral et d'évaluer la sensibilité histologique de la pièce
opératoire à la chimiothérapie pour un éventuel ajustement de celle-ci.
Ensuite, vient le temps de la résection tumorale qui doit se faire idéalement
par le chirurgien qui a réalisé la biopsie. Ainsi, la conservation du membre,
quand la TOMP atteint les os longs, est possible dans 90% des cas. L'amputation
sera réservée aux TOMP trop volumineuses, inaccessibles ou associées à un
envahissement des parties molles avoisinantes. On complètera, par la suite, par
la chimiothérapie.
La radiothérapie n’a que peu, voire pas de place dans la PEC thérapeutique
des ostéosarcomes. Cependant, dans les S.E, elle est indiquée dans les
localisations inopérables ou en association avec la chirurgie quand celle-ci est
incomplète.
La recherche de nouveaux traitements est en cours dans le but d'améliorer
la survie des patients.
Dans notre série, on a eu recours à la chimiothérapie dans 98% des cas, à
la chirurgie chez la moitié des malades et à la radiothérapie chez 32% des
patients.
115
VII. PRONOSTIC : [3, 8, 29]
Le pronostic, fonctionnel et vital, dépend du délai du diagnostic et donc de
la prise en charge, du volume tumoral, de l’extension initiale, du grade
histopathologique de la tumeur, de la réponse au traitement et d’un
accompagnement optimal par une équipe médicochirurgicale spécialisée.
La nouvelle approche dans la prise en charge de ces tumeurs a amélioré de
façon spectaculaire le pronostic des patients. En effet, la survie avoisine
actuellement les 70%. Le taux de guérison de l'ostéosarcome traité oscille entre
60 et 70%, alors que celui du sarcome d'Ewing traité n'est que de 40%.
Dans notre série, c'est l'ostéosarcome qui s'est aggravé le plus (56% versus
20% pour le SE). Cette aggravation est probablement liée essentiellement au
délai du diagnostic qui est assez long, la présence de métastases et la qualité de
la prise en charge entamée en périphérie par manque de moyens.
116
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
117
Le diagnostic ainsi que le suivi des tumeurs osseuses malignes primitives
reposent essentiellement sur la radiologie. En effet, dès la suspicion clinique, le
patient doit bénéficier, dans le plus bref délai, de radiographies standards qui
restent la pierre angulaire pour conforter le diagnostic. Dans un 2ème temps, on
fera appel à l'IRM de la région atteinte à la recherche d'extensions
locorégionales. La TDM de la région atteinte n'a plus de place dans le bilan des
TOMP sauf si le diagnostic est difficile.
Après, vient le temps de confirmer le diagnostic par la biopsie qui doit être
réalisée, de préférence, par le chirurgien qui prendra en charge le patient
ultérieurement.
L'étape qui précède le traitement, consiste à faire un bilan d'extension à
distance à la recherche de métastases ; L'imagerie occupe, ici aussi, une place
primordiale. On demandera une radiographie pulmonaire, ou mieux, un scanner
thoracique et une IRM corps entier ou une scintigraphie planaire, une
TEMP/TDM ou un PET scanner.
Quant à l'évolution sous ou après traitement on fera appel a pratiquement
les mêmes types d'imagerie en fonction des besoins.
L'algorithme suivant résume les recommandations pour une meilleure prise
en charge des TOMP.
118
119
RESUMES
120
RÉSUMÉ
Titre : L’apport de l’imagerie dans les sarcomes osseux de l’enfant (à propos de 50cas)
Auteur : ASERMOUH Marwa
Rapporteur : Pr. ALLALI Nazik
Mots-clés : Imagerie - Tumeurs osseux malignes primitives de l’enfant - Sarcome d’Ewing -
Ostéosarcome.
La radiologie joue un rôle primordial dans le diagnostic, le bilan d'extension et le suivi
des TO en général et des TOMP en particulier.
Notre travail est une étude rétrospective portant sur 50 cas pris en charge, au SHOP de
l’HER, pour un ostéosarcome ou un Sarcome d'Ewing, sur une période s’étalant de 2015
jusqu’en 2018. Cette étude s’est intéressée aux aspects cliniques, radiologiques,
thérapeutiques et évolutifs de ces tumeurs chez nos patients, en se focalisant surtout sur
l’analyse des résultats de l’imagerie.
