Late Marek's Disease in Adult Chickens Inoculated with Virulent Marek's Disease Virus
Buerger Disease
Transcript of Buerger Disease
BAB I
1.1 Pendahuluan
Penyakit Buerger (Tromboangitis Obliterans)
merupakan penyakit oklusi pembuluh darah perifer yang
lebih sering terjadi di Asia dibandingkan di Negara-
negara barat. Penyakit ini merupakan penyakit idiopatik,
kemungkinan merupakan kelainan pembuluh darah karena
autoimmune, inflamasi yang hasil akhirnya menyebabkan
stenosis dan oklusi pada pembuluh darah.
Laporan pertama kasus Tromboangitis Obliterans
telah dijelaskan di Jerman oleh von Winiwarter pada tahun
1879 dalam artikel yang berjudul “A strange form of endarteritis
and endophlebitis with gangrene of the feet”. Kurang lebih sekitar
seperempat abad kemudian, di Brookline New York, Leo
Buerger mempublikasikan penjelasan yang lebih lengkap
tentang penyakit ini dimana ia lebih memfokuskan pada
gambaran klinis dari Tromboangitis Obliterans sebagai
“presenile spontaneous gangrene”.
1.2 Epidemiologi
Hampir 100% kasus Tromboangitis Obliterans (kadang
disebut Tromboarteritis Obliterans) atau penyakit
Winiwarter Buerger menyerang perokok pada usia dewasa
muda. Penyakit ini banyak terdapat di Korea, Jepang,
Indonesia, India dan Negara lain di Asia Selatan, Asia
tenggara dan Asia Timur.
1
Prevalensi penyakit Buerger di Amerika Serikat
telah menurun selama separuh dekade terakhir, hal ini
tentunya disebabkan menurunnya jumlah perokok, dan juga
dikarenakan kriteria diagnosis yang lebih baik. Pada
tahun 1947, prevalensi penyakit ini di Amerika serikat
sebanyak 104 kasus dari 100 ribu populasi manusia. Data
terbaru, prevalensi pada penyakit ini diperkirakan
mencapai 12,6 – 20% kasus per 100.000 populasi.
Kematian yang diakibatkan oleh Penyakit Buerger
masih jarang, tetapi pada pasien penyakit ini yang terus
merokok, 43% dari penderita harus melakukan satu atau
lebih amputasi pada 6-7 tahun kemudian. Data terbaru,
pada bulan Desember tahun 2004 yang dikeluarkan oleh CDC
publication, sebanyak 2002 kematian dilaporkan di Amerika
Serikat berdasarkan penyebab kematian, bulan, ras dan
jenis kelamin (International Classification of Diseases,
Tenth Revision, 1992), telah dilaporkan total dari 9
kematian berhubungkan dengan Tromboangitis Obliterans,
dengan perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 2:1
dan etnis putih dan hitam adalah 8:1.
1.3 Pembahasan penyakit
Anatomi Pembuluh Darah
Pembuluh darah terdiri atas 3 jenis : arteri, vena, dan
kapiler.
1. Arteri
2
Arteri membawa darah dari jantung dan disebarkan ke
berbagai jaringan tubuh melalui cabang-cabangnya. Arteri
yang terkecil, diameternya kurang dari 0,1 mm, dinamakan
arteriol. Persatuan cabang-cabang arteri dinamakan
anastomosis. Pada arteri tidak terdapat katup.
End arteri anatomik merupakan pembuluh darah yang
cabang-cabang terminalnya tidak mengadakan anastomosis
dengan cabang-cabang arteri yang memperdarahi daerah yang
berdekatan. End arteri fusngsional adalah pembuluh darah
yang cabang-cabang terminalnya mengadakan anastomosis
dengan cabang-cabang terminal arteri yang berdekatan,
tetapi besarnya anastomosis tidak cukup untuk
mempertahankan jaringan tetap hidup bila salah satu
arteri tersumbat.
2. Vena
Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah
kembali ke jantng; banyak vena mempunyai katub. Vena yang
terkecil dinamakan venula. Vena yang lebih kecil atau
cabang-cabangnya, bersatu membentuk vena yang lebih
besar, yang seringkali bersatu satu sama lain membentuk
pleksus vena. Arteri profunda tipe sedang sering diikuti
oleh dua vena masing-masing pada sisi-sisinya, dan
dinamakan venae cominantes.
3. Kapiler
3
Kapiler adalah pembuluh mikroskopik yang membentuk
jalinan yang menghubungkan arteriol dengan venula. Pada
beberapa daerah tubuh, terutama pada ujung-ujung jari dan
ibu jari, terdapat hubungan langsung antara arteri dan
vena tanpa diperantai kapiler. Tempat hubungan seperti
ini dinamakan anastomosis arteriovenosa.
