Buerger Disease

19
BAB I 1.1 Pendahuluan Penyakit Buerger (Tromboangitis Obliterans) merupakan penyakit oklusi pembuluh darah perifer yang lebih sering terjadi di Asia dibandingkan di Negara- negara barat. Penyakit ini merupakan penyakit idiopatik, kemungkinan merupakan kelainan pembuluh darah karena autoimmune, inflamasi yang hasil akhirnya menyebabkan stenosis dan oklusi pada pembuluh darah. Laporan pertama kasus Tromboangitis Obliterans telah dijelaskan di Jerman oleh von Winiwarter pada tahun 1879 dalam artikel yang berjudul “A strange form of endarteritis and endophlebitis with gangrene of the feet”. Kurang lebih sekitar seperempat abad kemudian, di Brookline New York, Leo Buerger mempublikasikan penjelasan yang lebih lengkap tentang penyakit ini dimana ia lebih memfokuskan pada gambaran klinis dari Tromboangitis Obliterans sebagai presenile spontaneous gangrene”. 1.2 Epidemiologi Hampir 100% kasus Tromboangitis Obliterans (kadang disebut Tromboarteritis Obliterans) atau penyakit Winiwarter Buerger menyerang perokok pada usia dewasa muda. Penyakit ini banyak terdapat di Korea, Jepang, Indonesia, India dan Negara lain di Asia Selatan, Asia tenggara dan Asia Timur. 1

Transcript of Buerger Disease

BAB I

1.1 Pendahuluan

Penyakit Buerger (Tromboangitis Obliterans)

merupakan penyakit oklusi pembuluh darah perifer yang

lebih sering terjadi di Asia dibandingkan di Negara-

negara barat. Penyakit ini merupakan penyakit idiopatik,

kemungkinan merupakan kelainan pembuluh darah karena

autoimmune, inflamasi yang hasil akhirnya menyebabkan

stenosis dan oklusi pada pembuluh darah.

Laporan pertama kasus Tromboangitis Obliterans

telah dijelaskan di Jerman oleh von Winiwarter pada tahun

1879 dalam artikel yang berjudul “A strange form of endarteritis

and endophlebitis with gangrene of the feet”. Kurang lebih sekitar

seperempat abad kemudian, di Brookline New York, Leo

Buerger mempublikasikan penjelasan yang lebih lengkap

tentang penyakit ini dimana ia lebih memfokuskan pada

gambaran klinis dari Tromboangitis Obliterans sebagai

“presenile spontaneous gangrene”.

1.2 Epidemiologi

Hampir 100% kasus Tromboangitis Obliterans (kadang

disebut Tromboarteritis Obliterans) atau penyakit

Winiwarter Buerger menyerang perokok pada usia dewasa

muda. Penyakit ini banyak terdapat di Korea, Jepang,

Indonesia, India dan Negara lain di Asia Selatan, Asia

tenggara dan Asia Timur.

1

Prevalensi penyakit Buerger di Amerika Serikat

telah menurun selama separuh dekade terakhir, hal ini

tentunya disebabkan menurunnya jumlah perokok, dan juga

dikarenakan kriteria diagnosis yang lebih baik. Pada

tahun 1947, prevalensi penyakit ini di Amerika serikat

sebanyak 104 kasus dari 100 ribu populasi manusia. Data

terbaru, prevalensi pada penyakit ini diperkirakan

mencapai 12,6 – 20% kasus per 100.000 populasi.

Kematian yang diakibatkan oleh Penyakit Buerger

masih jarang, tetapi pada pasien penyakit ini yang terus

merokok, 43% dari penderita harus melakukan satu atau

lebih amputasi pada 6-7 tahun kemudian. Data terbaru,

pada bulan Desember tahun 2004 yang dikeluarkan oleh CDC

publication, sebanyak 2002 kematian dilaporkan di Amerika

Serikat berdasarkan penyebab kematian, bulan, ras dan

jenis kelamin (International Classification of Diseases,

Tenth Revision, 1992), telah dilaporkan total dari 9

kematian berhubungkan dengan Tromboangitis Obliterans,

dengan perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 2:1

dan etnis putih dan hitam adalah 8:1.

