Agnosies auditives et syndromes voisins :étude clinique, cognitiveet psychopathologique

H. Platel, B. Lechevalier, J. Lambert, F. Eustache

Les agnosies auditives, la surdité verbale pure, la surdité corticale, constituent les troubles de la perceptionauditive d’origine cérébrale en rapport avec une lésion de l’hémisphère droit, gauche ou bilatéraleaffectant le plus souvent le cortex temporopariétal. Les amusies sont des agnosies auditives spécialiséespour la musique. L’étude de ces syndromes nécessite de bien connaître les symptômes et signes quipermettent de les différencier, la structure acoustique des différents stimuli auditifs, la méthodologie desexamens audiologiques et l’imagerie fonctionnelle cérébrale. Des acquisitions nouvelles résultent de lameilleure systématisation du cortex auditif et des découvertes récentes apportées par la neuro-imagerie.Le pronostic est fonction de l’étiologie, de la localisation et de l’étendue des lésions ; il est habituellementfavorable dans le cadre des accidents vasculaires cérébraux.© 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Agnosies auditives ; Surdité verbale pure ; Surdité corticale ; Cortex auditif ;Perception des sons ; Amusies ; Potentiels évoqués auditifs ; Imagerie fonctionnelle cérébrale

Plan

¶ Introduction 1

¶ Aspects et particularités de chaque forme clinique 1Surdité corticale 1Surdité verbale pure 2Agnosies auditives 2Autres syndromes 3Étiologies 5

¶ Évaluations cliniques 5Particularités des stimuli sonores 5Examens audiologiques 6Examens neuropsychologiques 7

¶ Neuroanatomie de la perception auditive 8Cortex auditif et rôle des structures sous-corticales 8Perception auditive et imagerie fonctionnelle cérébrale 8

■ IntroductionDepuis la fin du XIXe siècle, les troubles de la perception

auditive d’origine cérébrale ont été progressivement regroupésen trois syndromes distincts. L’agnosie auditive est l’impossibi-lité de reconnaître les bruits de l’environnement, la parole et lamusique que le malade déclare cependant entendre. Ce terme aété créé en 1891 par Freud [1] à propos d’une malade aveuglequi par la suite ne put guère identifier son médecin à la voix.La surdité verbale pure, individualisée par Kussmaull [2] etdécrite par Lichtheim [3], est l’impossibilité de comprendre lelangage parlé, de répéter ou d’écrire sous dictée en l’absenced’autre signe d’aphasie. La surdité corticale est définie commel’impression d’être sourd contrastant avec l’intégrité fréquentede l’audiogramme tonal. Théoriquement, ces trois entités sontdonc bien définies ; en réalité, les tableaux cliniques ne sont pasaussi tranchés. Par exemple, la surdité verbale absolument pureest exceptionnelle, le plus souvent la perception des sons nonverbaux (musique et environnement) est plus ou moins altérée ;

en outre, certaines formes sont évolutives, changeant de tableauclinique au cours du temps. Il est néanmoins indispensable deconserver la distinction de ces syndromes en raison des carac-téristiques acoustiques des stimuli sonores perturbés, desparticularités lésionnelles, des données de l’audiométrie, ainsique de l’étude des potentiels évoqués et des examens deneuro-imagerie.

■ Aspects et particularitésde chaque forme clinique (Tableau 1)

Le début est souvent trompeur, le trouble auditif d’originecérébrale peut être pris à tort pour une aphasie, le malade necomprend plus le langage parlé, ou pour un épisode psychiatri-que, le patient trouve que les sons de l’environnement sontanormaux, ne reconnaît plus les voix de son entourage, setrompe dans l’identification des bruits de l’environnement, estsurpris par le caractère cacophonique et désagréable de lamusique qu’il entend. Ailleurs, c’est le diagnostic d’une surditébrutale d’origine périphérique qui se pose. L’existence, dans lesantécédents, d’un accident vasculaire cérébral peut orienter, carc’est à l’occasion du deuxième infarctus temporal, controlatéralau premier, que le trouble perceptif se révèle.

Surdité corticaleDans la surdité corticale, les patients ont l’impression d’être

sourds ou déclarent qu’ils ne sont pas sourds mais qu’ils necomprennent pas. Ce syndrome est caractérisé par l’abolitiondes potentiels évoqués auditifs (PEA) tardifs et de moyennelatence (Fig. 1), signifiant que les potentiels ne parviennent pasaux aires auditives primaires ou aux voies qui s’y terminent.Curieusement, les patients atteints de surdité corticale perçoi-vent parfois une conversation à voix basse ou un bruit peuintense. L’inattention auditive est généralement d’autant plusmarquée que l’impression de surdité est plus grande. La surditécorticale peut constituer le premier stade d’un syndrome quiévolue vers un tableau d’agnosie auditive. Michel et al. [4]

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proposent de caractériser la surdité corticale par l’abolition desPEA corticaux, alors que dans l’agnosie auditive ils sont présentsbien que souvent altérés. Il appelle « hémianacousie » la surditéd’un hémisphère cérébral avec abolition des PEA corticaux dumême côté et extinction de l’oreille controlatérale au testd’écoute dichotique (Fig. 2). Il assimile ainsi la surdité corticaleà une double hémianacousie.

Surdité verbale pureLe terme a été créé par Kussmaul [2]. Ce syndrome est défini

par Lichtheim [3] comme « l’impossibilité à comprendre, répéteret écrire sous dictée les sons verbaux en dehors de toute autreperturbation du langage ». Cependant, Buchman et al. [5] notenttoujours la présence de déficits associés plus ou moins modérés(trouble de la perception des sons non verbaux ou des sonsverbaux, et éventuellement éléments d’aphasie) dans tous lescas publiés ayant fait l’objet d’investigations suffisantes. Ainsi,la surdité verbale « vraiment » pure est exceptionnelle. Enrevanche, il n’est pas rare qu’un profil de surdité verbale puresoit associé à des troubles aphasiques, notamment de typeWernicke. Le terme de surdité verbale pure s’applique donc auxpatients souffrant d’un trouble majeur de la compréhensionorale en la (quasi)-absence de perturbation de l’expression oraleou écrite et de la perception des sons non verbaux (bruits,musique). Le déficit apparaît lors des échanges conversationnelset des épreuves de compréhension portant sur un matérielverbal. La répétition est tout particulièrement perturbée avecsoit des absences de production, soit des substitutions par desmots phonologiquement proches (râteau pour cadeau). Dansl’évaluation de la répétition, le clinicien doit prendre garde àjuger de la capacité des patients de s’aider de la lecture labialeen masquant sa bouche une première fois, puis en fournissantau patient la possibilité d’utiliser cette information. Les patientséchouent aux épreuves de décision lexicale et aux épreuvestestant la perception phonémique. La discrimination et l’iden-tification phonémique sont dans la majorité des cas toutes deuxdéficitaires. Parfois, les capacités de discrimination sont supé-rieures à celles d’identification. La perception des voyelles estmieux préservée que celle des consonnes. Les troubles affectentplus intensément la perception des consonnes occlusives (p, b,t, d, k, g), qui sont des phonèmes brefs, que la perception desconsonnes constrictives (f, v, s, z, �). Un effet de trait estsouvent rapporté : les performances sont moins bonnes lorsqueles phonèmes cibles sont distincts selon un seul trait phonéti-que (ex : pa/ba – trait distinctif, le voisement) que lorsqu’ilssont distincts selon plusieurs traits. De plus, la perception dutrait point d’articulation paraît plus massivement perturbée quecelle du trait de sonorité. Enfin, certaines observations montrentune perte de la perception catégorielle. Les potentiels évoquésdu tronc cérébral et de moyenne latence sont présents. Enrevanche, des perturbations des PEA tardifs apparaissent. Lesinvestigations audiologiques rapportent quelques anomalies à

l’audiogramme tonal ne pouvant expliquer le déficit clinique.Les épreuves psychoacoustiques révèlent fréquemment untrouble de résolution temporelle dans la modalité auditive(fusion de clicks, comptage de clicks, discrimination d’interval-les). Un trouble de gestion temporelle amodal a aussi étérapporté. Des difficultés dans la discrimination de fréquences oud’intensités ont également été constatées. Auerbach et al. [6] ontproposé l’existence de deux types de surdité verbale pure :• un trouble aperceptif « préphonémique » lié à un défaut

d’acuité auditive temporelle en rapport avec des lésionsbitemporales ;

• un type phonémique associé à une lésion unilatérale gauchedû à une difficulté de discrimination phonémique, indépen-damment de la résolution temporale.

