Kasus

AT, anak perempuan berumur 53 hari dirawat di bangsal IKA RS. Dr. M. Djamil tgl 5-14 April 2012 (10 hari perawatan)

Sesak nafas sejak 10 hari sebelum masuk rumah sakit 1

Keluhan Utama

Riwayat Penyakit Sekarang

RAWAT5-4-1012

Batuk 10 hr SMRS

Sesak nafas 10 hr SMRS

Demam 10 jam SMRS

Muntah 10 jam SMRS

Riwayat kebiruan

sejak lahir

Tidak ada anggota keluarga yang menderita sakit seperti ini

Pasien anak kedua dari dua bersaudara, lahir spontan, cukup bulan, ditolong bidan. BBL 3400

gram, PBL 48 cm, tidak langsung menangis. Riwayat imunisasi dasar sesuai umur.

3

Tidak ada yang pentingRiwayat penyakit dahulu

Riwayat penyakit keluarga

PEMERIKSAAN FISIK

Tanda vital

•Ku; sakit berat, sadar•Laju nadi: 160 x/menit•Laju nafas: 80 x/menit,•Suhu: 380C

Status gizi & antropometri

•BB: 3,7 kg•TB: 55 cm•BB/U:80,4 %, TB/U: 98,2 %, BB/TB: 84,09%•Kesan klinis: Gizi kurang

Pemeriksaan fisik…….

• Dada terlihat simetris. retraksi epigastrium (+). Paru suara nafas bronkovesikuler, ronki basah halus nyaring di kedua lapangan paru.

• Jantung: iktus tidak terlihat, teraba di linea Midclavicularis sinistra V, batas jantung sukar dinilai. Irama teratur, bising sistolik grade 3/6 terjelas di RIC III-IV

• Abdomen tidak distensi, hepar teraba ¼ - ¼, permukaan rata, pinggir tajam, BU (+) normal.

• Akral hangat dan perfusi baik.6

Pemeriksaan fisik…….

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Darah

• Hb : 14,2 gr%• Leukosit :

14.300/mm3

• Hitung jenis: 0/0/0/38/58/4

Urinalisis• Protein

: (-)• Reduksi : (-)• Bilirubin :

(-)• Urobilinogen :

(+)• Sedimen :• Leukosit : (-)• Eritrosit : (-)• Epitel : (+)

Feses

• kuning• Mikroskopik:

• Leukosit : (-)

• Eritrosit : (-)

• Parasit : (-)

Daftar Masalah

* Susp Bronkopneumonia* Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

* Gizi Kurang

Diagnosis kerja

Susp BronkopneumoniaPenyakit

Jantung Bawaan Sianotik ec

susp Tetralogy Fallot

Gizi kurang

Susp Bronkopneumonia

Diagnostik: Analisis gas darah, elektrolit, foto thorak, kultur

darah

Terapi: O2 1 liter/menit, IVFD KAEN 1B 16 tetes/menit mikro, Ceftriaxon 1 x 200 mg IV, Parasetamol 40 mg (bila

T>38,5oC), Sementara puasa

Edukasi : menjelaskan kepada orang tua tentang penyakit anak dan tindakan yang akan dilakukan.

Diagnostik:

Elektrokardiografi, Ekokardiografi

Edukasi: Menjelaskan kepada orang tua tentang berbagai

kemungkinan tentang penyakit anak.

Menjelaskan kepada orang tua tentang

pemeriksaan

penunjang yang akan dilakukan.

Penyakit Jantung Sianotik ec susp Tetralogy Fallot

Gizi Kurang• Diagnostik: Kurva CDC- NCHS 2000

• Terapi: pemantauan berat badan, tinggi badan

• Edukasi: menjelaskan kepada orang tua untuk memantau kenaikan berat badan.

AGD: pH 7,41, pCO2 34, pO2 39, HCO3 21,6, BE -2,6, Sat O2 74% (hipoksemia). Sat pulse oksimetri 75-77%. Sikap: naikkan oksigen

menjadi 2 lt/mnt. Natrium 136 mg/dl, kalium 4,1

mg/dl, kalsium 9,4 mg/dl, GDR 99 mg/dl

Hasil

- Tampak infiltrat di parakardial kedua lapang para. Tampak pelebaran mediastinum superior. Jantung tampak membesar, konus pulmonal agak cekung, apeks terangkat. CTI 75 %. Kesan: bronkopneumonia, Thymus & sesuai gambaran TOF

Foto thorak

EKG: posisi jantung RAD, irama sinus takikardi, interval PR memanjang, RVH

Rawatan hari 1

• Anak masih sesak nafas. Kebiruan masih ada bila anak menangis kuat & lama.