1.3 Pembahasan penyakit

Anatomi Pembuluh Darah

Pembuluh darah terdiri atas 3 jenis : arteri, vena, dan

kapiler.

1. Arteri

2

Arteri membawa darah dari jantung dan disebarkan ke

berbagai jaringan tubuh melalui cabang-cabangnya. Arteri

yang terkecil, diameternya kurang dari 0,1 mm, dinamakan

arteriol. Persatuan cabang-cabang arteri dinamakan

anastomosis. Pada arteri tidak terdapat katup.

End arteri anatomik merupakan pembuluh darah yang

cabang-cabang terminalnya tidak mengadakan anastomosis

dengan cabang-cabang arteri yang memperdarahi daerah yang

berdekatan. End arteri fusngsional adalah pembuluh darah

yang cabang-cabang terminalnya mengadakan anastomosis

dengan cabang-cabang terminal arteri yang berdekatan,

tetapi besarnya anastomosis tidak cukup untuk

mempertahankan jaringan tetap hidup bila salah satu

arteri tersumbat.

2. Vena

Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah

kembali ke jantng; banyak vena mempunyai katub. Vena yang

terkecil dinamakan venula. Vena yang lebih kecil atau

cabang-cabangnya, bersatu membentuk vena yang lebih

besar, yang seringkali bersatu satu sama lain membentuk

pleksus vena. Arteri profunda tipe sedang sering diikuti

oleh dua vena masing-masing pada sisi-sisinya, dan

dinamakan venae cominantes.

3. Kapiler

3

Kapiler adalah pembuluh mikroskopik yang membentuk

jalinan yang menghubungkan arteriol dengan venula. Pada

beberapa daerah tubuh, terutama pada ujung-ujung jari dan

ibu jari, terdapat hubungan langsung antara arteri dan

vena tanpa diperantai kapiler. Tempat hubungan seperti

ini dinamakan anastomosis arteriovenosa.

Anatomi pembuluh darah

Histologi Struktur Pembuluh Darah secara umum

Tunica intima. merupakan lapisan yang kontak langsung

dengan darah. Lapisan ini dibentuk terutama oleh sel

endothel.

Tunica media. Lapisan yang berada diantara tunika

intima dan adventitia, disebut juga lapisan media.

4

Lapisan ini terutama dibentuk oleh sel otot polos dan dan

jaringan elastic.

Tunica adventitia. Merupakan Lapisan yang paling luar

yang tersusun oleh jaringan ikat.

Histologi pembuluh darah

1.4 Definisi

Penyakit Buerger atau Tromboangitis Obliterans (TAO)

adalah penyakit oklusi kronis pembuluh darah arteri dan

vena yang berukuran kecil dan sedang. Terutama mengenai

pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan superior.

Penyakit pembuluh darah arteri dan vena ini bersifat

segmental pada anggota gerak dan jarang pada alat-alat

dalam

5

Penyakit Tromboangitis Obliterans merupakan kelainan

yang mengawali terjadinya obstruksi pada pembuluh darah

tangan dan kaki. Pembuluh darah mengalami konstriksi atau

obstruksi sebagian yang dikarenakan oleh inflamasi dan

bekuan sehingga mengurangi aliran darah ke jaringan.

1.5 Etiologi

Belum diketahui pasti

- Merokok

- Faktor autoimun

- Gangguan vasodilatasi endotel dependen.

1.6 Patogenesis

Dalam kasus tromboangitis obliteran, hubungan dengan

merokok adalah salah satu yang paling berpengaruh. Dimana

terjadi toksisitas sel endotel langsung oleh sebagian

6

produk tembakau yang menyebabkan reaksi hipersensitvitas.

Reaksi inilah yang memicu terjadinya disfungsi endotel.