Agnosies auditivesLa frontière entre surdité verbale pure et agnosie auditive est

floue puisqu’on admet qu’il peut exister des troubles de lareconnaissance des sons non verbaux dans la surdité verbalepure. Pour notre part, nous entendons par agnosie une perte dereconnaissance des sons de l’environnement et/ou de la musi-que et/ou de la voix (phonoagnosie). Dès lors qu’il existe destroubles de la compréhension du langage oral, on doit parler desurdité verbale pure (en sachant que ce terme consacré parl’usage ne concerne qu’exceptionnellement une surdité verbaleabsolument limitée aux sons verbaux). L’agnosie auditive estdiagnostiquée en l’absence de toute atteinte sensorielle signifi-cative, et de troubles aphasiques ou mnésiques. L’agnosieauditive peut, au début, être complète, tous les sons, verbaux etnon verbaux, étant confondus. Le malade dit qu’il entend, maisil ne peut rien distinguer, il existe souvent alors une inattentionauditive, le sujet ne réagissant pas à des stimuli auditifs. Enrevanche, l’appréciation des hauteurs, des intensités des stimuli,peut être paradoxalement conservée alors que la perception desrythmes, des durées, est perturbée. Sans doute en raison del’origine ischémique prédominante, généralement, l’évolution sefait rapidement vers une amélioration, par exemple en troistemps : agnosie complète, puis limitée aux bruits non verbaux,puis à la musique. Dans certains cas, le message verbal est biencompris, mais la voix semble déformée, inhabituelle, bizarre. Onappelle agnosie auditive affective la perception neutre, sansprosodie, de toutes les voix. Les lésions responsables occupent,soit les deux lobes temporaux, soit le lobe temporal droit(Tableau 2). Il s’agit le plus souvent d’infarctus corticauxasymétriques de la première circonvolution temporale et/ou dela substance blanche sous-jacente, lésant plus ou moins le gyrusde Heschl. Des infarctus sous-corticaux bilatéraux ont étérapportés, soit des capsules externes s’étendant en bas jusqu’auxradiations acoustiques, soit des corps genouillés internes. Àl’inverse de la surdité corticale, les PEA corticaux ne sont pasabolis, ils sont normaux ou modérément altérés.

Tableau 1.Caractéristiques principales des troubles.

Surdité corticale Surdité verbale pure Agnosie auditive Amusie

Audiométrie tonale + ± - -

Localisation des sons + - - ±

Perception de la hauteur + - ± +

Perception du rythme + - ± +

Production du rythme + - ± +

Perception du timbre + ± ± +

Perception de sons del’environnement

+ - + ±

Perception de phonèmes + + ± -

Perception de syllabes + + ± -

Perception de la voix + + ± -

Compréhension de mots + + - -

Production de mots + ± - -

+ : très déficitaire ; - : souvent préservée ; ± parfois déficitaire ou préservée.

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2 Neurologie

Autres syndromes

AmusiesOn désigne sous le nom d’amusie l’impossibilité de reconnaî-

tre ou d’analyser la nature musicale des sons perçus. L’amusiepure est exceptionnelle ; le plus souvent, il s’y rajoute d’autreséléments agnosiques dans les domaines des bruits de l’environ-nement et des sons verbaux. Son évaluation clinique est difficile(cf. infra), et réclame de pouvoir évaluer les compétencesmusicales initiales et résiduelles des patients. En étudiant des casd’amusie, les observations cliniques de la neuropsychologie ontmontré, au cours du XXe siècle, que la perception de la musiqueest complexe et engage des régions aussi bien de l’hémisphèredroit que de l’hémisphère gauche. Les circuits neuraux essentielsà la musique sont situés dans les régions temporales supérieures(gyrus de Heschl, planum temporale), qui reçoivent les premiè-res l’information provenant des oreilles. La plupart des réseauximpliqués dans l’analyse de la musique y côtoient les réseaux dulangage. Cette proximité entre réseaux de la musique et réseaux

du langage explique que souvent un accident cérébral perturbenon pas une seule de ces sphères d’activité, mais les deux. Il estdonc troublant de constater que certaines observations cliniquesmontrent malgré tout que les troubles de la perception de lamusique et du langage peuvent être dissociés. Cette indépen-dance relative entre musique et langage est aujourd’hui mieuxétayée et comprise grâce à des observations cliniques détaillées,mais aussi par les nouvelles données obtenues avec les techni-ques d’imagerie fonctionnelle. De plus, la dissociation possibleentre les compétences linguistiques et musicales présente unintérêt clinique tout à fait considérable car la musique peut serévéler être le dernier canal de communication ou d’expressionentre le patient et son entourage, de même que l’activitémusicale contribue à la mobilisation de fonctions cognitives(attention, mémoire, émotion) essentielles dans les activités deremédiation ou de prise en charge [7]. Ainsi, parmi les54 patients suivis par Särkämo et al. à la suite de lésionsvasculaires [8], les 19 patients soumis quotidiennement àl’exposition de musiques montrent après quelques mois unerécupération significative de la mémoire verbale et de l’atten-tion par rapport aux patients des groupes « langage » (écoutesde poèmes au lieu de musiques) et « contrôle » (aucune stimu-lation auditive spécifique). Par ailleurs, les patients du groupe« musique » présentaient significativement moins d’étatsdépressifs ou de confusions que les patients du groupe contrôle.Le comportement d’un grand nombre de musiciens atteintsd’une lésion cérébrale droite ou gauche est décrit dans lalittérature sous forme d’études de cas. Ces observations anato-mocliniques sont regroupées dans plusieurs revuesbibliographiques [9-14]. Toutefois, la variabilité anatomique et lecaractère toujours singulier de ces observations ne permettentpas aisément de définir précisément le rôle de chaque hémis-phère cérébral dans la fonction musicale. Les observationsd’amusie sont extrêmement rares dans la littérature. Nous avonspu faire l’observation récente d’un cas d’amusie pure chez unchef de chœur [15], constituée à la suite d’une thrombose del’artère carotide interne droite. Elle entraîna un infarctus dugyrus temporal supérieur droit lésant sa région postérieure(Fig. 3). Le patient montrait des difficultés significativestransitoires dans l’identification de la musique et la perceptiondes hauteurs. Âgé alors de 61 ans, il n’eut jamais de difficultésni dans la perception des sons verbaux, ni dans la perceptiondes sons de l’environnement. À distance, le patient a récupérécomplètement la perception de la hauteur des sons et n’a pasde difficulté pour le rythme musical, mais il demeure incapablede chanter juste et conserve des troubles dans la perception destimbres et de l’harmonie. La mémorisation de nouvelles mélo-dies est devenue et demeure difficile. Les dissociations franches

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

OD I - V = 4,0 ms

+ Vertex

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

OG I - V = 3,8 ms

+ Vertex

B

Témoin

+ Vertex

80 ms0

OD+ Vertex

80 ms0

OG

PA

CFigure 1. Exemple d’une patiente atteinte de surdité corticale (d’aprèsLechevalier et al., 1984).A. Le scanner montre clairement de larges lésions temporales gauche etdroite.B, C. Les potentiels auditifs du tronc cérébral (oreille droite [OD] et oreillegauche [OG]) sont normaux (B), alors que les potentiels de moyennelatence recueillis chez cette patiente (exemple pour l’oreille gauche)montrent un tracé plat (l’onde PA est absente), comparativement à untracé obtenu chez un sujet normal (exemple pour l’oreille droite).