Anatomi pembuluh darah
Histologi Struktur Pembuluh Darah secara umum
Tunica intima. merupakan lapisan yang kontak langsung
dengan darah. Lapisan ini dibentuk terutama oleh sel
endothel.
Tunica media. Lapisan yang berada diantara tunika
intima dan adventitia, disebut juga lapisan media.
4
Lapisan ini terutama dibentuk oleh sel otot polos dan dan
jaringan elastic.
Tunica adventitia. Merupakan Lapisan yang paling luar
yang tersusun oleh jaringan ikat.
Histologi pembuluh darah
1.4 Definisi
Penyakit Buerger atau Tromboangitis Obliterans (TAO)
adalah penyakit oklusi kronis pembuluh darah arteri dan
vena yang berukuran kecil dan sedang. Terutama mengenai
pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan superior.
Penyakit pembuluh darah arteri dan vena ini bersifat
segmental pada anggota gerak dan jarang pada alat-alat
dalam
5
Penyakit Tromboangitis Obliterans merupakan kelainan
yang mengawali terjadinya obstruksi pada pembuluh darah
tangan dan kaki. Pembuluh darah mengalami konstriksi atau
obstruksi sebagian yang dikarenakan oleh inflamasi dan
bekuan sehingga mengurangi aliran darah ke jaringan.
1.5 Etiologi
Belum diketahui pasti
- Merokok
- Faktor autoimun
- Gangguan vasodilatasi endotel dependen.
1.6 Patogenesis
Dalam kasus tromboangitis obliteran, hubungan dengan
merokok adalah salah satu yang paling berpengaruh. Dimana
terjadi toksisitas sel endotel langsung oleh sebagian
6
produk tembakau yang menyebabkan reaksi hipersensitvitas.
Reaksi inilah yang memicu terjadinya disfungsi endotel.
Selanjutnya akan terjadi inflamasi segmen dari ke2 arteri
dan vena. Iskemi (obtruksi aliran darah perifer ) –
hipoksia jaringan, sehingga kebutuhan seluruh tubuh akan
nutrisi dan oksigen yang di angkut oleh darah tidak dapat
terpenuhi, kemudian sekitar 4-6 jam atau lebih penurunan
kolateral pembuluh darah, terjadi gangguan peredaran
darah, penyempitan lumen pembuluh darah, terjadi
perpindahan siklus aerob yang berubah menjadi anaerob-
nekrosis dan gangren dan dapat melibatkan pembuluh darah
serta saraf-saraf yang ada disekitar luka.
1.7 Manifestasi klinis
1. Rasa Nyeri
a. Klaudikasio intermiten, yaitu rasa nyeri yang
muncul setelah bejalan
beberapa saat dan kemudian hilang setelah istirahat.
Gejala ini progresif sehingga satu saat nyeri
menetap.
b. Nyeri spontan pada ekstremitas, timbul pada saat
istirahat biasanya
malam hari, merupakan tanda awal akan terjadi
gangren atau ulkus.
Nyeri lebih hebat bila ekstremitas ditinggikan dan
berkurang bila di
7
rendahkan.
c. Pada keaadaan osteoporotik nyeri lebih hebat pada
saat kaki diinjakkan karena terjadi kelaian pada
saraf. Dan merasa hiperestesi
2. Terjadi perubahan warna kulit pada jari jari yang
terkena, merah, normal atau sianotik, derajat
sianotik tergantung derajat beratnya penyakit
3. Bila diraba jari jari yang terkena lebih dingin
dibanding jari yang sehat
4. Pulsasi arteri di punggung kaki atau dibawah mata
kaki (arteri dorsalis pedis dan tibialis posterior)
biasanya menghilang.
5. Gangren atau ulkus, sering terjadi spontan atau
terkena trauma ringan.Gangren biasanya unilateral
pada unjung jari
6. Peradangan pada vena kecil di betis atau kaki
yang berpindah
(tromboflebitis superficial migrans)
1.8 Kriteria Diagnosis
Mudah ditegakan bila gejalanya khas. Penyakit
lain yang mirip dengan TAO perlu diperhatikan
seperti aterosklerosis yang memberi gambaran
8
insufisiensi arteri dengan koreng yang menahun.
Terlihat bahwa ada perbedaan antara penyakit
pembuluh darah ukuran kecil kurang 2mm yang biasanya
hanya terdapat diperifer sekali, dengan penyakit
sumbatan pembuluh darah ukuran besar.
Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar
untuk mendiagnosis penyakit Buerger :
1. Adanya tanda insufisiensi arteri
2. Umumnya pria dewasa muda
3. Perokok berat
4. Adanya gangren yang sukar sembuh
5. Riwayat tromboflebitis yang berpindah
7. Yang terkena biasanya ekstremitas bawah
8. Diagnosis pasti dengan patologi anatomi
Penyakit Buerger’s juga harus dicurigai pada
penderita dengan satu atau lebih tanda klinis
berikut ini :
A. Jari iskemik yang nyeri pada ekstremitas atas dan
bawah pada laki-laki dewasa muda dengan riwayat
merokok yang berat.
B. Klaudikasi kaki
C. Tromboflebitis superfisialis berulang
D. Sindrom Raynaud
9
1.9 Diagnosis Banding
tromboangitis obliteran
Penyakit Peripheral aterosklerotik
Tromboflibitis superfisial
Penyakit raynaud
1.10 Pemeriksaan Penunjang
Tidak terdapat pemeriksaan laboratorium yang
spesifik untuk mendiagnosis penyakit Buerger. Tidak
seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut
(seperti angka sedimen eritrosit dan level protein C
reaktif) pasien penyakit Buerger adalah normal.
Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah dapat
membantu dalam mendiagnosis penyakit Buerger. Pada
angiografii tersebut ditemukan gambaran “corkscrew” dari
arteri yang terjadi akibat dari kerusakan vaskular,
bagian kecil arteri tersebut pada bagian pergelangan
tangan dan kaki. Angiografi juga dapat menunjukkan oklusi
(hambatan) atau stenosis (kekakuan) pada berbagai daerah
dari tangan dan kaki.
10
Gambar. Sebelah kiri merupakan angiogram normal.
Gambar sebelah kanan merupakan angiogram abnormal dari
arteri tangan yang ditunjukkan dengan adanya gambaran
khas “corkscrew” pada daerah lengan. Perubahannya terjadi
pada bagian kecil dari pembuluh darah lengan kanan bawah
pada gambar (distribusi arteri ulna).
Penurunan aliran darah (iskemi) pada tangan dapat
dilihat pada angiogram. Keadaan ini akan memgawali
terjadinya ulkus pada tangan dan rasa nyeri.
11
hasil angiogram abnormal dari tangan
Meskipun iskemik (berkurangannya aliran darah) pada
penyakit Buerger terus terjadi pada ekstrimitas distal
yang terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke organ
lainnya , tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya. Saat
terjadi ulkus dan gangren pada jari, organ lain sperti
paru-paru, ginjal, otak, dan traktus gastrointestinal
tidak terpengaruh. Penyebab hal ini terjadi belum
diketahui.
Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam
mendiagnosis penyakit ini, yaitu dengan mengetahui
kecepatan aliran darah dalam pembuluh darah.
Pada Gambaran Histopatologis menunjukan peradangan
pada ketiga lapisan dindingpembuluh darah arteri yang
mencolok, berupa proliperatif dengan sumbatan thrombus
yang tersusun atas sel endotel dan fibroblast yang rapi.
Peradangan terjadi juga di jaringan sekitar pembuluh12
darah sehingga terbentuk jaringan parut yang berisi
arteri vena dan saraf. Perubahan pada vena serupa dengan
yang terjadi pada arteri
Metode penggambaran secara modern, seperti
computerize tomography (CT) dan Magnetic resonance
imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari
penyakit Buerger masih belum dapat menjadi acuan utama.
Pada pasien dengan ulkus kaki yang dicurigai
Tromboangitis Obliterans, Allen test sebaiknya dilakukan
untuk mengetahui sirkulasi darah pada tangan dan kaki.
Terapi
Terapi medis penderita penyakit Buerger harus
dimulai dengan usaha intensif untuk meyakinkan pasien
untuk berhenti merokok. Jika pasien berhasil berhenti
merokok, maka penyakit ini akan berhenti pada bagian yang
terkena sewaktu terapi diberikan. Sayangnya, kebanyakan
pasien tidak mampu berhenti merokok dan selalu ada
progresivitas penyakit. Untuk pembuluh darahnya dapat
dilakukan dilatasi (pelebaran) dengan obat vasodilator,
misalnya Ronitol yang diberikan seumur hidup. Perawatan
luka lokal, meliputi mengompres jari yang terkena dan
menggunakan enzim proteolitik bisa bermanfaat. Antibiotic
diindikasikan untuk infeksi sekunder.
Terapi bedah untuk penderita buerger meliputi
debridement konservatif jaringan nekrotik atau gangrenosa
, amputasi konservatif dengan perlindungan panjang
13
maksimum bagi jari atau ekstremitas, dan kadang-kadang
simpatektomi lumbalis bagi telapak tangan atau
simpatetomi jari walaupun kadang jarang bermanfat.