Selanjutnya akan terjadi inflamasi segmen dari ke2 arteri

dan vena. Iskemi (obtruksi aliran darah perifer ) –

hipoksia jaringan, sehingga kebutuhan seluruh tubuh akan

nutrisi dan oksigen yang di angkut oleh darah tidak dapat

terpenuhi, kemudian sekitar 4-6 jam atau lebih penurunan

kolateral pembuluh darah, terjadi gangguan peredaran

darah, penyempitan lumen pembuluh darah, terjadi

perpindahan siklus aerob yang berubah menjadi anaerob-

nekrosis dan gangren dan dapat melibatkan pembuluh darah

serta saraf-saraf yang ada disekitar luka.

1.7 Manifestasi klinis

1. Rasa Nyeri

a. Klaudikasio intermiten, yaitu rasa nyeri yang

muncul setelah bejalan

beberapa saat dan kemudian hilang setelah istirahat.

Gejala ini progresif sehingga satu saat nyeri

menetap.

b. Nyeri spontan pada ekstremitas, timbul pada saat

istirahat biasanya

malam hari, merupakan tanda awal akan terjadi

gangren atau ulkus.

Nyeri lebih hebat bila ekstremitas ditinggikan dan

berkurang bila di

7

rendahkan.

c. Pada keaadaan osteoporotik nyeri lebih hebat pada

saat kaki diinjakkan karena terjadi kelaian pada

saraf. Dan merasa hiperestesi

2. Terjadi perubahan warna kulit pada jari jari yang

terkena, merah, normal atau sianotik, derajat

sianotik tergantung derajat beratnya penyakit

3. Bila diraba jari jari yang terkena lebih dingin

dibanding jari yang sehat

4. Pulsasi arteri di punggung kaki atau dibawah mata

kaki (arteri dorsalis pedis dan tibialis posterior)

biasanya menghilang.

5. Gangren atau ulkus, sering terjadi spontan atau

terkena trauma ringan.Gangren biasanya unilateral

pada unjung jari

6. Peradangan pada vena kecil di betis atau kaki

yang berpindah

(tromboflebitis superficial migrans)

1.8 Kriteria Diagnosis

Mudah ditegakan bila gejalanya khas. Penyakit

lain yang mirip dengan TAO perlu diperhatikan

seperti aterosklerosis yang memberi gambaran

8

insufisiensi arteri dengan koreng yang menahun.

Terlihat bahwa ada perbedaan antara penyakit

pembuluh darah ukuran kecil kurang 2mm yang biasanya

hanya terdapat diperifer sekali, dengan penyakit

sumbatan pembuluh darah ukuran besar.

Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar

untuk mendiagnosis penyakit Buerger :

1. Adanya tanda insufisiensi arteri

2. Umumnya pria dewasa muda

3. Perokok berat

4. Adanya gangren yang sukar sembuh

5. Riwayat tromboflebitis yang berpindah

7. Yang terkena biasanya ekstremitas bawah

8. Diagnosis pasti dengan patologi anatomi

Penyakit Buerger’s juga harus dicurigai pada

penderita dengan satu atau lebih tanda klinis

berikut ini :

A. Jari iskemik yang nyeri pada ekstremitas atas dan

bawah pada laki-laki dewasa muda dengan riwayat

merokok yang berat.

B. Klaudikasi kaki

C. Tromboflebitis superfisialis berulang

D. Sindrom Raynaud

9

1.9 Diagnosis Banding

tromboangitis obliteran

Penyakit Peripheral aterosklerotik

Tromboflibitis superfisial

Penyakit raynaud

1.10 Pemeriksaan Penunjang

Tidak terdapat pemeriksaan laboratorium yang

spesifik untuk mendiagnosis penyakit Buerger. Tidak

seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut

(seperti angka sedimen eritrosit dan level protein C

reaktif) pasien penyakit Buerger adalah normal.

Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah dapat

membantu dalam mendiagnosis penyakit Buerger. Pada

angiografii tersebut ditemukan gambaran “corkscrew” dari

arteri yang terjadi akibat dari kerusakan vaskular,

bagian kecil arteri tersebut pada bagian pergelangan

tangan dan kaki. Angiografi juga dapat menunjukkan oklusi

(hambatan) atau stenosis (kekakuan) pada berbagai daerah

dari tangan dan kaki.

10

Gambar. Sebelah kiri merupakan angiogram normal.

Gambar sebelah kanan merupakan angiogram abnormal dari

arteri tangan yang ditunjukkan dengan adanya gambaran

khas “corkscrew” pada daerah lengan. Perubahannya terjadi

pada bagian kecil dari pembuluh darah lengan kanan bawah

pada gambar (distribusi arteri ulna).

Penurunan aliran darah (iskemi) pada tangan dapat

dilihat pada angiogram. Keadaan ini akan memgawali

terjadinya ulkus pada tangan dan rasa nyeri.

11

hasil angiogram abnormal dari tangan

Meskipun iskemik (berkurangannya aliran darah) pada

penyakit Buerger terus terjadi pada ekstrimitas distal

yang terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke organ

lainnya , tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya. Saat

terjadi ulkus dan gangren pada jari, organ lain sperti

paru-paru, ginjal, otak, dan traktus gastrointestinal

tidak terpengaruh. Penyebab hal ini terjadi belum

diketahui.

Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam

mendiagnosis penyakit ini, yaitu dengan mengetahui

kecepatan aliran darah dalam pembuluh darah.

Pada Gambaran Histopatologis menunjukan peradangan

pada ketiga lapisan dindingpembuluh darah arteri yang

mencolok, berupa proliperatif dengan sumbatan thrombus

yang tersusun atas sel endotel dan fibroblast yang rapi.

Peradangan terjadi juga di jaringan sekitar pembuluh12

darah sehingga terbentuk jaringan parut yang berisi

arteri vena dan saraf. Perubahan pada vena serupa dengan

yang terjadi pada arteri

Metode penggambaran secara modern, seperti

computerize tomography (CT) dan Magnetic resonance

imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari

penyakit Buerger masih belum dapat menjadi acuan utama.

Pada pasien dengan ulkus kaki yang dicurigai

Tromboangitis Obliterans, Allen test sebaiknya dilakukan

untuk mengetahui sirkulasi darah pada tangan dan kaki.

Terapi

Terapi medis penderita penyakit Buerger harus

dimulai dengan usaha intensif untuk meyakinkan pasien

untuk berhenti merokok. Jika pasien berhasil berhenti

merokok, maka penyakit ini akan berhenti pada bagian yang

terkena sewaktu terapi diberikan. Sayangnya, kebanyakan

pasien tidak mampu berhenti merokok dan selalu ada

progresivitas penyakit. Untuk pembuluh darahnya dapat

dilakukan dilatasi (pelebaran) dengan obat vasodilator,

misalnya Ronitol yang diberikan seumur hidup. Perawatan

luka lokal, meliputi mengompres jari yang terkena dan

menggunakan enzim proteolitik bisa bermanfaat. Antibiotic

diindikasikan untuk infeksi sekunder.

Terapi bedah untuk penderita buerger meliputi

debridement konservatif jaringan nekrotik atau gangrenosa

, amputasi konservatif dengan perlindungan panjang

13

maksimum bagi jari atau ekstremitas, dan kadang-kadang

simpatektomi lumbalis bagi telapak tangan atau

simpatetomi jari walaupun kadang jarang bermanfat.

Revaskularisasi arteri pada pasien ini juga tidak

mungkin dilakukan sampai terjadi penyembuhan pada bagian

yang sakit. Keuntungan dari bedah langsung (bypass) pada

arteri distal juga msih menjadi hal yang kontroversial

karena angka kegagalan pencangkokan tinggi. Bagaimanapun

juga, jika pasien memiliki bebrapa iskemik pada pembuluh

darah distal, bedah bypass dengan pengunaan vena autolog

sebaiknya dipertimbangkan.