Figure 2. Test d’écoute dichotique en pathologie (d’après Michel,1993). Une lésion de l’aire auditive corticale gauche entraîne une hémia-nacousie. Le patient « n’entend plus » qu’avec l’hémisphère droit quisélectionne le mot controlatéral dominant « loup ».

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3Neurologie

entre troubles du langage et de la musique sont donc rares, etconstituent par là même des cas exceptionnels sur lesquels il estassez difficile de faire des généralisations. Le modèle cognitif dela perception musicale proposé par Peretz est fondé principale-ment sur l’existence de telles dissociations [16, 17].

Amusie congénitale

Le terme d’« amusie congénitale » a été proposé en 1878 parGrant-Allen [18], décrivant le cas d’un homme de 30 ans, d’unbon niveau culturel et sans troubles neurologiques avérés, quisouffrait d’un déficit sévère de la perception musicale. Il nepouvait faire la différence entre la hauteur de deux notes, nereconnaissait aucune œuvre musicale très familière et étaitincapable de mémoriser le moindre air de musique. Au débutdes années 2000, Peretz et al. ont repris cette appellation [19],qui correspond à l’expression d’une surdité spécifique pour lahauteur des sons musicaux chez des sujets indemnes de toutepathologie neurologique, et que certains auteurs désignent sousle terme de « surdité tonale ». De larges études statistiquespermettent de considérer que de 4 % à 5 % de la populationnormale serait « amusicale ». Grâce à une évaluation neuropsy-chologique complète, l’équipe de Peretz a pu souligner lecaractère très sélectif des perturbations perceptives, qui toucheprincipalement la capacité des sujets à discriminer/décoder lahauteur fondamentale des sons, sans autres difficultés concer-nant la perception du rythme musical, des timbres sonores et dela perception des sons de la parole ou de la prosodie. Ainsi, sices sujets ne mémorisent ou ne reconnaissent pas le moindre airmusical ou s’ils chantent généralement faux, la source en seraitun défaut de développement des capacités perceptives dudécodage fin de la hauteur fondamentale. Le suivi de cohortesde familles d’amusiques congénitaux a permis de montrer unniveau de risque significatif de transmission de ce déficit [20],corroborant le caractère génétiquement déterminé de ce trouble.

Cependant, c’est sans doute le cumul d’un manque de stimula-tion musicale et d’une « fragilité » génétique qui expliquerait cedéfaut de développement des compétences de décodage de lahauteur des sons chez certains individus. Grâce à une étude deneuro-imagerie utilisant des mesures morphologiques entre dessujets amusiques et des sujets contrôles (analyse voxel basedmorphometry [VBM]), l’équipe de Peretz a ainsi mis en évidencedes différences dans l’épaisseur corticale du gyrus frontalinférieur droit (aire 47 de Brodmann) [21]. Cette région estoccupée par le faisceau frontotemporal qui relie le cortexpréfrontal dans sa partie inférieure (aire 47) avec le cortexauditif secondaire situé dans les circonvolution temporalesupérieure (aire 42) et moyenne (aire 21). Les auteurs suggèrentpar ces résultats que le déficit lié à l’amusie congénitale semettrait en place à partir de mécanismes neurophysiologiquesdéjà observés dans des pathologies de l’apprentissage comme ladyslexie.

Hallucinations auditives par lésions cérébralesCe titre élimine les hallucinations et illusions acoustiques en

rapport avec les dysfonctionnements de l’oreille. Les hallucina-tions auditives s’observent après lésion du tronc cérébral oubien des lobes temporaux. En 1922, Lhermitte [22] décrivit sousle nom d’hallucinose pédonculaire un phénomène pathologique« comme un spectacle agité mouvant et coloré qui se déroule ensilence comme un film muet » rapporté par des patients atteintsde lésions de la calotte pédonculaire, patients qui critiquent etdécrivent bien la scène souvent vespérale et transitoire. Cambieret al. [23] ont rapporté quatre observations d’hallucinose auditivedues à des infarctus paramédians de la protubérance et uncinquième en rapport avec un infarctus dans la région dorsola-térale du mésencéphale ; l’étude des PEA a mis en évidence uneanomalie de l’onde V des PEA, signant une lésion du tuberculequadrijumeau inférieur. L’hallucinose auditive consiste en airs

Tableau 2.Lésions généralement responsables des troubles.

Surdité corticale Surdité verbale pure Agnosie auditive Amusie

Gyrus de Heschl + B ± G ± B ± D

Cortex auditif + B + G + B + D

Pôle temporal - - ± B + B

Jonction temporopariétale ± B + G ± B ± D

Aire de Broca - ± G ± B -

Régions préfrontales - - - ± D

Régions pariétales - ± G - ± D

Régions occipitales - - - -

+ : lésions souvent observées dans ces régions ; - : jamais ou rarement observé ; ± : parfois observé ; B : bilatéral ; G : hémisphère gauche dominant ; D : hémisphère droitdominant.

Figure 3. Imagerie par résonance magnétique d’un patient avec amusie pure.A. Gyrus temporal supérieur droit du patient (flèche).B. Hypersignal montrant clairement la lésion isolée du gyrus temporal supérieur droit (flèche).

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4 Neurologie

de musique classique ou de variétés, d’un seul chanteur que lepatient peut identifier ou bien d’un chœur, ou bien de tout unorchestre. Plus rarement, ce sont des conversations, des disputesou des « remarques désobligeantes » qui auraient pu faire croireà une psychose hallucinatoire chronique. Parfois, hallucinationsvisuelles et auditives se succèdent, survenant plutôt le soirquand le patient n’a pas d’activités. De nature différente sontles hallucinations auditives au cours des lésions du lobetemporal. Penfield et Pérot [24] ont provoqué des hallucinationsmusicales par la stimulation de T1 droit. Les hallucinationsauditives rapportées par des patients porteurs de lésionstemporales sont rares. Dans une revue [10] des cas de surditéverbale pure, surdité corticale, agnosie auditive, des hallucina-tions auditives ne sont mentionnées que dans neuf observa-tions. Ces hallucinations peuvent être de simples illusionsacoustiques, ou bien des hallucinations élaborées dont lecontenu peut être musical ou verbales utilisant parfois plusieurslangues. Les hallucinations musicales s’observeraient surtoutaprès des lésions hémisphériques droites. Stewart et al. [12]

proposent une revue de la littérature des cas d’hallucinationsauditives associés à des désordres psychiatriques etneurologiques.

ÉtiologiesLes lésions responsables des troubles centraux de l’audition

sont dans la majorité des cas des infarctus cortico-sous-corticauxuni- ou bilatéraux, souvent asymétriques, constitués en plusieursfois. On trouve encore des hématomes temporaux, des anévris-mes rompus, des séquelles de méningite purulente, des tumeurs,des traumatismes ou des lésions toxoplasmiques au cours del’infection par le virus de l’immunodéficience humaine. Rappe-lons les exérèses corticales thérapeutiques dans l’épilepsie dontil a été fait mention.