Revaskularisasi arteri pada pasien ini juga tidak
mungkin dilakukan sampai terjadi penyembuhan pada bagian
yang sakit. Keuntungan dari bedah langsung (bypass) pada
arteri distal juga msih menjadi hal yang kontroversial
karena angka kegagalan pencangkokan tinggi. Bagaimanapun
juga, jika pasien memiliki bebrapa iskemik pada pembuluh
darah distal, bedah bypass dengan pengunaan vena autolog
sebaiknya dipertimbangkan.
Bypass arteri
Simpatektomi dapat dilakukan untuk menurunkan spasme
arteri pada pasien penyakit Buerger. Melalui simpatektomi
dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu dan
penyembuhan luka ulkus pada pasien penyakit buerger
tersebut, tetapi untuk jangka waktu yang lama
keuntungannya belum dapat dipastikan.
14
Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat
paling sedikit 3 buah ganglion simpatik, yaitu Th12, L1
dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan dihilangkan
dan pembuluh darah yang masih elastis akan melebar
sehingga kaki atau tangan dirasakan lebih hangat.
Terapi bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger
(yaitu pada pasien yang terus mengkonsumsi tembakau)
adalah amputasi tungkai tanpa penyembuhan ulcers,
gangrene yang progresif, atau nyeri yang terus-menerus
serta simpatektomi dan penanganan lainnya gagal.
Hidarilah amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika
dibutuhkan, lakukanlah operasi dengan cara menyelamatkan
tungkai kaki sebanyak mungkin.
Beberapa usaha berikut sangat penting untuk mencegah
komplikasi dari penyakit buerger:
- Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk
menghindari trauma kaki dan panas atau juga luka
karena kimia lainnya.
- Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif
pada lula-luka ektremis untuk menghindari infeksi
- Menghindar dari lingkungan yang dingin
Prognosis
Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak
perlu mengalami amputasi; apalagi pada pasien yang
15
berhenti merokok sebelum terjadi gangrene, angka kejadian
amputasi mendekati 0%. Hal ini tentunya sangat berbeda
sekali dengan pasien yang tetap merokok, sekitar 43% dari
mereka berpeluang harus diamputasi selama periode waktu 7
sampai 8 tahun kemudian, bahkan pada mereka harus
dilakukan multiple amputasi. Pada pasien ini selain
umumnya dibutuhkan amputasi tungkai, pasien juga terus
merasakan klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) atau
fenomena raynaud’s walaupun sudah benar-benar berhenti
mengkonsumi tembakau.
16
BAB II
KESIMPULAN
KESIMPULAN
Buerger Disease (Tromboangitis Obliterans) merupakan
penyakit oklusi pembuluh darah perifer yang lebih sering
terjadi di Asia (Korea, Jepang, Indonesia, India dan
Negara lain di Asia Selatan, Asia tenggara dan Asia
Timur) dibandingkan di Negara-negara barat. Merupakan
penyakit idiopatik, kemungkinan merupakan kelainan
pembuluh darah karena auto imun, panangitis yang hasil
akhirnya menyebabkan stenosis dan oklusi pada pembuluh
darah.
Biasanya mengenai perokok pada usia muda. Oleh
karena ini resiko terjadinya penyakit ini bisa di kurangi
dengan Mengubah kebiasan atau faktor risk seperti
berhenti merokok.
17
Prognosis,bergantung pada faktor pencetus dari
penyakit. Pada penyakit ini Kebiasaan merokok memeliki
andil yang sangat besar.misalnya Pada pasien yang
berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami
amputasi; apalagi pada pasien yang berhenti merokok
sebelum terjadi gangren, angka kejadian amputasi
mendekati 0%. Dan berbeda berbeda sekali dengan pasien
yang tetap merokok, sekitar 43% harus diamputasi selama
periode waktu 7 sampai 8 tahun kemudian, dan apabila
sudah sangat berat akan dilakukan amputasi.
DAFTAR PUSTAKA
Brunicardi, F. Charles. Schwartz’s Principles of Surgery, ninth
edition. The McGraw-Hill Companies, Inc. United States of
America. 2010.
Dambro, Mark R. 5-Minute Clinical Consult 2006. Lippincott
Williams & Wilkins. USA. 2006.
18
Silbernagl Stefan, Florian Lang. Color Atlas of Pathophysiology at a Glance. Thieme Flexibook. New York. 2000
Robbins, dkk. Buku Ajar Patologi. Volume 2. Edisi 7. Jakarta : EGC. 2007.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000172.htm (3/22012 jam 20.30 wib)
19