Bypass arteri

Simpatektomi dapat dilakukan untuk menurunkan spasme

arteri pada pasien penyakit Buerger. Melalui simpatektomi

dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu dan

penyembuhan luka ulkus pada pasien penyakit buerger

tersebut, tetapi untuk jangka waktu yang lama

keuntungannya belum dapat dipastikan.

14

Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat

paling sedikit 3 buah ganglion simpatik, yaitu Th12, L1

dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan dihilangkan

dan pembuluh darah yang masih elastis akan melebar

sehingga kaki atau tangan dirasakan lebih hangat.

Terapi bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger

(yaitu pada pasien yang terus mengkonsumsi tembakau)

adalah amputasi tungkai tanpa penyembuhan ulcers,

gangrene yang progresif, atau nyeri yang terus-menerus

serta simpatektomi dan penanganan lainnya gagal.

Hidarilah amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika

dibutuhkan, lakukanlah operasi dengan cara menyelamatkan

tungkai kaki sebanyak mungkin.

Beberapa usaha berikut sangat penting untuk mencegah

komplikasi dari penyakit buerger:

- Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk

menghindari trauma kaki dan panas atau juga luka

karena kimia lainnya.

- Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif

pada lula-luka ektremis untuk menghindari infeksi

- Menghindar dari lingkungan yang dingin

Prognosis

Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak

perlu mengalami amputasi; apalagi pada pasien yang

15

berhenti merokok sebelum terjadi gangrene, angka kejadian

amputasi mendekati 0%. Hal ini tentunya sangat berbeda

sekali dengan pasien yang tetap merokok, sekitar 43% dari

mereka berpeluang harus diamputasi selama periode waktu 7

sampai 8 tahun kemudian, bahkan pada mereka harus

dilakukan multiple amputasi. Pada pasien ini selain

umumnya dibutuhkan amputasi tungkai, pasien juga terus

merasakan klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) atau

fenomena raynaud’s walaupun sudah benar-benar berhenti

mengkonsumi tembakau.

16

BAB II

KESIMPULAN

KESIMPULAN

Buerger Disease (Tromboangitis Obliterans) merupakan

penyakit oklusi pembuluh darah perifer yang lebih sering

terjadi di Asia (Korea, Jepang, Indonesia, India dan

Negara lain di Asia Selatan, Asia tenggara dan Asia

Timur) dibandingkan di Negara-negara barat. Merupakan

penyakit idiopatik, kemungkinan merupakan kelainan

pembuluh darah karena auto imun, panangitis yang hasil

akhirnya menyebabkan stenosis dan oklusi pada pembuluh

darah.

Biasanya mengenai perokok pada usia muda. Oleh

karena ini resiko terjadinya penyakit ini bisa di kurangi

dengan Mengubah kebiasan atau faktor risk seperti

berhenti merokok.

17

Prognosis,bergantung pada faktor pencetus dari

penyakit. Pada penyakit ini Kebiasaan merokok memeliki

andil yang sangat besar.misalnya Pada pasien yang

berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami

amputasi; apalagi pada pasien yang berhenti merokok

sebelum terjadi gangren, angka kejadian amputasi

mendekati 0%. Dan berbeda berbeda sekali dengan pasien

yang tetap merokok, sekitar 43% harus diamputasi selama

periode waktu 7 sampai 8 tahun kemudian, dan apabila

sudah sangat berat akan dilakukan amputasi.

  DAFTAR PUSTAKA

Brunicardi, F. Charles. Schwartz’s Principles of Surgery, ninth

edition. The McGraw-Hill Companies, Inc. United States of

America. 2010.

Dambro, Mark R. 5-Minute Clinical Consult 2006. Lippincott

Williams & Wilkins. USA. 2006.

18

Silbernagl Stefan, Florian Lang. Color Atlas of Pathophysiology at a Glance. Thieme Flexibook. New York. 2000

Robbins, dkk. Buku Ajar Patologi. Volume 2. Edisi 7. Jakarta : EGC. 2007.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000172.htm (3/22012 jam 20.30 wib)

19