Dans la maladie d’Alzheimer, Rapsack et al. [25] ont distinguédes erreurs de type acoustique et de type sémantique dans lareconnaissance des sons. Polk et Kertesz [26] ont rapporté deuxobservations de musiciens souffrant d’atrophie cérébraledégénérative. Chez le premier, l’atrophie prédominait à gaucheet était associée à une aphasie progressive, les fonctionsmusicales étaient conservées à l’exception de la reproduction derythmes. L’autre patient, qui n’était pas aphasique, avait uneatrophie corticale prédominant dans la région postérieuredroite, il dénommait sans erreur les mélodies familières, pouvaitreproduire les rythmes mais ne pouvait plus jouer de piano.Eustache et al. [27] ont étudié la perception de phonèmes, demots, de bruits de l’environnement et de mélodies chez15 patients atteints de maladie d’Alzheimer. Le paradigmecomportait des épreuves d’identification en choix multipleparmi des distracteurs acoustiques, sémantiques et sans lien avecle mot-cible. Les patients atteints de maladie d’Alzheimerprésentaient des perturbations significatives dans les quatreépreuves. Ces résultats suggèrent que, en plus des autrestroubles cognitifs, les patients atteints de maladie d’Alzheimeront souvent une perturbation spécifique de la perceptionauditive d’origine centrale à un moment de l’évolution de leurpathologie. Ces déficits peuvent être rapprochés du pattern delésions dégénératives décrit dans cette affection qui implique àla fois les structures corticales (les cortex temporaux auditifsprimaire et secondaire) et sous-corticales (le corps genouillémédian et le colliculus inférieur). Les troubles de la perceptionauditive mis en évidence dans l’étude de Eustache et al. [27]

pourraient correspondre à la traduction clinique de ces lésionscérébrales.

Enfin, le syndrome de Laudau-Kleffner [28] comprend uneagnosie auditive. Il peut persister, à titre de séquelle après laguérison de l’épilepsie à point de départ temporal, une extinc-tion auditive au test d’écoute dichotique ou bien un déficit dela mémoire phonologique.

De façon schématique, on peut conclure que des lésionsbitemporales soit corticales, soit sous-corticales touchant lesisthmes temporaux, la capsule externe et les corps genouillésinternes, soit mixtes, peuvent entraîner des agnosies auditives,des surdités corticales ou des surdités verbales pures par lésionsbilatérales. Des lésions temporales ou temporopariétales droites

peuvent provoquer une agnosie auditive, une amusie surtout detype aperceptif, une surdité corticale unilatérale. Une lésiontemporale ou temporopariétale gauche peut être responsabled’une amusie (surtout mais pas exclusivement de type aséman-tique), d’une surdité verbale pure par lésion unilatérale(Tableau 2).

■ Évaluations cliniques

Particularités des stimuli sonoresTrois grandes catégories d’objets sonores sont habituellement

distinguées en clinique : les sons musicaux, les bruits del’environnement et les sons verbaux. Percevoir un son, c’estpercevoir l’effet des vibrations de l’air ambiant qui arrivent parl’oreille externe sur la membrane tympanique. Des travauxrécents de la physique quantique ont démontré l’existence departicules répondant à un pattern ondulatoire défini, appeléesphonons. Les relations entre ces phonons et la genèse, lapropagation et la réception du son font l’objet de nombreusesétudes. Cependant, la théorie aérienne classique du son resteadmise. Du tympan, les vibrations sonores sont transmises à lachaîne des osselets, située dans l’oreille moyenne, vibrations del’air qui sont transformées en énergie mécanique. Par l’intermé-diaire de la fenêtre ovale, ces vibrations se propagent au liquideendolymphatique siégeant dans l’oreille interne, les vibrationsde ce liquide excitent les cellules sensorielles de la cochlée dansl’organe de Corti, donnant naissance à des potentiels nerveuxqui se regroupent dans le noyau acoustique de Golgi. Dans levide, on ne perçoit pas les sons. La transformation par lescellules sensorielles de l’organe de Corti des ondes sonorescomplexes, qui parviennent au tympan, en ondes simples n’estpas complètement élucidée ; un modèle en est donné par lathéorie des transformées de Fourier. L’analyse physique des sonsau moyen du sonagramme ou par des moyens électroacousti-ques plus modernes permet de distinguer trois catégories desons. Les sons musicaux sont les mieux caractérisés, ils com-prennent une fondamentale et des harmoniques naturels ; ainsiappelés parce qu’ils existent dans la nature, ces harmoniquesrépondent à des rapports mathématiques définis ; de plus, lessons musicaux possèdent une certaine invariance, même si ellene dure qu’un dixième de seconde, durée la plus courte desstimuli musicaux émis par un instrument. Les sons verbauxsont constitués également d’harmoniques et d’une fondamen-tale mais, à l’inverse des sons musicaux, leur aspect ondulatoirevarie continuellement ; quant aux sons de l’environnement, ilssont anarchiques et variables, très difficiles à caractériser.

Sons musicaux

Un son musical est défini par sa hauteur, sa durée, sontimbre. La hauteur (pitch) dépend de la fréquence de l’ondesonore qui le génère, qui n’est autre que la vibration de l’airdans l’espace dans lequel le son se transmet. Le son pur secaractérise par une simple sinusoïde, il n’existe pas dans lanature. Le sonagraphe permet d’analyser la composition d’unson musical. Il est fait d’une fondamentale exprimée en Hertz(Hz) qui donne sa hauteur et d’un certain nombre d’harmoni-ques ou « partiels » dont l’intensité, la présence ou l’absencesont responsables du timbre.

Bruits de l’environnement

Les bruits de l’environnement, même s’ils sont doués d’unecertaine continuité comme les bruits des machines, n’ont pasune structure vibratoire périodique analogue à celle des sonsmusicaux ; cependant, de tels bruits comprennent une succes-sion de stimuli sonores organisés en séquences caractéristiquesqui permettent leur reconnaissance. Ils ont une double valeur :d’alarme et d’exploration, surtout chez les non-voyants. C’est àpartir des années 1940 que des auteurs se sont intéressés auxfacteurs contribuant à l’identification des sons complexes de

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l’environnement. Certains d’entre eux portent plus spécifique-ment sur l’élément acoustique et sur l’analyse spectrale ettemporelle de l’événement sonore, d’autres sur les élémentscognitifs impliqués dans l’identification comme la familiarité duson, la typicalité de l’exemplaire, le nombre de sources possiblesdu son (ambiguïté). Plusieurs paramètres acoustiques temporelsmais aussi spectraux peuvent intervenir et leurs différentescombinaisons font varier la qualité de la perception des sons del’environnement. Edworthy et al. [29] ont montré que l’interpré-tation de signaux d’alarme peut varier selon les caractéristiquesacoustiques de ces sons. Ainsi, en faisant varier la fréquencefondamentale, le degré de régularité rythmique, la forme del’enveloppe, et en les combinant de façons différentes, les sujetsperçoivent un degré d’urgence différent. Les travaux de Ballasconsistent à caractériser la spécificité d’un son de l’environne-ment et à étudier les facteurs contribuant à l’identificationd’une grande variété de sons. L’hypothèse principale est quel’identification d’un son de l’environnement dépend en grandepartie de son taux d’ambiguïté attaché au nombre de sourcespossibles de ce son. Ballas [30] distingue quatre catégories desons (pas forcément homogènes pour les paramètres considé-rés) :• les sons d’alarme présentent une haute fréquence et sont les

plus faciles à identifier (sonneries, klaxon, mais aussi feud’artifice, scie mécanique) ;

• les bruits d’eau comprennent également des bruits caractérisésde la même façon avec un timbre bas, relaxant et plaisant ;

• les sons modulés sont homogènes au plan acoustique maishétérogènes pour le type d’événement (sons de machine, deporte, de fusil) ; ils sont difficiles à identifier ;

• les sons avec des transitoires sont assez hétérogènes pourl’événement considéré (bruits de pas, d’interrupteur, debriquet) ; l’identification de ces sons est très variable etdépend beaucoup de leur durée.