Ainsi, se dégage de notre étude le profil suivant : « C’est un adolescent habitant la
région de Rabat- Salé- Kenitra admis au SHOP pour un S.E ou un Ostéosarcome après une
errance diagnostique de 2 mois. Sans ATCD pathologique particulier, notre patient présente
des douleurs plutôt modérées avec tuméfaction au niveau du membre inférieur »
Sur le plan radiologique, cette étude à l'instar des données de la littérature a aboutit aux
constats suivants :
- Les radiographies standards sont indétrônables comme examen de première
intention pour le diagnostic des TOMP ;
- La TDM et l’IRM n’ont pas d’indication dans le bilan de première intention ;
- L’IRM, par sa précision remarquable dans la mise en évidence de l’envahissement
locorégional, reste un examen précieux dans la prise en charge thérapeutique
optimale des patients ;
- Pour la recherche de métastases à distance, il faut recourir à une imagerie
pulmonaire (mieux TDM thoracique) et à l'un des examens suivants : l'IRM corps
entier, scintigraphie plane, TEMP-Scan ou TEP-Scan ;
- L’imagerie garde toute sa place dans le suivi de ces tumeurs également.
121
ABSTRACT
Title: The contribution of imaging in bone sarcomas in children (about 50 cases)
Author: ASERMOUH Marwa
Doctoral Supervisor: Pr. ALLALI Nazik
Keywords: Imaging - Primary Malignant Bone Tumors in Children - Ewing's Sarcoma -
Osteosarcoma
Radiology plays a key role in the diagnosis, assessment and monitoring of bone tumours
in general and primary malignant bone tumours in particular.
Our work is a retrospective study of 50 cases treated with osteosarcoma or Ewing’s
sarcoma at the Hospital d'Enfant de Rabat for a period from 2015 to 2018. This study looked
at the clinical, radiological, therapeutic and evolutionary aspects of these tumors in our
patients, focusing on especially on the analysis of imaging results.
Thus, the following profile emerges from our study: He is a teenager living in the
region of Rabat-Salé-Kenitra admitted to the SHOP for Ewing’s sarcoma or osteosarcoma
after a 2-month diagnostic wandering. Without a particular pathological ATCD, our patient
has rather moderate progressive pain with lower limb swelling.”
From a radiological point of view, this study, like the data from the literature consulted,
has led to the following findings:
- Standard X-rays are indestructible as a first-line examination for the diagnosis of
TOMP.
- CT and MRI do not have first-line indications given the lack of superiority of these
examinations compared to standard radiographs.
- The supremacy of MRI in highlighting locoregional invasion with remarkable
precision, makes this examination valuable for the optimal therapeutic management
of patients.
- Imaging keeps its place in the follow-up of these tumors as well.
122
ملخص
ي ٔالاورام العظمية عند ٔالاطفال : العنوان ) حالة 50حول (مساهمة التصوير
مروى أسرموح: الكاتبة
ي نزيك : املقرر ٔالاستادة عال
ساركوما العظام–اوينج ساركوما –أورام العظام ٔالاولية الخبيثة عند ٔالاطفال -التصوير :الكلمات الرئيسية
ي ي تشخيص وتقييم وكذا متابعة أورام العظام عامة وأورام العظام يلعب التصوير ٕالاشعا دوًرا رئيسًيا .الخبيثة ٔالاولية خاصة
ر ي بأثر, ا قمنا ال, الدراسة تعت مستشفى ي ٔالاورام و الدم أمراض قسم ي, عالجها تم حالة 50حول , رجى اوينغ ساركوم و العظم الساركوم من, بالرباط ٔالاطفال رة مدى ع ى 2015 من تمتد ف هذه ي الضوء سلطنا. 2018 إي الدراسة رك مع ، املر عند ٔالاورام لهذه والتطورية والعالجية وٕالاشعاعية السريرية الجوانب ع ى رئيس بشكل ال عي التصوير نتائج تحليل .ٕالاشعا
ن بشهرين قنيطرة - سال - الرباط بجهة نالقاط املراهق عند,خاصة, تشخيصه تم ٔالاورام من النوع هذا أن لنا تبر من ي بانتفاخ مصحوبة تدريجية بآالم, ماضيه ي صحية مشاكل له ليس الذي, املراهق هذا يشتكي ما غالبا. التأخ
. رجله
ا تمت ال املراجع غرار عل الدراسة هذه خلصت ي قراء :التالية املالحظات إ
.ٔالاورام هذه تشخيص مرحلة ي الرئيس الدور اسالقي السينية باألشعة التصوير يلعب -
ي التصوير لدى ليس, القياسية باألشعة مقارنة - ن والتصوير املقط مضافة قيمة أية املغناطيس بالرن . التشخيص مرحلة ي
ي للورم بدقة ملحوظة، - ى الانتشار املوض ي تسليط الضوء ع ن املغناطيس تفوق التصوير بالرني العالج ٔالامثل للمرييعطيه دورا .رئيسيا
ي ٔالاعضاء، يجب الاستعانة بالتصوير الرئوي - ي با من ٔالافضل (لتحديد انتشار الورم الخبيث ي ن املغناطيس لكامل الجسم ، املضان : وبإحدى هذه الاختبارات) التصوير املقط التصوير بالرن
ي باالنبعاث الفوتون املنف ي ، التصوير املقط رونيالسط ي باإلصدار البوزي .ردة والتصوير املقط
ي متابعة تطور هذه ٔالاورام تحت و بعد - ي يلعب دورا مهما ي أن التصوير ٕالاشعا خلصنا كذلك إ .العالج
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Serment d'Hippocrate
AAuu mmoommeenntt dd''êêttrree aaddmmiiss àà ddeevveenniirr mmeemmbbrree ddee llaa pprrooffeessssiioonn mmééddiiccaallee,, jjee mm''eennggaaggee ssoolleennnneelllleemmeenntt àà ccoonnssaaccrreerr mmaa vviiee aauu sseerrvviiccee ddee ll''hhuummaanniittéé..