• Sakit berat, sadar, nadi 148 x/mnt, RR 72 x/mnt, T 370C. Retraksi (+) epigastrium. Cor irama teratur, bising sistolik grade 3/6 terjelas di RIC III-IV. Pulmo suara nafas bronkovesikuler, ronki (+/+). Abdomen tidak distensi. BU (+) normal. Akral hangat, perfusi baik. Kesan masih sesak, berkurang dibandingkan sebelumnya

• Terapi dilanjutkan, coba ASI 8 x 15 cc. Balans +56 cc, urin 1,3 cc/kg/jam

Wheezing (+/+). Jantung: bising (+). Kesan/ susp bronkiolitis

Rawatan hari ke-9 (pkl 07.00)Dilakukan septic work up, antibiotika diganti dengan Meropenem. Hasil lab Hb 16 gr/dl, leukosit 17.700/mm3, trombosit 260.000/mm3.

12.50

Kebiruan tampak di sekitar mulut & ujung jari

tangan dan kaki

Bertambah sesak & kebiruan

sakit berat, sadar, laju nadi 130 x/mnt, RR 66 x/mnt, T 37,90C. Sianosis sirkum oral (+). NCH (+). Retraksi

(+)

Posisi ditekuk, IVFD KAEN 1B 16 tts/mnt mikro, sementara puasa. R/ AGD,

elektrolit, pasien dipindahkan ke HCU

Perburukan

• Hasil AGD, pH 6,95, pCO2 102, pO2 20, HCO3 22, BE -9,9, saturasi 11%, kesan gagal nafas (asidosis respiratorik).

• Pasien diintubasi, dilakukan VTP 40-60 x/mnt. Rencana pindah NICU tapi NICU penuh.

• Natrium 125 mg/dl (hiponatremia), diberikan koreksi 43 cc NaCL 3%. Kalium 3,7 mg/dl (normal).

Demam tinggi, kaki & tangan teraba dingin. BAK tidak ada sejak 4 jam yll. Nadi cepat & halus, RR 46 x/mnt, T 38,5oC. Akral teraba dingin, perfusi jelek. K/ syok kardiogenik. Ditatalaksana: RL 20 cc/kg/30

menit

14.30

Demam masih ada, tidak tinggi, kejang tidak ada, kaki & tangan masih teraba dingin. Nadi cepat halus, T 38oC, akral dingin, perfusi jelek. K/ syok belum

teratasi. Diberikan dopamin mulai 3 µg/kg/menit dlm 50 ml Dextrose

5%.

15.00

• Pukul 17.15 Wib• Nafas spontan tidak ada. Kaki & tangan masih teraba dingin. HR 50 x/mnt, suhu 38oC, sat 45%.

• Tatalaksana : VTP : kompresi dada 1: 3. Inj adrenalin 1: 10.000, 0,3 cc. Rencana diberikan dobutamin.

• Pukul 17.20 Wib HR 30 x/mnt, nafas spontan tidak ada.Tatalaksana : VTP : kompresi dada 1: 3. Inj adrenalin 1: 10.000, 0,3 cc

• Pukul 17.25 WibHR : 25 x/mnt.Tatalaksana : VTP : kompresi dada 1: 3. Injeksi adrenalin 1: 10.000, 0,3 cc.

• Pukul 17.30 WibHR : 0 x/mnt, RR 0 x/menit, pupil dilatasi maksimalPasien dinyatakan meninggal di hadapan dokter, perawat dan keluarga

• TIM YANG MENERIMA : Yunetti, Delfican, Lola Lusita, Roza Erisma

• TIM YANG MERAWAT :HCU: Asviandri, Nelvirina, Irawati, Roza ErismaKelas 1: Sari Dewi, Aslinar

• TIM SAAT MENINGGAL: Adria Russelly, Hamdi, Siska Silviana, Lola Rahmadesi

• SEBAB KEMATIANa. Penyakit atau keadaan langsung mengakibatkan kematian:

* Hipoksiab. Penyakit tersebut dalam ruang a. disebabkan oleh (atau akibat dari):

* Atresia pulmonalc. Penyakit tersebut dalam ruang b. disebabkan oleh (atau akibat dari):

* Di samping penyakit-penyakit tersebut di atas, terdapat pula:

* Bronkopneumonia + Gizi kurang

Analisis Kasus

26

Anak pr usia 53 hari dirawat dg dx bronkopneumonia dan PJB sianotik ec atresia pulmonal dengan IVS, PDA, PFO.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan dari manifestasi klinis, foto thorak, dan pemeriksaan ekokardiografi.