Sons verbaux

Le système phonologique français comprend des sons vocali-ques, des sons consonantiques et des semi-consonnes. Au plande la phonétique articulatoire, les phonèmes représentent desentités phonologiques décomposables en un faisceau de traitsarticulatoires et acoustiques organisés dans un système binaire.Classiquement, les voyelles sont définies à travers les traits(ouvert versus fermé, antérieur versus postérieur, arrondi versusétiré, oral versus nasal), les consonnes par les traits liés au moded’articulation (occlusif versus constrictif), au lieu d’articulation(labial versus dental, palatal ou vélaire), ainsi que par l’opposi-tion oral versus nasal. Au plan de la phonétique acoustique, lessons du langage sont des sons complexes, c’est-à-dire compor-tant une fondamentale et des harmoniques appelés « for-mants ». En raison des différentes tessitures de la voix, neserait-ce qu’entre les hommes et les femmes, les hauteurs desfondamentales et des formants varient dans les limites de cequ’on appelle les « enveloppes formantiques ». Les voyelles sontdes sons périodiques (chaque harmonique est un multiple dufondamental). Leur spectre peut être caractérisé par les troispremiers formants : F1 (zone fréquentielle : de 250 à 850 Hz), F2(zone fréquentielle : de 600 à 2 700 Hz) et F3 (zone fréquen-tielle : de 2 200 à 3 200 Hz), liés au degré d’aperture (F1), aucritère d’antériorité/postériorité (F2 et F3) et à la labialité (F2).Les consonnes sont des bruits, c’est-à-dire des sons non pério-diques dont le spectre de fréquence est plus étendu que celuides voyelles. Toutefois, les consonnes sonores sont produitesavec des vibrations laryngées. Les consonnes sont caractériséespar les transitions de formants consonne-voyelle.

Les travaux récents insistent sur l’absence de correspondancestable entre code symbolique et signal acoustique. Les unitésinfralexicales (traits, phonèmes, syllabes) n’ont que peu d’inva-riance au niveau acoustique et articulatoire. Cette grandevariabilité des paramètres physiques a nécessité le développe-ment d’une perception de type catégorielle et montre parailleurs l’importance du contexte syllabique.

Examens audiologiques

AudiométrieCertains tests sont destinés à mettre en évidence l’intégrité de

l’oreille interne. À l’inverse de l’audiogramme vocal, l’audio-gramme tonal, utilisant des sons purs perçus par les corpsgenouillés internes, est normal dans les agnosies auditives.Néanmoins, l’audiogramme tonal peut être déficitaire transitoi-rement au début ou de façon durable, ce que Lhermitte etal. [31] expliquent par une dégénérescence rétrograde des corpsgenouillés internes. Souvent, l’audiogramme tonal est extrême-ment variable à des examens successifs et donc ininterprétable.La normalité de l’impédancemétrie et de l’électrocochléographieaffirme l’intégrité de l’oreille interne. Par ailleurs, le cliniciendoit être attentif au fait que ces examens réclament la bonneparticipation des sujets et peuvent être falsifiés par un sujetsimulateur.

Potentiels évoqués auditifsLes PEA du tronc cérébral sont normaux avec leurs cinq

ondes, correspondant chacune à des structures différentes,l’onde V est celle des corps genouillés internes. Les PEA demoyenne latence Na et Pa explorent la région temporale, sous-corticale pour Na et corticale pour Pa. Les PEA N1-P1,N2-P2 disparaissent en cas de lésion du cortex auditif primaire.En principe, si Na et Pa sont abolis, les potentiels tardifs le sontaussi. Il arrive que les tracés électrophysiologiques soientinconstants, et que plusieurs mesures soient nécessaires afin devérifier le niveau d’atteinte.

Tests d’écoute dichotiqueDeux stimuli auditifs égaux en durée et en intensité sont

adressés à chaque oreille grâce à un système d’écoute dichoti-que : il peut s’agir de stimuli verbaux, de mots, de phonèmes oubien de stimuli musicaux. Normalement, les deux stimuli sontperçus. En cas d’extinction d’une oreille, le patient répèteuniquement ce qu’il a entendu par l’oreille controlatérale.L’extinction d’une oreille au test d’écoute dichotique peut êtredue à une lésion du cortex temporal controlatéral, soit cortexprimaire (aires 41 et 42), soit région périsylvienne, sus-sylvienneou sous-sylvienne plutôt postérieure ; en effet, les voies auditi-ves sont surtout mais pas exclusivement des voies croisées.L’hémianacousie de Michel est l’association de l’abolition desPEA d’un côté et de l’extinction de l’oreille controlatérale autest d’écoute dichotique [4]. De plus, l’extinction de l’oreillegauche pour les tests verbaux peut être en rapport avec uneinterruption des voies calleuses véhiculant les stimuli auditifsverbaux depuis les aires auditives droites jusqu’au centre dulangage, dans ce cas il n’y a pas de raison pour que les PEAcorticaux droits soient abolis.

Autres épreuvesD’autres épreuves psychoacoustiques plus fines peuvent être

utilisées. Le test de Lusher est destiné à faire percevoir au sujetdes différences d’intensité dans une succession de stimulisonores d’intensité décroissante. Un sujet normal perçoit unedifférence de 0,7 dB [32]. Les tests temporels ont recours à ladiscrimination du nombre de clicks (normalement jusqu’à neufpar seconde) et à la perception de la fusion de deux clicks (unsujet normal distingue deux clicks séparés par 1 à 3 ms). L’étudedifférentielle de chaque oreille utilise l’introduction aléatoire deséquences de bruits blancs que le sujet doit signaler au cours dela présentation binaurale de séquences sonores. L’exploration dela localisation des sons dans l’espace nécessite un appareillagecomplexe capable de déplacer plusieurs sources sonores sur laparoi d’une demi-sphère avec possibilité de faire varier l’inten-sité des stimuli et leur distance par rapport au sujet tout enrespectant les PEA. Un tel appareil doit pouvoir être utilisé pourl’étude de l’attention auditive. « Le PET-scan a confirmé le rôledévolu à des aires corticales situées hors de l’aire auditiveprimaire dans la perception des déplacements de la sourcesonore qui serait l’équivalent dans le domaine auditif de cequ’est l’akinétisme dans le domaine visuel. » [33]

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6 Neurologie

Examens neuropsychologiquesIl est possible de décrire un plan d’examen systématique

commun aux diverses formes cliniques.

Exploration de la perception des sons verbauxL’utilisation courante de matériels enregistrés rend mainte-

nant inutile les précautions à prendre pour éviter les risquesd’erreurs dues à la lecture labiale.

Analyse phonétique

Les consonnes sont nécessairement présentées en contextesyllabique (en position initiale, consonne plus voyelle, exem-ple : pa ; en position intervocalique, voyelle plus consonne plusvoyelle, exemple : apa).

Épreuves « en différé » [34]

Discrimination. Deux syllabes séparées par un intervalle de2 secondes sont énoncées successivement. Le patient doitindiquer si les deux items entendus sont identiques ou non.

Identification. Une syllabe est présentée oralement. Le patientdoit indiquer dans un choix multiple de deux ou trois syllabesécrites celle qui correspond à l’item entendu.

Le protocole peut intégrer différentes variables expérimentalesdans le choix des syllabes proposées : opposition suivantplusieurs traits phonétiques (exemple : pa/va) ou un seul traitphonétique (exemple : pa/ta – lieu d’articulation ; pa/ba –sonorité).

Épreuves « on-line » [35]

Discrimination. Une suite de huit syllabes, comportant septsyllabes identiques et une syllabe cible différente est présentéeoralement. Cette dernière apparaît en position 4, 5 ou 6. Lepatient doit appuyer sur une touche dès qu’il perçoit la syllabedifférente.

La proximité phonétique entre les syllabes varie d’un (exem-ple : pa-pa-pa-pa-pa-ba-pa-pa) à plusieurs traits suivant les séries(exemple : fa-fa-fa-na-fa-fa-fa-fa).