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LLeess mmééddeecciinnss sseerroonntt mmeess ffrrèèrreess..
AAuuccuunnee ccoonnssiiddéérraattiioonn ddee rreelliiggiioonn,, ddee nnaattiioonnaalliittéé,, ddee rraaccee,, aauuccuunnee
ccoonnssiiddéérraattiioonn ppoolliittiiqquuee eett ssoocciiaallee nnee ss''iinntteerrppoosseerraa eennttrree mmoonn ddeevvooiirr
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JJee mmaaiinnttiieennddrraaii llee rreessppeecctt ddee llaa vviiee hhuummaaiinnee ddèèss llaa ccoonncceeppttiioonn..
MMêêmmee ssoouuss llaa mmeennaaccee,, jjee nn''uusseerraaii ppaass ddee mmeess ccoonnnnaaiissssaanncceess
mmééddiiccaalleess dd''uunnee ffaaççoonn ccoonnttrraaiirree aauuxx llooiiss ddee ll''hhuummaanniittéé..
JJee mm''yy eennggaaggee lliibbrreemmeenntt eett ssuurr mmoonn hhoonnnneeuurr..
أبقراط قسم
بسم هللا الرحمان الرحيم
أقسم با العظيم
::في ھذه اللحظة التي يتم فيھا قبولي عضوا في المھنة الطبية أتعھد عالنيةفي ھذه اللحظة التي يتم فيھا قبولي عضوا في المھنة الطبية أتعھد عالنية
بأن أكرس حياتي لخدمة اإلنسانيةبأن أكرس حياتي لخدمة اإلنسانية..
وأن أحترم أساتذتي وأعترف لھم بالجميل الذي يستحقونهوأن أحترم أساتذتي وأعترف لھم بالجميل الذي يستحقونه..
دفي ي ھ حة مريض اعال ص رفي ج ميري وش ن ض وازع م ي ب ارس مھنت دفي وأن أم ي ھ حة مريض اعال ص رفي ج ميري وش ن ض وازع م ي ب ارس مھنت وأن أم
. . ألولألولاا
وأال أفشي األسرار المعھودة إليوأال أفشي األسرار المعھودة إلي..
وأن أحافظ بكل ما لدي من وسائل على الشرف والتقاليد النبيلة لمھنة الطبوأن أحافظ بكل ما لدي من وسائل على الشرف والتقاليد النبيلة لمھنة الطب..
وأن أعتبر سائر األطباء إخوة ليوأن أعتبر سائر األطباء إخوة لي..
ي أو ي أو عرق ي أو وطن ار دين دون أي اعتب اي ب و مرض واجبي نح وم ب ي أو وأن أق ي أو عرق ي أو وطن ار دين دون أي اعتب اي ب و مرض واجبي نح وم ب وأن أق
..سياسي اجتماعيسياسي اجتماعي
اإلنسانية منذ نشأتھااإلنسانية منذ نشأتھا وأن أحافظ بكل حزم على احترام الحياةوأن أحافظ بكل حزم على احترام الحياة..
وأال أستعمل معلوماتي الطبية بطريق يضر بحقوق اإلنسان مھما القيت من تھديدوأال أستعمل معلوماتي الطبية بطريق يضر بحقوق اإلنسان مھما القيت من تھديد..
بكل ھذا أتعھد عن كامل اختيار ومقسما بشرفيبكل ھذا أتعھد عن كامل اختيار ومقسما بشرفي..
..وهللا على ما أقول شھيدوهللا على ما أقول شھيد