•Pneumonia adalah suatu radang paru yang disebabkan oleh bermacam-macam etiologi seperti bakteri, virus, jamur dan benda asing

•Bronkopneumonia merupakan jenis pneumonia tersering pada bayi dan anak kecil

•Pada pasien ini ditemukan kultur steril, jadi diduga anak menderita pneumonia virus. Virus menyebabkan efek cytopathic dengan cara menginduksi nekrosis atau apoptosis pada sel yang terinfeksi

•Pneumonia salah satu penyebab morbiditas & mortalitas yg tinggi pada anak usia <5 th di negara berkembang terutama bila komorbid dg PJB

27

Pasien

Pasien juga menderita penyakit jantung bawaan

sianotik

Masalah yang dihadapi

Literatur

Sianosis pada PJB sianotik warna kebiruan pada kulit dan membran

mukosa akibat peningkatan konsentrasi Hb tereduksi dalam sirkulasi >5 gram/dl.Sianosis yang terjadi berupa sianosis sentral (perioral dan periorbital).

Pemeriksaan ekokardiografi :atresia pulmonal dengan IVS, PDA dan PFOAtresia pulmonal +IVS obstruksi

komplit dari aliran ventrikel kanan yg

berhubungan dg atresia katup

pulmonal tanpa adanya VSD

Aliran darah tergantung pada PDA. Atresia pulmonal + IVS sering disertai dengan ukuran

ventrikel kanan yang kecil atau

hipoplasia 29

Atresia pulmonal dg IVS jarang terjadi, hanya terdapat pada 7,1 – 8,1 per 100.000 kelahiran hidup atau sekitar 0,7% dari seluruh PJBKarena terdapat atresia pulmonal dan tidak

terdapat VSD, darah dari ventrikel kanan tidak dapat keluar. Dari atrium kanan darah menuju atrium kiri melalui ASD atau foramen ovale. Satu-satunya jalan darah ke paru adalah melalui

duktus arteriosusAwalnya saat lahir, duktus terbuka dan aliran darah pulmonal adekuat. Pada saat duktus mulai menutup secara proses alami,

ditandai dengan hipoksemia

Pada pasien ini terdapat PDA yg memberikan jalan darah ke paru dan PFO yg merupakan jalan bagi darah dari atrium kanan ke atrium kiri.

PFO shunt kanan ke kiri & mendekompresi atrium kanan.Adanya

interatrial communication (seperti ASD atau PFO) dan PDA atau arteri kolateral diperlukan supaya pasien bisa tetap

survive

• Penatalaksanaan atresia pulmonal dg IVS yaitu berupa pemberian infuse prostaglandin, kateterisasi jantung & tindakan bedah. Tindakan lasser-assisted pulmonary valvotomy with balloon pulmonary valvuloplasty berguna sebagai tindakan bedah alternatif untuk membuat RV-PA continuity.

• Pasien ini sudah direncanakan untuk dirujuk ke RSCM untuk menjalani operasi

Kelangsungan hidup bayi dengan atresia pulmonal dan IVS tergantung pada adekuatnya

aliran darah pulmonal

Kematian biasanya bersamaan dengan menutupnya secara spontan duktus arteriosus

Sekitar 50% pasien meninggal pada 1 bulan pertama jika tidak

ditangani, dan 80% akan meninggal dalam usia 6 bulan

Prognosis

PICO

• Pasien atresia pulmonal dengan IVS dari tahun 1991-1995

• Surgical atau catether

• Non intervention• Angka mortalitas

Problem Intervensi

Comparison Outcome

Pulmonary atresia with intact ventricular septum: Predictors of early and mediumterm outcome in a population-based study.

Daubeney et alThe Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2005; 130 (4): 1071-80

Validitas•Apakah awal penelitian didefinisikan dengan jelas dan taat asas, misalnya saat diagnosis ditegakkan? Ya•Apakah follow up pasien dilakukan secara memadai? Ya•Apakah luaran dinilai dengan kriteria obyektif, bila mungkin secara tersamar? Ya•Apakah subgroup dengan prognosis yang berbeda diidentifikasi dan bila ya, apakah dilakukan penyesuaian terhadap faktor prognosis yang penting? Ya•Apakah hasil sudah divalidasi pada kelompok subyek yang lain? Ya

ApplicableApakah pasien kita mirip dengan subyek penelitian? YaApakah simpulan kita terhadap hasil studi bermanfaat apabila disampaikan kepada pasien/keluarganya dalam tatalaksana secara keseluruhan? Ya