Accès lexical

Épreuves « en différé »Décision lexicale : une liste de stimuli comportant des mots et

des non-mots est présentée oralement. Le patient doit indiquerpour chaque item entendu s’il s’agit d’un mot de la langue ounon (exemple : épine – soldat – brupa...).

Épreuves « on line »Décision lexicale (ou reconnaissance de la forme des mots) : une

suite de cinq stimuli comportant des mots et des non-mots estprésentée oralement. Le patient doit indiquer si le troisièmeitem qui est précédé d’un bip sonore est un mot de la langueou non. La liste proposée par Grosjean et al. [35] permetd’étudier les variables de longueur (mono- et bisyllabique) et defréquence lexicale (deux classes de fréquence). De plus, lesvariables suivantes, classe syntaxique, concrétude et pointd’unicité phonologique, sont contrôlées (exemple : pierre –soleil – # rat – couteau – cœur).

Accès sémantique

Épreuves de synonymie. Des paires de mots partageant ounon des liens de synonymie sont présentées oralement. Lepatient doit indiquer pour chaque paire si ce lien est présent(exemple : horloge-pendule ; valise-épine).

Dans les cas de perturbation spécifique à la modalité auditive,des épreuves similaires proposées en modalité écrite sontréussies.

Syndromes cognitifs

La description des troubles de la perception du langagespécifique à la modalité auditive a longtemps été restreinte ausyndrome de surdité verbale pure décrit par Lichtheim en 1885.

L’approche cognitive, faisant référence au modèle à troisétapes (cf. infra), a montré que l’atteinte de la compréhensionn’était pas unitaire et qu’elle pouvait affecter de façon indépen-dante chacun des niveaux du traitement de l’informationauditive. Trois syndromes cognitifs ont été décrits ([36, 37] pourrevue).

Surdité au son des mots. Elle correspond dans la terminolo-gie classique au syndrome de surdité verbale pure décrit parLichtheim [3]. Elle résulte d’une perturbation du systèmed’analyse auditive des sons verbaux qui se manifeste par denombreuses erreurs lors d’épreuves de répétition ou d’écrituresous dictée, et lors de tâches de discrimination et d’identifica-tion phonémique. La compréhension est améliorée par lalecture labiale ou la connaissance du thème de la conversation.

Surdité à la forme des mots. Elle résulte d’un troubled’activation de la représentation phonologique (au niveau dulexique phonologique d’entrée). Les épreuves de discriminationde phonèmes sont correctes en raison de la fonctionnalité dusystème d’analyse auditive. Le patient échoue à des épreuves dedécision lexicale en modalité auditive alors qu’il réussit enmodalité écrite. Des erreurs entre mots phonologiquementproches sont observées lors des tentatives de répétition.

Surdité au sens des mots. C’est un tableau clinique qui avaitété décrit par Bramwell [38] et par Kohn et Friedman [39]. Cesyndrome résulte d’un déficit d’accès au lexique sémantique. Lesdeux premiers niveaux sont fonctionnels, le patient réussit lesépreuves de discrimination phonémique et de décision lexicale.La compréhension des mots entendus est altérée alors que larépétition est possible. En revanche, sur présentation écrite, lacompréhension est bonne. L’atteinte du dernier niveau, lesystème sémantique, correspond à une dégradation des repré-sentations sémantiques. Ce dernier syndrome ne constitue pasun trouble de compréhension spécifique à la modalité auditivecar la compréhension est défectueuse quelle que soit la modalitéde présentation. Des troubles sont également présents enproduction orale ou écrite. Ce syndrome a été notammentdécrit dans les cas de démence sémantique.

Exploration des sons de l’environnement

Il est demandé au sujet d’identifier des bruits non verbaux,non musicaux, enregistrés sur une bande magnétique et présen-tés au casque en écoute binaurale. Ces stimuli doivent êtrecalibrés en intensité et en fréquence. Le « Loto sonore » contient48 items comprenant des bruits divers et des instruments demusique. Le patient peut donner sa réponse soit verbalement,soit par écrit, soit dans un choix multiple d’images. Les perfor-mances sont comptabilisées en : bonnes réponses ; réponsesproches ; erreurs ; absences de réponse. Parfois, tous les stimulisont confondus et perçus comme des sons indifférenciés.Ailleurs, les bruits ne sont pas reconnus, dénommés de façoninexacte ; ailleurs encore ils semblent déformés, inhabituels.

Exploration de la perception des sons musicaux

Nous avons proposé de distinguer dans les troubles de laperception de la musique d’origine neurologique [10] troisniveaux de désintégration. Lorsque le patient confond lesdifférentes sortes de sons, et que par conséquent la musiquen’est pas reconnue comme telle, on parle de trouble du premierniveau que l’on pourrait appeler « absence de décision musi-cale » par analogie avec la « décision lexicale » de l’aphasiologie.Dans le deuxième niveau de désintégration, la musique est bienreconnue en tant que telle, mais le patient commet des erreursdans l’appréciation structurale des hauteurs, de l’intensité, de ladurée, des timbres, des qualités esthétiques, les sons devenantinharmonieux, pénibles, désagréables. L’exploration de ce qu’onappelle plus volontiers « amusie » qu’agnosie auditive requiertdes épreuves spéciales qui ont en commun certaines formula-tions : on demande au sujet de dire si les séquences entenduessont pareilles ou pas pareilles ; on procède de la même façon ence qui concerne les hauteurs, les intensités, les durés des sonsprésentés ; on fait détecter les erreurs introduites dans desmélodies connues, chanter en imitation ou spontanément,reproduire des rythmes en tapant sur une table, etc. D’autresprocédés d’examen nécessitent des laboratoires spécialisés(exemple : la perception de sons musicaux dénués de fonda-mentales). L’impossibilité d’identifier une mélodie connueconstitue le troisième niveau de désintégration. Il peut s’agird’un trouble isolé sans atteinte des autres capacités musica-les [40]. L’exploration des fonctions musicales comprend encore

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la capacité de distinguer différents genres de musique (reli-gieuse, militaire, opéra, danse), l’écriture et la lecture musicales.Il est parfois difficile pour le clinicien d’établir objectivementquelles étaient les compétences musicales d’un patient avant ledébut de la pathologie, et de faire un diagnostic différentielentre les compétences préservées et altérées. Cependant, denouveaux outils d’évaluation normés commencent à être utilisésplus systématiquement et constituent une aide pour établir leniveau « musical » d’un sujet en fonction de ces compétencesacquises. Par exemple, la nouvelle batterie d’évaluation desamusies de l’équipe de Montréal (MBEA), constituée de six tests,pourra constituer une exploration de base pour le clinicien [41].

■ Neuroanatomie de la perceptionauditive

Cortex auditif et rôle des structuressous-corticales

Rauschecker et al. [42] ont remis en question l’opposition cor-tex visuel, qui répond à une disposition parallèle des afférences,et cortex auditif qui, traditionnellement, répond plutôt à uneorganisation en série. Le cortex auditif occupe la partie horizon-tale ou profonde de la première circonvolution temporale. Sasurface est habituellement plus importante à gauche qu’à droitepour une majorité de sujets droitiers et gauchers. Celle-ci estdivisées en trois régions (Fig. 4) douées d’une organisationtonotopique : au centre, les gyrus transverses de Heschl (deuxde chaque côté) ou A1, entourés de toute part des aires auditivessecondaires ou A2, à savoir en arrière l’aire caudomédiale (CM)ou planum temporal, en avant la partie rostrale (R). PourRauschecker, la partie ventrale du corps genouillé médianprojette à la fois sur A1 et sur R en ce qui concerne les sons

purs (dénués d’harmoniques) ; de plus, A1 sert de relais pourCM. La partie dorsale du CGM projette sur CM pour les sonscomplexes et de hautes fréquences (harmoniques). Pour Mesu-lam [43], A1 traiterait à la fois les hauteurs et les sons purs quisont traités également par R. La partie antérieure de T1 traiteraitles aspects phonétiques du langage parlé. CM traiterait spécifi-quement les sons complexes et la musique. Contrairement àune conception ancienne, les fonctions des aires visuelles etauditives présenteraient de grandes analogies, du fait d’unedisposition en parallèle de type modulaire plutôt que d’unedisposition en série. Le système auditif répond au principe de latonotopie : une fibre, qui dans le récepteur périphériqueprovient d’une cellule sensorielle traitant une fréquence donnée,va dans les relais successifs intranévraxiques et jusque dansA1 et A2 faire synapse avec d’autres fibres et des neurones quitraitent précisément cette fréquence. Les structures sous-corticales ont un rôle important dans le traitement des stimuliauditifs, en particulier dans leur analyse élémentaire. Elles onten commun l’organisation tonotopique : la fibre nerveuse issued’une cellule sensorielle cochléaire réceptrice d’une fréquencedonnée va faire synapse, dans les étages sus-jacents, avecd’autres cellules nerveuses qui traitent cette même fréquence.Les projections vers le télencéphale sont surtout, mais pasexclusivement, controlatérales. La localisation du son dansl’espace repose sur la différence interaurale de phase et d’inten-sité des stimuli qui ne parviennent pas simultanément aux deuxoreilles, donc aux noyaux auditifs du tronc cérébral. Cettefonction localisatrice auditive a été très étudiée chez certainsrapaces nocturnes (chouette effraie) chez qui le noyau équiva-lent du colliculus inférieur de l’homme possède une organisa-tion neuronale en groupes, correspondant aux différents pointsde l’espace.

Perception auditive et imageriefonctionnelle cérébrale

Les premières études de neuro-imagerie fonctionnelle confir-ment la répartition tonotopique (des groupes de neuronesdistincts répondent à des fréquences sonores différentes) dans lecortex auditif primaire (gyrus temporal supérieur gauche deHeschl), corroborant les études électrophysiologiques ancienneseffectuées chez l’animal. L’activation est plus antérieure etlatérale pour les sons les plus graves et plus postérieure etmédiane pour les sons les plus aigus. Cette organisationtonotopique du cortex auditif a été confirmée par des travauxutilisant la magnétoencéphalographie [44, 45] ou les techniquesd’enregistrement électroencéphalographique avec électrodesimplantées [46]. Avec la technique de magnétoencéphalographie,les chercheurs ont montré que l’organisation tonotopique ducortex auditif est modifiée par l’expérience musicale, d’autantplus fortement que cette pratique est précoce [47]. La localisationdes réponses du cortex auditif à des sons purs ou complexes estidentique chez des sujets non musiciens, alors qu’elle sedifférencie significativement pour des sujets musiciens. Laréponse du cortex auditif des musiciens est d’autant plus amplelorsqu’ils présentent la capacité d’« oreille absolue », c’est-à-direde nommer la hauteur fondamentale (en termes de notationmusicale) de tout son entendu. Cette capacité d’oreille absoluea également été étudiée en tomographie par émission depositons par Zatorre et al. [48]. Ils montrent, pour une tâche dejugement d’accords, que les musiciens qui ne possèdent pasl’oreille absolue présentent des activations préfrontales, absenteschez les musiciens ayant cette capacité. Ces activations préfron-tales seraient le reflet d’un effort supplémentaire en mémoire detravail réalisé par les musiciens n’ayant pas l’oreille absolue. Laneurobiologie de la capacité d’oreille absolue semble dépendrede la réaction du système nerveux à la précocité de l’expérienceauditive du sujet, de la maturation et de facteurs génétiques.L’étude de la capacité d’oreille absolue est par ailleurs un bonmodèle pour comprendre comment ces variables entrent eninteraction dans le développement cognitif général [49].

Dans des études pionnières utilisant la tomographie parémission de positons, Mazziotta et al. [50] ont mis en évidencedes activations principalement frontotemporales droites lors de

Figure 4. Anatomie du cortex auditif. Le cortex auditif est situé sur lapartie horizontale ou supérieure de la première circonvolution temporale.Il comprend : l’aire auditive primaire (A1) ou 41 de Brodmann, qui occupela circonvolution temporale transverse de Heschl, entourée par l’airesecondaire (A2) ou aire 42. Contrairement à une conception ancienne dutraitement en série des informations auditives en A1 puis en A2, les travauxmodernes optent plutôt pour un traitement en parallèle des différentsstimuli, qui seraient traités par trois régions. A1 serait dévolue à laperception des sons purs, c’est-à-dire sans harmoniques, et des hauteurs.La partie caudomédiale (planum temporale) en arrière de A1 traiterait lessons complexes et de haute fréquence, donc les harmoniques. La partierostrale, en avant de A1 serait concernée également par les sons purs. Letraitement linguistique des sons verbaux est assuré par le cortex temporalgauche : aires 22 et 21 (non représentées ici). En cartouche, la premièrecirconvolution temporale sur une coupe coronale.

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la réalisation de différentes tâches impliquant du matérielmusical extraites du test de Seashore [51] (mémoire tonale,discrimination de timbres, d’accords musicaux et de séquencesde notes). Pour les séquences de notes, la stratégie du sujetinfluençait les modifications du débit sanguin cérébral : unestratégie « analytique » entraînait une activation dans lesrégions temporales postérieures gauches et une stratégie « pas-sive », une augmentation du débit sanguin dans les airespariétales inférieures et temporo-occipitales droites. Le travail dePlatel et al. [52] est consacré à la perception de différentescomposantes de la musique (rythme, timbre, hauteur, identifi-cation musicale). Toutes les tâches provenaient du mêmematériel (quatre arrangements aléatoires de 30 séquences denotes). Les résultats montrent des activations significativesdifférenciées pour chacune des tâches : des activations localesdans l’hémisphère gauche pour les tâches d’identification/familiarité (gyrus frontal inférieur et temporal supérieur) et derythme (aire de Broca et insula), et des activations dansl’hémisphère droit pour la tâche de timbre (cortex frontalmédian). La tâche de hauteur montre un pattern des résultatsnon attendus avec des activations spécifiques dans l’hémisphèregauche (cuneus et précuneus) interprétées comme le reflet del’utilisation d’une stratégie d’imagerie mentale. Par la suite, denombreuses études de neuro-imagerie ont confirmé que l’impli-cation première du gyrus temporal supérieur et médian droitdans le traitement de la hauteur des sons musicaux [53]. Enutilisant la technique des potentiels évoqués, Besson et al. [54]

ont montré que le traitement des aspects mélodique et harmo-nique d’une phrase musicale est associé à l’occurrence d’unecomposante de polarité positive dont le maximum d’amplitudese situe 500 ms environ après la présentation d’une note oud’un accord peu attendu en fonction du contexte musical. Cesmodifications électrophysiologiques sont différentes chez lesmusiciens et les non-musiciens, le profil observé indiquant queles musiciens sont plus rapides que les non-musiciens pourdétecter les incongruités. Ces résultats contrastent avec ceux denombreux travaux qui ont montré que le traitement sémanti-que d’un mot est associé, en électrophysiologie, à l’occurrenced’une composante spécifique des potentiels liés à l’événement,de polarité négative, et dont le maximum d’amplitude se situe400 ms environ après le début de la présentation du mot. Cesrésultats électrophysiologiques plaident en faveur de mécanis-mes neurophysiologiques spécifiques pour les processus demémoire verbaux et musicaux. Par ailleurs, Platel et al. [55]

montrent en tomographie par émission de positons que lessubstrats cérébraux pour des tâches de mémoires sémantique etépisodique musicale engagent des réseaux neuraux distincts ; enparticulier, la mémoire sémantique musicale (reconnaître ouavoir un sentiment de familiarité pour une mélodie donnée)implique assez spécifiquement les régions antérieures du lobetemporal et le gyrus frontal inférieur, avec une dominancehémisphérique gauche.

Les premiers travaux sur la perception des sons de l’environ-nement réalisés avec la méthode des PEA avaient pour objectifprincipal de comparer ces potentiels lors de la présentation desons verbaux et non verbaux. Cette comparaison a permis demettre en évidence une asymétrie hémisphérique de la distribu-tion des potentiels selon la nature verbale ou non verbale desstimulations sonores. L’étude de Matsumiya et al. [56] montreune dominance hémisphérique gauche (rapport hémisphèregauche/hémisphère droit) pour les mots par rapport aux sons del’environnement, uniquement quand un traitement sémantiqueest demandé sur ces mots. Cependant, les auteurs montrentégalement une dominance hémisphérique gauche pour les sonsde l’environnement quand un traitement sémantique estdemandé, en comparaison à une situation où « aucun » traite-ment sémantique n’est demandé. Ces résultats vont donc dansle sens d’une dominance de l’hémisphère gauche quand untraitement sémantique est demandé aux sujets, que ce soit surdes mots ou des sons de l’environnement. Cependant, le« poids » de cette dominance hémisphérique gauche paraît plusimportant pour les mots que pour les sons de l’environnement.Cependant, l’étude de Van Petten et Rheinfelder [57] montre quela composante N400, supposée être impliquée dans les processus

sémantiques (et d’incongruité sémantique en particulier), a unedistribution différente pour la présentation des mots du lexiqueet celle des sons de l’environnement. Tandis que cette compo-sante sémantique est observée dans les régions postérieuresdroites pour les mots, elle est observée dans les régions posté-rieures gauches pour les sons. Les traitements de plus bas niveauimpliqués dans la perception des sons de l’environnementsemblent moins dépendre de régions de l’hémisphère gauche.En effet, Celsis et al. [58] ont comparé les potentiels évoquéspendant la perception des mêmes sons « s » et « f » dans deuxcontextes différents : un contexte « langue » dans lequel cessons étaient suivis de la voyelle i et présentés avec d’autressyllabes (vi, zi), et un contexte « sons de l’environnement »dans lequel les sons étaient suivis d’un extrait de son del’environnement (bruit de verre brisé et bruit de sirène respec-tivement) et présentés avec d’autres sons de l’environnement(froissement de papier, eau qui coule). Les sujets devaientdétecter les sons cibles « s » et « f ». Les résultats montrent unedifférence de potentiels entre les deux contextes entre 250 et350 ms, dans le sens d’une latéralisation gauche pour lecontexte « langue », ce qui suggère une dominance gauche dansla détection de phonèmes cibles et non dans le traitement deces sons dans le contexte sons de l’environnement. Avec laméthode event-related desynchronization (ERD), Lebrun et al. [59]

ont étudié les profils électrophysiologiques spécifiques del’identification des mots et des sons de l’environnement. Seizesujets ont été exposés deux fois à la même séquence de 200 sti-muli sonores (50 mots, 50 non-mots, 50 sons de l’environne-ment familiers, 50 sons non familiers). Pendant une séquence,les sujets devaient détecter des sons familiers et des mots,pendant l’autre, des sons non familiers et des non-mots. Leursrésultats suggèrent une distinction entre les structures cérébralesimpliquées dans l’identification des mots et des sons del’environnement, avec un rôle prédominant des régions posté-rieures droites dans celle des sons de l’environnement. Avec latomographie par émission de positons, Engelien et al. [60]

montrent que les régions temporales gauches s’activent unique-ment lorsque sont présentés des sons de l’environnementreconnaissables, et que seules les régions temporales droitess’activent lorsque ces sons ne peuvent plus être identifiés (sonsfiltrés), confirmant que les régions temporales droites traitentuniquement les caractéristiques acoustiques des sons del’environnement.

La plupart des études de neuro-imagerie consacrées à laperception et la compréhension des sons du langage ontconfirmé le rôle prédominant de l’hémisphère gauche, notam-ment lors de la mise en jeu de processus phonologiques [61].L’équipe de Belin [62] a montré que certaines régions du gyrustemporal supérieur, notamment de l’hémisphère gauche,répondaient de manière très significative à la perception de lavoix humaine (timbre vocal et caractéristiques acoustiques desvoix). Comme pour l’identification des visages humains, nousaurions ainsi des régions cérébrales spécialisées dans le traite-ment et l’identification des voix humaines. Démonet et al. [63]

ont proposé une synthèse des études qui montrent toutes laprésence d’augmentations de débit sanguin cérébral dans desrégions localisées dans le voisinage immédiat de la scissure deSylvius de l’hémisphère cérébral gauche lors du traitement de laparole. Les régions concernées sont le cortex prémoteur infé-rieur (proche de l’aire de Broca), le cortex temporal supérieurpostérieur et moyen (proche de l’aire de Wernicke), le lobulepariétal inférieur (proche du gyrus supramarginal et de l’oper-cule pariétal). Toutefois, des différences sont observées d’uneétude à l’autre, attribuées la plupart du temps aux différences detâches utilisées (certaines comparaisons pouvant « soustraire »une composante commune à deux tâches). L’activation du gyrussupramarginal gauche est variable, cette aire pourrait avoir unrôle spécifique dans la mémoire de travail verbale et plusparticulièrement dans le stockage phonologique. L’activation del’aire de Broca (ou proche de l’aire de Broca) est observée defaçon plus constante. Cette zone, étant affectée à la program-mation motrice, serait impliquée dans la transposition despercepts auditifs en représentations motrices (conformément àla théorie motrice de la parole) [64]. De plus, elle assurerait le

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maintien des informations en mémoire de travail, en particulierla récapitulation subvocale de la boucle articulatoire. Elle aurait,dans ce cadre, un rôle complémentaire à celui du gyrus supra-marginal. Concernant les aspects lexicosémantiques, différentesétudes montrent que ces processus engagent un réseau neuronaltrès étendu comprenant les aires associatives temporales,pariétales et préfrontales multimodales gauches. Aujourd’hui, lestechniques de neuro-imagerie fonctionnelle comme l’imageriepar résonance magnétique fonctionnelle permettent de suivreles modifications fonctionnelles des régions cérébrales lors de larécupération du langage chez des patients aphasiques, voired’émettre des hypothèses sur les potentialités de récupération detel ou tel patient en fonction du profil métaboliqueenregistré [65].

Ainsi, grâce aux travaux de neuro-imagerie fonctionnelle, lerôle des aires auditives primaires et des régions corticalesassociées est de mieux en mieux compris, que ce soit dans letraitement des stimuli musicaux, des sons de l’environnementet des sons verbaux. Dans un article de synthèse, Zatorre etal. [66] avancent différents arguments montrant que l’aireauditive primaire de l’hémisphère gauche semble spécialiséedans le traitement des transitions acoustiques rapides et quel’aire auditive droite est préférentiellement impliquée dans lesmodifications spectrales « lentes ». De ces particularités fonc-tionnelles, sans doute innées, découleraient beaucoup des effetsdifférentiels de supériorité hémisphérique observés pour lesstimuli auditifs, en particulier musicaux et verbaux.

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H. Platel, Professeur de neuropsychologie (herve.platel@unicaen.fr).B. Lechevalier, Professeur émérite de neurologie, membre de l’Académie nationale de médecine.J. Lambert, Orthophoniste.F. Eustache, Directeur d’études EPHE.Université de Caen, INSERM U923 et services de neurologie, Centre hospitalier universitaire Côte de Nacre, avenue de la côte de nacre, 14033 Caen cedex9, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Platel H., Lechevalier B., Lambert J., Eustache F. Agnosies auditives et syndromes voisins : étude clinique,cognitive et psychopathologique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Neurologie, 17-021-B-20, 2009.

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